Dr. José Cristóbal Padilla LópezR4 Imagenología Diagnóstica y Terapéutica

SIGNOS COMÚNES

De huevo (egg on a string) Transposición de grandes vasos

Hombre de nieve (snowman) Total retorno venoso pulmonar anómalo (TAPVR)

Cimitarra Retorno Parcial venoso pulmonar anómalo

Cuello de ganso (gooseneck) Defecto de cojinetes endocárdicos

SIGNOS COMÚNES

Figura del tres y tres invertido Coartación aórtica

Corazón en zapato sueco Tetralogía de Fallot

Corazón en forma de caja Anomalía Ebstein

TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS E IMÁGEN EN HUEVO

Lesión congénita cianozante más común en neonatos 5 – 7% de las malformaciones congénitas Madres diabéticas 90% sin asociación

Atrofia tímica e hiperinsuflación pulmonar Adelgazamiento del mediastino superior

Silueta cardiaca varía

Adelgazamiento del mediastino superior, alargamiento de la silueta cardiaca, convexidad anormal de AD, aumento de vascularidad pulmonar

TAPVR Y SIGNO DE HOMBRE DE NIEVE

Ocurre cuando las venas pulmonares no drenan en AI Drenando en cualquier otra estructura

2% de las malformaciones cardiacasCuatro tipos

Tipo I. Más común (55%). A nivel supracardiaco Hombre de nieve

Vena vertical dilatada a la izq, vena innominada por arriba, y vena cava superior a la derecha

AD agrandada Menos común a la vena braquiocefálica izquierda, VCS,

ácigos

TAPVR Y SIGNO DE HOMBRE DE NIEVE

Tipo II. 30% , es a nivel cardiaco Drenan a nivel de las coronarias o en la AD

Tippo III. 13%, a nivel infracardiaco o infradiafragmático Drenan en el sistema portal, venas hepáticas o VCI Se acompaña de obstrucción venosa pulmonar

Cianosis y falla cardiaca congestiva severa Edema pulmonar, atrofia tímica y depresión

diafragmática

Tipo IV. A dos o más niveles Drenan en vena innominada izq y en la AD o seno

coronario.

PAPVR Y SIGNO DE CIMITARRA

Vena pulmonar anómala Drena cualquier o todos los lóbulos del pulmón

derecho De la mitad del pulmón a el ángulo cardiofrénico

derecho Drena en VCI

Vena hepática o AD Diámetro de la vena se incrementa

Síndrome de cimitarra Hipoplasia del pulmón derecho con dextroposición

cardiaca Hipoplasia de la arteria pulmonar derecha Irrigación arterial desde la aorta descendente al

lóbulo basal de pulmón derecho

DEFECTOS DE COJINETES ENDOCÁRDICOS Y SIGNO DEL CUELLO DE GANSO

Visible en la ventriculografía izquierda4% de todas congénitas cardiacas

Interrupción del desarrollo normal de los tejidos endocárdicos

Cojinetes endocárdicos forman: Porción baja del septo atrial La porción superior del septo interventricular Pared septal de las válvulas tricúspide y mitral

Concavidad del septo IVElongación del VI

TETRALOGÍA DE FALLOT Y CORAZÓN EN FORMA DE ZAPATO SUECO

Comunicación interventricular Estenosis pulmonar Cabalgamiento aórtico Hipertrofia de ventrículo derecho

Mal alineamiento anterior del septo conal 10 – 11% de las malformaciones congénitas

punta del corazón elevada Hipertrofia de VD

Arteria pulmonar ausente Vascularidad pulmonar reducida Arco aórtico derecho 25%

COARTACIÓN AÓRTICA, FIGURA DEL TRES Y TRES INVERTIDO

Deformidad de las capas media e íntima Causa estrechamiento Entre el arco aórtico y la aorta descendente torácica Adelgazamiento de la intima disrupción del tejido

elástico Arteritis Disección de la íntima Aneurisma

5 – 10% de las lesiones cardiacas congénitasSx. De Turner. 20 – 36%Falla cardiaca congestiva, distintas presiones

Dos signos clásicos Figura del tres. 50 -66%

Dilatación de la arteria subclavia izquierda y aorta proximal al sitio

Indentación del sitio Dilatación de la aorta distal al sitio

Tres invertido (en espejos) Se observa en una oblicua anterior izquierda durante

esofagografía

Hipoplasia tubular Coartación preductal 2da causa más común de falla cardiaca en RN

COARTACIÓN AÓRTICA, FIGURA DEL TRES Y TRES INVERTIDO

ANOMALÍA EBSTEIN Y CORAZON EN FORMA DE CAJA

0.5 - 0.7 % de las malformaciones cardiacas congénitas

Se asocia a terapia con litio oral durante embarazo

Las arterias pulmonar y aorta son más pequeñas de lo normal Flujo pulmonar disminuido

Auricularización del VD, reflujo tricuspideoCIV

Imagen consistente Agrandamiento de AD Llena el hemitórax derecho Aorta y pulmonares pequeñas, ausentes

ANOMALÍA EBSTEIN Y CORAZON EN FORMA DE CAJA