Tumores cerebrales

El cerebro puede verse afectado por tumores. Los tumores cerebrales se clasifican de acuerdo con la ubicación del tumor, el tipo de tejido afectado, si el tumor es benigno o maligno, y otros factores..

PATOGEGIA

Tumores malignos:

son de crecimiento

rápido y agresivo

Tumores benignos:

son de lento crecimiento

Tumores benignos del cerebro

No hay células cancerígenas en los tumores cerebrales benignos Generalmente se pueden quitar. Una vez retirado, rara vez vuelven a crecer Los tejidos alrededor de estos no son invadidos por las células de los tumores. Las células no se diseminan a cualquier otra parte del cuerpo Pueden crecer y ejercer presión sobre las partes sensibles del cerebro, dando lugar a causar serios problemasPuede ser potencialmente mortal Aunque es raro, pero a veces los tumores cerebrales benignos pueden malignizarse

Tumores malignos del cerebro

Tienen células cancerosas en ellos Por lo general son más graves y pueden ser mortales Los tumores malignos suelen crecer muy rápidamente e invaden el cerebro o la multitud que rodea el tejido Ocurre raramente, pero a veces las células cancerosas pueden desprenderse de un tumor cerebral canceroso y diseminarse a diversas partes del cerebro o la médula espinal y, a veces a otras partes del cuerpo también Cuando el cáncer se disemina, se conoce como metástasis

Patogenia

En los tumores cerebrales hay que tener en cuenta una serie de formas de crecimiento que les son características, entre los que destacaremos los siguientes puntos:

A. MECANISMOS DE CRECIMIENTO

B. FORMAS DE CRECIMIENTO

C. LOCALIZACIÓN

D. OTROS

A. Mecanismos de crecimiento

1. Por Expansión: Crecen sobre un punto central produciendo compresión y destrucción del tejido adyacente. Si la neoplasia no esta influenciada por presiones externas, suelen ser esféricas y rodeadas por una cápsula de tejido gliótico cerebral o conectivo. El crecimiento es por proliferación celular. Este tipo de crecimiento lo presentan los tumores benignos y las metástasis.

A. Mecanismos de crecimiento

2.- Infiltración o Invasión.  Es la extensión del tumor entre los intersticios del tejido que lo rodea, pudiendo llegar a gran distancia del origen. Para que haya infiltración, las células deben tener ciertas características como capacidad de multiplicación, movilidad y poder fagocítico, posibilidad de elaboración de sustancias líticas o tóxicas, así como pérdida del control de crecimiento.

A. Mecanismos de crecimiento

3. Otros mecanismos. La masa tumoral resultante puede crecer por otros mecanismos, como el hecho de que se produzca una hemorragia intratumoral, que genere la tumoración un contenido quístico en su interior que provoca edema.

B. Formas de crecimiento

1. METASTASIS DENTRO DEL SNC:

El concepto de Metástasis implica el crecimiento tumoral en sitios lejanos, por llegada de células a través de vasos sanguíneos o linfáticos. En este sentido no es adecuado el término y es mejor utilizar el de Siembra: células en otro lugar del eje craneoespinal, a través del LCR.

Los tumores que presentan mayor capacidad de siembra por vía LCR son los tumores neuroectodérmicos primitivos (meduloblastoma y pinealoblastoma) (+++), los tumores de células germinales (tumores de la glándula pineal) (+++) y ependimoma (++).

B. Formas de crecimiento2. METASTASIS FUERA DEL SNC:

De forma espontánea son excepcionales. Las localizaciones más frecuentes son en pulmón, hígado, huesos, pleura o riñón. Los tumores que pueden metastatizar son el meningioma (+++), el meduloblastoma (++) y, aún más raro, los gliomas (+).

Pero puede ocurrir por otros mecanismos yatrogénicos, por la manipulación quirúrgica y, sobre todo, tras la colocación de una derivación ventrículo-peritoneal (con siembras en peritoneo), como tratamiento de la hidrocefalia producida por un tumor con tendencia a siembras vía LCR.

B. Formas de crecimiento2. CRECIMIENTO DIFUSO:

Originalmente un tumor es una masa visible, pero a veces las neoplasias no forman masas y se presentan de forma difusa e infiltrante en el parénquima cerebral (gliomatosis cerebri) o a nivel de todo el espacio subaracnoideo (carcinomatosis meníngea).

3. CRECIMIENTO MÚLTIPLE O MULTICENTRICO:

Se denomina múltiple cuando hay más de una masa tumoral: meningiomatosis múltiple. El concepto de multicéntrico se reserva a la situación en que la misma masa tumoral crece en diferentes focos aparentemente independientes: gliomas multicéntricos.

B. Formas de crecimiento5. RECIDIVAS:

Es la forma más frecuente en la cual se manifiestan gran número de tumores del SNC.

Aunque haya habido evidencia en las pruebas de neuroimagen de desaparición tumoral, vuelven a aparecer en el mismo lugar.

A veces se genera confusión y se denomina incorrectamente recidiva a la continuidad en el crecimiento de tumores que no han sido extirpados en su totalidad, asimilando el concepto de recidiva con el de reaparición de los síntomas.

C. LOCALIZACIÓN

En cuanto a los compartimentos en los que se puede localizar un tumor, se diferencian tres zonas principales:

A) Supratentorial: afecta fundamentalmente las estructuras cerebrales corticales y subcorticales.

B) Infratentoria: Hay afectación del tronco cerebral, cerebelo y pares craneales (III en adelante).

C) Intraventricular: Cursan con hidrocefalia obstructiva.

Supratentorial

InfratentorialUsualmente se categorizan por el área del cerebro donde se presentan. 

C. LOCALIZACIÓN

Aunque no hay una perfecta correlación con las dos formas de crecimiento anteriormente referidos, hay una clasificación general de los tumores según estén dentro del propio parénquima cerebral o se generen fuera de él, denominándose respectivamente en:

Intraparenquimatosos  extraparenquimatosos.

Tumores primarios

Tumores secundarios

Son los que se originan en el cerebro. Estos pueden ser malignos o benignos

Tumores Primarios

TUMORES SECUNDARIOS

Tumores Secundarios o metastásicos aparecen cuando las células cancerosas de otra parte del cuerpo se diseminan al cerebro. Son casi siempre malignos.

Usualmente se categorizan por el tipo de células donde el tumor empieza

Sistema de graduación de los tumores Grado I (grado bajo): el tumor crece lentamente, tiene células con un aspecto muy parecido al de las células normales y se disemina muy raramente hasta los tejidos cercanos. Es posible extirpar todo el tumor mediante cirugía.

Grado II: el tumor crece lentamente, pero se puede diseminar hasta el tejido cercano y puede recidivar (volver). Algunos tumores se pueden convertir en tumores de grado más alto.

Grado III: el tumor crece rápidamente, es probable que se disemine hasta el tejido cercano y sus células tienen un aspecto muy distinto al de las células normales.

Grado IV (grado alto): el tumor crece y se disemina muy rápidamente y el aspecto de las células no es como el de las células normales. El tumor puede tener áreas de células muertas. Los tumores de grado IV son más difíciles de curar que los tumores de grado bajo.

EPIDEMIOLOGIA

La máxima incidencia se da en varones a los 60-65 años y en mujeres a los 55-60 años. Son más infrecuentes a partir de los 65 años.

Por lo general son más frecuentes en varones que en mujeres.

Hay tumores que tienen predilección por el varón, como los tumores neuroectodérmicos primitivos (meduloblastoma o pinealoblastoma), el glioblastoma o el craneofaringioma. Otros, si embargo, tienen predilección por la mujer, entre los que destaca el meningioma.

En la edad pediátrica, son más frecuentes en la infancia y menos en la adolescencia. Las lesiones tumorales suponen un campo específico y diferencial en la infancia, con respecto al adulto, siendo, junto con las malformaciones, las entidades que más han puesto de relieve la necesidad de  creación de la subespecialidad en Neurocirugía Pediátrica.

A diferencia de otros órganos en los que con la edad aumenta la malignidad, en el cerebro aumenta la benignidad con la edad. Así, en mayores de 70 años, una masa tiene un 50 % de posibilidades de ser benigna, mientras que entre los 40-50 años solo un 25-30% de probabilidad.

En cuanto a factores geográficos y sociales, las personas de raza negra parecen tener mayor frecuencia de presentación de meningiomas que los blancos y, por ejemplo, los japoneses tienen una especial mayor frecuencia de tumores de la glándula pineal.

CLASIFICACION DE FRECUENCIA SEGÚN EDAD DE LOS TUMORES SUPRATENTORIALES

Niños Adultos

Porciento 40% 80-85%

Tipos Craneofaringeomas Astrocitomas de alto grado

Tumores de la region pineal Meningiomas

Astrocitomas (mayor proporción de bajo grado que en el adulto)

Metástasis

Adenomas de hipófisis

Craneofaringiomas

CLASIFICACIÓN DE FRECUENCIA SEGÚN EDAD DE LOS TUMORES INFRATENTORIALES

Niños Adultos

Porciento

60% 15-20%

Tipos Astrocitoma de bajo grado:

• Tronco cerebral• Cerebelo

Neurinoma

Meduloblastomas Metástasis

Ependinomas del IV ventriculo Meningioma

Quiste dermoides/Epidermoides Hemangioblastoma

Quiste dermoide/Epidermoide

TUMORES SUPRATENTORIALES

Entre los tipos más comunes de tumores cerebrales supratentorial se incluyen los siguientes:

Tumores astrocíticosUn tumor astrocítico empieza en las células del cerebro con forma de estrella que se llaman astrocitos y que sirven para ayudar a que las células nerviosas se mantengan sanas. Un astrocito es un tipo de neurogliocito y a veces se llama glioma.

TUMORES SUPRA TENTORIALES

Los siguientes son tumores astrocíticos son:

Tumor astrocítico pineal Un tumor astrocítico pineal se forma en el tejido que rodea

la glándula pineal y puede ser de cualquier grado. La glándula pineal es un órgano diminuto del cerebro que elabora melatonina, una hormona que ayuda a controlar el ciclo del sueño y la vigilia.

Es un tumor de la Glándula Pineal con hidrocefalia grave

Tumor astrocítico pineal

Astrocitomas pilocítico (grado I )

Un astrocitoma pilocítico  crece lentamente en el cerebro o la médula espinal.

Puede tener forma de quiste y se disemina raramente hasta los tejidos cercanos.

Este tipo de tumor es más común en los niños y los adultos jóvenes, así como en personas que padecen de neurofibromatosis tipo 1. es frecuente que un astrocitoma pilocítico cause la muerte.

Astrocitomas pilocítico (grado I )

Esto también es un glioma astrocíticos histológicamente bien diferenciados, que crece lentamente y sin un borde afilado con el tejido cerebral adyacente. localización principal es la sustancia blanca del cerebro. Los astrocitomas difusos representan el 10-15% de los gliomas astrocíticos y tienden a ocurrir en adultos jóvenes (máximo 30 años de edad hasta los 40 años). Hay una tendencia a la transición a un astrocitoma anaplásico o un glioblastoma.

Astrocitomas difuso (grado II)

Astrocitomas difuso (grado II )

DiagnósticoEl método diagnóstico más importante es la resonancia magnética (RM) del cráneo. Si esto no es posible, es la tomografía computarizada (TC) se utiliza. La confirmación del diagnóstico es generalmente mediante la extirpación quirúrgica de tejido.

Astrocitoma anaplasico (grado III)

Un astrocitoma anaplàsico crece rápidamente y se disemina hasta los tejidos cercanos.

Un astrocitoma anaplàsico puede evolucionar a un grado más alto y volverse un glioblastoma.

Un astrocitoma anaplàsico se forma con más frecuencia en el encéfalo y es más común en adultos.

El astrocitoma anaplàsico también se llama

astrocitoma maligno o astrocitoma de grado alto.

Astrocitoma anaplàsico (grado III)

Glioblastoma (grado IV)

Un glioblastoma crece y se disemina muy rápidamente.

Un glioblastoma se forma más a menudo en el encéfalo.

Este tipo de tumor es más común en los adultos.

Este tipo de tumor tiene un pronóstico precario.

También se llama glioblastoma multiforme.

Glioblastoma Multiforme (grado IV)imagen de RM de glioblastoma

Enlaces: edema de sustancia blancaderecha: la necrosis y el contraste mejora en la región periférica

TUMORES OLIGODENDROGLIALES

Un tumor oligodendroglial empieza en las células del cerebro que se llaman oligodendrocitos, que ayudan a mantener sanas las células nerviosas.

Los oligodendrocitos son un tipo de célula glial y a veces se les llama glioma.

Los grados de los tumores oligodendrogliales son los siguientes:

Oligodendroglioma (grado II)

Un oligodendroglioma  crece y se disemina rápidamente y sus células tienen un aspecto muy parecido al de las células normales.

Este tipo de tumor se forma con más frecuencia en el encéfalo.

Un oligodendroglioma es más común en los adultos.

Oligodendroglioma (grado II)

Oligodendroglioma anaplàsico ( grado III )

Un oligodendroglioma anaplàsico crece rápidamente y el aspecto de sus células es muy diferente al de las células normales.

Puede crecer en un lugar o en muchos lugares de todo el cerebro.

Este tipo de tumor se forma con más frecuencia en el encéfalo.

Oligodendroglioma anaplasico (grado III)

Oligodendroglioma supracalloso. B) Control postoperatorio. C) Recidiva tumoral con transformación maligna a grado III. D) Control postoperatori

GLIOMAS MIXTOS

Un glioma mixto es un tumor cerebral que contiene dos tipos de células tumorales: oligodendrocitos y astrocitos.

Este tipo de tumor se forma más frecuentemente en el encéfalo.

Oligoastrocitoma (Grado II)

Un oligoastrocitoma (grado II) es un tumor de crecimiento lento y el aspecto de las células tumorales no es muy distinto al de las células normales.

Oligoastrocitoma (Grado II)

Oligoastrocitoma anaplasico (grado III)

El aspecto de las células tumorales de un oligoastrocitoma anaplásico es muy distinto al de las células normales.

Oligoastrocitoma anaplasico (grado III)

Tumores ependimarios Un tumor ependimario habitualmente empieza en las

células que revisten los espacios llenos de líquido del cerebro y los que rodean la médula espinal.

Las células ependimarias son un tipo de célula glial y a veces se llaman glioma.

Los grados de los tumores ependimarios son los siguientes:

Tumores ependimarios (grado I)

Un ependimoma  de grado I crece lentamente y tiene células con aspecto muy parecido al de las células normales.

Estos tumores son más comunes en adultos.

El ependimoma supratentorial no tiene un patrón radiológico característico, como en el caso de la fosa posterior, y adopta diferentes formas mimetizando gliomas, papilomas en el interior de los ventrículos, oligodendroglioma, ganglioglioma

 Variantes quísticas de ependimoma supratentorial

Ependinoma anaplàsico (grado III)

Un ependimoma anaplàsico crece muy rápidamente y tiene un pronóstico precario.

Ependinoma anaplàsico (grado III)

Paciente de 1 año de edad operada en 1990 de un epéndimoma anaplàsico con resección subtotal:

A. PreoperatorioB. Postoperatorio inmediatoC. Diseminación en ambos hemisferios un año después de la cirugía

En los niños pequeños suelen ubicarse en el parénquima y adquirir grandes dimensiones.

Generalmente son anaplàsicos .

También pueden adquirir grandes dimensiones cuando están en el interior del ventrículo 

TUMORES DE LAS CELULAS EMBRIONARIAS

Meduloblastoma (grado IV)

Un meduloblastoma es un tipo de tumor embrionario. El tumor se forma en las células del cerebro cuando el feto se empieza a desarrollar. Este tipo de tumor empieza con más frecuencia en el cerebelo. El tumor se puede diseminar desde el cerebro hasta la columna vertebral a través del líquido cefalorraquídeo (LCR). Un meduloblastoma se presenta más a menudo en niños y adultos jóvenes, y en las personas que padecen del síndrome de Turcot tipo 2 o el síndrome de carcinoma nevoide de células basales.

Meduloblastoma

RM al séptimo día de la embolización observando datos de necrosis tumoral por imagen. Clásicamente, son imágenes irregulares en el interior de los meningiomas, hipointensas en secuencias de T1 e hiperintensas en T2 sugestivas de necrosis, sin aumento en el edema de sustancia blanca peritumoral, ni evidencia de nuevo déficit neurológico

Tumores del parenquima pineal

Un tumor del parénquima pineal se forma en las células del parénquima o pineocitos, que son las células que componen la mayor parte de la glándula pineal. Estos tumores son diferentes de los tumores astrocíticos pineales.

Pineocitomas (grado II)

Un pineocitoma es un tumor pineal de crecimiento lento que se presenta más a menudo en los adultos.

Pineocitomas (Grado II)

Tumores meningeos

Un tumor meníngeo, que también se llama meningioma, se forma en las meninges (capas delgadas de tejido que cubren el cerebro y la médula espinal).

Puede estar formado por diferentes tipos de células del cerebro y la médula espinal.

Los meningiomas son más comunes en los adultos

Meningioma (Grado I)

Un meningioma de grado I es el tipo más común de tumor meníngeo.

Un meningioma de grado I es un tumor benigno y de crecimiento lento que se forma con más frecuencia en la duramadre (la capa de tejido que cubre el cerebro y que está más cerca del cráneo).

Es sumamente común en las mujeres.

Meningioma (Grado I)

Meningioma Frontal izquierdo. Vista axial de un meningioma frontal izquierdo con un componente hacia el lado derecho (flecha).

Meningioma temporal izquierdo  Vista  axial  de RMN cerebral con contraste (Gadolinium)

iVista axial de RMN cerebral de otro caso con meningiomas frontal y parietal izquierdos

Postoperatorio del caso anterior. Resección microquirúrgica completa de ambos meningiomas.

vista intraoperatoria del meningioma del caso anterior, adherido a la duramadre (meninges) . El tumor se removió con la duramadre adherida, la cual fue reemplazada.

Meningioma (Grado II y III)

Este es un tipo de tumor meníngeo maligno poco frecuente.

Crece rápidamente y es probable que se disemine dentro del cerebro y la médula espinal.

Un meningioma de grado III es más común en los hombres.

Meningioma (Grado II y )Meningiomas de la base de cráneo que afectan a un solo par craneal e incluyen una o más arterias.

Figura 3. Grupo II : meningioma del tuberculum sellae. Clínica: afectación del II par craneal derecho e inclusión de ambas arterias pericallosas en la tumoración. 

. 

Meningioma (Grado III)

Grado III . Meningiomas de la base de cráneo que afectan a dos o mas pares craneales e incluyen varias arterias. 

Figura 4. Grupo III: meningioma del ala interna del esfenoides izquierda con invasión de seno cavernoso.  Clínica: afectación II, III, IV, VI y 1ª rama V pares izquierdos. Arteria carótida izquierda y su bifurcación englobadas por el tumor. 

Hemangiopericitoma

no es un tumor meníngeo, pero se trata igual que un meningioma de grados II o III. Un hemangiopericitoma habitualmente se forma en la duramadre. A menudo recidiva (vuelve) después de haber sido tratado y, por lo general, se disemina hasta otras partes del cuerpo.

Es un tumor mesenquimal infrecuente originado de los pericitos de Zimmerman, que habitualmente asienta en tejidos blandos. Su variante meníngea supone menos del 1% de todos los tumores intracraneales. Característicamente presenta un comportamiento agresivo, con marcada tendencia a recurrir localmente y a lo largo del neuroeje, así como a metastatizar en localizaciones extraneurales

Hemangiopericitoma

Tumores de células germinales

Un tumor de células germinales se forma en las células germinales, que son las células que se convierten en espermatozoides en los hombres y en los óvulos (huevos) en las mujeres.

Los tumores de células germinales habitualmente se forman en el centro del cerebro, cerca de la glándula pineal.

Los tumores de células germinales se pueden diseminar hasta otras partes del cerebro y la médula espinal.

Hay distintos tipos de tumores de células germinales.

Estos incluyen los germinomas, los teratomas, los carcinomas del saco vitelino y los coriocarcinomas. Los tumores de células germinales pueden ser benignos o malignos. La mayoría de los tumores de células germinales se presentan en niños y en personas que padecen del síndrome de Klinefelter

TUMORES DE LA REGIÓN DE LA SILLA TURCA

Un tumor de la región de la silla turca empieza en el centro del cerebro, justo encima de la parte posterior de la nariz.

Se puede formar con distintos tipos de células del cerebro y la médula espinal.

Craneofaringioma (Grado I)

Un craneofaringioma es un tumor poco frecuente que habitualmente se forma justo arriba de la hipófisis o glándula pituitaria (un órgano del tamaño de un frijol ubicado en la base del cráneo que controla otras glándulas).

El tumor puede crecer hacia los tejidos cercanos, incluso la glándula pituitaria y los nervios ópticos.

Esto puede afectar muchas funciones, como la elaboración de hormonas y la vista.

Estos tumores se presentan en adultos y niños.

RM: ilustración de un craneofaringioma großzystischen con medio de contraste (flecha)

Tumores neuroectodermico

Los tumores de los plexos coroideos son tumores cerebrales primarios infrecuentes, derivados del epitelio del plexo coroideo, que aparecen predominantemente en la infancia.

Su localización más frecuente son los ventrículos laterales, seguido del cuarto y del tercero.

Papiloma del plexo coroide (grado I) Los papilomas de plexos coroideos son tumores infrecuentes

de origen neuroectodérmico, que representan menos del 5% del total de los tumores del sistema nervioso central (SNC) en Pediatría

Papiloma atípico (grado II)

Carcinoma (Grado III) Los carcinomas de los plexos coroideos son tumores infrecuentes

que suelen aparecer en la infancia y se localizan en los ventrículos laterales.

Los carcinomas de los plexos coroides a diferencia de los papilomas de plexos coroideos, tienen características invasivas, áreas de necrosis, focos de hemorragia y en su mayor par te pierden el patrón papilar, que se ve sustituido por nidos y áreas difusas de células anaplásicas con marcado pleomorfismo y actividad mitótica.

Algunos casos aparecen en el contexto del síndrome de Li-Fraumeni, habiéndose observado mutaciones en línea germinal de p53 en el codón 248.

LIPOMA

Figura 1 A. Imagen parasagital de RM; secuencias potenciadas en T1 visualizan dos focos de hiperseñal a nivel de cisterna cuadrigémina y cisura calcarina, con características de grasa y diagnóstico de lipoma.

Figura 1 B. En otro corte parasagital de RM sólo se detecta el lipoma ocupante de la cisterna cuadrigémina pero en su máximo volumen

TUMORES INFRATENTORIALES (FOSA POSTERIOR)

Es un tipo de tumor cerebral localizado en o cerca de la base del cráneo.

La fosa posterior es un espacio pequeño en el cráneo, que se encuentra cerca del tronco encefálico y del cerebelo.

Este último es la parte del cerebro responsable del movimiento, el equilibrio y la coordinación.

Si un tumor crece en el área de la fosa posterior, puede bloquear el flujo de líquido cefalorraquídeo y ocasionar un aumento en la presión sobre el cerebro y la médula espinal.

La mayoría de los tumores de la fosa posterior son cánceres cerebrales primarios, los cuales comienzan en el cerebro en lugar de diseminarse desde cualquiera otra parte del cuerpo.

CLASIFICACION POR FRECUENCIA SEGUN LA LOCALIZACION

A.-A. Intraparenquimatosos

MetástasisHemangioblastomaMeduloblastomaAstrocitoma de CerebeloAstrocitoma de Tronco Cerebral

B.- Extraparenquimatosos

Neurinoma/NeurofibromaMeningiomaQuiste Dermoide/Epidermoide

TUMORES DE CEREBELO

ASTROCITOMA PILOCITICO HEMANGIOBLASTOMA MEDULOBLASTOMA

Astrocitoma Cerebeloso: Es el tumor de fosa posterior más frecuente en la infancia y tiene el mejor pronóstico. Estas neoplasias tienden a ser quísticas y tienen un nódulo mural de

tumor sólido; por el contrario, algunas veces son sólidos con escasa o ninguna cavitación.

Los Astrocitomas Cerebelosos pueden localizarse en la líneaMedia de Silvio o el cuarto ventrículo, el tumor produce hidrocefalia o síntomas y signos de hipertensión intracraneal. El tratamiento debe ser la resección quirúrgica, siendo la

supervivencia a los 5 años superior al 90% La radioterapia queda reservada para los pacientes con Astrocitomas de alto grado, o para aquellos en los que clínica yradiológicamente se comprueba crecimiento del tumor después de la cirugía

ASTROCITOMA PILOCITICO

Tumor cerebral más frecuente en niños Típico : masa quística bien definida con

nódulo mural captante En un 40 % puede ser sólido heterogéneo

(patrón radiológico paradógico de agresividad )

Posibilidad de comportamiento agresivo

ASTROCITOMA PEDÚNCULO

ASTROCITOMA VERMIS

Hemangioblastoma

El hemangioblastoma es una neoplasia vascular benigna intraaxial, se forman casi exclusivamente en la fosa posterior (es el tumor primario intraaxial más frecuente de la fosa posterior de los adultos).

EpidemiologíaLa localización más frecuente, en el adulto, es en el cerebelo en un 85%, médula espinal 3%, bulbo 2% y cerebro 1,5%;Representa entre 1,5% y 2% de los tumores endocraneanos; y entre 7% y 12% de los ubicados en fosa posterior. Pueden aparecer "espontáneamente"; o bien entre 10% y 30% de casos en un contexto de enfermedad de Von Hippel-Lindau.

HEMANGIOBLASTOMA Manifestación más común de la enfermedad

de VHL Lesiones muy vasculares Patrón típico : quístico con nódulo mural Se identifican arterias aferentes y venas de

drenaje en la periferia del componente sólido También pueden ser totalmente sólidos

A. Intraparenquimatosos

Axial cerebelar hemanglioblastoma

Saggital cerebellar hemangioblastom

HEMANGIOBLASTOMA : RM

Masa quística con nódulo muralMasa quística con vasos aferentes y nódulo mural

MEDULOBLASTOMA

Es el segundo tumor más frecuente de fosa posterior en la edad pediátrica y el tumor cerebral de mayor Prevalencia en niños menores de 7 años.

A. Intraparenquimatosos

MEDULOBLASTOMA

PNET del cerebelo Masa esférica que reduce el IV ventrículo a

una semiluna Denso en la TC Origen : techo del IV ventrículo T1 hipodenso , T2 isodenso

MEDULOBLASTOMA : RM

Realce heterogéneo

DWI restringida

MEDULOBLASTOMA El pronóstico y el tratamiento dependen de la edad del niño,

del tamaño y diseminación del tumor.

Todos los niños diagnosticados de meduloblastoma precisan estudios de neuroimagen de todo el neuroeje, preferiblemente con Resonancia Magnética o si no se dispone de ella, mediante mielografía con Tomografía Computarizada.

En los pacientes de menor edad (menores de tres años) la mayoría de los centros recomienda cirugía seguida de quimioterapia, retrasando la radioterapia hasta que tolere mejor los efectos de la radiación.

TUMORES DEL TRONCO GLIOMA CAVERNOMA

Los Gliomas del tronco del encéfalo: son los terceros en cuanto a frecuencia de los tumores de fosa posterior en niños. Estos tumores son de dos tipos:

Los que producen infiltración difusa de la protuberancia y se extienden por todo el tronco del encéfalo.

Los tumores focales de bajo grado (lesiones exofíticas, Cervicobulbares y lesiones rectales localizadas) en el mesencéfalo y el bulbo raquídeo.

El pronóstico del primer tipo es malo mientras que los tumores focales del tronco del encéfalo, confinados en el mesencéfalo o a la unión bulbomedular y los gliomas del tronco del encéfalo exofíticos de localización dorsal tienen unos excelentes índices de supervivencia después de ser tratados sólo con cirugía.

Glioma pontino difuso Engloba la basilar Masa que expande la protuberancia Hipodensidad en la TC Hipo en T1 , hiper en T2 , realce variable que

es mayor tras RTP Diseminación por el LCR

GLIOMA PONTINO DIFUSO

Neurofibromatosis tipo I Glioma bulbar

GLIOMA: Exofítico

GLIOMA DEL TECHO MESENCEFÁLICO

CAVERNOMA

El tratamiento: Resonancia Magnética, el diagnóstico suele ser evidente, siendo

innecesaria la biopsia. El tratamiento inicial es la radioterapia y aunque algunos gliomas

del tronco del encéfalo son radiosensibles, la supervivencia media a los 5 años es del 20%

TUMORES DEL ANGULOPONTOCEREBELOSO

MENINGIOMA NEURINOMA QUISTE EPIDERMOIDE

NEURINOMA VS MENINGIOMA

MENINGIOMA

Extra-axial

Axial T1

Cola dural

T1 civ

NEURINOMA

No malignizan Afectación bilateral estatoacústico Captación intensa de contraste El componente cisternal suele ser mayor que

el intracanalicular Puede producir cambios de edema en el

tronco cerebral por efecto masa

NEURINOMA : R M

LIPOMA de estatoacústico

QUISTE ARACNOIDEO

TUMORES DEL IV VENTRICULO Y EPENDIMO

EPENDIMOMA PAPILOMA DEL PLEXOS

PAPILOMA PLEXOS COROIDEOS Origen : células neuroepiteliales de los plexos

coroideos TC : denso , Ca++, quistes RM : isodenso , captación homogénea Hidocefalia frecuente por hiperproducción LCR Puede darse en adultos

EPENDIMOMA : R M

Origen en suelo del IV

PAPILOMA DE LOS PLEXOS COROIDES

SINTOMAS

En el momento actual las pruebas diagnósticas más importantes son la Tomografia Axial Computarizada (TAC cerebral) y la Resonancia Magnética (RM). Ambas pruebas se complementan.

DIAGNOSTICO

GRACIAS POR SU ATENCION !!!