MIELOMA MÚLTPLEBURGOS HERRERA SOL

ESTUDIANTE DE VIII CICLO DE MEDICINA HUMANA

• Las gammapatías monoclonales constituyen un grupo caracterizado por la proliferación clonal de células plasmáticas que producen una proteína homogénea (COMPONENTE M)

• Componente M se manifiesta en electroforesis por una banda densa, estrecha y homogénea

DISTRIBUCIÓN

Ig G Ig A CL o BJ Ig D

• El MM, mielomatosis o enfermedad de Kahler es el prototipo de GM maligna

• El MM es la neoplasia maligna de células plasmáticas más frecuente

• Se desconoce la etiología

• Las manifestaciones se deben a por la proliferación tumoral, la producción de proteína monoclonal y la producción de citosinas por las propias células plasmáticas

• El MM es la neoplasia maligna de células plasmáticas más

frecuente.

• INCIDENCIA: 4/100.000 hab x Año.

• 1% de todas las neoplasias; 10% de las hemopatías malignas.

• Edad media: 60-65 años; + frecuente ↑ 70 años; raro por ↓ 40 años

•Sexo: Relación Varon:Mujer 1,6:1

• + frecuente en la raza negra (2:1)

Las series actuales no

reconocen diferencias en

cuanto sexo y raza.

• Desconocida (idiopática).

• Parece presentarse con mayor frecuencia en individuos expuestos

a radiación hace 20 años, en la II Guerra Mundial.

• Puede que se requiera contacto prolongado con ciertos antígenos.

• Se han encontrado casos de mieloma con mayor frecuencia de la

esperada en granjeros, madereros, curtidores y expuestos a los

derivados del petróleo.

• El HVH-8 secreta una prot. homóloga a la IL-6 que induce el

crecimiento del tumor.

Patogenia

• Las manifestaciones del MM se deben:1- A la proliferación tumoral plasmocelular:

* Lesiones esqueléticas. * Anemia.

* Infiltración de otros órganos y tejidos.

2- A la producción de Prot. Monoclonal (Componente M):

* Insuficiencia renal.

* Predisposición aumentada a infecciones.

* Síndrome de hiperviscosidad.

3- A la producción de citocinas por las Cel. Mielomatosas o por las

Cel. Estromales:

* (IL1 & IL6) Lesiones óseas. * Hipercalcemia.

• Dolores y molestias óseas Síntoma + frec. 80-90%

* Dolor aparece con el movimiento o la tos (no aparece en reposo),

se localiza preferentemente en la columna y en la parrilla costal.

* Osteoporosis, osteólisis y/o fracturas patológicas.

* Regiones más afectadas: cráneo, columna vertebral, costillas,

esternón, pelvis y huesos largos proximales.

* Las lesiones óseas suelen ser bien circunscritas a un

foco o zona en particular

* Un dolor localizado y persistente suele indicar una

fractura patológica.

* Regiones más

afectadas: cráneo,

columna vertebral,

costillas, esternón, pelvis

y huesos largos

proximales.

• Afección del estado general: astenia, pérdida de peso.

• Predisposición a infecciones:

* Respiratorias: Streptococcus pneumoniae, Klebsiella pneumoniae

* Urinarias: E. Coli y otras Gram-.

• Afección renal:

* Insuficiencia renal x hipercalcemia.

* Riñón de mieloma: por acumulación y precipitación de prot. de

cadenas ligeras en túbulos que resultan dañados por acción

citotóxica directa.

• Anemia: normocítica y normocrómica (x disminución de eritrocitos

circulantes).• Hipogammaglobulinemia: déficit de Ig policlonales normales y

predisposición a infecciones y reconocimiento antigénico incorrecto.

• Afección neurológica:

* Compresión medular o de las raíces nerviosas es la complicación

neurológica más frecuente del mieloma múltiple.

* Dolor radicular, paraplejia o tetraplejía (irreversible si no se trata).

• Hipercalcemia cefalea, somnolencia, irritablidad, convulsiones,

nauseas, vomitos, poliuria, estreñimiento.

Whoops!

• HISTORIA CLINICA + EXAMEN FISICO (CLINICA)

• TRIADA DIAGNÓSTICA CLÁSICA:

* Plasmocitosis medular > 10%. (Aspirado medular)

* Lesiones osteolíticas (Radiología)

* Componente M en suero/orina o ambos (paraproteinemia o

paraproteinuria) Electroforesis + Inmunoelectroforesis.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

* GMSI son más frecuentes que el MM y suele ser benigno

* Carcinoma u otra neoplasia metastásica.

ELECTROFORESIS

SÉRICA

1. QUIMIOTERAPIA SISTÉMICA: para controlar la proliferación

tumoral.

3. Tto SINTOMÁTICO O DE SOSTEN: para evitar la intensa

morbi/mortalidad derivada de la enfermedad.

* Citostáticos: melfalán + ciclofosfamida + prednisona.

2. RADIOTERAPIA: suele ser útil para tratar las fracturas

patológicas, lesiones líticas de huesos largos o vértebras y para

disminuir el dolor.

* Hidratación + Glucocorticoides + Natriuresis Hipercalcemia

* Fluoruros + Calcio + VitD fortalecer el esqueleto.

* Bifosfonatos ↓ resorción osteoclástica.

* Plasmaferesis depurar el exceso de gammaglobulinas.

* Control de las infecciones con atibioticos.

* Preparados hematínicos (Fe + folato + cobalamina) Anemia.

Px con diagnóstico y apto para trasplante

•Quimioterapia a altas dosis

•No se recomienda el uso de melfalán

•Talidomina (200mg) +DXM (40mg) 4DÍAS C/2SEM

•Lenalidomida + bortezomib + DXM

Px con dx no apto para trasplante

•Pulsos de melfalán(0.25/kg/día) + Prednisona(1mg/kg/día) x 4días

•MP + lenalidomidaMANTENIMIENTO