CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓGENAS

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CARDIOPATÍASCONGÉNITAS:

ACIANÓGENAS Jennifer Anabel Montoya Silva

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GENERALIDADES

3 condiciones principales◦ Cortocircuito venoarterial,

◦ Cortocircuito mixto

◦ Sin defectos septales, fallaventricular.

Precisar las características delflujo pulmonar y especificar eltamaño de la silueta cardíaca,

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CLASIFICACIÓN PAC

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De flujo pulmonar bajo

Obstrucción al flujo pulmonar (enVT o VD o VP) + shunt D-I(foramen oval permeable,

defecto septum atrial, CIV)◦ Atresia tricuspídea

◦  Tetralogía de Fallot

◦ Ventrículo único con EP

El grado de cianosis depende delgrado de obstrucción◦ Leve cianosis ausente en re oso.

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De flujo pulmonar alto

Puede ser por conexionesanómalas VA o mezclar sangrevenosa pulmonar con sistémica◦  Transposición de grandes vasos.

Persistencia de FO o CA permite sxs. Al↓

cerrarse cianosis severa

Lesiones pueden ser◦ Defectos con ventrículo o aurícula

común,

Retorno venoso pulmonar anómalo,

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CORTOCIRCUITOVENOARTERIAL

Con cardiomegalia leve yoligohemia pulmonar

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 Tetralogía de Fallot

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 Tetralogía de Fallot

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Atresia pulmonar con CIV

Características◦ NO hay continuidad entre la masa

ventricular derecha y la AP

◦ La circulación pulmonar se hace através de la aorta (PCA o circulacióncolateral)

Mucha circulación colateral cianosismenos intensa, no evolutivo y sin crisishipóxicas.

EF:◦ So los suaves

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Obstrucción de válvulatricúspide

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Obstrucción de la VT

Manifestaciones◦ Cianosis,

◦ Soplo diastólico tricuspídeo

Radiografía / ECG:◦ Crecimiento AD importante en la

radiografía

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CORTOCIRCUITOVENOARTERIAL

Con cardiomegalia severa yoligohemia pulmonar

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Anomalía de Ebstein

Malformación de la VT,◦ Valvas septal y parietal adosadas

en grados variables a la pared del

VD. IT.

◦ Defecto atrial

CON defecto: CIA (cortocircuito

venoarterial) cianosis.

SIN defecto : no hay cianosis, peroalteración de la tricúspide dilatación del

AD estasis del RVS.

Características

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Anomalía de Ebstein

Functionalpulmonary atresia

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Atresia pulmonar conseptum IV íntegroCaracterísticas

◦ Falta de comunicación entre el VD yel tronco de la AP, con hipoplasia

del VD.◦ VD no tiene vía de salida mas que a

través de su VT hipertensión VD

suprasistémica comunicaciones

intramiocárdicas (sinusoides) haciala circulación coronaria.

◦ Si IT cámara ventricular menos

hipertensa y más desarrollada.

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Atresia pulmonar conseptum IV íntegro

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EP crítica con FO o condefecto septal atrial•

Características EP hipertensión VD eleva la presión

en el AD cortocircuito venoarterial anivel atrial cianosis.

HVD

Falla VD o el paciente cambia de altitud

cianosis incrementa IC crisis

hipóxica y la muerte. EF:

Precordio impulso del VD ,

Sin falla cardíaca un soplo en la baseexpulsivo con componente pulmonar del 2S

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CARDIOPATÍAS CONCORTOCIRCUITOMIXTO

Con cardiomegalia ehiperflujo pulmonar

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 Trasposición de grandesarteriasCaracterísticas

◦ Discordancia ventrículo-arterial.

◦ Circulación incompatible con la

vida

◦ Supervivencia depende de lapresencia de defectos septales o

PCAManifestación clínica

◦ Hipoxia intensa acidosis

metabólica (SIN las

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 Trasposición de lasgrandes arterias

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 Transposición de grandesvasos

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Conexión anómala totalde venas pulmonaresCaracterísticas

◦ Venas pulmonares NO se conectanal AI y lo hacen con el AD o en

cualquier otra parte del RVS (VCS,VCI, seno coronario)

◦ Sangre de las venas cavas y la de lasvenas pulmonares llega al AD

sobrecarga de volumen FP

aumentado.

◦ SI el drenaje de las venas

pulmonares está obstruido

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Conexión anómala totalde venas pulmonaresECG

◦ Eje eléctrico desviado a la D,dilatación del AD y complejos

polifásicos en DIII y aVF.Rx T

◦ Cardiomegalia a expensas de

cavidades derechas e hiperflujo◦ > 6 meses sistema colectorvenoso

Conexión al seno coronario:

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Retorno venoso pulmonaranómalo total

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 Tronco arterioso común

Características◦ Circulación sistémica, coronaria ypulmonar se hace a través de un

sólo vaso.Clasificación Tipo I Tipo II Tipo III

Ambos vasos

son paraleloscon un troncopulmonar biendefinido que sedivide en ambas

ramas

No hay tronco

pulmonar y lasramas nacenmuy próximasen la caraposterior de la

aorta

Las ramas

pulmonaresnacenseparadas de lascaras lateralesde la aorta.

 Todos ellos

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 Tronco arterioso común

Características◦ Por ser las resistenciaspulmonares < que las sistémicas,

paso preferencial de sangre haciael circuito pulmonar hiperflujo e

HP.

Manifestaciones◦ IC

◦ Infecciones respiratoriasrecurrentes,

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 Tronco arterioso común

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Doble cámara de salida deun ventrículoCaracterísticas

◦ Grandes arterias se conectan a unamisma cámara ventricular que

recibe la sangre proveniente delatrio con el cual está conectada y lasangre del otro ventrículo a travésde la CIV que es su única salida

◦ Volumen circulatorio centralconverge a un mismo ventrículo

se distribuye en las dos grandesarterias

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Doble cámara de salida deun ventrículoEF:

◦ Precordio hiperdinámico

◦ Soplo holosistólico por la CIV

obligadaSi restringe el paso de sangre del

ventrículo sin vaso datos de

hipertensión venocapilar pulmonar.

◦ 2S-P reforzado (a menos queexista estenosis pulmonar ); si laaorta es anterior será único e

intenso.

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CARDIOPATÍAS CONCORTOCIRCUITOMIXTO

Sin cardiomegalia, conoligohemia pulmonar

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GENERALIDADES

Se asocian a EP:◦ Doble cámara de salida de los

ventrículos

◦  Transposición de las grandes arterias◦ Conexión atrioventricular

univentricular

En estas circunstancias, a pesarde tener cortocircuito mixto,existe hipoflujo pulmonar y el

comportamiento clínico es

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Retorno venoso pulmonaranómalo total

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BIBLIOGRAFÍA

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. Copyright ©2007 Saunders, An Imprint of 

ElsevierPAC. Programa de actualización

continua para el cardiólogo.

Sociedad Mexicana deCardiología.