Cardiopatías Congénitas

Conceptos básicosGeneralidades

GADVAY BONILLA NATALY GUEVARA MISHELL

GRUPO #13 CUARTO AÑO

UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE MEDICINACATEDRA DE IMAGENOLOGÍA

Definición

Defectos estructurales del sistema cardiovascular presentes en el momento del nacimiento

No significa que sean hereditarias El momento en que se manifiestan es variable

Prevalencia

3-8 por cada 1,000 RN vivos

Son el 30% de todas las malformaciones congénitas

Son el 2° lugar pero son el 1er lugar como causa de muerte en el primer año de vida

Epidemiología

Se han asociado a factores ambientales y ligeras variaciones estacionales

No hay reportes concluyentes sobre diferencias étnicas

En general la distribución es igual para ambos sexos

Síndrome de Down 30% de cardiopatías

Síndrome de Williams 15-30% de cardiopatías

Síndrome de Marfán10-20% de cardiopatías

Síndrome de Turner15% de cardiopatías

Síndrome de Noonan10% de cardiopatías

Radiografía de tórax Casos especiales

Dextrocardia

Isomerismo Situs inversus

Normal

CARDIOPATÍAS ACIANOTICAS

DEFECTO DEL TABIQUE INTERAURICULAR

La persistencia del tabique interauricular esta generalmente

localizado en el agujero oval que esta dilatado y carece de su membrana

valvular.

Algunas veces el defecto esta por debajo del agujero oval y es

independiente de este, este tipo representa la falta de cierre del agujero interauricular primario.

Hay una derivación de la aurícula izq. de presión mas elevada a través del defecto septal dentro de la aurícula

derecha y desde allí al ventrículo derecho.

Desde donde es impulsada para un segundo paso por los

pulmones por intermedio de las arterias pulmonares.

Esta sobrecarga del lado derecho del corazón y la replicación del mismo con sangre lleva a un enorme aumento de

tamaño de la aurícula y ventrículo derecho y arteria pulmonar con sus

ramas.

DEFECTO DEL TABIQUE INTERVENTRICULAR

▪ Persistencia del tabique interventricular presenta dos diferentes tipos de defectos:

I. El defecto tiende a ser pequeño y tiene una situación baja en la parte muscular del tabique. La derivación de sangre de izquierda a derecha tiene un volumen pequeño y la sobrecarga a que esta sometida el corazón es tan leve que sigue normal en tamaño, forma y posición. El paciente suele ser asintomático. El SOPLO es notablemente duro y tiene su máxima intensidad en los espacios intercostales III y IV

II. El defecto es mayor y su situación es mas elevada en la parte membranosa del tabique inmediatamente por debajo de la válvula aortica. Durante la sístole, el VI impulsa parte de la sangre a través de defectos dentro del VD y art pulmonar donde efectúa un recorrido normal por la circulación pulmonar para volver a la aurícula y ventrículo izquierdo. Ambos ventrículos están sometidos a sobrecargas excesivas y aumentados de tamaño. AD normal.

ESTENOSIS AORTICA

Se refiere a los cambios patológicos, fisiopatológicos y clínicos que se asocian a la disminución del área valvular aórtica.

Su etiología es variada, siendo las más frecuentes:

- Congénitas- Enfermedad reumática - Degenerativa

TIPOS

Cuyo mecanismo fisiopatológico es en todas similar.

VALVULAR

SUBVALVULAR

SUPRAVALVULAR

La (EA) es una malformación de la válvula aórtica, de carácter progresivo, que produce una obstrucción al flujo de salida del ventrículo izquierdo (VI).

Existen fundamentalmente dos tipos, una estenosis de tramo corto por membrana o anillo fibroso o fibromuscular y otro tipo en el que un largo segmento por debajo de la aorta estaría estrecho.

Estrechamiento de la aorta por encima de la válvula aórtica, que puede ser localizado o difuso. En la forma localizada, la estenosis se sitúa a nivel de la unión de los senos de Valsalva y la aorta, y en la forma difusa, el estrechamiento abarca a la aorta ascendente e incluso a los troncos supraaórticos

Estenosis mas intensa se puede visualizar un espesamiento ligero o moderado del ventrículo izq. y una

dilatación postestenotica de la aorta ascendente.

Se puede establecer un diagnostico definitivo después de la

cateterizacion ventricular izq. y demostración de un gradiente de

presión entre el ventrículo izq. y la aorta.

COARTACION DE LA AORTA▪ Deforma el corazón, aorta y costillas

▪ VI se hipertrofia por lo cual aumenta la curvatura de su borde y ensancha su punta, aunque el tamaño externo del corazón no esta aumentado. Aorta ascendente dilatada, su arco es pequeño y la descendente mas allá de la constricción esta dilatada. DILATACION POSTESTENOTICA por debajo de la muesca puede producir la prominencia inferior de aspecto característico del 3 que presenta la aorta descendente y que imprime la forma de E al esófago lleno de bario.

SIGNO DE ROESLER

▪ Es el signo de mayor valor diagnostico es la erosión y ondulación de los bordes inferiores de las costillas.

▪ Las cuales resultan de presión pulsátil por las arterias intercostales dilatadas.

▪ Las muescas se observan sobre todo en las costillas cuarta a octava; suele ser bilateral, pero no necesariamente simétrica.

FIBROELASTOSIS ENDOCARDICA

▪ Causa mas frecuente de cardiomegalia intensa durante la primera infancia y una de las causas mas frecuentes de muerte cardiaca.

▪ La radiografía muestra un aumento difuso del tamaño del corazón que no es especifico.

VENTANA AORTO-PULMONAR

▪ El estudio hemodinámico permite hacer el diagnostico por el trayecto del catéter, el cual progresa de la arteria pulmonar hacia la aorta ascendente, siguiendo este camino una vez franqueando el sitio correspondiente al plano valvular.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS

Con estos exámenes y con la clínica podemos clasificarlas ….

Sin cianosis

• Flujo pulmonar aumentado• Comunicación interventricular• Persistencia del conducto arterioso• Comunicación interauricular• Fístulas sistémicas

• Flujo pulmonar normal• Estenosis pulmonar valvular• Estenosis aórtica • Coartación de la aorta.• Lesiones obstructivas en general

Con cianosis

• Flujo pulmonar aumentado• Transposición de las grandes arterias• Tronco común• Retorno venoso anómalo de venas pulmonares• Canal AV• Atresia tricuspidea sin estenosis pulmonar

• Flujo pulmonar disminuido• Tetralogía de Fallot• Atresia tricuspídea con estenosis pulmonar• Ventrículo único con estenosis pulmonar• Atresia pulmonar con tabique intacto• Atresia pulmonar con comunicación

interventricular y pobre circulación colateral.

Cardiopatías Congénitas. Conceptos Básicos y Generalidades

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT

Se da por tabicación tronco-conal ectópica: el tabique

que separa los canales aórtico y pulmonar se desarrolla dentro del

territorio que normalmente le corresponde al canal

pulmonar.

10% de todas las cardiopatías congénitas

Asociada a Síndromes: Down,

DiGeorge, etc.

Cardiopatía cianógena más

frecuente

HISTORIA Louis Arthur Fallot fue quien estableció la correlación

entre los aspectos anatomopatológicos y manifestaciones clínicas, en 1888.

Denominándola “maladie bleue”

Revista de la Federación Argentina de Cardiología Vol 36 Nº 3 Julio-Septiembre 2007

INCIDENCIA La incidencia mundial estimada de cardiopatías

congénitas oscila entre el 0.5% y el 1.25% en recién nacidos vivos.

Su incidencia es de 2 en 10.000 en el total de los recién nacidos vivos

Rosenthal GR: Prevalence of congenital heart disease. The science and practice of PediatricCardiology (2nd ed). Baltimore, Md, Williams & Wilkins 1998; pp 1083-1105.

Patologías asociadas cardíacas: el 17% persistencia del conducto arterioso, el

13% CIA

extracardíacas: el 9% síndrome de Down y 11% las siguientes asociaciones: ano imperforado, polidactilia, traslocación del cromosoma 21 y sordomudez.

Revista de la Federación Argentina de Cardiología Vol 36 Nº 3 Julio-Septiembre 2007

1) CIV: el tabique conal se desplaza hacia delante y hacia la izq y queda desalineado con la porción más anterior del tabique IV CIV a nivel infundibular

2) Estenosis pulmonar: Sec. al desarrollo anterior e izquierdo del septum infundibular

3) Aorta cabalgante: conecta este vaso con ambos ventrículos

4) Hipertrofia Ventricular Derecha

ALTERACIONES BASICAS

Fisiopatología: Cortocircuito Veno-arterial Reducción del Flujo Pulmonar

Cuadro Clínico

Cianosis Progresiva (entre 3° y 6° mes)

Hipoxemia y Fatigabilidad (con esfuerzo), ya que el GC a expensas de sangre insaturada

Crisis Hipóxicas: cianosis, inquietud, taquipnea, dificultad respiratoria, convulsiones, muerte. (Gravedad)

Hipocratismo Cianótico: * después del 1er año de vida

Signos

Hipodesarrollo físico

Cianosis central variable en intensidad *piel, mucosas

Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar (con frémito). A mayor intensidad de soplo, mejor pronóstico.

Poliglobulia

*Cardiomegalia sólo en etapas tardías (adolescencia), por sobrecarga sistólica del ventrículo derechohipertrofia

Diagnóstico

Rx de TóraxCorazón de tamaño

normal

Arco de la pulmonar

excavado

Punta redondeada

y levantada

(Zapato Sueco)

• Ecocardiograma

1. Muestra la Comunicación Interventricular 2. Grado de cabalgamiento Estenosis Pulmonar 3. Hipertrofia ventricular

derecha 4. Circuito venoarterial

(contraste)

ECGMuestra Crecimiento auricular y ventricular derecho, con sobrecarga sistólica

A) Tomografía computarizada multidetector, reconstrucción coronal-oblicua, que muestra cabalgamiento de la aorta, comunicación interventricular e hipertrofia del ventrículo derecho. B) Reconstrucción MIP coronal que muestra ausencia de la arteria pulmonar principal izquierda y un discreto aumento de la vascularización pulmonar derecha. Se observan múltiples colaterales mediastínicas, con hipertrofia de arterias frénicas y pericárdicas que se dirigen hacia el hilio pulmonar izquierdo. Arco aórtico derecho y morfología en zueco del corazón, secundaria a la elevación del ápex pulmonar por la hipertrofia del ventrículo derecho. C) Reconstrucción volumétrica que confirma la ausencia de arteria pulmonar principal izquierda y la existencia de múltiples colaterales. D) Reconstrucción MIP axial-oblicua que muestra un origen anómalo de la arteria coronaria izquierda que se origina en el seno coronario derecho

Pronóstico

66% de los pacientes no tratados quirúrgicamente sobrevive al primer año de vida

26% vive hasta los 10 años La corrección quirúrgica tiene buena expectativa a largo

plazo, con un pronóstico de sobrevida a diez años del 87%-97% y una sobrevida actuarial del 85% a 36 años de seguimiento, con una aceptable calidad de vida

Revista de la Federación Argentina de Cardiología Vol 36 Nº 3 Julio-Septiembre 2007

ENFERMEDAD DE EBSTEIN

ENFERMEDAD DE EBSTEIN

Malformacion de la valvula tricuspide

caracterizada por el adosamiento de los velos valvulares del

endocardio ventricular derecho.

Hay un auriculizacion del ventriculo derecho haciendo una auricula

derecha dilatada

60% se asocian a CIA de grado variable

Causas Se desconoce la causa exacta, pero se cree que el uso de

algunos fármacos durante el embarazo , como el litio o las benzodiazepinas, puede jugar un papel.

Es mas común en personas de raza blanca

Cyanotic Congenital Heart Defects. In: Park MK, Troxler RG, eds. Pediatric Cardiology for Practioners. 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby, Inc; 2008: chap 14

Cuadro Clínico

1) Cianosis progresiva y muerte temprana en los primeros días o meses.*La enfermedad puede o no ser cianótica

2) Hallazgo en necropsia de paciente de 70 años.

3) Cianosis, fatigabilidad, cardiomegalia, arritmias (infancia o adolescencia)

4) “Corazón quieto”

5) Auscultación: presencia de ritmo de 3, 4 ó 5 tiempos que puede o no acompañarse de soplo de insuficiencia tricuspídea.

Diagnóstico Electrocardiograma

Crecimiento Auricular DerechoBloqueo AV de 1er grado (25%)Bloqueo de rama derecha (75%)SWPW (20%)Arritmias

• RX• Cardiomegalia globosa

• Cambios en flujo pulmonar

La cianosis progresiva augura mala evolución

EcocardiogramaReconoce el padecimiento

en la mayoría de los casos

Varón de 38 años de edad con anomalía de Ebstein, comunicación interauricular tipo ostium secundum e hipoplasia de la arteria pulmonar. Reparación quirúrgica con cierre del defecto interauricular, valvuloplastia tricuspídea y técnica de Glenn (anastomosis de la vena cava superior con la arteria pulmonar derecha). A) Tomografía computarizada multidetector. B) Ecografía transtorácica. Ambas muestran el desplazamiento de la válvula tricúspide en el interior del ventrículo derecho, que está disminuido de tamaño. C) TCMD reconstrucción oblicua tipo MIP axial y D) reconstrucción oblicua tipo MIP sagital, que muestran la anastomosis entre la vena cava superior y la arteria pulmonar derecha.

¿Qué es flujo pulmonar aumentado?

Normal Aumentado Disminuido

ESTENOSIS PULMONAR

ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR Se denomina estenosis

pulmonar a toda reducción del área funcional de la válvula pulmonar

Se presenta en el momento del nacimiento

El flujo sanguíneo del ventrículo derecho del corazón se obstruye al nivel de la válvula pulmonar

Es más común en los pacientes con Sx de Noonan

MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto. La salud del niño y adolescente. 6ª ed. México: El Manual Moderno, 2009. pp 996

Se produce por la fusión de las comisuras :

En 20% la válvula es bicúspide. En 10% las valvas son muy gruesas

Representa del 8 – 10% de las cardiopatías congénitas.

Se caracteriza por: Hipertrofia del Ventrículo

Derecho. Arteria Pulmonar presenta

dilatación postestenótica

Clasificación:

Leve: cuando el gradiente máximo por eco-Doppler es igual o inferior a 30 mmHg

Moderada, entre 30 y 80 mmHg

Severa si supera los 80 mmHg

Carlos Maroto Monedero et al. Guías de práctica clínica en las cardiopatías congénitas más frecuentes. Rev Esp Cardiol Vol. 54, Núm. 1, Enero 2001; 67-82

Cuadro clínico

La severidad del problema depende del grado de obstrucción valvular:

Asintomáticos

Cianosis• Por hipertensión ventricular

derecha y foramen oval dilatado con cortocircuito de derecha a izquierda

DisneaFatigaCianosisDolor torácicoBajo aumento de peso o retraso en el desarrollo en bebés.

MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto. La salud del niño y adolescente. 6ª ed. México: El Manual Moderno, 2009. pp 996

Diagnóstico Rx:• ICT normal• Arco pulmonar dilatado• Flujo pulmonar normal o un poco disminuido• Puede haber datos de dilatación de AD y VD

ECG:• en la mitad de los casos es normal pero presenta

signos de HVD• Onda P ligeramente acuminada• Eje QRS desviado a la derecha• Crecimiento VD• BRDHH en estenosis leve• Ondas R altas en V1 y T negativa sugieren

sobrecarga sistolica severa de VD

Ecocardiograma:• Hipertrofia infundibular• Engrosamiento de valvas pulmonares• Dilatación postvalvular de la AP• Cuando la diferencia de presión entre VD y AP es

mayor de 10mmHg hace el Dx de EP

MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto. La salud del niño y adolescente. 6ª ed. México: El Manual Moderno, 2009. pp 996

TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS (TGV)

TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS (TGV)

Defecto en la tabicación tronco-conal espiral (no hay giro de 180°)

Más de la mitad del orificio aórtico emerge del ventrículo derecho; más de la mitad del orificio pulmonar emerge del ventrículo izquierdo

Definición: Conexión ventrículo-arterial discordante en la que las grandes arterias están conectadas con ventrículos inapropiados, sin importar las relaciones espaciales que tengan las grandes arterias entre sí y con los ventrículos.

Cardiopatía en la cual existe discordancia ventrículo arterial con concordancia atrio ventricular; es decir, que la Ao es anterior y emerge del ventrículo anatómicamente derecho mientras que la AP es posterior y emerge del ventrículo anatómicamente izquierdo

MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto. La salud del niño y adolescente. 6ª ed. México: El Manual Moderno, 2009. pp 989

Aspectos Anatómicos

La aorta nace del ventrículo derecho

La pulmonar nace del ventrículo izquierdo

Lesiones asociadas: CIA, CIV, PCA y estenosis infundibular

pulmonar1

Hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho

1 MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto. La salud del niño y adolescente. 6ª ed. México: El Manual Moderno, 2009. pp 989

Fisiopatología

Los circuitos no están conectados entre sí; hay un circuito sistémico (derecho) y uno pulmonar (izquierdo).

Manifestaciones clínicas:

Cianosis Intensa

Hipoxemia Severa

Mal estado general

Insuficiencia Cardiaca

SIGNOS• Manifestaciones de IC: taquicardia, taquipnea,

cardiomegalia, galope, hepatomegalia, anasarca.

• Soplos de CIV o estenosis pulmonar.

• Deformación precordial por abombamiento debido a la dilatación del VD

Diagnóstico

RX de tórax Corazón de tamaño normal o cardiomegalia global leve Pedículo Vascular estrecho Circulación pulmonar aumentada

ECG Crecimiento biatrial (ondas P acuminadas y melladas o bimodales) 1

Hipertrofia ventricular derecha en neonatos Puede haber signos de hipertrofia biventricular Onda T es positiva en V1 y V21

Ecocardiograma Análisis detallado de los aspectos morfofuncionales Aorta y arteria pulmonar se muestran paralelos

Signos radiológicos:

Campos pulmonares: Disminución de la transparencia por aumento del flujo pulmonar.

Silueta cardiaca:Moderada o gran cardiomegalia.

Hipertrofia o dilatación del ventrículo derecho.

Arco medio izquierdo cóncavo por desplazamiento del tronco de la arteria pulmonar.

Pedículo vascular estrecho

(A) Nótese el curso paralelo de los grandes vasos, característico de la transposición de las grandes arterias. (B) La arteria pulmonar (AP) se localiza por delante de la aorta (Ao). Las ramas de la arteria pulmonar se apoyan sobre la aorta. Se observa una estenosis de ambas ramas principales (flechas). AP: arteria pulmonar; Ao: aorta; VD: ventrículo derecho VI: ventrículo izquierdo