Síndrome Nefrótico

Javier ArroyoGermán Laissle

Síndrome Nefrótico• Ocurre como consecuencia de varias enfermedades.

Las cuales pueden ser glomerulopatías primarias o bien enfermedades de carácter general.

• Sus principales manifestaciones son:

1- Proteinuria masiva. (+ 3,5g)

2- Hipoalbuminemia. (- 3g/dL)

3- Edema generalizado.

4- Hiperlipidemia y lipiduria.

Causas del Síndrome Nefrótico

Como ocurre cada manifestación: Proteinuria:

Transtorno en pared de capilares glomerulares que aumentan su permeabilidad, por lo cual se filtran proteínas plasmáticas, que luego se van en la orina.

Selectividad de la proteinuria: cuociente de:

prot.bajo peso molec/ prot.alto peso molec

Hipoalbuminemia:

Intensidad de la proteinuria genera pérdida de seroalbúminas. Hígado no alcanza a regular.

Edema:

Debido a la baja presión oncótica sanguínea y líquido acumulado en el intersticio de tejidos.

Hiperlipidemia y lipiduria:Pacientes presentan alto nivel de: colesterol, triglicéridos y lipoproteinas de baja y muy baja densidad, que también se filtran y se genera la lipiduria.

Vulnerabilidades del paciente.

Infecciones: por estafilococos y neumococos debido a pérdida de inmunoglobulinas y componentes del complemento de bajo peso molec. (factor B)Trombos y trombo-émbolos: debido a pérdida de factores anticoagulantes (antitrombina III) y de actividad antiplasmina.

Edema generalizado

Causas del Síndrome Nefrótico

Glomerulonefritis Membranosa

• Causa mas frecuente de síndrome nefrótico en adultos.• Se caracteriza por: • A) Acúmulo de depósitos electrodensos de Ig en el lado

epitelial de la membrana basal de capilares glomerulares.

• B) Engrosamiento de la pared de los capilares glomerulares.

• Puede que aparezca en el curso de otras enfermedades generales como: tumores malignos, LES, fármacos, infecciones,etc. Se habla entonces de una glomerulonefritis membanosa secunadria.

• El 85% de las veces, no se asocia a ninguna.

Fotos

Causas del Síndrome Nefrótico

• Es crónica, de origen autoinmunitario ligado a genes susceptibles y causado por Ig dirigidas encontra de un autoantígeno renal.

• Por qué se vuelve porosa y permeable la pared capilar?

Acción lesiva del complejo MAC (C5b-C9), ya que activa a células epiteliales y mesangiales las que liberan proteasas y factores oxidantes que producen entonces lesiones a nivel de la pared de los capilares.

Nefrosis Lipoidea

• Es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en los niños. Es bastante benigno y se caracteriza por la pérdida difusa de los podocitos de los glomérulos.

• Incidencia máxima: entre 2 y 6 años.• Puede aparecer después de una infección

respiratoria o de una vacunación.• Suele obtenerse una enorme mejoría con

corticoesteroides.

Etiología y patogenia

• Varios aspectos apuntan a una base inmunitaria, aunque hay ausencia de acúmulos.

• Existe algún trastorno inmunitario que produce una sust. que lesiona las cél.epiteliales viscerales y produce proteinuria.

• Se desprenden las cél. epit., ya que hay una menor adherencia a la MBG, lo que también produce pérdida de proteínas.

Evolución clínica

• Aunque la proteinuria es masiva, la función renal se conserva bien.

• Proteinuria muy selectiva, siendo la albúmina la que se encuentra en mayor cantidad.

• Más del 90% de los niños se mejora rápidamente con el uso de corticoides.

• El pronóstico a largo plazo es execelente.• Esta nefropatía se puede asociar a linfomas y

leucemias, o después de un tratamiento con AINE.

Causas del Síndrome Nefrótico

Síndrome Nefrótico causado por enfermedades generales

• Muchos trastornos generales del mecanismo inmunitario, de carácter metabólico o hereditario se asocian a lesiones renales.

Glomeruloesclerosis Diabética

• La D.M. Es la principal causa de morbilidad y mortalidad renal y una de las principales causas de insuficiencia renal crónica.

• Tres cuadros de afectación glomerular:- proteinuria subnefrótica- síndrome nefrótico- insuficiencia renal crónica

• Las lesiones glomerulares consisten en:- engrosamiento de la memb. basal de los capilares- glomeruloesclerosis diabética difusa- glomeruloesclerosis nodular

Patogenia

• La patogenia está ligada a la microangiopatía diabética

• Sus principales rasgos son:

1. Se debe a un trastorno metabólico.

2. Alteración de la MBG de los diabéticos.

3. La glucosilación no enzimática de las proteínas.

4. Alteraciones hemodinámicas.

Evolución clínica

• Aumento del FG y microalbuminuria.• Luego aparece proteinuria evidente y después una

reducción del FG que acaba en insuficiencia renal terminal.

• Hipertensión arterial que aumenta la suceptibilidad al desarrollo de la nefropatía diabética con mal control de la hiperglicemia.

• En la actualidad los pacientes con nefrología terminal se mantienen gracias a diálisis continua o transplante renal.

Amiloidosis

• Casi todas las formas de amiloidosis diseminada pueden acompañar de depósitos de amiloide en los glomérulos.

• Esta acumulación termina por destruir completamente al glomérulo.

• Los pacientes presentan proteinuria intensa o un síndrome nefrótico, y puden fallecer por uremia.

Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

• El LES produce una serie de lesiones y de manifestaciones clínicas como hematuria macro y microscópica, nefritis aguda, síndrome nefrótico, insuficiencia renal crónica e hipertensión.

FIN

Por: Arroyo & Laissle