CARDIOPATAS CONGNITASLuis R. Muante MenesesMdico-CardiologoUPSJB

CARDIOPATAS CONGNITASAnormalidad en la estructura y/o funcin del corazn en el recin nacido, establecida durante la gestacin.Corresponden a malformaciones del corazn resultantes de un desarrollo embrionario alterado.Se presentan en el 1% de los recin nacidos vivos. Esta cifra no incluye la comunicacin interventricular muscular pequea del recin nacido, la vlvulas articas bicspide sin alteracin funcional, el prolapso de la vlvula mitral, el ductus persistente del recin nacido de pretrmino, ni los trastornos del ritmo cardaco secundarios a haces elctricos anmalos como el sndrome de Wolff Parkinson White, diagnsticos que en algunas series superan la incidencia mencionada para las cardiopatas congnitas en general.

CARDIOPATAS CONGNITASSon ms frecuentes en hombres, aunque existen algunas malformaciones especficas como la comunicacin interauricular o el ductus arterioso persistente que son ms frecuente en mujeres.Del total de nios que presentan una cardiopata congnita, cerca de la mitad van a ser sintomticos durante el primer ao de vida, y la mayor parte de estos van a requerir de un procedimiento quirrgico corrector o paliativo durante ste perodo.

CARDIOPATAS CONGNITAS MS FRECUENTES

Comunicacin interventricular (CIV) 25-30 %Comunicacin interauricular (CIA) 10 %Ductus persistente 10 %Tetraloga de Fallot 6-7%Estenosis pulmonar 6-7%Coartacin artica 6 %Transposicin grandes arterias (TGA) 5 %Estenosis artica 5 %Canal aurculo-ventricular 4-5%

CARDIOPATAS CONGNITASEtiologa multifactorial, con una compleja interaccin entre factores genticos y ambientales. Aproximadamente el 5% de los nios que presentan cardiopata congnita, son portadores de una anomala cromosmica, existiendo tambin numerosos sndromes genticos, con herencia autosmica recesiva o dominante, que se asocian a cardiopatas congnitas

El 25% de los portadores de cardiopata congnita presentan alguna otra malformacin en algn otro sistema. Un matrimonio que tiene un primer hijo con cardiopata congnita, tiene una probabilidad aproximada de un 3% que un segundo hijo nazca con cardiopata.Un padre o madre portador de una cardiopata congnita tiene una probabilidad entre un 2 y 10% que su hijo nazca con una cardiopata.

Existen noxas ambientales conocidas que se asocian a una mayor incidencia de cardiopatas congnitas: fetos expuestos al alcohol y otras drogas, como talidomida, difenilhidantona, litio, tienen una mayor incidencia de cardiopatas congnitas.Exposicin fetal a algunas infecciones virales, particularmente durante el primer trimestre de la gestacin, tambin se asocia a una mayor incidencia de cardiopatas congnitas, como est claramente demostrado para el virus Rubola.Exposicin fetal a algunas enfermedades maternas como Diabetes, Lupus eritematoso, tambin se asocia a una mayor incidencia de cardiopatas.

CLASIFICACINCARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANTICAS

* Cortocircuito de izquierda a derecha:CIV, CIA, ductus, canal aurculo-ventricular, drenaje venoso anmalo pulmonar parcial

* Obstructivas Corazn Izquierdo:Coartacin artica, estenosis artica, estenosis mitral, hipoplasia ventrculo izquierdo

* Insuficiencias valvulares y otras:Insuficiencia mitral, insuficiencia artica, estenosis pulmonar, estenosis ramas pulmonares

CLASIFICACINCARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS(cortocircuito de derecha a izquierda)

* Obstructivas Corazn DerechoTetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ventrculo nico o atresia tricuspdea con estenosis pulmonar

* Mezcla TotalVentrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anmalo pulmonar total

* Falta de MezclaTransposicin de Grandes vasos

SNTOMASAlgunos bebs y nios con defectos del corazn no presentan sntomas.Muchos presentan un sonido anormal en la auscultacin, denominado soplo. Estos pueden ser tambin "inocentes" o "funcionales".Ciertos defectos del corazn impiden que el corazn bombee la sangre adecuada a los pulmones o a otras partes del cuerpo, lo que puede causar insuficiencia cardaca. El nio afectado sentir palpitaciones y dificultad para respirar, especialmente durante el ejercicio (o en los lactantes, durante la alimentacin, por lo que no pueden comer y no aumentan de peso). Tambin puede ocurrir hinchazn (edema) de las piernas o del abdomen, o alrededor de los ojos.

CARDIOPATAS CONGNITAS ACIANTICAS

CARDIOPATA CONGNITA ACIANTICALa alteracin fisiopatolgica de este grupo de cardiopatas es el paso de sangre oxigenada desde el lado izquierdo del corazn (aurcula izquierda, ventrculo izquierdo, o aorta) hacia el lado derecho de ste (aurcula derecha, ventrculo derecho, o arteria pulmonar), sangre que recircula por los pulmones sin entrar a la circulacin arterial sistmica perifrica. Las consecuencias fisiopatolgicas y clnicas del cortocircuito van a depender de la magnitud de este y del nivel anatmico en que ocurre.

La magnitud de un cortocircuito de I-D a nivel ventricular o de grandes arterias depende fundamentalmente del tamao del defecto que comunica las dos circulaciones y de la relacin entre las resistencias vasculares pulmonar y sistmica. A menor resistencia pulmonar y a mayor resistencia sistmica, mayor el cortocircuito de izquierda a derecha. Dado que la resistencia vascular sistmica es normalmente alta y vara poco, la resistencia vascular pulmonar es generalmente el regulador ms importante de un cortocircuito a nivel ventricular o arterial.La resistencia pulmonar se encuentra elevada en las primeras semanas de vida, esto impide que ocurra un cortocircuito de izquierda derecha masivo en ese perodo.La viscosidad sangunea, determinada fundamentalmente por los glbulos rojos, y su efecto en la resistencia vascular, puede tambin influir en la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha: mayor cortocircuito a menor concentracin de hemoglobina.

Principal y primera consecuencia fisiopatolgica del cortocircuito de I-D es el hiperflujo pulmonar, cuya cuanta va a ser directamente proporcional a la magnitud del cortocircuito.Segunda consecuencia del cortocircuito de izquieda a derecha es la sobrecarga de volumen y dilatacin de cavidades cardacas: es as como en los cortocircuitos a nivel auricular se dilatan las cavidades derechas y la arteria pulmonar; y en los cortocircuitos a nivel ventricular y de grandes arterias se dilatan la arteria pulmonar y las cavidades auricular y ventricular izquierdas.Cuando el cortocircuito se produce a travs de un defecto amplio a nivel ventricular o de grandes arterias, se transmite tambin la presin sistlica ventricular izquierda o artica al ventrculo derecho y arteria pulmonar, por lo que el hiperflujo pulmonar se asocia a hipertensin sistlica arterial pulmonar. La sobrecarga de volumen ventricular lleva a un aumento de la contractilidad y del volumen eyectivo ventricular de acuerdo al mecanismo de Frank-Starling, por lo que en estas cardiopatas habitualmente la contractilidad ventricular est normal o aumentada.

Hipertensin pulmonar acompaa a estas cardiopatas Lleva indirectamente a aumentar las presiones diastlicas derechas, lo que resulta en congestin venosa sistmica y hepatomegalia, signos de insuficiencia cardaca derecha que generalmente se asocian a los signos de insuficiencia cardaca izquierda

MECANISMOS DE LAS MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS

Sobrecarga de volumen y aumento de presin de aurcula izquierda- Aumento de presin venosa pulmonar - Aumento de presin hidrosttica capilar pulmonar - Extravasacin de lquido al intersticio pulmonar - Edema alveolar y bronquiolar

Cuadros Respiratorios- Obstruccin va area fina/Atelectasias/edema pulmonar

CARDIOPATAS CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA Grupo ms numeroso de cardiopatas congnitas, alcanzando a alrededor del 50% de ellas El cortocircuito de izquierda a derecha puede ocurrir: a nivel auricular, como en la comunicacin interauricular (CIA) y en el drenaje venoso anmalo parcial; a nivel ventricular, como en la comunicacin interventricular (CIV); a nivel auricular y ventricular, como en el defecto septal aurculo ventricular o canal aurculo-ventricular (A-V); o a nivel de grandes arterias, como en el ductus arterioso persistente (DAP) y en la ventana aorto-pulmonar.

PERSISTENCIA DEL DUCTUS ARTERIOSONormalmente ocurre durante la vida fetal.Causa un cortocircuito en el sistema vascular pulmonar normal y permite que la sangre se mezcle entre la arteria pulmonar y la aorta.Antes del nacimiento, existe un conducto abierto entre los dos vasos sanguneos, que se cierra al poco tiempo del nacimiento.Cuando no se cierra, parte de la sangre vuelve a los pulmones. El ductus arterioso permeable es frecuente en los bebs prematuros.

COMUNICACIN INTERVENTRICULARAbertura en el tabique ventricular (la pared que divide las dos cavidades inferiores del corazn, es decir, los ventrculos derecho e izquierdo). Debido a esta abertura, la sangre del ventrculo izquierdo retrocede hacia el ventrculo derecho, ya que la presin es mayor en el ventrculo izquierdo.Esto causa un volumen extra de sangre que el ventrculo derecho tiene que bombear hacia los pulmones, y puede producir congestin en los mismos.

COMUNICACIN INTERVENTRICULARCIV amplio la presin sistlica ventricular izquierda se transmite totalmente al ventrculo derecho ( CIV "no restrictiva"); por el contrario en una CIV pequea se transmite muy poca o nada de la presin sistlica ventricular izquierda al ventrculo derecho, por lo que existe una importante gradiente sistlica de presin interventricular (CIV "restrictiva").

COMUNICACIN INTERAURICULARAbertura anormal entre las dos cavidades superiores del corazn (las aurculas derecha e izquierda) que causa un flujo anmalo de la sangre por corazn.Algunos nios pueden no presentar sntomas y parecer sanos. Si la CIA es importante (es decir que una gran cantidad de sangre pasa por el lado derecho) se evidenciarn los sntomas.

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANTICAS

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANTICASPresencia de cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardaco, con la consiguiente hipoxemia, manifestada clnicamente por cianosis marcada de piel y mucosas. Cianosis es la coloracin azul de piel y mucosas como resultado de la desaturacin de ms de 3 g/dL de hemoglobina en la sangre arterial, por lo tanto la intensidad de este signo depende no solo de la oxemia sino tambin de la concentracin de hemoglobina; a mayor anemia menor cianosis para un mismo nivel de oxigenacin. La cianosis puede ser central o perifrica, dependiendo si la desaturacin ocurre por cortocircuito a nivel cardaco o pulmonar como ocurre en la cianosis central, o si esta ocurre por un aumento de la extraccin de oxgeno tisular en relacin a flujos lentos en circulacin perifrica como en la cianosis perifrica producida por vasoconstriccin secundaria al fro.

Desde el punto de vista fisiopatolgico las cardiopatas con cortocircuito de derecha a izquierda se pueden dividir en tres grupos: - cardiopatas obstructivas del lado derecho con comunicacin al lado izquierdo del corazn, como ocurre con estenosis pulmonar severa asociada a CIV; -cardiopatas con mezcla total, en que retornos venosos sistmico y pulmonar se mezclan en una cavidad comn como ocurre en un ventrculo nico, - cardiopatas por falta de mezcla, con circuitos pulmonar y sistmico en paralelo, como ocurre en la transposicin de grandes arterias.

TETRALOGA DE FALLOTEsta condicin se caracteriza por cuatro defectos, incluyendo los siguientes: - Una abertura anormal, o comunicacin interventricular, que permite que la sangre pase del ventrculo derecho al ventrculo izquierdo sin haber pasado antes por los pulmones.- Un estrechamiento (estenosis) en la vlvula pulmonar o justo por debajo de ella que bloquea parcialmente el flujo de sangre del lado derecho del corazn hacia los pulmones. - El ventrculo derecho es ms musculoso que lo normal. - La aorta pasa directamente por encima de la comunicacin interventricular.

La Tetraloga de Fallot origina una cianosis (color azulado de la piel y de las membranas mucosas debido a la falta de oxgeno).

ATRESIA TRICUSPIDEACondicin en la que no existe la vlvula tricspide, por lo tanto la sangre no pasa de la aurcula derecha al ventrculo derecho. La atresia tricuspdea se caracteriza por lo siguiente: - Un ventrculo derecho pequeo.- Un ventrculo izquierdo grande. - Circulacin pulmonar disminuida. - Cianosis (color azulado de la piel y las membranas mucosas causadas por falta de oxgeno). A menudo es necesario realizar un procedimiento de derivacin (shunt) para aumentar el flujo de sangre a los pulmones.

ATRESIA PULMONARComplicado defecto congnito en el que se produce un desarrollo anormal de la vlvula pulmonar. Normalmente, la vlvula pulmonar se localiza entre el ventrculo derecho y la arteria pulmonar. Tiene tres aletas que funcionan como una puerta de una va, permitiendo que la sangre fluya a la arteria pulmonar, pero no hacia atrs, al ventrculo derecho. En el caso de la PA se presentan problemas con el desarrollo de la vlvula que evitan que las aletas se abran; por lo tanto, la sangre no puede fluir hacia adelante desde el ventrculo derecho a los pulmones.

TRANSPOSICIN DE GRANDES VASOSEn este defecto cardaco congnito, las posiciones de la arteria pulmonar y de la aorta estn invertidas, por lo tanto: - La aorta se origina en el ventrculo derecho y la mayor parte de la sangre que vuelve al corazn desde el cuerpo es nuevamente expulsada sin haber pasado antes por los pulmones. - La arteria pulmonar se origina en el ventrculo izquierdo y la mayor parte de la sangre que vuelve de los pulmones regresa a ellos otra vez.

TRONCO ARTERIOSOLa aorta y la arteria pulmonar comienzan como un nico vaso sanguneo, que luego se divide en dos arterias separadas. El tronco arterioso se produce cuando este nico gran vaso no logra separarse completamente y, por lo tanto, queda una conexin entre las dos arterias.

DOBLE SALIDA VENTRICULAR DERECHADefecto cardaco congnito (es decir que ocurre cuando el corazn se est formando durante el embarazo) en el que tanto la aorta como la arteria pulmonar estn conectadas al ventrculo derecho.

TRATAMIENTOCiruga paliativa

Ciruga correctiva

Banding de la arteria pulmonar (cerclaje pulmonar) Consiste en disminuir el dimetro de la arteria pulmonar (AP) para disminuir el flujo sanguneo que va a los pulmones. Se efecta en enfermedades donde existe excesivo flujo sanguneo hacia los pulmones y no es posible hacer la correccin definitiva. Operacin paliativa. Ejemplo, en aquellos nios con comunicacin interventricular (CIV) muy grande, y tienen mucho riesgo de ir a una ciruga correctora.

Consiste en la colocacin de un tubo sinttico para llevar sangre de la arteria subclavia (AS) a la arteria pulmonar. La finalidad de esta operacin es conseguir que circule ms sangre por los pulmones, pudiendo de esta manera capturar ms oxgeno. Esta operacin se realiza en enfermedades donde el nio tiene cianosis muy intensa. Ciruga Blalock-Taussig

GRACIAS