CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

8/14/2019 CLASIFICACIN DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS

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CARDIOPATAS CONGNITAS

(CONTINUACIN)

CLASIFICACIN DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS

--CC SIN CIANOSIS Y CON FP AUMENTADO--

(SHUNT Arterio-Venoso o Izquierda-Derecha)

Este tipo de Cardiopatas Congnitas constituyen ms del 60%.

COMUNICACIN INTERAURICULAR COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO DEFECTO SEPTAL ATRIO-VENTRICULAR

CC = Cardiopatas Congnitas

FP = Flujo Pulmonar

CORTOCIRCUITOS IZ QUIERDA-DERECHA : CARACTERSTICAS

COMUNES

ANATOMA : Existe una comunicacin entre la circulacin sistmica y la

pulmonar.

HEMODINMICA : Aumento del flujo pulmonar con disminucin del flujo

sistmico.

CLNICA :

Ausencia de sntomas, si las comunicaciones son pequeas.

- Infecciones respiratorias de repeticin.

- Clnica por hiperaflujo pulmonar : retraso pondo-estatural:

si hay un menor flujo a travs de la aorta, los tejidos se van a desarrollar

menos.

- Insuficiencia cardaca.


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- No hay cianosis (slo aparece si evoluciona a hipertensin

pulmonar). En los cortocircuitos de izquierda a derecha hay un aumento del

flujo pulmonar por lo que no habr cianosis. Si hay hipertensin pulmonar, se

igualan las presiones y se puede invertir el cortocircuito.

1.- COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (CIV)

Son ms del 30% de las Cardiopatas Congnitas.

ANATOMA : la comunicacin puede ser del:

- Septo membranoso (1/3)

- Septo muscular (2/3)

FISIOPATOLOGA : la magnitud del shunt depende de:

- Tamao del defecto : si el defecto es grande habr sobrecarga de

volumen de cavidades izquierdas.

- Resistencias vasculares pulmonares .

La sangre pasa del ventrculo izquierdo al derecho, pero en un momento en

el que se estn contrayendo ambos ventrculos, con lo que, en el ventrculo

derecho no sucede nada (la sangre va a la circulacin pulmonar). Pero cuando

esa sangre llega de nuevo al ventrculo izquierdo, se produce un hiperaflujo

pulmonar (llega del pulmn ms sangre de lo normal). Esto da lugar a la

dilatacin del ventrculo izquierdo con insuficiencia ventricular (sobrecarga del

ventrculo izquierdo en distole).

Si el defecto es grande: el aumento de flujo pulmonar mantenido lleva a

cambios anatmicos en la circulacin pulmonar con un aumento de las

resistencias pulmonares, de forma progresiva. Se pasa a una situacin de

cianosis (se invierte el cortocircuito) y el nio no tiene posibilidad quirrgica.

Hay un paso de sangre oxigenada hacia cavidad no saturada (ventrculo

derecho), lo cual aumenta la saturacin de oxgeno de sangre venosa del 70%

al 86% (en el lugar donde se produce la comunicacin hay una mezcla de

circulaciones). En el cateterismo podemos ver que hay un salto oximtrico de

aurcula derecha a ventrculo derecho, que es lo que nos da el diagnstico.

AUSCULTACIN : soplo pansistlico en mesocardio; con 2 ruido fuerte, si

hay hipertensin pulmonar porque la diferencia de presin entre ventrculo

derecho e izquierdo, se mantiene durante toda la sstole.


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En la auscultacin podemos observar un distinto comportamiento en funcin

del tipo de CIV:

- Septo perimembranoso : paso de sangre durante toda la sstole, y con

ello, se mantiene el gradiente de presin entre ventrculo derecho e

izquierdo. A la auscultacin: soplo pansistlico.

- Septo muscular (parte contrctil del ventrculo): la propia contractilidad

del msculo del ventrculo izquierdo hace que se cierre el defecto, a mitad

de la sstole. A la auscultacin: soplo proto-meso sistlico. No pasa sangre

durante toda la sstole.

RADIOLOGA : Cardiomegalia y aumento del flujo pulmonar (dependiendo

del tamao de la comunicacin). Caractersticas comunes a todas las

cardiopatas congnitas.

ECG : por sobrecarga de volumen izquierdo, se produce un crecimiento

auricular izquierdo y una hipertrofia ventricular izquierda o biventricular (si

tambin hay hipertensin pulmonar que sobrecargue el ventrculo derecho).

ECO-DOPPLER : permite el estudio de la localizacin, del tamao y de las

repercusiones.

El diagnstico de la CIV realizado por ecocardio es suficiente.

CIRUGA :

El tratamiento quirrgico de la comunicacin se indicar siempre que el flujo

pulmonar sea el doble del flujo sistmico (Qp/Qs > 2) o haya hipertensin

pulmonar con signos clnicos.

Si slo hay un aumento del flujo pulmonar (Qp/Qs < 2), observaremos cmo

evolucionan. Algunas CIV tienden a cerrarse espontneamente o slo necesitan

de tratamiento mdico. E incluso en algunas localizaciones, el tratamiento se

realiza con cateterismo.

EVOLUCIN : Aproximadamente el 40% de las comunicaciones disminuyen

de tamao, o bien, se pueden cerrar espontneamente con el tiempo.

CATETERISMO CARDACO :

Slo se realiza cuando tenemos dudas sobre el flujo pulmonar o el gradiente

de presin.

- Sirve para la determinacin del Qp / Qs.

- Medicin de la presin pulmonar; tambin se puede medir mediante Eco-

doppler, pero ste no es tan fiable.


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Representacin del soplo pansistlico. Rx: Cardiomegalia y aumento del

Se trata de un soplo de regurgitacin; flujo pulmonar.

el gradiente de Pr. se mantiene

a lo largo de todo el ciclo.

ECO-doppler: se puede observar una imagen en mosaico(con mezcla de colores): el color

amarillo representa el aumento de la velocidad de la sangre a nivel del defecto del tabique

interventricular. La primera imagen corresponde a una CIV a nivel del tabique muscular y la

segunda imagen a una CIV a nivel del septo membranoso (ms cerca de la aorta).


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Cateterismo: Inyeccin de contraste en el ventrculo izquierdo mediante un catter

introducido por la aorta. Se observa el paso de contraste del ventrculo izquierdo al derecho

a travs de la CIV: en la primera imagen se trata de una CIV perimembranosa y en la

segunda imagen de una CIV muscular (ms apical). Podemos apreciar como se produce el

relleno del ventrculo derecho por debajo de la comunicacin interventricular.

2.- COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA) Es menos frecuente que la CIV; tradicionalmente, se localiza en el ostium

secundum, aunque hay otros tipos (fosa oval).

FISIOPATOLOGA :

En el centro del tabique hay un paso desde la aurcula izquierda a la

derecha. En la aurcula derecha, se produce un aumento de la saturacin de

oxgeno en la sangre del 70 al 85% (en el cateterismo podemos ver un salto

oximtrico lo cual lleva al diagnstico).

Hay una sobrecarga del ventrculo derecho por recibir volumen extra de

sangre durante la distole. El aumento del flujo pulmonar llega a la aurcula

izquierda, pero no pasa al ventrculo izquierdo porque se desva hacia la aurcula

derecha por la CIA y, de este modo, se evita la sobrecarga de cavidades

izquierdas. En distole, el paso de sangre de la aurcula derecha al ventrculo

derecho en mayor cantidad de lo normal conlleva a la sobrecarga del ventrculo

derecho (dilatacin).

DIAGNSTICO : Frecuentemente es asintomtico. Por ello se suele

diagnosticar en el adulto.


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El diagnstico precoz se realiza con ecocardio, pero como no da clnica, el

diagnstico se retrasa. Se dice que es la cardiopata ms benigna porque da

sntomas ms tardos.

AUSCULTACIN :

- Soplo sistlico de hiperaflujo pulmonar muy suave, porque se produce en

las aurculas que son cmaras de baja presin. Se oye como una estenosis

pulmonar (funcional, no orgnico; es una estenosis relativa por aumento de

volumen).

- Lo ms caracterstico es el 2 ruido desdoblado amplio y fijo debido a

que el volumen latido del ventrculo derecho es igual a lo largo de todo el

ciclo respiratorio (no se modifica con la respiracin). Este signo fsico nos da

la sospecha diagnstica, antes de realizar la ECO.

o En condiciones normales :

- Durante la inspiracin, disminuye la Pr. intratorcica y aumenta el

retorno venoso de las cavas a cavidades derechas con lo que se

alarga la sstole. Con ello, el componente pulmonar del 2 ruido, se

retrasa respecto al artico (desdoblamiento).

- En espiracin, aumenta la Pr. intratorcica lo que frena el retorno

venoso por cavas con disminucin del flujo pulmonar. Los

componentes del 2 ruido se unen y, por eso, no se desdobla el 2

ruido, que se confunde con el cierre valvular.

o En CIA :

- En inspiracin, sucede lo mismo que en condiciones normales.

- En espiracin, el componente artico y pulmonar no se unen

(desdoblamiento del 2 ruido). Disminuye la Pr. en la aurcula

derecha y aumenta el cortocircuito a travs de la CIA.

RADIOLOGA : Cardiomegalia y aumento del flujo pulmonar.

ECG : caracterstico bloqueo de rama derecha por aumento del flujo del

ventrculo derecho (dilatacin del ventrculo derecho).

ECO-DOPPLER : permite el diagnstico completo.

TRATAMIENTO :

El tratamiento de cierre electivo se realiza a los 5-7 aos porque es raro que

se presente hipertensin pulmonar en edades precoces (ms frecuente en CIV).

Segn el tipo de defecto y la localizacin, el cierre se realizar mediante

cateterismo o ciruga. Ya slo se hace cateterismo teraputico, no diagnstico.


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No precisa profilaxis antiendocarditis .

La profilaxis anti-endocarditis se realiza en situaciones de riesgo

(intervencin odontolgica). En la CIA, no es necesaria porque el cortocircuito

se produce en territorios de baja presin que dificultan el anidamiento de

microorganismos.

3.- DEFECTO DEL SEPTO ATRIO-VENTRICULAR


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AUSCULTACIN : soplos variables (soplo pansistlico de la insuficiencia

mitral) y, a menudo, escasos (poco expresivos). 2 Ruido fuerte por la

hipertensin pulmonar.

ECG : Eje elctrico cardaco muy desviado a la izquierda o indeterminado

porque el defecto embriolgico provoca un hemibloqueo anterior(por alteracin

elctrica en la conduccin). Tambin tenemos una hipertrofia biventricular.

RADIOLOGA DE TRAX : Cardiomegalia y aumento del flujo pulmonar.

ECO-DOPPLER : Es muy importante ya que da el diagnstico completo.

Permite diferenciar entre la forma completa e incompleta.

CIRUGA :

Ciruga precoz en las formas completas: cierre de las comunicaciones IV e IA

y reconstruccin de la vlvula aurculo-ventricular mediante la divisin de la

vlvula nica para formar las vlvulas mitral y tricspide. An as quedan con

insuficiencia mitral que, con el tiempo, requiere recambio valvular prtesis

mitral-. La intervencin se realiza alrededor de los 3 meses de vida para evitar

el desarrollo de hipertensin pulmonar.

En la forma incompleta: cuando slo es el ostium primum, se puede esperar

al ao.


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4.- CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE

Existe una comunicacin entre la aorta y la arteria pulmonar a nivel del

istmo artico, por debajo de la arteria subclavia izquierda. El conducto arterioso

es necesario en la vida fetal; por la saturacin de oxgeno, en las primeras

respiraciones del feto, se cierra.

Si el defecto es pequeo es asintomtico y si es grande se produce una

insuficiencia cardaca congestiva.

AUSCULTACIN :

- Soplo continuo subclavicular izquierdo.

En los vasos podemos encontrar una presin sistlica y otra diastlica.

Esto genera en el canal arterioso un gradiente de Pr. que se mantiene tantoen sstole como en distole, ya que la Pr. en la aorta es siempre mayor que

la Pr. en la arteria pulmonar produciendo un soplo continuo.

Adems, se produce un hiperaflujo pulmonar con un mayor retorno de

sangre a aurcula izquierda, y en consecuencia, una sobrecarga del

ventrculo izquierdo y una mayor llegada de sangre a la aorta, en sstole.

- Pulsos saltones por la presin diferencial muy amplia (Pr.sistlica

es alta y Pr.diastlica es muy baja).

La presin diastlica disminuye por el paso de sangre de la aorta alpulmn; se crea un pulso saltn lo que quiere decir que con la onda

sistlica, el pulso aumenta y con la onda diastlica el pulso disminuye debido

al escape a travs del conducto arterioso.

RADIOLOGA DE TRAX : Cardiomegalia con flujo pulmonar aumentado.

ECG : Hipertrofia ventricular izquierda o Hipertrofia biventricular.

DIAGNSTICO : se realiza mediante Eco-doppler color.

TRATAMIENTO : oclusin mediante cateterismo con distintos dispositivos ocon ciruga (si el defecto es muy grande y en lactantes pequeos).


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--CC SIN CIANOSIS Y CON FP NORMAL--(AUSENCIA DE SHUNT)


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ESTENOSIS PULMONAR ESTENOSIS ARTICA COARTACIN ARTICA

CC = Cardiopatas Congnitas

FP = Flujo Pulmonar

1.- ESTENOSIS PULMONAR

En el 90% de los casos es valvular; Subvalvular e infundibular (en tetraloga

de Fallot); Supravalvular (menos frecuente).

Generalmente es asintomtica.

AUSCULTACIN : Soplo sistlico eyectivo romboidal (alta intensidad hasta

mesosstole, y luego, baja) rudo, en foco pulmonar. Le precede un chasquido de

apertura.

RADIOLOGA DE TRAX : Dilatacin del tronco pulmonar (choque contra la

pared de la arteria pulmonar lleva a su dilatacin). No cardiomegalia ni

variaciones en el flujo pulmonar.

ECG : Hipertrofia del ventrculo derecho.

ECO-DOPPLER : nos da el diagnstico y la gravedad. Con la Eco-doppler se

puede calcular el gradiente de Pr. a travs de la vlvula.

TRATAMIENTO : Valvuloplastia con baln a travs de cateterismo; slo si

ste fracasa, se realiza ciruga.

CRITERIOS DE GRAVEDAD A LA AUSCULTACIN :

- Desaparicin del chasquido .

Una situacin de mayor gravedad es cuando hay un aumento de la Pr. en el

ventrculo derecho, que hace que la vlvula se abra antes. De tal modo que, el

chasquido se acerca al primer ruido hasta incluso poder confundirse con l.

- La cspide del soplo : se retrasa al mximo.- El soplo llega hasta el 2 ruido pulmonar .

Hay un aumento de la longitud del soplo al mismo tiempo que el

componente pulmonar del 2 ruido va disminuyendo de intensidad.

- Desaparicin del 2 ruido pulmonar .

En las formas ms graves, el 2 ruido es tan pequeo que llega a

desaparecer.

Todos estos criterios son comunes en las estenosis.


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CRITERIOS DE GRAVEDAD

HEMODINMICOS

Rx: dilatacin del tronco Cateterismo: alta discontinuidad entre ventrculo

pulmonar. derecho y arteria pulmonar. Vlvula engrosada;

GRADOS LEVE MODERADA GRAVE

Gradiente < 40

mmHg

40 80

mmHg

> 80

mmHgPresin sistlica

del Ventrculo

Dcho.

< 60

mmHg

60 100

mmHg

> 100

mmHg

PVD / PVI < 0,5 0,5 0,75 > 0,75


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ms marcada la salida del ventrculo derecho.

Hipertrofia del ventrculo derecho y arteria

pulmonar dilatada.

Eco-Doppler: Hipertrofia del ventrculo

derecho.

VALVULOPLASTIA PULMONAR :Indicaciones

- Pacientes sintomticos o con gradiente > de 80 mm Hg, en el momento del

diagnstico.

- Si el paciente es menor de 2 aos, gradiente > de 60 mm Hg (mayor

posibilidad de alteraciones).

- Si el paciente es mayor de 2 aos, gradiente > de 40 mm Hg.

- Ciruga slo si fracasa el cateterismo.

2.- ESTENOSIS ARTICA

TIPOS : presenta una morfologa diversa:

Suele ser valvular: con las 3 cspides normales (tricspide), o bien con

una sola cspide (unicspide), o bien bicspide.

Subvalvular (Tnel o membrana).

Supravalvular (Sndrome de Williams-Beuren): estrechamiento difuso o

localizado de la aorta ascendente, inmediatamente por encima del nivel de

las arterias coronarias, que estn sometidas a presiones sistlicas elevadas

del ventrculo izquierdo con lo que suelen dilatarse y volverse tortuosas.

La estenosis artica supravalvular es indudablemente la cardiopata

congnita ms frecuente en el sndrome de Williams-Beuren, que se

caracteriza por presentar cara de duende y cierto retraso mental.

Frecuentemente es asintomtica.

AUSCULTACIN : Soplo sistlico rudo artico con chasquido precedente.

Misma auscultacin que en la estenosis pulmonar, pero en foco artico.


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RADIOLOGA DE TRAX : normal.

ECG : en formas severas, hipertrofia del ventrculo izquierdo.

ECO-DOPPLER : sirve para el estudio del diagnstico y de la gravedad al

permitir conocer el gradiente a travs de la vlvula.

TRATAMIENTO : Valvuloplastia con baln y, si sta fracasa, ciruga.

La dilatacin con catter baln es una maniobra paliativa.

Los balones tienen que ser siempre ms pequeos que la vlvula.

Hay que ser muy precavidos en este tratamiento y no intentar resolverlo con

mucha precisin porque se puede producir una dilatacin excesiva, y en

consecuencia, una insuficiencia artica severa con necesidad de recambio

valvular (prtesis). Por lo que hay que dejar cierto grado de estenosis artica

antes de que entre en insuficiencia artica.

VALVULOPLASTIA ARTICA : Indicaciones

Los gradientes de Pr. son mayores por existir problemas de trombosis

venosa.

- Ausencia de insuficiencia artica significativa.

- Pacientes sintomticos o con gradiente > de 80 mm Hg.

- Pacientes mayores de 2 aos, gradiente > de 50 mm Hg.

- Pacientes menores de 2 aos, gradiente > de 70 mm Hg.

- Estenosis artica crtica neonatal (ventrculo izquierdo de buen tamao y

contractilidad).

- Ciruga, slo si fracasa el cateterismo.


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Arteria coronaria tiene el

mismo calibre que aorta

(gran hipoplasia artica).

3.- COARTACIN ARTICA LOCALIZADA

Es una constriccin yuxtaductal con circulacin colateral.

Consiste en una estrechez en un punto concreto (en la zona del conducto

arterioso, pero en la pared opuesta). Suele haber circulacin colateral, a travs

de mamarias o intercostales, para mantener el flujo adecuado a la aorta

descendente.

Existe una hipertensin arterial en miembros superiores por obstculo

mecnico y por falta de pulsatilidad de las arterias renales (se cronifican los

mecanismos hormonales del sistema renina-angiotensina-aldosterona). Y una

hipotensin arterialen miembros inferiores.

Los pulsos radiales son fuertes y los pulsos femorales son dbiles o

ausentes. Esto es lo que nos hace sospechar de su existencia.

Este hecho se atribuye a que baja la Pr. en la aorta descendente y, con ello,

la sangre llega con poca pulsatilidad a las arterias renales. Se pone en marcha

el sistema renina-angiotensina-aldosterona para mantener la TA (estmulos

hormonales que intensifican y cronifican el cuadro).

AUSCULTACIN : Soplo mesosistlico suave en la lnea interescapular.


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Rx: Signo del 3 (doble onda) Muescas costales (flechas)

Eco-Doppler: doble onda que se extiende RMN: muchas veces es definitiva

ms de lo normal (la onda pequea es la distole al proporcionar un dx anatmico

y la onda grande es la sstole). con facilidad.

CIRUG A DE LA COARTACIN ARTICA :


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