Síndrome nefrítico y nefrótico
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Transcript of Síndrome nefrítico y nefrótico
Alvaro Enriquez Cruz
Universidad de Nariño
2015
Car
acte
ríst
icas
Proceso inflamatorio glomerular
Produce disminución de la filtración glomerular
Causa más frecuente: glomerulonefritis aguda Postestreptocócica
Masculino en proporción 2:1 sobre el femenino.
En edades entre 2 a 12 años con pico máximo de
los 9 años.
Menos del 5% en edades menores de 2 años y cerca
de un 10% en edades mayores de 12 años.
El 80% de los casos pasan desapercibidos.
Epidemiologia
Causas Etiológicas
1. Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE) E
pid
em
iolo
gía
la causa más común de SN en niños (80%)
Países en vías de desarrollo (97%).
Incidencia anual: 9,5 y 28,5/ 100.000 ind.
Se a incrementado en los niños entre 5 y 12 años.
Infecciones por EGA: 5 al 10% faringitis y del 25% infecciones cutáneas
Presentación
• Edema periférico, ganancia de peso y astenia.
• Fiebre, cefalea y dolor abdominal.
Brusco Progresivo
HematuriaProteinuria
OliguriaHipertensión
Edema
Presentación
Hematuria: -Principal (Micro-Macro)
- Diferenciar la hematuria glomerular(marrón, té o color coca-cola) de la urológica (roja con coágulos) o urotelial.
Oliguria
Proteinuria: Orina espumosa: -Por eliminación de proteínas
Ex
am
en
fís
ico
Edema: - Secundario a la expansión del volumen.
- Moderado.
- Puede presentar anasarca, insuficiencia cardiaca con edema agudo de pulmón y edema cerebral.
HTA: - Moderada (ocasiones con daño en órganos diana).
Piel: - Presencia de rash típico en ala de mariposa (LES).
- Lesiones elevadas palpables purpúricas (Schönlein-Henoch).
- Angioqueratomas (enf. de Fabry)
Articulaciones: -Artritis
- Hiperelasticidad / rigidez (enf. reumática, colagenosis o vasculitis
Presentación
Presentación
Rara vez refieren dolor leve en flanco, espalda o abdomen.
Antecedente cercano: Fiebre, Infección del tracto respiratorio superior o piel = si la respuesta es positiva.
Orienta a una glomerulonefritis aguda postestreptocócica o postinfecciosa.
An
tece
den
tes - Historia familiar de
enfermedades glomerulares.
- Historia previa de síntomas similares.
Enfermedad extrarrenal o sistémica y/o evidencia de enfermedad renal crónica con HTA.
Presentación
Fisiopatología
Alteración
Genéticas
Alteración del exón
Inmunológica
Anti-c contra el glomérulo
Perfusión
Complejo Ag-Ac
Glomérulo
Coagulación
Sistema del Complemento
Clásica
Lecitina
Alternativa
- Mediadores Inflamatorios- Incremento permeabilidad de Proteínas- Disminución tasa de filtración glomerular- Hipercelularidad, trombosis, necrosis.
Reabsorción de sal
Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE)
Patogenia
Deposito de Ag – Strepto. nefritogénico
Formación de Inmunocomplejos
Serotipo: 12-49
2 Ag:1. Receptor de la plasmina2. Exotoxina B pirogénica
estreptocócica
• Activan la vía alterna del complemento.
• Aumentan la expresión de adhesión de las moléculas.
Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE)
Dia
gn
óst
ico
Antecedente de infección por EGA en la faringe 1-3 semanas o en la piel 3-6 semanas
Hallazgos compatibles con nefritis y disminución de C3 y CH50.
El retraso dx ocurre: en los casos de hematuria microscópica y no se tiene claro el antecedente de infección por EGA.
Son excepcionales los casos en los que se diagnostican por la biopsia renal.
Pruebas de laboratorio
1. Estudios Urinarios
Hematuria (tira de orina o por la visión
directa)
Proteinuria: bajo grado (< 500 mg/día) a proteinuria nefrótica
(> 3.000 mg/día).
En una orina de 24 h
Índices proteinuria/ creatinina en orina de
una micciónMicroscópico
botón hemático en el fondo del tubo centrifugado de orina.
Los cilindros hemáticos- cilindros granulosos e hialinos
hematíes dismórficos con protrusiones, burbujas y vesículas
Pruebas de laboratorio
2. Estudios hemáticos
Sanguíneo completo,
electrolitos, creatinina
VSG y la proteína C reactiva elevadas
Filtrado glomerular
Orina de 24 h
Inmunológico
Complemento y ANAS.(LES-
Colagenopatias)
- C3 < y C4= : GNAPE.
- C3< y C4< : Glomerulonefritis posinfecciosa.
Pruebas de laboratorio
3. Pruebas de imagen
Ecografía renal
Tamaño renal normal no excluye
insuficiencia renal crónica
Riñones pequeños indican fibrosis irreversible,
probablemente atrofia renal
Tamaño renal y las posibles
complicaciones
Pruebas de laboratorio
4. Biopsia renal
Pacientes con hematuria de características glomerulares con presión arterial, función renal normal y proteinuria baja no
requieren biopsia renal
Si se sospecha una enfermedad
sistémica con glomerulonefritis
Las indicaciones de biopsia:
1. Deterioro rápido de la función renal
2. Insuficiencia renal establecida en la evolución.
3.Presencia de proteinuria superior a 1 g/1,73 m2/día.
4. Persistencia de proteinuria y alteraciones inmunológicas no compatibles.
Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE)
Man
ejo
- No hay un tratamiento específico para la GNAPE
- Si se detecta el EGA, se debe tratar para erradicarlo de la faringe.
- Algunos autores recomiendan el tratamiento sistemático del EGA.
- Hacer un cribado a los familiares con objeto de erradicarlo.
También restricción de líquidos y sodio.
Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE)
Man
ejo
Si oligoanuria, están indicados los diuréticos de asa, que además reducirán la presión arterial. (Furosemida de 1 mg/kg, con un máximo de 40 mg.)
Si hay hipercalcemia, se utilizan la restricción de potasio de la dieta.
Los pacientes con GNAPE tienen un deterioro variable de la función renal y las técnicas de depuración renal estarán indicadas.
Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE)
Ev
olu
ció
nResolución rápida.
- La diuresis empieza a mejorar en 1 sem. y la creatinina en 2-4 semanas.
La hematuria suele resolverse en 3-6 meses.
- Demora = otra etiología
La recurrencia es rara.
Se puede deber a la persistencia de Ac. frente a los Ag. de estreptococo nefritogénico.
Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE)
Pro
nó
stic
oExcelente pronóstico.
En una serie amplia de 229 niños, un 20% tenía alteración en el análisis de pero casi todos (92-99%) tenían función renal normal o mínimamente alterada 5-18 años después de la presentación.
Durante el episodio agudo algunos glomérulos se lesionan de forma irreversible y eso provoca hiperfiltración de los restantes.
Per
spec
tiv
asfu
tura
sLa disponibilidad de una vacuna para los EGA sería deseable.
Una vacuna que erradicara todos los estreptococos del grupo A eliminaría la GNAPE.
Se dispone de vacuna 26-valente para cepas reumatogénica pero no nefritogénicas.
Prevención en los países en vías de desarrollo se sigue basando en medidas de salud pública
INT
RO
DU
CC
IÓN
Enfermedades renales queaumentan la permeabilidad através de la barrera de filtraciónglomerular
El Diagnostico se establece porcaracterísticas clínicas y delaboratorio
Enfermedad de cambios mínimos es el SN mas común (Histo).
- MCD: 77 %
- Glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP): 8%
- Glomeruloesclerosis focal segmentaria (GEFS): 7 %
- Proliferativa glomerulonefritis: 2%
- Proliferación mesangial: 2%
-Glomeruloesclerosis focal: 2%
Glomerulonefropatía membranosa: 2 %Ep
idem
iolo
gia
Ep
idem
iolo
gia
Síndrome nefrótico < de seis años.
80% de pacientes con MCD y 50% de los pacientes con GFS = antes de los seis años de edad.
Mayor incidencia en miembros de la familia.
En hermanos afectados, síndrome nefrótico suele presentarse a la misma edad con la misma histopatología y los resultados
Edema Hiperlipidemia
Hipoalbuminemia -concentración de
albúmina sérica < a 3 g / dl (30 g / L)
Proteinuria en rango nefrótico:excreción
urinaria > que 50 mg / kg por día
Criterios
Patogenia
Mecanismos de lesión
glomerular
Factores circulantes inmunes
Mutaciones en podocitos o proteínas de filtración (por ejemplo, CD2AP, podocina
y nefrina)
Mecanismos de la
proteinuria:
Patogenia
Mecanismos de lesión glomerular
Mecanismos de la proteinuria:
Aumento de la filtración de macromoléculas
(albúmina- A través de la pared capilar glomerular).
Alt. en mecanismos reguladores de filtración
Carga de selectividad y Tamaño selectividad
IgG posee carga neutra (No filtra)
1
Patogenia
Mecanismos de lesión glomerular Mecanismos de la
proteinuria:
* Pérdida de carga aniónica (no daño estructural)
* Sin embargo hay borramientopodocitos epiteliales.
Incremento en el número de poros grandes en el GBM
Este daño estructural permite el movimiento
de las proteínas normalmente
restringidas de tamaños (IgG)
2
Tra
sto
rno
s es
pec
ífic
os
Cla
sifi
caci
ón
Sín
dro
me
nefr
óti
co
Pri
mari
o
Se define como el síndrome nefrótico, en ausencia de enfermedad sistémica.
Incidencia de 1,5 por cada 100.000 niños/año
Trastornos sin inflamación glomerular.
En este grupo:
1. síndrome nefrótico idiopático
2. casos de la nefropatía membranosa
3. glomerulonefritis membranoproliferativa
4nefropatíala por inmunoglobulina A (IgA)
Sín
dro
me
nefr
óti
co
secu
nd
ari
o
Se define como el snd. asociado con enfermedades sistémicas o es 2rio a otro proceso que causa la lesión glomerular:
Lupus – Penicilamina - amiloidosis
Asociados con un sedimento activo orina (glóbulos rojos y cilindros celulares).
Glomerulonefritis postinfecciosa y endocarditis infecciosa.
Henoch-Schönlein - Granulomatosis de Wegener
Sín
dro
me n
efr
óti
co
idio
páti
co
Forma más común del síndrome nefrótico
* Enfermedad de cambios mínimos
Se define por la asociación de las características clínicas del síndrome nefrótico con hallazgos renales biopsia de difusos.
MA
NIF
ES
TA
CIO
NE
S
CL
ÍNIC
AS
Edema, proteinuria e hipoalbuminemia.
* Edema predomina en zonas de declive, significativo en cara y genitales.
MA
NIF
ES
TA
CIO
NE
S
CL
ÍNIC
AS
Menos frecuentes son hematuria (25%), HTA (20%) e Insf. renal (3%) = se asocian con lesión renal subyacente.
La mayoría presentan derrame pleural sin disnea.
La presencia de polipnea y/o hipoxemia obliga a descartar TEP.
Ascitis, la hepatomegalia y el dolor abdominal que precisa una cuidadosa valoración. (Peritonitis primaria)
MA
NIF
ES
TA
CIO
NE
S
CL
ÍNIC
AS
Susceptibilidad a infecciones por disfunción inmune de células T y B, pérdida urinaria de inmunoglobulinas, complemento.
HTA y la hiperlipidemia confieren riesgo cardiovascular.
DIA
GN
ÓS
TIC
O●Excreción de proteína urinaria mayor que 50 mg / kg por día
●Hipoalbuminemia
●El análisis de orina: Primera orina de la mañana
●Exámenes de sangre, incluyendo electrolitos, creatinina, nitrógeno de urea en sangre, colesterol, albúmina y C3
●Anticuerpos antinucleares para pacientes ≥10 años de edad o con signos de lupus eritematoso sistémico y serología para hepatitis B, C y VIH en poblaciones de alto riesgo
●La biopsia renal para niños de ≥12 años de edad
DIA
GN
ÓS
TIC
O
Tra
tam
ien
toCorticoides:
Ejercen una accion directa sobre: podocitos, celulas endoteliales, linfocitos T, macrofagosy celulas dendriticas; inhiben la apoptosis y favorecen su estabilizacion funcional.
Prednisona: 2 mg/kg o 60 mg/m² en días continuos (dosis máxima, 60 mg/d) durante 4-6 semanas, en 1 toma, dosis diaria a la mañana entre las 8 y las 10 h, seguido de prednisona 1,5 mg/kg o 40 mg/m² en días alternos durante 4-6 semanas.
Tra
tam
ien
toCorticorresistente
Ciclofosfamida: 2 mg/kg/d (no mas de 90 dias y una dosis maxima acumulativa de 180 mg/ kg) y prednisona en dias alternos 1,5 mg/kg o 40 mg/m2 con descenso progresivo y lento de prednisona.
Bib
lio
gra
fía
1. Síndrome nefrítico Mar Espino Hernández; An Pediatr Contin. 2014;12(1):1-9.
2. Síndrome nefrítico OLGA MUR Y GREGORIO DE LA MATA; An Pediatr Contin 2004;2(4):216-22.
3. Ricardo Gastelbondo Amaya; Tania Granadillo Vásquez; Clemencia Gutiérrez;Claudia Ximena Flórez. Síndrome nefrítico agudo
4. Patrick Niaudet, MD;Tej K Mattoo, MD, DCH, FRCP Deputy; Melanie S Kim, MD Etiology, clinical manifestations, and diagnosis of nephrotic syndrome in children (2015).
5. Alain Meyrier, MD; Gerald B Appel, MD; Richard J Glassock, MD, MACP; Fernando C Fervenza, MD, PhD; Deputy Editor; John P Forman, MD, MSc; Minimal change variants: Mesangialproliferation; IgM nephropathy; C1q nephropathy (2015).
6. Consensus on treatment of nephrotic syndrome in childhood; Arch Argent Pediatr 2014;112(3):277-284.
7. Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico. Protoc diagnter pediatr. 2014;1:283-301.