Cardiopatías Congénitas

GeneralidadesEtiología

Clasificación

Dra. Lucelli Yáñez GutiérrezServicio de Cardiopatías Congénitas

Hospital de CardiologíaCentro Médico Nacional Siglo XXI

Cada 15 minutos nace un niño con

cardiopatía congénita

DefiniciónDefectos estructurales del

sistema cardiovascular presentes desde el momento del nacimiento

No significa que sean hereditarias

Ocurren en semana 8-10

El momento en que se manifiestan es variable

Hoy día son susceptibles de tratamiento el 100% de los casos

Prevalencia3-8 por cada 1,000 RN

vivos

Son el 30% de todas las malformaciones congénitas

Son el 2° lugar pero son el 1er lugar como causa de muerte en el primer año de vida

EpidemiologíaSe han asociado a factores ambientales y ligeras

variaciones estacionales

No hay reportes concluyentes sobre diferencias étnicas

En general la distribución es igual para ambos sexos

EtiologíaFactores ambientales

Alcohol Drogas Infecciones virales

(rubéola)Enfermedades maternas

(diabetes, lupus) Fármacos

Puntos importantes que debemos recordar al sospechar una CC

Cuando un niño tiene CC es frecuente que tenga uno o más defectos extracardiacos

Si reconocemos un patrón de malformaciones con una misma etiología = Síndrome malformativo

P. Ej. Sx de Down, de Marfan y de Williams

CromosomopatíasAlteraciones en número o estructura de

cromosomas

TRISOMÍA 21

45 XOSX. TURNER

TRISOMÍA 13SX. PATAU

TRISOMÍA 18 SX. EDWARDS

Genes recesivos Ellis Van Creweld

Kartagener

Mucopolisacaridosis

Trombocitopenia-ausencia de radio

Meckel-Gruber

Ataxia de Friedreich

Homocistunuria

Genes dominantesSíndrome Gen Locus

Marfan Fibrilina 15q21,1

Williams Elastina 7q11-23

Rendu-Osler Desconocido 9q33,4

Ehler Danlos IV Colágena III

Deleción 22 Alt. conotroncales 22q11,2

Holt-Oram Cardiopatías complejas

Síndrome de Down Síndrome de Down 30% de cardiopatías30% de cardiopatías

Síndrome de Williams Síndrome de Williams 15-30% de cardiopatías15-30% de cardiopatías

Síndrome de MarfánSíndrome de Marfán10-20% de cardiopatías10-20% de cardiopatías

Síndrome de TurnerSíndrome de Turner15% de cardiopatías15% de cardiopatías

Síndrome de NoonanSíndrome de Noonan10% de cardiopatías10% de cardiopatías

Frecuencia de las CC

Hungría es de 9 por cada 1000

Malta es de 8.8 por cada 1000

Atlanta 8.1 por cada 1000

Reino Unido 5.2 por cada 1000

Italia 5.1 por cada 1000

En general hay una tasa uniforme de 6 a 8 por cada mil nacidos vivos en todo el mundo

Qué ocurre en nuestro país

En México en 1998 según el INEGI nacieron 2,688,449 por lo tanto en ese año nacieron entre 5,460 a 31,9805,460 a 31,980 niños con cardiopatía.

Un tercio de estos pacientes requieren atención y tratamiento médico-quirúrgico urgente

¿Cuáles son las más frecuentes ?

1. PCA 20%

2. CIA 16.8

3. CIV 11

4. T. FALLOT 6.5

5. EVP 3.6

6. CoAo 3.6

7. CVPAT 3

8. AP con CIV 2.8

9. DVSVD 2.7

10.EAo 2.7

Importancia de esto

Heart 2002;88(Suppl I):I1-I14

¿Qué hacer si se sospecha CC?

Tipos de clasificación

Hay dos tipos básicos:

Clinicofisiológicos: basadas en datos clínicos

Anatomoembriológicas: consideran las alteraciones estructurales

BASADA en Signos y SíntomasHistoria clínica y Exploración física

Puntos importantes en la historia clínica SIEMPRE con la mamá, el papá o el que lo

cuidaLa mamá está enferma de algo, toma alguna medicina,

consume alguna droga o estimulante??

El bebé nació antes de tiempo o de término??

Se pone morado?? Siempre, cuando llora o cuando hace frío??

Es más chaparrito y flaquito que otros niños de su edad??

Se enferma frecuentemente de vías respiratorias??

Suda o se cansa cuando camina, corre o cuando se alimenta?? Tarda mucho en terminarse el biberón??

Se ha desmayado alguna vez?? Por cuanto tiempo?? Hubo algo que le avisara que se iba a desmayar??

Exámenes complementariosPARA hacer la clasificación

Radiografía de tórax

Dextrocardia

Isomerismo Situs inversus

Normal

Con estos exámenes y con la clínica podemos clasificarlas ….

Cardiopatías Congénitas. Cardiopatías Congénitas. Conceptos Básicos y GeneralidadesConceptos Básicos y Generalidades

Con que dominen estas…

1. PCA 20%2. CIA 16.83. CIV 114. T. FALLOT 6.55. EVP 3.66. CoAo 3.67. CVPAT 38. AP con CIV 2.89. DVSVD 2.710.EAo 2.7

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Dudas, comentarios, crisis????

Hay mucho que estudiar este fin de semana .........