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HOSPITAL REGIONALDE ALTA ESPECIALIDAD DEL NIÑO “DR. RODOLFO NIETO PADRÓN”

INSTITUCIÓN DE ASISTENCIA, ENSEÑANZA E INVESTIGACIÓN

SECRETARIA DE SALUD EN EL ESTADO UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO

TESIS DE POSGRADO PARA

OBTENER EL TÌTULO DE:

MÉDICO ESPECIALISTA

EN

PEDIATRÍA

TITULO:

CARACTERISTICAS CLINICAS DEL SÍNDROME NEFRÓTICO IDIOPATICO Y RESPUESTA AL TRATAMIENTO ESTEROIDEO EN EL HOSPITAL REGIONAL DE ALTA ESPECIALIDAD DEL

NIÑO DR RODOLFO NIETO PADRON

ALUMNO:

DR. MAURICIO ALBERTO ROBLES VARGAS

ASESORES:

Dr. Eduardo Gorian Maldonado

Dr. Manuel Eduardo Borbolla Sala

Dr. Ramón Cornelio García

Villahermosa, Tabasco. Agosto de 2012

UNAM – Dirección General de Bibliotecas

Tesis Digitales

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HOSPITAL REGIONALDE ALTA ESPECIALIDAD DEL NIÑO “DR. RODOLFO NIETO PADRÓN”

INSTITUCIÓN DE ASISTENCIA, ENSEÑANZA E INVESTIGACIÓN

SECRETARIA DE SALUD EN EL ESTADO UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO

TESIS DE POSGRADO PARA

OBTENER EL TÌTULO DE:

MÉDICO ESPECIALISTA

EN

PEDIATRÍA

TITULO:

CARACTERISTICAS CLINICAS DEL SÍNDROME NEFRÓTICO IDIOPATICO Y RESPUESTA AL TRATAMIENTO ESTEROIDEO EN EL HOSPITAL REGIONAL DE ALTA ESPECIALIDAD DEL

NIÑO DR RODOLFO NIETO PADRON

ALUMNO:

DR. MAURICIO ALBERTO ROBLES VARGAS

ASESORES:

Dr. Eduardo Gorian Maldonado

Dr. Manuel Eduardo Borbolla Sala

Dr. Ramón Cornelio García

Villahermosa, Tabasco. Agosto de 2012

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INDICE

I RESUMEN 4

II ANTECEDENTES 5

III MARCO TEORICO 8

IV PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 16

V JUSTIFICACION 17

VI OBJETIVOS 19

a. Objetivo general

b. Objetivos específicos

VII HIPOTESIS 20

VIII METODOLOGIA 21

a. Diseño del estudio.

b. Unidad de observación.

c. Universo de Trabajo.

d. Calculo de la muestra y sistema de muestreo.

e. Definición de variables.

f. Estrategia de trabajo clínico

g. Criterios de inclusión.

h. Criterios de exclusión

i. Criterios de eliminación

j. Métodos de recolección y base de datos

k. Análisis estadístico

l. Consideraciones éticas

IX RESULTADOS 25

X DISCUSIÓN 29

XI CONCLUSIONES 30

XII REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS 31

XIII ORGANIZACIÓN 33

XIV CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES 34

4

RESUMEN

Introducción: El síndrome nefrótico se define por la asociación de proteinuria mayor a 40mg por m2/ hora, hipoalbuminemia menor de 2,5 g/dL y edema; es idiopático en el 90% de los niños entre 2 y 10 años y representa la glomerulopatía primaria más frecuente en la infancia.

El objetivo: Describir las características clínicas del síndrome nefrótico así como la respuesta al tratamiento esteroideo.

Metodología: se realizó un estudio observacional, descriptivo y prospectivo sobre el comportamiento del Síndrome Nefrótico Primario. Fueron estudiados 19 pacientes desde enero de 2011 a agosto del 2012. Se caracterizaron los casos de acuerdo a las siguientes variables: edad de inicio, sexo, se clasificó a los pacientes según su respuesta al tratamiento corticoesteroideo y se conoció la evolución y complicaciones más frecuentes. Los datos obtenidos fueron procesados utilizando métodos estadísticos (tasa de incidencia, números absolutos y por ciento).

Resultados: Se efectuó una revisión de 19 pacientes siendo de sexo masculino (13) 68% y del femenino (6) 32%; con edad promedio en años de 6.2 ± 3.1. Solo un paciente presentó complicaciones, el cual fue derrame pleural. Además de tener síndrome nefrótico a cinco pacientes se les asoció con infecciones agregadas. En relación a la respuesta al tratamiento esteroideo del total de pacientes, 9 tuvieron tuvieron recaídas 47.4%, (4) 21.1% presentaron recaídas frecuentes, el 15.8% (3) presentaron remisión, corticorresistentes (2) 10.5% y corticodependiente (1) 5.3%. El rango de edades al ingreso hospitalario fluctuó entre los 15 meses y los 11 años. Se realizó la prueba de Kruskal-Wallis encontrando relación significativa entre recaídas frecuentes y los pacientes que habian tenido por lo menos una recaida. Asi mismo entre el factor cortico dependiente y recaídas frecuentes. ademas entre el haber infección agregada y uso de antibiótico. Sin embargo no se encontro asociación significativa entre haber presentado derrame pleural y uso de antibioticos. Tampoco hubo relación estadística con las recaídas frecuentes y la presencia de proteinuria, hipoalbumnemia y edema. Sin embargo con las restriciones dietéticas no se obtuvieron resultados satisfactorios, reportandose una media de colesterol de 479mg/dl. Conclusiones: Las caracteristicas clínicas de los pacientes fueron principalmente edema; proteinuria, hipoalbuminemia e hipercolesteronemia, cumpliendo así con los criterios de diagnostico de síndrome nefrótico. No se encontró algún factor de riesgo registrado asociado con las recaídas frecuentes. Se encontró un 21.1 % de recaídas frecuentes en las cuales no se realizó biopsia. El porcentaje de corticoresistencia fue del 10.5%; de los cuales, se espera que el 50%, según la literatura internacional, evolucionaran a insuficiencia renal crónica. Se investigó la relación entre recaída, remisión, enfermedad renal previa, recaídas frecuentes, corticoresistente, y corticodependiente con infección agregada y no se encontró significancia estadística.

5

II ANTECEDENTES

El síndrome nefrótico se conoce desde hace muchos siglos, Hipócrates asociaba la

orina espumosa sin conocer la causa, mas tarde le dio el nombre de “hidropesía”, y a

principios del siglo XIX se describió el nombre nefrótico formalmente, sobre la base de

las observaciones hechas años atrás por Doménico Cotugno, en su obra De Ischiade

Nervosa Comentarius la cual data de 1771 en la que describe la asociación de

edema y proteinuria, y no fue hasta 1827 que Richard Bright hace una descripción

completa del Síndrome nefrótico en su escrito Reports of medical cases,

conjuntamente con las descripciones químicas de un colega menos conocido, John

Bostock, químico y medico de Liverpool, quien cuantificó las proteínas urinarias y

séricas por métodos que dependían de la gravedad específica, haciendo notar que a

mayor cantidad en la orina, menor cantidad en el suero, una observación confirmada

en 1829 por Robert (más tarde Sir Robert) Christison de Edimburgo (1797-1882) “la

gravedad específica del suero ha sido siempre menor cuanto mayor era la cantidad

de albumina en orina, es probable por tanto que le secreción albuminosa de la orina

no sea mas que una trasudación de suero a partir de la sangre”. Por consiguiente ya

en 1830 se había establecido el concepto de síndrome nefrótico, con albuminuria

profusa, hipoalbuminemia y edema resultante de riñones enfermos que dejaban

escapar proteínas en la orina.1,2

6

En el hospital del niño Dr. Rodolfo Nieto Padrón se tiene antecedente de la tesis

“síndrome nefrótico: análisis de casos durante el primer año de labores en el Hospital

del niño “Dr. Rodolfo Nieto padrón” del año 1984, en el que se describen un total de

ocho pacientes donde destacan los siguientes resultados. Edad promedio 6.1 años,

infecciones agregadas 2. Si bien se describe en este trabajo que la totalidad de

paciente recibió prednisona, 7 de ellos recibió furosemida y 4 espironolactona no se

describe la respuesta al tratamiento esteroideo.

En la época ya actual en el ámbito internacional destaca el reporte de un estudio

realizado en España por Montell Hernández OA et al donde se realizó un estudio

aplicado, descriptivo y retroprospectivo sobre el comportamiento del Síndrome

Nefrótico Primario, donde fueron estudiados 57 pacientes, desde enero de 1990 a

diciembre del 2008. Se caracterizaron los casos de acuerdo a las siguientes variables

demográficas: edad de debut, sexo, en el cual se identificó el síndrome nefrótico en

primario o secundario, se clasificó a los pacientes según su respuesta al tratamiento

corticoesteroideo y se conoció la evolución y complicaciones más frecuentes.

Destacando los siguientes resultados; la incidencia reportada fue 3,6 por 100,000; el

56,1% debutó entre los 3-5 años; 61,4% del sexo masculino; 92% es de tipo primario;

59,6% son corticosensibles al inicio del tratamiento; las infecciones respiratorias fue la

complicación más frecuente y la principal causa de recaída. Entre los pacientes que se

tomaron biosia la Glomérulo Esclerosis Segmentaria Focal (GNFS) ocupó el 12,3%,

seguida de Glomérulo Nefritis Mesangial Difusa con 8,8%; y el 78,9% se comportó

como Síndrome Nefrótico Primario con cambios Mínimos

7

En nuestro país en el Hospital infantil Federico Gómez, se registran 35-40 nuevos

casos anualmente, con un número acumulado de 427 pacientes en los últimos 11

años, éstas cifras representan el 26% de admisiones del departamento de nefrología y

0.36 de todas las admisiones en todo el hospital en este mismo periodo.3

En el reporte de la publicación “Tratamiento con corticoesteroides para el síndrome

nefrótico en niños” de Hodson EM, Willis NS, Craig JC del 2008 destaca los siguientes

resultados de 24 ensayos que se analizaron. Seis ensayos que compararon dos meses

de prednisona o prednisolona con tres meses o más en el primer episodio mostraron

que la duración más larga redujo significativamente el riesgo de recurrencias a los 12 a

24 meses (RR 0,70; IC del 95%: 0,58 a 0,84). Se encontró una relación lineal inversa

entre la duración del tratamiento y el riesgo de recurrencias (RR = 1,26 a 0,112 de

duración; P = 0,03). Cuatro ensayos mostraron que seis meses de tratamiento con

prednisona fue más efectivos que tres meses para reducir el riesgo de recurrencias

(RR 0,57; IC del 95%: 0,45 a 0,71). En un solo estudio el deflazacort fue

significativamente más efectivo que la prednisona para mantener la remisión en niños

que presentaban recurrencias frecuentes (RR 0,44; IC del 95%: 0,25 a 0,78). No hubo

ningún aumento de los eventos adversos.

8

III MARCO TEORICO

El síndrome nefrótico se define por la asociación de proteinuria mayor a 40mg por m2/

hora, hipoalbuminemia menor de 2,5 g/dL y edema, es idiopático en el 90% de los

niños entre 2 y 10 años y representa la glomerulopatía primaria más frecuente en la

infancia, histológicamente la enfermedad de cambios mínimos se produce en

aproximadamente el 85% , la proliferación mesangial en el 5%, y la esclerosis focal en

el 10%, en el l0% restante el síndrome suele estar producido por algún tipo de

glomerulonefritis sobre todo de carácter membranoso o membranoproliferativo.2

La alteración patógena que precede a la nefrosis es la proteinuria, la cual se debe al

incremento de la permeabilidad de la pared capilar del glomérulo, si bien no se

conoce el mecanismo exacto pero se relaciona con la perdida de la glucoproteínas

con carga negativa dentro de la pared capilar. En el estado nefrótico, las pérdidas de

proteínas suelen exceder de 2g/24hrs, y estas se componen principalmente de

albumina.3,4

9

La Membrana Basal Glomerular

Figura 1-a

Cada glomérulo está formado por la cápsula de Bowman y los capilares glomerulares,

que están dentro de la cápsula. La cápsula de Bowman consta (figura 1-a) de dos

capas de células epiteliales: la capa visceral y la capa parietal. La capa visceral está

formada por los podocitos que emiten prolongaciones o pedicelos que se interdigitan y

envuelven a los capilares glomerulares. Entre pedicelos vecinos y sus inter-digitaciones

quedan pequeñas ventanas o espacios recubiertos de lámina basal denominados

ventanas de filtración. Entre los pedicelos y el endotelio de los capilares glomerulares

se ubica la lámina basal, secretada por los podocitos y el endotelio capilar.

10

La capa parietal de la cápsula de Bowman es un epitelio plano, que se continúa

posteriormente con el túbulo renal en el polo urinario. Entre ambas capas se encuentra

el espacio urinario o de Bowman, que recibe el ultrafiltrado glomerular. La lámina basal

esta interpuesta entre los pedicelos de los podocitos y el endotelio capilar, y consta de

tres capas: la lámina rara interna que está en contacto con el endotelio capilar, la

lámina densa y la lámina rara externa, en contacto con los pedicelos. La lámina basal

corresponde a matriz extracelular y está formada por fibras de colágeno

(principalmente tipo IV), proteo-glicanos polianiónicos y otras glicoproteínas. El

conjunto formado por los pedicelos, las ventanas de filtración, la lámina basal y el

endotelio fenestrado se conoce como barrera de filtración glomerular. Una serie de

glomerulopatías causan alteraciones del tamaño de los poros o pérdida de

componentes de la barrera de filtración glomerular, lo que trae como consecuencia un

aumento su permeabilidad a las proteínas.

Figura 1-b. Diafragma de Filtración

Entre los procesos pedicelares que cubren la membrana basal glomerular se

encuentran hendiduras de 25 a 60 nm, cruzadas por una delgada membrana llamada

diafragma de hendidura o diafragma de filtración, (figura 1-b), estructura que en

11

definitiva es la responsable de impedir el paso de moléculas como la albúmina. El

mayor componente del diafragma de filtración es la nefrina, codificada por el gen

NPHS1. La nefrina podría interactuar con el centro proteico del diafragma de filtración,

fundamentalmente con la P-cadherina. La P-cadherina tiene un dominio extracelular

que forma parte del andamiaje del diafragma de filtración, mientras que su dominio

intracelular está conectado con la -catenina y/o plakoglobi-na (-catenina). Estas

proteínas interactúan con la cadherina intracitoplasmática que las une a la actina del

citoesqueleto, y traducen señales intercelulares. Es a través de ellas que la nefrina

regularía el tamaño de los poros y la permeabilidad selectiva del diafragma. Otra

proteina de alta importancia en la barrera de filtración glomerular es la podocina,

localizada en la fase citoplasmática del diafragma de filtración. Se encuentra junto con

la CD2AP, proteína asociada al CD2, descrita originalmente en los linfocitos T. Esta

proteína fija la nefrina al citoesqueleto de actina del diafragma, formando así el

complejo nefrina-podocina-CD2AP del diafragma de filtración.

En relación al edema este aparece generalmente cuando los niveles séricos de

albumina descienden por debajo de 2.5 g/dL, el edema probablemente comienza

como consecuencia de la perdidas urinarias de proteínas, la hipoalbuminemia

provoca un descenso en le presión oncótica del plasma lo cual permite la trasudación

de líquidos desde el compartimiento intravascular hacia el espacio intersticial, que al

disminuir el volumen intravascular se reduce la presión de perfusión renal

activándose secundariamente el sistema renina-angiotensina-aldosterona, que

estimula la reabsorción de sodio en el túbulo distal, por otro lado la reducción de

12

volumen, intravascular también potencia la liberación de hormona antidiurética que

favorece la reabsorción de agua en el tubo colector, debido a la disminución de le

presión osmótica del plasma, el agua y sodio reabsorbidos pasan al espacio

intersticial lo que incrementa más el edema. 4,5,6 Casi todos los lípidos (colesterol,

triglicéridos) y los niveles de lipoproteínas aumentan en los estados nefróticos, esto

es secundario principalmente a dos factores: 1.- la hipoproteinemia estimula la

síntesis generalizada de proteínas en el hígado, incluidas las lipoproteínas, y 2.- se

reduce el catabolismo de los lípidos debido al descenso de los niveles plasmáticos de

la lipoporoteinlipasa, que es el principal sistema enzimático que elimina los lípidos del

plasma. 1,6,8.

Cuando el síndrome nefrótico aparece en menores de 6 meses de vida y en especial,

durante el periodo neonatal, se le denomina Síndrome nefrótico congénito. La mayoría

de los casos corresponden al tipo finlandés o enfermedad microquística, que es una

enfermedad autosómica recesiva.1

Estos pacientes tienen un comportamiento clínico tórpido y el pronóstico en general es

fatal.

CLASIFICACION

Según la etiología

1. Primario:

idiopático,

congénito.

13

2) Secundario:

a) Enfermedades sistémicas (purpura de Scholein-Henoch, lupus eritematoso

sistémico, artritis reumatoide, diabetes mellitus, amiloidosis),

b) Infecciosas (virus de la hepatitis B, de la hepatitis C, de la inmunodeficiencia

humana, de Epstein Barr, citomegalovirus, glomerulonefritis postinfecciosa,

síndrome de Alport, enfermedad de Werger, neoplasias (leucemia, linfoma de

Hodgkin) fármacos (AINES) sales de oro, penicilamina, captopril)

3. Según la respuesta a corticoide en la primera manifestación

a) Corticosensible con brote único o recaídas infrecuentes: máximo dos recaídas

en 6 meses tras la manifestación inicial o más de 3 en un año en cualquier

momento evolutivo.

b) Recaídas frecuentes: más de 2 recaídas en 6 meses tras la manifestación inicial

ó más de tres en un año en cualquier momento evolutivo.

c) Corticodependiente: dos o más recaídas al disminuir la dosis de prednisona o

recaída en las dos semanas siguientes a su supresión.

d) Corticoresistente tardío: cuando después de una de las recaídas no existe

remisión tras la corticoterapia habiendo sido corticosensible en su manifestación

inicial

14

ETIOLOGIA

Este síndrome justifica aproximadamente el 90% de los casos de nefrosis en la

infancia. 1,9,12 No se conoce la causa, dada la respuesta favorable que presenta con

los fármacos inmunosupresores sugirió que la nefrosis obedecía a mecanismos

inmunitarios, sin embargo no se han obtenido pruebas de los mecanismos clásicos

de daño inmunitario, está claro también que los fármacos inmunosupresores ejercen

múltiples efectos, además de suprimir la formación de anticuerpos. Algunos pacientes

presentan datos que sugieren la mediación de IgE en el proceso, existe cada día mas

indicios de que este síndrome puede obedecer a una anomalía en la función de los

linfocitos derivados del tipo (células T), quizás a través de la producción de un factor

que aumenta la permeabilidad vascular. (1,2,8)

El síndrome nefrótico idiopático cursa con tres patrones morfológicos diferentes.

Los glomérulos son normales o muestran un aumento mínimo de las células y la

matriz mesangial en la enfermedad de cambios mínimos (85%) Los datos de los

estudios microscópicos de inmunofluoresencia son normalmente negativos, mientras

que el microscopio electrónico muestra una retracción de los podocitos de las células

epiteliales. Más del 95% de los niños con enfermedad de cambios mínimos responde

al tratamiento corticoide.

El grupo mesangioproliferativo (5%) se caracteriza por el aumento difuso de células y

de la matriz mesangiales, La frecuencia de los depósitos mesangiales que contienen

IgM y C3 según la inmunofluoresencia no difiere de la observada en la de cambios

15

mínimos, aproximadamente el 50-60% de los enfermos con este patrón histológico

responde al tratamiento corticoide.

La mayoría de los glomérulos tiene un aspecto normal o muestra una proliferación

mesangial en las muestras de biopsias de los enfermos con esclerosis focal (10%),

otros, sobre todo próximos a la medula (yuxtamedulares) presentan una esclerosis

segmentaria de uno a varios lóbulos, ésta lesión suele progresar afectando finalmente

a todos los glomérulos y culmina en insuficiencia renal en la mayoría de los

pacientes, aun que aproximadamente, 20% de estos pacientes responden al

tratamiento con prednisona, con citostáticos o ambos. 17,18,19

16

PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

¿Cuáles son características clínicas del síndrome nefrótico idiopático y respuesta al

tratamiento esteroideo en el hospital de alta especialidad del niño “Dr. Rodolfo Nieto

Padrón”?

17

V JUSTIFACION

En el Estado de Tabasco, según la Dirección General de Informática en Salud

Nacional, se presentan un promedio de 42 menores de 15 años por cada ciclo anual,

con síndrome nefrótico. De estos el 50% (22) son atendidos en el Hospital Regional

de Alta Especialidad del niño “Dr. Rodolfo Nieto Padrón”. En el presente estudio se

realizo una revisión de casos que durante un año ingresaron al Hospital con

diagnostico de síndrome nefrótico. Se identificaron las variables de edad de debut,

procedencia, infecciones agregadas. Así como la respuesta al tratamiento esteroideo

de acuerdo a la clasificación de la International Study of Kidney Disease in Children

(ISKDC) consistente en la administración de prednisona 60 mg/m2/día de prednisona

(máximo 80 mg/día), cada 8hrs, durante 4 semanas, seguido de 40 mg/m2/ día de

prednisona, cada 8 horas, durante 3 días consecutivos de cada 7, durante otras 4

semanas más, para ir reduciendo a continuación durante los 2 meses siguientes hasta

su total supresión.

Se pretende caracterizar a los pacientes que presentan síndrome nefrótico y evitar que

se presente insuficiencia renal a mediano plazo que disminuya la calidad de vida de

estos pacientes.

Se trata el paciente con síndrome nefrótico de acuerdo a los reglamentos vigentes,

teniendo criterios para ello, y su subsecuencia esta supervisado por la especialidad.

Es factible realizar el presente estudio ya que los gastos de tratamiento de los

pacientes corren a cargo del servicio y su estudio será a cargo del investigador.

18

El universo de estudio lo conformaron los pacientes diagnosticados con síndrome

nefrótico, la fuente de información fue obtenida de los registros de estadística y de los

expedientes clínicos. Para lo cual se elaboro un instrumento que permitió evaluar las

categorías de las variables.

19

VI OBJETIVOS.

Objetivo general:

Describir características clínicas del síndrome nefrótico idiopático y su tratamiento en el

HRAEN RNP.

Objetivos específicos:

a.- Describir las características del cuadro clínico de los pacientes que presentan el

diagnóstico de síndrome nefrótico.

b.- Evaluar la respuesta al tratamiento esteroideo a través de los indicadores

clínicos y séricos como, colesterol, triglicéridos, albumina sérica, proteinuria antes

y después del tratamiento esteroideo.

c.- Describir las comorbilidades.

20

VII HIPOTESIS

Los objetivos 1 y 3 son descriptivos y no se les realizó hipótesis.

H02: Los pacientes con síndrome nefrótico y tratamiento esteroideo tuvieron igual

número de complicaciones que los pacientes que no recibieron tratamiento.

Hi2: Los pacientes con síndrome nefrótico y tratamiento esteroideo tuvieron menos

complicaciones que los pacientes que no recibieron tratamiento

21

VI METODOLOGIA

a. Diseño y tipo de estudio:

Se realizó un estudio, observacional, transversal, prospectivo y analítico.

b. Unidad de Observación

Niños de 1 año a 14 años de edad con diagnostico clínico y de laboratorio de síndrome

nefrótico de enero 2012 a agosto 2012

c. Universo de trabajo

Se considero un universo de 40 pacientes menores de 14 años de edad, ingresados

durante el primer semestre del 2012, en el servicio de urgencias del Hospital Regional

de alta especialidad del Niño Dr. Rodolfo Nieto padrón, que tuvieron los criterios que

integran el síndrome nefrótico.

a. Calculo de muestra y sistema de muestreo

Se utilizó el universo anterior para el cálculo de la muestra obteniendo un total de 19

pacientes, para ser estudiados en el periodo semestral. Se utilizó el programa STATS

v2, con error máximo aceptable de p=0.05 y un nivel de confianza del 95%, el

programa utilizó la siguiente fórmula:

22

d

z QPn c

2

2).(

Arrojando una muestra estadística de 36 pacientes para estudiar en el periodo de un

año, como el presente estudio se realizo en 6 meses se tomaron todos los

pacientes con el síndrome nefrótico que fueron llegando al servicio de urgencias

hasta completar la muestra

b. Definición de variables

a. Variables independientes:

o Edad (en meses)

o Sexo (masculino, femenino)

o Edad de inicio de síndrome nefrótico

o Edema en cara y miembros inferiores y puede llegar a ser generalizado –

anasarca-.

o Respuesta al esteroide: medicamento que se utiliza para mejorar la

función renal de los pacientes con síndrome nefrótico.

o Patologías infecciosas (Infección respiratoria aguda, Gastroenteritis, otitis,

causas indeterminadas)

b. Variables dependientes:

1. Pacientes con síndrome nefrótico (si, no)

d. Estrategias de trabajo clínico

23

Se analizaron pacientes de un año a 14 años de edad que acudieron al servicio

de urgencias del Hospital Regional de alta especialidad del niño “Dr. Rodolfo

Nieto Padrón” con diagnóstico clínico de síndrome nefrótico en el periodo

comprendido de enero 2012 a agosto 2012. Así mismo, los exámenes de

laboratorio como: química sanguínea, colesterol y triglicéridos, examen general de

orina, glucosa sérica; se investigaron las infecciones que condicionan fiebre

como las respiratorias y las gastroenteritis. Las variables se recolectaran

mediante el uso de una hoja de recolección de datos (anexo 1) y se vaciaron en el

sistema Access, además, se utilizó el sistema estadístico SPSS para análisis

estadístico.

e. Criterios de inclusión

- Niños de ambos géneros de 1 año a 14 años de edad con diagnostico de

síndrome nefrótico

f. Criterios de exclusión:

- Niños con síndrome nefrótico secundario

- Niños menores de un año.

24

g. Criterios de eliminación:

- Expedientes incompletos.

h. Métodos de recolección y base de datos:

Se captaran los pacientes que acudieron a la consulta de urgencias del Hospital del

niño “Dr. Rodolfo Nieto Padrón” con síndrome nefrótico. Se captaran los datos del

expediente clínico, con una hoja de recolección de datos (anexo 1) y se vaciaron en

el sistema Access, se utilizó el sistema estadístico SPSS para estadística

descriptiva.

i. Análisis estadístico

Se utilizó estadística descriptiva, gráficas y la prueba de hipótesis de Kruskal-

Wallis (X2).

25

IX RESULTADOS

Se efectuó una revisión de los pacientes internados en en el lapso comprendido de

enero 2012 a agosto 2012, siendo un total de 19 pacientes. De sexo masculino (13)

68% y del femenino (6) 32%; con edad promedio en años de 6.2 ± 3.1.

Solo un paciente presentó complicaciones, el cual fue derrame pleural. Además de

tener síndrome nefrótico a cinco pacientes se les asoció con infecciones agregadas.

En relación a la respuesta al tratamiento esteroideo (tabla 1) del total de

pacientes, 9 tuvieron tuvieron recaídas 47.4%, (4) 21.1% presentaron recaídas

frecuentes, el 15.8% (3) presentaron remisión, corticorresistentes (2) 10.5% y

corticodependiente (1) 5.3%

TABLA 1. RESPUESTA AL USO DE ESTEROIDES EN PACIENTES CON SÍNDROME

NEFROTICO

El rango de edades al ingreso hospitalario fluctuó entre los 15 meses y los 11 años;

de esta manera, el promedio de la edad de la serie quedó situado en 6 Años.

Figura1

26

Se realizó la prueba de Kruskal-Wallis entre los factores asociados y datos clínicos

característicos del síndrome buscando la asociación entre los pacientes que hacian

recaídas frecuentes y los factores asociados, encontrando significativa la relación entre

recaídas frecuentes y los pacientes que habian tenido por lo menos una recaida (X2=

5.333; GL = 1 P=0.021). Asi mismo se realizó la relación entre el factor cortico

dependiente y recaídas frecuentes encontrando diferencia significativa (X2=3.84.1;

GL=1 P=0.049). Asi mismo, se encontró relación significativa con el haber infección

agregada y uso de antibiótico (X2=8.839;Gl=1; p=0.003). Sin embargo no se encontro

asociación significativa entre haber presentado derrame pleural y uso de antibioticos.

Tampoco hubo relación estadística con las recaídas frecuentes y la presencia de

proteinuria, hipoalbumnemia y edema.

Lugar de procedencia: La mayoria de los pacientes fueron originarios del estado de

Tabasco y en menor proporcion del vecino estado de Chiapas, se agruparon por

27

municipios correspondiente a Comalcalco 11 %, Cardenas 11%, Centro 21%,

cunduacan 21 %, Huimanguillo 26 %, Nacajuca 5% Jalapa 5% (figura 3)

Los individuos con Síndrome Nefrótico presentan característicamente

hipercolesterolemia, cuya magnitud guarda relación inversa con las concentraciones

plasmáticas de albúmina, en caso de marcada hipoalbuminemia, también

hipertrigliceridemia.

En los niños con brotes de SN a cambios mínimos están aumentadas las lipoproteínas

de alta, baja y muy baja densidad, mientras que en pacientes con proteinuria

persistente existe dislipoproteinemia, con aumento de las fracciones plasmáticas de

lipoproteínas de baja y muy baja densidad, principales transportadores de colesterol y

triglicéridos, y valores normales o descendidos de las de alta densidad.

Los mecanismos causantes de esta hiperlipemia no están bien definidos, aunque datos

clínicos y experimentales indican que existe sobreproducción hepática de lipoproteínas,

acompañada en los casos más graves de inhibición de su catabolismo hepático6,22. Las

alteraciones lipídicas de los enfermos con Síndrome Nefroticio pueden verse agravadas

28

y modificadas por el efecto hiperlipemiante de varios de los medicamentos que se

utilizan en el tratamiento de estos pacientes, en la mayoría de estos pacientes estas

alteraciones son temprales y desaparecen con el cuadro nefrótico. Sin embargo

en los pacientes con síndrome nefrótico corticoresistente de evolución crónica,

requerira tratamiento farmacológico para prevenir daño endotelial vascular asociado a

la dislipidemia, si bien las restriciones dietéticas no dan resultados satisfactorios, en

esta serie se encontró una media de cifras de colesterol de 479mg/dl como se

muestra en la figura 5.

29

DISCUSIÓN:

La presente revisión proporciono información con un claro predominio de sexo

masculino sobre femenino, (figura 2) como se describe en la literatura general, la

respuesta al uso de esteroide, siendo el corticodependiente de tan solo 1.3%. En

nuestra serie se detecto recaídas frecuentes del 21.1% lo que justificaría, de acuerdo

a los criterios actuales el uso de biopsia la cual en ningún paciente se le realizó por

lo que se desconoce el tipo histologico de estos casos.

En la mayoría de los casos con síndrome nefrótico primario de nuestra serie se

registran antecedentes patológicos previo a la aparición del edema; en un 73% de los

mismos se detectó una infección respiratoria o entérica concomitante con el debut.

En este estudio cabe destacar las complicaciones infecciosas que solo se registraron

en un solo paciente (5%); a diferencia de lo reportado en estudios similares donde se

reportan porcentaje de complicaciones de hasta 25.7% de los casos.18

En el total de pacientes no se registró enfermedad renal previa asociados al

síndrome nefrótico idiopático coincidiendo con series publicadas4,5

El porcentaje de recaídas fue del 47 %, siendo ésta el promedio reportado en la

literatura internacional18.

30

CONCLUSIONES

Las caracteristicas clínicas de los pacientes fueron principalmente edema; proteinuria,

hipoalbuminemia e hipercolesteronemia, cumpliendo así con los criterios de

diagnostico de síndrome nefrótico. No se encontró algún factor de riesgo registrado

asociado con las recaídas frecuentes. Se encontró un 21.1 % de recaídas frecuentes

en las cuales no se realizo biopsia.

El porcentaje de corticoresistencia fue del 10.5%; de los cuales, se espera que el

50%, según la literatura internacional, evolucionaran a insuficiencia renal crónica. Se

investigó la relación entre recaída, remisión, enfermedad renal previa, recaídas

frecuentes, corticoresistente, y corticodependiente con infección agregada y no se

encontró significancia estadística.

31

XII REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1.- Antón Gamero, Rodríguez Fernández NEFROLOGIA PEDIATRICA Asociación

española de nefrología pediátrica Editorial panamericana 2010

2.- Arneil GC: The nephrotic syndrome. Pediatric Clint North Am 1971; 18: 547-59.

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32

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dependent nephrotic syndrome. Am J Kidney Dis 2003; 42: 1114-20.

33

XIII ORGANIZACIÓN

1. RECURSOS HUMANOS:

Responsable del estudio: Dr. Mauricio Alberto Robles Vargas.

Asesores de la Tesis: Dr. Eduardo Gorian Maldonado.

Dr. Ramón Cornelio García.

Dr. Manuel Eduardo Borbolla Sala.

2. RECURSOS MATERIALES:

FISICOS:

- Estudios de laboratorio del Hospital Regional de Alta especialidad del Niño “Dr.

Rodolfo Nieto Padrón”.

- Expedientes clínicos del archivo del Hospital.

- Hojas de recolección de datos.

- Computadora e impresora.

FINANCIEROS:

- Este estudio no requirió de financiamiento, se utilizaron los recursos propios del

hospital como exámenes de laboratorio.

34

XV CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES

ACTIVIDADES nov-09 dic-09 ene-10 feb-10 mar-10 abr-10 may-10 jun-10 jul-10 ago-10 sep-10

DISEÑO DEL PROTOCOLO

ACEPTACION DEL PROTOCOLO

CAPTACION DE DATOS

ANALISIS DE DATOS

DISCUSION

CONCLUSIONES

PROYECTO DE TESIS

ACEPTACION DE TESIS

EDICION DE TESIS

ELABORACION DE ARTICULO

ENVIO A CONSEJO EDITORIAL DE REVISTA

CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES PACIENTES HOSPITALIZADOS CON DIAGNOSTICO SÍNDROME NEFROTICO DEL HOSPITAL DEL

NIÑO "DR.RODOLFO NIETO PADRON"