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SNCSNC

A partir de la semana 20 el sistema ventricular y el cuerpo calloso están complemente formados. A partir de la semana 25 , podemos definir de forma completa: hemisferios cerebrales, el mesencéfalo, el puente y el cerebelo, así como ciertos surcos y gyrus (prerrolándico, temporal, postrolándico, frontal superior y occipital.

Resultados:Hallazgos FISIOLÓGICOS del SNC fetal:

Feto 24 semanas, se identifica tronco del mesencéfalo, tronco del encéfalo y cerebelo. Identificamos la formación de la Cisura de Silvio.

El cuerpo calloso y el sistema ventricular se encuentran completamente formados.

Desde la semana 25 existe un aumento fisiológico de tamaño ventricular (10 mm eje axial en astas frontales), que persiste en astas occipitales hasta la semana 30. El tamaño máximo del III ventriculo es de 1’9mm a partir de la semana 28. El IV ventrículo no presenta cambios significativos.

Feto de 28 s. con formación completa de surcos de la convexidad. (Fig a)

Cuerpo calloso y elementos de fosa posteiror presentes (Figs a y b)

Astas frontales de tamaño normal. Ampliación de astas occipitales (Fig c)

Septum pellucidum variante de la normaidad, dentro del proceso de maduración. (Fig d)

Fig aFig b

Fig c

Fig d

Resultados:

Hallazgos patológicos del SNC fetal :

14’5%Alteraciones en la migración cortical

6’6%Infecciones

6’6%Anomalias de columna vertebral

15%Anomalias de fosa posterior

30%Ventriculomegalia

15%Anomalias del cuerpo calloso

Porcentaje (n=30)Patología SNC

Tabla 2: Porcentaje de patología SNC a la que se le realizó RM fetal.

ANOMALÍAS DEL CUERPO CALLOSO

0’2-0’7% de la población. Puede presentar clínica asociada o ser un hallazgo incidental.Las anomalías engloban: agenesia, hipogenesia, disgenesia, hipoplasia o destrucción. Suele asociarse a otras anomalías: Chiari II, malformación de Dandy-Walker, heterotopias, holprosencefalia, esquinsencefalia o encefaloceles…

- Hallazgos característicos: -Colpocefalia-Disposición paralela de ventrículos laterales-III ventrículo alto-Eversión de las circunvoluciones cinguladas-Hipoplasia de hipocampos.

Resultados:

Hallazgos patológicos del SNC fetal :

Agenesia de cuerpo calloso.

Colpocefalia

Disposición paralela de ventriculos laterales.

III ventriculo de locailzacion alta. Hipoplasia de hipotalamos.

En plano coronal se observa colpocefalia con disposición paralela de ambos ventrículos laterales y morfología picuda de astas frontales. En planos sagitales no se logró visualizar cuerpo calloso en línea media.

Se completa estudio mediante RM cerebral:

*

Fig a: T1WI sagital centrado en línea media. No se visualiza cuerpo calloso.

Fig b y Fig c: T2WI planos axial y coronal.-Disposición “paralela” de los ventrículos laterales, occipitales en relación con astas frontales (colpocefalia). Morfología picuda de astas frontales.

-El III ventrículo presenta una localización superior a la normal (*), dentro de la cisura interhemisférica, entre los ventrículos laterales, con comunicación del tercer ventrículo con la cisura interhemisférica.

Las astas temporales se extienden en dirección inferomedial dentro de la región del cíngulo.

VENTRICULOMEGALIA

Resultados:

Hallazgos patológicos del SNC fetal :

-Causa más frecuente de realización de RM fetal.

-Aumento del tamaño del sistema ventricular por encima de 10mm (medido en el plano axial en el atrio ventricular) a partir de la semana 25 de la gestación.

-RM permite la detección de patología asociada ( malformación cerebral, infecciones, cromosomopatías, síndromes,…)

-En un 40% de los casos no existe causa malformativ a aparente .

-Buen pronostico si: ventriculomegalia <15mm, aislada y estable durante la gestación.

Secuencia de imágenes potenciadas en SSFSE en plano axial, donde se observa ventriculomegalia asimétrica supratentorial dependiente de ventrículos laterales.

Feto de 37 semanas. Ventriculomegalia visualizada en estudio de ecografía prenatal. En RM fetal se observa hidrocefalia sin causa obstructiva apare nte.

Tras sucesivos controles ecográficos se aprecia normalización del tamañodel sistema ventricular.

Gestante de 38’6 semanas a la que se le realiza ecografía prenatal, por seguimiento de hidrocefalia. En el estudio prenatal se observa gran masa cerebral, heterogénea, con áreas anecogénicas y flujo Doppler en su interior

Tras el nacimiento, se realiza RM fetal visualizando tumoración, heterogénea con zonas de comportamiento quístico en su interior, localizada a nivel del III ventrículo. Hidrocefalia supratentorial severa.

En secuencia EG se observan pequeños focos de ausencia de señal que también son hipointensosen T1WI, sugestivos de material cálcico/ depósito ferromagéntico.

El resultado de la necropsia fue de TERATOMA .

EG T1WI

ANOMALÍAS DE FOSA POSTERIOR

Resultados:

Hallazgos patológicos del SNC fetal :

Complejo de Dandy-Walker :• Malformación de Dandy- Walker• Variante de Dandy-Walker

Quistes diversos de fosa posterior :• Megacisterna magna• Quiste aracnoideo de fosa posterior

Hipoplasias/displasia cerebelosas :• Síndrome de Joubert• Romboencefalosinapsis• Disrafia tectocerebelosa• Enfermedad de Lhermitte-Duclos

Hemorragias cerebolosasMalformación de Chiari II

Malformación de Dandy-Walker:

-Ausencia parcial o completa del vermis.-Dilatación del IV ventriculo (en algunos casos: ventriculocele)-Fosa posterior aumentada de tamaño, con gran masa quística que comunica con el IV ventriculo.- Inversión torcula-lambdoidea-Hidrocefalia-Remodelación del hueso occipital- Asocian (68%) otras anomalías congénitas: agenesia del cuerpo calloso, holoprosencefalia, esquisencifalia, polimicrogiria, meningoencefaloceles, lipomas hamartomas infundibulares, malformación de las olivas, hidromielia, heterotopia….

RM fetal planos sagital y axial, ausencia parcial de vermis. Inversión tórculo-lambdoidea.

En estudio postnatal, se observa comunicación de la cavidad quística de fosa posterior con el IV ventrículo. Se aprecia severa hidrocefalia activa.

HOLOPROSENCEFALIA :

Resultados:

Hallazgos patológicos del SNC fetal :

Trastorno en la diferenciación y segmentación del PROSENCEFALO.Incidencia varón=mujerAsociado a factores teratógenos y (Trisomia 13 y 18)Existe: dismorfia facial / hipertelorismo/ hendidura facial de la linea media.

-SUBTIPOS:

Holoprosencefalia alobar : Ausencia de cisura interhemisferica cuerpo calloso, septum , hoz cerebral, bulbo olfatorio y tracto optico. Talamos fusionados y ventrículo único.

Holoprosencefalia semilobar : Solamente separación de la porción posterior de los hemisferios cerebelosos con permanencia ventriculo único

-Holoprosencefalia lobar: Cisura interhemisferica presente. Ausencia de septum y deformidad de astas frontales.

El diagnóstico de la holoprosencefalia mediante RM fetal es más útil en los subtipos lobar o semilobar, ya que son dificilmente diagnosticables mediante ecografía. Es importante descartar posibles anomalías asociadas.

Sospecha en eco prenatal de HOLOPROSENCEFALIA ALOBAR en gestante de 35 semanas Se confirma mediante RM.

Serie de imágenes SSFES en plano sagital (Fig. a) y en coronal (Fig. b):

-Microcefalia, ausencia de paladar duro.

-Fusión de tálamos con holoventriculo.

-Ausencia de cisura interhemisférica, cuerpo calloso y septum.

-Parenquima cerebral supratentorial residual en en lobulos frontales.

Fig a

Fig bFig b

Se realiza ecografía a los dos días de vida, donde visualizamos: fusión talámica, con ventriculo único, ausencia de estructuras de linea media. Fosa posterior normal.

En este otro caso, la ecografía prenatal muestra en el plano coronal, fusión de tálamos con presencia de ventrículo único

El estudio de RM confirma la sospecha de prenatal de holoprosencefalia lobar.

ANOMALIAS ESPINALES

Resultados:

Hallazgos patológicos del SNC fetal :

RM planos sagital y coronal, marcada cifoescoliosis dorso-lumbar en probable relación con malformaciones vertebrales

Se confirma sospecha prenatal, visualizando marcada escoliosis dorso-lumbar debida a malformaciones vertebrales en últimos cuerpos dorsales y primeros lumbares.

INFECCIONES INTRAUTERO

Resultados:

Hallazgos patológicos del SNC fetal :

Las infecciones congénitas como el CMV o el toxoplasma son una de las indicaciones de RM fetal.

Los hallazgos más comunes son:

- Anomalías en el desarrollo del parénquima cerebral y el córtex. (Lisencedalia, polimicrogiria, retraso en la maduración…)

- Pérdida de volumen cerebral y ventriculomegalia.

- Hemorragias más frecuentes en infecciones por: Parvovirus y CMV

Se realiza RM fetal ante la sospecha de hidrocefalia en ecografía prenatal.

En planos coronales y axiales se observa severa ventriculomegaliacon atrofia subcortical e hipointensidad lineal periventricularsecundaria a calcificaciones periventriculares.

Alteración en el desarrollo cortical (lisencefalia).

En ecografía postnatal se observa ventriculomegalia severa con calcificaciones lineales periventriculares.

RX simple AP, donde se observan calcificaciones lineales periventriculares.

En TC de cráneo se observa severa ventriculomegalia.. Con presencia de calcificaciones lineales, groseras periventriculares, característico de infección por CMV.

RM neonatal ( 5 días de vida).

En secuencia T1 sagital y axial se observan pequeñas hiperintensidadeslineales periventriculares que en secuencia de EG suprimen su señal. Estos hallazgos junto con el TC confirman que se trata de depósito cálcico periventricular.

A la semana el neonato fallece con serología posterior CMV

TRASTORNOS DE LA MIGRACIÓN CORTICAL

Resultados:

Hallazgos patológicos del SNC fetal :

CIR severo en gestante de 28 semanas. Redistribució n de flujo telediastólico.

En ecografía neonatal signos de leucomalacia periven tricular leve.

-Retraso global de formación de surcos para la edad gestacional.

-No se encuentran formados el resto de cisuras y surcos ( Córtex LISENCEFALICO )

-Hidrocefalia severa

-Adyacente al cuerpo ventricular derecho se observa un área hiperintensa, lineal, compatible con LEUCOMALACIA PERIVENTRICULAR no cavitada

(hiperintesa en secuencias T1) .

-Olligoamnios

T1 T1