1

PATOLOGIA PLAQUETARIA

2

Las alteraciones de las plaquetas hacen referencia a su número:

TROMBOCITOPENIA: <130x109/L

TROMBOCITOSIS >450x...

O bien a su funcionalidad:

TROMBOCITOPATIA

TROMBOCITOSIS

PLAQUETOPENIA

PATOLOGIA PLAQUETARIA

3

LOS VALORES DE REFERENCIA

NORMAL: 130-400x109/L

TROMBOCITOSIS: >500x...

PLAQUETOPENIA LEVE: 100-130x...

PLAQUETOPENIA MODERADA: 50-100 x...

PLAQUETOPENIA SEVERA: 25-50 x...

PLAQUETOPENIA GRAVE: <25 x...

Nota: Todo recuento automático inferior a 100.000 por mm3

(<100x...) debe comprobarse al microscopio

PATOLOGIA PLAQUETARIA

4

VALORES DE ALARMA

<100x109/L = <100.000 /mm3

>600x109/L = >700.000 /mm3

VALOR CRITICO

<50x109/L = <50.000 /mm3

LOS VALORES DE REFERENCIA

PATOLOGIA PLAQUETARIA

5

VPM normal 7.5 – 11 femtolitros (fl)

MEGATROMBOCITOS(*): VPM >11 fl

(*) Son plaquetas grandes que se forman durante la recuperación tras una hemorragia severa, o en el curso de una Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI). También se ven en la Trombocitopatía congénita de Bernard-Soulier

LOS VALORES DE REFERENCIA

PATOLOGIA PLAQUETARIA

6

La obtención de datos cuantitativos fiables pasa por la elaboración y cumplimiento de un estricto Protocolo de Calidad:

Controles Internos y Externos

Calibradores

Registros

Control: muestra de sangre examinada que se emplea de referencia diaria

Calibrador: muestra comercial para ajuste profundo del aparato

Control interno: muestra propia conocida que se intercala periódicamente

LOS VALORES DE REFERENCIA

PATOLOGIA PLAQUETARIA

7

RECUENTO DE LAS PLAQUETAS AL MICROSCOPIO

Se emplea el objetivo de 100x, inmersión

Se cuentan las plaquetas que aparecen en 5 campos (mejor 10) sucesivos, de aproximadamente 200 hematíes cada uno

Se suma el total de plaquetas observados (x1,000 hematíes), y se multiplica por el número de hematíes en miles (no en millones)

PATOLOGIA PLAQUETARIA

8

Recuento de las plaquetas al microscopio: EJEMPLO

Un paciente tiene 3,800,000/mm3 hematíes, es decir 3.8x1012/L.

En 5 campos sucesivos [de aprox. 200 hematíes cada uno = 1,000] presenta 7, 2, 6, 7 y 5 plaquetas; en total 27.

La cifra final se obtiene multiplicando 3,800 por 27. En total 102,600/mm3, que en la terminología internacional se expresa como 102.6x109/L

PATOLOGIA PLAQUETARIA

9

15 plaquetas/55 hematíes = Aprox. 1,200,000/mmc

Ej.: Sujeto 4.5x1012/L hematíes

En 33 hematíes...........3 plaquetas

En 4.5x1012/L.............400.000 pl.

PATOLOGIA PLAQUETARIA

TROMBOCITOSIS

10

TROMBOCITOSIS

Reactivas o SECUNDARIAS

A hemorragia

A infecciones

A estados de Ferropenia

Otras

PRIMARIAS

Trombocitosis Esencial

Otros S. Mieloproliferativos

Algunos S. Mielodisplásicos

TROMBOCITOSIS ESENCIAL

PATOLOGIA PLAQUETARIA

11

De las trombocitosis reactivas o secundarias se puede afirmar que:

No se asocian a mayor incidencia de Trombosis

No tienen significado de malignidad

Prácticamente todas las halladas en niños son de este tipo (infecciones agudas) TROMBOCITOSIS

(POLICITEMIA VERA)

PATOLOGIA PLAQUETARIA

TROMBOCITOSIS

12

TROMBOCITOSIS REACTIVA EN UN NIÑO DE 3 AÑOS DIAGNOSTICADO DE NEUMONIA

PATOLOGIA PLAQUETARIA

TROMBOCITOSIS

13

SP DE UNA MUJER DE 57 AÑOS, DIAGNOSTICADA DE DIABETES M. Y DE HEPATITIS C: RECUENTO PLAQUETARIO 2,500x109/L (T. ESENCIAL)

PATOLOGIA PLAQUETARIA

TROMBOCITOSIS

14PSEUDONUCLEO

MONOCITO

TROMBOCITOSIS ESENCIAL

PATOLOGIA PLAQUETARIA

TROMBOCITOSIS

15

TROMBOCITOSIS: RASGOS DISMORFICOS

MEGATROMBOCITOS

PATOLOGIA PLAQUETARIA

16

DEFICIT GRANULAR

PATOLOGIA PLAQUETARIA

TROMBOCITOSIS: RASGOS DISMORFICOS

17

PSEUDOTROMBOCITOPENIA o falsa plaquetopenia

En ocasiones el recuento de plaquetas efectuado por el auto analizador no se corresponde con la realidad, reportando una cifra inferior. Esto surge con relativa frecuencia debido a:

Extracción inadecuada de la muestra de sangre

Pseudo-trombocitopenia provocada por EDTA

Macro plaquetas no identificables por los aparatos

PATOLOGIA PLAQUETARIA

18

PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA

El recuento de plaquetas es el dato analítico de la biometría que más se puede afectar por una extracción defectuosa de la muestra de sangre

Se produce una agregación in vitro y un resultado falso de trombocitopenia

La observación de agregados plaquetarios en las extensiones obliga a una nueva extracción si se desea un recuento preciso

PATOLOGIA PLAQUETARIA

19

Esto suele ocurrir cuando las venas son de difícil acceso (neonatos, personas obesas) y se mantiene la compresión con la ligadura de goma durante un tiempo excesivo

Las plaquetas se activan en la sangre estancada en las venas y tienden a agregarse

PATOLOGIA PLAQUETARIA

PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA

20

También se puede producir cuando se extrae la sangre con jeringa y se trasvasa posteriormente -con demasiada lentitud y sin agitación- al tubo que contiene el conservante (EDTA)

Por ello es recomendable la simple observación del tubo de EDTA para ver si hay coágulos visibles

PATOLOGIA PLAQUETARIA

PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA

21

PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA

Se trata de un fenómeno físico-químico mediado por anticuerpos, en el que las plaquetas se agregan o bien se disponen en torno a monocitos o granulocitos (satelitismo), y su recuento es infravalorado por los auto analizadores.

Los contadores son “engañados” por el fenómeno, reportando una cifra de plaquetas inferior a la real.

Es una anomalía no patológica que se resuelve con una sencilla revisión morfológica al microscopio

PATOLOGIA PLAQUETARIA

22

El EDTA es un quelante del Ca++ que ocasiona la disolución del complejo IIb-IIIa (factor de la agregación)

Se favorece así la exposición en la superficie de la membrana plaquetaria de antígenos que anteriormente estaban ocultos en su interior

Cuando se da la circunstancia de que el individuo posee Ac EDTA-dependientes, éstos se adhieren a los antígenos descubiertos y se produce el fenómeno de la aglutinación

PATOLOGIA PLAQUETARIA

PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA

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SATELITISMO

PATOLOGIA PLAQUETARIA

PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA

24

PLAQUETOPENIA

La reducción de la cifra de plaquetas es un trastorno potencialmente grave, y que por tanto obliga a:

Cuantificar con precisión la cifra

A valorar si existen otras anomalías en la biometría hemática

A realizar pruebas conjuntas de coagulación

A determinar su repercusión funcional (prueba del tiempo de sangrado

PATOLOGIA PLAQUETARIA

25

Plaquetopenia leve: ............100-130X109/L

Plaquetopenia moderada: ... 50-100 x109/L

Plaquetopenia severa: ........ 25-50 x109/L

Plaquetopenia grave: ..........<25 x109/L

En todos los casos se debe verificar la plaquetopenia en un segundo pase por el contador de células, y en caso de confirmarse es necesario un examen al microscopio

PATOLOGIA PLAQUETARIA

PLAQUETOPENIA

26

Falta de producción: tóxicos, leucemias, congénitas,...

Exceso de destrucción: por consumo en la hemostasia, inmunológica, citotoxicidad,...

Secuestro en el bazo: Hiper-esplenismo (cirrosis hepática)

Por pérdida: hemorragias severas y prolongadas

PURPURA TROMBOCITOPENICA EN PACIENTE SON SEPSIS MENINGOCOCICA Y CID

PLAQUETOPENIA: CAUSAS

PATOLOGIA PLAQUETARIA

27

PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR

Aspectos morfológicos

Datos de la biometría

Evaluación de la hemostasia

CID x SEPSIS MENINGOCOCICA

PATOLOGIA PLAQUETARIA

28

VALORAR LA HEMOSTASIA Siempre que se confirme una plaquetopenia por primera vez en un enfermo, es necesario disponer de:

Datos básicos de la coagulación: TP/TTPa

El tiempo de hemorragia (Ivy) nos da una aproximación bastante real de la función de las plaquetas existentes

PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR

PATOLOGIA PLAQUETARIA

29

DATOS DE LA BIOMETRIA: debemos comprobar si

Coexiste anemia (reticulocitos,...)

Anemia + leucopenia (= pancitopenia)

O quizá solo neutropenia

Otras anomalías: eritroblastos, células inmaduras

Otros aspecto a tener en cuenta son conocer si el enfermo está recibiendo algún tipo de medicación citotóxica (como quimioterapia), y si tiene alguna manifestación de sangrado

PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR

PATOLOGIA PLAQUETARIA

30

ASPECTOS MORFOLOGICOS

Características de las plaquetas

Inspección de la serie roja

Presencia de eritroblastos

Leucocitos y sus alteraciones

Observación de DI en la fórmula

Eventual hallazgo de blastos

PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR

PATOLOGIA PLAQUETARIA

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PTI AGUDA

Suele ser un trastorno auto inmune transitorio, que se acompaña de petequias, equimosis y facilidad para los hematomas

En ocasiones el trastorno se hace crónico y requiere Tx. continuo

AUMENTO DE MEGACARIOCITOS EN LA MEDULA OSEA

PATOLOGIA PLAQUETARIA

32

PTI AGUDA

El resto de la biometría suele ser normal, igual que el TP y el TTPa

Cuando se asocia neutropenia, leuco-eritroblastosis o anemia (no justificada por el sangrado), se debe pensar en un proceso maligno

PATOLOGIA PLAQUETARIA

33

TROMBOCITOPATIA

Son procesos patológicos en los que las plaquetas no funcionan correctamente

De forma habitual el enfermo experimenta una tendencia hemorrágica

El examen al microscopio es útil cuando la enfermedad es congénita y se observan plaquetas muy dismórficas, o cuando se observan datos de hemopatía primaria

PATOLOGIA PLAQUETARIA

34

La morfología tiene poco que aportar cuando el trastorno es adquirido, como en la uremia o en las hepatopatías severas, si bien a menudo se observan trombocitos dismórficos

HEPATOPATIA CRONICA ETILICA PLAQUETAS DE FORMAS ANORMALES

PATOLOGIA PLAQUETARIA

TROMBOCITOPATIA

35TROMBOCITOSIS CON DISMORFIAS ( LGC )

Es muy característico el hecho de que pacientes con S. Mieloproliferativos Crónicos (TE, LGC, ...) con trombocitosis, sufran trombosis o hemorragias

Esto es debido a anomalías en las funciones de sus plaquetas, que al microscopio son dismórficas

METAMIELOCITO

PATOLOGIA PLAQUETARIA

TROMBOCITOPATIA

36

CASOS DE CITOMORFOLOGIA

PATOLOGIA PLAQUETARIA

37

CASO 1

Niña 6 a

Amigdalitis

Hb 10.2 g/..

VCM 72 fl

Leuc 21x...

=Seg 83%

=Linf 14%

=Mono 3%

Plaq 760x...

CASO 1: AMIGADALITIS+FERROPENIA

PATOLOGIA PLAQUETARIA

38

CASO 2

Mujer 56 a

Cefalea y poliglobulia

Hb 19.4 g/dl

G.R. 6,2x...

VCM 84 fl

Leuc 10.9x...

=Seg 71%

Plaq 447x...

CASO 2: POLICITEMIA VERA

PATOLOGIA PLAQUETARIA

PLAQUETA GIGANTE

39

CASO 3

Mujer 31 a

Revisión

Hb 15.5 g/dl

VCM 86 fl

HCM 29 Pg

Leuc 9.9x...

=Seg 72%

Plaq 1,800x..

CASO 3: TROMBOCITOSIS ESENCIAL

PATOLOGIA PLAQUETARIA

MEGATROMBOCITOS

40

CASO 4

Varón 54 a

HDA-úlcera

Hb 10.1 g/dl

VCM 95 fl

HCM 30 Pg

Leuc 16.4x.

=Seg 77%

Plaq 590x...

CASO 4: HEMORRAGIA DIGESTIVA

PATOLOGIA PLAQUETARIA

MEGATROMBOCITO

LINFOCITO

41

CASO 5

Varón 76 a

Astenia

Hb 6.8 g/dl

VCM 101 fl

HCM 30 Pg

Leuc 4.3x...

Neutr 1.8x...

Plaq 90x...

CASO 5: ANEMIA REFRACTARIA SIDEROBLASTICA

PATOLOGIA PLAQUETARIA

MEGATROMBOCITO DISMORFICO

42

CASO 6

Varón 36 a

Púrpura petequial

Hb 14.1 g..

VCM 88 fl

Leuc 9.8x..

F. Normal

Plaq 12x...

CASO 6: PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (PTI)

PATOLOGIA PLAQUETARIA

AUSENCIA DE PLAQUETAS

43

CASO 7

Mujer 32 a

Revisión ginecológica

Hb 15 g/dl

VCM 85 fl

Leuc 11.6x..

Neutr 58%

Plaq 1,400x.

CASO 7: TROMBOCITOSIS ESENCIAL

PATOLOGIA PLAQUETARIA

MONOCITO ACTIVADO MEGATROMBOCITO

44

CASO 8

Varón 34 a

Ictericia

Hb 7.1 g/dl

VCM 99 fl

Leuc 10.8x...

Neut 71%

Plaq 142x...

Coomb’s D +

CASO 8: ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE

PATOLOGIA PLAQUETARIA

MONOCITO ACTIVADO PLAQUETA DISMORFICA

ESFEROCITO

ESQUISTOCITO