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1 Médico Radiólogo, de la Unidad de Especialidades de la Secretaría de la Defensa Nacional.2 Médico Residente de 2do año del curso de especialización y residencia en Radiodiagnóstico,Escuela Militar de Graduados de Sanidad. Secretaría de la Defensa Nacional. 3 MédicoRadiólogo. 4 Médico Radiólogo. 5 Médico Radiólogo del Sanatorio Durango.Copias (copies): Dr. Gaspar Alberto Motta Ramírez E-mail: gamottar@yahoo.com.mx

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continúa en la pág. 260

RESUMEN

Introducción: La Urografía Ex-cretora (UE) es el método de elec-ción, así como el método de ima-gen básico en el estudio delaparato urinario y de sus mal-formaciones congénitas. La Ul-trasonografía (US) debido a sunaturaleza no invasiva tiene ungran impacto en la evaluaciónde las malformaciones congé-nitas renales tanto prenatalcomo postnatalmente.

Si bien la anatomía de lamayoría de las anomalías rena-

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Objetivo: El motivo del pre-sente artículo es realizar unadescripción y análisis de la ter-

minología utilizada en los ha-llazgos radiológicos y urográ-ficos en padecimiento congé-nitos, así como integrar unabordaje clínico-radiológico enpacientes con datos clínicossugestivos de la existencia deanomalías del tracto urinario.

Palabras clave: Anomalíasrenales, métodos diagnósticosde imagen, malformación con-génita.

IntroducciónLa Urografía Excretora (UE) es el método de elec-

ción, así como el método de imagen básico en el estu-dio del aparato urinario y de sus malformaciones con-génitas.1-5

La Ultrasonografía (US) debido a su naturaleza noinvasiva tiene un gran impacto en la evaluación tantoprenatal como postnatal de las malformaciones con-génitas renales.6

Una amplia gama de anomalías pueden ser detec-tadas mediante US siendo las renales las más comu-nes, entre las que se encuentran la obstrucción de launión pieloureteral y la enfermedad congénita quísticarenal, así como la duplicación ureteral, que se obser-

van como dos imágenes centrales, con ecogenicidadsimilar al seno renal separadas por parénquima renal yque se localiza entre ambas. Sin embargo, dicho ha-llazgo es sólo observado en 17% de los riñones conduplicidad ureteral.1

Si bien la anatomía de la mayoría de las anomalíasrenales puede ser demostrada con una combinaciónde US y de UE, un gran porcentaje de ellas son hallaz-gos incidentales de la exploración radiográfica. Estoes particularmente verdad en anormalidades anatómi-cas menores y en las que la función renal se mantienecomo sucede por ejemplo en agenesia renal unilateral,vasos supernumerarios, grados mínimos de duplica-ción y en las anomalías de rotación, fusión y posición.Sin embargo, su existencia condiciona y predispone ainfecciones de vías urinarias, obstrucción, calcificacio-nes, etcétera.1,2,6

Cuando en los años 50 y 60 se desarrollaron losnuevos contrastes yodados, la UE se convirtió en elmétodo dominante en la evaluación del tracto urinario

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viene de la pág. 259

ABSTRACT

Introduction: ExcretoryUrography (EU) is the methodof choice, as well as basic ima-ging method in the study of theurinary tract and its congenitalmalformations. Ultrasonogra-phy (US) due to its noninvasi-ve nature has a great impactin the evaluation of congenitalrenal malformations both pre-natally and postnatally.

con el clínico, utilizar en forma juiciosa la UE en el abor-daje de patología sospechada de origen en el tractoGU7,8 (Figuras 3 y 4). Además ese protocolo permiteevaluar el árbol vascular arterial y venoso facilitando laidentificación de variantes asociadas a la malformacio-nes congénitas renales.7,9-13

Las enfermedades congénitas del Aparato Urinariopara efectos de clasificación y estudio se dividen ensiete grandes grupos como se anota en el cuadro I.14-17

La sistematización de las anomalías congénitas es:

• Número.• Posición.• Fusión.• Rotación.• Duplicación.• Displasia.• Alteraciones de la unión pieloureteral.• Vasos.

Muchas de estas categorías coexisten y ocurren en3 a 4% de la población.

Aproximadamente 10% de todas las personas na-cen con malformaciones posiblemente importantes delaparato genitourinario. Las displasias e hipoplasiasrenales suponen 20% de todos los casos de insufi-ciencia renal que aparecen en niños. La enfermedadpoliquística renal, alteración congénita que se mani-fiesta en la edad adulta, es responsable de alrededorde 10% de los casos de insuficiencia renal crónica enel ser humano. La nefropatía congénita puede ser he-reditaria, pero con más frecuencia es secundaria a undefecto adquirido del desarrollo que comienza en lagestación.14-17

superior. Hasta entonces esto sólo se podía realizarcon pielografía retrógrada. Pronto se hizo evidente quela pelvis renal y el resto del sistema urinario incluyendoel parénquima renal podían visualizarse con contrasteintravenoso. Aunque de manera amplia, también seveía la diferencia en la función de ambos riñones.

En México, la práctica clínica habitual en las institu-ciones de salud es utilizar la UE como el método idealde Imagen para los pacientes con sintomatología reno-ureteral y dolor abdominal inespecífico de sospechalitiásica.

La técnica habitual de la UE es: Se realizan cortestomográficos a un 1/3 del diámetro antero posterior delpaciente. Posterior a la administración de contraste noiónico (2 mL/kg), se observa imagen nefrográfica corti-cal al minuto de la inyección, después la fase nefrográ-fica parenquimatosa a los 3 min y por último, la faseexcretora a los 5 min. Se realizan proyecciones obli-cuas y AP con el fin de demostrar ambos uréteres du-rante la eliminación, finalizando con proyecciones vesi-cales de llenado y vaciamiento (Figuras 1 y 2).

La UroTomografía Computarizada (UroTC) es unestudio aún no considerado por los clínicos y ello inclu-ye a los urólogos, que prefieren indicar la UE y/o el USrenal y de vías urinarias (USGU) al UroTC, mencio-nando como justificación los costos (en México, USRenal $1,180.00 MN, UroTC $6,810.00 MN, UrografíaExcretora $2,090.00 MN), la poca experiencia para in-terpretar o valorar sus imágenes y al acceso restringi-do aún hoy en día a tal tecnología.

El protocolo de UroTC (Anexo 1) que se muestra,nos permite alcanzar una elevada capacidad diagnós-tica, no sólo de patología urinaria sino de otras entida-des intraabdominales, permitiendo en forma conjunta

Although the anatomy ofmost renal abnormalities can bedemonstrated with a combina-tion of US and EU, a large per-centage of them are incidentalfindings on radiographic exami-nation. With new technologiessuch as Computerized UroTo-mography (UroTC) and UroRe-sonance (UR) is feasible toachieve complete anatomicaldisplays and thus achieve fullintegration in the evaluation ofreno-uretero-tract catheter.

Objective: The reason of thisarticle is to describe and analy-

ze the terminology used in uro-graphy and imaging findings incongenital condition and integra-ting a clinical-radiologic appro-ach in patients with clinical datasuggesting the existence of uri-nary tract abnormalities.

Key words: Renal anoma-lies, diagnostic imaging, conge-nital malformation.

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El USGU y la uretrocistografía miccional convencio-nal resultan efectivas para el diagnóstico de las malfor-maciones congénitas del riñón y vías urinarias.1,2,14,15

El USGU constituye un método importante para eldiagnóstico de malformaciones estructurales altas, sien-do positivas hasta en 100% de los pacientes.

La uretrocistografía miccional constituye el métodode diagnóstico no sólo de los reflujos vesicoureterales,sino también de las valvas de uretra posterior y este-nosis de uretra distal y con él se ven casos de uretero-cele.

El UE se hace a aquellos pacientes en los que sesospecha la presencia de un proceso obstructivo alto.

La bibliografía muestra al USGU como el métodoideal para evaluar la dilatación del sistema colector.Muchas ventajas aseguran su uso como la investiga-ción inicial convencional después del nacimiento: noinvasivo, rápido, seguro, costo efectivo y brinda unainformación detallada sobre las características del pa-rénquima renal.1,2,14,15

No podemos descartar del todo que un paciente nosea portador de una malformación del tracto urinario

porque la ultrasonografía sea negativa, pues si bien esmuy efectiva para el diagnóstico de las malformacio-nes del tracto urinario superior, deja afuera pacientescon malformaciones de las vías urinarias bajas que to-davía no han repercutido a los altos niveles.

La uretrocistografía miccional sigue siendo el úni-co método eficaz para el diagnóstico del ReflujoVésico Ureteral. Esta es la técnica radiológica queofrece mayor definición de la anatomía del sistemavesicoureteral.

El UE cada vez se usa menos a nivel internacional.Su utilidad principal que es proporcionar una visiónanatómica precisa está neutralizada por sus inconta-bles desventajas: altas dosis de radiaciones, mala vi-sualización en los lactantes, riesgos de reacciones amedios de contraste y falta de precisión en la funciónindividual. Actualmente con este objetivo han sido sus-tituidas en el mundo con las técnicas radionucleares,siendo éstas las de elección para la detección de lascicatrices renales. No obstante, el UE sigue siendo útildonde no se dispone de Gammagrafía. La UroTC re-presenta un método diagnóstico necesario y que se

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complementa con los ya señalados para una mejorevaluación y seguimiento de los pacientes. Sin embar-go, en la población pediátrica para el diagnóstico demalformaciones congénitas del riñón y vías urinarias lacombinación del USGU y uretrocistografía es la másefectiva.1,2,14,15

ObjetivosRealizar una descripción y análisis de la terminolo-

gía utilizada en los hallazgos radiológicos y urográfi-cos en padecimiento congénitos, así como integrar unabordaje clínico-radiológico en pacientes con datos clí-nicos sugestivos de la existencia de anomalías del tractourinario (Cuadro II).

Recuerdo terminológicoEs necesario conocer y precisar algunos de los tér-

minos más utilizados en la descripción de los hallaz-gos radiológicos en las malformaciones congénitas deltracto genitourinario con el objetivo de aplicarlos ade-cuadamente y que al momento de la descripción oral yescrita éstas sean los más precisas.6

He aquí algunas de ellas:

• Agenesia. De a- y el griego génesis, generación.Desarrollo defectuoso o falta de partes.

• Hipoplasia. De hipo- y el griego plasis, acción demodelar. Disminución de la actividad formadora oproductora, desarrollo incompleto o defectuoso.

• Ectopia. Del griego ek, fuera y topos, lugar. Ano-malía de situación o de posición de un órgano, es-pecialmente congénita.

• Uréter ectópico. Uréter que drena en un sitio anormal.• Ptosis. Del griego ptosis, caída. Caída o prolapso

de un órgano o parte.• Duplicidad. Del latín, duplicitas. Cualidad doble, di-

plogénesis.• Duplicidad de sistema colector (doble sistema

colector). Unidad renal en la que el riñón tiene dossistemas pielocaliceales y está asociado con un solouréter o uréter bífido (duplicidad parcial o comple-ta), o dos ureteros (doble uréter) que vacía en for-ma separada en la vejiga (duplicidad completa).

• Sistema bífido. Es una forma de duplicación en laque dos sistemas pielocaliceales que se unen a nivelureteropiélico (pelvis bífida) o dos ureteros que se unenantes de vaciar en la vejiga urinaria (ureteros bífidos).

• Ureteros dobles. Los dos ureteros asociados conla duplicación completa. Cada uréter independien-te drena un sistema pielocaliceal diferente y vacíaespontáneamente, en forma separada en el tractourinario o genital.

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• Ureterocele. Del griego oureter y el griego kele, her-nia, tumor. Dilatación quística del extremo inferiordel uréter.

• Ureterocele intravesical. Tipo de ureterocele quese localiza completamente intravesical. Este tipo seasocia con un sistema simple pero puede asociar-se con un uréter del polo superior de un sistema deduplicidad completo; muy raramente se asocia conel uréter del polo inferior.

• Ureterocele ectópico. Este tipo se caracteriza por-que una porción del ureterocele se sitúa permanen-temente en el cuello vesical o en la uretra.

Los ureteroceles pueden tener además estenosis,situarse en posición esfinteriana, situarse en el esfín-ter y estar estenótico, cecoureteroceles, “ciego” y serno obstructivos como sugiere Stephens.18

Recuerdo embriológicoEl sistema urinario y el sistema genital tienen un

desarrollo embrionario altamente relacionado, de ahíque, en el caso de las malformaciones congénitas delas vías urinarias bajas, las alteraciones puedan incluirambos sistemas.

El aparato urinario se desarrolla a partir de tres sis-temas sucesivos:

• El pronefros se forma en la región cervical y es decarácter vestigial.

• El mesonefros se forma en las regiones torácicay lumbar, es de gran volumen y se caracterizapor sus unidades excretoras –nefronas– y por supropio conducto colector, el conducto mesonéfri-co o de Wolff. En el ser humano puede tener unafunción temporaria y desaparece en su mayorparte.

• El metanefros o riñón definitivo se desarrolla a par-tir de los dos orígenes. Al igual que los otros siste-mas, forma sus propios túbulos excretores o nefro-nas, pero su sistema colector se origina en el broteureteral que es una evaginación del conducto me-sonéfrico. Este brote da origen al uréter, la pelvisrenal, los cálices y todo el sistema colector.

Es fundamental para el desarrollo normal la comu-nicación entre los sistemas de túbulos colectores y ex-cretores y cuando así no ocurre pueden producirseenfermedades quísticas congénitas y agenesia renal.De igual manera, la división prematura del borde ure-teral puede producir riñones bífidos o supernumera-rios con uréteres ectópicos. También es muy conocidala situación anomalía del riñón como en el caso delriñón pélvico y en herradura.

El parénquima renal deriva de tejido mesenquima-toso de la región presacra conocido como blastema

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nefrogénico. Éste emigra hacia arriba, girando parafavorecer la orientación conocida de la pelvis renal.Los sistemas pielocaliceales y los uréteres derivande los conductos metanéfricos de Wolff, los cualesse abren en la cloaca para formar después la vejiga.También los uréteros y los sistemas pielocaliceales emi-gran hacia arriba hasta alcanzar el riñón. A partir de lacloaca se origina la uretra.19

Malformaciones congénitasdel sistema urinario (Cuadro III)14-17,20-22

Anomalías de númeroAgenesia renal (Figura 5)Ya sea uni o bilateral es consecuencia de la dege-

neración prematura del borde ureteral. Cuando el bro-

te ureteral no llega a la caperuza de tejido metanéfrico,ésta no prolifera. Se observa agenesia renal unilateralen uno por cada 1,500 individuos, aproximadamente,ocurre en 1/500 a 1/4,000 nacidos vivos con una ma-yor incidencia en varones y en le riñón izquierdo, esuna anomalía rara que es compatible con una vidanormal, si no existieran otras alteraciones. El riñóncontralateral suele aumentar de tamaño debido a lahipertrofia compensadora. Algunos pacientes acabansufriendo una esclerosis glomerular progresiva del ri-ñón único, como consecuencia de los cambios com-pensadores que sufren las nefronas hipertróficas. Laagenesia bilateral es poco frecuente, en cuyo caso sue-le existir oligohidramnios por el hecho de que el feto in-giere dicho líquido pero no puede excretarlo. El feto pue-de sobrevivir puesto que los riñones no son necesariospara el recambio de los productos de desecho. En con-secuencia, continúa su desarrollo, pero el neonato muerea los pocos días. La agenesia total bilateral, que esincompatible con la vida, suele encontrarse en los mor-tinatos. Con frecuencia se asocia a numerosas malfor-maciones congénitas (defectos de los miembros, hipo-plasia pulmonar), y produce la muerte precozmente.

Riñón supernumerarioEs una de las anomalías más raras y se caracteriza

por la presencia de riñón encapsulado en posición ce-fálica al riñón normal en el lado afectado. Ocurre fre-cuentemente en varones y en el lado izquierdo.

Se cree que el mecanismo es atribuible a que layema ureteral se divide en forma temprana y pene-tra el blastema metanéfrico en dos lugares con se-paración de esta última estructura por razones nobien entendidas. Entendida de esta forma, sería

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mejor considerada como una forma extrema de du-plicación del polo superior. Si la yema ureteral sedivide en forma temprana, el uréter tendría lógica-mente morfología de “Y”. En algunos casos existendos uréteres y se piensa que dos blastemas meta-néfricos se desarrollan. La inserción ectópica del uré-ter del riñón superior es la regla y es similar a lo quese observa en la Duplicación. El riñón supernumera-rio tiene pocos cálices y un infundíbulo único. Estetipo de riñón está predispuesto a otras anormalida-des que conducen a infección secundaria y existepropensión a la formación de calcificaciones, obs-trucción e infección.

Anomalías de rotación (malposición)Una vez realizado el ascenso renal a la región

lumbar, la pelvis renal que estaba orientada ven-tralmente sufre una rotación medial de 90º, parasituarse en su posición normal. Cuando esto noocurre se origina la mal rotación, que es variable yde diferentes tipos.

Ectopia simple (riñón pélvico) (Figura 6)Aproximadamente en el quinto mes de la vida uteri-

na, los riñones ascienden hacia su posición lumbar.

Un ascenso excesivo origina un riñón de situación altaque se conoce como “riñón torácico” o ectopia supe-rior, situándose prácticamente a la altura del diafrag-ma, produciendo una lobulación posterior del mismo.La ectopia puede ser bilateral pero es más común enel riñón izquierdo.

Existen anomalías genitales asociadas con ectopiarenal de 15 a 45%, así como anormalidades esqueléti-cas.17

La mayor parte de los riñones ectópicos se sitúaninferiormente en la región lumbar baja y pelvis me-nor. La frecuencia es de 1/800 nacimientos o bien 1en 724 autopsias pediátricas.14 La longitud del uré-ter se adapta a la posición del riñón ectópico al igualque la vascularización, que en el riñón torácico salede la aorta torácica o abdominal superior, y en elriñón sacro procede de la aorta abdominal baja o delas arterias ilíacas. La ectopia bilateral ocurre en 1/2,000 nacimientos.

El riñón ectópico no es más susceptible que el riñónsano, en posición normal, a excepción del desarrollode hidronefrosis o de formación de cálculos renales.Lo anterior se atribuye en parte a la localización ante-rior de la pelvis y a la mal rotación que pueden causaruna alteración en el drenaje de la orina, ya por una

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Ectopia cruzada (Figura 7)Se presenta en 1/2,000 nacimientos. Se origina cuan-

do uno de los riñones se sitúa en el lado contrario cru-zando la línea media. Embriológicamente, un riñón sedesvía hacia el centro y asciende por la zona contrala-teral. La fusión con el otro riñón puede ser incompleta(ectopia renal cruzada) o tan completa que se formeuna masa renal única (ectopia renal cruzada con fu-sión). Los hallazgos son que un riñón falta evidente-mente de un lado y en el lado opuesto se observan dosestructuras renales, cada una de ellas completa, consu complemento normal de cálices, pelvis y uréteres.Sin embargo, los uréteres terminan en su localizacióncorrecta dentro del trígono vesical y, por consiguiente,el uréter que drena el riñón ectópico debe cruzar lalínea media para alcanzar éste.1 El riñón ectópico sue-le ser más pequeño y en la mayor parte de los casosse fusiona al riñón del lado contrario denominándose“ectopia cruzada con fusión”, lo que sucede en 85-90%de los casos.4 En 10 a 20% de los casos la ectopia sepresenta sin fusión. En la ectopia renal cruzada loscálices de ambos riñones suelen estar orientados endirecciones opuestas y con diferentes grados de mal-rotación. El uréter cruza la línea media para entrar enla vejiga en una situación normal.1 Dentro de las ano-malías congénitas urinarias encontradas en la cirugíavascular aórtica y que representan un problema clínicoespecífico están tanto el riñón en herradura como laectopia renal.11 La ectopia renal es clasificada como semuestra en el cuadro IV, modificado de Hollis y cols.11

En las anomalías de fusión usualmente el uréter decada riñón no es ectópico. A excepción de la ectopia

renal cruzada solitaria en la que es posible la existen-cia de hemitrígono o un pobre desarrollo del trígonocon restos rudimentarios o ausentes del uréter en elriñón ectópico, la mayoría de los pacientes con ectopiacruzada tiene un trígono normal sin evidencia de ano-malías del tracto urinario superior.17

Se denomina “pseudoectopia renal cruzada” cuan-do un riñón normalmente situado cruza y deforma lalínea media. La causa puede ser de origen tumoral,secuelas de cirugía realizada en el riñón contralateral,etc. poniendo de manifiesto la gran movilidad del riñónal interior de la cavidad abdominal.

Ptosis (Figuras 8 y 9)El riñón se encuentra descendido por una pérdida

de los soportes anatómicos del mismo y a veces porun aumento de la longitud de los vasos renales. La lon-gitud del uréter y de los vasos que lo irrigan es de ca-racterísticas normales, hecho importante a tener encuenta en el diagnóstico diferencial con el riñón ectópi-co simple de situación baja en el abdomen.

Como ya se señaló, una vez realizado el ascensorenal a la región lumbar, la pelvis renal que estaba orien-tada ventralmente sufre una rotación medial de 90º, parasituarse en su posición normal. Es común encontrar va-riantes anatómicas en lo referente a la posición que guar-da la pelvis renal identificándose un sinnúmero de varia-bles tal y como se demuestran en las figuras 10 y 11.

Anomalías de tamañoHipoplasia renal (Figura 12)Es un defecto que impide a los riñones desarrollar-

se hasta adquirir su tamaño normal. Cuando es bilate-ral, produce insuficiencia renal en la primera infancia,pero con más frecuencia es un defecto unilateral. Laverdadera hipoplasia renal es sumamente rara; casitodos los casos publicados corresponden a cicatriza-ciones adquiridas debidas a procesos vasculares, in-fecciosos o de otra naturaleza más que a una falta dedesarrollo. Con frecuencia es imposible distinguir en-tre unos riñones atróficos de origen congénito y lossecundarios a causas adquiridas, pero un riñón ver-daderamente hipoplásico no debe mostrar cicatricesy debe tener menor número de lóbulos y pirámides re-nales: seis o menos. Así el riñón hipoplásico se definecomo un riñón congénitamente pequeño consecutivo aun déficit cuantitativo del primordio metanéfrico.1,19 Lacaracterística radiológica más destacada de la hipopla-sia congénita consiste en la presencia de un riñón pe-queño con un número menor de cálices que el riñóncontralateral aumentado de tamaño. El riñón hipoplásicocontiene habitualmente una cantidad adecuada de ne-fronas funcionales. Existe una forma de riñón hipoplási-co, la oligomegalonefronía en la que el riñón es pequeñopero contiene unas nefronas muy hipertrofiadas,1,19

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Anomalías de posiciónEn una etapa inicial los riñones están situados en

la pelvis y más tarde se desplazan hacia una posi-ción en el abdomen algo más craneal. Este llamado“ascenso” del riñón es ocasionado por la disminu-ción de la curvatura del cuerpo, así como por el cre-cimiento en las regiones lumbar y sacra. En la pel-vis, el metanefros recibe irrigación de la rama ilíacade la aorta. Durante su “ascenso” hasta el nivel ab-dominal es vascularizado por arterias que nacen dela aorta a niveles cada vez más altos. Los vasos in-feriores generalmente degeneran, aunque puedenproducirse variantes, tales como dos o tres arterias

renales supernumerarias, por persistencia de vasosembrionarios.9

Riñón pélvico (Figura 6)Riñón en herradura (Figuras 13 y 14)Durante el “ascenso” los riñones atraviesan la bifur-

cación formada por las arterias umbilicales, pero a ve-ces uno de ellos no asciende, sino que permanece enla pelvis cerca de la arteria ilíaca primitiva y se denomi-na riñón pélvico.

El metanefros definitivo puede desarrollarse en pun-tos ectópicos, generalmente a una altura más baja delo normal. Estos riñones están situados inmediatamente

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por encima del borde pelviano o, a veces, dentro de lapelvis; son de tamaño normal, o algo pequeños, y nodestacan en ningún otro aspecto. Por su localizaciónanormal, la incurvación o tortuosidad de los uréterespuede causar cierto grado de obstrucción urinaria, quepredispone a las infecciones urinarias.

Anomalías de fusiónRiñón en herradura10-12 (Figuras 13 y 14)A veces ambos riñones se sitúan muy juntos, de

manera que al pasar por la bifurcación arterial sus po-los inferiores se fusionan. Esto origina el riñón en he-

rradura. El 90% de esos riñones se fusionan por el poloinferior y 10% por el superior o bien limitarse a un del-gado cordón fibroso.

Por lo común el riñón en herradura está situadoal nivel de las vértebras lumbares inferiores, puesla raíz de la arteria mesentérica inferior impide su“ascenso”. La posición ectópica de situación lum-bar baja o pélvica suele ser frecuente en esta ano-malía.

Los uréteres nacen en la cara anterior del riñón ypasan ventralmente al istmo en dirección caudal. El ri-ñón en herradura es una anomalía bastante frecuente

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y se observa aproximadamente en una de cada 600personas, así como se descubre en 1 de cada 500 a1,000 necropsias y en 1/600-1/800 nacimientos.

El diagnóstico radiológico puede hacerse en la pro-yección abdominal simple por la modificación de losejes renales con medialización de los polos inferio-res y confirmarse con la urografía excretora que mos-trará:

• Malrotación bilateral.• Cálices inferiores medializados.• Generalmente dilatación del sistema pielocalicial de-

bido a la situación anterior de la unión ureteropiéli-ca y a la posición angulada del uréter, que pasa pordelante de los polos inferiores y favorece la hidro-nefrosis proximal.

La presencia del riñón en herradura, así como ano-malías de las estructuras vasculares retroperitonea-les pueden presentarse como entidades clínicas si-

lentes. El conocimiento detallado de las mismas esesencial para procedimientos de radiología invasi-va, como lo es la colocación de filtros de vena cavainferior, embolización de vasos espermáticos y tomade muestras de vasos adrenales y/o renales.23 Comoes bien conocido, el riñón en herradura muestra unaamplia gama de variaciones en su aporte sanguíneotanto arterial –más común siendo una de las malfor-maciones congénitas urinarias más comúnmenteasociadas a la presencia de Aneurisma de Aorta Ab-dominal (AAA)–11,24 como venoso lo que es de sumaimportancia cuando es necesario realizar algún pro-cedimiento quirúrgico en esa malformación congéni-ta susceptible a procesos infecciosos, hidronefrosis,formación de cálculos, etc. o bien hasta trasplanterenal.25

Riñón en tortaLa fusión más frecuente es la del polo superior del

riñón ectópico con el polo superior del otro riñón, aun-

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que la fusión también puede ser dorsoventral, térmi-no-lateral o una fusión completa originando el riñón en“torta” o en “donnut”; este último es de situación bajapélvica o presacra con aspecto de masa única con unao dos pelvis y generalmente dos uréteres, aunque pue-de existir uno solo.

Anomalías de formaPseudotumores (Figura 15)Pseudotumor es el término utilizado para referirnos

a tejido renal normal que puede simular una masa re-nal. Tres son las anomalías más frecuentes:

• La columna de Bertin consiste en tejido corticalque se extiende inferiormente entre las papilasrenales pudiendo producir un efecto de masa.Suele ocurrir en el doble sistema colector, locali-zándose en la unión del tercio superior y mediodel riñón.

• Las áreas del parénquima renal que contornean elseno renal pueden ser muy protuberantes y simu-lar una masa renal.

• En el dismorfismo cortical se incluye la lobulaciónfetal que aparece en 4% de los riñones normales.Resulta de la fusión de forma incompleta de doslóbulos renales adyacentes, originando una depre-sión cortical de márgenes o áreas que coinciden conel cáliz. La más frecuente es la joroba esplénica oriñón en forma de dromedario. Se observa en 10%de las urografías excretoras y está producida por unalobulación fetal persistente muy pronunciada, por elcrecimiento y desarrollo del hígado y del bazo. Esmás frecuente que aparezca en el riñón izquierdo.

Anomalías de estructuraLa enfermedad quística congénita renal incluye una

amplia gama de anormalidades. Las característicasanatómicas, histológicas, fisiológicas y genéticas deesas diversas entidades deben ser tomadas en cuentapara su clasificación. Una discusión completa de esascondiciones está más allá de los objetivos y fin del pre-sente artículo.

Anomalías de la pelvis renal y del uréterDuplicación y ectopia ureteral (Figuras 16-19)La bifurcación ureteral temprana del brote ureteral

puede originar duplicación parcial o completa del uré-ter. En estas circunstancias el tejido metanéfrico pue-de dividirse en dos partes, cada una de las cuales po-see pelvis renal y uréter propios. Sin embargo, lo másfrecuente es que las dos porciones presenten varioslóbulos comunes, como consecuencia de que se en-tremezclan los túbulos colectores. En casos poco fre-cuentes un uréter desemboca en la vejiga mientras queel otro penetra en la vagina, la uretra o el vestíbulo.

Esta anomalía se explica por la formación de dos bro-tes ureterales; uno de ellos suele tener una posiciónnormal, en tanto que el anormal se desplaza hacia abajojunto con el conducto mesonéfrico, la cual es la causade su desembocadura baja anormal en la vejiga, la ure-tra, la vagina o la región del epidídimo.

Estas anomalías son más frecuentes en las pacien-tes femeninas que en los varones y representa unaanomalía común con rangos de 0.5 a 10% de nacidosvivos, así la duplicación representa la malformacióncongénita del tracto genito-urinario más común.

La pelvis bífida se observa en 10% de la población yes tan común que prácticamente se la considera comouna variante anatómica normal. Se origina cuando unayema ureteral única se bifurca a nivel o por encima dela zona teórica de la unión ureteropiélica. Cuando hayuna trifurcación o más divisiones se denominan “pelvistrífidas” o “multifidas”.2,18

Las duplicaciones ureterales pueden ser completase incompletas, unilaterales o bilaterales. La duplicaciónincompleta se origina por una bifurcación anómala dela yema ureteral. Hay dos pelvis y dos uréteres que sefusionan en algún punto de su trayecto, pero con en-trada única a la vejiga.

En la duplicación completa se producen dos brotesureterales independientes que originan dos uréteres ysus correspondientes pelvis, siendo su orificio de en-trada independiente al nivel de la vejiga o en otros lu-gares, denominándose entonces uréter ectópico.2

En las duplicaciones completas, el uréter que drenael polo y la pelvis renal superiores, tiene su orificio ure-teral situado medial e inferiormente y se produce unamayor incidencia de ureteroceles ectópicos o bien undrenaje ectópico. El uréter que drena el polo y la pelvisrenal inferiores tiene un orificio de salida en situaciónmás craneal y lateral que el otro. Suele verse compli-cado con reflujo vesicoureteral favorecido por la situa-ción más perpendicular de la porción intramural que notiene la oblicuidad normal habitual.

La duplicación completa del uréter se asocia con fre-cuencia a ureterocele (Figuras 18 y 19). En la mayorparte de los casos, el uréter que drena el polo superiordel riñón tiene una inserción más caudal, mientras quela del polo inferior es normal. El ureterocele es la dila-tación quística intravesical del extremo inferior del uré-ter. Puede ser simple (del adulto), caracterizado por laimagen de “cabeza de cobra” o ectópico (infantil), quese caracteriza por ser una gran masa.

El ureterocele puede presentarse aun sin dupli-cación del sistema colector. La desembocadura ec-tópica del uréter puede ser a uretra, vesículas se-minales, conductos eyaculadores. Generalmenteocasiona infecciones urinarias de repetición por lapresencia de reflujo vesicoureteral hasta en 45%de los casos.

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La peristalsis ureteral normalmente ocurre sólo enuna dirección anterógrada, por fenómeno miogénico.La estimulación para la peristalsis inicia usualmente enel área de la pelvis renal. En el caso de uréter de confi-guración en “Y”; sin embargo, el hecho es que la peris-talsis puede ocurrir en ambas direcciones lo que implicauna importancia capital, peristalsis “yo-yo”.2 Cuando laperistalsis alcanza el punto de fusión de ambos uréte-res, la peristalsis se vuelve retrógrada en el sitio deluréter que no se había estimulado previamente. El efec-to retrógrado de la onda peristáltica puede ocurrir encualquiera de los uréteres. El reflujo crónico puede pro-ducir riñones de apariencia hidronefrótica con compro-miso en la función y pérdida del parénquima.2,3

Además demostramos cómo pueden existir varian-tes anatómicas en la disposición ureteral tal y como seevidencia en el ejemplo en la figura 20.

Uréter retrocavo (Figuras 21 y 22)Con una situación normal de los órganos intraabdo-

minales, esta anomalía siempre acontece en el ladoderecho. El uréter que normalmente se sitúa en su ter-cio superior lateralmente a la vena cava, se desvía brus-

camente al nivel de L3-L4 o L4-L5 hacia el lado medialy pasa por detrás de la cava, para cruzar luego ante-rior a la misma y proseguir por su trayecto lateral habi-tual. Clínicamente puede pasar inadvertido y ser unhallazgo casual en un estudio radiológico con contras-te, urografía excretora o Tomografía Computarizada.Cuando se visualiza dilatación del sistema colector yuna disposición horizontal de tercio proximal dilatadohay que sospecha un uréter retrocavo.

Estenosis de la unión uretero-pielica (Figura 16)Es la causa más frecuente de masa renal en el neo-

nato. Se caracteriza por hidronefrosis de varios gra-dos, dependiendo del tipo de obstrucción, la que pue-de ser intrínseca, extrínseca o secundaria. La funciónrenal se verá afectada dependiendo del grado de hi-dronefrosis y el tiempo del diagnóstico. La principalmanifestación es infección urinaria de repetición, retar-do en el crecimiento y masa renal palpable.

Es una anomalía muy común y se encuentra en losvarones con una predominancia de 2:1.

El riñón izquierdo se afecta a dos veces más fre-cuentemente que el riñón contralateral. La mayor par-te de los pacientes adultos se presentan con cuadroclínico de dolor lumbar o del flanco crónico, vago. Exis-te un incremento en la incidencia en el riñón contrala-teral de enfermedad renal quística congénita, así comoagenesia renal. La evaluación histológica de los espe-címenes renales resecados muestra una cantidad ex-cesiva de colágena al nivel de las capas musculares,deficiencia o ausencia de la capa muscular y músculolongitudinal en forma excesiva. Ocasionalmente valvasintrínsecas, estenosis luminal verdadera y arterias abe-rrantes son la causa de obstrucción.14

La causa más común de obstrucción ureteropielicaextrínseca es la presencia de un vaso aberrante o ac-cesorio del polo renal inferior. Estos vasos pasan ante-riormente a la unión ureteropielica o al uréter superiorgenerando obstrucción. La incidencia varía de 15 a 52%y es la causa más común de obstrucción en adultos.15

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ConclusionesMuchas de estas anomalías son hallazgos inci-

dentales de la exploración radiográfica. Esto es par-ticularmente verdad en anormalidades anatómicasmenores y en las que la función renal se mantienecomo sucede por ejemplo en agenesia renal unilate-ral, vasos supernumerarios, grados mínimos de du-plicación y en las anomalías de rotación, fusión yposición.

El riñón ectópico y riñón en herradura están máspredispuestos a lesiones traumáticas debido a su po-sición anterior a la columna vertebral y en ocasionesson descubiertos cuando se evalúa pacientes con trau-ma abdominal.

Las anomalías renales se presentan como unamasa abdominal o pélvica, lo que es común en laenfermedad renal quística y en algunas ocasionescon el riñón ectópico y el riñón en herradura. Lapresencia de una lesión focal también puede en-contrarse porque la prevalencia del Tumor de Wil-

ms es 1.5 veces más alta en pacientes con riñón enherradura. Además, las anomalías renales se pue-den presentar como resultado de la alteración de lafunción renal, lo que sucede cuando existe un re-emplazo severo del parénquima renal tal y como enla enfermedad quística renal y en la displasia o bienen casos de obstrucción y reflujo severo al sistemacolector.

La obstrucción al sistema colector puede ocurrircomo resultado de vasos supernumerarios aberrantes,el paso del uréter en sentido anterior al polo renal infe-rior en la ectopia renal o en las anomalías de fusión. Laobstrucción ureteral o reflujo vesicoureteral en anoma-lías de duplicación en quienes la inserción ectópica deluréter es tan común.

Independientemente del método de Imagen utiliza-do para la evaluación del paciente con sospecha deanomalías renales, existen una serie de principios quedeben ser sistemáticamente empleados. A modo decuestionario, son los siguientes:

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• ¿Están los riñones presentes y cuántos son?• ¿Están en su posición habitual o en situación ectó-

pica?• ¿Existen anomalías de rotación o fusión?• ¿Cuál es el aspecto del parénquima renal?• ¿Existe una adecuada diferenciación corteza-mé-

dula o se delimitan imágenes quísticas o displa-sia?

• ¿Existe dilatación del sistema pielocalicial y de exis-tir, cuál es su causa?

• ¿Cuál es la calidad de la función renal?• ¿Existen otras anomalías asociadas o síndromes

asociados con anomalías renales?

Puntos a recordar:

• Ante la evidencia de malformación congénita renalunilateral, una evaluación cuidadosa del riñón con-tralateral deberá realizarse con el fin de descartarla presencia de anomalías asociadas.

• Siempre que se observe un solo riñón ya por US y/o UE es necesaria una proyección completa del ab-domen para buscar un riñón ectópico.

• Las anomalías rotacionales son la norma en ecto-pia y fusión renal.

• En casos de agenesia renal, es esencial excluir unriñón enfermo no funcionante por USG y/o TC.

• La hipoplasia congénita es replica en miniatura deun riñón anormal. Debe diferenciarse del riñón atró-fico adquirido por enfermedad vascular inflamato-ria (en ocasiones se requiere la demostración an-

giográfica del orificio aórtico de la arteria renal, quees pequeño en el riñón hipoplásico y de tamañonormal en el atrófico).

• En la ectopia renal deberán demostrarse la presen-cia de arterias aberrantes.

• Existen asociaciones tales como:a) Riñón pélvico, asociado con reflujo vesicourete-

ral (RVU), hidronefrosis secundaria a la inser-ción anormal, alta del uréter en la pelvis renal,hipospadias (Figura 6).

b) Riñón en herradura, asociado con obstrucciónde la unión pieloureteral, RVU, duplicación desistema colector, displasia renal, uréter retroca-vo, riñón supernumerario, ectopia caudal, RVU,hidronefrosis, malformación anorectal, atresiaesofágica, fístula rectovaginal, onfalocele, anor-malidades cardiovasculares y esqueléticas (Fi-guras 13 y 14).

• La duplicación del sistema colector es una causade aumento del tamaño renal.

• El riñón en herradura, la ectopia renal cruzada, elriñón pélvico pueden confundirse a la palpación conmasa renal anómala.

• El uso del UE en la evaluación de la patología con-génita genitourinaria es de actualidad porque auncon tecnologías nuevas y recientes de Imagen,5 queaún no son de acceso fácil, representan parte in-dispensable del armanentario del Radiólogo Ge-neral en nuestro país lo que condiciona su capa-citación y reconocimiento en sus programas deentrenamiento y de destrezas.

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