1. Cardiopatas Congnitas Ciangenas TANIA SALINAS BUSTAMANTE INSTITUTO POLITECNICO NACIONAL ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA 2. Prevalencia Ocurre aproximadamente en el 0.8% de los recin nacidos vivos. 2-3/1000 sern sintomticos durante el primer ao de vida. Diagnstico se establece a la semana de nacimiento en el 40-50% 3. Flujo pulmonar aumentado Ciangenas: Conexin venosa pulmonar anmala Transposicin de grandes vasos Aciangenas: CIV, CIA, PCA Flujo pulmonar normal Aciangenas: estenosis artica, coartacin artica, estenosis pulmonar Flujo pulmonar disminuido Ciangenas: Tetraloga de Fallot Atresia Pulmonar Atresia Tricuspdea Aciangenas: Ninguna 4. Cardiopatas congnitas cianticas: lesiones con aumento del ujo sanguneo pulmonar 5. Cardiopatas congnitas cianticas: Flujo sanguneo pulmonar aumentado TRANSPOSICIN DE LAS GRANDES ARTERIAS RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO TRONCO ARTERIOSO 6. Transposicin de Grandes Vasos 7. Es una anomala comn, cercana al 5%. La aorta nace del ventrculo derecho. Arteria pulmonar nace del ventrculo izquierdo Cortocircuito: CIA y/o CIV y puede existir PCA. Hipertrofia y dilatacin del ventrculo derecho. 8. Sangre venosa cavidades derechas aorta circulacin sistmica Sangre oxigenada cavidades izquierdas arteria pulmonar pulmn VD hipertrofia por resistencia sistmicas insuficiencia con dilatacin progresiva EL RN depende de PCA y CIV (50%) 9. Cuadro Clnico Cianosis universal desde el nacimiento Insuficiencia cardiaca: Taquipnea Taquicardia Cardiomegalia Ritmo de galope Hepatomegalia congestiva Deformacin precordial por abombamiento secundario a dilatacin de VD Soplos por CIV, estenosis pulmonar o PCA 10. Diagnstico ECG Crecimiento biventricular. Derecho> Izquierdo RxTx Cardiomegalia global Hiperflujo pulmonar Mediastino estrecho (forma de huevo) Ecocardiograma bidimensional Muestra las conexiones ventriculoarteriales. Doppler: El grado de la mezcla. 11. TRATAMIENTO Se administra infusin de prostaglandina E1 (0.01 - 0.20 g/kg/min) para mantener el conducto arterioso permeable. Si el septum interventricular est intacto: Se practica una septostoma. Tcnica de Rashkind; a travs de la vena safena se introduce un catter hasta la AI, donde se infla un baln y se extrae hasta pasar a la AD para ampliar la CIA. 12. OPERACIN DE JANTENE Tasa de supervivencia >90% 13. Correccin anatmica tipo Jatene 14. PRONOSTICO El 50% fallece en el primer mes edad. De los no tratados 15% sobrevive 6 meses y el 10% un ao. Cuando se acompaa de CIV, la sobrevida es de 80% en la primera semana y de 4% al ao. 15. RETORNO PULMONAR ANOMALO COMPLETO 16. Desarrollo anormal de las venas pulmonares Drenajes anmalos. Permite la mezcla completa del retorno venoso sistmico y pulmonar en el interior del corazn. Cianosis. Es el 2% de las lesiones cardiacas congnitas 80% fallece durante el primer ao de edad, slo el 10% alcanza la edad adulta. No hay conexiones venosas con auricula izquierda. 17. TIPOS DE DRENAJE VENAS PULMONARES Se asocia normalmente a obstruccin Sitio Frecuencia % de obstruccin Supracardiaca 50% Vena cava sup izq 40% 40% Vena cava sup der 10% 75% Cardiaca 25% Seno coronario 20% 10% Aurcula derecha 5% 5% Infracardiaca 20% 95-100% Mixta 5% 18. Aspectos anatmicos Dilatacin aurcula y ventrculo derecho Foramen oval permeable o comunicacin interauricular Dilatacin del tronco de la arteria pulmonar 19. Fisiopatologa Si existe obstruccin al flujo pulmonar provoca hipertensin venocapilar (>25mmHg) en diferentes grados edema pulmonar y desaturacin arterial Sin obstruccin, el flujo sanguneo pulmonar puede ser hasta 3 a 5 veces mayor al flujo sistmico, la saturacin arterial es normal insuficiencia cardiaca derecha y discreta de la 20. Cuadro clnico (Lactantes) Con obstruccin: Aparecen inmediatamente despus del nacimiento Disnea Cianosis generalizada Taquipnea Insuficiencia cardiaca derecha Edema pulmonar (primeras semanas de vida) Sin obstruccin: Taquipnea (aparece en 1ra semana) Disnea y diaforesis durante la alimentacin o llanto Hipodesarrollo fsico Cardiomegalia, ritmo de galope, hepatomegalia congestiva (2do-6to mes) 21. Cuadro Clnico (Infantes) Hipodesarrollo fsico Abombamiento del rea precordial Soplo sistlico expulsivo en foco pulmonar con irradiacin vertical Desdoblamiento amplio, constante y fijo del II ruido. Cianosis perifrica 22. Diagnstico ECG Hipertrofia ventricular derecha RxTx Cardiomegalia Abombamiento del cono de la arteria pulmonar Hilios pulmonares prominentes Aorta pequea. Imagen en mueco de nieve (supradiafragmticas) Ecocardiograma Se observa el colector venoso por detrs de la AI Llegada de las venas pulmonares 23. Tratamiento Es quirrgico por excelencia. Se utiliza la tcnica de paro circulatorio con hipotermia profunda con circulacin extracorprea 1. El colector venoso se anastomosa a la AI 2. Se cierra el defecto septal auricular 3. La tcnica quirrgica vara, dependiendo el tipo de conexin anmala. Tiene 7.9% de mortalidad en nios 75%. 24. TRONCO ARTERIOSO 25. Vaso arterial nico que se origina en la base del corazn y suple flujo pulmonar, sistmico y de las coronarias. Presencia de slo una vlvula semilunar Se asocia frecuentemente a CIV Corresponde al 1% de las malformaciones cardiacas detectadas in-utero. Prevalencia 1 por 10.000 NV 26. Clasificacin. (Collett and Edward ) 1. Un tronco pulmonar que se bifurca en ramas pulmonares derecha e izquierda. 2. Presencia de dos ramas pulmonares que nacen de cara posterior del tronco. 3. Dos arterias pulmonares nacen de caras laterales del tronco 4. Arterias pulmonares ausentes (pulmones suplen flujo con colaterales que nacen de Aorta descendente) 27. Clinica Perodo inmediato: soplo y mnima cianosis Lactantes mayores, Insuciencia cardaca. La cianosis es mnima. Cardiomegalia 28. Diagnstico Radiografia: Cardiomegalia, trama vascular pulmonar aumentada Ecografia: El tronco arterioso, Doppler pulsado y color son utilizados para valorar la insuciencia de la vlvula truncal, Electrocardiograma muestra hipertrofia ventricular. 29. TRATAMIENTO CIRUGA, se cierra la CIV, las arterias pulmonares se separan del tronco y se establece la continuidad entre el ventrculo derecho y las arterias pulmonares mediante un homoinjerto a modo de conducto (tcnica de Rastelli) Trasplante cardiopulmonar.