ALTERACIÓN DE LA FUNCIÓN PLAQUETARIA

FISIOPATOLOGÍA PLAQUETARIALas plaquetas sanguíneas surgen

de los megacariocitos de la médula ósea. El tiempo de

maduración de los megacariocitos hasta la producción de plaquetas

se estima en 4 o 5 días.

Las plaquetas circulan en la sangre durante 8 a 12 días. Las

plaquetas jóvenes, recién salidas de la médula ósea, van

al bazo y constituyen el depósito esplénico no intercambiable. Ahí

permanecen cerca de dos días. Circulan en la sangre durante 7 a 10 días donde constituyen el

depósito plaquetario intercambiable.

Se destruyen en el sistema retículo endotelial por

fagocitosis, principalmente en el bazo, hígado y médula ósea.

Las plaquetas son células de 1.5 a 3 micras cúbicas. Con gran

aumento se observa que contienen granulos y citoplasma

basófilo.

. Consta de una zona periférica constituida de una membrana trilaminar rica en fosfolipos-proteínas y el área debajo de la membrana que contiene filamentos que comunican con la superficie. La parte externa de la membrana contiene glicoproteínas y mucopolisacáridos capaces de absorber protemas del plasma.El principal papel de la membrana es impedir la pérdida de agua, electrolitos y sustancias del interior. Las plaquetas contienen un sistema vacuolocanalicular el cual tiene papel en la fagocitosis. La matriz de la plaqueta conocida como zona solgel consta de la banda circunferencial de la crotúbulos, los filamentos de la membrana, los microfilamentos y estructuras protéicas y partículas de glicógenos.

FISIOLOGIA PLAQUETARIA

Cambios de forma:

La plaqueta normal de

forma de disco se transforma en una esfera

con protrusiones filamentosas

largas y delgadas lo cual sugiere

contracciones activas. El cambio de

forma puede ser reversible dependiendo

de las circunstancias que iniciaron el

proceso e indican una

actividad o un proceso activo

con metabolismo aumentado.

Adhesion plaquetaria

Las plaquetas se adhieren al colágeno, al subendotelio y a las

superficies artificiales. Después

de adherirse se explayan en las

superficies. En la mayoría de los casos

la secuencia es adhesión,

disiminación y liberación del

contenido de los gránulos. Las

plaquetas no se adhieren al endotelio

ni a las células endoteliales normales.

La reacción de liberación es una

actividad específica de la plaqueta que concluye con la

secreción del contenido de sus granulos. Se

acompaña de profundos cambios estructurales y

la plaqueta queda degranulada. La

reacción de liberación puede ser inducida por

el contacto de las plaquetas con cuerpos

extraños como el colágeno, por la

formación de agregados plaquetarios y por

enzimas proteolíticas como la trombina.

Reaccion de liberacion

La retención de plaquetas en columnas de perlas de vidrio

Cuando la sangre citratada o

heparinizada se hace pasar a través de la

columna de vidrio un número de plaquetas

son retenidas. Se debe a la

adhesividad y a microagregados

plaquetarios.

BASES BIOQUIMICAS DE LA FISIOLOGIA PLAQUETARIA

Las glicoproteínas de la superficie plaquetaria ejercen influencia en la

función plaquetaria. Posee receptores que inducen la

agregación, forma poros y facilita el transporte a través de la

membrana.

Posee receptores que inducen la agregación, forma poros y facilita el transporte a través de la

membrana.

ALTERACIÓN DE LA FUNCIÓN PLAQUETARIALas plaquetas tienen como

función principal la hemostasia primaria, formando un trombo en las zonas de daño vascular.

Para esto proporcionan una superficie para el ensamblaje

de complejos de proteínas involucradas en la hemostasia; también sirven de asiento para

los coágulos de fibrina y secretan factores involucrados en la reparación de las heridas.

adhesión

elaboración actividad procoagulante.

Secreción,

agregación,

procesos que contribuyen a la hemostasia

La coagulación normal se inicia con la adhesión de las plaquetas al tejido conectivo (subendotelio) expuesto por daño al endotelio. Luego ocurre la agregación, que es un proceso metabólicamente activo, para lo cual deben estar presentes agonistas como la trombina, ADP y colágeno. Concomitantemente se inicia la secreción de los gránulos plaquetarios. Estos son: los gránulos α que contienen el factor IV; los gránulos δ, que contienen ADP, ATP, calcio, pirofosfato y serotonina, y otros 2 tipos de gránulos que corresponden a peroxisomas y lisosomas. Junto a estos procesos las plaquetas exponen fosfolípidos acídicos en la membrana celular los que se ensamblan y sirven de asiento para la formación del coágulo1.

TRASTORNOS HEMORRAGICOS DE LAS PLAQUETAS

TROMBOCITOPENIA Cantidad de plaquetas inferior al intervalo normal de 140.000-440.000/ml.  Pueden originar trombocitopenia:

·         el fracaso en la producción de plaquetas·         el secuestro esplénico de éstas·         el aumento de su destrucción o utilización·         y su dilución  Independientemente de la causa, la trombocitopenia grave provoca un patrón hemorrágico

característico: - Múltiples petequias cutáneas, a menudo más evidentes sobre la parte inferior de las piernas- Pequeñas equimosis diseminadas en zonas expuestas a traumatismos menores- Hemorragias mucosas (epistaxis, hemorragias de los tractos gastrointestinal, genitourinario y

vaginal) y hemorragias excesivas tras intervenciones quirúrgicas. La hemorragia gastrointestinal intensa y las hemorragias en el sistema nervioso central (SNC) pueden ser situaciones con riesgo vital

- No obstante, la trombocitopenia no produce hemorragias masivas en los tejidos ( hematomas viscerales profundos o hemartrosis).

Causas ·        Idiopático·         Infecciones·         SIDA·         Colagenopatías·         Neoplasias·         Fármacos·         Otros  Otras citopenias que la acompañan: ·         Anemia ferropénica·         Anemia mixta·         Anemia hemolítica·         Anemia megaloblástica·         Leucopenia 

TRASTORNOS FUNCIONALES PLAQUETARIOS

Defectos hereditarios o congenitos de las plaquetas

La trombastenia de Glanzman, el número de plaquetas y su morfología es normal. Se presenta trastorno hemorrágico leve con tiempo de sangría aumentado y ausencia de la retención del coágulo. Las plaquetas presentan defecto en la retención en perlas de vidrio, en las ondas de agregación con ADP.

El síndrome de Bernard - Soulíer. Se presenta un trastorno hemorrágico caracterizado por aumento de tiempo de sangría, trombocitopenia parcial con plaquetas gigantes y consumo de protrombina anormal. Se observa disminución de la retención en columna de perla de vidrio, alteración con la prueba del Ristocetin y defecto de adhesión al subendotelio.

En la enfermedad o deficiencia del Pool de almacenamiento y en el defecto similar a la aspirina. En estas entidades se ha observado tendencia hemorrágica en varios familiares con reducida retención plaquetaria en columnas de perla de vidrio, agregación plaquetaria disminuida y reacción de liberación anormal. El tipo de herencia es dominante.

En la enfermedad de Von Willebraizd hay rastorno funcional de las plaquetas

Disfunciones plaquetarias adquiridas Muchos trastornos mieloproliferativos

como la trombocitemia, como la policitemia, como la leucemia mielocítica crónica y en la metaplasia mieloide se encuentran trastornos funcionales de las plaquetas con aumento del tiempo de sangía, defecto de retención en perlas de vidrio, defecto de agregación plaquetaria, liberación anormal y defecto del factor 3 plaquetaria. Desde el punto de vista clínico se puede hallar tanto trastornos hemorrágicos como trombóticos. En la uremia se puede presentar diátesis hemorrágica. El tiempo de sangría está aumentado, la retención de plaquetas en perlas de vidrio está disminuída y el factor plaquetario 3 está disminuido. Este trastorno es reversible con la hemodiálisis y el defecto es adquirido en la circulación.

Aparecen en las siguientes circunstancias:síndromes mieloproliferativosuremiahepatopatíasescorbutoconsumo de ácido acetilsalicílico.

Trastornos funcionales plaquetarios inducidos por drogas:

Exisen varios preparados farmacológicos y drogas que afectan la función plaquetaria. El resumen de algunas de ellas es el siguiente:

  Antiinflamatorios y analgésicos: Aspirina, Sulfinpirazona (Anturane),

Ibuprofen (motrín), Indometacina (indocid),   fenilbutazona (Butazolidina), Acido mefenámico (postan), colchicina.

Anticoagulantes: Warfarina sódica, dextran y herapina.  Drogas psiquiátricas: fenotiazinas y tricíclicas (tofrani).  Drogas vasculares y antilipémicas: Dipiridamole (persantin), papaverina,

teofilina, clofibrate, ácido nicotínico.  Anestésicos: Locales como procaína y cocaína. Anestésicos generales

volátiles.

Genito  urinarios: Furosemida (lasix) y nitrofurantoina (furadantina). Bloqueadores simpáticos: Dibenzilina y el propanol. Antibióticos: Penicilina, carbenicilina, ampicilina, gentamicina.

  Miscelánea: guayacolato de glicerol, etanol, sulfato de vinblastina (velban),

antihistamínico y el sulfato de hidroxicloroquina.

AL REALIZAR EXAMEN DE LABORATORIO:Procedimiento de obtenciónPara realizar este análisis no se precisa estar en ayunas.Se puede realizar la toma en un lugar apropiado (consulta,

clínica, hospital) pero en ocasiones se realiza en el propio domicilio del paciente.

Para realizar la toma se precisa de localizar una vena apropiada y en general se utilizan las venas situadas en la flexura del codo. La persona encargada de tomar la muestra utilizará guantes sanitarios, una aguja (con una jeringa o tubo de extracción).

Le pondrá un tortor (cinta de goma-látex) en el brazo para que las venas retengan más sangre y aparezcan más visibles y accesibles.

Limpiará la zona del pinchazo con un antiséptico y mediante una palpación localizará la vena apropiada y accederá a ella con la aguja. Le soltarán el tortor.

Cuando la sangre fluya por la aguja el sanitario realizará una aspiración (mediante la jeringa o mediante la aplicación de un tubo con vacío).

Si se requiere varias muestras para diferentes tipos de análisis se le extraerá más o menos sangre o se aplicarán diferentes tubos de vacío.

Al terminar la toma, se extrae la aguja y se presiona la zona con una torunda de algodón o similar para favorecer la coagulación y se le indicará que flexione el brazo y mantenga la zona presionada con un esparadrapo durante unas horas.

Problemas y posibles riesgos La obtención mediante un pinchazo de la vena

puede producir cierto dolor. La posible dificultad en encontrar la vena

apropiada puede dar lugar a varios pinchazos. Aparición de un hematoma (moratón o cardenal)

en la zona de extracción, suele deberse a que la vena no se ha cerrado bien tras la presión posterior y ha seguido saliendo sangre produciendo este problema. Puede aplicarse una pomada tipo Hirudoid® o Trombocid® en la zona.

Inflamación de la vena (flebitis), a veces la vena se ve alterada, bien sea por una causa meramente física o por que se ha infectado. Se deberá mantener la zona relajada unos días y se puede aplicar una pomada tipo Hirudoid® o Trombocid® en la zona. Si el problema persiste o aparece fiebre deberá consultarlo con su médico.

Hablamos de plaquetopenia cuando la cifra de plaquetas es inferior a 150 x 109/L y de hiperplaquetosis con cifras superiores a 350 x 109/L.

Las alteraciones en el número de plaquetas así como en su tamaño pueden ser clave del diagnóstico. Hay una gran variación en el rango normal del recuento de plaquetas.

Valores normales de hematocrito

De 150.000 a 400.000/mm3

Cuando existe una trombocitopenia aislada, la causa más común es la destrucción inmune, pero existen trombocitopenias asociadas a un gran número de otras enfermedades como son:Coagulación intravascular diseminada (C.IV.D)Anemia hemolítica microangiopáticaHiperesplenismo (exceso de función del bazo)Disminución de la producción en el caso de anemia aplástica,Invasión de la médula ósea por enfermedades malignas como leucemias, neuroblastoma, linfoma.Quimioterapia por cánceRPúrpura trombocitopénica idiopática (PTI)LeucemiaPrótesis de válvula coronariaTransfusión de sangreChoque anafilácticoAlgunas infecciones que producen hemorragias (púrpuras con trombocitopenia), en las que se hallan muy disminuidas.

La trombocitosis es el aumento en el recuento de plaquetas y puede ser secundario Las infecciones suelen ser la causa más frecuente (virales, bacterianas o por micoplasma), pero existen muchas otras enfermedades que se asocian a trombocitosis como son:

Anemia por déficit de hierroEnfermedad de KawasakiSíndrome nefróticoSíndrome post-esplenectomía (tras extraer el bazo)TraumatismosTumoresTrombocitosis primaria 

GRACIAS !!!