Cardiopatías Congénitas del Adulto. Problematica creciente

CARDIOPATIA CONGENITA DEL ADULTO (GUCH)

Grown Up Congenital Heart disease


Grown Up Congenital Heart disease

Base de Datos MultiinstitucionalBuenos Aires – Argentina - 2013Base de Datos MultiinstitucionalBuenos Aires – Argentina - 2013

Sanatorio Guemes

Este estudio demuestra que al menos el 90% de los niños con cardiopatía

congénita tienen la posibilidad de sobrevivir

hasta la edad adulta.

Se espera que el número de pacientes con Cardiopatía Congénita del Adulto se incremente el 25% durante esta década, tal es así que para el año 2010 habrá más cirugías por cardiopatía congénita en pacientes > 16 años que en pacientes < 16 años.

El número de adultos con cardiopatía congénita en Inglaterra fue de 132.000 en el año 2000. Se calcula que para el año 2010 habrá 165.000 ( un incremento del 25%)

Los pacientes adultos con cardiopatía congénita están aumentado y con ellos esta aumentando la complejidad de las cirugías y el números de reoperaciones.

Pacientes pediátricos con cardiopatía congénita son operados por cardiocirujanos pediátricos, mientras que los pacientes GUCH con iguales diagnósticos son operados por cardiocirujanos de adultos. La mortalidad hospitalaria es menor en pacientes GUCH operados por cardiocirujanos infantiles. Los pacientes GUCH deben ser alentados a someterse a cirugía por cardiocirujanos infantiles.

Conclusiones:

Para el 2020 se proyecta que habrá más cardiópatas congénitos adultos que infantiles, tomando como punto de corte los 18 años. Thorac Cardiovasc Surg. 2001;49:30 –34.

Datos demográficos • Año 2000 : Total 209 millones : 850.000 ACC

• Indice de crecimiento: 10 a 15 mil ACC/año

• Año 2010 : 100 a 150 mil ACC mas

A Marelli AJ, et al: Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and agedistribution. Circulation 2007;115:163-172



Datos demográficos (USA)

Aplicando índices de Nacidos vivos/CC/mortalidad• Año 2000 : Total 209 millones : 850.000 ACC• Índice de crecimiento: 10 a 15 mil ACC/año• Argentina : extrapolando?? 80/100 mil ACC



Warnes CA, Task force 1: The changing profile of congenital heart disease in adult life. J Am Coll Cardiol 2001,37:1170-5. A Marelli AJ, et al: Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation 2007;115:163-172

INTRODUCCION: La mejoría de la sobrevida en las cardiopatías congénitas ha aumentado la población GUCH (cardiópatas congénitos adultos). Se desconoce que repercusión tienen en un servicio de ecografía. OBJETIVO: valorar el porcentaje de pacientes adultos (>15años) evaluados en un servicio de ecocardiografía de cardiopatía congénita, la complejidad de su cardiopatía, y la presencia de las cardiopatías más frecuentes.MATERIAL Y METODO: se incluyeron prospectivamente, desde noviembre del 2005 a abril del 2009, todos los ecocardiogramas realizados en Hospital de Niño Ricardo Gutierrez. A través del registro realizado con el programa GUTI-ECO.RESULTADOS: Se reclutaron 14.401 ecocardiogramas transtorácicos correspondiendo a 9167 pacientes (p), Sexo masculino 53%(4849p). Se analizaron los cardiópatas 59%(5436p); pudiendo clasificarlas en simples 61%(3315p); moderadas 29,4%(1598p) y complejas 9,6%(523p). El 29,6%(1600p) tenía cirugía cardíaca previa. Edad media 97meses mediana:72,6 meses, eran > de 15años 17,1%(927p). Se notó un crecimiento en el porcentaje anual de cardiópatas adultos atendidos.

INTRODUCCION: La mejoría de la sobrevida en las cardiopatías congénitas ha aumentado la población GUCH (cardiópatas congénitos adultos). Se desconoce que repercusión tienen en un servicio de ecografía. OBJETIVO: valorar el porcentaje de pacientes adultos (>15años) evaluados en un servicio de ecocardiografía de cardiopatía congénita, la complejidad de su cardiopatía, y la presencia de las cardiopatías más frecuentes.MATERIAL Y METODO: se incluyeron prospectivamente, desde noviembre del 2005 a abril del 2009, todos los ecocardiogramas realizados en Hospital de Niño Ricardo Gutierrez. A través del registro realizado con el programa GUTI-ECO.RESULTADOS: Se reclutaron 14.401 ecocardiogramas transtorácicos correspondiendo a 9167 pacientes (p), Sexo masculino 53%(4849p). Se analizaron los cardiópatas 59%(5436p); pudiendo clasificarlas en simples 61%(3315p); moderadas 29,4%(1598p) y complejas 9,6%(523p). El 29,6%(1600p) tenía cirugía cardíaca previa. Edad media 97meses mediana:72,6 meses, eran > de 15años 17,1%(927p). Se notó un crecimiento en el porcentaje anual de cardiópatas adultos atendidos.

IMPACTO DE LOS PACIENTES GUCH EN UN SERVICIO DE ECOCARDIOGRAFÍA INFANTILIMPACTO DE LOS PACIENTES GUCH EN UN SERVICIO DE ECOCARDIOGRAFÍA INFANTIL

Póster N° 189Póster N° 189

Choe H; Morós C G; Goldsman A; Pacheco Otero M; Siciliano A; Sicurello M I; Quilindro A; Grippo M; Vazquez HChoe H; Morós C G; Goldsman A; Pacheco Otero M; Siciliano A; Sicurello M I; Quilindro A; Grippo M; Vazquez H

Al comparar cardiopatía en adultos vs pediátricos se asociaron significativamente: coartación de aorta, CIV, CIA, Ductus arterioso permeable(DAP), Fallot, Estenosis pulmonar (EP), Atresia pulmonar (AP), cirugía cardiaca y bypass total de VD (BTVD). El análisis multivariado por regresión logística mostró significativas a: CIV (OR=0,3 p=0,00); CIA (OR=0,3 p=0.000); DAP (OR=0,18 p=0.000) EP (OR=0,5 p=0.000) BTVD (OR=1,6 p=0,036); Cirugía (OR=3,4 p=0,000); CONCLUSIONES: los pacientes GUCH se han ido incrementado anualmente llegando a casi el 20% en el 2009. Estos tienen mayor incidencia de cirugía cardíaca y de BTVD. La CIA, CIV, DAP y la EP son más frecuentes en el grupo pediátrico. Sin diferencia en aorta bicúspide, AP, coartación de aorta y canal AV.

Criterios 2005 2006 2007 2008 2009 total%

Porcentaje 12,9% 15,6% 16% 18,4% 19,4% 17%

Pacientes >15 años 12 238 210 329 138 927

Total de Pacientes 93 1524 1314 1792 713 5436

CONCOR (Base de datos Cardiopatía Congénita del Adulto del Registro Nacional Holandés)

70%

40%

49%

10%

Simple Moderada Compleja

11%

68%

Comparación de (%) de internación entre población general y cardiópatas congénitos adultos. La diferencia es del 11% en los grupos más jóvenes y de un 68% en el grupo más viejo

CONCOR (Base de datos Cardiopatía Congénita del Adulto del Registro Nacional Holandés)

Esta población GUCH está en crecimiento en número, en edad y en la complejidad de la cardiopatía. Esto impactará en la utilización del sistema de salud, especialmente con la pacientes GUCH más viejos.

La TGA corregida tuvo menor numero de internaciones que la esperada. La CIA corregida tuvo mayor número de internaciones que la esperada.

Con el envejecimiento de los GUCH habrá un aumento importante de la utilización del sistema sanitario en un futuro cercano. La preparación oportuna de los recursos sanitarios es fundamental para mantener una atención óptima.

Conclusiones:

1970 Dr KREUTZER cirugía para corazones univentriculares

1970 Dr JATENNE cirugía para la reparación anatómica de la TGA

Pocos centros de Sud América tienen programas y profesionales dedicados exclusivamente a los pacientes congénitos adultos.Ellos son controlados por cardiólogos de adultos e infantiles en los centros cardiológicos.La transición desde el hospital pediátrico al hospital de adulto es un problema.

CIRUGIA DE SWITCH ARTERIAL

CIRUGIA DE FONTAN-KREUTZER

2609 pacientes GUCH seguidos en Congenital Cardiac Center for Adults (Toronto Canadá), seguidos durante 15 años en este mismo centro.

Hubieron 199 muertes. Mortalidad del 8%

Edad media de muerte 37 años +/- 15 años.

TCCGV Mortalidad 26%

Atresia Tricuspidea Mortalidad 25%

Conexión Univentricular Mortalidad 23%

26%

21%

18%

18%

17%

MS

ICC

Perioperatoria

Otra Card.

No Cardíaca

Gran variabilidad de diagnósticos

Población creciente

Gran requerimiento de internaciones y procedimientos terapéuticos quirúrgicos o hemodinámicos

(GUCH)Grown Up Congenital Heart disease


Hay escasos centros preparados para su abordaje integral

Consultorio de Cardiopatía Congénita del Adulto

Programa GUTI-GUCH 2006-2013

Consultorio de Cardiopatía Congénita del Adulto

Programa GUTI-GUCH 2006-2013

Dr Morós ClaudioDr Morós Claudio

Base de Datos RelacionalesBase de Datos Relacionales

En las bases de datos relacionales se suprimen las jerarquías entre campos, pudiendo utilizarse cualquiera de ellos como clave de acceso. Resolviendo de esta manera la redundancia y la falta de integración de los datos. Son bases de datos modificables.

En las bases de datos relacionales se suprimen las jerarquías entre campos, pudiendo utilizarse cualquiera de ellos como clave de acceso. Resolviendo de esta manera la redundancia y la falta de integración de los datos. Son bases de datos modificables.

Programa GUTI-GUCHPrograma GUTI-GUCH

22

11

44

33

55

66

Datos FiliatoriosDatos Filiatorios

Resumen HCDiagnósticosResumen HCDiagnósticos

Procedimientos invasivosProcedimientos invasivos

Factores de riesgoFactores de riesgo

Medicación Examen FísicoMedicación Examen Físico

InternacionesInternaciones

77Estudios Estudios

AÑO 2010 3º MODELOAÑO 2010 3º MODELO

• Uso de un lenguaje y nomenclatura común IPCCC• Uso de una base de datos con un núcleo común preestablecido• Incorporar mecanismo para valorar la complejidad de los casos.

ABS• Incorporar mecanismo para asegurar y verificar la completa

exactitud de los datos coleccionados• Colaboración entre cardiólogos clínicos y cirujanos• Estandarización de protocolos para el seguimiento longitudinal de

sobrevida

• Uso de un lenguaje y nomenclatura común IPCCC• Uso de una base de datos con un núcleo común preestablecido• Incorporar mecanismo para valorar la complejidad de los casos.

ABS• Incorporar mecanismo para asegurar y verificar la completa

exactitud de los datos coleccionados• Colaboración entre cardiólogos clínicos y cirujanos• Estandarización de protocolos para el seguimiento longitudinal de

sobrevida

“Global federated multispeciality congenital heart disease database”

“Global federated multispeciality congenital heart disease database”

RequisitosRequisitos

Nomenclatura Internacional - IPCCC 2011Nomenclatura Internacional - IPCCC 2011

htpp://www.ipccc.net htpp://www.ipccc.net

Diagnósticos TraducidosDiagnósticos Traducidos Cirugías TraducidasCirugías Traducidas

IPCCC versión EACTS/STSIPCCC versión EACTS/STS

Clasificación por Severidad de la cardiopatía


Base GUTI-GUCHBase GUTI-GUCH


htpp://www.ipccc.net htpp://www.ipccc.net

ECG digitalECG digital

RX digitalRX digital

Digitalización de EstudiosDigitalización de Estudios

CD cateterismo – RMC - TACCD cateterismo – RMC - TAC

ULTRA ISO

POWER ISO

ULTRA ISO

POWER ISO


Línea del tiempo de la base de datosLínea del tiempo de la base de datos

H.N.R.G

2006 2007

S. Güemes

2009

OSECAC

2011

H. Español

2012

H. Austral

2013

H. San MartínH. Centenario

N° Pacientes: 714 pN° Pacientes: 714 p

Desde abril 2006 hasta abril 2012Desde abril 2006 hasta abril 2012

Hospital de Niños Ricardo GutierrezHospital de Niños Ricardo GutierrezPrograma GUTI-GUCHPrograma GUTI-GUCH

45%

55%

Masc Fem

319 p

395 p

Características BasalesCaracterísticas Basales

Edad Media 32 años +- 11,5Rango 16,3 - 79,1 añosEdad Media 32 años +- 11,5Rango 16,3 - 79,1 años

26%

52%

22%

Simple Moderada Severa

Multiinstitucional (714p)Multiinstitucional (714p)

186p

154p

374p

Programa GUTI-GUCHPrograma GUTI-GUCHSEVERIDAD DE LA CARDIOPATIASEVERIDAD DE LA CARDIOPATIA

10%

60%

30%

Simple Moderada Severa

Hospital de Niños (380p)Hospital de Niños (380p)

41p

111p228p

CIA FALLOT CIV EVA VU COAO EVT EVP TGA DAP0

5

10

15

20

25

17.5

13.2 13

8.8

6.45.5

4.5 4.13.1 2.8

%

Patologías más frecuentesPatologías más frecuentes

%

%

%

%

%%

%% %

%

Base de Datos GUTI-GUCHBase de Datos GUTI-GUCH

714 p714 p

Base de Datos MultiinstitucionalBase de Datos Multiinstitucional

Fallot CIV EVA VU CIA CO AO TGA Ebstein AP CIV EVP0

5

10

15

20

25

19

12

10 10

6 65

4 4 4

Programa GUTI-GUCHPrograma GUTI-GUCHHospital de Niños Ricardo GutierrezHospital de Niños Ricardo Gutierrez

%

Patologías más frecuentesPatologías más frecuentes

%

%%

%%

%

% % %

%

380p

CIA CIV DUCTUS EVP0

25

50

75

46

23

85

26%

Simple

186p

%

%

%

Cardiopatía Simple

%


52%

Moderada

FALLOT EVA CIV+ COAO CIA+0

25

50

75

24

1411 10 8.6

374p

%

%

Cardiopatía Moderada

% %%


22%

Compleja

VU TGA AP-CIV DSVD TCCGV CIV-HTP0

25

50

75

29.9

14.99.7 7.8 7.8 6.5

%

%

Cardiopatía Severa

%%%

154p

%



NO 1 CIRUG 2 CIRUG 3 CIRUG 4 CIRUG 5 CIRUG0

10

20

30

40

50

40

35

15.5

7

20.3

%

NUMERO DE CIRUGIASNUMERO DE CIRUGIAS

%

%

%

%

%

714 p714 p

%


NO 1 CAT 2 CAT 3 CAT 4 CAT 5 CAT 0

10

20

30

40

50

60

70

53

23.8

11

4.8 3.41.7

%

NUMERO DE CATETERISMOSNUMERO DE CATETERISMOS

%

%

%

%

%

714 p714 p

%

11%

68%

Comparación de (%) de internación entre población general y cardiópatas congénitos adultos. La diferencia es del 11% en los grupos más jóvenes y de un 68% en el grupo más viejo

Valoración del requerimiento de cirugía paliativa correctora y recirugía correctora en pacientes adultos con cardiopatía congénita clasificados

por la complejidad de su cardiopatía

Valoración del requerimiento de cirugía paliativa correctora y recirugía correctora en pacientes adultos con cardiopatía congénita clasificados

por la complejidad de su cardiopatía

Autores: Morós CG, Pacheco Otero M, Díaz Casale A, Vazquez H, Sosa Liprandi A, Rubio MC, Grippo M, Nicolosi LN

Autores: Morós CG, Pacheco Otero M, Díaz Casale A, Vazquez H, Sosa Liprandi A, Rubio MC, Grippo M, Nicolosi LN

TL ORAL Nº: 22TL ORAL Nº: 22

Sanatorio Güemes


0%

91%

52%

714pLIBRE DE CIRUGIA PALIATIVALIBRE DE CIRUGIA PALIATIVA


90%

50%52%

84%

37%

34%

75%

30%

29%

70%

27%

29%

714pLIBRE DE CIRUGIA CORRECTORALIBRE DE CIRUGIA CORRECTORA


92%

85%85%

92%

81%

70%

92%

77%

61%

92%

75%

61%

412pLIBRE DE RECIRUGIA CORRECTORALIBRE DE RECIRUGIA CORRECTORA

GLOBAL SIMPLE MODERADA COMPLEJA0

20

40

60

80

100

41.6

27

41.3

59.1

714p

%

%

%

ARRITMIAS

%

Predictores de Arritmia cardíaca en pacientes con Cardiopatía Congénita del Adulto

Predictores de Arritmia cardíaca en pacientes con Cardiopatía Congénita del Adulto

< 20 años 20-30 30-40 40-50 > 50 años0

10

20

30

40

50

7.6

18 1820.4

24.5

714p

%

%

%

ARRITMIAS

%%


< 20 años 20-30 30-40 40-50 > 50 años0

10

20

30

40

50

60

70

1.46.8 6.9

2320

15

25 26

17

50

sin QXA con QXA

%

%

%

%

%

%

% %

%%

714p

Arritmias según edad y cirugíaArritmias según edad y cirugía


Tetralogía de Fallot

GUTI-GUCH 2013GUTI-GUCH 2013

S an a to rio G ü e m es

Base de Datos GUTI-GUCHBase de Datos GUTI-GUCHTetralogía de FallotTetralogía de Fallot

RecirugíaRecirugía

8%

28%

64% Redo

Criterios + Redo

Criterios - Redo

Eje paraesternal largo

Eje paraesternal corto

Eje 4 cámaras

95% 91%

Curva KM de Recirugía

92%

78%

68%

48%

Curva KM de Recirugía o indicación de Recirugía

Ventrículos Únicos



Corazón Univentricular incluye una amplia categoría de malformaciones caracterizada por: ambas aurículas se relacionan enteramente o casi enteramente a una única cámara ventricular funcionante

VU Izquierdo: pared muscular lisa, trabeculaciones finas y ausencia de cuerdas AV insertadas al septum interventricular.

VU Indiferenciado: no se puede definir si es izquierdo o derecho.

VU Derecho: tiene trabeculasiones gruesas y comunmente tienen cuerdas AV insertadas al septum interventricular.

Corazones Univentriculares no operados (Tipo VU izquierdo) 70% mueren antes de los 16 años.

Corazones Univentriculares no operados (VU Derecho) tiene peor pronóstico con 50% de sobrevida a los 4 años del diagnóstico.

Mas longevos tenían:Función ventricular conservadaSin insuficiencia de la válvula AV

Historia Natural

3,2% de todas las cardiopatías congénitas. Incidencia estimada de 1-3 por 10.000 nacidos vivos.

Objetivo terapéuticoObjetivo terapéutico

1-Recién Nacido o lactante pequeño: Regular el flujo pulmonar y el sistémico. Prevención de Hipertensión pulmonar y miocardiopatía.

2-A los 6 meses a 2 años: Derivar el retorno venoso de la VCS a la arteria pulmonar. (Glenn)

3-A partir de los 2 años: Derivar el retorno venoso de la VCS y VCI a la arteria pulmonar. (Fontan Kreutzer)

Paciente de 42 años

VENTRICULO UNICO

SITUS INDETERMINADO

DEXTROISOMERISMO

SIN CIRUGIA

OBITO 45 AÑOS ESPERANDO EL TX

MAESTRO RURAL

CASADO = 2 HIJAS

Paciente de 39 años

DEVI cerclaje 1972

ASPD 1981

Fracción de eyección 20%ICC – dilatación ventricularArritmias VentricularesPlan Transplante cardíaco

Coartación de Aorta



SEGUIMIENTO DEL PACIENTE CON COAO

El seguimiento de un paciente operado de CoAo o intervenido por vÍa percutánea debe realizarse de por vida, aún cuando estén exitosamente corregidos. Clase I nivel de evidencia C

Valoración anual por un Cardiólogo especializado en Cardiopatía Congénitas del Adulto.Un Ecocardiograma Doppler Color anual.Una RMC o TAC cada cinco años o menos dependiendo de los hallazgos anatómicos específicos observados. Clase I nivel de evidencia C

COARTACION DE AORTA

COARTACION DE AORTA

SEGUIMIENTO DEL PACIENTE CON COAO

COARTACION DE AORTA

Como es el seguimiento cardiológico en el adolescente?

En un seguimiento de 643 pacientes GUCH mayores de 22 años , el 47% de los mismos había dejado los controles cardiológicos después de los 13 años.Circulation 2009;120:302-309

PERDIDA DEL SEGUIMIENTO

Luego del alta de los cuidados pediátricos el 53% de un grupo de adolescentes Canadienses con cardiopatía congénita compleja, aún no había establecido contacto con los servicios de adultos en un lapso de 2 años de seguimiento.Pediatrics 2004;113:e197-e205

El 76% de 10.500 pacientes GUCH Alemanes no habían tenido seguimiento en un lapso de 5 años.Am J Cardiol 2005;95:776-779

Adolescentes y jóvenes adultos frecuentemente dejan los controles cardiológicos por no ser informados adecuadamente de la importancia de los mismos.

Tienen la percepción de “estar muy bien” para necesitar controles.

PERDIDA DEL SEGUIMIENTO

Frecuentemente los pacientes vuelven a la consulta con ICC avanzada u otras importantes comorbilidades.

1- A pesar de la ausencia de síntomas el paciente GUCH necesita cuidado cardiológico de por vida.

2- Es esencial que el paciente entienda que el seguimiento debe realizarlo con un cardiólogo con entrenamiento GUCH.

TRANSMITIR AL PACIENTE

La educación del paciente y su familia es fundamental para el éxito de los programas de Transición.

El niño es un receptor pasivo del cuidado de su salud, las decisiones las toma su familia y el equipo médico.

Debemos lograr que en su crecimiento el paciente participe activamente en el cuidado de su salud. Por ej preguntar los síntomas , la medicación al paciente y no a los padres.

La meta de la Transición es que el Adulto Emergente (18 – 25 años) tenga una actitud activa en el cuidado de su salud, aceptando responsabilidades y tomando decisiones independientes.

La Meta principal es “ Atención médica ininterrumpida flexible y completa , centrada en el paciente apropiada para su edad y nivel de desarrollo”

TRANSICION: Es un proceso educacional ampliado y polifacético que idealmente , se inicia en la adolescencia temprana y continua después de su traslado a la atención de adultos

Se recomienda iniciar el proceso de transición a los 12 años de edad, como un proceso paulatino de preparación para el pasaje hacia el cuidado adulto.

META

Calidad de Vida

Expectativa de Vida

Productividad del paciente

La edad de la transferencia varía de la característica del paciente , la edad promedio es los 18 años.

TRANSFERENCIA: es el evento de mover al paciente desde un sistema médico pediátrico hacia uno de adulto.

Hay centros donde la Transferencia es opcional y en otros donde es obligatoria.

Investigar

Embarazo

Aconsejar

Actividad física

Riesgo cardiovascular prequirúrgico

S. Eisenmenger 2ª a CC

CX .Senning – Mustard

CX Atriopulmonar

Switch arterial

By Pass de VV (HVI)

ACC y Embarazo

Arritmias-Marcapasos -CDI

Fallot – Obstrucciones VD – VIZ valvulares

Cardiólogos- Hemodinamistas- Cirujanos: PediatrasCardiólogos- Hemodinamistas -Cirujanos Adultos

Especialistas en ACC : Electrofisiólogos Ginecólogos Hematólogos

Dónde y cómo canalizar esfuerzos? Cuál será el nuevo perfil ACC?



PROBLEMA CONSEGUIR ATENCION ODONTOLOGICA

CONTROL ODONTOLOGICOCONTROL ODONTOLOGICO

Pacientes con alto riesgo arritmico.

Pacientes Anticoagulados.

Pacientes Cianóticos o con Hipertensión Pulmonar.

CLAPAR II: consultorio odontológico para pacientes cardiópatas de Alto riesgo. UBACLAPAR II: consultorio odontológico para

pacientes cardiópatas de Alto riesgo. UBA

Alta tasa de pérdida en el seguimiento

La cardiopatía congénita es una enfermedad crónica. Requiere controles de por vida

La población GUCH está en aumento

Necesidad de capacitar cardiologos GUCH



Fundamental es realizar una Transición adecuada

Requieren un abordaje multidisciplinario

Cardiopatías Congénitas del Adulto. Problematica creciente

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