MALFORMACIONES CONGENITAS DE PULMON

FACULTAD DE MEDICINA HUMANACARRERA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

DOCENTE:

DR. MORALES ALFARO, AMERICO

PRESENTADO POR:

CRUZ BORDA, WESMILE ROTSEN JOSERIK

O8O333-C

CUSCO – PERÚ2013

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE PULMÓN

1,4% y 2,2%

• Período postnatal

• Niñez

• Etapa adulta

• disnea, infecciones recurrentes, hallazgo casual en la radiografía

EMBRIOLOGÍA

• 4 semanas: brote ventral

• hasta el 4º mes; periodo glandular

• 4º y 6º; período canalicular

• desde el 7º; periodo alveolar

MALFORMACIONES CONGÉNITAS

1. Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar

2. Blebs o burbujas subpleurales

3. Quistes broncogénicos

4. Vesículas o quistes broncoaiveolares

5. Pulmón Políquístico

6. Secuestro Pulmonar

7. Malformación AdenoideQuística

8. Enfisema Lobar Congénito

9. Bronquiectasias10. Hamartoma11. Drenaje Venoso

Pulmonar Anómalo (DVPA).Alteraciones vasculares

12. Linfangiectasia Pulmonar Congénita

13. Síndrome de la Cimitarra (Pulmón Hipogenético).

14. Fístula Arteriovenosa

Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar

asintomático

anomalías asociadas(cardíacas y esqueléticas)

Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar

Dx:fibrobroncoscopia

TC torácica

arteriografía

Tto:

Conservador

Quirurgico

Mantenimiento con ventilador mecanico

Blebs o burbujas subpleurales

ampollas desarrolladas en la capa basal de la pleura visceral

• Etiopatogenia

• neumotórax espontaneos

• pacientes jóvenes

• habito asténico

• Localizacion fija

Quistes broncogénicos

originados por anomalías en el brote y desarrollo del árbol bronquial

• Cavidad recubierta por epitelio que recuerda al bronquial

• No tienen comunicación bronquial a menos que se infecten

contenido

Quistes broncogénicos

lóbulos superiores

mediastino

• Paratraqueal

• Carinal

• Paraesofágica

Clínicaderecho

Quistes broncogénicos

Radiologia:

• paredes delgadas

• ovoideas

• mitad superior de los campos pulmonares

• Infectados (hidroaéreas, cavidades vacías)

Quistes broncogénicos

Diagnóstico diferencial

Tratamiento

• Quirúrgico (resección del quiste)

Antibioticoterapia

asistencia kinésica respiratoria

drenaje postural

prequirurgico

Vesículas o quistes broncoalveolares

quistes congénitos formados en los últimos tramos del desarrollo bronquial

• solitarios o múltiples

• Epitelio sin glándulas (algunos sin epitelio)

• Pared, muy delgada,lisa,nacarada o transparente

Vesículas o quistes broncoalveolares

puede ser:

• Periférico

• parte intrapulmonar y extrapulmonar

• Enteramente intrapulmonar

Vesículas o quistes broncoalveolares

Diagnóstico.

• clínica

• Radiología

tomografías

centellografía

Tratamiento

Si es neumotorax drenaje

Vesículas o quistes broncoalveolares

técnica quirúrgica

• resección de las vesículas

• procedimiento de Crossa

• maniobra de Bracco-Ugon

• lobectomía o segmentectomía

Pulmón Políquístico

malformación rara

reducción en su volumen por esclerosis

Pulmón Políquístico

Diagnóstico.

• clínica

• Radiología."nido de golondrinas"

• broncografías

• tomografía

Pulmón Políquístico

Tratamiento• quirúrgico• es fundamental la

preparación previa a la cirugía

• antibióticos, drenaje postural y kinesioterapia preoperatoria

Secuestro Pulmonar

tejido pulmonar no comunicado con la vía aérea e irrigado por la circulación sistémica

• intrapulmonar o intralobular

• extralobular o extrapulmonar

Secuestro Pulmonar

intrapulmonar o intralobular

• el más frecuente

• arteria nutricia (aorta)

• drenaje venoso (venas pulmonares)

• contenido quístico es mucoso

Secuestro Pulmonar

secuestro extralobular o extrapulmonar

• recubierto por su propia pleura

• aorta diafragmática

• vena cava o hacia la ácigos

Secuestro Pulmonar

Diagnóstico

• clínica

• Radiología: dependen de si existe o no complicación

• arteriografia

Secuestro Pulmonar

Tratamiento

• lobectomía

• resección segmentaria

• resección completa

Malformación AdenoideQuística.

consecuencia de un crecimiento adenomatoso de los bronquiolos terminales

Malformación AdenoideQuística.

Stockera) tipo I (50%); Quistes superiores a 2 cmb) tipo II (40%); espacios quísticos

menores de 1 cmc) tipo III (10%); masa firme de quistes

inferiores a 0,5 cmd) Tipo O: compromiso disgenético de

todo el pulmóne) Tipo IV; quistes de ubicación periférica

Malformación AdenoideQuística.

Radiológicamente

• "queso de Gruyere"

diagnostico prenatal

Tratamiento

• Lobectomía en el adulto

• Feto y recien nacido

Malformación AdenoideQuística.

Complicaciones:

• infecciones recurrentes

• neumotórax espontáneo

• hemoptisis

• transformación maligna

Enfisema Lobar Congénito

hiperinsuflación masiva (mecanismo valvular) y postnatal

• los lóbulos superiores (izquierdo)

• lóbulo medio

• lóbulo superior

predominio en los hombres

La asociación de malformaciones congénitas

ductus arterioso persistente y defectos del septo interventricular

Enfisema Lobar Congénito

Diagnóstico• Rx de tórax • TAC• broncoscopiaTratamientolobectomíaComplicaciones: infecciones recurrentes, tos crónica, neumotórax, anorexia en el niño pequeño y carcinoma espinocelular.

Bronquiectasias

dilataciones definitivas de los bronquios

El tratamiento médico

• maniobras fisiokinésicas

• fluidificación de las secreciones

• antibiotícoterapia

• broncodilatadores.

Bronquiectasias

Indicaciones quirurgicas en bronquiestaciascircunscritas:

• Complicaciones sépticas reiteradas y de difícil control

• Hemoptisis frecuentes y de magnitud considerable

• Molestias severas por síntomas persistentes

Hamartoma

tumores ocasionados por el crecimiento anormal de tejidos normales

• con cápsula propia

• Radiología “coin lesión”

Tratamiento

Alteraciones vasculares

• Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo (DVPA).

• Linfangiectasia Pulmonar Congénita: dilatación de los vasos linfáticos con formación de quistes linfáticos y un pulmón rígido

• Síndrome de la Cimitarra (Pulmón Hipogenético).

• Fistula arterio-venosa

Síndrome de la Cimitarra

1. Drenaje venoso anómalo de venas pulmonares derechas a la vena cava inferior.

2. hipoplasia del lóbulo inferior derecho del pulmón y de la arteria pulmonar derecha con una anatomía traqueobronquialanómala

3. irrigación sistémica arterial anómala del lóbulo inferior derecho directamente desde la aorta o de sus ramas principales

4. dextroposición cardíaca.

Fistula arteriovenosa

aneurisma arteriovenoso pulmonar, hemangioma cavernoso pulmonar, telangiectasia pulmonar.

Relacionado a la telangiectasiahemorrágica de Rendu-Osler-Weber

Fistula arteriovenosa

Diagnóstico

• clínica

• Radiología

• arteriografía pulmonar

• centellografía de perfusión

Tratamiento

• cirugía

• embolizacion

BIBLIOGRAFIA

• Cirugía de Michans. Pedro Ferraina, Alejandro Oria. Editorial el ateneo. Pag: 346-348.• Patologia Estructural y Funcional. Robins y Cotran. séptima edición. editorial

elsevier.pag 717.• Malformaciones Pulmonares Congénitas: Actualización y Tratamiento. Md. Steven

Rothenberg. Departamento de Pediatría, Hospital infantil “Rocky Mountain”. Hospital for children, Denver, Colorado, USA.

• Diagnóstico por imagen de anomalías pulmonares congénitas en lactantes y niños. Anne Paterson, MB BS, MRCP, FRCR, FFR RCSI. Radiology Department, Royal Belfast Hospital for Sick Children, 180 Falls Road, Belfast BT12 6BE, UK

• Malformación congénita de la vía aérea pulmonar. Informe de un caso y revisión de la literatura. Dr. José David Palmer-Becerra, Dr. Arturo Montalvo Marín, Dr. Hugo Uro Huerta, Dra. Silvia Gutiérrez Lucatero, Dr. Jorge Eduardo Madriñan Rivas. Pediatr Mex2010;31(2):70-74.

• Síndrome de la cimitarra (Scimitar Syndrome). Dr. Edwin Aronne, Dr. Marco A. Bográn. Dr. Humberto Su. Revista Médica Hondurena - VOL. 66 - No. 3 – 1998

• Malformación Congénita del Pulmón (Quiste Broncogénico) en Mediastino Posterior - A Propósito de un Caso Clínico. Drs. José R. Bousquet, Ángel Granado, José A. Bousquet, Irene Rodríguez. Hospital Universitario “Dr. Luis Razetti”, Hospital “Dr. Domingo Guzmán Lander” (IVSS). Barcelona, Estado Anzoátegui. Acta Científica Estudiantil 2007; 5(3):119-125.

GRACIAS