Tumores Cerebrales

Dra. Silvia Cocorullo

Incidencia de Tumores SNC• SEER: (base de datos de Vigilancia, Epidemiología y

Resultados) entre 1996 a 2000, en EEUU es de 6,6 por 100.000 personas anualmente, con una mortalidad estimativa del orden de 4,7 por 100.000 personas anualmente.

• Astrocitoma anaplásico y el glioblastoma 38%.• Meningiomas y otros tumores mesenquimatosos 27%• Menos comunes: en orden decreciente, hipófisis,

schwannomas, linfoma del SNC, oligodendrogliomas, ependimomas, astrocitomas bajo grado y meduloblastoma.

• Tumores raquídeos primarios : en un 79% son schwannomas, meningiomas y ependimomas

Tumores• Tumores raquídeos primarios menos comunes son:

sarcomas, astrocitomas, tumores vasculares y cordomas.– Los síndromes tumorales familiares (y las anomal.

cromosómicas respectivas en rel. con las neoplasias del SNC) son la neurofibromatosis de tipo I y tipo II, enfermedad de von Hippel-Lindau, esclerosis tuberosa, síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Turcot de tipo 1 y tipo 2 y síndrome del carcinoma de células basales nevoides.

• Causas: – La exposición al cloruro de vinilo predispone al desarrollo

de glioma. – Se ha implicado la infección por el virus de Epstein-Barr en

la etiología del linfoma primario del SNC – Las personas que reciben un trasplante y los pacientes

afectados por el SIDA son sustancialmente más vulnerables al linfoma primario del SNC.[

Signos ySíntomas

• Generales: dolores de cabeza; síntomas gastrointestinales como náuseas, pérdida del apetito y vómitos; y cambios en la personalidad, el humor, la capacidad mental y la concentración. Dg diferencial con: otras lesiones que ocupan espacio como abscesos, malformaciones arteriovenosas e infarto.

• Síndromes cerebrales focales: convulsiones 20% supratentoriales, las convulsiones son un síntoma principal y preceden al diagnóstico clínico meses o años en los pacientes con tumores de crecimiento lento. – De todos los pacientes con tumores cerebrales, padecen convulsiones

en algún momento durante el curso clínico. • 70% con tumores primarios del parénquima.

• 40% con tumores cerebrales metastásicos

Diagnóstico

• TAC para evaluar pacientes inestables desde el punto de vista clínico; es superior para detectar:– calcificación,

– lesiones craneales

– y hemorragia hiperaguda (sangrado que ha comenzado hace menos de 24 horas)

– y contribuye al diagnóstico diferencial directo así como al tratamiento inmediato

• RM :– tienen resolución superior del

tejido blando;– detectan mejor las lesiones

isodensas, el agrandamiento de tumores y otros hallazgos relacionados como edema, todas las fases de los estados hemorrágicos (con excepción de la hiperaguda) e infarto.

– La RM de alta calidad constituyen el estudio de diagnóstico preferido en la evaluación de lesiones intramedulares y extramedulares de la médula espinal

Diagnóstico

• En las imagenología posterior al tratamiento, la tomografía por emisión de fotón único (SPECT) y la tomografía por emisión de positrones (TEP) son útiles para diferenciar la recurrencia del tumor de la necrosis por radiación

Clasificación de la OMS• Grado I de la OMS incluye lesiones de bajo potencial

proliferativo, naturaleza frecuentemente discreta y posibilidad de curación al cabo de la resección quirúrgica sola.

• Grado II de la OMS incluye lesiones que por lo general son infiltrativas y de baja actividad mitótica pero que recurren. Algunos tipos de tumores tienden a avanzar a grados más altos de malignidad.

• Grado III de la OMS incluye lesiones de malignidad histológica probada en general en la forma de actividad mitótica, capacidad de infiltración claramente expresada y anaplasia.

• Grado IV de la OMS incluye lesiones que presentan actividad mitótica propensas a la necrosis y, en general, asociadas con evolución prequirúrgica y posquirúrgica rápida de la enfermedad. – incorpora e interrelaciona morfología, citogenética, genética

molecular y marcadores inmunológicos en un intento por formular una clasificación celular que se aplique universalmente y que sea válida desde el punto de vista del pronóstico.

Clasificación 1-Tumores neuroepiteliales

1-Tumores gliales. 1-Tumores astrocíticos. 1-Astrocitoma pilocítico. 2-Astrocitoma difuso (incluso el

fibrilar, protoplásmico, gemistocítico). 3-Astrocitoma anaplásico. 4-Glioblastoma (incluso el de

células gigantes, gliosarcoma). 5-Xantoastrocitoma pleomórfico. 6-Astrocitoma subependimario

de células gigantes.2-Tumores oligodendrogliales. 1-Oligodendroglioma. 2-Oligodendroglioma

anaplásico. 3-Gliomas mixtos. 1-Oligoastrocitoma. 2-Oligoastrocitoma anaplásico.

4-Tumores ependimarios. 1- Ependimoma mixopapillar. 2-Subependimoma. 3-Ependimoma (celular, papilar, de células claras, tanicítico). 4-Ependimoma anaplásico.5-Tumores neuroepiteliales de origen incierto. 1-Astroblastoma. 2-Glioma coroide del tercer ventrículo. 3-Gliomatosis cerebri.

Clasificación 1-Tumores neuroepiteliales.

2-Tumores neuronales y mixtos neurogliales (con algunos componentes gliales). 1-Gangliocitoma. 2-Ganglioglioma. 3-Astrocitoma y ganglioglioma desmoplásico infantil. 4-Tumor neuroepitelial disembrioplásico.5-Neurocitoma central. 6-Liponeurocitoma cerebelar. 7-Paraganglioma.

3-Tumores no gliales. 1-Tumores embrionarios.

1-Ependimoblastoma. 2-Meduloblastoma. 3Tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial (TNPS).

2-Tumores del plexo coroideo. 1-Papiloma del plexo coroideo. 2-Carcinoma del plexo coroideo.

3-Tumores del parénquima pineal. 1-Pineoblastoma. 2-Pinealocitoma. 3-Tumor del parénquima pineal de diferenciación intermedia.

Papiloma del plexo coroideo

• El papiloma del plexo coroideo (grado I de la OMS) y el carcinoma del plexo coroideo (grado III de la OMS) son neoplasias papilares intraventriculares derivadas del epitelio del plexo coroideo.– 0,4% a 0,6% de los tumores cerebrales,

2% a 4% de los tumores cerebrales en los niños y 10% a 20% de los tumores cerebrales que se manifiestan en el primer año de vida.

– Los papilomas son más numerosos que los carcinomas a razón de 10:1.

– Los del ventrículo lateral afectan principalmente a los niños; los tumores del cuarto ventrículo están distribuidos de manera pareja entre todos los grupos de edad.

Clasificación 2-Tumores meníngeos.

1. Meningioma.

2. Hemangio

pericitoma.

3. Lesión melanocítica

• Los meningiomas (grados I de la OMS), por regla general, son tumores benignos de crecimiento lento.

– Se calcula que los meningiomas comprenden entre 13% y 26% de los tumores cerebrales primarios.

– Incidencia anual de casi 6 por 100.000 personas.– Afectan a los adultos, con un pico en las sexta y

séptima décadas de vida. – Razón mujer:varón 2:1.– Los meningiomas atípicos (grado II de la OMS)

constituyen 4,7% a 7,2% de los meningiomas,– Losmeningiomas anaplásicos (malignos) (grado

III de la OMS) representan 1,0% a 2,8% de los meningiomas.Predomininanen varones.

– La mayoría surgen dentro de las cavidades intracraneal, orbital e intravertebral.

– Los meningiomas raquídeos son más comunes en la región torácica; los meningiomas atípicos y anaplásicos son más comunes en las convexidades de hoz y lateral.

Clasificación

3-Tumores de células germinales. 1. Germinoma.

2. Carcinoma embrionario.

3. Tumor del saco vitelino(tumor del seno endodérmico).

4. Coriocarcinoma.

5. Teratoma.

6. Tumor mixto de células germinales.

Clasificación4-Tumores de la regíon selar

• Adenoma de la hipófisis.

• Carcinoma de la hipófisis.

• Craneofaringioma

Clasificación

5. Tunores de histiogénesis incierta.

1- Hemangioblastoma capilar.

Hemangioblastoma cerebeloso

– Enfermedad de

Von Kippel Lindau

Clasificación

6- Linfoma primario del SNC.

Clasificación

7. Tumores de los nervios periféricos que afectan el SNC.

1- Schwannoma. • 8% de los tumores cerebrales y

29% de los tumores raquídeos primarios.

• Estos son tumores benignos de crecimiento lento que solo en raras ocasiones se tornan malignos.

8. Tumores Metastásicos. • 70% se disemina por MTS

múltiples al cerebro, pero también son posibles las MTS solitarias.

• 40% a 50% de las MTS intramedulares, se originan por pulmón.

8.Tumores Metastásicos

• Los primarios más comunes que producen compresión epidural de la médula espinal (CEME) son mama (22%), pulmón (15%),próstata (10%) linfoma (10%).

• Las leucemias, linfomas, cáncer de mama y carcinomas del sistema gastrointestinal se asocian con infiltración difusa de leptomeninges.

Metástasis

• Se manifiestan en 20% a 40% de los pacientes con cáncer.

• Se desconoce la incidencia exacta, en EEUU se diagnostican de 98.000 a 170.000 nuevos casos anualmente.

• Los cánceres primarios más comunes que se diseminan por metástasis al cerebro son:

– el cáncer del pulmón (50%),– el cáncer de mama (15%-20%),– el cáncer primario desconocido

(10%-15%), – melanoma (10%) y– el cáncer del colon (5%).

-Localización:

80% en los hemisferios cerebrales,

15% ocurren en el cerebelo,

5% ocurre en el tronco

-Tipos: múltiples en más de 70% ,y solitarios

Los tumores primarios del cerebro rara vez se diseminan a otras áreas del cuerpo, pero se pueden diseminar a otras partes del cerebro y el eje espinal.

Metástasis

• A- Goma Sifilítico• B- MTS Neuroblastoma

Astrocitomas

• El astrocitoma pilocítico (grado I de la OMS) es completamente circunscrito, de crecimiento lento, suele ser quístico y se manifiesta principalmente en niños y adultos jóvenes

• es el glioma más común en los niños– 10% de los tumores astrocíticos

cerebrales– 85% de los cerebelares.– Ocurre en todo el neuroeje; los

sitios preferidos son el nervio óptico, el quiasma óptico, el hipotálamo, el tálamo y los ganglios basales, los hemisferios cerebrales, el cerebelo y el tronco cerebral.

Astrocitomas

• El astrocitoma difuso (grado II de la OMS), o astrocitoma difuso de bajo grado, está caracterizado por el crecimiento lento y la infiltración de estructuras cerebrales vecinas

• Afecta a adultos jóvenes y tiende a la progresión maligna a astrocitoma anaplásico /glioblastoma.

• Son el 35% de los tumores cerebrales astrocíticos.

• Se localizan más comúnmente en el cerebro.

• Tienen tres variantes histológicas: astrocitoma fibrilar, astrocitoma gemistocítico

y astrocitoma protoplásmico.

• El astrocitoma anaplásico (grado III de la OMS), o astrocitoma maligno o astrocitoma de alto grado, surge a raíz de un astrocitoma difuso o se manifiesta de novo sin indicación de un precursor menos maligno.

• La edad promedio al momento de la biopsia es 41 años.

• Afecta principalmente los hemisferios cerebrales

Astrocitomas

• El xantoastrocitoma pleomórfico (grado II de la OMS) es un tumor astrocítico poco común

• Menos de 1% de las neoplasias astrocíticas.

• Se manifiesta en los niños y los adultos jóvenes.

• Compromete el cerebro y las meninges.

• Tiene un pronóstico relativamente favorable

• El astrocitoma subependimario de células gigantes (ASCG) (grado I de la OMS)

• Es un tumor benigno, de crecimiento lento.

• Surge en la pared de los ventrículos laterales.

• se manifiesta casi exclusivamente en pacientes con complejo de esclerosis tuberosa (CET); su incidencia oscila entre 6% y 16% de los pacientes con CET.

• Se manifiesta durante las dos primeras décadas de vida

Glioblastoma Multiforme

• El glioblastoma (grado IV de la OMS), o glioblastoma multiforme, se genera a partir de un astrocitoma difuso o de un astrocitoma anaplásico, pero más frecuentemente se presenta de novo sin manifestación de un precursor menos maligno.

• Es el tumor cerebral más frecuente, que representa casi de 12% a 15% de todos los tumores cerebrales y de 50% a 60% de todos los tumores astrocíticos.

• La incidencia pico ocurre entre los 45 y 70 años.

• Afecta principalmente a los hemisferios cerebrales.

• Variantes histológicas: de células gigantes y gliosarcoma.

Glioblastoma Multiforme

• El glioblastoma se encuentran entre las neoplasias humanas más agresivamente malignas.

• Duración total media de la enfermedad inferior a 1 año en pacientes con glioblastoma primario

Oligodendrogliomas

• El oligodendroglioma (grado II de la OMS) es un tumor bien diferenciado.

• Crece de manera difusa en la corteza y la sustancia blanca.

• Este tumor representa aproximadamente 50% de los tumores oligodendrogliales y entre 5% y 18% de los gliomas.

• Se manifiestan en adultos, con una incidencia pico en la quinta y la sexta décadas de vida.

• En comparación con los pacientes con astrocitoma, responden mejor a la radioterapia y la quimioterapia

• El oligodendroglioma anaplásico (grado III de la OMS) de malignidad y un pronóstico menos favorable que el oligodendroglioma de grado II..

• Casi 50% de los tumores oligodendrogliales son oligodendrogliomas anaplásicos.

• Se manifiestan en adultos.

• Tumor primario en el lóbulo frontal y, secundario, en el lóbulo temporal.

Tumores Ependimarios

• El ependimoma mixopapilar (grado I de la OMS) es un astrocítico, de crecimiento lento, edad media 36a.

– Casi exclusivamente en la región del conus-cola-filum terminale de la médula espinal.

El pronóstico es bueno, – El subependimoma (grado I de

la OMS) es una neoplasia glial de crecimiento lento que se adhiere generalmente a la pared ventricular.8,3% de los tumores ependimarios.

– Mayor frecuencia en varones adultos.

– Buen pronóstico;

El ependimoma (grado II de la OMS) es un tumor de crecimiento lento de niños y los adultos jóvenes.

– Se origina en la pared de los ventrículos cerebrales o en el conducto raquídeo y está compuesto por células ependimarias neoplásicas.,representan 3% a 5% de los neuroepiteliales y 30% de los tumores en los niños menores de 3 años de edad.

– Son las neoplasias neuroepiteliales más comunes en la columna vertebral, 50% a 60% de los gliomas raquídeos.

– Mayormente en sistema ventricular y en el conducto raquídeo; con mayor frecuencia en la fosa posterior y en la médula espinal, luego en los ventrículos laterales y en el tercer ventrículo.

– El ependimoma anaplásico (grado III de la OMS) es un glioma maligno de origen ependimario con crecimiento acelerado y un desenlace desfavorable, en los niños