Síndrome nefrótico

Es una entidad renal, caracterizada por presentar edema,

proteinuria masiva, hipoalbuminemia e hiperlipidemia,

ocasionada por trastornos glomerulares.

Clasificación etiológica

Síndrome nefrótico primario

Idiopático:

Lesión glomerular mínima

Glomerulonefritis proliferativa

mesangial

Glomeruloesclerosis segmentaria

focal

Glomerulonefritis membranosa.

Glomerulonefritis mesangiocapilar.

CongénitoAparición en los primeros 3 meses

Mutación en el gen NPHS1 (nefrina) y

NPHS2 (podocina)

Síndrome nefrótico secundario

Enfermedades sistémicas:

Lupus eritematosos sistémicos

Diabetes mellitus

Artritis reumatoide

Amiloidosis.

Síndrome hemolítico- urémico

Enfermedades infecciosas

Hepatitis B

Citomegalovirus

Malaria

HIV

Neoplasias (leucemias y Linfomas)

Intoxicaciones (Mercuriales, oro, bismuto)

Hemodinámicas: (trombosis de la vena renal, pericarditis constrictiva)

Clasificación etiológica

Clasificación clínica Tratamiento con corticoides

1. Corticosensible:

Remisión completa clínica y

bioquímica.

1a Recaídas infrecuentes: Paciente con

una primera y única manifestación o con

un numero de recaídas menor de 3 en 6

meses tras la manifestación inicial

1b Corticodependiente: Dos (2)

recaídas sucesivas al rebajar la

prednisona o en 2 semanas

siguientes al suprimir el tratamiento.

2. Corticorresistente:

Persiste el síndrome nefrótico

Permeabilidad

Membrana Basal

HIPERLIPIDEMIA

Fisiopatología Lesión

Glomerular

Proteinuria

Hipoalbuminemia

Presión

Oncótica

Plasmática HEMIA

EDEMA

Antitrombina

III

factor IX, XI, XII

Síntesis hepática

De lipoproteínas

Disminución de la

actividad

lipoproteina- lipasa

HIPERCOAGULABILIDAD

alt. linfocitos T

IL2

Perdida de carga (-) con

distorsión de poros

Fisiopatología del edema

Lesión Glomerular

Proteinuria

hipoalbuminemia

Presión Oncótica Plasmática

Trasudación de agua

al espacio

intersticial

volumen

plasmáticoActiva

SRAA

ADH

Retención H2O -

NA

Resistencia tubular

al Factor Natriurético

Retención primaria

de Na-H2O

Volumen

Plasmátic

o

Inhibición

SRAA

Presión

Oncótica

Plasmática

Agua al espacio

intersticialEDEMA

Péptido

natriurético

T. UNDERFIL T. OVERFLOW

Diagnostico

Edema

Blando

Deja fóvea

Indoloro

Insidioso

Frío

Puede localizarse :

periorbitraria y tobillos

Anasarca

Anorexia e irritabilidad

Vómitos

Dolores abdominales difusos

Hipertensión arterial (depende de la

causa)

CLÍNICO

Diagnostico

EXAMEN HALLAZGOS

Examen de orina Escaso volumen, turbia, pH acido.

Proteinuria cualitativa(+++ o

++++), cilindros hialinos y

granulosos, eritrocitos

ocasionalmente .

En orina de recolección

nocturna de 12 horas

En orina de 24 horas

Proteinuria masiva (>

40mg/m2sc/h)

(>3.5 gr/día)

relación proteína/creatinina en

orina al azar >2

Hemograma Hemoglobina - Hto normales o

aumentado , leucocitos normales,

VSG elevada

Agregación plaquetaria

(hipercoagulabilidad)

LABORATORIO

EXAMEN HALLASGOS

Química

Proteínas

lípidos

Urea – creatininas

Hipoproteinemias (proteínas

totales <6gr/dl)

Hipoalbuminemia (

seroalbumina <2,5gr/dl)

Hipercolesterolemia >200mg/dl

hipertrigliceridemia>200mg/dl.

normales

Electrolitos séricos Sodio normal o disminuido,

potasio normal, calcio sérico

disminuido

Diagnostico

LABORATORIO

Inmunológicos: Descenso de IgA y IgG, aumento de

IgM. C3 y C4 normales.

Urocultivo y exudado faríngeo: negativo.

Serología: virus de la hepatitis B y C y : negativo.

Ecograma renal.

Rx de Tórax.

Biopsia renal

Diagnostico

ESTUDIOS

Indicaciones de Biopsia Renal

Menores de 2 años y

mayores de 10 años

Resistencias a

corticoides

Deterioro progresivo

de la función renal

Recaídas frecuentes

Persistencia de HTA

Hematuria

macroscopica

Reposo relativo.

Dieta normocalórica, normoproteica . Restricción de Na+

Medicamentos:

Edema moderado: Hidroclorotiazida:2mg/kg/día VO C/8-12hEspironolactona: 3 mg/kg/día VO C/8-

12 h

Edema severo: Albumina al 20% a dosis de 0,5-1g/kg EV durante2h + Furosemida a 1mg/kg EV.

Antibioticoterapia (si es necesario)

Cumplimiento vacunal correcto incluyendo antivaricela, anti influenza, y antineumococo.

Dar Acido Acetil-Salicilico (AAS) (75-100mg/día en pacientes conantecedente de tromboembolismo.

MEDIDAS

GENERALES

Tratamiento

Tratamiento

Prednisona: 60/mg/m2/día 4-6 semanas VO

En caso de conseguir remisión:

a) Prednisona 40 mg/m2/días alternos 4-6 semanas

b) Retirada progresiva en 6 semanas

Prednisona 60/mg/m2 /día hasta desaparición de proteinuria 5

días

ESPECIFICO

DE RECAIDAS

Complicaciones

Infecciones: Erisipela Celulitis Neumonía meningitis Septicemia peritonitis

Trombosis: Trombo embolismo pulmonar Trombosis de vena superior en inferior)

Insuficiencia renal aguda.

Hipotiroidismo

.

SINDROME NEFRITICO

Edad escolar (2 - 12

años)

Edema: duro, no deja

fovea, abrupto y caliente.

Proteinuria en ocasiones

Hematuria

Oliguria

HTA

SINDROME NEFROTICO

Edad preescolar ( 2- 6

años)

edema: blando, deja

fóvea. insidiosa, frio

Proteinuria masiva

Hipoalbuminemia

Hipercolesterolemia

Hematuria ausente

Tratamiento: esteroides.

Síndrome Nefrítico

Es un proceso inflamatorio que afecta al glomérulo

renal con el consecuente deterioro de su función, es

de patogenia inmunológica y principalmente es

inducida por infecciones bacterianas.

Clasificación según Evolución :

Aguda : Comienzo brusco en personas

previamente sanas, con recuperación de la

función renal.

Rápidamente evolutiva : Comienzo parecido al

agudo , pero hay deterioro de la función renal en

pocas semanas o meses.

Crónica : Comienzo insidioso, evolución hacia la

insuficiencia renal, con lesiones histológicas.

Puede ser:

Primaria

Post infecciosa

Asociada a enfermedades sistémicas

Glomerulonefritis Proliferativas

Membranoproliferativa

o mesangiocapilar

Endocapilar difusaExtracapilar

Primarias

Mesangial ( nefropatía IgA)

Faringoamigdalina: Estreptococo beta hemolítico del

Grupo A (80% de los casos.)

Estreptococo viridans, neumococo

Estafilococo aureus ,epidermidis

Corynebacterium, micobacterias atípicas

Micoplasma, Escherichia coli

Bacteriana

Post infecciosa

Virus

Varicela

Rubéola

Citomegalovirus

Virus de EpsteinBarr

VIH

Echovirus

Adenovirus

Influenza A

Parvovirus B19

Hepatitis B y C

Post infecciosa

Hongos:

Cándida

Aspergillus

Histoplasma

Criptococo

Neumocistis carinii

Parásitos:

Malaria

Esquistosoma

Leishmania

Tripanosoma

Toxoplasma

Post infecciosa

Púrpura de Schönlein-Henoch.

Lupus eritematoso sistémico (LES)

Síndrome Good pasture

Síndrome urémico hemolítico.

Granulomatosis de Wegener.

Poliarteritis nodosa.

Vasculitis.

Nefritis túbulointersticiales

Enfermedades Sistémicas

Edad escolar (2 - 12 años)

Relación 2:1 entre el hombre y la mujer

Factores tales :

Alto índice de pobreza

Malas condiciones higiénicas y de vivienda

Relativa inaccesibilidad al tratamiento.

Enfermedad renal con compromiso glomerular

secundario a una infección bacteriana por estreptococo

beta hemolítico del grupo A.

Se presenta :

2- 3 semanas de una infección faríngea

Cepa 1, 2, 4 y 12.

3-6 semanas de una infección de piel

Cepa 49, 55,57y 60

Aparición brusca

Hematuria

Edema

Hipertensión Arterial

Oliguria

Proteinuria

Disminución filtrado

glomerular

Azoemia

Edema

Se presenta en el 80% de los casos

Consecuencia de retención de Na y H20

Duro, no deja fovea, abrupto y caliente.

Hipertensión Arterial

Se presenta en 60 a 80% de los pacientes

Depende del incremento del volumen plasmático

Asintomática 50% de los casos

Clínico:

Hematuria microscópica

Se presentan en solamente 30% de pacientes

Hallazgo universal

Puede persistir hasta un año (GNAPE)

Hematuria macroscópica

Es parte de la fase aguda de la enfermedad

Dura de 1 a 2 semanas

Oliguria

Es frecuente y desaparece a la semana

Excreta urinaria (<12 ml/m2 por hora)

Azoemia

Se presenta en 25-40% de los niños

Muy raro que se alcancen niveles de diálisis.

Hipocomplementemia

Se observa en 95% de los casos

Manifestaciones de hipervolemia: hepatomegalia,

cardiomegalia, reflujo hepatoyugular, tos, disnea.

Manifestaciones inespecíficas: debilidad, dolor abdominal,

anorexia y vómitos.

Examen de Orina: Glóbulos rojos dismórficos.

cilindros hemáticos y proteinuria.

La densidad es normal (>1.020)

Urea y creatinina.

Anemia: Tipo normocítica, normocrómica como consecuencia

de la hipervolemia

Antiestreptolisinas: Evidencia de infección estreptocócica.

Streptozyme tiene una sensibilidad de hasta 97%. (>200UI)

Bacteriología: Exudado faríngeo, cultivo de lesiones de piel.

Inmunología: C3: disminuido.

Laboratorio

Imágenes

Ecograma renal.

Rx de Tórax

Biopsia renal.

Reposo

Dieta: Hiposódica normoproteica (1mes)

Presentación; 600.000 UI, 1.200.000 o

2.400.000 UI

IM a dosis única

Dosis pediátrica 25.000 -50.000UI/kg/día

c/4hrs

30-50mg/kg/día.

HTA

Encefalopatía Hipertensiva

Diuréticos de Asa

1-2 mg/kg/día

Hidralazina

(3mg/kg/dosis)V.O cada 8 hrs. 0,2-0,3 mg/kg/dosis

La Insuficiencia cardíaca responde también al

uso de diuréticos.

Nitroprusiato de sodio

Dosis mas agresivas

10 mg/kg/dosis.

Encefalopatía

Hipertensiva

Diálisis peritoneal hipertónica0,1-0,3 mg/kg/dosis

Síndrome nefrítico en lactantes y adolescentes.

HTA, edema y/o oliguria > 3 semanas.

Hematuria macroscópica > 3 semanas.

Insuficiencia renal aguda > 3 semanas.

Asociado a Síndrome Nefrótico.

Proteinuria a los 6 meses

Hipocomplementemia >12 meses

Duda Diagnostica

Ausencia de edema.

Ausencia de hipertensión.

Ausencias de hematuria macroscópica.

Cifras de urea y creatinina normal.

Uremia

ICC

Encefalopatía Hipertensiva

Edema agudo de pulmón

IRA

Púrpuras

Síndrome de hematuria recidivante

Glomerulonefritis crónica

Glomerulonefritis membranoproliferativa

Lupus Eritematoso

Nefropatía Familiar

Bibliografía

http://jaimebueso.files.wordpress.com/2007/06/glome

rulonefritis.pdf

http://med.unne.edu.ar/revista/revista135/gloagu.pdf