CARDIOPATIAS CONGENITASRICHARD RESTREPO

Aparecen en 7 x 1000 nios nacidos vivos.

2/3 de ellos mueren a pesar del DX y de TX.

DESARROLLO EMBRIOLOGICO DEL CORAZON Y GRANDES VASOS

La fusin de los tubos cardiacos endoteliales en la lnea media forman inicialmente un tubo cardiaco, e cual posteriormente va a presentar unas dilataciones parcialmente separadas que se conocen como asas, son cuatro.Bulbo cardiaco.Ventrculo primitivo.Aurcula primitiva.Seno venoso.

TECNICAS DE ESTUDIO1. Evaluacin Clnica.2. Electrocardiograma.3. Radiografas de Trax con trago de bario.ETIOLOGAPredisposicin gentica.Factor ambiental teratognico. Uso materno de cocana

CARDIOPTIAS CONGENITASSe dividen en: - Ciangenas - No ciangenas

CARDIOPATIAS NO CIANOGENASComunicacin interauricular.Comunicacin interventricular.Conducto arterioso persistente.Ventana aortopulmonar.Estenosis aortica.Coartacin aortica.

COMUNICACIN INTERAURICULARPueden presentarse por: - Necrosis celular - Falta de crecimiento del tabique (+ %) 1. Septum primum (foramen) 2. Orificio oval 3. Foramen secundum ( + frec) mujeres - varn - 3:1 4. Seno venoso 5. Defecto en la unin de la vena cava inferior con la aurcula derecha.

DIAGNOSTICORX:Muestra crecimiento de las cavidades derechas y un aumento de las arterias centrales y perifricas pulmonares.Ecocardiograma: - Aumento ventrculo derecho al final distole - Movimiento anormal del tabique ventricularDoppler: - Localizacin y tamaoCateterismo cardiaco: Confirma comunicacin

EKG:Eje desviado ala derecha.Depresin del segmento ST con onda T bifsica V1-V4 (x sobrecarga ventricular)

COMUNICACIN INTERAURICULARCrecimiento de las cavidades derechas.Aumento de las arterias pulmonares.Se observa una aorta pequea.

Comunicacin entre la aurcula izquierda y la derecha, el flujo pasa de izquierda a derecha luego al ventrculo derecho y despus al flujo pulmonar.

COMUNICACIN INTERVENTRICULARMalformacin mas frecuente.25% de las cardiopatas congnitas.Pueden ser:1- Membranoso 80%.2- Muscular 10%.3- Tipo canal atrioventricular 5%.4- Supracrestal 5%.

COMUNICACIN INTERVENTRICULARDurante distole no hay cortocircuito, pues las P son similares.El volumen del cortocircuito depende del tamao del defecto. - Restrictiva: pequea < 0.5 cm2 (mas frecuente) - No Restrictiva: grande > 1 cm2Resistencia pulmonar y/o sistmica.Gran flujo pulmonar - sobrecarga volumen a aurcula y ventrculo izquierdo.

DIAGNOSTICORX: Cardiomegalia de ambos ventrculos, aurcula izquierda y arteria pulmonar. - Vascularidad pulmonar aumentada. - Edema pulmonar o derrame.

EKG: hipertrofia biventricular - ondas P aplanadas o picudas.Ecocardiograma bidimensional tamao y localizacinCateterismo Ventriculografa izquierda

Aumento de tamao de la aurcula y del ventrculo izquierdo.El ventrculo derecho se aumenta de tamao siempre y cuando el agujero sea grande.

Dilatacin del tronco pulmonar.Crecimiento de las cavidades izquierdas.

CONDUCTO ARTERIOSO PERMANENTERelacin mujer - hombre 2:1Asociada a rubola en la madre durante embarazo.Conecta a la arteria pulmonar izquierda con la aorta descendente despus del origen en la arteria subclavia izquierda. URGENCIA MEDICA

FISIOPATOLOGIAComunicacin aorta con arteria pulmonarDilatacin pulmonar por hiperflujoDilatacin ventrculo izquierdo por sobrecarga distoleY/o dilatacin de aurcula izquierda.PrematurosNios de gran altutudes

DIAGNOSTICORx: No especficos. En conductos pequeos hay pocoscambios. En conductos de tamao moderado hay prominenciade la arteria pulmonar, aumento de la vascularidadpulmonar y crecimiento de la aurcula izquierda.-Cardiomegalia izquierda -Prominencia tronco de la arteria pulmonar -Botn artico prominente -Aumento de la vascularidad pulmonar

Aumento de las arterias pulmonares centrales y disminucin de las perifricas.Puede haber cardiomegalia con edema pulmonar y ingurgitacin de arterias y venas pulmonares.

Se produce aumento en el flujo pulmonar y aumento del retorno venoso produciendo una sobrecarga diastlica sobre las cavidades izquierdas produciendo crecimiento.

DIAGNOSTICOECG: signos del crecimiento del ventrculo izquierdo con sobrecarga diastlica.FonocardiogramaEcocardiogramaCateterismo cardiacoOximetra: aumento en la saturacin de oxigeno en arteria pulmonar. Mayor o igual a 2 vol. %

VENTANA AORTOPULMONARComunicacin entre la aorta ascendente y la arteria pulmonar principal.Sintomas: Infecciones, ICC, cianosis.Signos: soplo y retumbo.Dx: EKG, Doppler de flujo en color, Aortografia con de contraste.Tx: Derivacin cardiopulmonar.

ESTENOSIS AORTICAProduce hipertrofia del ventrculo izquierdo por sobrecarga sistlica.Produce dilatacin de la aorta ascendente.Existen tres variedades por localizacin:Valvular.Sub valvular.Supra valvular.

Sus causas son:Congnita.Reumtica.

ESTENOSIS AORTICA5%: 3:1Asociacin con: -Estenosis subvalvular. -Estenosis supra valvular.Cx: Fatiga, angina, mareos o sncope.-Pulso.-Tamao del -Desdoblamiento del 2do ruido.-Choque de la punta.

DIAGNOSTICOCuadro clnico.EKG.Tele de Trax.Ecocardiograma.Doppler.Cateterismo de izquierdo.Prueba de esfuerzo graduada.

Se produce hipertrofia sobre el ventrculo izquierdo por sobrecarga sistlica y un chorro que dilata la aorta ascendente.

COARTACION AORTICA98% se presenta bajo del origen de la subclavia izquierda.: 2:1Se presenta en el Sind. De Turner.Sobrevida de 20-40 aos. Es una estenosis de la aorta torcica descendente a nivel de la conexin con el conducto arterioso.

DIAGNOSTICOEKGRadiografias de Torax.Ecocardiografia.Doppler con flujo de color.IRM.Cateterismo.

La aorta ascendente y la porcin proximal del arco artico suelen estar dilatados.Hay hipertrofia del ventrculo izquierdo.Dilatacin de las arterias intercostales.

Anastomosis primaria.

ESTENOSIS PULMONARProduce sobrecarga sistlica sobre el ventrculo derecho y unadilatacin sobre la arteria pulmonar especialmente la rama izquierda.

Obstruccin de la cmara de salida del ventrculo derecho.Puede coexistir conUn defecto septal ventricular o con septo ventricular intacto. Es el 8% de las enfermedades cardiacas congnitas.El nivel de estenosis ms frecuente es la vlvula pulmonar

Causas:Se asocia ms con la tetraloga de Fallot.

RX: La vascularidad pulmonar y el tamao del corazn son normales, con prominencia de la arteria pulmonar.

ESTENOSIS PULMONAR

CARDIOPATIAS CIANOGENASTetraloga de FallotAtresia tricuspidea.Enfermedad de Ebstein.Fistula arteriovenosa pulmonar.Transposicin completa de los grandes vasos.

TETRALOGIA DE FALLOTMalformacin congenita cianotica mas comun50% de los casos de cardiopatias cianogenas70 - 75% de nios cianoticos que sobrepasan los dos primeros aos de Vida

ANATOMIA PATOLOGICAComunicacin InterventricuarEstenosis pulmonar infundibular Aorta Cabalgante (dextropuesta)Hipertrofia del ventriculo derecho.

20% Atresia pulmonar25% Cayado artico derecho15% Anomalias coronarias

Su patrn es una oligohemia pulmonar, y su imagen clara es la forma de zapato hueco.Existen signos de crecimiento ventricular derecho.

Hipertrofia ventrculo derecho.Estenosis pulmonar.Aorta cabalgante.Comunicacin IV.

Tele de toraxCorazn en forma de zapato suecoArco medio escavadoFlujo pulmonar disminiudo

ANOMALIA DE EBSTEINEs una malformacin de la vlvula tricspide en la que una o ms valvas estn atrficas.Implantacin baja vlvula tricspide. Hojas posterior y septal se originan anormal de la pared ventricular derecha, a veces la vlvula tricspide es insuficiente casi siempre formen oval abierto.

HALLAZGOSECG: P de alto voltaje positivo (V1-2)Tele de Torax: Corazn globosoVascularidad pulmonar en relcin con cianosisEcocardiograma: Gran cavidad auricularDesplazamiento del anillo valvular

RADIOGRAFIAGran cardiomegalia con reduccin del flujo pulmonar, crecimiento auricular derecho.

HALLAZGOSECG : crecimiento ventricular derechoRs en V1 y rS de V5-6Eco cardiograma:Comunicacin interventricularCabalgamiento articoArteria pulmonar hipoplsica

ATRESIA TRICUSPIDEAAtresia de la vlvula tricspideAtresia de entrada ventricularHipoplasia del VDDefecto del tabique interventricular.Hay dos grupos:1- Sin Transposicin (80%).2- Con Transposicin (20%).

85% estenosis o atresia pulmonar30% transposicin de grandes Vasos

RXTamao cardiaco variable, depende del flujopulmonar y del tamao auricular que puedeestar >.El borde cardiaco izquierdo es redondeado porcrecimiento e hipertrofia ventricular izquierda,hay crecimiento de la aurcula derecha.

TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOSSe encuentra invertida la posicin de los grandes vasos arterialesLa aorta nace del ventrculo derecho y la arteria pulmonar nace del ventrculo izquierdoCirculacin pulmonar y sistmica estn dispuestas en paraleloPuede presentar otras malformaciones.Hay dos tipos:1- Transposicin completa.2- Transposicin corregida.

METODOS DE ESTUDIOELECTROCARDIOGRAMADESVIACION DEL EJE A LA DERECHAHIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHARADIOGRAFIA DE TORAXCARDIOMEGALIATRAMA VASCULAR PULMONAR ESTA AUMENTADA.ECOCARDIOGRAMACATETERISMO CARDIACO Y ANGIOGRAFIA

TRANSPOSICION DE GRANDES VASOSLos grandes vasos se originan en una posicin anormal, la aorta del ventr-culo derecho y la arteria pulmonar del ventriculo izquierdo.

TRASPOSICION DE GRANDES VASOSIncremento de la vascularidad pulmonar y cardiomegalia.El mediastino es estrecho, el timo es pequeo y el contorno cardiaco es ovalEl segmento de la arteria pulmonar est ausente y no forma parte del contorno cardiaco.

TRASNPOSICIN CORREGIDALa arteria pulmonar no forma parte del contorno cardiaco en la PA

Hay abultamiento del borde cardiaco superior izquierdo dando al corazn una forma de cubo.

La medicina cura unas veces, alivia otras y consuela siempre