SINDROMES NEFRÍTICO Y NEFRÓTICO

Dr. Alcibíades Batista González

Pediatría II (MED-530)

UNACHI

SÍNDROME NEFRÍTICO AGUDO

Síndrome caracterizado por: Hematuria, habitualmente macroscópica. Edema. Hipertensión arterial.

Se acompaña de: Grados variables de disminución de la TFG.

Hiperazoemia y/o elevación de creatinina sérica.

CAUSAS DEL SÍNDROME NEFRÍTICO AGUDO

Antígenos bacterianos: GAS Neumococo Staph. aureus Enterococo Asociado a TBC, sífilis, lepra Salmonelosis Staph. epidermidis

CAUSAS DEL SÍNDROME NEFRÍTICO AGUDO

Antígenos virales: Hepatitis, varicela, sarampión, parotiditis,

mononucleosis, CMV, VIH, etc.

Antígenos parasitarios: Toxoplasma gondii

Antígenos endógenos: Lupus eritematoso diseminado, tiroiditis,

neoplasias, crioglobulinemia.

CAUSAS DEL SÍNDROME NEFRÍTICO AGUDO Antígenos del túbulo renal:

Glomerulonefritis membranosa Anemia falciforme Trombosis de la vena renal Uropatía obstructiva Transplante renal Nefropatías túbulo-intersticiales Secundario a enfermedades sistémicas Lupus eritematoso diseminado Púrpura de Henoch-Schöelein Enfermedad de Berger Síndrome hemolítico urémico

CAUSAS DEL SÍNDROME NEFRÍTICO AGUDO

Glomerulopatías primarias: Membranoproliferativa Mesangial Esclerosis segmentaria y focal

GLOMERULONEFRITIS DIFUSA AGUDA POSTESTREPTOCÓCICA

La más frecuente en la edad pediátrica. Es fundamental el correcto diagnóstico y

tratamiento. Evita complicaciones con consecuencias

potencialmente graves.

Se ha descrito en relación al GAS; pero también a Strep. del grupo C y raramente del grupo G.

GLOMERULONEFRITIS DIFUSA AGUDA POSTESTREPTOCÓCICA

Proteína del componente capsular del estreptococo le confiere propiedades nefritogénicas.

Es importante la documentación de la infección por estreptococos.

Agresión por inmunocomplejos que desencadenan un proceso inmunológico que activa y consume complemento (C-3)

GLOMERULONEFRITIS DIFUSA AGUDA POSTESTREPTOCÓCICA

Incidencia difícil de determinar, debido a la existencia de casos asintomáticos o con sintomatología escasa.

Edad de aparición: Entre los 2 y 12 años. Incidencia máxima entre los 6 y 8 años. Excepcional en < 1 año. Clara predominancia en varones.

CUADRO CLÍNICO

Período de latencia de entre 7 a 21 días. Inicia con edema de párpados. Hematuria

macroscópica puede también ser el primer síntoma.

Hipervolemia (retención de agua y sodio): Hipertensión arterial Insuficiencia cardíaca

CUADRO CLÍNICO

Afectación de la función renal: Insuficiencia renal aguda moderada Período de oligoanuria que no compromete la

vida del niño. Diálisis es raramente necesaria.

Asociación con síndrome nefrótico plantea diagnósticos diferenciales con otras glomerulopatías.

CUADRO CLÍNICO

Curso benigno. En un lapso aproximado de 2 semanas, se

normaliza la diuresis, disminuye y desaparece el edema, se normaliza la PA y disminuye la hematuria.

Son signos de alarma la persistencia de: Hematuria macroscópica por más de 1 mes Hipertensión arterial por más de 2 semanas Caída de la TFG por más de 10 días

LABORATORIOS

Urinálisis: Hematuria con cilindros hemáticos, documentan

el origen glomerular de la misma. La presencia de GR dismórficos tiene el mismo

valor que los cilindros hemáticos. Orina de color café, por la hemólisis y liberación

de Hb convertida en hematina ácida.

Proteinuria > 10 mg/m2/h pero < 40 mg/m2/h

LABORATORIOS

Parámetros de función glomerular: Creatinina y N de U moderadamente afectados. Puede haber hiponatremia dilucional,

hiperkalemia, hipocalcemia y, a veces, acidosis metabólica.

Documentar la infección esteptocócica: ASTO, cultivos, historia clínica.

LABORATORIOS

C-3, CH-50: Disminuidos – hipocomplementemia. Debe retornar a valores normales entre la cuarta

y la octava semana. La persistencia de la hipocomplemetemia es una

señal de alerta.

La hematuria macroscópica desaparece a partir de la segunda semana y no debe sobrepasar el mes.

LABORATORIOS

La hematuria microscópica puede durar hasta 18 meses.

La proteinuria disminuye durante las primeras semanas, reduciéndose a trazas entre la cuarta y sexta semanas.

La función renal y la presión arterial se normalizan alrededor de la segunda semana.

BIOPSIA RENAL

Indicaciones: Oliguria se prolonga o agrava después de la

primera o segunda semana. Hipertensión arterial que supera las primeras 3 ó

4 semanas. Proteinuria masiva que se prolonga o agrava. Hematuria macroscópica que supera la octava

semana. Niveles de complemento bajos después de la

octava semana.

TRATAMIENTO

Reposo en cama hasta desaparición del edema, de la hematuria macroscópica y de la hipertensión arterial.

Reposo relativo alrededor de 10 días y luego retorno progresivo a la actividad normal.

Dieta hiposódica. Restricción hídrica: pérdidas insensibles más

diuresis.

TRATAMIENTO

Pen. Benzatínica IM #1 dosis. Furosemida 2-5 mg/kg/dosis. Nifedipina 0.2 – 0.5 mg/kg/dosis PRN Recomendaciones:

Al alta, control semanal el primer mes. Control mensual por 3 meses. Luego, control trimestral el primer año.

SÍNDROME NEFRÓTICO

Serie de entidades que tienen en común presentarse clínicamente con edema y acompañarse de proteinuria e hipoproteinemia.

Epidemiología: Incidencia aproximada de 2 casos nuevos por

cada 100 000 menores de 15 años. Prevalencia de 15 por 100 000. Más frecuente en el varón (2:1)

SÍNDROME NEFRÓTICO

Se define por: Aparición de proteinuria masiva > 40 mg/m2/h

(rango nefrótico). Descenso importante de la albúmina (< 2.5 g/l) Hiperlipidemia Tendencia a la hipercoagulabilidad Clínicamente acompañado de edema Susceptibilidad aumentada a infecciones.

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA Primario o idiopático (70 a 80% de los casos) Secundario (20 a 30% de los casos)

Congénito Familiar Glomerulonefritis aguda infecciosa Lupus eritematoso diseminado Púrpura de Henoch-Schöelein Glomerulonefritis crónica Cardiopatías congénitas cianógenas Lúes congénito Trombosis de vena renal Picadura de abeja Amiloidosis renal

CLASIFICACIÓN CLÍNICA

Puro: Aquel que se presenta sólo con las

características descritas anteriormente.

Impuro: Pacientes que se presentan con hematuria y/o

hipertensión arterial.

Pronóstico: los más favorables son los idiopáticos o primarios, corticosensibles, con lesión mínima.

LABORATORIOS

Urinálisis. Relación proteína/creatinina en muestra de

orina al azar (VN = 0.1 – 1) Determinación de proteínas en orina de 24

horas o de recolección nocturna (12 horas). Proteínas totales y Fx. Colesterol, TG. Creatinina y N de U.

TRATAMIENTO

Prednisona a 60 mg/m2/día por 1 mes y luego 40 mg/m2 en días alternos por 1 mes. Corticosensibles: responden en las primeras 4

semanas de tratamiento. Respondedor inicial: buena respuesta en 7-10 días Respondedor tardío: respuesta en la últimas semanas

Corticorresistentes Corticodependientes Recaedores frecuentes: 2 ó más recaídas en los

6 meses siguientes al Tx.