144030147 Malformaciones Congenitas Del Sistema Nervioso Central PDF

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MALFORMACIONES CONGÉNITAS

Osamah Abdulla El-Rubaidi

Jefe de Servicio de NeurologíaHospital Neurotraumatológico. Jaén

SUMARIO: BLOQUE I. ANATOMÍA Y FISIOPATOLOGÍA BÁSICA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFÉRICO.–BLOQUE II. MALFORMACIONES CONGÉNITAS COMO HALLAZ-GO CASUAL O CAUSAL DE EXITUS.

BLOQUE I. ANATOMÍA Y FISIOPATOLOGÍA BÁSICA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y PERIFÉRICO

SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

El SNS es el más noble, delicado y sensible de todos los sistemas del organismo, por lo que también es el más protegido de ellos. Está recubierto por un estuche tan hermético y rígido como son los huesos del cráneo y la columna vertebral. El encéfalo se ubica en el cráneo y la médula en la columna. La médula es continuación del encéfalo y recibe este nombre al salir del cráneo por el agujero magno u occipital.

Las otras cubiertas del SNC de fuera a dentro son las llamadas menin-ges y son tres: la duramadre, la aracnoides y la piamadre. Por debajo de la aracnoides circula el líquido cefalorraquídeo (LCR), en el llamado espacio subaracnoideo. El LCR sirve también para proteger y amortiguar los golpes, así como el medio de transporte nutritivo y de desecho para el cerebro.

El cerebro pesa aproximadamente 1.400 g y las demandas metabó-licas de este órgano son mucho mayores que la de los demás órganos. El más importante sustrato nutritivo para el metabolismo cerebral es la glucosa. El 25% del consumo total de glucosa del organismo pertenece al cerebro. Si la concentración de glucosa en sangre baja considerable-mente el enfermo se obnubila y el coma se instaura cuando la glucemia

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está por debajo de 20 mg/100 ml. El consumo de oxigeno, por el cerebro, es también muy elevado, llegando a ser el 20% del total de 02 consumido por el cuerpo. EL cerebro no tiene la capacidad de almacenar cantidades importantes de energía u oxígeno. La circulación debe proveer conti-nuamente de 02 el cerebro para mantener un metabolismo normal. Si el flujo sanguíneo cerebral se interrumpe por completo, sobreviene el coma en 10 segundos. Si esta interrupción persiste un corto tiempo, aparecerán trastornos permanentes y por último si dura más de 7 minutos sobreven-drá la «muerte cerebral»

HUESOS DEL CRÁNEO

Los huesos del cráneo constituyen un conjunto en forma estuche óseo herméticamente cerrado, cuya principal función es el de proteger al Sistema Nervioso Central (SNC). La cara anterior o facial esta compuesta por el hueso frontal y maxilar, que junto con el hueso zigomático de la pared lateral forman las dos órbitas. La cara inferior esta constituida por el maxilar y la mandíbula. La cara lateral la forman los huesos frontal, temporal, parietal y occipital. Otro aspecto anatómico importante es la base del cráneo donde se ubica el agujero magno o agujero occipital con ambos cóndilos occipitales. Debido a que la anatomía craneal es conocida por todos pasamos de alto este capitulo para dar paso a alas estructuras intracraneales.

MENINGES

Duramadre: sus vasos (Arterias. meníngeas) producen huellas en la cara interna del hueso. No sólo tapiza por completo la cara interna de todo el cráneo (bóveda y base) sino que emite unas prolongaciones en su interior. una se proyecta hacia abajo desde la línea media y separa los dos hemisferios cerebrales. Llamada hoz cerebral. En la parte posterior del cráneo y en el plano horizontal emerge otra prolongación que tiene forma de tienda de campaña, por lo que se llama la «tienda del cerebelo» o tentorio que separa el cerebro del cerebelo.

Aracnoides: es muy fina y transparente. Se desgarra con facilidad y por debajo suyo circula el LCR. en el espacio subaracnoideo.

Piamadre: está íntimamente unida al encéfalo y médula acompañan-do los vasos que los nutre.


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CEREBRO

Es la porción más voluminosa del encéfalo. Los centros nerviosos que gobiernan todas las actividades sensitivas y motoras, así como las áreas de la razón. Memoria e inteligencia están localizadas en los hemisferios cerebrales. Parte importante es el área del lenguaje, básicamente ubicada en los lóbulos frontal y temporal del hemisferio izquierdo en los diestros. Cada uno de los hemisferios cerebrales y dentro de ellos sus centros especializados controlan el lado contralateral del cuerpo (vías cruzadas). Los hemisferios cerebrales están separados por una marcada hendidura que es la cisura interhemisférica, en donde se sitúa una prolongación hacia abajo de la duramadre que se llama la hoz cerebral por tener forma de hoz vista de perfil.

Los hemisferios contienen surcos o cisuras y entre éstas están las circunvoluciones. Hay algunas cisuras que son constantes en todos los cerebros, como las:

• Cisura de Silvio (separa el lóbulo frontal y parietal del temporal).

• Cisura de Rolando (separa el Lóbulo frontal y parietal), también llamado Surco Central.

Cada hemisferio se divide en lóbulos:

• Lóbulo frontal (2).

• Lóbulo parietal (2).

• Lóbulo temporal (2).

• Lóbulo occipital (2).

Y ambos hemisferios están conectados por fibras nerviosas formando el cuerpo calloso.

Sistema ventricular

Dentro de los hemisferios se encuentran cuatro cavidades que con-tienen LCR llamados ventrículos. Están repartidos en todo el encéfalo de la siguiente manera.

• 2 ventrículos laterales (derecho e izquierdo).

Situados en el centro de cada uno de los hemisferios.

• (III ventrículo).

Situado en línea media y conectado a los anteriores por los agujeros de Monro.

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• (IV ventrículo)

Unido con el anterior por medio del acueducto de Silvio, situado ente-ramente en la fosa posterior (entre el tronco cerebral y el cerebelo).

Tanto el acueducto como el IV ventrículo también están situados en la línea media. El LCR se produce en los plexos coroideos de los ventrí-culos a un ritmo de 0,37 ml/m, circula de éstos hacia el exterior por los agujeros de Luschka y Magendie del IV ventrículo. Pasa a los espacios subaracnoideos corticales, cisternas y espacio perimedular, para ser reab-sorbido en las vellosidades aracnoideas de los grandes senos.

En resumen el SNC incluye el encéfalo y la médula espinal.

1. Encéfalo.

• cerebro (2 hemisferios).

• cerebelo (2 hemisferios y vermis).

2. Médula espina.

El SNC está dividido histológicamente en dos sustancias:

• Sustancia gris formada fundamentalmente por neuronas. En el cerebro es periférica (córtex), mientras que en la médula ocupa lugar central.

• Sustancia blanca formada por fibras (axones) envueltos en mie-lina (blanca).

Dentro de La sustancia blanca cerebral existen núcleos de sustancia gris llamados «núcleos grises de la base» o «ganglios basales», como el tálamo, cuerpo estriado, hipotálamo, etc.). Estos núcleos forman parte importante del sistema extrapiramidal (que regula los movimientos).

CEREBELO

Ocupa el compartimiento posterior del cráneo (fosa posterior). También tiene surcos, pero más próximos y paralelos (aspecto laminar). Está separado de los hemisferios cerebrales por la tienda del cerebelo. En la parte anterior del cerebelo encontramos el tronco o tallo encefá-lico que se ensancha exactamente por debajo de la tienda del cerebelo formando la porción llamada protuberancia y su inferior, el bulbo raquí-deo. Entre estas dos estructuras del tronco y el cerebelo se encuentra el IV ventrículo.


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A modo de esquema el cerebelo está formado por:

• 2 hemisferios. Situados lateralmente.

• 1 vermis. Situado en línea media.

• 2 amígdalas cerebelosas (en parte inferior).

El cerebelo es el órgano que coordina todos los impulsos motores que van del encéfalo a la medula espinal y también regula el tono muscular. Su lesión se manifiesta en forma de dismetría, adiadococinesia, temblor y marcha atáxica. Si la lesión es hemisférica se expresa clínicamente en las extremidades homolaterales, y si son del vermis en el tronco.

TRONCO CEREBRAL

Está situado por debajo de ambos hemisferios cerebrales y por delan-te del cerebelo. Está formado por los:

• pedúnculos cerebrales.

• protuberancia o puente de Varolio.

• bulbo o médula oblongada.

Entre la protuberancia y el bulbo por delante y el cerebelo por detrás se sitúa el IV ventrículo. Del tronco cerebral salen del III al XII pares craneales. El bulbo al salir del cráneo por el agujero occipital o magno se convierte en médula. Por el tronco cerebral transcurren todos los haces, o bien descendentes que van hacia la médula, o los que provenientes de ella ascienden hacia el cerebro, pero además hay núcleos de pares craneales (motores y sensitivos) así como la sustancia reticular que es la que nos mantiene en estado de vigilia y alerta. Por tanto las lesiones del tronco cerebral darán clínicamente alteraciones motoras y sensitivas, pér-dida de conciencia y rigidez de descerebración y alteraciones de pares craneales (oculomotores, facial, trigeminal, alteraciones de la deglución, fonación), vómitos y alteraciones de regulación cardiovascular y respira-toria (parada respiratoria y cardiaca).

Pares craneales

Los nervios craneales o pares craneales son nervios cuyas fibras se originan en el tallo encefálico, se relacionan con los órganos de los sen-tidos. Unos son motores o sensitivo exclusivamente y otros son mixtos:

I Olfatorio.

II Óptico.

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III Motor ocular común.

IV Patético (Abducens o).

V Trigémino.

VI Motor ocular externo.

VII Facial.

VIII Auditivo o Acústico (coclear + vestibular).

IX Glosofaríngeo.

X Vago o Pneumogástrico.

XI Espinal (Accesorio).

XII Hipogloso mayor.

La numeración depende de su nacimiento de arriba abajo en el cerebro y en tronco donde tienen su origen siendo el I el más anterior y craneal y el XII el más posterior y caudal.

Sus funciones resumidas, así como su salida del encéfalo y cráneo se muestran a continuación.

1. Olfatorio (nervio sensitivo).

Da el sentido del olfato. Percepción y reconocimiento de los olores. Parten de la base de los lóbulos temporales extendiéndose a través del techo de la cavidad nasal formando una serie de filetes olfatorios que par-tiendo del bulbo olfatorio atraviesan la lámina cribosa del etmoides y van a la mucosa nasal. Exploración: se explora haciendo oler al enfermo distintas sustancias y haciéndole reconocer olores. La ausencia completa de este sentido se llama anosmia, y la disminución del mismo hiposmia.

II. Óptico (nervio sensitivo)

Actúan como receptores de la luz. Tiene su primera neurona en la retina. De allí parte por el agujero óptico formando el nervio óptico hasta llegar al quiasma donde se cruzan parcialmente. Desde este punto toman las fibras el nombre de cintilla óptica, hasta llegar a los cuerpos genicula-dos externos, de allí se dirigen al área calcarina del córtex occipital con el nombre de radiaciones ópticas. Exploración:

1. Campos visuales (campimetría).

Ceguera total de un ojo: lesión en un n. óptico por eje.: tumor o un trauma directo en este nervio.


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Hemianopsia bitemporal: lesión que comprime parte anterior del quiasma por. eje: un tumor de hipófisis. Sólo visión en campos nasales, pero no en ambos campos temporales (por ambos lados).

Hemianopsia homónima izquierda o derecha: lesión en el recorri-do de las cintillas ópticas o radiaciones ópticas derechas o izquierdas respectivamente por. eje.: lesión vascular, tumoral o traumática en el lado izquierdo, no ve el campo temporal del ojo derecho, ni el nasal del ojo izquierdo.

Ceguera cortical: Cuando se practica una lobectomía occipital bila-teral. Los campos visuales se exploran, por confrontación, con el exa-minador y haciendo que el paciente le mire fijamente a su cara, se hace entrar un objeto (bolígrafo, martillo de reflejos, etc.) en el campo visual del paciente (primero con un ojo tapado, luego con el otro) en los cua-tro cuadrantes de cada ojo. Si hay dudas o se quiere una exploración más fina, debemos remitir al paciente al oftalmólogo para que haga una campimetría.

2. Agudeza visual.

Es el grado de visión a distancia. Para explorar la agudeza se hace haciendo mirar y contar dedos del examinador a diferentes distancias o bien con las cartas de letras diferentes tamaños que utilizan los oftalmó-logos, con ambos ojos por separado, tanto para lejos como para cerca.

3. Fondo de ojo (oftalmoscopio).

Ver la papila óptica que es el punto de entrada del nervio óptico en el globo ocular. Si hay hipertensión intracraneal crónica, habrá edema de papila o papiledema de menor a mayor grado (bordes papilares desdi-bujados a exudados y hemorragias peripapilares). Si hay lesión completa del nervio óptico se produce la atrofia de papila (blanca nacarada) que puede ser primaria o secundaria a un papiledema crónico por hiperten-sión intracraneal (HIC).

III. Motor ocular común.

IV. Patético.

VI. Motor ocular externo (nervios motores) (pares oculomo-tores).

Motilidad ocular. Hacen que los globos oculares se muevan en todos los sentidos y paralelamente o conjugadamente. Si falla alguno de estos pares se produce diplopia (visión doble). Exploración: se exploran conjuntamente, haciendo seguir al paciente con la mirada, un objeto hacia ambos lados, arriba y abajo. Si alguno de los oculomotores falla,

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se aprecia que un ojo no conjuga con el otro y el paciente ve el objeto doble. Se comparan el tamaño y reacción a la luz de ambas pupilas ya que el III p.c. inerva también el músculo que contrae la pupila, y eleva el párpado, por tanto una compresión del mismo, además de paralizar los movimientos del ojo hacia arriba, adentro y abajo, dilatará la pupila y dará lugar a una caída del párpado (ptosis). En la herniación trans-tentorial del lóbulo temporal puede ocurrir esto mismo por compresión del III par. Por tanto habrá una midriasis (pupila dilatada) arreactiva (no reaccionará a la luz), ptosis y parálisis del ojo arriba, abajo y adentro (otfalmoplejia).

Miosis = pupila contraída.

Midriasis = pupila dilatada.

Isocoria = pupilas iguales de tamaño.

Anisocoria = pupilas desiguales de tamaño.

Otro par que se afecta precozmente cuando hay un cuadro de HIC es el VI par, que es el que tracciona del ojo hacia fuera produciendo en el enfermo consciente una visión doble al mirar hacia el lado del VI par afectado. El IV par gira el ojo hacia abajo y adentro.

V. Trigémino (nervio mixto sensitivo y motor)

Tiene un tronco grande con un ganglio (ganglio de Gasser) que se divide en tres ramas que inervan tres partes de la cara: frontal (oftálmi-ca), maxilar superior, maxilar inferior o mandibular. Es un nervio mixto, lleva fibras sensitivas a piel de la cara córnea y dientes, también lleva fibras motoras especiales para los músculos de la masticación (maceteros y pterigoideo).

Parte sensitiva: sensibilidad táctil, dolorosa y térmica de toda la cara, la 1.ª rama da sensibilidad a la córnea.

Parte motora: da fuerza a los músculos de la mandíbula.

Es mayormente sensitivo y produce la llamada «neuralgia del tri-gémino» que es un dolor facial que afecta a una o varias ramas. Se produce en forma de descargas eléctricas al estimular la piel de la cara con el tacto o el movimiento. Exploración: Se explora mediante un pincel o algodón y aguja la sensibilidad táctil y dolorosa-térmica de la cara (separadamente cada rama). En la 1.a exploramos la sensibilidad corneal con algodones (debe producirse el reflejo corneal es decir el cierre automático del párpado). Para la parte motora haremos palpación


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de los músculos masetero y temporal, que deben contraerse al cerrar fuertemente la boca y movilizar la mandíbula hacia los lados.

VII. Facial (nervio mixto motor y sensitivo).

Es un nervio principalmente motor, pero también es sensitivo. Identificado como el nervio de la expresión facial. Da motilidad a la cara (mímica facial) y sensibilidad a los 2/3 anteriores de la lengua. La parálisis de este par puede ser central o periférica. La central afecta mayormente al facial inferior (boca) y es por lesión de vías motoras que van del córtex motor (motoneurona superior) contralateral al núcleo del facial, que también recibe fibras motoras de la corteza del mismo lado, para la parte superior de la cara.

Si la lesión es periférica, es decir en el nervio (motoneurona inferior), la parálisis facial es completa (inferior y superior) torciendo la boca al lado opuesto y no pudiendo cerrar el ojo del mismo lado (parálisis de Bell). Puede ser también debida al frío (parálisis a frigore). Exploración: se exploran haciendo mover los músculos de la cara (cerrar los ojos, arrugar frente, enseñar dientes, etc.), debe haber simetría en ambos lados si no hay lesión. Para el gusto se le hace reconocer los sabores con la punta de la Lengua (2/3 anteriores de la lengua).

VIII. Acústico-vestibular (nervio sensitivo)

Se compone de dos partes:

• Rama vestibular: equilibrio.

• Rama coclear: audición.

La lesión más frecuente del VIII p.c. en Neurocirugía es debida a un tumor del mismo nervio, a nivel intracanicular «neurinoma del acústico» o bien con extensión hacia la fosa posterior. Su lesión produce hipoacu-sia o sordera, acúfenos y vértigos. Y su localización ocupa lo que se llama el ángulo-ponto-cerebeloso (entre protuberancia y cerebelo) en la fosa posterior. Exploración: La rama coclear (audición) se explora haciendo escuchar al paciente un reloj o con voz cuchicheada a cierta distancia de cada oído, o utilizando un diapasón. Si se quiere más finura se debe remitir el paciente a ORL para que practique una audiometría. Para la rama vestibular, se investiga el nistagmus espontáneo y provoca-do, el Romberg y la marcha.

IX. Glosofaríngeo (nervio mixto, sensitivo y motor).

Está íntimamente relacionado con partes de los pares X, XI y gene-ralmente se afectan en conjunto. Es un nervio predominantemente sensi-

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tivo, lleva fibras aferentes de la lengua y la faringe. AL inervar músculos de la faringe cuando se paraliza da dificultad para tragar. Da sensibili-dad gustativa al tercio posterior de la lengua. Exploración: El IX par se explora mediante la sensibilidad gustativa del 1/3 posterior de la lengua, pero sobre todo viendo con depresor lingual, la contracción de la pared posterior de la faringe, provocando con un objeto el reflejo faríngeo o nauseoso 0 haciendo decir «ah» al enfermo. Si existe una lesión de este par, no hay contractura faríngea en el lado afecto y la úvula se desviará hacia el lado sano.

X. Vago (nervio mixto, sensitivo y motor).

Es el más extenso de los nervios craneales, de ahí su nombre (vago = extenso). Las fibras motoras se unen a los pares IX y XI y van también al paladar y faringe y hay ramas que van al recurrente (cuerda vocal) y músculos de la laringe. Las fibras parasimpáticas y sensitivas inervan órganos torácicos y del tubo gastrointestinal. Exploración: se explora haciendo hablar el enfermo para detectar una posible afonía o ronquera (rama recurrente del vago) y si hay bradicardia no explicable por causas cardíacas, en lesiones irritativas o taquicardia en las parálisis del vago. También puede haber parálisis del velo del paladar y pérdida del reflejo nauseoso.

XI. Espinal (nervio motor).

EL nervio espinal es en parte nervio cervical. Se compone de par-tes medular y bulbar. La porción medular inerva los músculos de los hombros: trapecio y esternocleidomastoideo. La porción bulbar se une al nervio vago agregándole fibras motoras especiales para los músculos de paladar blando faringe y laringe. Exploración: se explora haciendo levantar los hombros al enfermo (encogerse de hombros). Su alteración produce un «hombro más bajo que el otro». También aparece una atrofia del esternocleidomastoideo al hacer girar la cabeza, contra resistencia

XII. Hipogloso mayor (nervio motor).

Da la motilidad a la lengua. Sale del bulbo raquídeo y desciende a través del agujero condileo anterior, hacia los músculos de la lengua. Exploración: se explora haciendo mover la lengua hacia un lado o hacia el otro. Si hay lesión, al sacar la lengua, ésta se desvía hacia el lado enfer-mo, apareciendo una atrofia de la hemilengua de este lado.


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SÍNDROMES LOBARES CEREBRALES Y OTRAS LOCALIZACIONES FUNCIONALES

Síndrome lobar frontal

El lóbulo frontal es muy amplio y se extiende desde los polos ante-riores hasta la cisura de Rolando o surco central. Donde por delante del mismo está la zona motora o circunvolución prerrolándica o precentral.

La lesión bilateral en zona premotora de alteraciones del comporta-miento y de la personalidad en forma de apatía, desinterés, irritabilidad, comportamiento social desinhibido, enjuiciamiento pobre, falta de moti-vación, descuido en el aseo personal, en ocasiones euforia. Las facultades cognitivas sufren un deterioro en general. Puede haber, además:

• Perseveración en un tema determinado.

• Fluencia verbal disminuida (sobre todo si se afecta el lóbulo izquierdo: afasia de Brocca).

• Atención alterada, con distracción por estímulos irrelevantes.

Síndrome lobar parietal

En este lóbulo, que se extiende desde la cisura de Rolando hacia atrás, hasta el lóbulo occipital (surco parietooccipital) y por abajo hasta la cisura de Silvio, están localizadas áreas de asociación cruzadas para integración visual, táctil y auditiva, así como la capacidad para manipular toda la información, por tanto, es la zona cerebral más importante en el procesamiento intelectual (en el lado izquierdo estaría el procesamiento del material verbal y en el derecho el del material perceptivo visual).

En este lóbulo (zona posrolándica) se reciben las sensibilidades tác-til, dolorosa y estereognósica del hemicuerpo contralateral. En el lóbulo parietal derecho se ubica la mayor habilidad para concebir el espacio y las relaciones de las cosas en el mismo, orientándonos mejor en muesto entorno (orientación espacial).También se ubica la integración ya sea visual y táctil para el vestirse adecuadamente.

Síndrome lobar occipital

Es el lóbulo donde se reciben las impresiones visuales procedentes de la retina y vías ópticas (cisura calcarina). Es por tanto el lóbulo de la visión y lesiones parciales en el mismo dan alteraciones del campo visual

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o incluso ceguera cortical (lobectomía occipital bilateral). Otras alteracio-nes en lesiones de estos Lóbulos pueden dar ceguera a los colores (agno-sia a colores) o alucinaciones visuales (foco epileptógeno occipital).

Síndrome lobar temporal

En el lóbulo temporal se reciben las sensaciones auditivas y es el lugar del procesamiento de las mismas para la comprensión del lenguaje, en especial en el lado izquierdo. También tiene un papel de apreciación y producción de la música, más importante en el lóbulo temporal derecho. En cambio el sentido del ritmo depende de ambos lóbulos temporales. Así por ejemplo, una lesión en la región superior y posterior del lóbulo temporal izquierdo dará un déficit de comprensión auditiva y disrupción del procesamiento del lenguaje.

El sistema límbico que está en la parte más profunda de los lóbulos temporales, en la llamada amígdala e hipocampo, es el lugar donde se procesa y almacena la memoria. De ahí que si se destruyen ambos sis-temas límbicos aparecerá una amnesia y si hay una lesión unilateral por un tumor habrá cambios emocionales y de personalidad, así como alu-cinaciones auditivas. Su lesión o estimulación produce alteraciones del instinto básico y alteraciones emocionales.

Área del lenguaje

Abarca una amplia zona en el hemisferio dominante situada en la parte inferior de los lóbulos frontal y parietal y superior y posterior del temporal. Una lesión de toda esta zona llamada perisilviana por una oclusión de la arteria cerebral media izquierda llevaría a una afasia mixta o global, es decir, de expresión (motora) y de impresión (sensitiva). En cambio una lesión que afectara sólo a la parte inferior del lóbulo fron-tal en su profunda, daría una afasia de Broca o de expresión, es decir el paciente entendería el lenguaje oral y escrito, pero no podría hablar ni escribir. En estos casos también hay afectación del córtex motor y habría además una hemiparesia o hemiplejia derecha. la lesión en región más posterior de la cisura de Silvio que la descrita, es decir en la zona temporoparietal daría lugar a una afasia de Wernicke o afasia receptiva, es decir, el enfermo tendría un lenguaje fluente con parafasias pero le faltaría la compresión verbal y leída o escrita. No sería consciente de las palabras que utiliza, ni tampoco de sus errores (palabras incorrectas o inexistentes).


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CEREBELO

Tiene una función reguladora sobre todas las formas de la actividad motora. En primer lugar nos hace:

• Mantenernos orientados en el espacio.

• Controla el tono muscular (músculos antigravitatorios).

• Actúa como freno en los movimientos voluntarios y en los finos de las manos.

Su lesión da:

Alteraciones de la posición de pie como inestabilidad (marcha atáxica o de borracho). Marcha en tándem imposible. Amplía la base de susten-tación separando las piernas.

Hipotonía muscular con alteraciones de la postura.

Alteraciones de los movimientos en el sentido de ser desproporcio-nados (dismetría).

o incapacidad para movimientos rápidos cambiantes (marionetas con las manos).

o temblores intencionales (sólo tiembla al ir a hacer un movimiento como coger un vaso).

COLUMNA VERTEBRAL

Está formada por la superposición de vértebras que en su conjunto constituyen un tubo, conducto raquídeo, en donde se aloja la médula y las raíces de la «cola de caballo». El conducto raquídeo está en comuni-cación con el resto del cuerpo por los agujeros de conjunción, formado por los pedículos de dos vértebras contiguas, a través de las cuales salen las raíces raquídeas para dar origen a los nervios periféricos.

Todas las vértebras tienen los mismos elementos, un cuerpo y un agujero raquídeo que queda enmarcado por el arco posterior (pedículo y láminas) del que salen las apófisis articulares superiores e inferiores, las apófisis transversas y la apófisis espinosa.

La columna consta de 7 vértebras cervicales, 12 dorsales o torácicas, 5 lumbares, el sacro formado por 5 vértebras sacras y el cóccix formado por 3 0 4 vértebras atróficas. En ocasiones los distintos sectores pueden aumentar o reducir su número a expensas de los territorios vecinos. A nivel cervical es excepcional y no debemos olvidar que todos los mamí-

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feros tienen 7 vértebras cervicales, incluida la jirafa. La mayor variabili-dad se da en la región lumbar y sacra, que pueden verse aumentadas en número (seis) o reducidas (cuatro), hablándose entonces de lumbariza-ción o de sacralización.

La columna vista de lado muestra cuatro curvaturas, una cervical, de concavidad posterior (lordosis), otra torácica de concavidad anterior (cifosis), otra Lordosis lumbar y otro cifosis sacra. La mayor movilidad se da a nivel cervical y lumbar, mientras que el sector dorsal es bastante inmóvil y la región sacra lo es por completo.

La primera vértebra cervical (atlas) se articula con los cóndilos occi-pitales, permitiendo la flexión de la cabeza, mientras que gracias a la articulación atloidoodontoidea se logran movimientos de rotación.

A nivel del arco posterior tenemos que el borde inferior de las lámi-nas de cada vértebra se superpone sobre el superior de la vértebra siguiente, razón por la cual en las intervenciones sobre columna con abordaje posterior o en las punciones lumbares se flexiona al paciente, con La finalidad de que las láminas se separen entre sí, pues en la hipe-rextensión los espacios quedan íntimamente cerrados.

Los ligamentos amarillos que se insertan entre las láminas lo hacen en la cara interna y borde inferior de la superior y el borde superior y cara posterior de la vértebra inferior. Los discos intervertebrales se sitúan entre la cara inferior de una vértebra y la superior de la siguiente y están constituidos por una especie de estuche o anillo (anulus fibroso) y en su interior se sitúa el núcleo pulposo.

La fijación de las vértebras tiene lugar mediante Los ligamentos vertebrales anterior y el posterior, ligamentos interespinoso, ligamento supraespinoso, ligamentos transversos, ligamentos amarillos y cápsulas articulares.

MÉDULA ESPINAL

La médula espinal es continuación directa del bulbo raquídeo y se inicia a nivel del borde inferior del orificio occipital, tiene una longitud aproximada de 45 cm y finaliza a nivel del cuerpo de la primera vérte-bra lumbar, en donde se forma el cono medular que se continúa con el filum terminal. En su conjunto constituye un cilindro algo aplanado en sentido anteroposterior que presenta dos engrosamientos fusiformes, uno cervical y otro lumbar. En su cara anterior presenta un surco longi-tudinal por donde transcurre la arteria espinal anterior y algunas venas.


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En la cara posterior existe otro surco longitudinal. La médula espinal está recubierta, al igual que el encéfalo, por las meninges. La duramadre se adapta al conducto raquídeo del que está separado por la grasa epidural, la aracnoides está en contacto con la duramadre, quedando entre ambas un espacio virtual. La piamadre se adapta a la médula y entre esta y la aracnoides existen trabéculas de tejido aracnoideo. El espacio compren-dido entre la pía y la aracnoides constituyen los espacios subracacnoi-deos que están repletos de líquido cefalorraquídeo. En ambos lados, derecho e izquierdo, de la cara externa de la aracnoides se desprenden los ligamentos dentados.

Las raíces de la médula espinal siguen un trayecto oblicuo en direc-ción al agujero de conjunción, que cada vez se encuentra más distante, siendo a partir del cono medular su trayecto muy largo, constituyendo la denominada cola de caballo o también cauda equina. Aunque la estruc-tura anatómica de la medula es continua, su organización interior es segmentaria (conocida como segmentación metamérica). Cada metámera da origen a un par de nervios raquídeos, que en total son 31 pares. 8 cervicales, 12 dorsales, lumbares, 5 sacros, 1 coccígeo.

BLOQUE II. MALFORMACIONES CONGENITAS COMO HALLAZGO CASUAL O CAUSAL DE EXITUS

INTRODUCCIÓN:

La mayoría de las malformaciones congénitas del Sistema Nervioso Central (SNC), ocurren a partir de la tercera semana de gestación, siendo la prevención y el diagnóstico precoz, las claves para su tratamiento.

Desde la antigüedad se han tratado de buscar las causas que originan las malformaciones congénitas y la presencia de anomalías tanto en el Recién nacido como en el adulto. Es indudable que con el desarrollo de la bacteriología y con ello el descubrimiento de las causas de las infec-ciones, la aparición de las leyes de Mendel, el desarrollo de la química farmacéutica, las observaciones de los efectos de los agentes virales y fár-macos se comenzó a intentar dar explicaciones sobre las posibles causas de las anomalías congénitas. En la actualidad entre las causas que pue-den provocar anomalías congénitas del sistema nervioso central se citan algunas sin todavía tener una precisión de su acción, como por ejemplo el alcohol, los antiepilépticos, la diabetes, la alimentación y sustancias tóxicos, la carencia de ácido fólico y Vit (B12), El Medio Ambiente, así como los factores socioeconómicos.

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En este bloque no se pretende analizar la etiología, diagnóstico o tratamiento de las malformaciones que afectan al SNC, sino más bien intentar describir las más frecuentes como hallazgo casual o causal de la muerte, pero antes de comenzar a describir cada entidad, creemos que es conveniente resumir brevemente el síndrome de la hipertensión intracra-neal, que es el factor responsable en primer término de la muerte cere-bral, en el caso de una malformación con compresión sobre el SNC.

SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN CRANEAL

Definición

Es el aumento de la presión intracraneal. La presión intracraneal o PIC normal debe;

ser < 10 mmHg. El síndrome de hipertensión intracraneal (HIC) es el cuadro clínico «prínceps» de muchos trastornos del SNC.

La cavidad craneal es un compartimento inextensible una vez produ-cido el cierre de las suturas y fontanelas.

Contiene tres elementos básicos:

• Parénquima cerebral:

– Glia 700-900 ml.

– Neuronas 500-700 ml.

• LCR: 100-150 ml.

• Árbol vascular: 150-200 ml.

Del equilibrio de estos elementos depende la presión intracraneal. Estos contenidos son prácticamente incomprensibles y el continente cra-neoespinal tiene un volumen casi constante.

Causas

Aumento del contenido

• Aumento del volumen sanguíneo intracraneal. (congestión venosa, vasodilatación debido a hipercapnia, dificultad de drenaje venoso, etc.).

• Aumento del volumen del LCR (obstrucción del acueducto de Silvio que produce una hidrocefalia o dificultad de reabsorción del LCR, etc.).


3723

• Aumento del contenido acuoso intra o extracelular, (edema cere-bral, traumatismo craneal, edema peritumoral, etc.

• Lesión expansiva ocupante de espacio (Tumor, Hematoma, Absceso, etc.)

Cierre precoz del continente (Rara etiología de hipertensión craneal)

Se trata de un cierre precoz de las suturas de la cavidad craneal. Se produce el cierre de una o varias suturas craneales antes de tiempo. Si es una, se producirá una deformación del cráneo. Si son todas, el contenido sigue su desarrollo pero no el continente, apareciendo una hipertensión intracraneal.

Si el aumento de la presión intracraneal se produce antes de que se hayan fusionado las suturas, el cráneo aumentará de diámetro dando lugar a una macrocefalia. El ejemplo más típico de esta situación en la infancia es la hidrocefalia.

A menudo estas causas productoras de hipertensión intracraneal aparecen asociadas, por ejemplo, un tumor en IV ventrículo ocluye el sistema ventricular, por lo que, además de su propio volumen, provoca una obstrucción del LCR. produciéndose una hidrocefalia obstructiva, o en un traumatismo craneal pueden coexistir un hematoma y un edema postraumático. Por edema se entiende como el exceso del contenido acuoso cerebral.

Hay varios tipos:

1. Edema citotóxico. Es un edema intracelular causado por una pér-dida intracelular de K. Predomina en la sustancia gris. Suele aparecer en las lesiones isquémicas y el metabolismo celular falla.

2. Edema vasogénico. Se produce como consecuencia de un aumen-to de la permeabilidad vascular, el líquido sale del interior del vaso y se acumula a nivel extracelular. Predomina a nivel de la sustancia blanca.

Suele rodear tumores y abscesos. También se produce en los trauma-tismos. Mejora con esteroides.

3. Edema periventricular. Se produce por la existencia de una obstrucción progresiva a nivel del sistema ventricular que provoca una hidrocefalia hipertensiva crónica (aumento de la cantidad de LCR en el sistema ventricular). Por este motivo el LCR. trasuda a través del epén-dimo y va a la sustancia blanca del espacio periventricular. También se llama intersticial.

En la TC aparece un halo oscuro alrededor de los ventrículos, es el edema periventricular o transependimaria, lo que significa que la hidro-

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3724

cefalia es activa. La presencia de edema de forma masiva o el aumento de volúmenes intracraneales de forma desproporcionada (hematomas, tumores, hidrocefalia ) provoca lo que conocemos por herniación ce-rebral.

HERNIAS CEREBRALES

Se producen por un desplazamiento de masa encefálica hacia zonas u orificios de menor resistencia. Constituye uno de los mecanismos últimos de compensación de la HIC. Existen diferentes tipos de hernias según el tipo y lugar de la lesión expansiva:

1. Hernia subfalcial.

Se produce por el borde inferior de la hoz del cerebro. El cíngulo de un hemisferio pasa por debajo de la hoz. Esto puede producir:

a) Compresión de las arterias pericallosas, y por consiguiente los infartos cerebrales frontales

b) Compresión y desplazamiento del cuerpo ventricular.

2. Hernia uncal.

El uncus está situado en la parte interna del lóbulo temporal (5ª cir-cunvolución) apoyándose en la parte más interna de la tienda del cerebe-lo. Las hernias a este nivel provocan la herniación del uncus por debajo del borde libre del tentorio, a nivel del foramen oval de Pacioni, yendo hacia la fosa posterior y comprimiendo el tronco lateralmente y el III par, homolateral. Las consecuencias de esta herniación pueden ser:

• Compresión del III pc. Homolateral (midriasis y arreflexia pupilar).

• Compresión del mesencéfalo, tronco cerebral (pedúnculos cerebra-les), lo que puede producir:

Compresión de vías piramidales homolaterales antes de la decusación dando lugar a hemiparesia contralateral.

Compresión de vías piramidales contralaterales contra el borde opuesto del tentorio dando lugar a hemiparesia homolateral a la hernia-ción (signo de Kernohan),

Compresión de la arteria cerebral posterior, provocando isquemia occipital y por tanto una hemianopsia contralateral.

• Disminución de conciencia al coma.


3725

3. Hernia tonsilar

Se hernian las amígdalas cerebelosas caudalmente. Se da en tumores de fosa posterior o cualquier proceso expansivo infratentorial. Las amíg-dalas se hernian a través del foramen magno dando lugar a:

Compresión del bulbo: alteraciones respiratorias (como respiración en Cheyne Stokes), muerte súbita, por parada cardiorrespiratoria.

Compresión de pares bajos (X, XI, y XII).

Rigidez nucal y posición antiálgica de la cabeza.

Súbita parálisis de extremidades y coma.

4. Hernia transtentorial inferosuperior

En procesos expansivos de fosa posterior, más bien altos, también se puede producir una herniación del cerebelo hacia arriba a pesar de la presencia de la tienda del cerebelo que suele ser una estructura limitante. Provoca una compresión de la porción posterior del tercer ventrículo, mesencéfalo e inicio del acueducto de Silvio y como consecuencia pro-vocar hidrocefalia. Importante: nunca en una situación de HIC, sobre todo en caso de hernia tonsilar, practicar una punción lumbar, porque si ya en principio tenemos las amígdalas descendidas detrás del bulbo (atlas-axis), al extraer LCR lumbar se producirá una presión negativa por debajo de la herniación (succión) causando un mayor enclavamiento amigdalar que comprimirá aún más el bulbo pudiendo provocar paro cardiorrespiratorio (apuntillamiento) y muerte súbita.

Síntomas

Clásicamente se pensaba que la tríada constante era: cefalea, papi-ledema y vómitos, pero actualmente se ha visto que la cefalea no se presenta de una forma tan constante y los otros dos síntomas pueden estar presentes o no. Depende del momento del diagnóstico y el tipo y evolución de la lesión expansiva.

1. Cefalea.

Matutina, aumenta con las maniobras de VaLsalva que aumenta la presión venosa. No siempre estará presente, sobre todo si el proceso es de instauración lenta. Mejora después del vómito. La PIC aumenta durante el sueño, por posible vasodilatación. La cefalea es debida a la tracción de los vasos sensitivos y compresión de la dura (también sen-sible al dolor).

2. Alteraciones visuales

Fotopsia, pérdidas transitorias de visión. Dificultad en el retorno venoso ocular que produce un éstasis en las venas oftálmicas, papilede-

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3726

ma, ingurgitación, hemorragias papilares, debido a la transmisión de la elevada presión a través del espacio subaracnoideo de ambos nervios ópticos.

3. Vómitos relacionados con la cefalea, sobre todo matutinos y en escopetazo.

4. Disminución del nivel de conciencia (Glasgow 12-3).

Signos Hipertensión Endocraneal:

1. Papiledema.

2. Efecto Cushing (HTA. Bradicardia. Alteraciones respiratorias, etc.).

3. Rigidez de nuca.

4. Parálisis/Paresia del VI par.

5. Signos de Herniación (Parálisis o paresia del III par, rigidez de descerebración, alteraciones respiratorias, etc.).

6. En niños: Tensión en la fontanela, ojos en puesta de sol.

Clasificación de las malformaciones congénitas:

Siguiendo la estructura anatómica se clasifican en:

Craneales:

Óseas.

Cerebrales.

Espinales:

Mixtas (Craneoespinales).

MALFORMACIONES ÓSEAS

Craneosinostosis

Estas malformaciones en sí mismas no suelen ser causa de muerte a menos que estén asociadas a problemas neurológicos importantes como la agenesia craneocerebral o hidrocefalia, patología tumoral, etc). Las más frecuentes son las Craneosinostosis, conocidas como cierre prema-turo de una o varias suturas craneales. Dependiendo del tipo la sutura existe varios tipos : Torrecefalia, Escafocefalia, Braquicefalia, Microcefalia o las complejas (combinación de varios tipos).


3727

Anomalías de la fosa posterior

Platibasia: Anomalía ósea consistente en el aplanamiento, horizon-talización y acortamiento de la base de cráneo ( Clivus ) con abertura del ángulo basal, esta anomalía congénita pasa desapercibida y no tiene relación con las causas de la muerte

Impresión basilar: esta deformación de la base de craneo consiste en una anomalía de la región occipitoatloidea, caracterizada por una eleva-ción de la apófisis odontoides con penetración de su ápex en la cavidad craneal a nivel del agujero magno. Su traducción clínica es la aparición de síntomas neurológicos en forma de hidrocefalia, o afectación de pares bajos. Esta malformación sí que puede ser causa directa de muerte cuando se produce hiperflexión o hiperextensión brusca de la región craneocervical Arnold Chiari: es una malformación frecuente, consistente en descenso de las amígdalas cerebelosas, que suelen estar encajadas en el agujero magno en una fosa posterior muy pequeña. Esta anomalía no suele ser causa de muerte excepto cuando se asocia a tumor de fosa posterior, hemorragias o otras causas.

MALFORMACIONES CEREBRALES

Derivados del defecto del tubo neural

Encefaloceles

Son defectos del cierre craneal localizados en la linea media con protusión exclusivamente meníngea (meningocele) o bien acompañada de tejido parenquimatoso (meningoencefalocele) pueden variares de localización y de prónostico.

Malformaciones de la migración neuronal

Lisencefalia o agiria : ausencia de giros o son muy lisos.

Paquigiria: giros y circunvoluciones muy gruesas.

Polimicrogiria: numerosas circunvoluciones pequeñas y sin patrón.

Agenesia del cuerpo calloso.

Holoprosencecefalia.

Porencefalia y quistes aracnoideos.

Etcétera.

OSAMAH EL-RUBAIDI

3728

Derivados de la circulación de LCR

Hidrocefalia

La hidrocefalia aguda es frecuente causa de muerte.

Es la malformación o mal función de la circulación del LCR, que se caracteriza de aumento del tamaño ventricular. Se debe a aumento de producción o la falta de absorción del LCR. La hidrocefalia congénita no es muy frecuente y está relación con estenosis congénita del acueducto de Silvio. La mortalidad de las hidrocefalias tratadas mediante Derivación Ventrículo Peritoneal sigue siendo alrededor del 10%. Existen varios tipos de hidrocefalia:

• Comunicante: la obstrucción del flujo del LCR está fuera del siste-ma ventricular.

• No comunicante: la obstrucción del flujo del LCR está dentro del sistema ventricular.

• Obstructiva: la obstrucción es debida a un tumor o Hemorragia intraventricular o paraventricular.

• Arreabsortiva: por dificultad de reabsorción del LCR como en las meningitis

• Normotensiva o crónica del adulto.

Derivados de la vascularización

(Son frecuentes causas de muerte súbita.)

Aneurismas cerebrales: la mortalidad sigue siendo muy alta. El cuadro clínico como es sabido debuta con HSA.

Malforamaciones Arterio Venosas (MAV).

Angioma cavernoso. Angioma venoso.

ACV Isquémico o Hemorrágico

Derivados del tejido cerebral (tumores cerebrales)

Los tumores malignos: son causa muy frecuente de muerte no súbita, excepto los que sangran y provocan hemorragia cerebral o hidrocefalia


3729

aguda, aunque su inicio suele ser subagudo. Los más frecuentes son los Gliomas y Metástasis.

Los tumores benignos, por ejemplo los meningiomas, en muchas ocasiones suelen ser hallazgo casual, fundamentalmente aquellos calcifi-cados o los de pequeño tamaño.

MALFORMACIONES ESPINALES

Las malformaciones a nivel del raquis no suele estar en relación con la muerte, excepto por complicaciones (Infecciones, Hidrocefalia, o com-presión directa a nivel del bulbo raquídeo).

Espina bífida oculta

Consiste en el defecto del arco posterior de una de las vértebras lum-bares. No hay exposición externa de meninges ni de estructuras nervio-sas, la mayoría pasan desapercibidas y sin significado clínico.

Mielomeningocele

Es la malformación más frecuente y la más importante de la espina bífida. Consiste en un quiste de más de 5cm de diámetro, recubier-to por meninges y piel. Existe 2 subtipos, Abierto cuando no tiene cobertura de piel y cerrado cuando este cubierto por una capa fina de dermis. En esta malformación no existe el arco posterior de las vértebras, y hay un defecto de cierre muscular. En la profundidad del quiste se encuentra una placa de tejido nervioso desorganizado, que se continua con la médula espinal por arriba y de la cual surgen raíces nerviosas.

Lipomas

La presencia de estas malformaciones nunca justifica la muerte. Son ectopia grasa que pueden ser tumorales o congénitas, y como mucho pueden manifestarse con síntomas neurológicos.

OSAMAH EL-RUBAIDI

3730

Tumores extra o intra medulares

Existe una gran variedad de lesiones de la columna vertebral, tanto de origen degenerativo ( escoliosis, deformidades, discopatías...), trau-mático (fracturas vertebrales, luxaciones, hematomas...) o tumorales, pero el hallazgo de las distintas lesiones a nivel de la columna vertebral como causa de fallecimiento es muy poco probable, excepto como ya se comentó en el caso de fracturas a nivel de base de cráneo con par-ticipación atloaxoidea, que en muchas ocasiones puede ser la causa de muerte inmediata

Resumiendo podemos decir que lo más apasionante para el médico forense, es la mezcla de la mentalidad del renacentista, época en la cual florece la disección de cadáveres y el método anatomo-clínico en neuro-logía del siglo XIX, que correlaciona lesiones específicas y cuadros semio-lógicos. De estos clásicos conocimientos, solo hemos trazado algunos aspectos, y sin casi mencionar la fisiopatología de estos procesos cuyo conocimientos junto con los avances en los métodos de diagnósticos resultan fundamentales para determinar las causas de exitus.

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3732

Frontal

Glabela

Escotadura(agujero)supraorbitariaPlaca orbitaria

Nasa

Lagrim al

Superfi cieorbitaria

Apófi sis frontal

Apófi sistemporal

Agujerocigomaticofacial

Maxilar

Cigomático

Apófi sis cigomática

Superfi cie orbitaria

Agujero infraorbitario

Apófi sis frontal

Apófi sis alveolar

Espina nasal anterior

Sutura coronal

Parietal

Esfenoides

Ala mayor

Temporal

Etmoides

Láminaperpendicular


Cornetemedio

Corneteinferior

Vómer

Mandíbula

RamaCuerpoAgujero mentonianoEminencia(tubérculo)mentoniana

ANATOMÍA Y BÁSICADEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Malformaciones craneoespinales

OSAMAH EL-RUBAIDI.


3733

Cara lateral del cráneo

Ala mayor

Esfenoides Parietal Temporal

Frontal

Escotadura(agujero) supraorbitaria

Glabela

Lámina orbitaria

Etnoides

Lagrimal

Nasal

Fosa delsaco lagrimal

Apófi sisfrontal

Agujeroinfraorbitario

Apófi sisalveolar

Maxilar

Cigomático

Agujerocigomático facial

Apófi sis temporal

Línea temporal superior

Línea temporal inferiorSutura coronal

Pterión

Fosa temporal

EscamaApófi sis cigomática

Surco para la arteriatemporal media

Conducto auditivoexterno

Occipital

MandíbulaCabeza de la apófi sis condíleaEscotaduraApófi sis coronoidesRamaLínea oblicuaCuerpo

Sección sagital media del cráneoAla mayor

Temporal

Ala menorApófi sis clinoidesanterior

Agujero ópticoSilla turca

Seno esfenoidalCuerpo

Láminas lateraly medialde la apófi sispterigoides

FrontalSeno frontal

EtmoidesCrista galliLámina cribosa


Nasal

Superfi cie nasalConducto incisivoApófi sis palatinaApófi sis alveolar Vómer

Palatino

Occipital

Porción basilarSurco del seno petroso inferior

Cóndilo

Agujero rasgado (yugular) posteriorConducto hipogloso

Agujero occipital

Surco del seno transverso

Protuberancia occipital externa

Sutura Lambdoidea

Surco ramasde los vasosmeníngeos medios Conducto auditivo interno

Porción petrosaEscama

EsfenoidesParietal

Surco del seno petroso superior

Suturacoronal

OSAMAH EL-RUBAIDI.

3734

Bóveda craneal

Vista desde arriba

Frontal

Sutura coronal

Bregma

Parietal

Sutura sagital

Agujero parietal(para vena emisaria)

Lambda

Sutura lambdoidea

Occipital

Vista desde el interior

Frontal

Cresta frontal

Surco del senolongitudinal (sagital) superior

Sutura coronal

Fajitas de loscuerpos de Pacchioni(granulaciones aracnoideas)

Parietal

Diploe

Surcos para ramas de losvasos meníngeos medios

Surco del senolongitudinal (sagital) superior

Sutura sagital (interparietal)

Sutura lambdoidea

Hueso occipital


3735

Cigomático

Agujero incisivoApófi sis palatinaSutura palatina media


Frontal

Esfenoides

Apófi sis pterigoidesGanchoLámina medial

FosaLámina lateral

Ala mayor

Agujero ovalAgujero redondo menor

Espina


Fosa mandibular

Apófi sis estiloides

Temporal

Fisura petrotimpánicaConducto carotideo

Conducto timpánico

Conducto auditivoexterno

Conducto mastoideoApófi sis mastoides

Agujero estilomastoideo

Peñasco

Surco mastoideo parael músculo digástrico

Surco de laarteria occipital

fosa yugular (el agujerorasgado posteriorestá en su interior)

Agujero mastoideo

Parietal

Conducto del hipoglosoOccipital

Cóndilo occipital

Fosa y agujero condileos

Porción basilar

Tubérculo faringeo

Agujero occipital

Línea nucal inferiorCresta occipital externa

Línea nucal superior

Protuberancia occipital externa (inión)

OSAMAH EL-RUBAIDI.

3736

FrontalSurco del seno longitu. sup.Cresta frontalSurco de vasos meningeos ant.

Agujero ciegoSuperfi cie interna de la porción orb.

Esfenoides

Ala menorApófi sis clinoides anterior

Ala mayorSurco para los vasos meníngeosmedios (ramas frontales)

YugoCuerpo

Surco prequiasmático

Tubérculo de la silla

Apófi sis clinoides post.Fosa hipofi saria

Lámina cuadrilátera

Surco para la a. carótida int.

{Sillaturca

Temporal

EscamaPeñascoSurco del n. petroso menorSurco del n. petroso mayorCartílago de la trompa auditivaEminencia arqueadaSurco del seno petroso sup.Surco del seno sigmoideo

Parietal

Surco de los vasos meníngeosmedios (ramas parietales)Ángulo mastoideo

Occipital

Porción basilarSurco del seno petroso inf.Surco de los vasos meníngeos post.CóndiloSurco del seno transversoSurco del seno occipitalCresta occipital internaProtuberancia occipital inter.Surco del seno longitudi. sup.

Crista galli

Lámina cribosa

Etmoides

Agujero occipital

Conducto del hipogloso(condileo anterior)

Conducto condileo(inconstante)

Agujero rasgado posterior(yugular)

Agujero mastoideo(inconstante)

Acueducto vestibular

Conducto auditivo interno

Hiato del conducto delHiato del conducto del

Agujero rasgado (anterior)

Agujero de Vesalio(inconstante)

Agujero redondo menor

Agujero oval

Agujero redondo mayor

Hendidura esfenoidal

Agujero óptico

Agujero etmoidal posterior

Orifi cios de lalámina cribiforme


3737

Frontal

Fontanela esfenoidal

Escama

Hendiduraetmoidalanterior

Láminaorbitaria

EtmoidesAgujeroetmoidalanterior

Lagrimal

Nasal

Maxilar

Agujeroinfraorbitario

Cigomático

Agujerocigomático facial

Apófi sis piramidal

Palatino

Ala mayor

Lámina lateralapófi sis pterigoides

Gancho de la láminamedial de la apófi sispterigoides

Fontanela anterior

Sutura coronal Tuberosidad

Parietal

Sutura escamosa

Fontanelaposterior

Suturalambdoidea

Occipital

Fontanelamastoidea

Temporal

Escama

Cisura petroscamosa

Peñasco(falta la apófi sismastoides)

Porción timpánica(falta porción ósea delconducto auditivo externo)

Ventana oval(ventana vestibular)

Ventana redonda(ventana coclear)

Apófi sis estiloides

Fosa mandibular


Frontal

Parietal

Occipital

Fontanela anterior

Sutura coronal

Sutura sagital(interparietal)

Fontanela posterior

Sutura lambdoidea

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3738

A. meníngea media

A. meníngeaanterior (de laa. etmoidalanterior)

Abertura de lav. cerebral superior

Laguna venosa

Duramadre

Ramas meníngeas de laa. faríngea ascendente

Ramas meníngeasanterior y posteriorde la a. vertebral

Rama mastoideade la a. occipital

Aa. meníngeasmedia y accesoria

Rama meníngea de laa. etmoidal posterior

A. carótida interna y sutronco meningohipofi sario(por transparencia)

A. meníngea de laa. etmoidal posterior

A. meníngea media

A. meníngea accesoria

A. temporalsuperfi cial

A. maxilar

A. auricular posterior

A. occipital

A. carótida externa

Rama tentorial (cortada)y rama meníngea dorsaldel tronco meningohipofi sario


3739

Tributaria de la v. temporal superfi cial

V. diploica

Espacio epidural (potencial)

Aracnoides

Duramadre

Espacio subdural

Espacio subaracnoideo

Piamadre

A. cerebral

V. cerebral superior

Hoz del cerebro

Hemisferio cerebral

Seno longitudinal(sagital) superior

Venas cerebrales inferioresbajo la aracnoides

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3740

Circunvolución frontal superior

Surco frontal superior

Circunvoluciónfrontal media

Surcofrontalinferior

Circunvoluciónfrontalinferior

Polofrontal

Cisuralateral(de Silvio)

Ramo anterior

Ramo ascendente

Ramo posterior

Polo temporal Circunvolución temporal superior

Surco temporal superior

Circunvolución temporal media

Surco temporal inferior

Circunvolucióntemporalinferior

Bordeinferior(infero-lateraldel cerebro

Incisura preoccipital

Surco occipitaltransverso

Cisuracalcarina

Polooccipital

Lobulillo parietalinferior

Surco intraparietal

Lobulillo parietal superior

Circunvolución supramarginal

Lóbuloparietal

Lóbulofrontal

Lóbulotemporal

Lóbulooccipital

Surcocentralde la ínsula

Surcocircularde la ínsula

ÍnsulaCircunvoluciones cortas

Pliegue falciforme

Circunvolución larga


3741

Cisura calloso marginal

Tálamo

Hipófi sis

Péndulo cerebral

Cerebelo

Surco precentral

OSAMAH EL-RUBAIDI.

3742

Polo frontalCircunvolución recta(orbitaria interna)

Surco olfatorioCircunvolucionesorbitarias

Surco orbitarioCisura lateral(de Silvio)

Surco temporalinferior

Circunvolucióntemporal inferior

Bordeinferior(inferolateral)del cerebro

Surcoentorrinal

Circun-voluciónoccipito-temporal

Surcooccipito-temporal

Circunvoluciónoccipitotemporal medial

Surco lateral

Circunvolución del hipocampo

Circunvolución lingual

Gancho

Cisura calcarina

Circunvolución del cuerpo calloso Cisura longitudinal cerebral (interhemisférica)

Polo occipital

Vértice de la cuña

Rodete del cuerpo calloso

Acueducto cerebral (de Silvio)

Tubérculo cuadrigémino superior (craneal)

Pulvinar

Cuerpo geniculado medial

Sustancia negra

Cuerpo geniculado lateral

Pie del péndulo cerebral

Sustancia perforadaposterior (interpeduncular)

Pedúnculo cerebral

Cuerpo mamilar

Tuber cinereum

Sustancia perforadaanterior (rostral)

Cintilla óptica

Polo temporalHipófi sisNervio óptico (II)

Quiasma ópticoCintilla olfatoria

Bulbo olfatorio

Lámina terminal

Rodilla del cuerpo calloso

Cisura longitudinal cerebral (interhemisférica)


3743

Ganglios basales

OSAMAH EL-RUBAIDI.

3744

Sección 10

Sección 8

Sección 4

Rodilla del cuerpo calloso

Septum pellucidum

Cabeza del núcleo caudado(porción superior)

Ventrículo lateral

Sustancia gris cortical

Tálamo (porción superior)

Plexo coroideo con calcifi cación

Rodete del cuerpo calloso

V. cerebral magna (de Galeno)

Hoz del cerebro

Pico del cuerpo calloso

Seno longitudinal (sagital) superior

Asta anterior del ventrículo lateral

Septum pellucidum

Cabeza del nucleo caudado

Pilar anterior del trígono

Brazos anterior y posteriorde la cápsula interna

Núcleo lenticular

Cápsula externa

TálamoIII ventrículo

Pulvinar

Fisura coroidea

Circunvol. del hipocampo retrosplénica

Glándula pineal calcifi cada

V. cerebral magna (de Galeno)

Vermis cerebeloso superior

Seno recto

Confl uencia de los senos

Seno frontal

Cresta frontal ósea

A. cerebral anteriorÁrea parolfatoria

Pterión

Cisterna suprasilar

A. carótida interna

A. cerebral media

Lámina cuadrilátera esfenoides

Gancho

Cisterna preprotuberancial

A. basilar

A. cerebral posterior

Protuberancia

Pirámide petrosa

Celdillas mastoideas

Tienda del cerebelo

Seno sigmoideo hacia la v. yugular interna

Pedúnculo cerebeloso medio

IV ventrículo

Cresta occipital interna


3745

Cuerpo calloso

A. lenticulostriadasmedial y lateral

A. orbitofrontallateral

Ramafrontalascendente(candelabra)

Ramas parietalesanterior yposterior

Ramasprecentral,prerrolándicay central(rolándica)

Rama angular

Ramastemporales(post., media,ant.)

A. cerebral mediay ramas, en laprofundidad de lacisura cerebrallateral (de Silvio)

A. comunicante ant.

A. comunicante post.

A. cerebelosa sup.

A. cerebelosa ant. inf. A. espinal posterior

A. espinal anterior

A. cerebelosa post. inf.

A. vertebral

A. auditiva(laberíntica) interna

A. basilar

A. cerebralposterior

A. coroidea ant.

A. carótida int.

A. recurrente(de Heubner)

A. orbitofrontalmedial

Aa. cerebralesanteriores

A. frontopolar

A. callosomarginal

A. pericallosa

Ramas frontales

A. paracentral

OSAMAH EL-RUBAIDI.

3746

Circulación del líquido cefalorraquídeo

Aracnoides

Duramadre

Cisterna supracallosa

Plexo coroideo del ventrículo lateral Seno longitudinal (sagital) superior


Granulacionesaracnoideas

Cisterna quiasmática

Plexo coroideo del III ventrículo

Cisterna interpeduncular

Acueducto cerebral (de Silvio)

Cisterna prepontina

Orifi cio lateral (agujero de Luschka)

Plexo coroideo del IV ventrículo

Duramadre

Aracnoides


Orifi cio medio(agujero de Magendie)

Cisterna magna(cerebelobulbar)

Cisterna de lavena cerebral magna


3747

OSAMAH EL-RUBAIDI.

3748

Axis (CII)

CVII

DI

XII

Sacro (SI-V)

CóccixCóccix

Sacro(SI-V)

LV

LI

DXII

DI

CVII

Axis (CII)

Atlas (CI)


3749

CII

CIII

CIV

CV

CVI

CVII

DI

VII vértebra cervical(visión superior)

CIII-V vértebras cervicales(visión anterior)

Visión desde la CII hasta la DI(lateral derecha)

CIII

CIV

OSAMAH EL-RUBAIDI.

3750


3751

Vértebras lumbares y discos intervertebrales

Anillo fi broso Núcleo pulposoCuerpo

Apófi sistransversa

Apófi sis articularsuperior

Apófi sis mamilar

Lámina

Apófi sis espinosa

Agujero vertebral

Pedículo

Apófi sis superior

Apófi sis mamilar

Apófi sis transversa

Apófi sis articularinferior

Apófi sisespinosa

Escotaduravertebralinferior

Escotaduravertebralsuperior

Agujerointervertebral

Apófi sis articularinferior

Apófi sisaccesoria

Apófi sistransversa

Apófi sisespinosa

Apófi sismamilar

Apófi sis articularsuperior

II vértebra lumbar(visión superior)

Disco intervertebral

OSAMAH EL-RUBAIDI.

3752

Cuerpo de vértebralumbar

Disco intervertebral

Ligamento longitudinalanterior

Ligamento longitudinalposterior

Ligamentolongitudinalposterior

Ligamentoamarillo


3753

CI

I n. cervical

CVII

VIII raíz cervical

DI

I n. dorsal

Duramadre espinal

DXII

XII n. torácico

LI

I n. lumbar

Cono medular

Cola de caballo

LV

V n. lumbar

SI

I n. sacro

Filum terminale

V n. sacro

Nervio coccígeo

Cóccix

OSAMAH EL-RUBAIDI

3754

CRANEOTOMÍAS Y CRANIECTOMÍAS

Sección sagital media del cráneo

Ala mayorTemporal

Ala menorApófi sis clinoidesanterior

Agujero ópticoSilla turca

Seno esfenoidalCuerpo

Láminas lateraly medialde la apófi sispterigoides

FrontalSeno frontal

EtmoidesCrista galliLámina cribosa


Nasal

Superfi cie nasalConducto incisivoApófi sis palatinaApófi sis alveolar Vómer

Palatino

Occipital

Porción basilarSurco del seno petroso inferior

Cóndilo

Agujero rasgado (yugular) posteriorConducto hipogloso

Agujero occipital

Surco del seno transverso

Protuberancia occipital externa

Sutura Lambdoidea

Surco ramasde los vasosmeníngeos medios Conducto auditivo interno

Porción petrosaEscama

EsfenoidesParietal

Surco del seno petroso superior

Suturacoronal


3755

CR

AN

EO

CTO

MÍA

S

CR

AN

IEC

TO

MÍA

S

OSAMAH EL-RUBAIDI

3756


3757

OSAMAH EL-RUBAIDI

3758

Proyección lateral izquierda que muestra unafractura por hundimiento frontal

Proyección lateral izquierda que muestra unafractura por hundimiento occipital

Fractura porhundimientocompuesta.Adviértase elcabello impactadoen la herida

Incisión elíptica con extensiones para extirparla piel y el pericráneo desvitalizados


3759

OSAMAH EL-RUBAIDI

3760


3761

OSAMAH EL-RUBAIDI

3762


3763

OSAMAH EL-RUBAIDI

3764


3765

1. Tiempo piel y músculo

2. Tiempo óseo

3. Tiempo cerebral

Sierra de Gigli

Músculotemporal

Colgajopiel

Agujero de trépano

Incisión piel

Duramadre

Colgajode hueso

Colgajodural Tumor en la

superfi cie cerebral

OSAMAH EL-RUBAIDI

3766

“hockey stickincision”

“Frazier Burr Hole”for ventriculostomy(see text) Transverse sinuses

Superiornuchal line

Inion

Craniectomy

Linear skin incision

Sigmoid sinusmastoid notch

Mastoid process


3767

30º from verticalFor posterior exposure: e.g. ICA-p-comm or ca-rot-id-terminus aneurys-ms, basilar bifurcation aneurysms

45º from verticalFor middle exposure: e.g. ICA-MCAaneurysms

60º from verticalFor anterior circle of Willis exposure: e.g. ACoA aneurysms,suprasellar tumor

OSAMAH EL-RUBAIDI

3768

1 cm

Frontalis branchof facial nerve

Hairline

Skin incision

External auditory meatus

Zygomatic arch

A

Craniotomy

Depression ofSphenoid wing

Superior temporalline

Cut with craniotome

Scored, then fractured


3769

6-7 cm

8-9 cm

Dominant side

Non-dominant side

Rongeuredbone

(stippled)

Depression ofSphenoid wing

“Keyhole”

Craniotomy

Skin incision

1 cm

Craniotomy

Skin incision

OSAMAH EL-RUBAIDI

3770


3771

OSAMAH EL-RUBAIDI

3772


3773

Frontal

Glabela

Escotadura(agujero)supraorbitariaPlaca orbitaria

Nasal

Lagrimal


Apófi sis frontal

Apófi sistemporal

Agujerocigomaticofacial

Maxilar

Cigomático


Superfi cie orbitaria

Agujero infraorbitario

Apófi sis frontal

Apófi sis alveolar

Espina nasal anterior

Sutura coronal

Parietal

Esfenoides

Ala mayor

Temporal

Etmoides



Cornetemedio

Corneteinferior

Vómer

Mandíbula

RamaCuerpoAgujero mentonianoEminencia(tubérculo)mentoniana

Step 1:Bifrontalcraniotomy

Step 2:Orbitofrontalosteotomy

OSAMAH EL-RUBAIDI

3774


3775

Frontal lobe

Temporal lobe

Sphenoidsinus

CN V3

CN V2

Petrousint. carotid a.

Ethmoid air cellsSphenoid sinus

CN V2

CN II

Contents ofsup. orbitalfi ssure

CN V3

Petrous int.carotid a.

Geniculateganglion

Greater sup.petrosal n.

Temporal lobe

Cavernoussinus

Cavernous int.carotid a.

Pituitarygland Clivus

Frontallobe

OSAMAH EL-RUBAIDI

3776


3777

OSAMAH EL-RUBAIDI

3778


3779

OSAMAH EL-RUBAIDI

3780

NEUROSURGICAL ANATOMY

3781

NEUROSURGICAL ANATOMYSkull, Brain, Meninges, CSF

DEFINITIONS.

• Sulcus: Groove.

• Gyrus: Ridge.

• Fissure: Large groove.

• White matter: Myelinated nerve fibers.

• Tracts: Collections of nerve fibers.

• Grey matter: Nerve cell bodies in CNS (N = 14 billion).

• Nuclei: Collection of nerve cell bodies inside the CNS.

• Ganglia: Collection of nerve cell bodies outside of the CNS.

• Neuroglia: Connective tissue type cells of the CNS (N = 1 trillion).

• Ventricle: Cavity.

DEFINITIONS.

• Foramen: An opening that connects 2 cavities.

• Aqueduct: Channel or passage.

• Plexus: A network or tangle (of nerves).

• Villi: Small projections covering a membrane.

• Fossa: A pit, groove, cavity, or depression.

DEFINITIONS

• Dura Mater: Outermost, toughest, and most fibrous membrane cove-ring the brain and spinal cord (to L2 level).

• Pia Mater: Delicate, highly vascular membrane immediately envelo-ping brain & spinal cord.

• “Mater” - Sheltering cover.

• Labyrinth: Intricate or involved enclosure (like a maze).

3782

THE SKULL:

• The brain is surrounded and protected by eight bones which make up the cranium including:

– Frontal bone.

– Parietal bones (2).

– Temporal bones (2).

– Occipital bone.

– Sphenoid bone.

– Ethmoid bone.

SUTURE LINES:

• Coronal suture.

– Articulation of frontal & parietal bones.

• Lambdoidal suture.

– Articulation of occipital & parietal bones.

• Squamosal suture.

– Articulation of parietals & temporals.

• Sagittal suture.

– Articulation of parietals.

FrontalBone

Parietal bone

OccipitalBone

TemporalBone

OccipitalBone

Parietal Bone

Frontal Bone

Top View

Side View


3783

Coronalsuture

SagittalSuture

LambdoidalSuture

Occipitalbone

Temporalbone

Squamosalsuture

Frontalbone

Parietalbone

The Skull(Top View)

Coronalsuture

Sagittalsuture

Parietalbone

Parietalbone

Frontal bone

3784

Bregma

Lambda

SutureJunctions

BregmaJunction

LambdaJunction


3785

SKULL BASE

• Anterior Fossa (Green).

• Middle Fossa (Blue).

• Posterior Fossa (Grey).

THE SKULL CONTINUED…

Ethmoid bone (top view):

• Situated at the anterior part of the base of the cranium, between the two orbits, at the roof of the nose, and contributes to each of these cavities.

• Four parts:

– Horizontal or cribriform plate, forming part of the base of the cranium

– Perpendicular plate, cons-tituting part of the nasal septum

– Two lateral masses or lab-yrinths

Prependicular plate(large ventral keel)

Crista Galli

Cribiformplate

Anteriorethmoidgroove

Posteriorethmoidgroove

Human ethmoid in “superior”view (i.e. view from inside the braincavity, looking forward and down)

3786

ETHMOID BONE (FRONT VIEW)

Crista Galli

Cribriform Plate

LabyrinthsPerpendicular Plate

THE SKULL CONTINUED…

• Sphenoid bone:

– Situated at the base of the skull in front of the tempo-rals and basilar part of the occipital.

– The body, more or less cubical in shape, is hollo-wed out in its interior to form two large cavities: the sphenoidal air sinuses, which are separated from each other by a septum.


3787

SPHENOID BONE (TOP VIEW)

Small wingOpticforamen

Opticgroove

Ethmoidalspine

TuberculumSellae

Superior orbital fi ssure

Articulationwith parietal

Cerebral surfaceof great wing

Foramen rotundumForamen versalii

Foramen ovale

Foramen spinosum

LingulaDorsum sellae

Posterior clinoid processPosterior petrosal processCarotid groove

Hypophyseal fossa(sella turcica)

Anterior clinoid process

Groove forbranch ofmiddlemeningealvessels

SPHENOID BONE (ANTERIOR VIEW)

BODY

Ethmoidal spineSphenoidal crestRostrum

With ethnoidOstium

Optic canalLesser wing

Supr. orbital fi ss

WithFrontal

Zygomatic

The

Temp. surfaceInfratemp. crestInfratemp. surf.

Orbital sirf.Infr. orbital fi ss(Posth)Pter-pal surf.

Pter-pal surf.

Lat. lamina

Pter. motch

Med. laminaManulus

Greater

Win

g

Pteryco

od

pro

cess

Nasalcavity

ManulusPalat-vac. canalVaginal process

Med.pteryg.lamina

With tubercle of palatine

Med. wall-lat. pt. laminaFor. spinosa & ovaleRoof

Infra-temp. fossa

Pteryg. canalFor. rotundum

Pteryg.-palatinefossa (postr. wall)

3788

SPHENOID BONE (SIDE VIEW)

Anterior ClinoidProcess

Sella Turcica

Posterior clinoidProcesses

Greater wings


PterygoidProcess

Anterior cranialfossa

Posterior cranialfossa

Middle cranialfossa


3789


BRAIN ANATOMY

Above thetentorium“supratentorial”

Below thetentorium“infratentorial”or“posterior fossa”

Cerebral hemispheres

Lateral ventricle

Thrid ventricle

Tentorium

Cerebellum

Fourth ventricle

Spinal cord

3790

BRAIN ANATOMY

• Cerebellum - helps coordinate movement (balance and muscle coor-dination).

• Frontal Lobe - involved in planning, organizing, problem solving, selective attention, personality, behavior, and emotions.

• Occipital Lobe - processes visual information.

• Temporal Lobe (2):

– Right: visual memory.

– Left: verbal memory.

• Parietal Lobe (2):

– Right: Sensation and visuo-spatial (spatial relationships).

– Left: Sensations and language interpretation.


3791

THE VENTRICLES

• Lateral Ventricles:

– Enclosed in the cerebral hemispheres.

– Communicates with third ventricle through the Foramen of Munro.

• Third Ventricle:

– Located in the center of the brain.

– Communicates with fourth ventricle through the Aqueduct of Sylvius.

• Fourth Ventricle:

– CSF flows through the ventricle and passes through a series of small openings to surround the brain and spinal column.

LateralVentricles

Aqueduct ofSytulus

IV Ventricle

3792

THE MENINGES

Skin

Periosteum

Bone

Duramater

Arachnoid

Pia mater

Gray matter

White matter

• CSF is mainly produced by the choroid plexus (capillary bed, pia mater, epithelial cells) within the ventricles.

• Circulation occurs in a one way direction and fluid is reabsorbed into the blood stream via the ara-chnoid villi in the superior sagittal sinus.

• Responsibilities of CSF include:

– Protection.

– Buoyancy.

– Excretion of Waste Products.

– Endocrine Medium for the Brain.

CEREBROSPINAL FLUID (CSF)


3793

CEREBROSPINAL FLUID. COMPOSITION/PHYSICAL PROPIERTIES

• General:

– Generated from blood by the choroid plexus acting as a filter.

• Composition:

– Water.

– Glucose.

– Proteins (most are too large to pass through the filtering system).

choroid plexus

Coronal Section - Brain

3794

CEREBROSPINAL FLUID. COMPOSITION/PHYSICAL PROPIERTIES

• Physical Properties:

– Colorless.

– Transparent.

– Slightly higher specific gravi-ty than water (1.004 - 1.007 g/cm3).

• Production Volume:

– Approx. 500ml/day.

• Rate of Replacement:

– 2-3 times in a 24 hour period.

• CSF vs. Blood Plasma:

– Decreased protein concen-tration.

– Lower pH.

– Lower concentration of glu-cose, potassium, calcium, bicarbonate, and amino acid.

– Greater concentration of sodium, chloride, and mag-nesium.

NORMAL ANATOMY OF THE EAR

Ear drum

Labyrinth

Vestibular nerves

Facial nerve

Cochclear nerve

Auditorycanal

Cochlea

Eustachiantube

Carotid artery

Jugular veinFacial nerve

Mastoidbone

144030147 Malformaciones Congenitas Del Sistema Nervioso Central PDF

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