Síndrome Nefrítico

¿QUÉ ES EL SÍNDROME NEFRÍTICO?

• Desordenes anatomo-patológicos con injuria glomerular inflamatoria

• Es la presentación clínica brusca de: Hematuria, Oliguria, Proteinuria acompañado de perdida de la función renal de grado variable e hipertensión

Importancia• Situación de moderada frecuencia que genera

dudas diagnosticas y terapéuticas• Entre 5-9 años es el grupo etario de mas

prevalencia de la enfermedad• Aproximadamente 32,4 casos por cada 100.0000

niños• Glomerulopatias son la causa del 25-50% de los

pacientes que cursan con ERC• ¼ de ellas son dadas por el SxNi• Etiología mas frecuente: postestreptococica

Etiopatogenia• La GN constituye la principal causa de SxNi• Cursan con diferentes etiología y patrones

anatomo-patologicos diferentes• GN: indica inflamación del glomérulo

Tipos de S. Nefrítico

GLOMERULONEFRITIS POSTINFECCIOSA

GN Postestreptocócica• Afecta generalmente a la población infantil, pero

puede también afectar a la población adulta. • Relación Hombres: Mujer 2:1• Causada por una infección Faríngea previa o

cutánea• 20% de los niños pueden ser portadores crónicos

asintomáticos

Fisiopatología

Clínica • Puede ser: Completa / Incompleta• Complicación tardía de la infección por

estreptococo Beta Hemolítico del grupo A• Ocurre tras 1-2 semanas de infección faríngea y

3-6 semanas de infección cutánea• Macrohematuria, edema e HTA son los

pilares diagnósticos

Hematuria: cilindruria HTA: Moderada

40% de los px cursan con

proteinuria en rango nefrótico

Edemas: preibiales,

palbebrales y escrotales

Diagnóstico• Sospecha clínica es importante (precedido de

enfermedad estreptococica)• Ante sospecha, se encuentra disminución de

niveles de C3 plasmáticos• VSG Y PCR aumentados. • Función renal: aumentado nitrógeno ureico,

creativita, disminución de calcio y albumina• Hematuria: cilindros hemáticos granulosos y

hialinos

• Confirma el dx: Aislar MO en faringe o piel, ASO (+), ↓ complemento

Tratamiento• Primero: valorar condición del paciente

MEDIDAS GENERALES• Control del peso, PA, edemas y estado

cardiovascular diario• Dieta hiposodica con restricción hídrica (balance

negativo)• Restricción de potasio y fosfatos si presenta

proteinuria y administración de dieta hiperproteica

MANEJO FARMACOLÓGICO• Antibióticos solo si hay infección activa• Penicilina G oral 125mg/6h en 10 días o Penicilina

benzatínica 600.000 a 1.200.000 U IM dosis única• Alérgicos: eritromicina 125-250 mg/6h por 10 días• Diuréticos de ASA: en pacientes con sobrecarga

hídrica 0,5-2 mg/kg/día V.O hasta 10 mg/kg/día• Pacientes con HTA que no mejora con diuréticos:

Hidralazina (vasodilatador) 0,5-2 mg/kg/día o Nifedipino 0,25-2 mg/kg/día en 2 o 3 dosis

• No administrar inhibidores de la aldosterona por retención de Potasio

¿Cuándo dar de alta?• DAR DE ALTA CUANDO PRESENTE PESO SECO, 

FUNCION RENAL NORMAL,  PRESION ARTERIAL NORMAL, Y NORMODIURESIS.

Control semanal

de:

Hemograma

Función renal

Presión Arterial

Citoquimico

¿Cuándo hacer Bx renal?

• Síndrome Nefrítico asociado a signos de enfermedad sistémica. 

• Hipocomplementemia persistente, después de la octava semana. 

• Síndrome Nefrítico con disminución de la función renal que no se resuelve en el período  agudo. 

• Proteinuria Persistente. Hematuria  Persistente .• Hipertensión Arterial Persistente. • Todo  síndrome  nefrítico  con evolución

rápidamente  progresiva,  con aumento  de 0,5  mg/dl de creatinina por día y/ó disminución del filtrado glomerular

PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN

• Vasculitis mas frecuente en niños• Mayor incidencia entre 5-11 años de edad• Síndrome cuyo diagnostico se basa en: Rash

polimorfo eritematoso con elementos hemorrágicos, artralgia de grandes articulaciones, edema, dolor abdominal y alteración renal.

Fisiopatología• Inmunocomplejos de IgA se depositan en

pequeños vasos purpura palpable • Cuando inmunocomplejos se depositan en vasos

de intestino generan pequeñas hemorragias intestinales y dolor y al agregarse a nivel renal afectan el glomérulo.

• La formación de inmunocomplejos puede estar desencadenada por: medicamentos, infecciones u otros factores

Clínica

Purpura palpable, dolor

abdominal y artritis

Enfermedad renal es la

secuela mas grave

Hematuria macroscópica y proteinuria

Proteinuria persistente

GNRP

Daño renal: causa de muerte

Diagnóstico• Sospecha clinica: todo paciente con purpura

idiopática palpable, dolor abdominal y artritis• Pruebas de función renal, hemograma completo• Niveles de IgA• Ante cuadro abdominal severoendoscopia

Tratamiento• Principalmente de sostén, la mayoría del los

pacientes resuelven autolimitadamente• Prednisona 1-2 mg/kg/día por 2 semanas para

mejoría de síntomas inflamatorios

NEFROPATÍA POR IgA (Berger)

• Es la glomerulonefritis primaria mas frecuente• Se caracteriza por depósitos mesangiales de IgA• No se conoce etiología clara, pero se relaciona

con un componente familiar

Fisiopatología• Se desconoce• Base genética? Inmunocomplejos de IgA que se

depositan en el mesangio• Alteración en la inmunidad celular y humoral?• Depósitos de cadenas ligeras IgG e IgM

Clínica y Diagnóstico• Frecuente en varones de edad media• Microhematuria y proteinuria ligera persistente

sin otra sintomatología renal• Macrohematuria junto a enfermedades TRS• Síndrome nefrótico, hipertensión y síndrome

nefrítico en menos proporción

• DIAGNOSTICO• Inmunofluorescencia de biopsia de riñón, define

la nefropatía• Lesiones histológicas en microscopia óptica:

esclerosis segmentaria y formación de semilunas

Tratamiento• Ningún tratamiento ha demostrado total eficacia• IECAS• Grasas de pescado• Difenilhidantoina: disminuye niveles de IgA sérica

total y polimérica• Ciclos de esteroides de 0.5 a 2 años en pacientes

con función renal conservada• Inmunosupresores: no son muy eficaces.

GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA

• Síndrome clínico: glomerulonefritis, hematuria, proteinuria, cilindros hemáticos y rápida perdida de la función renal

• Puede llevar a una perdida de función renal total de días a semanas

• “Perdida de la función renal >50% en <3 meses”

Clínica

Inicio insidioso

Evolución autolimitada con deterioro

renal

Se clasifica 3 tipos

EtiopatogeniaTIPO I• Ocurre en el 30% GNRP. Hay presencia de

anticuerpos en contra de la membrana • Anticuerpos van dirigidos a proteínas

especificas de la membrana (colágeno tipo IV)• También se pueden hallar anticuerpos contra

membrana de alveolo del pulmón• Relación enfermedades autoinmunitarias

TIPO II• Causada por el deposito de complejos inmunes es

el 25% de los casos• Depósitos pericapilares y mesangiales de IgG/IgM

y de C3 .• También se puede hallar componentes como IgA

y otros del complemento que pueden ayudar a sospecha de cursar con alguna enfermedad sistémica

TIPO III• Se presenta en el 50% de los casos de pacientes

con GNRP• Se caracteriza por la ausencia total o completa de

depósitos inmunes • Daño del glomérulo por una forma no identificad,

se cree que es mediada por los PMN en respuesta a los ANCA

• Idiopática /secundaria

Indicadores de mal pronóstico

Síndrome Nefrótico

Falla Renal

Hipertensión

TratamientoGlucocorticoides• Pulsos de metilprednisolona 7mg/kg/dia IV no

mas de 1g por 3 dias seguidos de prednisolona V.O 1-2 mg/kg/dia por 3 meses

Ciclofosfamida IV/VO• IV: 0,5 g/m2 no mas de 1g cada 28-30 dias por 3

meses• V.O: 2mg/kg por 6-8 meses luego sustituir por

aziatropinaPlasmaferesisHemodiálisis por 6 mesesNO TRANSPLANTE

Webgrafía y Bibliografía

• http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1851-300X2011000100003

• http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/13-purpura-SH.pdf

• http://escuela.med.puc.cl/publ/TemasMedicinaInterna/sdnefritico.html

• http://www.todowebargentina.com.ar/sap/nefritico.pdf• http://www.mapfre.com/salud/es/cinformativo/sindrome-nefritico.s

html• http://www.medicalcriteria.com/es/criterios/neph_nephrotic_nephri

tic_es.htm• Medicina Interna de Harrison