Guia Para El Paciente-mieloma Multiple

La Gua Para El Paciente Una Publicacin de la International Myeloma Foundation

Preparado por Brian G.M. Durie, M.D.Edicin 2012/2013

Mielom

a Mltiple

Cncer de la M

dula Osea

Dedicada a mejorar la calidad de vida de los pacientes con mieloma en su camino hacia la prevencin y la curacin.

Mejorando vidas En busca de la curacin

Sobre la International Myeloma Foundation

Fundada en 1990, la International Myeloma Foundation (IMF) es la organizacin benfica especializada en mieloma ms antigua y grande del mundo. Con ms de 240.000 miembros en 120 pases, la IMF sirve a los pacientes con mieloma, a sus familiares y a la comunidad mdica proporcionando una amplia gama de programas en las reas de investigacin, educacin, apoyo y abogaca:

INVESTIGACIN La IMF es el lder en la investigacin sobre el mieloma de colaboracin global. La IMF respalda la investigacin de laboratorio y desde 1995 ha concedido ms de 100 becas a investigadores noveles y veteranos de mximo nivel. Adems, la IMF ana a los expertos lderes a escala internacional de la forma ms nica y exitosa a travs del International Myeloma Working Group (IMWG), que publica en revistas mdicas de prestigio, trazando el camino hacia la curacin, guiando a la siguiente generacin de investigadores innovadores y mejorando vidas con un mejor cuidado.

EDUCACIN Por todo el mundo la IMF ofrece seminarios educativos para pacientes y familiares, as como talleres en centros mdicos y en comunidades regionales. Estas reuniones proporcionan directamente a los pacientes con mieloma y a sus familias informacin actualizada presentada por especialistas e investigadores lderes en el mbito del mieloma. Nuestra biblioteca de ms de 100 publicaciones en ms de 20 idiomas para pacientes, cuidadores y profesionales sanitarios se actualiza anualmente y est disponible de forma gratuita.

APOYO El personal de nuestra lnea directa gratuita (800-452-2873) est formado por coordinadores que responden a preguntas y proporcionan apoyo e informacin por telfono y por email a miles de familias cada ao. La IMF sostiene una red de ms de 150 grupos de apoyo y ofrece formacin a los cientos de pacientes dedicados, a los cuidadores y a las enfermeras que se ofrecen voluntarias para liderar a estos grupos en sus comunidades.

ABOGACA El programa de abogaca de la IMF forma y apoya a los individuos afectados para que puedan prestar asesoramiento en asuntos de salud que afectan a la comunidad del mieloma. La IMF lidera dos coaliciones para abogar por la paridad en la cobertura del seguro, tanto a nivel estatal como federal. Miles de abogados formados por la IMF tienen un impacto positivo cada ao en asuntos crticos para la comunidad del mieloma.

Aprenda ms sobre cmo la IMF est ayudando a mejorar la calidad de vida de los pacientes con mieloma mientras busca la prevencin y la curacin

del mismo. Pngase en contacto con nosotros llamando al 800-452-2873 o visite myeloma.org.

Mejorando vidas En busca de la curacin

ndice

Introduccin 4

Paso 1: Conozca de qu enfermedad se trata. Obtenga el diagnstico correcto. 4

Qu Es el Mieloma? 4

Aspectos Bsicos del Mieloma 5

Por Qu Debe Tratarse el Mieloma 6

Qu Causa los Problemas Mdicos en el Mieloma 7

Paso 2: Las pruebas que realmente necesita. 7

Diferentes Tipos de Mieloma 7

Estadificacin del Mieloma 9

Pruebas en el Momento del Diagnstico 10

Paso 3: Opciones de tratamiento inicial. 10

Tratamiento Inicial o de Primera Lnea 12

Paso 4: Cuidado de apoyo y cmo recibirlo. 15

Si el Tratamiento de Primera Lnea No Funciona 15

Preguntas Que Debe Hacer a Su Mdico 15

Trminos y definiciones 17

4 818-487-7455 internacional 800-452-CURE (2873) gratuito en EE.UU. y Canad

IntroduccinUno de los aspectos ms desalentadores al ser diag-nosticado con mieloma mltiple (MM) es compren-der y aprender sobre una enfermedad desconocida y bastante complicada. Los pacientes y sus seres queridos a menudo tienen la sensacin de haber pasado por un espejo y encontrarse en un mundo donde su antiguo vocabulario ya no sirve. La Gua para el paciente de la Fundacin Internacional del Mieloma (IMF) pretende guiarle a travs de este nuevo mundo y proporcionarle las herramientas para comprender y controlar mejor su mieloma.

La gua para el paciente de la IMF se centra en lo que debe hacerse en cuanto se detecta el mieloma, cubriendo as los primeros cuatro pasos de 10 Steps to Better Care. Ms detalles sobre temas como el trasplante, el cuidado de apoyo, los frmacos individ-uales, qu hacer en caso de recada y ensayos clnicos estn disponibles en otros manuales en myeloma.org. Para cualquier duda o pregunta, pngase en con-tacto con la lnea directa de la IMF escribiendo un email a [email protected] o llamando al nmero gratuito 800-452-2873 desde EE.UU. y Canad o al 818-487-7455 desde otras partes del mundo. Por favor, llmenos! La IMF quiere ayudarle.

Paso 1: Conozca de qu enfermedad se trata. Obtenga el diagnstico correcto.El mieloma mltiple es un cncer de la mdula sea. A pesar de la difusin peridica en los medios de comunicacin, es escaso el conocimiento que el pblico general tiene sobre el mieloma. El objetivo de este manual es proporcionar informacin bsica y sugerencias sobre cmo abordar esta enfermedad.

La International Myeloma Foundation (IMF) se compromete a educar y a respaldar a los pacien-tes y a sus familias. Este manual proporciona un conocimiento bsico sobre el mieloma suficiente para que los pacientes puedan tomar decisiones informadas acerca de las opciones de tratamiento, y es un suplemento de la informacin proporcionada por el mdico. Esta informacin tambin puede ser til para cuidadores, familiares y amigos.

A pesar de que actualmente no hay curacin para el mieloma, se trata fundamentalmente de una enfermedad tratable. Muchos pacien-tes siguen llevando una vida plena y productiva

durante aos, incluso dcadas, tras el diagnstico. Con la investigacin creciente, el panorama general de los pacientes est mejorando constantemente. El hecho de saber ms sobre la enfermedad y com-prender lo que puede hacerse para ayudar reduce la ansiedad y facilita la aceptacin del diagnstico.

El mieloma es una enfermedad que vara mucho segn el caso. El mieloma suele tener una pro-gresin lenta, pero a veces tambin puede ser mucho ms agresivo. Un buen especialista en mieloma puede determinar el mejor enfoque en su caso particular, y usted puede trabajar con su mdico local si no tiene cerca a un especialista en mieloma. El doctor valora cada caso en concreto y recomienda el mejor enfoque, y el paciente des-empea un papel fundamental a la hora de ayudar a tomar estas decisiones de tratamiento individu-ales. Es importante que los pacientes y sus familias estn bien informados, que hagan preguntas y que opinen seriamente acerca de las opciones o estrate-gias alternativas. Un mensaje clave de la IMF es El conocimiento es poder. Conocer su enfermedad le ayuda a tomar las mejores decisiones.

Qu Es el Mieloma?Mieloma es literalmente un oma (tumor) que afecta a los mielos (clulas productoras de sangre en la mdula sea). Las clulas afectadas son clulas plasmticas (un tipo de leucocito), que son nuestras clulas productoras de anticuerpos (inmunoglobulina). Una clula plasmtica maligna o cancerosa se denomina clula de mieloma. El mieloma se denomina mltiple porque suele crecer en parches o reas del hueso mltiples. El mieloma puede aparecer como un tumor y/o como un rea de prdida sea. En cualquier caso, el tumor o el agujero en el hueso se denomina lesin. Las reas de prdida sea causada por el mieloma se denominan lesiones lticas. El mieloma no es mltiple nicamente cuando se trata de un plas-macitoma solitario, un tumor del mieloma nico y extrao que puede aparecer tanto dentro como fuera de la mdula sea.

El mieloma afecta a los lugares donde la mdula sea suele ser activa en un adulto. Esta mdula se encuentra en el hueco dentro de los huesos de la columna vertebral, el crneo, la pelvis, la caja torcica y las reas alrededor de los hombros y las caderas. No suele afectar a las extremidades (manos, pies y zonas inferiores de los brazos o las piernas).

5myeloma.org

Esto es muy importante, porque la funcin de estas reas crticas suele conservarse plenamente.

El mieloma puede detectarse en un estadio precanceroso (vase la tabla 1). En algunos casos las clulas de mieloma se acumulan muy lenta-mente en la mdula sea. El estadio ms temprano se denomina GMSI. Esto no es un cncer, sino un trastorno denominado gammapata monoclonal de significado incierto (GMSI), en la que las clulas de mieloma constituyen menos del 10% de las clulas de la mdula sea. El riesgo de que la GMSI se con-vierta en un mieloma activo es muy bajo: solo un 1% de probabilidad en cada ao de seguimiento. Incluso si las clulas de mieloma estn en un nivel superior (entre el 10 y el 30% del total de mdula sea), el ritmo de crecimiento puede ser muy lento y rep-resentar un mieloma indolente/quiescente o asin-tomtico. Tanto la GMSI como el mieloma indolente pueden evolucionar muy lentamente durante aos y no requieren un tratamiento activo. Es muy impor-tante establecer el diagnstico correcto y distinguir entre la GMSI y el mieloma indolente del mieloma activo o sintomtico, que s que requiere tratamiento.

Aspectos Bsicos del MielomaSon varios los factores que pueden causar un mieloma o desencadenar una poblacin celu-lar previa al mieloma ya anmala o daada en la mdula sea. En un sentido amplio, hay tres elementos que pueden causar o desencadenar un mieloma: exposicin a sustancias qumicas txicas, radiacin atmica o infeccin por virus

cancergenos. Las sustancias qumicas txicas que se han identificado incluyen benceno, dioxinas (como las dioxinas en el Agente Naranja) y una amplia gama de sustancias agroqumicas, disolven-tes, carburantes, gases de combustin y materiales de limpieza. Una exposicin importante a la radi-acin es bastante infrecuente, pero ha ocurrido en Japn en los emplazamientos de pruebas y reacto-res atmicos, as como en las fbricas. Se han iden-tificado varios virus, incluido el VIH (virus del SIDA), virus de la hepatitis y diversos virus herpes. Algu-nos retrovirus, como el SV40 (virus del simio 40), un contaminante en las preparaciones de la vacuna contra la poliomielitis, tambin se han incluido en la patognesis del mieloma.

Hay cierta predisposicin familiar para el mieloma: aproximadamente entre el 3% y el 5% de los diag-nsticos de mieloma se dan en un miembro de la familia que tiene un pariente cercano al que se le ha diagnosticado previamente un GMSI o mieloma. Si un familiar suyo padece mieloma o GMSI puede hablar con su mdico sobre potenciales exploracio-nes/pruebas tempranas.

El mieloma aparece en adultos. La edad media de aparicin del mieloma est en torno a los 60 aos. Solo el 5-10% de los pacientes tienen menos de 40 aos. El mieloma es ms comn en los hombres y en algunos grupos raciales, como los afroamericanos.

Cada ao surgen aproximadamente 20.000 nue-vos casos de mieloma en EE.UU. La incidencia oscila entre ~0.51/100.000 en la poblacin asitica

TABLA 1: Definiciones de GMSI y Mieloma NOMBRE DEFINICIN

Gammapata Monoclonal de Significado Incierto (GMSI)

Presenta protena monoclonal pero normalmente 10%

No presenta rasgos CRAB u otros indicadores de mieloma activo

Mieloma Activo o Sintomtico Presenta protena monoclonal Presenta uno o varios rasgos CRAB y/o indicadores de rganos daados*

* rganos daados clasificados como CRAB o cualquier otro problema clnico importante vinculado a la progresin del mieloma, como infecciones recurrentes o neuropata no relacionada con el tratamiento

C hipercalcemia (>10 mg/dL) R disfuncin renal (creatinina >2 mg/dL) A anemia (hemoglobina 2g/dL respecto al nivel normal del paciente) B enfermedad sea (lesiones lticas u osteoporosis)

Se requiere uno o varios rasgos CRAB o cualquier otro problema importante para el diagnstico del Mieloma Sintomtico


y hasta ~1012/100.000 en los hombres afroameri-canos. Parece que la incidencia del mieloma est aumentando en diversas partes del mundo, sobre todo en Asia. En un momento dado hay ms de 100.000 pacientes con mieloma que estn siendo tratados por su enfermedad en EE.UU.

Por Qu Debe Tratarse el MielomaSi no se trata, el mieloma puede causar diferen-tes problemas mdicos, que incluyen: lesiones seas, alto nivel de calcio en la sangre, recuen-tos sanguneos bajos (sobre todo anemia), pre-disposicin a infecciones y dao renal. Como los

huesos de la columna vertebral suelen verse afecta-dos y las protenas de mieloma producidas por las clulas de mieloma pueden daar los nervios, es comn tener problemas vertebrales y nerviosos que pueden requerir un tratamiento urgente.

Para empezar el tratamiento del mieloma es importante distinguir entre problemas urgentes, como lesiones seas, infecciones, dao renal o compresin nerviosa, que requieren un tratamiento inmediato, y la planificacin general para el trata-miento de la enfermedad. A veces el tratamiento urgente no puede ni debe retrasarse. Sin embargo,

TABLA 2: Problemas Mdicos Relacionados con el Mieloma

EFECtOs DEl INCREMENtO DE Clulas DE MIElOMa EN la MDula sEacriterios CRAB

Causa IMpaCtO EN El paCIENtE

C Aumento del calcio en la sangre

Liberacin de calcio de los huesos daados al torrente sanguneo.

Confusin mental Deshidratacin Estreimiento Fatiga Debilidad Dao renal (R)

R Problemas renales dao renal

Las protenas monoclonales anmalas producidas por las clulas de mieloma se liberan al torrente sanguneo y pueden pasar a la orina y daar los riones. El alto nivel de calcio en la sangre, las infecciones y otros factores tambin pueden causar dao renal o incrementar la gravedad del mismo.

Circulacin lenta Fatiga Confusin mental

A Anemia Descenso en nmero y actividad de las clulas productoras de eritrocitos en la mdula sea.

Fatiga Debilidad

B Lesiones seas Osteoporosis o reas con lesiones ms

graves (denominadas lesiones lticas), fractura o aplastamiento de una vrtebra

Las clulas de mieloma activan los osteoclastos, que destruyen el hueso, y bloquean los osteoblastos, que en condiciones normales reparan el hueso daado.

Dolor seo Inflamacin sea Fractura o aplastamiento

de un hueso Dao nervioso o espinal

Otros tipos de disfuncin orgnica

Efectos del mieloma locales o sistmicos, diferentes de los rasgos CRAB.

Neuropata Infecciones recurrentes Problemas hemorrgicos Otros problemas individuales

Funcin anmala del sistema inmunitario

Las clulas de mieloma reducen el nmero y la actividad de las clulas plasmticas normales capaces de producir anticuerpos contra las infecciones.

Susceptibilidad a las infecciones

Retraso en la recuperacin de una infeccin

7myeloma.org

recomendamos una consulta temprana con un hematlogo/onclogo que est familiarizado con el mieloma. Por ejemplo, pueden discutirse opcio-nes de ciruga de emergencia frente a radioterapia. Tambin es importante asegurarse de que todas las opciones de tratamiento se mantienen abiertas para el futuro.

Una vez se hayan tratado los aspectos urgentes pueden discutirse ms detalladamente los planes generales. Normalmente hay tiempo para buscar una segunda opinin o consulta con un experto para confirmar que todas las opciones se repasan cuidadosamente. Incluso si parece que los planes estn claros, si tiene cualquier duda o pregunta es mejor que las resuelva cuanto antes. Es muy impor-tante tener un plan de tratamiento elaborado de mutuo acuerdo con su mdico.

Qu Causa los Problemas Mdicos en el MielomaLas clulas plasmticas sanas producen inmuno-globulinas, unas protenas complejas que denomi-namos anticuerpos. Las clulas de mieloma no producen anticuerpos con un funcionamiento nor-mal, sino una inmunoglobulina anmala denomi-nada protena monoclonal. Esta desviacin del sistema inmunitario genera una disminucin en la produccin de anticuerpos normales necesarios para combatir las infecciones.

Muchos de los problemas mdicos relacionados con el mieloma estn causados por la acumu-lacin de clulas de mieloma (vase la tabla 2). Sin embargo, a diferencia de otros tipos de cncer, el mieloma puede causar muchas complicaciones extraas a los pacientes, porque las clulas de mieloma no solo producen tumores, sino que tam-bin liberan muchas protenas y otras sustancias qumicas al microambiente local de la mdula sea y directamente al torrente sanguneo. Efectos locales en la mdula sea. Los efectos

en la mdula sea incluyen una reduccin en la produccin de clulas sanguneas y dao al hueso circundante. El resultado global son las muchas caractersticas comunes del mieloma (anemia, predisposicin a infecciones, dolor y fracturas seas y un alto nivel de calcio en la sangre).

Efectos fuera de la mdula sea. Los efectos fuera de la mdula sea se deben sobre todo a la protena monoclonal producida por las clulas de mieloma. A medida que las clulas

de mieloma se acumulan en la mdula sea, la inmunoglobulina o la protena de los anti-cuerpos especfica del mieloma se libera a la circulacin sangunea. Esta protena de inmuno-globulina especfica o protena monoclonal pro-ducida por las clulas de mieloma puede causar dao en los tejidos en lugares distantes (por ejemplo, el dao renal es bastante comn). La protena puede interferir en la coagulacin y/o la circulacin sangunea, y puede daar otros rga-nos o tejidos. El tratamiento del mieloma reduce el deterioro seo y el crecimiento tumoral, as como los diversos efectos de las protenas y las sustancias qumicas del mieloma.

Paso 2: Las pruebas que realmente necesita.Diferentes Tipos de MielomaExisten diferentes tipos y subtipos de mieloma en funcin del tipo de inmunoglobulina (protena) producida por la clula de mieloma. Normalmente las diferentes inmunoglobulinas tienen diferen-tes funciones en el organismo. Cada protena de inmunoglobulina est compuesta por dos cadenas pesadas y dos cadenas ligeras (vase la figura 1). Existen cinco tipos de cadenas pesadas de protena (G, A, D, E y M) y dos tipos de cadenas ligeras de pro-tena [kappa (k) y lambda ( o L)]. La tipificacin del mieloma [realizada con una prueba denominada inmunofijacin (IFE)] identifica tanto las cadenas pesadas como las cadenas ligeras. La mayora de los pacientes con mieloma (alrededor del 65%) pre-sentan un mieloma tipo IgG (G) con cadenas ligeras k o . El siguiente tipo ms comn es el mieloma tipo IgA (A), tambin con cadenas ligeras k o (vase la tabla 3). Los mielomas IgM, IgD e IgE son bastante raros.

Cadena Ligera ( o )

Cadena Pesada (G, A, D o E)

Figura 1: Estructura de la Inmunoglobulina


Aproximadamente el 30% de los pacientes produ-cen cadenas ligeras libres (separadas de las cadenas pesadas), adems de toda la combinacin molecu-lar de cadenas ligeras y pesadas. En alrededor del 10% de los pacientes las clulas de mieloma solo producen cadenas ligeras, y no cadenas pesadas. Esto se denomina mieloma de cadenas ligeras o de Bence Jones. En raras ocasiones (alrededor del 1-2% de los pacientes) las clulas de mieloma producen muy poca o ninguna protena monoclo-nal de cualquier tipo. Hablamos de mieloma no secretor. Sin embargo, el test Freelite (ensayo de

cadenas ligeras libres en suero) puede detectar cantidades mnimas de cadenas ligeras en la sangre en aproximadamente el 70% de estos pacientes.

Existen diferencias sutiles en los comportamientos de los diferentes tipos de mieloma. El mieloma IgG presenta las caractersticas tpicas del mieloma. El tipo IgA a veces puede estar caracterizado por tumores fuera del hueso. El tipo IgD puede ir acom-paado de leucemia de clulas plasmticas y es ms frecuente que cause dao renal. Los mielomas de cadenas ligeras o de Bence Jones son los que ms comnmente causan dao renal y/o provocan

TABLA 3: Tipos de Mieloma y Enfermedades Relacionadas

tIpO DE ENFERMEDaD DEsCRIpCIN

Mieloma:IgG o IgA o

Subtipos ms raros:IgD, E, o M

Mieloma tpico: mayora de los pacientes. Seguimiento de la protena monoclonal en suero usando electroforesis de protenas sricas

(SPEP) (IgG) y/o medicin de la inmunoglobulina cuantitativa (IgA/D/E).

Mieloma de cadenas ligeras solo o de Bence Jones (BJ):

tipos o

Mieloma de Bence Jones: aproximadamente el 15-20% de los pacientes. Seguimiento de las cadenas ligeras monoclonales en la orina usando electroforesis de protenas

sricas (UPEP) y/o con mediciones de las cadenas ligeras libres en suero (Freelite).

Mieloma no secretor:tipos o

Mieloma menos comn: 1-2% de los pacientes. Dado que tanto la SPEP como la UPEP son negativas (no hay pico monoclonal en suero u orina),

se sigue la enfermedad usando el test Freelite.

Mieloma IgM:subtipos o

El mieloma IgM es un subtipo muy raro. Normalmente la produccin de IgM ocurre en una enfermedad denominada macroglobulinemia

de Waldenstrm, que es ms como un linfoma (cncer del sistema linftico) que un mieloma (cncer de la mdula sea).

Amiloidosis:AL o tipo de inmunoglobulina de cadenas ligeras subtipos o

En la amiloidosis las cadenas ligeras se depositan de forma lineal (con pliegues) en los tejidos, en lugar de descomponerse y/o eliminarse a travs de la orina.

Hay muchos tipos de amiloidosis que causan el depsito de diferentes tipos de protena. Por ejemplo, la enfermedad de Alzheimer implica el depsito de protena en el cerebro.

En la amiloidosis relacionada con el mieloma las cadenas ligeras pueden depositarse en muchos tejidos, incluida la piel, lengua, corazn, riones, nervios, pulmones, hgado e intestinos.

Si el resultado es positivo los tejidos se tien de rojo congo con la prueba de tincin para el diagnstico.

Enfermedad por depsito de cadenas ligeras (EDCL):

subtipos o

En la EDCL las cadenas ligeras se depositan de forma ms desorganizada (enlaces cruzados aleatorios). Si el resultado es positivo los tejidos se tien con inmunotincin directa k o . La tincin rojo

congo suele ser negativa. Hay diferentes modelos de depsitos de tejido que suelen afectar al revestimiento de los

pulmones (pleura), del peritoneo (alrededor de los intestinos) o dentro de los ojos.

Sndrome POEMS: normalmente IgG o IgA (es raro el subtipo )

El sndrome POEMS es un trastorno complejo que causa polineuropata, organomegalia, endocrinopata, gammapata monoclonal y cambios cutneos. El diagnstico y el tratamiento son diferentes con respecto al mieloma. Vase la discusin en el texto.

9myeloma.org

el depsito de cadenas ligeras en los riones y/o en los nervios u otros rganos. En funcin de las carac-tersticas de los depsitos de cadenas ligeras, este trastorno se denomina enfermedad amiloide o por depsito de cadenas ligeras (EDCL). Otras dos enfer-medades de las inmunoglobulinas relacionadas son la macroglobulinemia de Waldenstrm, asociada a la protena monoclonal IgM, y el sndrome POEMS, un acrnimo de una enfermedad rara asociada a la protena monoclonal, neuropata, organomegalia, trastornos endocrinos y cambios cutneos.

Estadificacin del MielomaCuando se diagnostica el mieloma, la cantidad de enfermedad en el cuerpo vara de un paciente a otro. Esto se denomina estadio del mieloma. En la tabla 4 se muestra el sistema de estadificacin clnica ms comnmente utilizado [el sistema de estadificacin de Durie-Salmon (DSS)]. Aqu se observa la relacin entre el alcance del mieloma y el dao causado,

como enfermedad sea o anemia. La masa de clulas de mieloma medida para este sistema de estadificacin se calcul a partir de estudios en los que se midi la cantidad de protena de mieloma (pico de protena M) por clula de mieloma. Esto se denomina ndice sinttico del componente M. Tambin se realizaron estudios sobre el metabo-lismo de la protena M que permitieron reproducir los clculos para determinar el nmero exacto de clulas de mieloma en el cuerpo. Esto sugiri que para algunos pacientes que producen mucha pro-tena el nmero de clulas de mieloma puede ser bastante bajo. En cambio, en pacientes con una escasa produccin proteica, el nmero de clulas de mieloma puede ser inesperadamente alto. Esta relacin puede entenderse mejor si se compara el porcentaje de las clulas de mieloma de la mdula sea con el nivel de la protena de mieloma en la sangre y/o la orina.

TABLA 4: El Sistema de Estadificacin de Durie-Salmon

EstaDIO CRItERIOs Masa DE Clula DE MIElOMa MEDIDa (clulas de mieloma en mil millones/m2 en todo el cuerpo)

ESTADIO I(masa celular baja)

Cumple todos los siguientes: Nivel de hemoglobina >10 g/dL Nivel de calcio en suero normal o 1.200 mil millones

SUBCLASIFICACIN(A o B)

A: funcin renal relativamente normal (nivel de creatinina en suero) 2,0 mg/dLEjemplos: Estadio IA (masa celular baja con funcin renal normal);

Estadio IIIB (masa celular alta con funcin renal anmala)


En la tabla 5 se muestra el sistema de estadificacin basado en factores pronstico ms comnmente utilizado (el Sistema Internacional de Estadificacin, o ISS por sus siglas en ingls). Este es fruto de la colaboracin de ms de veinte centros de investig-acin en todo el mundo. El pronstico (de las pal-abras griegas que significan saber con antelacin) para los pacientes con mieloma es mejor cuando el tratamiento se empieza pronto y pueden preve-nirse la enfermedad sea u otras complicaciones.

Pueden realizarse diferentes pruebas para evaluar la agresividad del mieloma en un paciente. En general, unos resultados altos o anmalos indican un mieloma ms activo, y posiblemente una menor probabilidad de respuesta a largo plazo con el tratamiento (vase la tabla 6). Los anlisis de sangre evalan la beta 2 microglobulina en suero (2M), la albmina en suero (ALB), la protena C reactiva (PCR) y la lactato dehi-drogenasa (LDH). Se llevan a cabo estudios especia-les en la muestra de aspirado de mdula sea para evaluar la citogentica de la mdula sea y el FISH (hibridacin fluorescente in situ).

La citogentica y el FISH son estudios de los cam-bios cromosmicos que pueden producirse en las clulas de mieloma durante la divisin celular. El estado de riesgo del paciente se evala en funcin de la presencia, la ausencia y el tipo de cambios que se producen. Las anomalas de alto riesgo identifica-das por el FISH incluyen la supresin del brazo corto del cromosoma 17 (del 17p), una translocacin de material gentico entre los cromosomas 14 y 16 (t[14;16]) y una translocacin entre los cromosomas 14 y 20 (t[14;20]). Un mieloma de riesgo intermedio segn el FISH se asocia a la translocacin de mate-rial gentico entre los cromosomas 4 y 14 (t[4;14]) y a estudios citogenticos que revelan la prdida del cromosoma 13 y/o la presencia de menos de una copia de cada cromosoma. El mieloma estndar o de bajo riesgo se caracteriza por cambios que incluyen ms de una copia de cada cromosoma, translocacin t(11;14) y translocacin t(6;14).

A medida que se adquiere experiencia con nuevas combinaciones con o sin autotrasplante, es prob-able que se disponga de mejores indicadores. Es importante tener en cuenta que las relaciones contemplan a grupos de pacientes en general y es posible que no reflejen completamente los resulta-dos en pacientes concretos.

Pruebas en el Momento del DiagnsticoLa tabla 7 resume las pruebas tpicas necesarias en el momento del diagnstico (pruebas iniciales).

Paso 3: Opciones de tratamiento inicial.La decisin acerca del tratamiento es la decisin ini-cial ms importante. Como ya hemos destacado, las

TABLA 6: Factores Pronstico

pRuEBa sIGNIFICaDO

Beta 2 microglobulina en suero (2M) Cuanto ms alto es el nivel ms avanzado es el estadio

Albmina en suero (ALB) Cuanto ms bajo es el nivel ms avanzado es el estadio

Protena C reactiva (PCR) Mayor con enfermedad activa

LDH (lactato dehidrogenasa) en suero Mayor con enfermedad activa

Anomala cromosmica en citogentica de mdula sea y FISH (hibridacin fluorescente in situ)

Varias supresiones o translocaciones cromosmicas. Puede asociarse a una duracin ms corta de la remisin.

TABLA 5: Sistema Internacional de Estadificacin (ISS) para el Mieloma Mltiple

EstaDIO NIVElEs

ESTADIO 1 2M

11myeloma.org

TABLA 7: Pruebas Iniciales

pRuEBa OBJEtIVO

Biopsia de la mdula seaSe realizan pruebas especiales para evaluar el pronstico (p. ej., cromosomas, inmunotipificacin, tincin para enfermedad amiloide)

Esta es la nica prueba y la ms importante para determinar la presencia y el porcentaje de clulas de mieloma en la mdula sea. En el estadio I de la enfermedad o para un plasmacitoma solitario puede ser necesaria una biopsia directa del tumor.El anlisis cromosmico (prueba citogentica) puede revelar buenas o malas caractersticas cromosmicas utilizando un anlisis FISH y/o directo (tincin de Giemsa con bandeo). Para este tipo de prueba se requiere una muestra reciente.

Anlisis de sangre

Hemograma completo (HC) Para evaluar la presencia/gravedad de la anemia (hemoglobina baja) Para evaluar si el recuento leucocitario es bajo Para evaluar si el recuento plaquetario es bajo

Panel qumico Se emplea para evaluar la funcin renal (creatinina y nitrgeno ureico en sangre o BUN por sus siglas en ingls), la funcin heptica, la albmina, el nivel de calcio y la LDH

Prueba de protena especial Muestra la presencia de protena de mieloma monoclonal (protena pico).

Electroforesis de protenas sricas (SPEP) Detecta la cantidad de protena de cadena pesada de mieloma anmala.

Inmunofijacin Muestra el tipo de protena de mieloma, p. ej., cadenas pesadas (G, A, D o E) o cadenas ligeras [(kappa () o lambda ()].

Test Freelite Puede usarse para medir la cantidad de cadenas ligeras kappa o lambda libres si no se detectan anomalas con la SPEP o la UPEP.

Anlisis de orinaPrueba de protena especial similar al suero ms arriba: Electroforesis de protenas sricas (UPEP) Inmunofijacin

Muestra la presencia, la cantidad y el tipo de protena de mieloma anmala en la orina.

Pruebas seas Para evaluar la presencia, la gravedad y la ubicacin de las reas de lesin sea:

Radiografas Las radiografas siguen siendo el mtodo estndar preferido para la deteccin de lesiones seas en el mieloma. En la mayora de los pacientes las radiografas muestran enfermedad sea tpica del mieloma (lesiones lticas o agujeros en los huesos). Sin embargo, las radiografas pueden ser negativas en aproximadamente el 25% de los pacientes con mieloma activo y entonces son necesarias ms pruebas de diagnstico por imagen para descartar una posible afectacin sea. Se requiere un estudio esqueltico completo para el mieloma usando una serie de radiografas para mostrar prdida o adelgazamiento seos (osteoporosis u osteopenia a causa de la destruccin sea del mieloma), lesiones lticas y/o fracturas o aplastamientos seos.

RM Se emplea cuando las radiografas son negativas y/o para estudiar con ms detalle reas concretas, como la columna vertebral y/o el cerebro. Puede reveler la presencia y la distribucin de la enfermedad en la mdula sea cuando las radiografas no muestran lesin sea. Tambin puede revelar enfermedad fuera del hueso, que puede estar comprimiendo los nervios y/o la mdula espinal.

Tomografa Axial Computarizada Se emplea cuando las radiografas son negativas y/o para estudiar con ms detalle reas concretas. Es especialmente til para una evaluacin detallada de pequeas reas de posible lesin sea o compresin nerviosa.

Escneres de medicina nuclear Escneres seos rutinarios empleados para otros cnceres. No son tiles para el mieloma y no deben realizarse a menos que se descarten otros diagnsticos.

Tomografa FDG/TEP o TEP/TC Tcnica de escaneo de cuerpo entero mucho ms sensible. til para el seguimiento de la enfermedad, sobre todo para la enfermedad no secretora. La TC se emplea para evaluar las zonas de enfermedad detectadas con TEP.

Densiometra sea Ayuda a evaluar la gravedad de la prdida sea difusa en el mieloma y a medir la mejora peridica con el tratamiento con bifosfonatos.


pruebas iniciales, la estadificacin y la clasificacin pronstica son fundamentales. Se recomienda trat-amiento para el mieloma activo o sintomtico. La urgencia del mismo depender de los problemas concretos que afronte cada paciente.

Tratamiento Inicial o de Primera LneaEs importante que los pacientes reserven mucho tiempo para discutir las opciones con su hematlogo o hematlogo/onclogo. Adems de los resultados de las pruebas iniciales, deben considerarse:

Preguntas Iniciales Importantes Vida cotidiana: se ver afectada por el

tratamiento? Trabajo: debern efectuarse cambios o

interrupciones? Edad: influye en la seleccin del tratamiento y

en los resultados previstos? Efectos secundarios del tratamiento: qu

gravedad tendrn? Otros temas mdicos: afectarn a las opcio-

nes de tratamiento y a la tolerancia al mismo? Trasplante: se recomienda el trasplante con

dosis altas de quimioterapia? Rapidez de respuesta: cunto tardar en

hacer efecto el tratamiento y cmo se evaluar?

Decisiones iniciales y posteriores: qu se debe decidir el primer da?

Es mejor estar abierto al trasplante de clulas madre si considera que puede ser una futura opcin para usted. En general, los pacientes menores de 65 aos se consideran candidatos para el trasplante de clulas madre. En Estados Unidos Medicare cubre un nico trasplante autlogo de clulas madre para pacientes elegibles hasta los 77 aos de edad. La elegibilidad para el trasplante de clulas madre debe evaluarse individualmente, teniendo en cuenta el estado de salud, otras enfermedades y el historial de tratamiento.

Aunque se disponga de ensayos clnicos de prim-era lnea (primer tratamiento tras el diagnstico), usted debe sentirse completamente cmodo con el hecho de que le puedan asignar aleatoriamente un tratamiento u otro. Es posible que se encuentre comprometido con una futura aleatorizacin y el correspondiente tratamiento. Asegrese de que entiende toda la dimensin del protocolo.

Si un tratamiento no funciona, esto no significa que no haya otro que funcione perfectamente y le proporcione una remisin excelente.

TABLA 8: Objetivos del Tratamiento del Mieloma

tIpO DE tRataMIENtO

OBJEtIVO EJEMplOs tIEMpO paRa DECIDIR

Estabilizador Contrarrestar los trastornos potencialmente mortales para la bioqumica y el sistema inmunitario

Plasmafresis para aclarar la sangre y evitar un ictus Hemodilisis cuando la funcin renal est deteriorada Frmacos para reducir la hipercalcemia

(pueden incluir quimioterapia)

De horas a das

Paliativo Aliviar las molestias e incrementar la capacidad del paciente para realizar sus actividades diarias

Radioterapia para detener la destruccin sea Transfusin de eritrocitos o eritropoyetina para aliviar

la anemia Ciruga ortopdica para reparar y/o fortalecer los huesos

De das a meses

Remisin Inducida

Mejorar los sntomas, ralentizar o detener el curso de la enfermedad

Tratamiento para matar las clulas malignas del cuerpo Radioterapia para matar las clulas malignas en un tumor

De semanas a meses

Curativo Remisin permanente* Trasplantes de mdula sea para administrar dosis altas de quimioterapia

De semanas a meses

* Curacin significa la erradicacin del mieloma, que apenas est documentada. El trmino curacin funcional se ha empleado para describir remisiones completas que duran ms de 4 aos. La respuesta completa (incluso a nivel molecular) puede ir seguida de una recada, por lo que es necesario un seguimiento prolongado.

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TABLA 9A: Opciones de Tratamiento de Primera Lnea (Pacientes Elegibles para el Trasplante)

tRataMIENtO DE pRIMERa lNEa

COMENtaRIOs VENtaJas INCONVENIENtEs

VELCADE Opcin de primera lnea excelente y aprobada

Normalmente se usa con dexametasona

Muestra beneficios notables Muchas combinaciones

disponibles Se prefiere en caso de

riesgo renal/caractersticas genticas anmalas

Produce neuropata parcial o completamente reversible en este contexto

Por va subcutnea la probabilidad de neuropata es muy baja

VELCADEcon dexametasona

La opcin de Velcade ms sencilla en el tratamiento de primera lnea

ndices de respuesta excelentes Por va intravenosa o subcutnea Posibles efectos secundarios:

neuropata perifrica

VTD(VELCADE/talidomida/dexametasona)

Combinacin altamente eficaz La eficacia y los efectos

secundarios requieren un anlisis mdico

ndice de respuesta muy alto en el ensayo de fase III

Excelentes resultados postrasplante

Combinacin intravenosa Posibles efectos secundarios:

neuropata perifrica

Combinaciones con VELCADE ms complejas(con Revlimid, Doxil, ciclofosfamida u otros agentes)

Muchas combinaciones altamente eficaces

Es necesario el anlisis mdico detallado de agentes combinados frente al uso secuencial de agentes a lo largo del tiempo

ndices de respuesta excelentes Algunas combinaciones permiten

el tratamiento sin esteroides

Combinaciones intravenosas Posible incremento de

las toxicidades

Dexametasona ms talidomida*

Nivel y efectos secundarios comparados ahora con Rd (vase ms abajo)

Por va oral produce remisin en el 70% de los pacientes

Neuropathy and deep vein thrombosis (blood clots) are potential concerns

R o Rd (RevloDex)*(Revlimid solo o Revlimid con dosis bajas de dexametasona)

Alternativa a Tal/Dex muy eficaz Suele ser la opcin preferida

tanto por mdicos como por pacientes

ndices de respuesta excelentes Va oral Suele tolerarse bien y causa

mucha menos neuropata que la talidomida

Revlimid solo puede ser menos eficaz en la respuesta

Riesgo de coagulacin sangunea con la combinacin Rev/dex. Requiere aspirina u otro anticoagulante

Es posible que disminuya la recoleccin de clulas madre

Dexametasona* sola Una opcin simple para el control temprano de la enfermedad

Los pulsos de dexametasona solos proporcionan un porcentaje importante del beneficio del VAD completo

Es posible que no se tolere bien un rgimen intensivo de dexametasona

VAD(Vincristina/Adriamicina/Dexametasona)

Antes de los nuevos agentes era la induccin de eleccin

Ahora se utiliza como reserva

Produce remisin en el 70% de los pacientes

No daa las clulas madre normales

Puede ser la base del trasplante de clulas madre

Requiere un catter de va central para la administracin por va intravenosa. El catter puede provocar una infeccin y coagulacin sangunea.

La vincristina puede producir dao nervioso

Existen nuevas opciones ms eficaces y menos txicas

* Puede utilizarse con o sin plan para la recoleccin y el trasplante. En otras publicaciones de la IMF encontrar ms detalles sobre las opciones de tratamiento. Para realizar un pedido, pngase en contacto con la IMF llamando al 800-452-2873 o visite nuestra pgina web (myeloma.org).


TABLA 9B: Opciones Adicionales de Tratamiento de Primera Lnea (Pacientes No Elegibles para el Trasplante)

tRataMIENtO DE pRIMERa lNEa VENtaJas INCONVENIENtEs

MP(Melfaln/Prednisona)

Va oral Bien tolerado Produce remisin excelente en el 60%

de los pacientes Los mdicos estn muy familiarizados

con el protocolo

Puede provocar daos en las clulas madre de la mdula sea y reducir as las posibilidades de xito del trasplante de clulas madre

El beneficio completo se produce lentamente durante varios meses

No es ideal si se requiere una respuesta rpida y/o est previsto un trasplante de clulas madre

Dexametasona ms Melfaln Esta combinacin produce un beneficio ms rpido que MP

El uso de melfaln desde el inicio daa las clulas madre

La dexametasona puede ser difcil para pacientes de edad avanzada. Si se usa debe considerarse la administracin 1 da/semana.

MPT(MP + talidomida)

Va oral Bien tolerado Mayor remisin que MP

Lo mismo que para MP La talidomida presenta riesgos de neuropata

y/o trombosis venosa profunda

VMP(VELCADE + MP)

Generalmente bien tolerado No presenta riesgo de coagulacin

sangunea Mayor remisin que MP

Lo mismo que para MP VELCADE se administra por va intravenosa

o por va subcutnea Alto riesgo de neuropata

MPR(MP + Revlimid)

Va oral Bien tolerado Mayor remisin que MP

Riesgo de coagulacin sangunea con Revlimid. Se requiere aspirina u otro anticoagulante.

Es posible que aumente el riesgo de segundos tumores malignos primarios.

A veces se usan muchos otros tratamientos, como Cytoxan (ciclofosfamida) y Etoposide (VP-16). Las posibles combinaciones incluyen: VBMCP (protocolo M2) VMCP/VBAP (protocolo SWOG) ABCM (protocolo UK MRC)

Las combinaciones son un enfoque ms agresivo (si se considera necesario)

Los sntomas de enfermedad activa pueden controlarse ms rpidamente y la calidad de la primera remisin puede ser mejor

Ms efectos secundarios que con regmenes ms simples

No presenta un beneficio aadido a largo plazo

Los efectos secundarios pueden reducir la calidad de vida y comprometer la elegibilidad para nuevos protocolos

En otras publicaciones de la IMF encontrar ms detalles sobre las opciones de tratamiento.Para realizar un pedido, pngase en contacto con la IMF llamando al 800-452-2873 o visite nuestra pgina web (myeloma.org).

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Paso 4: Cuidado de apoyo y cmo recibirlo.Existen tratamientos para aliviar el impacto fsico y emocional de la enfermedad.

El uso temprano de medidas de cuidado de apoyo es tan importante como iniciar un tratamiento de primera lnea.

Adems de controlar los sntomas concretos, es muy importante contar con una amplia gama de medidas de apoyo:

Actividad fsica: los pacientes deben hablar con sus mdicos para clarificar si es viable una actividad fsica completa o si esta debe ajustarse debido a la enfermedad sea y/o a reas concre-tas de lesin sea. Normalmente puede hacerse algo de actividad fsica, como un paseo o la natacin, as como ejercicios de fuerza y flexibili-dad y/o un programa de yoga personalizado.

Dieta: no se ha establecido una dieta especfica para los pacientes con mieloma, aunque se est investigando en este mbito. Generalmente puede seguirse una dieta sana igual que se hace con otras enfermedades, como la cardiopata y el cncer en general (p. ej., cncer de mama). Deben tomarse precauciones en dos reas: Vitamina C: las dosis altas (esto es, >1000 mg/da)

pueden ser contraproducentes en el mieloma e incrementar el riesgo de dao renal.

Suplementos de hierbas y vitaminas: debe hablar con su mdico o farmacutico del cen-tro de oncologa sobre el uso de suplementos junto con la quimioterapia u otro tratamiento con frmacos. Las interacciones entre fr-macos pueden causar problemas mdicos. La mayora de las farmacias tienen sistemas que identifican posibles interacciones con suplementos adems de la medicacin.

Salud mental: su salud mental es fundamental a medida que avanza en el tratamiento pro-gramado. Asegrese de que se encuentra cmodo con dicho tratamiento. Programe una cita con un profesional de salud mental si cree que puede estar deprimido, o si otras personas estn preocupadas por el hecho de que usted pueda estar deprimido.

Sueo regular: esto es muy importante para su sistema inmunitario.

Haga ajustes: en la medida de lo posible, reduzca o elimine el estrs en el trabajo, la familia o las situaciones sociales. Debe lavarse las manos con frecuencia y, en la medida de lo posible, evitar el contacto con nios en edad escolar y las aglomeraciones. Su sistema inmunitario est en riesgo tanto por la enferme-dad como por los tratamientos. El control del mieloma es la mxima prioridad hasta que se consiga una remisin y/o una situacin estable.

Si el Tratamiento de Primera Lnea No FuncionaExisten muchas opciones de tratamiento fuera del alcance de esta gua introductoria. Cada vez estn surgiendo ms tratamientos nuevos que pueden aportar importantes beneficios.

Visite la pgina web de la IMF (myeloma.org) para ms informacin y actualizaciones peridicas, o llame al 800-452-2873.

Preguntas Que Debe Hacer a Su MdicoLas decisiones sobre el tratamiento son fundamen-tales para la supervivencia y la calidad de vida de un paciente con mieloma. Para tomar una decisin informada, el paciente debe conocer los hechos. Algunos pacientes quieren hablar sobre todos los aspectos de su situacin, tratamiento y pronstico. Otros solo quieren saber cul es el siguiente paso. La mayora de los mdicos son sensibles a esto y varan su enfoque en funcin de sus percepciones acerca de los deseos del paciente. Animamos a los pacientes a ser explcitos sobre hasta qu punto quieren saber los detalles de la decisin de trata-miento. Independientemente de lo cmodo que se sienta un paciente con su mdico, es buena prc-tica buscar una segunda opinin de un especialista en mieloma antes de proceder con el tratamiento.

1. Consiga una descripcin completa del pro-grama de tratamiento:

En qu consiste exactamente el tratamiento? Cules son los objetivos del tratamiento? Cunto tiempo va a durar el tratamiento? Qu implica? Con qu frecuencia deber

el paciente acudir al mdico? Es necesaria la


TABLA 10: Cuidado de Apoyo

sNtOMa tRataMIENtO COMENtaRIOs

Fatiga y debilidad a causa de la anemia

Transfusin de sangre (concentrados de eritrocitos: pobres en leucocitos y con exploracin de virus) en caso de anemia grave

Eritropoyetina si la anemia es entre leve y moderada e inducida por el tratamiento

Los tratamientos son simples y normalmente muy beneficiosos, y mejoran la sensacin de bienestar.

Dolor seo Bifosfonato (p. ej., Aredia 90 mg por va intravenosa en 2-4 horas mensualmente; Zometa 4 mg por va intravenosa en 15-45 minutos mensualmente)

Analgsicos cuando sea necesario (p. ej., Tylenol, derivados de la morfina por va oral, Fentanyl en parches)

El alivio del dolor seo es importante en s mismo y mejora la actividad fsica, lo cual a su vez refuerza y cura el hueso y mejora el bienestar emocional. Aunque es raro, el tratamiento crnico con bifosfonatos puede daar los riones y la mandbula. Ser consciente de ello es la clave para la prevencin.

Fiebre y/o indicios de infeccin

Antibiticos adecuados Neupogen si es necesario para aumentar el bajo

recuento leucocitario Gamma globulina por va intravenosa para

infecciones graves Deben realizarse pruebas para diagnosticar

el tipo especfico de infeccin (salvo para biopsias/cultivos peligrosos)

Si bien los antibiticos deben seleccionarse y usarse con cuidado, es muy importante que las infecciones se controlen rpidamente. Se recomienda tener un antibitico a mano en caso de emergencia (especialmente en viajes).

Efectos secundarios gastrointestinales

Frmacos apropiados para tratar nuseas, vmitos, estreimiento o diarrea

Se mantiene la nutricin y el aporte hdrico adecuados

Exponga sus sntomas a los profesionales sanitarios. Los sntomas graves pueden requerir la hospitalizacin.

Cogulos sanguneos y episodios tromboemblicos

Los episodios de coagulacin sangunea son emergencias mdicas. Tratamiento segn el episodio y los factores de riesgo del paciente.

Se puede recetar aspirina o frmacos anticoagulantes

El riesgo puede reducirse mediante el ejercicio, la prdida de peso y evitando el tabaco.

Neuropata perifrica Analgsicos Ajuste de la dosis, el horario y/o la va

de administracin Fisioterapia, vitaminas y otros suplementos

Exponga sus sntomas a los profesionales sanitarios. Una intervencin temprana puede prevenir el dao permanente y permitir el tratamiento continuado. No ajuste las dosis por su cuenta. No tome suplementos sin hablarlo con su mdico.

Efectos secundarios de los esteroides

Tmelos con comida a primera hora de la maana Tenga en cuenta los sntomas de infeccin y los

cambios del nivel de azcar en sangre Frmacos para prevenir el herpes y la candidiasis

Comunique los efectos secundarios y los sntomas a los profesionales sanitarios. No interrumpa ni ajuste las dosis por su cuenta.

Los folletos de informacin al paciente sobre la prevencin de cogulos sanguneos y episodios tromboemblicos, el control de la mielosupresin y de los efectos secundarios asociados a los esteroides, la prevencin de la neuropata perifrica y el control de los efectos secundarios gastrointestinales estn disponibles en la IMF. Para realizar un pedido, pngase en contacto con la IMF o visite nuestra pgina web (myeloma.org).

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hospitalizacin? Cmo afectar esto a la vida diaria del paciente (esto es, trabajo y ocio)? Cmo se sienten los pacientes antes, durante y despus del tratamiento? Qu aspecto tienen? Cules son los plazos tpicos de recuperacin?

Qu programas de seguimiento o manten-imiento se requieren?

Cunto costar el programa de tratamiento? Lo cubrir el seguro mdico?

2. Cmo ha funcionado este tratamiento para otros pacientes en situaciones similares? La eficacia se mide de muchas maneras:

Cunta experiencia hay con el tratamiento? Cuntos pacientes lo han recibido? Durante cunto tiempo se ha seguido a dichos pacientes tras el tratamiento?

Cul es la probabilidad de alcanzar una remisin completa o parcial? Qu factores indi-can una mayor o menor probabilidad de xito?

Cunto tiempo han durado las remisiones de los pacientes? Qu factores se asocian a la duracin de la remisin?

Cules seran las opciones en caso de recada? (Estas opciones pueden cambiar durante el tratamiento).

Cules son las expectativas razonables para aliviar sntomas como dolor seo, fracturas patolgicas, anemia, fatiga e hipercalcemia? Qu factores predicen la eficacia de estos tratamientos para aliviar los sntomas?

Cunto tiempo han vivido los pacientes que han recibido el tratamiento? En el caso de los nuevos tratamientos, cuntos pacientes del grupo original siguen con vida?

3. Como ocurre en la mayora de los tratamien-tos contra el cncer, los tratamientos contra el mieloma suelen emplear frmacos fuertes y otras medidas para destruir las clulas mali-gnas y/o reestabilizar la bioqumica. Normal-mente hay efectos secundarios. Algunos se manifiestan durante el tratamiento y otros pueden mostrarse una vez finalizado el mismo.

Qu efectos secundarios se han obser-vado en pacientes que han recibido el tratamiento? Cundo suelen aparecer? En qu porcentaje de pacientes aparecen? Qu

gravedad presentan los efectos secundarios? Ponen en riesgo la vida del paciente? Causan dolor? Son permanentes? Cunto duran?

Existen tratamientos para los efectos secundarios? Tienen efectos secundarios dichos tratamientos?

4. Siempre hay alternativas. Debe hacer todas estas preguntas para cada alternativa:

Cules son las alternativas al tratamiento recomendado?

Cules son las ventajas e inconvenientes de cada alternativa?

Cules son las ventajas e inconvenientes de los tratamientos alternativos frente a la opcin de no tratar?

Como no se trata de una enfermedad comn, hay un nmero limitado de mdicos y centros especial-izados en mieloma. Es muy comn que un paciente con mieloma busque una segunda opinin de un especialista en un centro de investigacin mien-tras contina confiando en un mdico local para la administracin y el seguimiento del tratamiento.

La toma de buenas decisiones acerca del trata-miento requiere ingenio, preguntar detalladamente, reflexionar y tener valor. Pero sobre todo requiere que el paciente y las personas que le apoyan se ocupen del proceso. Como no se conoce la curacin del mieloma, como no hay garantas, como cada paciente es distinto, la decisin final depende de las preferencias y las prioridades del paciente.

Trminos y definicionesAgente alquilante: un agente quimioteraputico, como el melfaln o la ciclofosfamida. Alquilante hace referencia a la forma en que estos agentes se cruzan con el ADN de las clulas de mieloma y blo-quean la divisin celular.

Trasplante de mdula sea proceso de recolectar las clulas madre de la mdula sea e infundirlas al paciente. Hoy en da este trmino se usa menos en el mieloma, puesto que las clulas madre se recolectan de la sangre circulante o perifrica.

Agente antineoplsico: frmaco que previene, mata o bloquea el crecimiento y la diseminacin de las clulas cancerosas.


Albmina: protena simple soluble en agua que se encuentra en el suero de la sangre y en muchos otros tejidos animales y vegetales.

Alognico: vase Trasplante.

Amiloidosis: enfermedad en la que las cadenas ligeras del mieloma (protena de Bence Jones) se depositan en los tejidos y rganos del cuerpo. Esto ocurre ms frecuentemente con protenas de Bence Jones lambda frente a kappa. En pacientes con amiloidosis, las cadenas ligeras se depositan en ciertos tejidos, como el corazn, los nervios y el rin, en lugar de ser eliminadas por los riones.

Anemia: disminucin de la hemoglobina, normal-mente por debajo de 10 g/dL, siendo lo normal entre 13-14 g/dL. El mieloma en la mdula sea bloquea la produccin de eritrocitos, causando dificultad respiratoria, debilidad y fatiga.

Angiognesis: proceso de formacin de vasos sanguneos que normalmente acompaa al creci-miento de tejido maligno, incluido el mieloma.

Anticuerpo: protena producida por ciertos leu-cocitos (clulas plasmticas) para combatir una infeccin o enfermedad que se presenta en forma de antgenos, como bacterias, virus, toxinas o tumores. Cada anticuerpo puede unirse solamente a un antgeno especfico. El objetivo de esta unin es contribuir a destruir el antgeno. Los anticuerpos pueden actuar de diferentes formas, dependiendo de la naturaleza del antgeno. Algunos anticuerpos anulan directamente los antgenos. Otros hacen que otros leucocitos destruyan ms fcilmente el antgeno.

Anticuerpos monoclonales: anticuerpos produ-cidos artificialmente y especficamente diseados para localizar las clulas cancerosas y unirse a ellas con fines diagnsticos o de tratamiento. Pueden usarse solos o para administrar frmacos, toxinas o material radioactivo directamente a las clulas tumorales.

Antgeno: cualquier sustancia extraa (bacterias, virus, toxina o tumor) que, cuando se introduce o surge en el organismo, hace que el sistema inmuni-tario produzca anticuerpos naturales.

ARN (cido ribonucleico): cualquiera de los diversos cidos nucleicos asociados al control de la actividad qumica de las clulas. El ARN es uno de los dos cidos nucleicos que se encuentran en

todas las clulas. El otro es el ADN (cido desoxirri-bonucleico). El ARN transfiere informacin gentica del ADN a las protenas producidas por la clula.

Aspirado: proceso de extraccin de lquido o tejido, o ambos, de un rea especfica.

Aspirado de mdula sea: extraccin con una aguja de una muestra de lquido y clulas de la mdula sea para su anlisis microscpico.

Basfilo: un tipo de leucocito perteneciente al grupo de los granulocitos.

Bence Jones: protena de mieloma monoclonal presente en la orina. La cantidad de protena de Bence Jones se expresa en gramos cada 24 horas. En condiciones normales, la orina puede contener una pequea cantidad de protena (

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Bomba de infusin: dispositivo que administra cantidades exactas de lquidos o medicacin al tor-rente sanguneo durante un perodo de tiempo.

BUN (nitrgeno ureico en sangre): medida del nivel de urea en la sangre. La urea es eliminada por los riones. El BUN es una prueba de laboratorio para evaluar el funcionamiento renal. Enferme-dades como el mieloma, que compromete la fun-cin renal, suelen causar niveles altos de BUN.

Calcio: mineral localizado principalmente en la parte dura de la matriz sea.

Cncer: trmino que hace referencia a enferme-dades en las que las clulas malignas se dividen descontroladamente. Las clulas cancerosas pueden invadir los tejidos adyacentes y extenderse a travs del torrente sanguneo y el sistema linftico a otras partes del cuerpo.

Catter: tubo que se coloca en un vaso sangu-neo para servir de gua a los medicamentos o a los nutrientes. Un catter venoso central es una va especial que se inserta en una vena grande cercana al corazn y sale desde el trax o el abdomen. Por dicho catter pueden administrarse medicamen-tos, lquidos y productos sanguneos, y tambin pueden extraerse muestras de sangre.

Clulas B: leucocitos que se convierten en clu-las plasmticas en la mdula sea y son la fuente productora de anticuerpos. Tambin se denominan linfocitos B.

Clulas blancas de la sangre: trmino general para referirse a varias clulas responsables de com-batir los grmenes invasores, las infecciones y los agentes que causan alergia. Estas clulas empiezan a desarrollarse en la mdula sea y luego viajan a otras partes del cuerpo. Los leucocitos espec-ficos incluyen neutrfilos, granulocitos, linfocitos y monocitos.

Clulas madre: clulas inmaduras de las cuales deri-van todas las clulas de la sangre. Las clulas madre normales dan lugar a componentes de la sangre normales, que incluyen eritrocitos, leucocitos y pla-quetas. Las clulas madre suelen estar en la mdula sea y pueden recolectarse para el trasplante.

Clulas plasmticas: leucocitos especiales que producen anticuerpos. Son las clulas malignas en el mieloma. Las clulas plasmticas normales pro-ducen anticuerpos para combatir las infecciones.

En el mieloma, las clulas plasmticas malignas producen grandes cantidades de anticuerpos an-malos incapaces de combatir la infeccin. Los anti-cuerpos anmalos son la protena monoclonal o protena M. Las clulas plasmticas tambin produ-cen otras sustancias qumicas que pueden producir dao en rganos y tejidos (esto es, anemia, dao renal o dao nervioso).

Clulas rojas de la sangre (eritrocitos): clulas de la sangre que contienen hemoglobina, liberan oxgeno a todas las partes del cuerpo y eliminan el dixido de carbono de ellas. La produccin de eritrocitos est estimulada por una hormona (eritropoyetina) producida por los riones. Los pacientes con mieloma que presentan dao renal no producen suficiente eritropoyetina y pueden desarrollar anemia. Pueden ayudar las inyecciones de eritropoyetina sinttica. La transfusin de sangre es otra alternativa, sobre todo en caso de emergen-cia. La eritropoyetina sinttica es un tratamiento de apoyo usado durante el tratamiento antimieloma para prevenir la anemia.

Clulas sanguneas: estructuras diminutas produ-cidas en la mdula sea. Incluyen los eritrocitos, los leucocitos y las plaquetas.

Citocina: sustancia eliminada por las clulas del sistema inmunitario que estimula el crecimiento o la actividad en un tipo de clula concreto. Las citocinas se producen localmente (esto es, en la mdula sea) y circulan por el torrente sanguneo.

Clnico: implica la observacin directa del paciente.

Consentimiento informado: procedimiento medi-ante el cual el mdico proporciona al paciente la informacin necesaria sobre el procedimiento pro-puesto para que este tome una decisin informada sobre si lo acepta o no. Adems de explicar todos los procedimientos, el mdico debe abordar los riesgos, beneficios, alternativas y posibles costes.

Creatinina: pequeo compuesto qumico normal-mente eliminado por los riones. Si estos estn daados, aumenta el nivel de creatinina en suero. Se emplea la prueba de creatinina en suero para medir la funcin renal.

Cromosoma: fragmento de ADN y protenas en el ncleo de las clulas. Los cromosomas contienen genes y actan como transmisores de informacin gentica. En condiciones normales las clulas humanas contienen 46 cromosomas.


Culebrilla: vase Herpes zster.

Dexametasona: corticosteroide potente que se administra solo o combinado con otros frmacos.

Dilisis: cuando los riones de un paciente no pueden filtrar la sangre, esta se limpia pasndola por una mquina de dilisis.

DMT (dosis mxima tolerada): la mayor dosis de un tratamiento que la mayora de los personas puede tolerar de forma segura.

Edema: inflamacin y acumulacin anormal de lquido en alguna parte del cuerpo.

Efectos secundarios: problemas que aparecen como consecuencia de los frmacos usados para el tratamiento de la enfermedad. Los efectos secundarios comunes relacionados con la qui-mioterapia para el tratamiento del cncer son fatiga, nuseas, vmitos, recuentos sanguneos bajos, prdida de pelo y llagas en la boca.

Eficacia: capacidad de producir un efecto. En la investigacin del cncer, la eficacia hace referen-cia a si el tratamiento es eficaz.

Electroforesis: prueba de laboratorio en la que las molculas del suero (sangre) u orina del paciente se someten a un proceso de separacin segn su tamao y carga elctrica. En pacientes con mieloma, la electroforesis de sangre u orina per-mite tanto el clculo de la cantidad de protena de mieloma (protena M) como la identificacin del pico M caracterstico de cada paciente. La electro-foresis se emplea como herramienta para el diag-nstico y el seguimiento.

Enfermedad estable: describe a pacientes que presentan alguna respuesta al tratamiento pero la reduccin de los niveles de protena de mieloma es

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medible. Si los resultados de un ensayo de fase II son lo suficientemente prometedores, entonces el tratamiento puede probarse en un ensayo de fase III. Si los resultados son claramente mucho mejores que con el tratamiento estndar, puede no ser necesario realizar el ensayo de fase III y el tratamiento puede volverse estndar basndose en los resultados del ensayo de fase II.

Ensayo de fase III ensayo diseado para comparar dos o ms tratamientos para un tipo y estadio de cncer. El objetivo de un ensayo de fase III suele ser la supervivencia o la supervivencia libre de enfermedad. Los ensayos de fase III suelen ser aleatorizados, por lo que los pacientes no escogen el tratamiento que reciben. Un ensayo de fase III tpico incluye desde 50 hasta miles de pacientes. Algunos ensayos de fase III comparan un nuevo tratamiento que ha dado buenos resultados en ensayos de fase II con otro tratamiento estndar ms antiguo y bien conocido. Otros ensayos de fase III comparan tratamientos que ya se estn usando convencionalmente. Algunos tratamien-tos en los ensayos de fase III pueden estar dis-ponibles fuera del contexto del ensayo clnico.

Enzima: sustancia que afecta al ritmo en que se producen cambios qumicos en el organismo.

Eritrocitos: clulas rojas de la sangre. Son las encargadas de transportar el oxgeno a las clulas del organismo y eliminar de ellas el dixido de carbono.

Eritropoyetina: hormona producida por los rio-nes. Los pacientes con mieloma y dao renal no pro-ducen suficiente eritropoyetina y pueden volverse anmicos. Pueden ayudar las inyecciones de eritro-poyetina sinttica. Otra alternativa es la transfusin de sangre, sobre todo en caso de emergencia. La eritropoyetina sinttica se usa como tratamiento de apoyo durante el tratamiento antimieloma para prevenir la anemia.

Esqueleto apendicular: los huesos largos (esto es, los brazos y las piernas), que estn adheridos a la columna vertebral, el trax y la pelvis.

Estadificacin: realizacin de exmenes y pruebas para conocer la extensin del cncer por el cuerpo.

Estadio: extensin de un cncer por el cuerpo.

Esteroide: un tipo de hormona. Los esteroides suelen administrarse a los pacientes combinados con uno o ms frmacos anticancerosos y parece que ayudan a controlar los efectos de la enferme-dad en el organismo.

Estudio DEXA (absorcin de rayos X fotones duales): mide la cantidad de prdida sea. Es la mejor medida de densidad sea.

FNT (factor de necrosis tumoral): un tipo de modificador de la respuesta biolgica que puede mejorar la respuesta natural del organismo frente a la enfermedad.

Fractura patolgica: rotura sea normalmente causada por un cncer o alguna otra enfermedad. Ocurre en huesos debilitados por el mieloma, que no pueden soportar un peso normal o el estrs.

Gen: secuencia especfica de ADN o ARN, la unidad biolgica de la herencia situada en un lugar espec-fico de un cromosoma y que se encuentra en todas las clulas del organismo. Cuando los genes estn ausentes o daados, puede aparecer el cncer.

Gentico: heredado, relacionado con la infor-macin que se transmite de padres a hijos a travs del ADN en los genes.

GMSI (gammapata monoclonal de significado incierto): enfermedad benigna en la que existe protena M pero no hay enfermedad subyacente.

Hematocrito (Hct): porcentaje de eritrocitos en la sangre. Un hematocrito bajo indica anemia.

Hematolgico: que se origina en la sangre o se disemina por la circulacin o el torrente sanguneo.

Hematlogo: mdico especializado en las enfer-medades de la sangre y de la mdula sea.

Hemoglobina: protena en los eritrocitos que transporta oxgeno a la sangre.

Herpes simple: virus comn que causa llagas normalmente alrededor de la boca, comnmente denominadas llagas fras.

Herpes zster: virus que afecta a ciertos nervios en pacientes que han tenido previamente una infec-cin por el virus de la varicela y produce ampollas, inflamacin y dolor. Esta enfermedad tambin se denomina culebrilla.


Hipercalcemia: nivel de calcio en suero superior a lo normal. Esta enfermedad puede producir una serie de sntomas, como prdida de apetito, nuseas, sed, fatiga, debilidad muscular, agitacin y confusin. Es comn en los pacientes con mieloma y suele ser el resultado de la destruccin sea con liberacin de calcio al torrente sanguneo. Suele asociarse a una funcin renal reducida, puesto que el calcio puede ser txico para los riones. Por eso la hipercalcemia suele tratarse como emergencia con la administracin de lquidos por va intravenosa combinada con frmacos para reducir la destruc-cin sea, as como con un tratamiento directo contra el mieloma.

Hormonas: sustancias qumicas producidas por diversas glndulas del organismo que regulan la accin de determinadas clulas u rganos.

IgD, IgE: dos tipos de mieloma menos frecuentes.

IgG, IgA: los dos tipos ms comunes de mieloma. La G y la A se refieren al tipo de protena producida por las clulas de mieloma. La protena de mieloma, que es una inmunoglobulina, est constituida por dos cadenas pesadas (por ejemplo, de tipo G) y dos cadenas ligeras, que o bien son kappa o lambda. As pues, los dos subtipos ms comunes de mieloma tienen las mismas cadenas pesadas (esto es, IgG kappa e IgG lambda). Los trminos pesado y lig-ero se refieren al tamao y al peso molecular de la protena, siendo las cadenas pesadas ms grandes que las ligeras. Como las cadenas ligeras son ms pequeas, es ms probable que pasen a la orina, dando lugar a la protena de Bence Jones.

IgM: suele asociarse a la macroglobulinemia de Waldenstrm. Es raro que sea un tipo de mieloma.

Inhibidores de la angiognesis: compuestos que pretenden frenar el suministro de sangre a los tumores.

Inmunodeficiencia: disminucin de la capa-cidad del organismo para combatir infecciones y enfermedades.

Inmunofijacin: prueba inmunolgica del suero o la orina para identificar protenas en la sangre. En los pacientes con mieloma permite al mdico identificar el tipo de protena M (IgG, IgA, kappa o lambda). Es la tcnica de inmunotincin rutinaria ms sensible para identificar el tipo exacto de pro-tena M de cadena pesada y ligera.

Inmunoglobulina (Ig): protena producida por las clulas plasmticas que constituye una parte esencial del sistema inmunitario del organismo. Las inmunoglobulinas se pegan a las sustancias extra-as (antgenos) y contribuyen a su destruccin. Los tipos de inmunoglobulinas son IgA, IgG, IgM, IgD, e IgE.

Inmunosupresin: debilitamiento del sistema inmunitario que produce una capacidad reducida para combatir infecciones y enfermedades. La inmunosupresin puede ser intencionada, como en la preparacin para el trasplante de mdula sea para prevenir el rechazo del tejido del donante por parte del husped, o accidental, como suele ocurrir con la quimioterapia para el tratamiento del cncer.

Inmunoterapia: tratamiento que estimula las defensas naturales del organismo para combatir el cncer. Tambin se denomina tratamiento biolgico.

Inspeccin del esqueleto (inspeccin metas-tsica): una serie de radiografas simples del crneo, columna vertebral, costillas, pelvis y hue-sos largos para ver si hay o no lesiones lticas y/u osteoporosis.

Interfern: hormona producida de manera natural (citocina) y liberada por el organismo como respu-esta a una infeccin o enfermedad que estimula el crecimiento de determinadas clulas sanguneas que combaten la enfermedad en el sistema inmuni-tario. El interfern puede producirse artificialmente mediante tcnicas de ingeniera gentica y usarse como inmunoterapia, sobre todo en la fase de mantenimiento (estable) para bloquear cualquier nuevo crecimiento del mieloma y retrasar o preve-nir as la recada.

Interleucina: sustancia qumica liberada de manera natural por el organismo o sustancia usada en el tratamiento biolgico. Las interleucinas estim-ulan el crecimiento y la actividad de determinados tipos de leucocitos. La interleucina-2 (IL-2) es un tipo de modificador de la respuesta biolgica que estimula el crecimiento de determinadas clulas en el sistema inmunitario que pueden combatir algunos tipos de cncer. La interleucina-6 (IL-6) es una citocina que estimula de una manera muy potente la actividad de los osteoclastos y las clulas plasmticas.

Inyeccin: administracin de una medicacin den-tro del organismo mediante una jeringa con aguja.

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LDH: la lactato deshidrogenasa es una enzima que puede usarse para seguir la actividad del mieloma.

Lesin: rea de cambio anormal en el tejido. Un bulto o absceso que puede estar causado por una lesin o por una enfermedad, como el cncer. En mieloma, lesin puede referirse a un plasmaci-toma o a un agujero en el hueso.

Lesin ltica: rea daada de un hueso que se muestra como un punto negro en una radiografa cuando una determinada cantidad de hueso sano en cualquier parte ha desaparecido. Las lesiones lticas parecen agujeros en el hueso y evidencian que el hueso se est debilitando.

Leucocitos: clulas que ayudan al organismo a combatir infecciones y otras enfermedades. Tam-bin se denominan clulas blancas de la sangre.

Leucopenia: bajo nmero de leucocitos.

Linfocitos: leucocitos que combaten una infeccin o una enfermedad.

Macroglobulinemia de Waldenstrm: linfoma indolente poco comn que afecta a las clulas plasmticas. Se producen cantidades excesivas de inmunoglobulina IgM. No es un tipo de mieloma.

Maligno: canceroso; capaz de invadir los tejidos adyacentes o extenderse a otras partes del cuerpo.

Marcador tumoral: sustancia en la sangre u otros fluidos corporales que puede indicar la presencia de cncer.

Mdula sea: tejido suave y esponjoso en el centro de los huesos que produce los eritrocitos, los leu-cocitos y las plaquetas.

Melanoma: cncer de las clulas formadoras de pigmento en la piel o en la retina del ojo. No se aso-cia al mieloma, a pesar de tener un nombre similar.

Metastatizar: extensin de una parte del cuerpo a otra. Cuando las clulas cancerosas producen metstasis y forman tumores secundarios, las clu-las en el tumor metastsico son como las del tumor original (primario). Este trmino suele usarse para describir un proceso de enfermedad en tumores slidos (por ejemplo, mama o prstata), y no en el mieloma, que es un cncer de la sangre.

Mieloide: se refiere a los mielocitos, un tipo de leucocito. Tambin se denomina mielgeno. El mieloma mltiple es un cncer no mieloide.

Mieloma asintomtico: mieloma que no presenta sntomas de enfermedad. Tambin se denomina mieloma indolente, quiescente o temprano.

Mielosupresin: disminucin en la produccin de eritrocitos, plaquetas y algunos leucocitos por parte de la mdula sea.

Molcula: partcula ms pequea de una sustancia que retiene todas las propiedades de la sustancia y est compuesta por uno o ms tomos.

Monocito: un tipo de leucocito.

Monoclonal: clon o duplicado de una nica clula. El mieloma se origina a partir de una nica clula plasmtica maligna monoclonal. El tipo de protena de mieloma producido tambin es monoclonal, es decir, una nica forma en lugar de mltiples formas (policlonal). La importancia prctica de una protena monoclonal es que se muestra como un pico agudo (pico M) en la electroforesis de protenas sricas.

Neoplasma: nuevo crecimiento de tejido o clu-las. Un tumor que puede denominarse benigno o maligno.

Neutropenia: nivel bajo de neutrfilos. La qui-mioterapia citotxica tiende a producir neutro-penia. Por el contrario, los linfocitos, que son ms importantes en infecciones vricas, no suelen estar afectados por el tratamiento citotxico. La neutro-penia puede prevenirse o reducirse utilizando una hormona sinttica denominada G-CSF (por ejem-plo, Neupogen).

Oncogen: un gen o una secuencia de ADN que nor-malmente dirige el crecimiento celular, pero que tambin puede favorecer o permitir el crecimiento incontrolado del cncer si est daado (mutado) por una exposicin ambiental a carcingenos, o si est daado o ausente por un defecto gentico. Es un gen capaz de transformar una clula normal en cancerosa.

Osteoblasto: clula productora de osteoide, que se mineraliza con calcio para formar nuevo hueso duro.

Osteocalcina srica: protena producida y secretada por los osteoblastos cuando estos estn produciendo osteoide. Un nivel bajo refleja un mieloma activo. Un nivel ms alto de lo normal refleja un mieloma ms estable.


Osteoclasto: clula localizada en la mdula sea, en su unin con el hueso, que se encarga de resorber o eliminar el hueso viejo. En el mieloma, los osteoclastos estn hiperestimulados y la actividad de los osteoblastos est bloqueada. La combinacin de la resorcin sea acelerada y el bloqueo de la formacin de hueso nuevo provoca lesiones lticas.

Osteoide: protena que se mineraliza con calcio para formar hueso duro.

Osteonecrosis de la mandbula: problema anti-guo y raro que ahora se observa en un pequeo porcentaje de pacientes en tratamiento con bifos-fonatos. La enfermedad produce dolor, inflamacin y lesin sea alrededor de las cavidades de los dientes en la mandbula. Existe necrosis o prdida sea que puede causar la prdida de piezas den-tales, bordes seos afilados expuestos, excrecen-cias seas y la separacin de pequeas espculas seas y hueso muerto. Se define como 3 meses con hueso expuesto que no cicatriza. Es posible que los sntomas no sean obvios al principio, o que incluyan dolor, inflamacin, adormecimiento o una sensacin de mandbula pesada, as como la pr-dida de algn diente.

Osteoporosis: reduccin de la densidad sea tpi-camente asociada a una edad avanzada. La impli-cacin difusa de los huesos con mieloma produce lo que parece osteoporosis en una radiografa y en la medicin de la densidad sea.

Patologa: estudio de una enfermedad mediante el anlisis microscpico de tejidos y fluidos cor-porales. El mdico especializado en patologa se denomina patlogo.

Placebo: sustancia inerte (inactiva) que a menudo se usa en ensayos clnicos para compararla con un frmaco experimental.

Plaquetas: uno de los tres elementos principales de la sangre, junto con los eritrocitos y los leucoci-tos. Las plaquetas tapan las rupturas en las pare-des de los vasos sanguneos y liberan sustancias que estimulan la coagulacin sangunea. Son la mayor defensa contra las hemorragias. Tambin se denominan trombocitos.

Plasma: parte lquida de la sangre en la que estn suspendidos los eritrocitos, leucocitos y plaquetas.

Plasmacitoma: conjunto de clulas plasmticas en un rea especfica, y no difundidas por la mdula sea, los tejidos blandos o el hueso.

Plasmafresis: proceso de eliminar ciertas pro-tenas de la sangre. La plasmafresis puede usarse para eliminar altos niveles de protena de mieloma monoclonal de la sangre de pacientes con mieloma mltiple.

Port-a-Cath: catter conectado a un disco del tamao de una moneda que se coloca justo debajo de la piel en el trax o en el abdomen mediante una intervencin quirrgica. El catter se inserta dentro de una vena o arteria grande directamente en el torrente sanguneo. Pueden infundirse lqui-dos, medicacin o productos sanguneos, y puede extraerse sangre a travs de una aguja que se clava en el disco.

Precanceroso: trmino usado para describir una enfermedad que posiblemente se convierta en cncer.

Pronstico: la evolucin o el curso esperado de una enfermedad, las posibilidades de recuperacin, la esperanza de vida.

Protenas M (pico M): anticuerpos o partes de anti-cuerpos detectados inusualmente en grandes can-tidades en la sangre u orina de los pacientes con mieloma. El pico M se refiere al patrn agudo en la electroforesis de protena cuando hay presente una protena M. Es sinnimo de protena mono-clonal y protena de mieloma (vase Monoclonal ms abajo).

Protocolo: plan detallado de tratamiento que incluye las dosis y el rgimen de los frmacos administrados.

Prueba de los antgenos leucocitarios humanos (HLA): anlisis de sangre empleado para encontrar a un donante de sangre o de mdula sea para la transfusin o el trasplante al paciente.

Quimioterapia: tratamiento del cncer con frma-cos que matan todas las clulas de divisin rpida.

Quimioterapia combinada administracin de varios frmacos en un rgimen quimioteraputico durante el tratamiento del cncer.

Quiste: acumulacin de material lquido o semis-lido dentro de una bolsa.

Radilogo: mdico especializado en la creacin e interpretacin de imgenes de reas dentro del

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cuerpo. Las imgenes se producen con rayos X, ondas sonoras, campos magnticos u otros tipos de energa.

Radioterapia: tratamiento con rayos X, rayos gamma o electrones para daar o matar las clu-las malignas. La radiacin puede ser administrada desde fuera del cuerpo (radiacin externa) o bien introduciendo materiales radioactivos directa-mente en el tumor (radiacin por implante).

Rayos X: radiacin electromagntica de alta energa empleada en dosis bajas para diagnosticar enfermedades y en dosis altas para tratar el cncer.

Recuento sanguneo: nmero de eritrocitos, leu-cocitos y plaquetas en una muestra de sangre.

Remisin o respuesta: desaparicin completa o parcial de los sntomas del cncer. Remisin y respuesta se usan indistintamente.

Remisin completa (RC) la RC es la ausencia de protena de mieloma en el suero y/o la orina segn las pruebas estndar; la ausencia de clulas de mieloma en la mdula sea y/o en otras reas afectadas por el mieloma; la remisin y la mejora clnicas de otros parmetros de laboratorio hasta niveles normales. La RC no significa curacin.

Remisin parcial muy buena (RPMB) la RPMB est justo por debajo de la RC, es decir, los niveles de protena de mieloma se reducen 90% pero no desaparecen.

Remisin parcial (RP) la RP es un nivel de respu-esta inferior respecto a la RC. En los estudios del grupo SWOG significa una respuesta >50% y 50%.

Remodelacin sea: coordinacin (acoplamiento) normal entre los osteoclastos (que resorben o destruyen el hueso) y los osteoblastos (que crean nueva matriz sea) para mantener el equilibrio entre la produccin y la destruccin sea.

Resistencia a frmacos: resultado de la capacidad de las clulas para resistir a los efectos de un fr-maco especfico.

Resistencia a mltiples frmacos (RMD): resisten-cia al tratamiento estndar, normalmente asociada a la resistencia a la adriamicina y a la vincristina, ambos frmacos quimioteraputicos. La resis-tencia est causada por una acumulacin de la

glicoprotena-p en la parte externa de la membrana celular de las clulas de mieloma. Esto provoca que los frmacos sean expulsados fuera de la clula de mieloma en lugar de acumularse y eventualmente matar esa clula.

RM (resonancia magntica): prueba diagnstica que emplea energa magntica en lugar de energa radiolgica para generar imgenes bidimension-ales o tridimensionales de rganos y estructuras dentro del cuerpo. Tiene una alta resolucin en tejidos blandos, especialmente las invasiones de la columna vertebral, pero es menos precisa para las lesiones seas.

Sndrome mielodisplsico: enfermedad en la que la mdula sea no funciona correctamente y no pro-duce suficientes clulas sanguneas. Esta enfermedad puede progresar y convertirse en leucemia aguda.

Sistema inmunitario: grupo complejo de rganos y clulas que producen anticuerpos para defender al organismo frente a sustancias extraas, como bacterias, virus, toxinas y cnceres.

Supervivencia libre de enfermedad: perodo de tiempo que un paciente sobrevive sin un cncer detectable.

Supervivencia libre de progresin: perodo de tiempo durante el cual el paciente sobrevive y el cncer no empeora. La mejora de la supervivencia de un paciente que puede atribuirse directamente al tratamiento aplicado para el mieloma. Este tr-mino hace referencia a pacientes con mieloma que estn en remisin completa frente a aquellos que han tenido un episodio de recada o progresin.

TAC o TC [tomografa (axial) computarizada]: tcnica radiolgica que produce imgenes tridi-mensionales de los rganos y estructuras dentro del cuerpo y que se usa para detectar pequeas reas de lesin sea o afectacin de tejidos blandos.

TEP (tomografa por emisin de positrones): prueba diagnstica que usa una cmara y orde-nador sofisticados para producir imgenes del organismo. Los escneres TEP muestran la diferen-cia entre los tejidos sanos y los que funcionan de forma anmala.

Terapia de induccin: tratamiento inicial para alcanzar la remisin en un paciente con mieloma recin diagnosticado.


TLD (toxicidad limitante de dosis): efectos secundarios lo suficientemente graves como para interrumpir el tratamiento.

Transfusin: transferencia de sangre o productos sanguneos.

Trasplante: existen diferentes tipos de trasplante.

Alognico infusin de mdula sea o de clulas madre de un individuo (donante) a otro (recep-tor). Un paciente recibe mdula sea o clulas madre de un donante compatible, aunque no genticamente idntico.

Autlogo procedimiento en el que las clulas madre se extraen de la sangre de un paciente y luego se le devuelven tras la administracin de un tratamiento intensivo.

Singnico infusin de mdula sea o clulas madre de un hermano gemelo idntico a otro.

Trasplante de clulas madre de la sangre peri-frica los mdicos extraen clulas madre sanas del sistema circulatorio de un paciente (no de la mdula sea) y las guardan antes de que el paciente reciba dosis altas de quimioterapia para destruir las clulas cancerosas. Luego las clulas madre se devuelven al paciente, donde pueden producir nuevas clulas sanguneas para reempla-zar las clulas destruidas por el tratamiento.

Trasplante de mdula sea proceso de recolectar las clulas madre de la mdula sea e infundirlas al paciente. Hoy en da este trmino se usa menos en el mieloma, puesto que las clulas madre se recolectan de la sangre circulante o perifrica.

Trasplante de un donante idntico no emparentado (TDNE) trasplante de clulas madre en las que el paciente y las clulas madre son genticamente idnticas pero no proceden de un familiar. Este procedimiento no se recomienda para pacientes con mieloma porque se asocia a un alto ndice de mortalidad.

Tratamiento de apoyo: tratamiento administrado para prevenir, controlar o aliviar complicaciones y efectos secundarios, as como mejorar la comodi-dad y la calidad de vida de los pacientes.

Tratamiento de mantenimiento: frmacos que se administran a los pacientes en remisin para retrasar o prevenir la recada.

Tratamiento gnico: tratamiento que altera los genes. Se utilizan genes que estimulan el sistema inmunitario. En los estudios de tratamiento gnico para combatir el cncer, los investigadores estn intentando mejorar la capacidad natural del organ-ismo para combatir la enfermedad y hacer que el tumor sea ms sensible a otros tipos de trata-miento. El tratamiento se basa en reemplazar los genes daados o ausentes por copias sanas.

Tratamiento paliativo: pretende mejorar la cali-dad de vida aliviando el dolor y los sntomas de la enfermedad, pero no busca cambiar el curso de la misma.

Tratamiento sistmico: tratamiento que usa sus-tancias que viajan por el torrente sanguneo y que alcanzan y afectan a las clulas cancerosas por todo el cuerpo.

Trombocitopenia: nivel bajo de plaquetas en la sangre. El nivel normal oscila entre 150.000 y 250.000. Si el recuento plaquetario es inferior a 50.000, existe riesgo de hemorragia. Las hemorra-gias importantes suelen asociarse a una reduccin hasta menos de 10.000.

Tumor: masa anmala de tejido como consecuen-cia de una divisin celular excesiva. Los tumores alteran el funcionamiento normal del organismo. Pueden ser benignos o malignos.

Vacuna: preparacin de microorganismos muer-tos, organismos vivos atenuados u organismos vivos muy virulentos que se administra para pro-ducir o aumentar artificialmente la inmunidad frente a una enfermedad determinada.

Virus: pequea partcula viva que puede infectar a las clulas y alterar su funcionamiento. La infec-cin por un virus puede causar sintomatologa en una persona. La enfermedad y la sintomatologa originadas dependen del tipo de virus y del tipo de clulas infectadas.

Uno de los aspectos ms desalentadores al ser diagnosticado de mieloma mltiple (MM) es comprender y aprender sobre una enfermedad desconocida y bastante complicada. Desde el diagnstico hasta la supervivencia a largo plazo, 10 Steps to Better Care (10 pasos para un mejor cuidado) le guiar por el viaje del MM:

1. Conozca de qu enfermedad se trata: obtenga el diagnstico correcto 2. Las pruebas que realmente necesita 3. Opciones de tratamiento inicial 4. Cuidado de apoyo y cmo recibirlo 5. Trasplante: necesita uno? 6. Evaluacin de la respuesta: est funcionando el tratamiento? 7. Consolidacin y/o mantenimiento 8. Seguimiento del mieloma sin misterio 9. Recada: necesita cambiar de tratamiento? 10. Nuevos ensayos: cmo encontrarlos

Visite 10steps.myeloma.org para comprender mejor la enfermedad y el diagnstico, y siga los pasos para conocer las mejores pruebas, tratamientos, cuidado de apoyo y ensayos clnicos disponibles actualmente.

Como siempre, la International Myeloma Foundation (IMF) le anima a hablar detenidamente con su doctor sobre todos los aspectos mdicos. La IMF est dispuesta a proporcionarle las herramientas para comprender y controlar mejor su MM. Visite la pgina web de la IMF (myeloma.org) o pngase en con-tacto con la lnea directa de la IMF llamando al 800-452-2873. Su personal est formado por especialistas cualificados que le proporcionarn informacin para responder a sus preguntas. La IMF quiere ayudarle.

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Telfono:800-452-CURE (2873)

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