ICESTMEDICO CIRUJANOEMBRIOLOGIA T.P.

DR. ARTURO CARLOS VARGAS GARCIA JORGE AGUSTIN ANDRADE CORONADO 1.-A

HEMATOPOYESIS, MALFORMACIONES CONGENITAS Y CIRCULACION FETAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

HEMATOPOYESIS

LA FORMACION DE SANGRE COMIENZA EN EL SACO VITELINO

LOS ISLOTES SANGUÍNEOS CONTIENE CÉLULAS MADRE HEMATOPOYÉTICAS PLUTIPOTENCIALES, ORIGINAN LA MAYOR PARTE DE LOS TIPOS CELULARES PRESENTES EN LA SANGRE EMBRIONARIA.

LOS ERITROCITOS PRODUCIDOS EN EL SACO VITELINO SON CÉLULAS NUCLEADAS GRANDES QUE PENETRAN LA CORRIENTE SANGUÍNEA, EN TORNO AL DÍA 12 DE LA GESTACIÓN.

EN EL DÍA 28 DE LA HEMATOPOYESIS INTRAEMBRIONARIA EMPIEZA EN ACUMULOS PARAORTICOS,EN EL MESODERMO ESPLACNICO PLEURAL Y DESPUÉS EN LA REG. AORTA.

HACIA 6-8 SEMANA DE GESTACIÓN,EL HÍGADO SUSTITUYE AL SACO VITELINO COMO PRINCIPAL FRENTE DE CELULAS SANGUÍNEAS.

LA FORMACIÓN DE LA SANGRE SE DESPLAZA HACIA LA MEDULA OSEA,ESTE DESPLAZA PARA ESTAR CONTROLADO X EL CORTISOL,SECRETADO POR LA CORTEZA SUPRARRENAL FETAL.

ASPECTOS CELULARES DE LA HEMATOPOYESIS

LAS PRIMERAS CÉLULAS MADRE QUE SE ORIGINAN EN EL EMBRIÓN,SON PLURIPOTENCIALES,DAN ORIGEN A TODOS LOS TIPOS CELULARES EN LA SANGRE.

CELULAS QUE FORMAN LA SANGRE * CELULAS MADRE LINFOIDES *LINFOCITOS B –PRODUCEN ANTICUERPOS *LINFOCITOS T-REACCIONES INMUNES CELULARES

* CELULAS MADRE MIELOIDES ERITROCITOS,GRANULOCITOS (EOSINOFILOS,NEUTROFILOS,BASOFILOS)

,MONOCITOS Y PLAQUETASERITROPOYESIS

LOS PRIMEROS ESTADIOS QUE SE RECONOCEN SON LAS BFU-E Y CFU-ELA INTERLEUCINA-3 ACTUA SOBRE LA CFU-3,ES UNA HORMONA PROMOTORA DE BROTE QUE ESTIMULA LA MITOSIS DE LOS BFU-3.

LA ERITROPOYETINA ES UNA GLUCOPROTEINA QUE ESTIMULA LA SÍNTESIS DE ARNM DE LA GLOBINA,SE PRODUCE X 1ERA VEZ EN EL HÍGADO FETAL.

SE PUEDEN RECONOCER SUCESIVAS GENERACIONES DE PRECURSORES DE ERITROCITOS DESPUÉS DEL ESTADIO.

PROERITOBLASTO:CELULA GRANDE MUY BASOFILA,NO PRODUCE SUFICIENTE HEMOGLOBINA,TIENE NUCLEO GRANDE Y NUMEROSOS RIBOSOMAS.EL ESTADIO FINAL DE LA HEMATOPOYESIS ES E, ERITROCITO MADURO REPRESENTA LA CELULA TERMINAL DIFERENCIAL.

LA HEMOGLOBINA ES UN COMPLEJO COMPUESTO DE HEMO Y 4 CADENAS DE HEMOGLOBINA: 2 ALFA Y 2 BETA.

MALFORMACIONES CONGENITAS

ANOMALIAS VALVULARES CONGENITAS

PUEDE HABER ATRESIA O ESTENOSIS EN CUALQUIERA DE LAS VALVULAS CARDIACAS

DEFECTOS CONGENITOS DEL CORAZON (DCC) Y GRANDES VASOS

FRECUENCIA: OSCILA ENTRE 6 A 8 CASOS POR MIL NACIDOS VIVOS

ETIOLOGIA: TRASTORNOS CROMOSOMICOS, GENETICOS, TERATOGENOS Y DE CAUSA DESCONOCIDA

SON BIEN TOLERADOS DURANTE LA VIDA FETAL

ALGUNOS NO SON COMPATIBLES CON LA VIDA POSNATAL

LOS QUE SI LO SON, GENERALMENTE, REQUIEREN CIRUGIA PARA SU CORRECCION

EJEMPLOS DE TRASTORNOS CROMOSMICOS, GENETICOS Y CAUSADOS POR TERATOGENOS EN LOS QUE SE PRESENTAN DCC.

• SÍNDROME DE MILLER-DIEKER• SÍNDROME DE DIGEORGE• SÍNDROME DE VELOCARDIOFACIAL (SHPRINTZEN)• SÍNDROME DE WILLIAM

ANOMALIAS NO CIANOGENAS

DEXTROCARDIA.- EL TUBO CARDIACO SE DOBLA A LA IZQUIERDA EN VEZ DE A LA DERECHA

DEFECTOS DEL TABIQUE INTERAURICULAR: MAS FRECUENTES EN MUJERES

NO HAY CIANOSIS SOPLO BRONQUITIS DE REPETICION HIPODESARROLLO

OTRAS ANOMALIAS CON DEXTROCARDIA. OTRAS ENFERMEDADES CON SOPLO

• SÍNDROME DE KARTAGENER• SITUS INVERSUS• SITUS AMBIGUUS• HETEROTAXIA• SÍNDROME DE LA CIMITARRA• PERICARDITIS• ENFERMEDAD RENAL GRAVE• ATAQUE AL CORAZÓN• ENFERMEDAD AUTOINMUNITARIA• MIOMA CARDÍACO

ANOMALIAS NO CIANOGENAS

DEFECTOS DEL TABIQUE INTERVENTRICULAR:

ES EL (DCC) MAS FRECUENTEEL 25% DE LOS DCC SON POR COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAREL DEFECTO SE HAYA, GENERALMENTE, EN LA PARTE MEMBRANOSA.

SIGNOS: SOPLO NO CIANOSIS HIPODESARROLLO BRONQUITIS DE REPETICION DISNEA TEMPRANA

LA FALTA DE DESARROLLO DEL TABIQUE AORTOPULMONAR CAUSA:

TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE

FRECUENCIA 0.8 POR 10.000) QUE SIEMPRE SE ACOMPAÑA DE COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR. AORTA Y PULMONAR RECIBEN SANGRE DE AMBOS VENTRICULOS

CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

DURANTE LA VIDA FETAL HAY UNA COMUNICACIÓN ENTRE PULMONAR Y AORTA QUE PERMITE QUE LA SANGRE PASE DE LA PULMONAR A LA AORTA.SI ESTE CONDUCTO PERSISTE ABIERTO DESPUES DEL NACIMIENTO SE ESTABLECE UN FLUJO DE AORTA A PULMONAR QUE CAUSA: SOPLO INTENSO, NO CIANOSIS, BRONQUITIS DE REPETICION. SE PRESENTA CON MAYOR FRECUENCIA EN MUJERES (3 A 1 ) SE RELACIONA CON LA RUBEOLA MATERNA SE PRESENTA EN PREMATUROS POR HIPOXIA E INMADUREZ SE PRESENTA CON MAYOR FRECUENCIA EN NIÑOS QUE NACEN A GRANDES ALTITUDES

TETRALOGIA DE FALLOT:

ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR DEXTROPOSICION DE LA AORTA (AORTA A CABALLO) HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA TODO LO ANTERIOR CAUSA: SOPLO, CIANOSIS, DISNEA

COARTACION AORTICA

LA COARTACION DE LA AORTA ES UNA ANOMALIA NO CIANOGENA

MAS FRECUENTE EN VARONES

SE PRESENTA CON FRECUENCIA EN EL S. DE TURNER

LA COARTACION PUEDE SER PREDUCTAL O POSTDUCTAL (EN RELACION CON EL CONDUCTO ARTERIOSO)

SE ACOMPAÑA DE HIPERTENSION ARTERIAL NO SISTEMICA COARTACION AORTICA TIPO PREDUCTAL

COARTACION AORTICA TIPO POSTDUCTAL MUERTE SUBITA EN LA CUNA

EL SINDROME DE MUERTE SUBITA DEL LACTANTE ES LA CAUSA MAS COMUN DE MUERTE POSNATAL EN PAISES DESARROLLADOS Y SUELE CORRESPONDERLE DEL 40 AL 50% DE LAS MUERTES EN LACTANTES DURANTE EL PRIMER AÑO

LA CAUSA QUE SE ADUCE ES UNA ANORMALIDAD DEL DESARROLLO DEL TALLO ENCEFALICO O UN RETRASO EN LA MADURACION QUE SE RELACIONA CON LA NEUROREGULACION DEL CONTROL CARDIORESPIRATORIO

CIRCULACION FETAL

EN EL FETO, LA SANGRE QUE PROVIENE DE LA PLACENTA, ES RICA EN NUTRIENTES Y OXÍGENO.

LLEGA AL FETO POR LA VENA UMBILICAL.

LLEGA A LA VENA CAVA INFERIOR POR EL CONDUCTO VENOSO Y VENAS HEPÁTICAS.

PASA A LA AURÍCULA DERECHA Y DESPUÉS A LA AURÍCULA IZQUIERDA POR EL AGUJERO OVAL.

PASA AL VENTRÍCULO IZQUIERDO Y DESPUÉS A LA AORTA.

LA SANGRE DEL VD SALE POR EL TRONCO DE LA PULMONAR Y PASA A LA AORTA DESCENDENTE A TRAVÉS DEL CONDUCTO ARTERIOSO, PARA REGAR LA PARTE INFERIOR DEL CUERPO Y REGRESA A LA PLACENTA A TRAVÉS DE LAS VENAS UMBILICALES.

LA PARTE SUPERIOR DEL CUERPO ES NUTRIDA POR SANGRE BIEN OXIGENADA QUE SALE DEL VI.

CIRCULACION NEONATAL

AL NACER OCURREN LOS SIGUIENTES CAMBIOS, SE CIERRAN:

AGUJERO OVALPORQUE AL AUMENTAR LA PRESIÓN EN LA AI SE PRESIONA LA VÁLVULA CONTRA EL SEGUNDO TABIQUE.

CONDUCTO ARTERIOSOAL DISMINUIR LA RESISTENCIA VASCULAR PULMONAR EL FLUJO DEL CONDUCTO ARTERIOSO SE

INVIERTE Y PASA DESDE LA AORTA HACIA EL TRONCO DE LA PULMONAR. NO SE CIERRA TOTALMENTE EN EL NACIMIENTO SINO QUE LO HACE DENTRO DE 24 A 48 HRS.

VASOS UMBILICALESLAS ARTERIAS UMBILICALES SE CONTRAEN AL NACER. EL CORDÓN UMBILICAL SE DEBE LIGAR 1 O 2 MIN. DESPUÉS DEL NACIMIENTO PARA PERMITIR EL FLUJO DE SANGRE OXIGENADA DE LA PLACENTA AL R/N A TRAVÉS DE LA VENA UMBILICAL.