ENFERMEDADES GLOMÉRULARESENFERMEDADES GLOMÉRULARES

Enfermedades GlomérularesEnfermedades Glomérulares

Síndromes glomerulares

• Síndrome nefrótico• Síndrome nefrítico• Glomerulonefritis rápidamente progresiva• Glomerulonefritis crónica

Síndromes glomerulares

• Síndrome nefrótico• Síndrome nefrítico• Glomerulonefritis rápidamente progresiva• Glomerulonefritis crónica

Enfermedades GlomérularesEnfermedades Glomérulares

ClasificaciónClasificación

1.Inmunológica

2. Histológica

3. Clínica

1.Inmunológica

2. Histológica

3. Clínica

Clasificación InmunológicaClasificación Inmunológica

1. Enfermedades por inmunocomplejos1. Enfermedades por inmunocomplejos

1.1. Por inmunocomplejos circulantes1.1. Por inmunocomplejos circulantes

Nefropatía IgA (E. De Berger)Púrpura de Schonlein-HenochNefritis LESEndocarditis bacteriana

Nefropatía IgA (E. De Berger)Púrpura de Schonlein-HenochNefritis LESEndocarditis bacteriana

1.2. Por inmunocomplejos “in situ”1.2. Por inmunocomplejos “in situ”

GN post-estreptocócicaGN membranosaGN post-estreptocócicaGN membranosa

2. Enfermedades por Ac. Antimembrana basal glomerular2. Enfermedades por Ac. Antimembrana basal glomerular

S. De GoopastureGNRP idiopáticaS. De GoopastureGNRP idiopática

3. Enfermedades mediada por células3. Enfermedades mediada por células

GN a cámbios mínimosGlomerulonefritis focal y segmentariaGN a cámbios mínimosGlomerulonefritis focal y segmentaria

Clasificación HistológicaClasificación Histológica

Glomerulonefritis IdiopáticasGlomerulonefritis Idiopáticas

1. Cámbios mínimos2. Focal y segmentaria3. Mesangioproliferativa (IgA)4. Mesangioproliferativa (IgM)5. Aguda proliferativa6. Membranoproliferativa7. Membranosa8. Con células en semiluna9. Glomeruloesclerosa crónica

1. Cámbios mínimos2. Focal y segmentaria3. Mesangioproliferativa (IgA)4. Mesangioproliferativa (IgM)5. Aguda proliferativa6. Membranoproliferativa7. Membranosa8. Con células en semiluna9. Glomeruloesclerosa crónica

Grandes Síndromes Glomerulares(Clasificación Clínica)

Grandes Síndromes Glomerulares(Clasificación Clínica)

1. Anomalías glomerulares asintomáticas2. Síndrome nefrótico3. Síndrome nefrítico4. Glomerulonefritis rápidamente progresiva5. Glomerulonefritis crónica

1. Anomalías glomerulares asintomáticas2. Síndrome nefrótico3. Síndrome nefrítico4. Glomerulonefritis rápidamente progresiva5. Glomerulonefritis crónica

Síndrome NefróticoSíndrome Nefrótico

• Proteinuria > 3-3.5 g/24 horas• Hipoalbuminemia• Edemas• Hiperlipemia

• Proteinuria > 3-3.5 g/24 horas• Hipoalbuminemia• Edemas• Hiperlipemia

Es el resultado de una gran alteraciòn de la permeabilidad glomerular debido a un daño estructural de los capilares glomerulares por pèrdida de sus cargas negativas.Es el resultado de una gran alteraciòn de la permeabilidad glomerular debido a un daño estructural de los capilares glomerulares por pèrdida de sus cargas negativas.

Síndrome NefróticoSíndrome Nefrótico

EtiopatogeniaEtiopatogenia

1. Glomerulopatías idiopáticas1. Glomerulopatías idiopáticas

2. Glomerulopatías secundarias2. Glomerulopatías secundarias

2.1. Enfermedades multisistémicas (LES, amiloidosis, etc.)2.1. Enfermedades multisistémicas (LES, amiloidosis, etc.)

2.2. Enfermedades metabólicas (diabetes mellitus,...)2.2. Enfermedades metabólicas (diabetes mellitus,...)

2.3. Neoplasias2.3. Neoplasias

2.4. Fármacos2.4. Fármacos

2.5. Infecciónes2.5. Infecciónes

Síndrome NefróticoSíndrome NefróticoFisiopatologíaFisiopatología

Permeabilidad glomerular aumentadaPermeabilidad glomerular aumentada

HipovolemiaIRA

HipovolemiaIRA

MalnutriciónMalnutrición

Normovolemia/hipervolemiaNormovolemia/hipervolemia

PROTEINURIAPROTEINURIA

AlbuminuriaAlbuminuria

HipoalbuminemiaHipoalbuminemia

Presión oncóticaPresión oncótica

Volumen vascularVolumen vascular

Retención renal de NaRetención renal de Na

EdemaEdema

IgIg InfecciónesInfecciónes

Hipercoagulabilidad(tromboembolia)

Hipercoagulabilidad(tromboembolia)

Inhibidores coagulación(Antitrombina III)

Inhibidores coagulación(Antitrombina III)

Síntesis hepáticaProcoagulantes(fibrinógeno)

Síntesis hepáticaProcoagulantes(fibrinógeno)

Catabolismo protéicoSíntesis hepáticaCatabolismo protéicoSíntesis hepática

Síntesis hepáticaLDL

Síntesis hepáticaLDL

HiperlipemiaHiperlipemia

Síndrome NefróticoSíndrome NefróticoFisiopatologíaFisiopatología

Posibles mecanismos de formación de edemas Posibles mecanismos de formación de edemas

EDEMAEDEMA

Permeabilidad GlomerularPermeabilidad Glomerular

ProteinuriaProteinuria

HipoalbuminemiaHipoalbuminemia

Desplazamiento de aguaDesplazamiento de agua

ADHADH Activación simpáticaActivación simpática

Activación sistemaRenina-angiotensinaActivación sistemaRenina-angiotensina

Retención renalsecundaria de H2O e Na+

Retención renalsecundaria de H2O e Na+

Retención primaria de Na+Retención primaria de Na+

HipervolemiaHipervolemia

Inhibición sistemaRenina-angiotensinaInhibición sistemaRenina-angiotensina

Presión arterialPresión arterial

Alteración Fuerzas F-Starling

tisulares

Alteración Fuerzas F-Starling

tisulares

Síndrome NefríticoSíndrome Nefrítico

Proceso renal agudo que se manifiesta por:Proceso renal agudo que se manifiesta por:

• Hematuria + cilindros hemàticos• Proteinuria moderada (< 2.5 g/24 horas)• Insuficiencia renal (oliguria, azoemia)• HTA• Edemas

• Hematuria + cilindros hemàticos• Proteinuria moderada (< 2.5 g/24 horas)• Insuficiencia renal (oliguria, azoemia)• HTA• Edemas

Síndrome NefríticoSíndrome NefríticoEtiopatogeniaEtiopatogenia

Glomerulonefritis idiopáticasGlomerulonefritis idiopáticas• GN aguda proliferativa• GN mesangioproliferativa (IgA)• GN membranoproliferativa

• GN aguda proliferativa• GN mesangioproliferativa (IgA)• GN membranoproliferativa

Glomerulomefritis infecciosaGlomerulomefritis infecciosa

• GN post-estreptocócica• Endocarditis bacteriana• Abscesos •Hepatitis B e C

• GN post-estreptocócica• Endocarditis bacteriana• Abscesos •Hepatitis B e C

Asociadas a enfermedades sistémicasAsociadas a enfermedades sistémicas

• LES• S de Goodpasture• Vasculites sistémicas

• LES• S de Goodpasture• Vasculites sistémicas

Carcinomas, linfomas, fármacosCarcinomas, linfomas, fármacos

Síndrome NefríticoSíndrome NefríticoFisiopatologíaFisiopatología

Inflamaciónaguda del glomérulo

Inflamaciónaguda del glomérulo

Daño capilarDaño capilar

Perdida decarga aniónicaPerdida decarga aniónica

Aumento diámetro poro de MBAumento diámetro poro de MB

HipercelularidadgomerularHipercelularidadgomerular

Contracción delmesangioContracción delmesangio

HematuriaCilindros GRHematuriaCilindros GR

ProteinuriaProteinuria

RetenciónH2O e Na+

RetenciónH2O e Na+

OliguriaAzoemiaOliguriaAzoemia

HTAEdemasHTAEdemas

Alteración de la permeabilidadAlteración de la permeabilidad

RFGRFG

Enfermedades GlomérularesEnfermedades Glomérulares

Glomerulonefritis Rápidamente EvolutivaGlomerulonefritis Rápidamente Evolutiva

Deterioro rápido (días-semanas) de la función renal (>50%), acompañado de características de S. nefrítico. Con frecuencia asociado a oliguria extrema (dialisis!!).El sustrato histològico muestra proliferación de las células epiteliales (o extracapilares), en forma de semiluna, glomerular, afectando a más del 50% de ellos.

Deterioro rápido (días-semanas) de la función renal (>50%), acompañado de características de S. nefrítico. Con frecuencia asociado a oliguria extrema (dialisis!!).El sustrato histològico muestra proliferación de las células epiteliales (o extracapilares), en forma de semiluna, glomerular, afectando a más del 50% de ellos.

Glomerulonefritis Rápidamente ProgresivaGlomerulonefritis Rápidamente Progresiva

EtiopatogeniaEtiopatogenia

Por Ac. Antimembrana basal glomerular (20%)Por Ac. Antimembrana basal glomerular (20%)

Idiopática tipo IS. de GoodpastureIdiopática tipo IS. de Goodpasture

Por inmunocomplejos (40%)Por inmunocomplejos (40%)

Idiopática tipo IINefropatía IgAGN mesangiocapilarAsociada a enfermedades sistémicas

LES, E. Shölein-HenochAsociada a enfermedades infecciosas

Idiopática tipo IINefropatía IgAGN mesangiocapilarAsociada a enfermedades sistémicas

LES, E. Shölein-HenochAsociada a enfermedades infecciosas

Sin depósitos glomerulares (40%)Sin depósitos glomerulares (40%)

Idiopática tipo III pauciinmuneAsociada a vasculitisIdiopática tipo III pauciinmuneAsociada a vasculitis

Glomerulonefritis CrónicaGlomerulonefritis Crónica

Deterioro lento y progresivo de la función renal por afectación primaria del gloméruloDeterioro lento y progresivo de la función renal por afectación primaria del glomérulo

Vía final común de muchas glomerulopatías agudasVía final común de muchas glomerulopatías agudas

Evoluciona a una IRC terminalEvoluciona a una IRC terminal

Clínica: azoemia, anemia, HTA y proteinuria. Riñones pequeñosClínica: azoemia, anemia, HTA y proteinuria. Riñones pequeños

Histología:Hialinización y esclerosis glomerularAtrofia tubularEsclerosis arteriolarInflamación y fibrosis intersticial

Histología:Hialinización y esclerosis glomerularAtrofia tubularEsclerosis arteriolarInflamación y fibrosis intersticial

Enfermedades GlomérularesEnfermedades Glomérulares

Síndromenefrítico

Síndromenefrítico

GNRPGNRP SíndromenefróticoSíndromenefrótico

GN crónicaGN crónica

Anormalidadesasintomáticas

Anormalidadesasintomáticas

Enfermedades GlomérularesEnfermedades Glomérulares

Síndrome Nefrótico Síndrome NefríticoSíndrome Nefrótico Síndrome Nefrítico

Proteinuria

Hematuria

HTA

Edemas

Hiperlipemia

Azoemia

Proteinuria

Hematuria

HTA

Edemas

Hiperlipemia

Azoemia

> 3.5 g/d < 2.5 gd> 3.5 g/d < 2.5 gd

Si SiSi Si

Si NoSi No

Variable VariableVariable Variable