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CONCEPTO: GRUPO DIVERSO DE ENFERMEDADES QUE SE CARACTERIZAN POR PRESENTAR EN SANGRE Y / O ORINA UNA INMUNOGLOBULINA QUE SE DESPLAZA EN FORMA HOMOGENEA, ORIGINANDO UNA BANDA MONOCLONAL EN LA ELECTROFORESIS DE PROTEINAS GAMMAPATIAS MONOCLONALES

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CONCEPTO:

GRUPO DIVERSO DE ENFERMEDADES QUE SE CARACTERIZAN

POR PRESENTAR EN SANGRE Y / O ORINA UNA INMUNOGLOBULINA

QUE SE DESPLAZA EN FORMA HOMOGENEA, ORIGINANDO UNA

BANDA MONOCLONAL EN LA ELECTROFORESIS DE PROTEINAS

GAMMAPATIAS MONOCLONALES

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GAMMAPATIAS MONOCLONALES

GAMMAPATÍA POLICLONAL

(Enfermedades autoinmunes,

Inf ecciones crónicas y

neoplasias

GAMMAPATÍA

MONOCLONAL

Mieloma múltiple,

Macroglobulinemia

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CLASIFICACIÓN:

1.- TRANSITORIAS (TRANSPLANTE RENAL)

2.- REACTIVAS: (ARTRITIS, SARCOIDOSIS)

3.- DE SIGNIFICADO DESCONOCIDO:

(ESENCIAL, ASOCIADO A CARCINOMA)

4.- MALIGNAS:

( MIELOMA MULTIPLE, MACROGLOBULINEMIA

DE WALDENSTROM)

GAMMAPATIAS MONOCLONALES

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ESENCIAL

1.- SIN MANIFESTACIONES CLINICAS

2.- UNICO HALLAZGO DE LABORATORIO:

PICO MONOCLONAL DE INMUNOGLOBULINA

IGG ≤ 3G/DL

IGA E IGM ≤ 2.5 G/DL

IgG: 0,56 a 1,8 g/dL

IgM: 0,045 a 0,25 g/dL

IgA: 0, 1 a 0,4 g/dL

Valores normales

GAMMAPATIAS MONOCLONALES

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GAMMAPATIAS MONOCLONALES

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MIELOMA MULTIPLE

DEFINICIÓN

ES UNA NEOPLASIA DE CELULAS B MALIGNAS,

CARACTERIZADA POR FORMACIÓN DE TUMORES,

PRODUCCIÓN MONOCLONAL DE INMUNOGLOBULINA

(IgG, IgA, IgD y IgE), PRODUCCIÓN DISMINUIDA DE

INMUNOGLOBULINAS NORMALES, LESIONES

OSTEOLÍTICAS, HIPERCALCEMIA Y DISFUNCIÓN

RENAL

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MIELOMA MULTIPLE

ETIOLOGIA Y PATOGENIA:

1.- EXPOSICION AMBIENTAL: RADIACIONES

2.- VIRUS; HH-8

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MANIFESTACIONES CLINICAS:

DOLOR

INFECCIONES

DAÑO RENAL

MIELOMA MULTIPLE

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HALLAZGOS DE LABORATORIO:

HEMOGLOBINA-HEMATOCRITO: EN GRADO VARIABLE

RETICULOCITOS: N O

PLAQUETAS: N O

LEUCOCITOS: N O

FROTIS: ROULEAUX

ORINA: PROTEINURIA DE BENCE-JONES

ELECTROFORESIS DE PROTEINAS:

BANDA MONOCLONAL INMUNOGLOBULINAS

(IgG ó IgA ó IgD ó IgE)

MEDULA OSEA: INFILTRACION POR CELULAS

PLASMÁTICAS ≥20%

MIELOMA MULTIPLE

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HALLAZGOS DE LABORATORIO:

INMUNOFENOTIPO: CD19+, CD20+, PCA1+, CD38+

CITOGENETICA: DELECCIONES CROMOSOMA 1

TRASLOCACIONES 8, 14-11, 14

MIELOMA MULTIPLE

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TRASTORNO LINFOPROLIFERATIVO DE CELULAS B,

CARACTERIZADO POR INFILTRACION LINFOIDE DE MEDULA

OSEA Y OTROS ÓRGANOS LINFOIDES Y SÍNTESIS

INCREMENTADA DE INMUNOGLOBULINA M

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM

DEFINICIÓN:

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EPIDEMIOLOGIA:

FRECUENCIA INCREMENTADA EN ≥ DE 65 AÑOS

MAS FRECUENTE EN HOMBRES QUE EN MUJERES

MAS FRECUENTE EN BLANCOS QUE EN NEGROS

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM

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ETIOLOGIA:

DESCONOCIDA

ASOCIADA A : ENFERMEDADES AUTOINMUNES

HEPATITIS

VIH

RICKETTSIAS

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM

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ASINTOMÁTICO

SINTOMÁTICO

ADENOMEGALIA

MASA VISCEROMEGALIA

TUMORAL AFECTACION

EXTRAGANGLIONAR

HIPERVISCOSIDAD

PROTEÍNA CRIOGLOBULINAS

MONOCLONAL DISFUNCION PLAQUETARIA

ANTICOAGULANTE LÚPICO

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM

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HALLAZGOS DE LABORATORIO:

HEMOGLOBINA-HEMATOCRITO: EN GRADO VARIABLE

RETICULOCITOS: N O

LEUCOCITOS: N O ( NEUTROPENIA; LINFOCITOSIS )

PLAQUETAS: N O

FROTIS: IMAGEN ROJA NORMOCITICA NORMOCROMICA

LINFOCITOSIS

COAGULACION: DISFUNCION PLAQUETARIA

DEFICIT FVIII Y FIBRINÓGENO

ELECTROFORESIS DE PROTEINAS: IgM ( 2-12 g/dl )

MEDULA OSEA: INFILTRACION LINFOIDE ≥ 30%

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM

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MIELOMA MÚLTIPLE MACROGLOBULINEMIA

DE WALDESTROM

LESIÓN ÓSEA SI NO

DAÑO RENAL SI NO

HIPERVISCOSIDAD NO SI

MÉDULA

INMUNOGLOBULINAS IgG ó IgA ó IgD ó IgE IgM

DIFERENCIAS ENTRE GAMMAPATÍAS