Malformaciones congenitas snc

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1. FOSA POSTERIOR 1. FOSA POSTERIOR Dra. Liliana Hernández Marín, Dra. Liliana Hernández Marín, R1Rx R1Rx Enero 2012 Enero 2012 HR LALM, ISSSTE HR LALM, ISSSTE

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MALFORMACIONES MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SNCCONGÉNITAS DEL SNC1. FOSA POSTERIOR1. FOSA POSTERIOR

Dra. Liliana Hernández Marín, Dra. Liliana Hernández Marín, R1Rx R1Rx Enero 2012Enero 2012HR LALM, ISSSTEHR LALM, ISSSTE

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IntroducciónIntroducción

3% de RN cursan cin malformaciones mayores 3% de RN cursan cin malformaciones mayores de SNC.de SNC.

Existen más de 2,000 tipos de malformaciones.Existen más de 2,000 tipos de malformaciones.

En series de autopsias corresponden a más del En series de autopsias corresponden a más del 75% de muertes fetales.75% de muertes fetales.

Múltiples clasificaciones.Múltiples clasificaciones.

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INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓN

Sitio de Sitio de afección:afección:

SupratentorialSupratentorial

InfratentorialInfratentorial

Clínica: Clínica: Afección asociada: Afección asociada: Anomalías cutáneas, Anomalías cutáneas, oculares o oculares o metabólicas.metabólicas.

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INTRODUCCION: Punto de INTRODUCCION: Punto de vista embriológicovista embriológico

FASES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)FASES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)

1. Inducción dorsal................................... 3 a 4 semana1. Inducción dorsal................................... 3 a 4 semana

2. Inducción ventral.................................. 5 a 8 semana2. Inducción ventral.................................. 5 a 8 semana

3. 3. Proliferación / Diferenciación / Histogénesis neuronalProliferación / Diferenciación / Histogénesis neuronal...... 8 a 18 semanas...... 8 a 18 semanas

4. Migración............................................ 12 a 22 semanas4. Migración............................................ 12 a 22 semanas

5. Mielinización ....................................... 5 meses a 2 años5. Mielinización ....................................... 5 meses a 2 años

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INDUCCION DORSALINDUCCION DORSAL

Neurulización primaria y secundaria.Neurulización primaria y secundaria.

Células planas en encéfalo y médula Células planas en encéfalo y médula espinal.espinal.

Afección predominante de médula espinalAfección predominante de médula espinal

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TRASTORNOS DE TRASTORNOS DE NEURULIZACIÓN NEURULIZACIÓN PRIMARIAPRIMARIA

Adherencias entre endodermo de Adherencias entre endodermo de orientación interna y ectodermo orientación interna y ectodermo externo. externo.

Quistes neuroentéricos y Quistes neuroentéricos y diastematomieliadiastematomielia

Separación prematura de entre Separación prematura de entre neuroectodermo y ectodemo cutáneo, neuroectodermo y ectodemo cutáneo, grasa queda atras que se fusiona con grasa queda atras que se fusiona con neuroectodermo.neuroectodermo.

Lipomielocele, lipomielomeningocele, Lipomielocele, lipomielomeningocele, lipoma intradurallipoma intradural

Comunicación persistente entre el SNC Comunicación persistente entre el SNC con estructuras internas o externas.con estructuras internas o externas.

Cefaloceles, mieloceles, Cefaloceles, mieloceles, mielomeningoceles, anencefalia, mielomeningoceles, anencefalia, exencefalia, craneoraquisquisis, fístulas exencefalia, craneoraquisquisis, fístulas dérmicas.dérmicas.

Asociados a Chiari IIAsociados a Chiari II

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TRASTORNOS DE LA TRASTORNOS DE LA NEURULIZACIÓN NEURULIZACIÓN SECUNDARIASECUNDARIAAfección del cono medular, filum terminal Afección del cono medular, filum terminal y cola de caballo.y cola de caballo.

Lipomas del filum.Lipomas del filum.

Fila engrosados cortos y ancladosFila engrosados cortos y anclados

Médula ancladaMédula anclada

Síndrome de regresión caudal con agenesia Síndrome de regresión caudal con agenesia sacra.sacra.

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INDUCCIÓN VENTRALINDUCCIÓN VENTRAL

Fallo de inducción ventral.Fallo de inducción ventral.

HoloprosencefaliaHoloprosencefalia

Displasia septoóptica Displasia septoóptica

Anomalías hipofisiarias.Anomalías hipofisiarias.

Estructuras faciales premaxilares.Estructuras faciales premaxilares.

Ciclopia, probosciaCiclopia, proboscia

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INDUCCIÓN VENTRALINDUCCIÓN VENTRAL

Fallo del desarrollo cerebeloso (5-15 Fallo del desarrollo cerebeloso (5-15 semanas)semanas)

El desarrollo del cerebelo es dependiente de la matriz germinal El desarrollo del cerebelo es dependiente de la matriz germinal del cuarto ventrículo. del cuarto ventrículo.

Secuencia: Secuencia:

1. Desarrollo hemisférico 1. Desarrollo hemisférico

2. Desarrollo vermiano.2. Desarrollo vermiano.

3. Vermis superior antes de vermis inferior.3. Vermis superior antes de vermis inferior.

Anomalías hemisféricas = Problemas vermianosAnomalías hemisféricas = Problemas vermianos

Lesiones vermianas superiores = Lesiones Lesiones vermianas superiores = Lesiones vermianas inferioresvermianas inferiores

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INDUCCIÓN VENTRALINDUCCIÓN VENTRAL

Fallo del desarrollo cerebeloso (5-15 Fallo del desarrollo cerebeloso (5-15 semanas)semanas)

Disgenesia vermiana.Disgenesia vermiana.

Lesiones del complejo Dandy-WalkerLesiones del complejo Dandy-Walker

Malformación de Dandy-WalkerMalformación de Dandy-Walker

Variante Dandy-WalkerVariante Dandy-Walker

Cisterna magna giganteCisterna magna gigante

RombencefalosinapsisRombencefalosinapsis

Síndrome de JoubertSíndrome de Joubert

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PROLIFERACIÓN, DIFERENCIACIÓN E PROLIFERACIÓN, DIFERENCIACIÓN E HISTOGÉNESIS NEURONALHISTOGÉNESIS NEURONAL

Proliferación anormal.Proliferación anormal.

Disminución del tejido encefálicoDisminución del tejido encefálicoMicrocefaliaMicrocefalia

MacrocefaliaMacrocefalia

Síndromes neurocutáneosSíndromes neurocutáneos

Estenosis acueductalEstenosis acueductal

Producción excesiva de neuronasProducción excesiva de neuronas

Acondroplasia, síndrome de Soto y síndrome de Acondroplasia, síndrome de Soto y síndrome de Beckwith-WiedemannBeckwith-Wiedemann

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MIGRACIÓN NEURONALMIGRACIÓN NEURONAL

Afección del movimiento Afección del movimiento centrífugo de neuroblastos centrífugo de neuroblastos y glioblastos. y glioblastos.

Neuroblastos:Neuroblastos: Migran Migran desde región desde región periventricular hasta zona periventricular hasta zona 1 (+periférica)1 (+periférica)

Células intermedias Células intermedias (neuroblastos y (neuroblastos y glioblastos):glioblastos): Migran en Migran en abanico sobre fibras gliales abanico sobre fibras gliales hacia periferia.hacia periferia.

Plegamiento sobre si Plegamiento sobre si mismas para ocupar 6a, mismas para ocupar 6a, 5a, 4a, 3a y segunda 5a, 4a, 3a y segunda capa.capa.

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Malformaciones: Malformaciones: Paquigiria, polimicrogiria, Paquigiria, polimicrogiria, esquisencefalia y similares.esquisencefalia y similares.

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MIELINIZACIÓNMIELINIZACIÓN

Se lleva a cabo de posterior a anterior y del Se lleva a cabo de posterior a anterior y del centro a la periferia.centro a la periferia.

Sustancia blanca mielinizada: Sustancia blanca mielinizada:

Clara: T1W1Clara: T1W1

Oscura: T2W1Oscura: T2W1

Cronológicamente aparece antes en T1 que T2Cronológicamente aparece antes en T1 que T2

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MALFORMACIONES DE MALFORMACIONES DE CHIARICHIARI

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MALFORMACIONES DE MALFORMACIONES DE CHIARICHIARI

Protrusión caudal de Protrusión caudal de amígadalas a través de amígadalas a través de foramen magno. foramen magno.

Infradesarrollo de fosa Infradesarrollo de fosa posterior a partir de posterior a partir de mesodermo paraxial que mesodermo paraxial que forma somitos occipitales.forma somitos occipitales.

Menor volumen de LCR y Menor volumen de LCR y de fosa posterior menorde fosa posterior menor

Volúmenes encefálicos Volúmenes encefálicos normales.normales.

Impacto amigdalino Impacto amigdalino contra agujero magno.contra agujero magno. N. GRÁCILN. GRÁCIL

AMÍGDALAAMÍGDALA

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MALFORMACIONES DE MALFORMACIONES DE CHIARI TIPO I CHIARI TIPO I

Descenso de las amígdalas cerebelosas debajo Descenso de las amígdalas cerebelosas debajo de agujero magno pero con localización normal de agujero magno pero con localización normal en el tronco encefálico.en el tronco encefálico.

Mayor de 5mm (Grossman) Mayor de 5mm (Grossman)

Debajo de C1-C2 (Grossman) Debajo de C1-C2 (Grossman)

De acuerdo a edad (Osborn)De acuerdo a edad (Osborn)1a década (6mm)... 1a década (6mm)... Pronunciada a los 4 años previo a involución.Pronunciada a los 4 años previo a involución.

2a a 3a década (5mm)2a a 3a década (5mm)

4a a 8a década (4mm)4a a 8a década (4mm)

9a década (3mm)9a década (3mm)

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MALFORMACIONES DE MALFORMACIONES DE CHIARI TIPO I CHIARI TIPO I

Asociación a:Asociación a:

Siringohidromielia.Siringohidromielia.

20 a 73%20 a 73%

Siringomielia sintomática + Malformación Siringomielia sintomática + Malformación de Chiari I y herniación amigdalina > 5mm de Chiari I y herniación amigdalina > 5mm

53%53%

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MALFORMACIONES DE MALFORMACIONES DE CHIARI TIPO I CHIARI TIPO I

Síntomas: Síntomas:

Cefaleas suboccipitalesCefaleas suboccipitalesPresión o dolor Presión o dolor retroorbitarioretroorbitarioTorpezaTorpezaMareoMareoVértigoVértigoTinnitusTinnitusParestesiasParestesiasSíntomas de nervios Síntomas de nervios craneales bajoscraneales bajosDebilidad muscularDebilidad muscular

Edad:Edad:Segunda a tercera Segunda a tercera dècada de la vida.dècada de la vida.

Proporción M:H:Proporción M:H:3:13:1

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MALFORMACIÓN DE CHIARI 1: CTMALFORMACIÓN DE CHIARI 1: CT

CTCT

Foramen magno “lleno”Foramen magno “lleno”

Ventrículos laterales y tercer ventrículo Ventrículos laterales y tercer ventrículo usualmente normales.usualmente normales.

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MALFORMACIÓN DE CHIARI 1: MRMALFORMACIÓN DE CHIARI 1: MR

T1W1T1W1

Sagital: Amígadalas Sagital: Amígadalas puntiagudas y triangulares puntiagudas y triangulares que decenden >5mm que decenden >5mm debajo de forámen magno.debajo de forámen magno.

Disminución de LCR que Disminución de LCR que rodea forámen magno.rodea forámen magno.

Clivus corto: Aparente Clivus corto: Aparente decenso de 4o ventrículo. decenso de 4o ventrículo.

VentrículVentrículoo

AmígdalAmígdalaa

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MALFORMACIÓN DE CHIARI 1: MRMALFORMACIÓN DE CHIARI 1: MR

T2WIT2WI

Buscar edema de médula Buscar edema de médula espinal en porción superior.espinal en porción superior.

Siringomielia (15-75%)Siringomielia (15-75%) Odontoide Odontoide inclinadoinclinado

Anormalidad Anormalidad de señalde señal

CH1CH1

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MALFORMACIÓN DE CHIARI 1: MRMALFORMACIÓN DE CHIARI 1: MR

T1WIT1WI

AmígdalaAmígdala

Indentación Indentación medularmedular

Odontoides Odontoides anguladoangulado

T2WIT2WI

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MALFORMACIONES DE MALFORMACIONES DE CHIARI 2CHIARI 2

Afección al 0,02% Afección al 0,02% de RNde RN

Relación M:H: 2:1Relación M:H: 2:1

MéxicoMéxico

Existe herniación Existe herniación de de amígdalas amígdalas cerebelosas, cerebelosas, vermis, cuarto vermis, cuarto ventrículo y ventrículo y tronco encefálicotronco encefálico a través de agujero a través de agujero magno con magno con obstrucción de obstrucción de salida del cuarto salida del cuarto ventrículo.ventrículo.

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MALFORMACIONES DE MALFORMACIONES DE CHIARI TIPO 2 y 3CHIARI TIPO 2 y 3

Síntomas: Síntomas:

AtaxiaAtaxiaNistagmo verticalNistagmo verticalCefaleaCefaleaTrastornos de NC VI a XIITrastornos de NC VI a XIISíndromes del conducto central causados Síndromes del conducto central causados por siringohidromielia.por siringohidromielia.Tejido neuronal desordenado en tronco Tejido neuronal desordenado en tronco encefàlico y cerebelo. encefàlico y cerebelo.

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MALFORMACIONES DE MALFORMACIONES DE CHIARI 2CHIARI 2

HALLAZGOS INFRATENTORIALESHALLAZGOS INFRATENTORIALESAmígdalas y bulbo raquídeo por debajo del agujero magnoAmígdalas y bulbo raquídeo por debajo del agujero magnoAfilamiento del techo.Afilamiento del techo.Cerebelo alto con forma de bala.Cerebelo alto con forma de bala.Cerebelo enrollado alrededor del tronco encefálico.Cerebelo enrollado alrededor del tronco encefálico.Festoneado del hueso petroso.Festoneado del hueso petroso.Mielomeningocele, siringohidromielia.Mielomeningocele, siringohidromielia.Cuarto ventrículo comprimido, dilatado, bloqueado y bajoCuarto ventrículo comprimido, dilatado, bloqueado y bajoAumento del tamaño del agujero magno.Aumento del tamaño del agujero magno.Torsión cervicobulbar.Torsión cervicobulbar.Fosa posterior pequeña.Fosa posterior pequeña.Tórculo bajoTórculo bajoTentorio displásico.Tentorio displásico.Festoneado del clivus posterior.Festoneado del clivus posterior.Arco C1 hipoplásico o ausente.Arco C1 hipoplásico o ausente.

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MALFORMACIONES DE MALFORMACIONES DE CHIARI 2CHIARI 2

HALLAZGOS SUPRATENTORIALESHALLAZGOS SUPRATENTORIALES1. Hipoplasia de la hoz1. Hipoplasia de la hoz2. Hidrocefalia2. Hidrocefalia3. Hipogenesia callosa3. Hipogenesia callosa4. Masa intermedia aumentada de tamaño y fusionada.4. Masa intermedia aumentada de tamaño y fusionada.5. Colpocefalia5. Colpocefalia6. Patrones de circunvoluciones anormales.6. Patrones de circunvoluciones anormales.7. Hipertrofia del caudado, ventrículos laterales en ala de 7. Hipertrofia del caudado, ventrículos laterales en ala de murciélago.murciélago.8. Intercalado de las circunvoluciones con fisura 8. Intercalado de las circunvoluciones con fisura interhemisférica ensanchada.interhemisférica ensanchada.9. Lüchenshädel9. Lüchenshädel10. Tercer ventrículo bicóncavo.10. Tercer ventrículo bicóncavo.

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MALFORMACIONES DE MALFORMACIONES DE CHIARI 2CHIARI 2

Asociaciones frecuentes:Asociaciones frecuentes:Médula anclada con mielocele lumbosacro Médula anclada con mielocele lumbosacro (100%)(100%)Mielomeningocele que sobresale por la piel.Mielomeningocele que sobresale por la piel.

Puede acompañarse por lipoma en el filum.Puede acompañarse por lipoma en el filum.

Anclaje a zona distal del eje craneomedular Anclaje a zona distal del eje craneomedular

Herniación inferior del contenido intracraneal.Herniación inferior del contenido intracraneal.

Necrosis amigdalina por compresiónNecrosis amigdalina por compresión

Signo de Teddy KennedySigno de Teddy Kennedy

Page 29: Malformaciones congenitas snc

MALFORMACIÓN DE MALFORMACIÓN DE CHIARI 2: MRCHIARI 2: MR

T1W1T1W1

Fosa posterior Fosa posterior pequeñapequeña

Herniación a canal Herniación a canal medularmedular

Hemisferios Hemisferios cerebelares que cerebelares que rodean amígdalas.rodean amígdalas.

NC pontinos NC pontinos elongadoselongados

Cerebelo que Cerebelo que sobresale tectumsobresale tectum

Agenesia CC (90%)Agenesia CC (90%)

Masa intermediaMasa intermedia

Tectum triangularTectum triangular

Disgenesia CCDisgenesia CC

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MALFORMACIÓN MALFORMACIÓN DE CHIARI 2: MRDE CHIARI 2: MR

T2WIT2WI

VentrículosVentrículos

Lateral: Cuernos Lateral: Cuernos anteriores puntaiagudos, anteriores puntaiagudos, colpocefalia.colpocefalia.

3ero: Masa intermedia 3ero: Masa intermedia alta y grande (Cuando alta y grande (Cuando hay agenesia CC)hay agenesia CC)

4o: Elongado en forma 4o: Elongado en forma de pajillade pajilla

Fosa posterior pequeña:Fosa posterior pequeña:

Clivus cóncavo.Clivus cóncavo.

Cisternas basales Cisternas basales obliteradas.obliteradas.

Cascada de tejido por Cascada de tejido por canal medular.canal medular.

ColpocefaliaColpocefalia

Cuernos anterioresCuernos anteriores

Masa intermediaMasa intermedia

Herniación Herniación cerebelar altacerebelar alta

Deficiencia de tejido Deficiencia de tejido occipital medialoccipital medial

Page 31: Malformaciones congenitas snc

MALFORMACION DE MALFORMACION DE CHIARI 3CHIARI 3

Herniación del contenido de la fosa posterior en Herniación del contenido de la fosa posterior en un encefalocele occipital o cervical alto un encefalocele occipital o cervical alto (Meningoencefalocele) + Características de (Meningoencefalocele) + Características de Chiari IIChiari II

Casi todos los encefaloceles contienen tejido Casi todos los encefaloceles contienen tejido encefálico (cerebelo)encefálico (cerebelo)

ASOCIACIONES: Heterotopias, agenesia del cuerpo calloso, anomalías del ASOCIACIONES: Heterotopias, agenesia del cuerpo calloso, anomalías del drenaje venoso y siringohidromielia.drenaje venoso y siringohidromielia.

Page 32: Malformaciones congenitas snc

MALFORMACION DE MALFORMACION DE CHIARI 3CHIARI 3

CLÍNICA:CLÍNICA:

Encefaloceles occipitales, microcefaliaEncefaloceles occipitales, microcefalia

Retraso del desarrollo, espasticidad, Retraso del desarrollo, espasticidad, hipotonía, convulsiones.hipotonía, convulsiones.

Tracción mecánica de parénquima cerebral.Tracción mecánica de parénquima cerebral.

Deterioro respiratorio.Deterioro respiratorio.

Disfuncion de NC inferiores. Disfuncion de NC inferiores.

Page 33: Malformaciones congenitas snc

MALFORMACION DE MALFORMACION DE CHIARI 3: MRCHIARI 3: MR

T1WIT1WI

Contenido sacularContenido sacular

Meninges, Meninges, cerebelo, +/- cerebelo, +/- cerebrocerebro

HidrocefaliaHidrocefalia

Chiari 2Chiari 2

T2WIT2WI

Tejidos en saco Tejidos en saco brillantes (gliosis)brillantes (gliosis)

MRV:MRV: Venas en Venas en cefalocelecefalocele

Page 34: Malformaciones congenitas snc

LIPOMALIPOMA

Malformación congénita.Malformación congénita.

Masa de tejido adiposo maduro Masa de tejido adiposo maduro que no está presente en el SNC.que no está presente en el SNC.

Anormalidades asociadas: Anormalidades asociadas:

Lipoma interhemisfèrico y Lipoma interhemisfèrico y anormalidades del cuerpo anormalidades del cuerpo calloso.calloso.

Síndrome de Fishman: Lipomatosis Síndrome de Fishman: Lipomatosis encefalocraneocutáneaencefalocraneocutánea

Síndrome de Pai: Herdiduras faciales, lipomas Síndrome de Pai: Herdiduras faciales, lipomas cutáneos, ICLs ocasionales, interhemisféricos. cutáneos, ICLs ocasionales, interhemisféricos.

Page 35: Malformaciones congenitas snc

LIPOMALIPOMA

CLÍNICACLÍNICA

Incidentales, autopsias.Incidentales, autopsias.

Raramente: Neuropatía craneal (dolor facial, Raramente: Neuropatía craneal (dolor facial, disfunción vestibulococlear), convulsiones.disfunción vestibulococlear), convulsiones.

Presentes en cualquier grupo etario.Presentes en cualquier grupo etario.

H = MH = M

Page 36: Malformaciones congenitas snc

LIPOMA : ImagenLIPOMA : ImagenMasa bien delimitada, extraaxial, con Masa bien delimitada, extraaxial, con atenuación/intensidad grasa.atenuación/intensidad grasa.Localización en lÍnea media.Localización en lÍnea media.80% Supratentorial80% SupratentorialTamaño variableTamaño variableMorfología: Morfología:

Masa lobulada de predominio de pial que Masa lobulada de predominio de pial que puede contener vasos y nervios craneales. puede contener vasos y nervios craneales. Lipomas interhemisfèricos: Curvilíneo y Lipomas interhemisfèricos: Curvilíneo y tubulonodulartubulonodular

Page 37: Malformaciones congenitas snc

LIPOMA : Imagen CTLIPOMA : Imagen CT

Densidad grasa (-50 a -100 UH)Densidad grasa (-50 a -100 UH)No realce.No realce.Ca++ de ausente a extenso (65% de lipomas Ca++ de ausente a extenso (65% de lipomas tubulonodulares)tubulonodulares)

Page 38: Malformaciones congenitas snc

LIPOMA : Imagen MRLIPOMA : Imagen MRT1WIT1WI

HiperintensoHiperintensoHipointenso con Hipointenso con supresión grasasupresión grasa

•T2WIT2WI

Hipointenso con Hipointenso con defectos de llenado defectos de llenado (vasos y NC)(vasos y NC)

Focos de baja intensidad Focos de baja intensidad (Ca++)(Ca++)

T1WIFST1WIFS

Page 39: Malformaciones congenitas snc

LIPOMA : Imagen MRLIPOMA : Imagen MR

T1WIT1WI

Page 40: Malformaciones congenitas snc

AGENESIA DEL CUERPO AGENESIA DEL CUERPO CALLOSOCALLOSO

Ausencia de uno o Ausencia de uno o todos los segmentos todos los segmentos del cuerpo calloso.del cuerpo calloso.

Parcial: Se conserva en Parcial: Se conserva en cuerpo.cuerpo.

Asociada a:Asociada a:

Síndromes mendelianos, Síndromes mendelianos, Trisomía 13.Trisomía 13.

Anormalidades de línea Anormalidades de línea media: Complejo Dandy media: Complejo Dandy Walker, Arnold-Chiari.Walker, Arnold-Chiari.

Malformaciones del Malformaciones del cerebro anterior.cerebro anterior.

3er ventrículo 3er ventrículo altoalto

Amplo espacio Amplo espacio V. lateralesV. laterales

Has de ProbstHas de Probst

Page 41: Malformaciones congenitas snc

AGENESIA DEL CUERPO AGENESIA DEL CUERPO CALLOSOCALLOSO

CLÍNICA:CLÍNICA:

Convulsiones, retraso del desarrollo, Convulsiones, retraso del desarrollo, microcefalia.microcefalia.

Hipopituitarismo (Disfunción hipotalámica)Hipopituitarismo (Disfunción hipotalámica)

Perfil clínico: Hipertelorismo.Perfil clínico: Hipertelorismo.

Afecta a cualquier edad (niñez temprana)Afecta a cualquier edad (niñez temprana)

H>M (Hallazgo aislado)H>M (Hallazgo aislado)

Page 42: Malformaciones congenitas snc

AGENESIA DEL CUERPO AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO: CTCALLOSO: CT

Ventrículos laterales:Ventrículos laterales:Paralelos (Sin convergencia)Paralelos (Sin convergencia)Separación ampliaSeparación ampliaForma fetal persistente:Forma fetal persistente:

Colpocefalia de cuernos Colpocefalia de cuernos occipitalesoccipitales

Cuernos frontales Cuernos frontales puntiagudospuntiagudos

Ocasionales: Ocasionales: Quistes de Quistes de línea media, 3er ventriculo línea media, 3er ventriculo alto.alto.CTA: CTA: ACA transcurre ACA transcurre directamente cefálica en línea directamente cefálica en línea intermedia.intermedia.

Lipoma calcificadoLipoma calcificadoen línea mediaen línea media

V. LateralesV. Laterales

ColpocefaliaColpocefalia

Page 43: Malformaciones congenitas snc

AGENESIA DEL AGENESIA DEL CUERPO CUERPO CALLOSO: MRCALLOSO: MR

T1W1T1W1Sagital: Sagital:

Radially arrayed giro que apunta al Radially arrayed giro que apunta al 3er ventrículo3er ventrículoAusencia del cínguloAusencia del cínguloLipomasLipomas

Coronal:Coronal:Cuernos anteriores en forma de Cuernos anteriores en forma de tridentetridenteForámen de Monro elongadoForámen de Monro elongadoCuernos temporales en forma de Cuernos temporales en forma de cerradura e hipocampo verticalcerradura e hipocampo verticalHas de Probst: Sustancia blanca Has de Probst: Sustancia blanca orientada logitudinalmente, orientada logitudinalmente, hiperintensa.hiperintensa.

Has de ProbstHas de Probst

Hipocampo verticalHipocampo vertical

LipomaLipoma

ColpocefaliaColpocefaliaParalelaParalela

Page 44: Malformaciones congenitas snc

AGENESIA DEL AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO: CUERPO CALLOSO: MRMR

T2WIT2WIHas de Probst:Has de Probst:

Fibras comisurales Fibras comisurales vestiguiales.vestiguiales.Más ocuro que mielinaMás ocuro que mielinaTridente ventricularTridente ventricularCruzan de anterior a Cruzan de anterior a poserior poserior

Heterotopias y displasias Heterotopias y displasias corticales.corticales.

Has de ProbstHas de Probst

Hipocampo verticalHipocampo vertical

LipomaLipoma

ColpocefaliaColpocefaliaParalelaParalela

Has de ProbstHas de ProbstHerraduraHerradura

Hipocampo Hipocampo verticalvertical

Has de ProbstHas de Probst

Separación de Separación de ventrículos lateralesventrículos laterales

Page 45: Malformaciones congenitas snc

AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO: AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO: USUS

NORMALNORMALAGENESIA AGENESIA

DEL CCDEL CC

Arteria pericallosaArteria pericallosa

Arteria pericallosa Arteria pericallosa ausenteausente

Surcos y giros Surcos y giros irradiados irradiados dierectamente de dierectamente de 3er ventrículo3er ventrículo