MALFORMACIONES CONGENITAS DEL APARATO URINARIO

Dr. Adrian Scroca

MALFORMACIONES CONGENITAS GENITOURINARIAS

Las malformaciones congénitas del aparato genitourinario son las más frecuentes en el ser humano. Si bien se producen durante la vida intrauterina, muchas de ellas no se expresan hasta la vida adulta o son ignoradas por completo.

Se conoce su existencia cuando por la gravedad o magnitud comprometen la vida o cuando se complican con infección, litiasis, hematuria o deterioro de la función renal; esto puede ocurrir en cualquier etapa de la vida.

Muchas de ellas no tienen tratamiento o sólo puede buscarse el alivio sintomático, pero otras pueden ser corregidas si se las busca y diagnostica en el período antenatal, neonatal, en la infancia, juventud y en el adulto.

Para ello es fundamental conocerlas ya que los medios de diagnóstico por imágenes actuales permiten una exploración precisa en la mayoría de los casos.

ANOMALIAS CONGENITAS DEL TRACTO URINARIO

PUEDE PRESENTARSE CON AL AUSENCIA TOTAL DEL RINON. UBICACIÓN, ORIENTACION O FORMA ABERRANTE DE ESTE . ABERRACIONES DEL SISTEMA COLECTOR Y DE LA IRRIGACION SANGUINEA. ESTE AMPLIO ESPECTRO DE ANOMALIAS SE DEBE A MULTIPLES FACTORES

QUE INTERACTUAN AFECTANDO EL DESARROLLO RENAL DE UN MODO SECUENCIAL.

LA MADURACION ANORMAL O UNA CRONOLOGIA INADECUADA DE ESTOS PROCESOS EN MOMENTOS CRUCIALES DEL DESARROLLO PUEDE PRODUCIR MULTIPLES ALTERACIONES DE LA FORMACION DEL RINON Y EL URETER.

MALFORMACIONES RENALES

Anomalías de forma.Anomalías de tamaño.Anomalías de numero.Anomalías de Rotación y Posición,

Anomalías de Tamaño

• Por de defecto de desarrollo:Aplasia.Displasia.Hipoplasia.

• Por exceso de desarrollo:Hipertrofia

Anomalías de Tamaño

APLASIA RENALPresenta trígono, meato y

un uréter atresico. Solo un esbozo de tejido

renal sin glomérulos.No funcional que no

necesariamente tiene conformación reniforme.

DISPLASIA RENALVía excretora estrechaTejido renal anómalo .Quistes , inclusión de

cartílago y otros cartílagos mesenquimaticos

Anomalías de Tamaño

HIPOPLASIA RENAL• El riñón es pequeño , pero

de estructura normal.• Presenta menor numero de

papilas.• La hipoplasia bilateral causa

insuficiencia por disminución de la masa renal funcionante.

HIPERTROFIA RENAL• Agrandamiento del riñón

como consecuencia del aumento de volumen de los elementos que lo componen , mas que del incremento de su numero.

• Puede ser congénita o adquirida

HIPOPLASIA RENAL IZQUIERDA

Anomalías de Forma

Riñón lobulado.Riñón en dromedario.• LOS DOS ULTIMOS PUEDEN PRESENTARSE AL

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL CON TUMORES.• La en la ecografía la isoecogenicidad, la

densimetría normal en tomografía axial computarizada o la normal distribución vascular en arteriografía establecen el diagnostico correcto

Ectopia Renal Simple

• Cuando el riñón maduro no alcanza su localización normal en la fosa renal el trastorno se denomina ectopia renal.

• Debe diferenciarse de la ptosis renal, en la cual el riñón al principio se localiza en el lugar correcto pero se desplaza hacia abajo en relación con la posición corporal.

ANOMALIAS DE POSICION Y FORMA

Anomalías de Posición y Forma

• Las posiciones ectópicas pélvica, lumbar y abdominal tienen importancia al detectarse como masa abdominal palpable y por ser causa de distocia pelviana en la mujer embarazada. Situación enteramente similar a lo que ocurre luego del trasplante renal.

• En algunas raras ocasiones la posición de un riñón puede ser intratorácico que siendo normal, es un hallazgo de radiografía de tórax.

PTOSIS RENAL

AGENECIA

La agenesia renal bilateral es incompatible con la vida extrauterina. Los riñones aparecen en la 5ª semana, de modo que su ausencia se debería a una falla ocurrida a esas alturas del desarrollo. Para Potter se daría en 1 de 4.800 nacidos, para Campbell 1 de 2.500 autopsias con predominio masculino 3 a 1.

La agenesia unilateral es muy difícil de determinar al ser perfectamente compatible con la vida (monorreno congénito) y se debe considerar en el politraumatizado constatando la existencia de otro riñón antes de efectuar nefrectomía. Se estima en 1 de cada 1.000 nacimientos y en 1 de cada 1.500 urografías intravenosas, Lang y Thomson. También hay predominio masculino 2 a 1.

ANOMALIAS DE NUMERO

AGENECIA

I. UNILATERALII. BILATERAL

Riñón supernumerario

Anomalías de rotación y posición

Rotación simple.Rotación e inclinación con fusión ( Riñón en

Herradura).Ectopia Homolateral.Ectopia heterolateral o cruzada.I. Con fusiónII. Sin fusión

ECTOPIA RENAL CRUZADA

También el esbozo renal y ureteral puede cruzarse de la línea media durante el desarrollo embriológico, dando lugar a ectopias renales cruzadas en que el riñón se encuentra en el lado contralateral, pero el uréter cruza la línea media y desemboca en el hemitrígono correcto.

Asociado a una ectopia renal cruzada, se pueden dar anomalías de fusión variadas: en L, en torta, en disco, etc., que no tienen mayor trascendencia, salvo el hallazgo palpatorio, dilucidado por los medios de imagen. Una forma especial de fusión es el riñón en herradura, en que ambos riñones están unidos por un istmo por delante de la aorta.

ANOMALIAS DE FORMA

La vascularización del riñón en herradura se hace por múltiples ramas provenientes de la aorta. Hacia los polos inferiores unidos por el istmo existe un cáliz supernumerario, a cada lado habitualmente mal drenado por posición alta de la unión pieloureteral.Puede complicarse de hidronefrosis, litiasis e infección, en todas ellas interviene el mal vaciamiento de la pelvis renal. De no haber complicaciones, no requiere tratamiento. Su frecuencia sería de 1:5.000 individuos.Como hallazgo de los medios de imágenes con alguna frecuencia puede observarse lobulación renal que es un resto del desarrollo, sin significado.

ECTOPIA RENAL CRUZADA

AGENECIA RENAL DERECHA Y ECTOPIA RENAL IZQUIERDA

ECTOPIA SIMPLE

URORESONANCIA EN 3D

Riñón Poliquístico del Adulto

• La forma adulta del riñón poliquístico (Potter III) es una enfermedad autosómica dominante. Habría una falta de unión entre el metanefros y las yemas ureterales; también se lo atribuye a una falta de involución de los nefrones primitivos y formación de quistes. Se asocia a quistes hepáticos 56%, pancreáticos 10%, bazo, tiroides y ovario. En un 15% hay aneurismas de las arterias cerebrales. En un 96% son bilaterales aunque generalmente asimétricos. La sintomatología más frecuente es el dolor sordo y aumento de volumen renal; puede acompañarse de hematuria por rotura quística a la vía urinaria. En un 50% hay hipertensión arterial y puede presentar infección y litiasis. El curso es benigno y en general la insuficiencia renal se presenta hacia los 50 años de edad. En casos juveniles hacia los 10 años. Se puede manifestar asociado a fibrosis hepática portal que comanda el cuadro.

Quistes Renales Simples

• Diferentes son los quistes renales simples o de retención que se encuentran con frecuencia en el adulto como hallazgo de medios de imagen. Pueden ser únicos o múltiples, a veces multiloculados, sin comunicación a la vía urinaria y sin parénquima renal en los tabiques.

• Excepcionalmente dan síntomas como hematuria, dolor o masa palpable y esto sólo cuando son muy grandes. En la medida que sean uniloculares y asintomáticos su tratamiento es el simple control ecográfico. El tratamiento quirúrgico se indica en aquellos quistes con imagen multilocular sospechosa de coexistir con carcinoma, y para los muy grandes y sintomáticos, en que se reseca la calota del quiste. Su crecimiento lento produce atrofia renal.

•

Estenosis Pieloureteral- Hidronefrosis

Es una malformación relativamente frecuente. Puede diagnosticarse ya en la vida intrauterina y un cierto número importante de casos se reconocen en el período neonatal o en el primer año de vida.

Sin embargo, como muchas otras malformaciones, puede mantenerse asintomática u oligosintomática y aparecer en cualquier edad. Es algo más frecuente en hombres que en mujeres y tiene una predominancia leve por el riñón izquierdo. Entre un 5% y un 20% puede ser bilateral.

HIDRONEFROSIS• Las causas pueden agruparse en:• a) Intrínseca Puede existir una mala arquitectura de las

fibras musculares lisas que tienen una disposición circular en vez de helicoidal, con lo que la propulsión del bolo urinario es fallido. Puede haber hipoplasia del músculo liso y reemplazo por tejido fibroso, con igual falla del peristaltismo. En algunos casos se puede reconocer un mecanismo valvular por pliegues e hipertrofia de la mucosa.

• b) Extrínsecas: La presencia de vasos aberrantes o vasos polares que cruzan la unión pieloureteral por detrás son responsables de una compresión que al igual que las bandas fibrosas angulan la unión. Pueden sumarse a factores intrínsecos.

• c) Funcionales: Con frecuencia en el acto quirúrgico y en el estudio patológico no se encuentra una causa que explique la hidronefrosis. Todo apunta a un factor funcional sin una base anatómica manifiesta

URO – TAC ANGIOGRAFIA RENAL

URO – TAC / 3D

URO - TAC

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