Cardiopatías Cardiopatías CongénitasCongénitas

Grupo 16• Karina Pellegrini• Patricia Paredes• Laura Benítez• Silvia Riquelme• Nadina Riquelme• Tasso De Brito

CARDIOPATIAS CONGENITAS Son lesiones anatómicas en cámaras cardíacas, o

de los grandes vasos. Presentes en el momento del nacimiento

Causa desconocida (90% de los casos)

Su desarrollo principal se produce en la cuarta y la séptima semana de gestación

Se basan en la presencia de un cortocircuito de sangre que implica la desviación del fluido sanguíneo de un sistema a otro.

Causas Su origen es desconocido, aunque hay algunos

factores relativos a la madre que se asocian a una mayor frecuencia de aparición de estas alteraciones:• Rubéola durante el embarazo• Mala nutrición• Alcoholismo• Edad avanzada• Diabetes• Otras: Anomalías cromosómicas, diabetes mellitus,

fármacos, alcohol y radiaciones ionizantes.

MALFORMACION FRECUENCIA RELATIVA (%)

Comunicación interventricular 32

Comunicación interauricular 8

Conducto arterioso permeable 8

Tetralogía de Fallot 8

Estenosis pulmonar 8

Estenosis o atresia aórtica 8

Coartación de la aorta 6

Transposición de los grandes vasos

5

Comunicación auriculoventricular

4

Conexión anómala total de las venas pulmonares

2

Tronco arterioso 1

CORTOCIRCUITOS DE IZQUIERDA A

DERECHA

CORTOCIRCUITOS DE IZQUIERDA A DERECHA

Estas lesiones producen una sobrecarga crónica de presión y

de volumen sobre el corazón derecho que finalmente causa

hipertensión pulmonar con inversión del flujo y cortocircuito

de derecha a izquierda con cianosis (síndrome de

Eisenmenger).

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

Consiste en la existencia de un orificio anormal en el tabique interauricular

que permite el paso libre de la

sangre.

CLASIFICACION CIALa CIA es la anomalía congénita mas frecuente que padecen los adultos y presenta tres formas de acuerdo a la localización del orificio:

•Tipo ostium primumTipo ostium primum

•Tipo ostium secundum Tipo ostium secundum

•La variedad del seno venosoLa variedad del seno venoso

Comunicación interauricular

CLINICA En la mayoría de los casos es asintomática.

Algunos presentan síntomas y estos están en relación al flujo pulmonar: Infecciones frecuentes del aparato respiratorio. Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante. Arritmias supra ventriculares. Es poco frecuente el retraso estatoponderal.

DIAGNOSTICO

El Ecocardiograma es el método de elección en CIA.

AUSCULTACION: Soplo sistólico largo de intensidad II-III/IV en foco

pulmonar.

Desdoblamiento fijo del segundo tono

Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo en los casos con marcado cortocircuito

Pruebas Complementarias Electrocardiograma

Radiografía de tórax

Ecocardiograma

Estudio de hemodinamia

Cateterismo diagnóstico

PRONOSTICO Las CIAs pequeñas (<8 mm de diámetro) tienen un

excelente pronóstico excelente pronóstico sin ningún tipo de tratamiento. Su cierre espontáneo puede ocurrir en más del 87% de los niños en el primer año de vida.

La fibrilación auricular, el flutter y otras arritmias supraventriculares se presentan en más del 13% de los pacientes con la CIA abierta y edades superiores a 30 años.

Embolias paradójicas pueden ocurrir y deben ser consideradas en pacientes con embolias cerebrales y sistémicas.

La hipertensión pulmonar severa es rara y puede ocurrir en personas adultas.

TRATAMIENTO El cateterismo terapéutico es eltratamiento de elección.

El cierre de la CIA está indicado en todas si su tamaño es > 6mm.

Su cierre debe hacerse lo antes posible en presencia de síntomas y también lo antes posible aunque con más tranquilidad, si no hay expectativas de cierre espontáneo.

La más frecuente en el momento del nacimiento.

El tamaño y la localización de las CIV son variables

El ventrículo derecho está hipertrofiado y con frecuencia dilatado.

El diámetro de la arteria pulmonar está aumentada

Más de un tercio de las cardiopatías detectadas en período neonatal. Se presenta en 12/10.000 nacidos.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

Produce riesgo de endocarditis

Comunicación interventricular

SEPTO INTERVENTRICULAR Membranoso

De entrada

Trabeculado

De salida o infundibular

Los defectos más frecuentes son los de la región del septo membranoso; presentan extensión hacia

regiones adyacentes (perimembranosos).

Las CIV pequeñas (enfermedad de Roger) son asintomáticas; las grandes suelen producir insuficiencia cardíaca en los primeros meses de vida.

Las CIV pequeñas pueden presentar únicamente un soplo que es pansistólico y rudo o áspero, de alta frecuencia auscultándose mejor en la región paraesternal izquierda.

En los grandes el shunt I-D de alta presión origina hiperaflujo pulmonar, pudiendo originar insuficiencia cardíaca en la primera infancia.

Comunicación interventricular

EXPLORACIONES Rx tórax: las sintomáticas muestran cardiomegalia

con hiperaflujo (plétora pulmonar).

ECG: hipertrofia biventricular y de AI (sobrecarga).

Ecocardiografía y RM: muestran la amplitud y número de las CIV.

Cateterismo: si se realiza, muestra salto oximétrico en VD.

SINTOMAS Después de un período más o menos silencioso

que puede durar días, semanas o meses, aparece un soplo pansistólico soplo pansistólico como indicio del shunt izquierda derecha significativo que se origina al descender la presión pulmonar

Cuanto mayor es la comunicación, más se demora su presentación clínica y más severa es esta última

Conducto arterioso permeable

Parte de la sangre oxigenada que sale del ventrículo izquierdo es derivada de nuevo hacia los pulmones.

Debido a la sobrecarga de volumen resultante, las arterias pulmonares proximales, la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo se pueden dilatar.

Son cortocircuitos de izquierda a derecha de alta presión, audibles como soplos rudos «en maquinaria»

Un CAP pequeño generalmente no produce síntomas, aunque defectos de mayor calibre pueden producir síndrome de Eisenmenger con cianosis e ICC.

Conducto arterioso permeable

CUADRO CLINICO El signo clínico más frecuente es un soplo sistólico de

eyección

La aparición del ductus se puede acompañar de: Precordio hiperactivo, taquicardia, pulsos saltones en región postductal, polipnea, apnea, hepatomegalia.

La radiografía de tórax puede ser normal o mostrar cardiomegalia y signos de congestión pulmonar en función de la intensidad del shunt ductal.

TETRALOGIA DE FALLOT

Tetralogía de Fallot

Es una cardiopatía congénita caracterizada por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre arterial y venosa con efectos cianotizantes (niños azules).

Esta enfermedad era conocida antaño como Mal Azul

Es la más frecuente en la edad pediátrica. Ocupa entre un 5-10% del total de las cardiopatías en el niño

Los 4 signos Anatomopatologico SON:

Comunicación interventricular (defecto del tabique interventricular).

Dextroposición de la aorta (Aorta cabalgante o Aorta a caballo).

Estenosis pulmonar infundibular (Obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho).

Hipertrofia ventricular derecha.

una marcada cianosis que afecta a los pacientes, así como la fatigabilidad, lo que hace que estos pacientes se cansen con mucha facilidad.

Es común ver a los niños afectos agachados frecuentemente, esto es un mecanismo para aliviar la hipoxigenación que los afecta.

Cuando la cianosis es de larga data aparecen los dedos hipocráticos o en palillos de tambor

Clínicamente se caracterizada por

Síntomas Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación

deficientes)Insuficiencia para aumentar de peso Desarrollo deficiente Cianosis que se vuelve más pronunciada durante

períodos de agitación Pérdida del conocimiento Muerte súbita Dedos hipocráticos (agrandamiento de la piel o el

hueso alrededor de las uñas de los dedos de la mano) Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis Accidente cerebrovascular

Signos y exámenes Un examen físico con un

estetoscopio casi siempre revelaun soplo cardíaco.

Los exámenes pueden abarcar: ECG (electrocardiograma): puede mostrar el

engrosamiento del músculo del ventrículo derecho

Radiografía de tórax: puede mostrar un corazón en forma de bota&quot; y pulmones oscuros.

Cateterismo cardíaco: ayuda a mostrar vasos sanguíneos en los pulmones y el corazón.

Ecocardiografía: brinda un diagnóstico definitivo.

Tratamiento La cirugía para reparar los

defectos cardíacos siempre serealiza cuando el bebé es muy pequeño y, algunas veces, se necesita más de una cirugía.

La primera cirugía se puede llevar a cabo para

ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones y posteriormente se puede realizar una cirugía para corregir el problema. (Generalmente, una cirugía correctiva definitiva se efectúa en los primeros meses de vida). La cirugía correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar estrecha y cerrar la comunicación interventricular.

Expectativas La mayoría de los casos se puede corregir con cirugía

y los bebés sometidos a este procedimiento se recuperan bien.

El 90% de las personas sobrevive hasta la vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas.

Sin cirugía, la muerte ocurre generalmente cuando la persona llega a los 20 años de edad.

Los pacientes que presentan filtración continua y severa de la válvula pulmonar pueden necesitar una valvuloplastia.

Se recomienda un control regular con un cardiólogo con el fin de vigilar las arritmias potencialmente mortales (ritmos cardíacos irregulares).

Persistencia del tronco arterioso La persistencia del tronco arterioso (PTA)

se debe a un problema durante el desarrollo que afecta a la separación del tronco arterioso de la aorta.

Es de mal pronóstico

TRONCO ARTERIOSO

En la circulación normal, la arteria pulmonar sale del ventrículo derecho y la aorta sale del ventrículo izquierdo, los cuales están separados el uno del otro.

En el tronco arterial, sale una sola arteria de los ventrículos. Generalmente, también hay un orificio grande entre los dos ventrículos (comunicación interventricular). Como resultado, se mezclan la sangre azul (desoxigenada) y la de color rojo (oxigenada).

Parte de esta sangre mezclada va a los pulmones y la otra parte va al resto del cuerpo. Con frecuencia, más sangre de lo normal termina yendo a los pulmones.

Persistencia del tronco arterioso

Si esta afección no se trata, se pueden presentar dos problemas:

El exceso de circulación de sangre en los pulmones puede causar acumulación de líquido extra en y alrededor de ellos, lo que dificulta la respiración.

Si no se recibe tratamiento y más sangre de lo normal fluye hacia los pulmones por mucho tiempo, los vasos sanguíneos que van a estos órganos resultan dañados de manera permanente. Con el tiempo, se le vuelve muy difícil al corazón bombearles sangre. Esto se denomina hipertensión pulmonar y es potencialmente mortal.

Síntomas

Piel azulada (cianosis) Retraso o insuficiencia del crecimiento Fatiga Letargo Mala alimentación Respiración rápida (taquipnea) Dificultad respiratoria (disnea) Ensanchamiento de las puntas de los dedos

de las manos (dedos hipocráticos)

TRANSPOSICION DE LOS GRANDES

VASOS

TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS

Conexión discordante de los ventrículos a su tracto de salida vascular.

El defecto embrionario es la formación anormal de los tabiques del tronco y aortopulmonar, de modo que la aorta se origina en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar en el ventrículo izquierdo, sin embargo las conexiones entre aurículas y ventrículos son normales (concordantes)

El resultado funcional es la separación de la circulación sistémica y pulmonar, una situación que es incompatible con la vida posnatal, salvo que haya un cortocircuito para una mezcla adecuada de sangre y para el transporte de sangre oxigenada hacia la aorta.

La incidencia de esta malformación está en torno a un 7% del total de cardiopatías congénitas. Se sitúa pues, dentro de las cardiopatías congénitas cianóticas, como la más frecuente después de la Tetralogía de Fallot y como la más frecuente de este grupo dentro del período neonatal.

La incidencia es mayor en niños que en niñas con una relación de 2 a 1, siendo más marcado el predominio masculino en las formas con comunicación interventricular

Morfología El VD esta normalmente posicionado, es hipertrófico

y grande, y estructuralmente, en el 90% de los casos, consta de las tres partes que conforman un VD normal, una cámara de llenado, una cámara trabeculada y un infundíbulo del que sale la aorta, la cual esta situada a la derecha de la arteria pulmonar; de ahí la denominación como dextro transposición de las grandes arterias(d-TGA). Levo transposición en la cual la válvula aórtica se sitúa a la izquierda de la válvula pulmonar. (L-TGA)

En el VI existe continuidad mitro-pulmonar, similar a la mitro-aortica de un corazón normal.

SÍNTOMAS Los síntomas aparecen en el momento de

nacer o muy poco después, y la gravedad depende de los defectos cardiacos asociados (que son los que permiten la oxigenación de la sangre del recién nacido). Los niveles bajos de oxígeno hacen que el bebé se vuelva cianótico (azul) y que aparezca dificultad respiratoria.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Cardíacas:

Atresia tricuspídea y ventrículo único Atresia pulmonar con septo íntegro Atresia pulmonar con CIV +/- Tetralogía de Fallot Estenosis pulmonar crítica. Drenaje venoso anómalo completo sin

obstrucción Truncus arteriosus Síndrome del VI hipoplásico Arco aórtico interrumpido Coartación de aorta crítica Estenosis aórtica crítica

Pulmonares: Enfermedad pulmonar primaria. Hipertensión

pulmonar. Persistencia del patrón fetal. Obstrucción de vías aéreas Compresión extrínseca pulmonar

Neurológicas: Disfunción del sistema nervioso central Disfunción neuromuscular respiratoria

Hematológicas: Metahemoglobinemia Policitemia

TRATAMIENTO Al existir dos circulaciones –la sistémica y la pulmonar–,

en paralelo, y no ser posible la mezcla entre ellas, es imposible la oxigenación a nivel de la circulación sistémica y, por tanto, es incompatible con la vida. Solamente la presencia en el momento de nacer de conexiones entre los dos circuitos hace posible su supervivencia, ya sea por una mezcla de uno de los dos niveles o de ambos:

A nivel auricular a través de una persistencia del foramen oval (PFO) y/o la existencia de una comunicación interauricular (CIA)

A nivel ductal, por la existencia de un conducto arterioso persistente abierto (PCA) y, si este se ha cerrado, reabriendolo mediante la inyeccion intravenosa de prostagladinas E1 (PGE1).

El tratamiento de elección quirúrgica actualmente el la corrección quirúrgica anatómica en una sola etapa (Jatene) en los primeros días de vida (de los 4 a los 12-15 días). Consiste en la sección de la aorta y arteria pulmonar por encima de los senos de Valsalva, reconectándolas de nuevo con sus ventrículos correspondientes (la aorta con el VI y la pulmonar con el VD). Las arterias coronarias se desconectan de la pared aórtica original y se reimplantan en el tronco de la arteria pulmonar original o neo-aorta. Esta operación se realiza en casos de trasposición con septo intacto y con CIV. En estos casos hay que además cerrar la CIV con parche.

MALFORMACIONES OBSTRUCTIVAS

MALFORMACIONES OBSTRUCTIVAS Cc que generan una estrechez anormal de las cavidades, las valvas o los vasos sanguíneos

Atresia: cierre completo

COARTACION AORTICA

Estrechamiento o constricción de la aorta, anomalía estructural más frecuente.

Más frecuente en hombres

Tipicamente se localiza en la aortaTorácica descendente distal, al origen de la

arteria subclavia izquierda.

Cardiomegalia por la hipertrofia por presión sobrecarga del ventrículo izquierdo.

COARTACION AORTICA

Infantil•Hipoplasia tubular del arco aórtico tubular proximal a un conducto arterioso permeable.•Asintomática en la primera infancia

Adulta•Repliegue aislado de la aorta como una cresta justo frente al conducto arterioso cerrado (ligamento arterioso) y en posicion distal a los vasos del cayado

Coartación aortica con un conducto arterioso permeable.

Signos y síntomas inmediatos al nacimiento.

Muchos RN con esta anomalía no sobrevive al periodo neonatal sino se les somete a intervención.

COARTACION AORTICA

Coartación aort ica sin un conducto arterioso permeable.

La mayor parte de los niños son asintomáticos hasta la edad adulta. Hipertensión en las extremidades superiores, los pulsos son débiles, hipotensión en las inferiores.

Rx de tórax RN con coartación de aorta.Rx de tórax RN con coartación de aorta.

Radiografía de tórax:En neonatos con falla cardíaca se observará cardiomegalia con incremento en las marcas vasculares. En otras edades pediátricas puede ser normal o mostrar un leve aumento en el tamaño de la silueta cardíaca

METODOS DE DIAGNOSTICO

EcocardiogramaPermite una evaluación anatómica y funcional del paciente con coartaciónde aorta y lesiones asociadas.

El doppler color mostrará una aceleración en la velocidad de flujo en el sitio de coartación que en la exploración con Doppler continuo recoge un flujo de alta velocidad que se extiende durante la diástole, permitiendo calcular elgradiente de presión que origina el área coartad

Manifestaciones clínicas

Coartación aortica sin un conducto arterioso permeable.

La mayor parte de los niños son asintomáticos hasta la edad adulta.

Hipertensión en las extremidades superiores, los pulsos son débiles, hipotensión en las inferiores

La corrección de la coartación es quirúrgica y consiste en resecar la zona estrecha y anastomosar los dos cabos de la aorta (ya sin estrechez) entre sí con una sutura simple; se trata de la anastomosis término-terminal, que es la técnica de elección.

Parche o un colgajo de la arteria subclavia (Waldhaussen).

Cateterismo cardíaco• El cateterismo cardíaco puede ser diagnóstico o

terapéutico.• El cateterismo cardíaco diagnóstico puede ser

innecesario si la evaluación • con métodos diagnósticos no invasivos provee toda la

información para definir la conducta.• Los objetivos específicos del cateterismo diagnóstico son:

Definir anatomía, presencia de hipoplasia tubular o del arco aórtico transverso, hipoplasia del istmo aórtico, anomalías de vasos braquiocefálicos.

Documentar la presencia y severidad de lesiones intracardíacas asociadas.

Previo a cateterismo intervencionista

Obstrucción a la altura de la válvula pulmonar. Aislada o formara parte de la tetralogía de Fallot

o la transposición de los grandes vasos.- Hipertrofia ventricular derecha. Cuando la atresia de la válvula es complete, no

existe comunicación entre el ventrículo derecho y los pulmones.

- Hipoplasia del ventrículo derecho y una CIA. La sangre llega a los pulmones a través de un

conducto arterioso permeable.

ESTENOSIS Y ATRESIA PULMONAR

ESTENOSIS Y ATRESIA PULMONAR

Estenosis pulmonar supravalvular

Pueden darse a tres Alturas: - Valvular- Subvalvular- Supravalvular

Valvular:- Son hipoplásicas, displásicas o anormales por su

número. Subvalvular:

- Engrosamiento en anillo o en collar, forma hereditaria de displasia aortica.

ESTENOSIS Y ATRESIA AORTICA

Estenosis subaórtica:• Asociada a un soplo sistólico y a veces a un frémito, hipertrofia. • La estenosis leves se tratan mediante fármacos higiénicos con profilaxis antibiótica para prevenir una endocarditis. • Evitar cualquier actividad agotadora, debido a la hipertrofia ventricular izquierda, muerte súbita por ejercicio.

ESTENOSIS Y ATRESIA AORTICA

DIAGNÓSTICO Un alto porcentaje de cardiopatías son diagnosticadas por

ecocardiografía en el feto en los primeros meses de su desarrollo en el útero.

Una vez fuera del útero, el médico puede detectar un soplo en el corazón al auscultar el tórax con un estetoscopio. La boca y la piel del bebé estarán de un color azul.

Entre los exámenes más frecuentes se encuentran los siguientes: Cateterismo cardíaco Radiografía de tórax ECG Ecocardiografía (si se hace antes del nacimiento, se denomina

ecocardiografía fetal) Oximetría de pulso (para verificar el nivel de oxígeno en la sangre)