Mieloma Mltiple

De acuerdo a la OMS, el Mieloma Mltiple se define como una neoplasia de clulas plasmticas multifocal que afecta la mdula sea y se asocia a la produccin una protena monoclonal srica y/o urinaria.

Esta enfermedad se caracteriza principalmente por la presencia de anemia, hipercalcemia, insuficiencia renal y lesiones seas DEFINICION

Dicha proliferacin da lugar a : Destruccin esqueltica osteoporosis osteolsis hipercalcemia anemia y en ocasiones plasmocitoma extramedular

El exceso de produccin de la protena puede conducir a: Insuficiencia renal,infecciones, Sndrome de hiperviscosidad.

La frecuencia de esta enfermedad de acuerdo a la OMS corresponde alrededor del 1% de todas las neoplasias malignas y del 10 al 15% de las neoplasias hematolgicas. EPIDEMIOLOGIASe presenta con mayor frecuencia en personas mayores de 50 aos con una edad media al diagnstico en hombres de 62 aos y en mujeres de 61 aos. Es una entidad que afecta con mayor frecuencia a hombres que a mujeres

FACTORES DE RIESGO los antecedentes de familiares en primer grado de Mieloma Mltiple,

la obesidad (IMC >30Kg/m2SC),

edad mayor de 60 aos,

por lo tanto los individuos que tengan estos factores y que tengan sntomas sugestivos de la enfermedad debern ser derivados al especialista

Mieloma Mltiple: Patogenia

Clulas plasmticas en la MO Normal MielomaEsqueletoSangreProtenas plasmticasRenalContinua

Mieloma Mltiple: Frecuencia segn clase de Ig

Clase de Ig %

IgG50 - 55IgA20 - 25IgD1 - 2IgE Muy infrecuenteBiclonal0.5 - 1

No secretor0.5 - 1Bence Jones (k l)20

Principales manifestaciones clnicasDolores seos 70%Sndrome anmico 30%Prdida de peso 25%

Infeccin 10%Fiebre no infecciosa 1%Hepatomegalia 13%

Esplenomegalia 4%Plasmocitosis extraseos 10%

Se detecta una protena monoclonal, protena M, en el suero o en la orina que es de tipo IgG en el 53% de los casos, IgA en el 25%, e IgD e IgE en menos del 3%. En un 20% de los casos aparece tambin en orina la protena de Bence-Jones, formada por cadenas ligeras de tipo kappa o lambda.DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO

En pacientes que tengan deformidades seas, fracturas esquelticas y/o lesiones lticas en sacabocado u osteopenia y osteoporosis, se debe sospechar el Mieloma Mltiple En pacientes con sospecha de Mieloma Mltiple se debe realizar una evaluacin integral del paciente que incluya una valoracin radiolgica completa para detectar lesiones seas

SISTEMA DE ESTADIFICACIN DE DURIE-SALMON

Este es el sistema clsico de estadificacin. Se establecen tres estadios atendiendo al nivel de masa tumoral como de baja, intermedia o alta carga tumoral a travs de factores como anemia, calcio en sangre, presencia o ausencia de lesiones seas y nivel sanguneo de la paraprotena.

Estadio INiveles de hemoglobina > 10g/dlCalcio en sangre normalRadiologa sea normal o plasmocitoma solitarioNiveles de IgG < 5g/dl; IgA 7g/dl, IgA > 5g/dl y cadenas ligeras > 12 g/dlAdems a cada estadio se debe de aadir la letraA (cifras de creatinina < 2mg/dl) o B (cifras de creatinina > 2mg/dl)segn la funcin renal sea normal o este alterada.-

En pacientes con sospecha diagnstico de Mieloma Mltiple los estudios para evaluar el sistema seo son necesarios para la identificacin y delimitacin de las lesiones seas y pueden ser tiles en la estadificacin, siendo los estudios iniciales:

Radiografa (Rx) de trax posteroanterior (PA) y anteroposterior (AP).

a) Radiografa de columna cervical, torcica y lumbar.

b) Radiografa de huesos femoral, hmeros

c) Radiografa AP y lateral de crneo y pelvis.

d) Cualquier rea sintomtica se debe evaluar de forma individual.

Plasmocitoma

Lesiones Osteolticas

Mieloma Mltiple: Lesiones osteolticas

Radiografa de Trax

Lesiones Osteolticas

La Resonancia Magntica es til en los pacientes con Mieloma Mltiple al diagnstico para evaluar el patrn de afectacin del Mieloma: El 50% al 70% de los pacientes con estadio I de DurieSalmon y el 20% de los pacientes con estadio III de DurieSalmon se presentan con mdula sea de apariencia normal, los otros patrones son focal, difuso y mixto.

Resonancia Magntica

La gammapata monoclonal de significado incierto. Amiloidosis primaria. Macroglobulinemia de Waldestrm. Enfermedad por depsito de cadenas ligeras. Plasmocitoma solitario (intra extramedular) Hiperparatiroidismo.DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Tratamiento

La respuesta es difcil con quimioterapia

Melfalan - ciclofosfamida prednisona

Poliquimioterapia Tratamiento de mantenimiento Tratamiento de recadasTrasplantes de progenitores ICT -