SINDROMES NEFRITICO Y NEFROTICO

SINDROMES NEFRITICO Y NEFROTICODr. David Loza FloresEsSALUD - CajamarcaLa NefronaCada rin contiene aproximadamente 1 milln de nefronas (glomrulos y tbulos asociados). En los humanos la formacin de nefronas est completa al nacimiento, pero la maduracin funcional junto al crecimiento y elongacin tubular continua durante la primera dcada de la vida.

El Glomrulo

glomerulonefritisTrmino genrico para varias enfermedades, histopatolgicamente significa inflamacin de los capilares glomerulares.

FISIOPATOLOGIALas evidencia de que la glomerulonefritis es causada por injuria inmunolgica incluyen:(1) Similaridad morfolgica e inmunopatolgica con glomerulonefritis inmune experimental(2) La demostracin de reactantes inmunes (inmunoglobulinas, complemento) en glomrulos(3) Anomalas en Complemento srico y el hallazgo de auto-anticuerpos (anti-MBG) en algunas de estas enfermedades.FISIOPATOLOGIAExisten 2 mecanismos principales de injuria inmunolgica:(1) Depsito glomerular de complejos antgeno-anticuerpo circulantes (2) Interaccin de anticuerpos con antgenos locales in situ, el mismo que puedes ser un componente normal del glomrulo (NC-1 del colgeno tipo IV ) o un antgeno que ha sido depositado en el glomrulo.SINDROME NEFRITICOSndrome caracterizado por el inicio sbito de hematuria macro o microscpica, edema poe exceso de sodio y agua, hipertensin e insuficiencia renal.Cepas nefritognicas de estreptococo B hemoltico del grupo A: 1,2,6,12 en faringitis y 49, 55, 57, y 59 en pioidermias

ETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIALos factores que hacen que slo ciertas cepas sean nefritognicas permanecen no claras . La glomerulonefritis postestreptoccica es mas comn en nios entre los 5 a 12 aos e inusual en menores de 3 aos.El paciente tpico desarrolla el sndrome nefrtico 1 a 2 sem. despus de una faringitis estreptoccica o 3 a 6 sem. despus de una piodermitis estreptoccica.PATOLOGIA

Los riones aparecen simtricamente agrandados. Todos los glomrulos se muestran hipertrficos y relativamente poco irrigados con proliferacin de clulas mesangiales difusa con incremento en la matriz mesangial. Durante los estadios tempranos de la enfermedad los leucocitos polimorfonucleares son comunes. Hipertrofia e inflamacin intersticial puede ser vista en los casos severos.La microscopa inmunofluorescente revela depsitos en moteado de inmunoglobulina y complemento en la membrana basal glomerular y en el mesangio.En la microscopa electrnica se observan depsitos densos en el lado epitelial de la MBG.PATOGENESIS.

A pesar de que los estudios morfolgicos y la depresin en el complemento C3 en el suero sugieren que la glomerulonefritis post estreptoccica es mediada por complejos inmunes, los mecanismos precisos por los cuales los estreptococos nefritognicos inducen la formacin de los complejos permanece indeterminado.A pesar de las similitudes clnicas e histolgicas con la enfermedad del suero en conejos, el hallazgo de complejos inmunes circulantes en la glomerulonefritis postestreptoccica no es uniforme y la activacin de l complemento es primariamente a travs de vas alternas antes que la clsica.

MANIFESTACIONES CLINICASLa severidad del compromiso renal vara desde hematuria microscpica asintomtica con funcin renal normal hasta insuficiencia renal aguda. Dependiendo de la severidad del compromiso renal, los pacientes pueden desarrollar grados variables de edema, hipertensin y oliguria.Los pacientes pueden desarrollar encefalopata y/o insuficiencia cardiaca debido a la hipertensin o la hipervolemia. La encefalopata tambin puede ser un posible resultado de efecto txico directo de la bacteria en el SNC.El edema tpicamente resulta de retencin de sal y agua. 10 a 20 % de los casos pueden desarrollar sndrome nefrticoSon comunes los sntomas inespecficos como malestar general, letargia, dolor abdominal y en flancos y fiebre.La fase aguda se resuelve generalmente en 6 a 8 semanas. A pesar de que la excrecin urinaria de protenas y la hipertensin usualmente se normalizan a las 4 a semanas del inicio, la hematuria microscpica puede persistir hasta 1 a 2 aos.MANIFESTACIONES CLINICASLa historia tpica es la de un nio de 5-6 aos que 1 a 2 semanas despus de una faringitis estreptoccica presenta sbitamente orina marrn como t, o hematuria franca, asociados a edema perifrico usualmente de consistencia firme, particularmente palpebral y disminucin de volumen urinario, puede haber tos y congestin asociadas.Al examen se encuentra hipertensin tanto sistlica como diastlica. Predomina en gnero masculino y en escolares y es rara en menores de dos aosLos primeros sntomas aparecen de una a tres semanas despus del cuadro infecciosoEl Urianlisis demuestra glbulos rojos, frecuentemente asociados con cilindros hemticos, proteinuria y leucocitos PMN Producto de la hemodilucin una leve anemia normocrmica puede estar presente.Los niveles sricos de C3 estn usualmente reducidas en la fase aguda retornando a valores normales a las 6 a 8 semanas del inicio de enfermedad.EVOLUCIN

El edema involuciona por lo general en la primera semana y la hipertensin arterial en dos a tres semanas. La hematuria macroscpica por lo general desparece en 10 das y no dura ms de un mes. Por regla general el complemento hemoltico se normaliza antes de las seis semanas y la hematuria microscpica se suprime antes de un ao. Si se documenta sndrome nefrtico, lo esperado es que involucione antes de los primeros 15 das. La gran mayora de los enfermos evolucionan a la curacin en 6 a 12 meses, y algunos pueden evolucionar a insuficiencia renal crnica.

COMPLICACIONES

Las complicaciones agudas de esta enfermedad son resultado de la hipertensin y la insuficiencia renal aguda. La hipertensin es vista en el 60 % de los pacientes y la encefalopata hipertensiva se asocia en el 10 % de los casos.Otras complicaciones potenciales incluyen insuficiencia cardiaca, hiperkalemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia, acidosis, convulsiones y uremia.PREVENCION

La terapia antibitica sistmica temprana para las infecciones estreptoccicas faringeas y cutneas no eliminan el riesgo de desarrollar glomerulonefritis. Los familiares de pacientes con glomerulonefritis aguda deben ser cultivados para descarte de estreptococo -hemoltico del Grupo A y recibir tratamiento si son positivos.TRATAMIENTO

El manejo est dirigido a tratar las emergencias que amenazan la vida secundarias a la insuficiencia renal y la hipertensin.A pesar de que se recomienda una terapia con penicilinas por 10 das para limitar la infeccin por los organismos nefritognicos, sta terapia no altera la historia natural de la enfermedad.Restriccin de agua y sodio, diuresis usualmente con furosemida y farmacoterapia con antagonistas de canal de calcio, vasodilatadores o inhibidores de enzima convertidora de angiotensina son terapias estndar usadas para tratar la hipertensin.ICCPosicin semisentadoSuplemento de oxigenoFurosemida 0.5 a 1 mg/Kg EVNifedipino 0.25-0.5 mg /Kg sublingual

Todo nio con GNA oligrico e hipertenso debe ser hospitalizado para observacin cercana.En los pacientes con afeccin leve se plantear el alta con dieta hiposdica e indicacin de reevaluacin en 24-48 horas indicando a familiares vigilar volumen urinario y ganancia de peso y observar signos de HTA.

PRONOSTICOLa recuperacin completa se da en mas del 95 % de los casos. La mortalidad puede ser evitada con un manejo apropiado de la IRA, ICC e HTA.Infrecuentemente, la fase aguda puede ser severa y llevar a hialinizacin glomerular y enfermedad renal crnica, sin embargo el diagnstico debe ser cuestionado en pacientes con enfermedad crnica debido a que otras enfermedades como la glomerulonefritis membranoproliferativa puede estar presente.La recurrencias son extremadamente raras.MANEJO EN CONSULTA EXTERNA

A las ocho semanas, se determinan C3 y C4, se solicita examen completo de orina y cifras de creatinina para confirmar la normalizacin; puede existir microhematuria. Citas cada dos o tres meses por un ao, en las cuales se realiza ECO y se determina la presin arterial.

SINDROME NEFROTICOEs definido como la prdida urinaria masiva continua de protenas resultante en hipoalbuminemia y formacin de edema.Estos estn asociados a modificaciones de la funcin renal, y con complicaciones como susceptibilidad incrementada a infecciones, tromboembolismo, alteraciones en metabolismo de los lpidos y carbohidratos y perdida de protenas ligadoras en orina.Es un desorden primariamente peditrico, es 15 veces mas comn en nios. Predomina en preescolares de sexo masculino 2:1. La incidencia es de 2 a 3 /100,000 nios al ao y la mayora de stos tienen enfermedad a cambios mnimos sensible a corticoides.

MANIFESTACIONES CLINICASLos aspectos caractersticos del sndrome nefrtico son la proteinuria masiva ( 40 mg/m2/h) hipoalbuminemia (3.5 g/24 h en un adulto de 70 kg) que produce hipoalbuminemia menor a 25g/l.En SN de evolucin lenta la proteinuria y la hipoalbuminemia pueden persistir por periodos prolongados sin edema evidente, mientras que en nios con enfermedad a cambios mnimos y recadas del SN el edema puede aparecer antes de la disminucin de niveles de protenas sricas.EDEMAEl edema nefrtico es perceptible primero slo alrededor de los ojos en la maana y en los tobillos en la tarde, pero si la retencin se hace prolongada, el edema se torna permanente La efusin pleural y la ascitis son vistas tpicamente cuando la albmina srica cae por debajo de 1.5 g/lLIPIDOSEn el estado nefrtico, los niveles sricos de lpidos (colesterol, triglicridos) estn elevados por 2 razones.Hipoalbuminemia estimula la sntesis proteica heptica incluyendo la sntesis de lipoprotenas aEl Catabolismo lipdico est disminuido como resultado de la disminucin srica de la lipoproten-lipasa en relacin a incremento de prdidas urinarias de sta enzima.MANIFESTACIONES CLINICASLa historia tpica es la de un nio de 2 a 3 aos con edema palpebral que ha sido tratado por alergias que no mejora. Un cambio muy rpido de talla de correa, ropa interior o zapatos puede ser indicativo de una rpida ganancia de peso antes de que el edema se haga evidente.

COMPLICACIONESInfecciones por microorganismos encapsulados incrementada debido a defecto en la opsonizacin debido a la prdida urinaria de inmunoglobulinas G y factor B.Esta susceptibilidad se ver incrementada con el uso de inmunosupresores para tratar la proteinuria por lo que se deber desfocalizar al paciente.HipovolemiaEs frecuente, manifestada como hipotensin ortosttica, dolores abdominales y vmitos como expresin de la isquemia esplcnica compensatoria. Hemoconcentracion, disminucin de la filtracin glomerular e incluso shock.Puede ser precipitada por diarrea concomitante o uso de diurticosTROMBOEMBOLISMODebida a hemoconcentracin aumento de plaquetas, prdida urinaria de inhibidores de la coagulacin y aumento de la produccin heptica de fibringeno y otros factores procoagulantesLas arterias mas afectadas son las pulmonares, cerebrales y femorales. Las venas mas afectadas son las de piernas y pelvis.PERITONITIS PRIMARIAEs una caracterstica particular de los nios con SN. Su inicio puede ser insidioso, pero usualmente es brusco y debe ser sospechada en todo nio nefrtico que desarrolla dolor abdominal, desafortunadamente ste es un sntoma comn asociado a la hipovolemia por lo que debe ser confirmado por paracentesis.MANEJODirigido a tratar la proteinuria, aliviar la sintomatologa y tratar las complicaciones, puede ser dividido en tto especfico y de soporte.La terapia inicial en la mayora de los casos son los corticoides a dosis de 60 mg/m2 SC o 2mg /Kg/da con un mximo de 80 mg/daSHOCKIndependientemente de la presencia de edema perifrico el shock es tratado en la forma usual con bolos de 20ml/Kg/h de solucin salina hasta que la circulacin es restaurada.

DESHIDRATACIONSi hay clnicamente deshidratacin y hemoconcentracin, se preferir la hidratacin oral con soluciones hiposdicas antes que EV, dando fluidos frecuentes en pequeas cantidades para evitar los vmitos inducidos por el edema intestinal.Si est clnicamente hidratado se puede utilizar furosemida o espironolactona. DESHIDRATACIONLos diurticos usualmente no funcionan con albminas sricas menores de 1.5 g/dl por lo que se puede administrar una dosis de albmina de 0.5 a 1 mg/kg seguido de diurtico a los 30 minutos

GRACIAS