ÍNDICE.

Introducción--------------------------------------------------------------------------- 1

Labio leporino y paladar hendido------------------------------------------------ 2

Clasificación--------------------------------------------------------------------------- 3

Complicaciones----------------------------------------------------------------------- 5

Alimentación del bebé con labio leporino-------------------------------------- 6

Síntomas -------------------------------------------------------------------------------8

Diagnóstico---------------------------------------------------------------------------- 9

Prevención ---------------------------------------------------------------------------12

Servicio de genética --------------------------------------------------------------12

Cirugía --------------------------------------------------------------------------------19

Ortodoncia y cuidado dental--------------------------------------------------- 20

Terapia---------------------------------------------------------------------------- 22.

Ayuda psicológica --------------------------------------------------------------- 22

Pronóstico ------------------------------------------------------------------------23

Luxación congénita de cadera --------------------------------------------------24

Cadera displásica ----------------------------------------------------------------22

Subluxación --------------------------------------------------------------------------31

Conclusión --------------------------------------------------------------------------44

Bibliogrfía --------------------------------------------------------------------------45

Bachillerato tecnológico Dr. John James Sparks.

Materia: Patología.

Tema: Alteraciones congénitas.

Maestro: Dr. Manuel Barrera Ordaz.

Alumno: Cupil Domínguez Oriana Guadalupe.

Fecha: 11 de diciembre de 2013.

INTRODUCCIÓN.

Las malformaciones congénitas son anomalías estructurales presentes al momento del nacimiento que pueden afectar cualquier parte del organismo y acompañarse de otras alteraciones anatómicas y/o funcionales. La mayor parte de los defectos congénitos tiene un patrón de herencia multifactorial, es decir, como consecuencias de la interacción de una determinada predisposición genética con factores ambientales. Las malformaciones congénitas forman un papel importante en la mortalidad infantil por su considerable frecuencia y repercusiones psicosociales, estéticas, funcionales y económicas.

Las alteraciones congénitas constan desde malformación, deformación, displasia, hasta anomalía del crecimiento con alteración en porciones corporales.

LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO.

Visto más comúnmente entre personas de origen asiático y los pertenecientes a algunas familias de indios americanos.

Los bebés varones son afectados más a menudo que los bebés mujeres. Los bebés afroamericanos rara vez se ven afectados.

Defectos congénitos que ocurre cuando el labio superior y el paladar no se desarrollan correctamente y sucede en los primeros meses de embarazo, el bebé puede presentar uno de éstos o los dos.

El labio leporino ocurre cuando el tejido que forma el paladar y el labio superior no se unen antes del nacimiento. Esto causa una abertura en el labio superior. Esta abertura puede ser pequeña o puede ser una grande que va desde el labio hasta la nariz. Puede ser en un lado u otro del labio, o con menor frecuencia, en el medio del labio.

Por lo general los niños con labio leporino pueden tener el paladar hendido. Esto sucede cuando el tejido que forma el paladar no se une correctamente. Algunos bebés pueden tener estas hendiduras en la parte de adelante o atrás del paladar. Otros solo tienen una parte del paladar hendida.

Clasificación.

Labio hendido:La hendidura está en el labio y en la encía superior. El labio puede variar desde una leve muesca hasta una gran abertura que puede llegar hasta la nariz. Recibe distintos nombres según su ubicación: unilateral incompleto, unilateral completo y bilateral completo.

Paladar hendido:La hendidura abarca el paladar duro y el blando. El paladar no se cierra completamente, deja una abertura que se extiende hasta la cavidad nasal. Puede comprometer cualquier lado del paladar, extenderse desde la parte anterior de la boca (paladar duro) hasta la garganta (paladar blando), puede también incluir el labio. El paladar hendido no es tan perceptible como el labio, puede ser anomalía única o asociarse a otros síndromes. Las clasificaciones pueden ser Primario: Subtotal, unilateral y primario. Secundario: Subtotal y Total. Primario y secundario: Unilateral subtotal, Unilateral total y bilateral.

Labio y Paladar hendidoLa hendidura abarca ambas partes.

CAUSAS.

En algunos bebés puede heredar la condición. Puede haber varias instancias de labios leporino similares y paladares en sus familias. En la herencia genética de la condición de cualquiera de los padres puede pasar en un gen o genes que causan hendiduras. Se encuentra que los hijos de un padre con una fisura tienen un 4 a 6 por ciento de probabilidades de nacer con hendiduras. Si un niño nace con hendiduras pero ninguno de los padres tiene una fisura, el riesgo de hendiduras en un hermano biológico es 2 a 8 por ciento. Si los padres así como los dos primeros hijos tienen hendiduras, aumenta el riesgo de hendiduras en hermanos biológicos y futuros hijos a 15 a 20%.

Labio leporino y el paladar hendido pueden ser la única anormalidad o defecto de nacimiento en algunos bebés. En los bebés el labio leporino y el paladar puede ser una parte de un síndrome de defecto de nacimiento genético.

También pudo haber deficiencias nutricionales o efectos secundarios de los medicamentos que pueden llevar a un mayor riesgo de labio leporino y el paladar.

La mala salud de embarazo precoz y la exposición a toxinas diferentes durante el embarazo. Exposición al alcohol y el tabaco están vinculados al riesgo de los bebés que nacen con labio leporino o paladar.

Las madres que están tomando medicamentos para la epilepsia también pueden ser un riesgo mayor de dar a luz a bebés con un labio leporino o paladar. Esto incluye medicamentos como:

Fenitoína, Fenobarbital, valproato de sodio, benzodiazepinas etc..

Aquellos que toman corticosteroides, metotrexato (para la psoriasis, la artritis o el cáncer) o isotretinoína (para el acné) también están en riesgo.

La deficiencia de vitaminas del complejo b y ácido fólico en la dieta materna es otra causa comúnmente asociado de labio leporino y el paladar en el recién nacido.

Los padres que son mayores de lo habitual en el momento del nacimiento de su bebé están en mayor riesgo de tener hijos con labio leporino o el paladar.

Una infección viral durante el embarazo puede también asociarse con labio leporino y paladar hendido. Las madres obesas tienen una mayor probabilidad de su hijo con una fisura.

COMPLICACIONES.

Los niños con labio hendido o paladar hendido tienden a ser más propensos a acumular líquido en el oído, a perder la audición y a tener defectos en el habla a causa de la abertura del paladar y del labio, la función muscular puede verse reducida, lo que conduce a un retraso en el habla o habla anormal. Consulte con el médico si su hijo necesita una remisión para visitar a un terapeuta del habla.. Los problemas dentales, tales como caries y dientes faltantes, adicionales, malformados o desplazados, también son comunes en los niños nacidos con paladar hendido.

Muchos niños con hendiduras son especialmente vulnerables a las infecciones de oído porque sus trompas de Eustaquio no drenan correctamente el líquido del oído medio a la garganta. El líquido se acumula, aumenta la presión en los oídos y puede comenzar la infección. Por este motivo, se les pueden insertar quirúrgicamente unos tubos especiales en los oídos en el momento de la primera cirugía reconstructiva.

La alimentación también puede ser otra complicación para un bebé con labio hendido o paladar hendido. El labio hendido puede hacer que al bebé le resulte más difícil succionar del pezón, mientras que el paladar hendido puede provocar que la leche materna o de fórmula ingrese accidentalmente en la cavidad nasal.

Alimentación de un bebé con labio leporino y/o paladar hendido.

Un bebé con labio leporino puede amamantar pero si el bebé tiene el paladar hendido puede amamantar si la fisura es pequeña o estrecha. El pezón debe situarse donde no hay fisura. Lo importante es que el bebé obtenga un buen agarre por lo que necesitarás ayuda de una enfermera especialista.

Exite desnutrición en bebés con este mal congénito, por lo cual hay que saber la forma correcta de como alimentarlo.

Ventajas de amamantar a el bebé:

Los bebés con el labio leporino y el paladar hendido tienden a tener más infecciones de oído y la lactancia los protege contra estas infecciones (mediante el paso de los anticuerpos maternos a través de la leche).

El atragantamiento y que leche salga por la nariz son bastante comunes. Lo bueno de la leche materna es que menos irritante para las mucosas nasales.

El amamantar es bueno para estos bebés porque les refuerza los músculos de la cara y la boca. Esto ayuda a una formación más normal de la cara y ayuda el desarrollo del habla.

El pecho es más flexible que un biberón y se adapta mejor a la forma del labio y la boca.

El pecho es un buen sustituto de un chupete a la vez que el bebé se sentirá muy cercano a su madre lo cual ayuda en el proceso de apego.

¿Cuáles son los desafíos que se pueden presentar?

Dificultad con el agarre y la succión. Riesgo de atragantamiento. La leche le puede salir por la nariz. El bebé puede preferir el lado que no tenga la hendidura. El bebé se puede cansar más facilmente y puede no amamantar el tiempo

suficiente para obtener la leche del final de la toma que es la más rica en grasas. Succión débil o no rítmica. El bebé puede tragar demasiado aire.

¿Qué medidas puede tomar la madre para ayudar a su bebé?

Es buena idea practicar los primeros días, cuando los pechos están suaves, para encontrar la posición que resultará más fácil para la madre y el bebé. Además el bebé se beneficiará del calostro.

Una posición que se puede adoptar es la posición de rugby modificada y, cuando el bebé ha crecido, se puede adoptar la posición del “caballito” (sobre todo si el bebé tiende a

atragantarse o le sale leche por la nariz). del “caballito” (sobre todo si el bebé tiende a atragantarse o le sale leche por la nariz).

Estos bebés suelen tener problemas de succión por lo que les ayuda que estimules la bajada de la leche. También se puede extraer la leche de forma manual o mediante el uso de un sacaleches y así el bebé obtendrá la leche nada más comenzar la toma. Esto le animará a succionar y también a obtener la leche de forma más inmediata. Una vez el bebé empieza a succionar es importante que se observe el movimiento de su mandíbula, oreja y su sien (signos de un buen agarre).

También puede ser necesario hacer  compresiones de pecho durante una toma para asegurarse de que el bebé está recibiendo leche. También puede ser necesario el uso de un relactador.

Si el bebé no puede succionar el pecho antes de tener la operación del paladar es todavía posible que tomen leche materna mediante la extracción de la misma y el uso de un biberón especial, unvaso de lactancia o una cuchara. También se le puede animar a lamer la leche del pezón de la madre.

SÍNTOMAS.

El labio leporino puede ser leve con sólo una muesca en el labio superior o puede ser severa causando un enorme agujero grande conectado con la fosa nasal.

Si un lado se ve afectado se denomina labio leporino unilateral y si ambos lados se ven afectados se denomina labio leporino bilateral. Puede ser un labio leporino incompleto que afecta sólo el labio o uno completo que afecta el labio así como el arco alveolar que es la mandíbula superior que tiene las tomas de dientes. Otros síntomas podrían ser:

Cambio en la forma de la nariz (la magnitud de este cambio varía). Dientes desalineados.

Niños con paladar hendido pueden presentar:

Dificultades con la alimentación: Ya que por la fisura que se encuentra en el paladar le es difícil succionar la leche materna y se le puede salir por las fosas nasales favoreciendo así las probabilidades de una desnutrición.

Insuficiencia para aumentar de peso: Como ya se había mencionado estos niños pueden presentar desnutrición o no succionar la suficiente cantidad de alimento y esto provoca la baja de peso.

Retardo en el crecimiento: Estos niños no obtienen suficientes nutrientes y sustancias favorables para el crecimiento gracias a que por ésta alteración no succionan bien la leche del seno materno.

Infecciones repetitivas del oído: Las infecciones del oído se deben a menudo a una disfunción del tubo que conecta el oído medio y la garganta. Las infecciones recurrentes pueden llevar a una pérdida auditiva.

Dificultades en el habla: A causa de la abertura del paladar y del labio, la función muscular puede verse reducida, lo que conduce a un retraso en el habla o habla anormal. También se les hace difícil pronunciar ciertas consonantes tales como la p, b, t, k, g, f, v, s, z, sh, ch ya que las pronuncian muy nasales.

Los niños con paladar hendido pueden no tener dentadura. Los niños con labios leporinos completos tienen problemas dentales especiales.

Es posible que hayan desaparecido los dientes primarios. Si están presentes, pueden tener una forma anormal, o en posición incorrecta. Las personas con paladar hendido completo, pueden perder los dientes.

DIAGNÓSTICO DE LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO.

El diagnóstico de labio leporino y paladar hendido se puede realizar durante el embarazo o después del nacimiento del bebé.

El diagnóstico del labio leporino y el paladar hendido durante el embarazo:

El labio leporino y el paladar hendido pueden ser detectados por medio de una ecografía de rutina, y es llamado diagnóstico prenatal.

La anatomía del bebé es examinada por medio de ultrasonido aproximadamente desde las 18 a 21 semanas de embarazo.

Aunque es difícil diagnosticarlas ya que el rostro no se refleja muy bien en el escaneo.

A veces el labio leporino y el paladar hendido está asociado con otros síndromes y defectos congénitos:

Síndrome de Pierre Robin: Es una afección presente al nacer en la cual el bebé tiene la mandíbula más pequeña de lo normal, la lengua replegada en la garganta y dificultad para respirar.

Síndrome de Apert: Es una enfermedad genética en la cual las suturas entre los huesos del cráneo se cierran más temprano de lo normal, afectando la forma de la cabeza y la cara.

Síndrome de Goldenhar: El síndrome de Goldenhar, también conocido como displasia oculo auriculo vertebral , es una enfermedad poco frecuente caracterizada por la triada, normalmente unilateral, de microsomía craneofacial, quistes dermoides oculares y anomalías espinales.

Síndrome de DiGeorge: es una condición caracterizada por la anormalidad o ausencia congénita del timo, paratiroides y sus grandes vasos, surge del fracaso de desarrollo de la tercera y cuarta bolsa faríngea. Está asociado con deformidades faciales (orejas, nariz y boca), hipoparatiroidismo, y frecuentes infecciones debido a la falta de desarrollo o ausencia de linfocitos T.

Síndrome de Edwards: El síndrome de Edwards, también conocido como trisomía 18, es un tipo de aneuploidía humana que se caracteriza usualmente por la presencia de un cromosoma adicional completo en el par 18. También se puede presentar por la presencia parcial del cromosoma 18 (translocación desequilibrada) o por mosaicismo en las células fetales.

Síndrome de Patau: El síndrome de Patau, también conocido como trisomía en el par 13, trisomía D o síndrome de Bartholin-Patau, es una enfermedad genética que resulta de la presencia de un cromosoma 13 suplementario.

Síndrome de Van Der Woude: El síndrome de Van der Woude es una entidad autosómica dominante, y está caracterizado por hoyuelos en el labio inferior y labio o paladar hendido.

Síndrome de Pierre Robin.

Síndrome de Apert.

Síndrome de Goldenhar.

Síndrome de Edwards.

Síndrome de Edwards.

Síndrome de Van Der Woude.

El diagnóstico de labio leporino y paladar hendido después del nacimiento:

Este tipo de diagnóstico se puede dar por examinación física completa hecha por el médico.

Desde que alguno de los síndromes asociados con esta embriopatía muestra defectos en los genes y cromosomas, un análisis de cromosomas es sugerido para el bebé.

También si se presentan los síntomas tales como problemas de alimentación, pérdida de audición, infecciones del oído, problemas con el habla y problemas con los dientes, el médico puede revisar al niño para así confirmar o no una de estas dos o las dos alteraciones.

Síndrome de DiGeorge.

PREVENCIÓN.

Como ha sido mencionado, el labio leporino y el paladar hendido son hereditarios y hay veces en que los padres no pueden hacer nada para que sus bebés no nazcan con esta alteración.

Sin embargo, hay pasos que una mujer puede seguir para reducir el riesgo de tener un bebé con estos defectos congénitos.

Por lo general estas mal formaciones se dan en el 3er mes de embarazo, que es cuando confluyen los tejidos de la cara de ambos lados para unirse en el medio.

El ácido fólico es una vitamina del complejo B (B9) que desarrolla un rol importante en el desarrollo del cerebro del feto y de la médula espinal. De hecho el ácido fólico es necesario que se consumido antes que una mujer sepa de algún embarazo.

Es por esta razón que es recomendado que las mujeres que ya pueden concebir consuman esta vitamina en suplementos alimenticios y/o alimentos enriquecidos con ésta.

Se recomienda que se consuman unos 400 ɱg por día antes de estar embarazadas y durante las primeras 12 semanas de embarazo.

Las ecografías de la semana 18 a la 21 pueden ayudar a un diagnóstico precoz y así el equipo de salud dar asesoramiento a los padres con respecto a la condición del bebé e igual a la familia para hacer un asesoramiento genético de hijos futuros y otras pruebas. Esto puede ayudar a que las familias sepan el riesgo de si se va a embarazar la madre el nuevo bebé pueda nacer con estas deformidades congénitas y así decidir si tenerlo o no.

Servicio de GenéticaInterviene de manera importante en el asesoramiento y/o consejo genético, sobre todo para la prevención secundaria y terciaria. Para el consejo genético que puede tener diferentes momentos, se debe tener diagnóstico de certeza y cálculo de riesgos de recurrencia, conocimiento de la historia natural del padecimiento y de las medidas de

rehabilitación física o psicológica, diagnóstico de heterocigocidad y cuando sea posible, ponderación de la carga genética.El asesoramiento genético es un proceso de comunicación orientado a ayudar al individuo o a la familia a comprender, entender, elegir, actuar y revisar el mejor ajuste a su problemática.

Desde el primer contacto con el paciente, familiares o ambos, es conveniente observar actividades, conflictos, esperanzas, y estado emocional, cultural, educacional, socio económico, escala de valores religiosos, morales y éticos.

Teniendo un diagnóstico de certeza se debe comunicar en un lenguaje claro, sencillo y accesible, las condiciones de la historia natural de la enfermedad. Se debe procurar que exista comprensión de la enfermedad y es necesario recordar que no sólo se describe una enfermedad, sino a un hijo, ya que los padres esperan con ansiedad su curación o rehabilitación.En las sesiones subsecuentes se debe mantener un ambiente de empatía asesor-consultantes y observar si existen señales de depresión, hostilidad, ansiedad o emociones que interfieran el proceso de comunicación.

El contar con una historia familiar, sea cual fuere la causa del padecimiento (cromosómico, genético o multifactorial), permite en cualquier momento asesorar a un miembro de la familia o bien seguir a largo plazo el asesoramiento genético.

El consejo genético debe otorgar en las Siguientes circunstancias:

Padres, hermanos o familiares con antecedentes de defectos al nacimiento genéticos o congénitos.

Conocimiento de bagaje de desórdenes al nacimiento.

Edad materna mayor de 35 años y paterna mayor de 45 años.

Historia familiar conocida de anormalidades cromosómicas.

Miembros de grupos étnicos y áreas geográficas donde hay desórdenes genéticos frecuentes.

Antecedentes de abortos o pérdidas fetales.

Consanguinidad.

Exposición con agentes teratogénicos.

Hallazgos ultrasonográficos de alteraciones. Se puede indicar cariotipo:

Con dos desordenes genéticos mayores y dos menores (incluyendo gestación corta como menor y retraso mental como mayor)..

Antecedentes de síndromes cromosómicos específicos.

Historia familiar de aberración cromosómica.

Ambigüedad de genitales.

Dos o más abortos espontáneos o infertilidad.

Mujeres de baja estatura.

También la mujer embarazada tiene que evitar fumar, estar expuesta al humo del cigarro y a tomar alcohol ya que estos pueden ser precursores del labio leporino y paladar hendido.

También asesoramiento del médico por si la madre presenta epilepsia ya que una convulsión o los medicamentos para atender la epilepsia aumentan el riesgo de que el bebé nazca con esta condición.

Tratamiento

Los niños con hendiduras bucales verán a una variedad de especialistas que trabajarán en equipo para tratar la afección. Por lo general, el tratamiento comienza durante los primeros meses de vida, según el estado de salud del lactante y el tamaño de la hendidura.

Los miembros del equipo de tratamiento de labio y paladar hendidos normalmente son:

Cirujano plástico/craneofacial - un cirujano con preparación especializada en el diagnóstico y tratamiento de las anomalías esqueléticas del cráneo, los huesos faciales y el tejido blando; trabajará muy de cerca con los ortodoncistas y otros especialistas para coordinar el plan quirúrgico.

Pediatra - un médico que seguirá al niño durante su crecimiento y ayudará a coordinar los múltiples especialistas implicados.

Ortodoncista - un dentista que evalúa la posición y alineación de los dientes del niño y coordina un plan de tratamiento con el cirujano y otros especialistas:

a) Brinda orientación a la madre sobre alimentación del niño, higiene y b) cuidados específicos.

c) Registra y clasifica la fisura.

d) Diseña en forma individualizada, coloca y controla el aparato ortopédico e) ortodóncico prequirúrgico, previo análisis de forma y relación de f) segmentos para mejorar condiciones antes del cierre quirúrgico.

g) Coordina la atención con el resto del equipo multidisciplinario.

h) Promueve y controla del crecimiento para evitar efectos secundarios a i) las bridas cicatriciales.

j) Realiza control para mantener relaciones maxilo mandibulares k) adecuadas. Si el crecimiento es favorable

l) Realiza tracción, expansión o distracción esquelética con aparatología m) individualizada, Si el crecimiento es desfavorable

n) Controla y promueve el crecimiento para mantener relaciones o) transversales, anteroposteriores y verticales adecuadas a la etapa de p) crecimiento.

q) Realiza protocolo de cirugía ortognática. En caso de requerirse.

Dentista pediátrico - un dentista que evalúa y cuida los dientes del niño. Terapeuta del habla - un profesional que realizará una evaluación completa del

habla para evaluar las capacidades de comunicación y supervisará de cerca al niño a lo largo de todas las etapas del desarrollo.

Otorrinolaringólogo (especialista del oído, nariz y garganta) - un médico que asistirá en la evaluación y control de las infecciones del oído y pérdida auditiva que pueden ser efectos secundarios de la anomalía del niño.

Audiólogo (especialista de la audición) - un profesional que asistirá en la evaluación y control de las dificultades auditivas que el niño pueda tener.

Asesor genético - un profesional que revisa la historia médica y familiar, y también examina al niño para ayudar en el diagnóstico. Un asesor genético también aconseja a su familia acerca del riesgo de recurrencia en futuros embarazos.

Coordinador del equipo de enfermería - un enfermero o enfermera registrado que combina la experiencia en enfermería pediátrica con la especialización en el cuidado del niño y actúa como enlace entre su familia y el equipo médico de labio leporino y paladar hendido.El trabajo de enfermería es esencial en el manejo de los niños con labio y paladar hendido, debido a que por el contacto con los familiares durante todo el proceso de atención, tienen un papel preponderante en los siguientes aspectos:

Apoyo y motivación a los padres para lograr la aceptación de su niño.

Orientación en las perspectivas de tratamiento y rehabilitación del niño.

Apoyo a la alimentación al seno materno de estos niños a fin de lograr una recuperación más rápida que permita llegar más rápido al tratamiento quirúrgico.

Enlace con las diferentes disciplinas que participan en el manejo integral de estos niños.

Orientación en la prevención de complicaciones.

En etapa preoperatoria:

Orientación y preparación de la familia para la cirugía, proporcionando información suficiente y detallada sobre la intervención y el seguimiento.

Preparación física del paciente.

Aseo cuidadoso de la boca y paladar.

Asegurar la presencia de resultados de laboratorio en el expediente clínico.

Carta de consentimiento informado.

Etapa transoperatoria:

Mantener al niño en las mejores condiciones hemodinámicas posibles, vigila temperatura, suministro de líquidos parenterales, vigilancia de pérdidas sanguíneas.

Preparar el equipo, mobiliario, instrumental y material de consumo.

Recibir al paciente y verifica identificación, expediente clínico, control de signos vitales, apoyo en inducción de anestesia.

Preparar el instrumental quirúrgico.

Etapa pos-operatoria:

Vigilar necesidades y complicaciones.

Mantener permeables vías aereas, vigila bronco aspiración, nebulización para mantener oxigenación, vigilar sangrado, revisar suturas.

Aseo con agua bicarbonatada.

Aseo de región operada después de cada alimento.

Suministrar medicamentos indicados.

Apoyar la lactancia materna.

Elaborar plan de alta para orientación materna en cuidados domiciliarios.

Trabajador social - un profesional que proporciona guía y consejo para el niño y para su familia en cuanto a los aspectos emocionales y sociales de la anomalía del labio leporino y, o paladar hendido, y ayuda a su familia con remisiones y recursos de la comunidad (esto es, grupos de apoyo). Elabora estudio socio económico que le permite conocer el entorno familiar para el manejo de aspectos sociales, emocionales y su intervención puede ser:Asistencial:

Estableciendo el enlace médico-familia para el informe sobre el diagnóstico, evolución, pronóstico.

Brindando apoyo emocional.

Gestionando apoyos asistenciales (albergues, bancos de medicamentos, clubes de padres, grupos de apoyo, etc.)..

Preventiva:

Proporcionando educación para la salud, refuerzo a la adherencia al tratamiento, seguimiento del paciente en consulta externa.

Promoviendo actitudes de comprensión y aceptación del padecimiento.

Promocional.- Fortalece redes de apoyo primarias y secundarias (familiares o institucionales)..

Promoviendo una mejor calidad de vida familiar.Rehabilitatoria:

Asegurando la reincorporación integral del paciente a su medio familiar y social en las mejores condiciones posibles.

Además de tratar la hendidura, los especialistas trabajarán con el niño en cualquier inconveniente relacionado con la alimentación, los problemas sociales, el habla, y la manera que usted tiene de abordar la afección. Le harán comentarios y sugerencias y le darán recomendaciones para ayudarlo a atravesar las etapas del tratamiento y el crecimiento del niño.

Cirugía de labio leporino:

Por lo general, se hace una cirugía durante los primeros 3 a 6 meses para reparar el labio leporino y otra entre los 9 y los 14 meses para reparar el paladar hendido. Los dos tipos de cirugía se realizan en el hospital bajo anestesia general.

El labio hendido por lo general requiere una sola cirugía reconstructiva, especialmente si la hendidura es unilateral. El cirujano hará una incisión de cada lado de la hendidura, desde el labio hasta la fosa nasal. Luego unirá con sutura los dos lados del labio. Los labios con hendiduras bilaterales se pueden reparar en dos cirugías, con aproximadamente un mes de diferencia entre sí, que por lo general requieren una estadía breve en el hospital.

Cirugía de paladar hendido:

La cirugía de paladar hendido implica extraer tejido de ambos lados de la boca para reconstruir el paladar. Requiere pasar 2 ó 3 noches en el hospital, la primera de ellas en la Unidad de Cuidados Intensivos (ICU). La cirugía inicial se hace con la intención de crear un paladar funcional, reducir las probabilidades de que se acumule líquido en el oído medio y ayudar a que los dientes y huesos faciales se desarrollen adecuadamente. Además, este paladar funcional ayudará en el desarrollo del habla y la capacidad de alimentación.

La necesidad de más operaciones depende tanto de la habilidad del cirujano como de la gravedad de la hendidura, su forma y el grosor del tejido disponible que se pueda usar

para crear el paladar. Algunos niños requieren más cirugías para ayudar a que mejoren el habla.

Las cirugías adicionales también pueden mejorar la apariencia del labio y la nariz, cerrar aberturas entre la boca y la nariz, ayudar a la respiración y estabilizar y volver a alinear el maxilar. Las cirugías posteriores generalmente se programan con una diferencia de por lo menos 6 meses entre sí para dar tiempo a la cicatrización y reducir las posibilidades de que queden cicatrices graves.

Es aconsejable reunirse en forma periódica con el cirujano plástico para determinar qué es más apropiado en el caso del niño. Es posible que las operaciones finales para reparar las cicatrices que dejó la cirugía inicial no se lleven a cabo hasta la adolescencia, cuando la estructura facial esté desarrollada casi por completo. La cirugía está concebida para ayudar a normalizar las funciones y la apariencia estética a fin de que los niños tengan la menor cantidad posible de dificultades.

Ortodoncia y cuidado dental

Los niños con hendiduras bucales a menudo reciben tratamiento dental y de ortodoncia para favorecer la alineación de los dientes y eliminar cualquier espacio producido por la hendidura.

Es posible que el tratamiento dental de rutina se pase por alto en medio de todos estos procedimientos de mayor envergadura, pero los dientes sanos son fundamentales para los niños con hendiduras, ya que son necesarios para poder hablar con corrección.

Los niños con hendiduras bucales por lo general necesitan el mismo cuidado dental que los otros niños: cepillado regular y limpieza con hilo dental una vez que aparecen los molares de los 6 años. Según la forma de la boca y los dientes, es posible que su dentista le recomiende un "toothette" (una esponja o hisopo suave que contiene enjuague bucal) en lugar de un cepillo de dientes. A medida que su hijo crece, es posible que pueda comenzar a usar un cepillo de dientes para niños suave. Esto es clave para asegurarse de que su hijo se cepille bien y con regularidad.

Por lo general, los niños con paladar hendido tienen un defecto en el reborde alveolar. El reborde alveolar es la encía superior ósea que contiene dientes, y los defectos pueden:

desplazar, voltear o rotar los dientes permanentes impedir que emerjan los dientes permanentes

impedir que se forme el reborde alveolar

Estos problemas pueden solucionarse si se injerta tejido óseo en el alvéolo, lo que permite corregir la ubicación de los dientes con ortodoncia.

El tratamiento de ortodoncia por lo general suele realizarse en varias etapas. La primera, que comienza cuando aparecen los dientes permanentes, se denomina expansión ortopalatina. Se redondea el arco dental superior, se aumenta el ancho de la mandíbula inferior y se coloca un dispositivo denominado expansor palatino dentro de la boca del niño. El ensanchamiento de la mandíbula puede ir seguido de un injerto de hueso en el alvéolo.

Es posible que su ortodoncista espere hasta que salgan todos los dientes permanentes para comenzar la segunda etapa, que puede implicar eliminar dientes sobrantes, añadir implantes dentales si faltan piezas o colocar aparatos de ortodoncia para enderezar los dientes.

En aproximadamente el 25% de los niños con paladar y labio hendidos unilaterales, el crecimiento de la mandíbula superior no va a la par del de la mandíbula inferior. Si eso sucede, estos niños pueden necesitar (durante la adolescencia o juventud) una cirugía ortognática para alinear los dientes y favorecer el desarrollo la mandíbula superior.

Para estos niños, la segunda etapa de la ortodoncia puede incluir una operación denominada osteotomía en la mandíbula superior para desplazarla hacia adelante y hacia abajo. Por lo general, esto requiere otro injerto óseo para lograr estabilidad.

Niño con toothette.

Terapia del habla y del lenguaje

Los niños con hendiduras bucales pueden tener dificultades para hablar, porque la hendidura puede volver la voz nasal y difícil de entender. En algunos la cirugía resuelve el problema por completo.

Abordar a tiempo los problemas del habla y del lenguaje puede ser clave para resolverlos. Los niños con hendiduras pueden consultar con un fonoaudiólogo entre los 18 meses y los 2 años. A muchos terapeutas les gusta hablar con los padres al menos una vez durante los primeros 6 meses del niño para presentar las generalidades del tratamiento y sugerirles juegos específicos para estimular el habla y el lenguaje que puedan jugar con el bebé.

Una vez finalizada la cirugía inicial, el fonoaudiólogo verá al niño para hacerle una evaluación completa. El terapeuta evaluará las habilidades de comunicación que está desarrollando el niño; para ello analizará la cantidad de sonidos que puede producir y las palabras en sí que trata de usar, y observará cómo interactúa y juega con otros niños.

Este análisis ayuda a determinar, si los hubiera, qué ejercicios del habla necesita el niño y si es necesario someterlo a otra cirugía. Por lo general, el fonoaudiólogo seguirá trabajando con el niño a lo largo de las siguientes cirugías.

Ayuda psicológica.

Por lo general los niños con estas deformaciones congénitas sufren de problemas con la autoestima ya que lucen diferentes a otros por su condición física y pueden demostrar vergüenza hacia ellos mismos por lo cual hay que brindarles apoyo psicológico.

Ortodoncia.Injerto de hueso alveolar.

Antes y después de

Operación ortognática.

Por ejemplo, las madres deben de hacerles comentarios positivos acerca de como se ve su rostro, de lo capaces que son de hacer algo, de lo bien que se ven y cosas por el estilo.

Igualmente estos niños necesitan ayuda de un psicólogo para que los oriente a lo largo de la niñez y de su adolescencia que por lo general es cuando más lo necesitan para poder sentirse bien con ellos mismos y no solo preocuparse por como lucen.

PRONÓSTICO.

La mayoría de los bebés sanará sin problemas. La forma como el niño lucirá después de que cicatrice depende de la gravedad del defecto. El niño podría necesitar otra operación para reparar la cicatriz a raíz de la herida de la cirugía.

Los niños a quienes se les haya practicado la reparación del paladar hendido posiblemente necesiten una consulta con un odontólogo o un ortodoncista. Los dientes posiblemente necesiten corrección a medida que salen.

Los problemas auditivos son comunes en los niños con labio leporino o paladar hendido. Al niño le deben realizar una audiometría al comienzo y repetirla con el tiempo.

Su hijo todavía puede tener problemas con el habla después de la cirugía, lo cual es causado por problemas musculares en el paladar. La logopedia le ayudará.

LUXACIÓN CONGÉNITA DE CADERA.

El desplazamiento o pérdida de la relación normal de los huesos que forman una articulación se conoce con el nombre de luxación. En el caso de la luxación de cadera, la cabeza del fémur sale de su cavidad en la pelvis (acetábulo). 

El término "luxación congénita de cadera" se refiere a un amplio espectro de deformidades de la cadera que o bien se presentan en el recién nacido o bien se desarrollan durante la infancia y que incluyen la luxación de la articulación, la subluxación (pérdida parcial del contacto normal entre el fémur y la pelvis), la cadera luxable (cuando podemos luxar la articulación manipulándola) e incluso discretas anomalías de la forma en las que la cavidad articular es poco profunda (displasia acetabular).

Corresponde a una displasia articular que se produce por una perturbación en el desarrollo de la cadera en su etapa intrauterina antes del tercer mes de vida fetal. La sub-luxación o la luxación se producen después del nacimiento, en los primeros meses de vida extra-uterina y como una consecuencia de la displasia. No hay que confundirla con la verdadera luxación intrauterina de la cadera y que corresponde a una afección teratológica y que se acompaña habitualmente con otras alteraciones congénitas cardíacas, renales, de la columna vertebral, de los pies, etc. Esta luxación intra-uterina es de muy difícil tratamiento, de mal pronóstico y alcanza no más del 5% del total de las luxaciones congénitas de la cadera.

La L.C.C. es progresiva. Se nace con displasia y, si no es adecuadamente tratada, progresa a subluxación y luxación, representando el 95% de las L.C.C. (el otro 5% son las luxaciones teratológicas ya mencionadas).

Esta patología se puede presentar de tres formas:

Cadera displásica. Preluxación o cadera luxable. Cadera Subluxada Cadera luxada.

Cadera displásica.

La cadera displasica.es el desarrollo anormal de la unión que hay entre la cabeza del fémur (hueso del muslo) y la cavidad de la cadera donde encaja. Como consecuencia se produce un desplazamiento de la cabeza del fémur hacia fuera. El hueso del fémur se puede salir de la cavidad de manera intermitente por inmadurez o de manera permanente (llamada cadera luxada).Esta enfermedad se presenta en 3-5 de cada 1000 recién nacidos. Afecta más a las niñas y a la cadera izquierda.

Tipos de displasia de cadera:

Leve: La cabeza femoral y el acetábulo son incongruentes. El ángulo acetabular de Norberg es aproximadamente de 100° y/o el borde lateral del acetábulo se encuentra ligeramente aplanado.

Moderada: Clara incongruencia entra la cabeza femoral y el acetábulo, el ángulo acetabular de Norberg es algo mayor a los 90°, aplaneamiento del borde lateral, y signos osteoartrósicos.

Grave: marcados signos displásicos en las articulaciones coxofemorales. Angula acetabular de Norberg inferior a 90°, claro aplaneamiento del borde acetabular lateral. Deformación de la cabeza femoral (forma de champiñón aplanada).

Causas.

No se sabe su causa. Se ha asociado con: la falta de fuerza de los ligamentos inducida por las hormonas maternas; escasez de líquido amniótico durante el embarazo; mala postura del feto en el útero materno; carácter hereditario, ser de sexo femenino y nacimiento en posición de “nalgas”, ser prematuro, parto por cesárea, parto múltiple, sobrepeso al nacer, escoliosis y alguna otra deformidad congénita.

Diagnóstico:

El diagnóstico precoz es fundamental para un tratamiento correcto antes de que el niño empiece a andar. Será el pediatra el que lo diagnostique desde la sala de parto y en los sucesivos controles de salud infantil.

En cada revisión se explorará de manera minuciosa las caderas, valorando el movimiento espontáneo de las piernas, la longitud de las mismas y la asimetría de los pliegues.

Ante cualquier exploración dudosa, el pediatra solicitará:

Una ecografía de caderas: en lactantes de menos de 5 meses (a partir de 3-4 semanas de vida).

Una radiografía de caderas: en lactantes mayores de 4 meses (a partir del 5º-6º mes de vida).

Tratamiento:

El tratamiento depende del momento del diagnóstico de la DDC y de su gravedad.

Cuanto antes se inicie, mayor es la posibilidad de una buena respuesta y una curación completa

En menores de 6 meses el tratamiento consiste en un arnés o correas de Pavlik. Es un dispositivo compuesto por unas correas que van sujetas a una especie de faja que rodea el pecho del bebé. Es inocuo y bien tolerado, y el Traumatólogo infantil debe instruir a los padres sobre su correcta colocación y ajuste para lograr la posición adecuada

La duración del tratamiento es variable (de 2-4 meses), hasta que se recoloca el fémur en la cadera. Con esta técnica se resuelven hasta un 90% de los casos.

En mayores de 6 meses el tratamiento es más complejo, en algunos casos requiere una tracción continua de la extremidad con un sistema de poleas, seguido cirugía. Y después de la misma, se colocará una escayola o similar en las piernas del niño durante un tiempo.A pesar del tratamiento pueden quedar secuelas en el movimiento.

Preluxación.

Son alteraciones morfológicas, tanto ósea como de partes blandas, que sí  llegan a la  etapa de bipedestación y marcha se produce la luxación, por lo tanto debemos hablar de displacia luxante de cadera y no de luxación congénita de cadera.

Etiología:

 Se observan dos tipos.

 Embrionario: Es de menor frecuencia (1% o 2%), y generalmente se acompaña de otras alteraciones, como ser: Pie varo o equino, espina bífida, Escoliosis, distrofias musculares, etc.

Fetal: De mayor frecuencia (98%) La alteración se presenta solo en la articulación coxofemoral. El cotilo no se desarrolla bien (Hipo o Aplasia) por lo tanto tiene poca profundidad y continencia.

 Anatomía Patológica:

 El cotilo tiene menor profundidad y es más vertical, el rodete cotíloideo suele hipertrofiarse, la cabeza femoral es más chata e hipotrófica, el ángulo de inclinación es mayor a 127 grados, mientras que el de declinación supera los 12 grados. La cápsula articular se distiende y se estrecha en su parte media adoptando la forma de reloj de arena, el ligamento redondo se alarga y se atrofia ya que la oclusión de su arteria produce un déficit de su irrigación.

En la luxación constituida la cabeza femoral se desplaza hacia la fosa ilíaca externa donde con el tiempo se desarrolla un neocótilo.

Se describen 3 etapas en las cuales encontraremos signos puntuales tanto clínicos como radiográficos que nos permitirán realizar un correcto y precoz diagnóstico para un tratamiento también precoz  y sobre todo eficaz.

Signos:

Este periodo se considera desde el nacimiento hasta la deambulación y en él se observan:

Clínicamente:

*signo de Bocchi: en DD el MMII afectado se encuentra en rotación externa y con el pie talo valgo.

*signo de ortolani: al hacer abducción y rotación externa en forma pasiva se produce un chasquido audible y palpable.

*signo de Peter Bade: el pliegue de la cara interna del muslo del MMII afectado se encuentra ascendido.

*signo de Savariaud: el MMII afectado es más corto que el MMII sano.

Radiográficamente (antes de los 4-6 meses que el núcleo de osificación no es visible):

Estas se realizan con ambos MMII en abducción de 45ª y rotación externa

*signo de Von Rosen y Andren: normalmente el eje de la diáfisis pasa por el cartílago en y o techo cotiloídeo pero cuando se encuentra luxada dicho eje pasa por arriba y afuera .

*línea de Von Rosen y Andren: una pasa por el borde superior del pubis mientras la consecuente lo hace por el extremo superior del fémur estas deben ser paralelas y el fémur no debe sobrepasarlas.

*signo de Chiodin: se observa con rayos x  con MMII extendidos. La línea que coincide con la dirección del cartílago de conjugación del cuello del fémur debe ser paralela a la del techo cotiloideo, si esta hacia arriba y afuera se encuentra en periodo de preluxación.

Luego de los 4-6 meses cuando ya es visible el núcleo de osificación del fémur se observan: 

*Tríada radióloga de Putti: verticalidad del techo cotiloideo, hipoplacia y retardo de aparición del núcleo de osificación de la cabeza femoral y separación del macizo trocantereo.

*Líneas de lance Ombredance: la vertical pasa por la espícula externa del reborde cotiloideo superior mientras que la horizontal pasa por ambos cartílagos en Y. Lo normal es que el núcleo de osificación se encuentre en el cuadrante inferointerno.

*Angulo de Higgelreiner: la línea horizontal pasa por ambos cartílagos en Y mientras que la consecuente une el techo con la cavidad cotiloídea.

Lo normal es que mida 25º y luego disminuya a 15º-18º cerca de los 2 años de edad, sí a los 6 meses el ángulo es superior a los 25º el cotilo no es continente.

 

Tratamiento médico:

Se basa en la utilización de dispositivos ortésicos que facilitan la reducción mediante su acción abductora. Debemos tener en cuenta que el tratamiento del recién nacido es diferente al del niño mayor, pues el recién nacido tiene laxitud ligamentaria y capsular, y un rodete cotiloideo levemente excéntrico pero no posee anormalidad en la cabeza femoral o en la cavidad cotiloídea, además de las contracturas aductoras lo que sí sucede en el niño mayor.

Se utiliza el arnés de Pavlik durante los primeros 9 meses de vida. Este estimula la flexión y abducción libre, consta de un cinturón abdominal dos tiradores que pasan sobre los hombros y dos estribos para las piernas. Es usado de día en los niños hasta los 6 meses y de noche en los mayores.

Luego puede empezar a ser retirado 1 o 2 horas por día siempre y cuando los rayos x muestren reducción y cuando el índice acetabular sea estable o haya mejorado.

Si la cabeza femoral no ha quedado bien centrada luego de 2 o 3 semanas puede emplearse tracción de partes blandas.

También son utilizadas las ortesis abductoras de cadera como la “A FRAME Y DE SCOTTISH RITE BRACE” en niños entre 9 meses a 4 años. Estas ubican a la cadera en abducción y rotación interna, con rodillas extendidas.

A su vez pueden realizarse dos tipos de reducción:

 * A cielo cerrado la cadera es reducida bajo anestesia y ubicada en posición intermedia entre abducción y el punto de inestabilidad, con flexión de por lo menos 90° .

La osteotomía pélvica debe realizarse cuando las caderas del niño resistieron la reducción a cielo abierto.

Tratamiento kinésico:

 Los niños con LCC que requieren de cirugía así como de inmovilización, necesitan realizar ejercicios para aumentar el rango de movimiento, por lo tanto, se le ponen énfasis a la flexión, rotación interna, abducción. La rotación externa se trabaja solamente hasta la posición neutra. La rodilla también se ve afectada por lo tanto no se debe omitir su trabajo.

El terapeuta siempre debe medir el rango de movimiento tanto de la cadera afectada como de la sana porque muchas veces ésta última también se encuentra limitada en su movilidad.

También hay que realizar un exhaustivo trabajo para evitar la atrofia y fortalecer tanto el glúteo mayor y medio, psoas ilíaco y cuádriceps.

La temprana descarga de peso, luego del fortalecimiento muscular, ayuda no solo a modelar el acetábulo sino también es un estímulo para el crecimiento óseo por lo cual se evitará una diferencia de longitud entre los miembros inferiores.

Generalmente en todo este trabajo es utilizada la hidroterapia (para aumentar el rango de movimiento) así como la crioterapia para disminuir el dolor.

Como ya hemos mencionado éste tratamiento debe realizarse con un equipo interdisciplinario ya que solo así se obtienen los mejores resultados.    

SUBLUXACIÓN DE CADERA CONGÉNITA.

La subluxación de cadera es un tipo de displasia congénita de la cadera, es decir, que se nace con ella. Se habla de subluxación cuando la cabeza del fémur se sale parcialmente desde la cavidad del cotilo o cavidad acetabular. Es una alteración relativamente frecuente, ya que se da una subluxación por cada 1,5% de nacimientos.

Diagnóstico:

Tras el nacimiento y en cada control el menor será revisado por su médico bajo las siguientes pruebas:

Maniobra de Barlow y Ortolani: permite explorar la capacidad de la cadera para luxarse o, en su caso, comprobar que está luxada. Si el resultado fuera positivo se puede predecir con bastante fiabilidad que existe una luxación. La probabilidad de que casos leves de inestabilidad no sean detectados por este método es elevada, por lo que debe recurrirse paralélamente a otros métodos que reduzcan esa posibilidad.

Apertura o abducción de las caderas: se explora la capacidad del bebé de abrir totalmente ambas caderas de forma simétrica o una limitación en su movilidad. A veces, el espacio entre las piernas puede parecer más ancho de lo normal.

Pliegue glúteo: se comprueba la simetría de los pliegues del glúteo y las ingles, así como la del inicio de la parte posterior del muslo. Debe buscarse también la asimetría en la longitud de los miembros, es decir que una pierna sea más corta que la otra.

Ecografía: permite en forma sencilla y práctica un diagnostico precoz durante los primeros meses. Se obtiene una imagen precisa de la articulación, especialmente en las primeras semanas, y permite evaluar la estabilidad articular de forma dinámica y sin exponer a radiaciones al niño. Tiene el inconveniente de que la persona que realiza la ecografía suele ser diferente de la que hace el tratamiento y el seguimiento, por lo que debe haber una relación estrecha entre ambos profesionales. Por otro lado, detecta con mucha frecuencia inestabilidades mínimas, cuyo carácter patológico es nulo, pero que conducen a un tratamiento activo, excesivo e innecesario. A partir de los nueve meses, tras la osificación de los núcleos, tiene mucha menos fiabilidad.

Radiografía: un examen rutinario, especialmente en las niñas, permite el diagnostico con certeza a partir de los 3-6 meses.

Detección de factores de riesgo asociados: circunstancias o datos en los antecedentes familiares, gestacionales y neonatales asociados a la incidencia de la displasia, especialmente, la presentación de nalgas en el parto

Para evitar las displasias, se aconseja llevar a los bebés en brazos a horcajadas, sobre la cadera de la madre. Se ha comprobado que en las culturas donde suelen trasladar así a los bebes, como los indios, africanos y gitanos, los casos de luxación de cadera son mínimos. Por contra, los que usan las viejas costumbres de fajar a los recién nacidos con los muslos pegados tiene muchas probabilidades de desencadenar este trastorno.

Tratamiento:

El primer médico que suele percibir este problema es el pediatra, que en caso de detectar alguna anomalía, puede derivar al bebé a un ortopedista o traumatólogo infantil. La displasia de caderas se trata normalmente manteniendo la cadera en abducción, es decir, con las piernas totalmente abiertas. La aplicación de doble o triple pañal no es recomendable, ya que nunca se ha podido demostrar su eficacia. En las primeras semanas, suele ser suficiente con mantener una posición adecuada de las caderas, en la situación más ajustada posible dentro de dicha cavidad. Esto se consigue con el uso del llamado arnés de Pavlik o de abducción, cuya aplicación y seguimiento deben ser cuidadosos, diseñado para provocar la abducción de las caderas sin causar molestias al bebe. Esta técnica tiene éxito en el 85-90% de los bebés de hasta 8 meses de edad.

Finalmente puede recurrirse a la artrografía, con anestesia general, en la que normalmente sin cirugía puede colocarse el hueso en su posición correcta, tras lo que se precisa la inmovilización de las dos piernas con una escayola. Esta técnica se denomina también "reducción cerrada". La artrografía consiste en la introducción de un líquido de contraste en la articulación, lo que permite definir claramente los contornos articulares (no olvidemos que a esta edad existe un gran componente cartilaginoso no visible en la radiografía convencional) y la presencia de estructuras interpuestas que obstaculizan la reducción. En esta situación se decidirá la necesidad de una reducción quirúrgica de la luxación de cadera.

Luego del uso de la escayola, puede ser necesario un aparato ortopédico especial y ejercicios de fisioterapia para fortalecer los músculos ubicados alrededor de la cadera y en las piernas. El tiempo de rehabilitación es muy variable, pero puede oscilar entre las seis semanas y los cuatro y ocho meses.

Pasados los dieciocho meses es probable que se necesiten procedimientos quirúrgicos, ya que el esqueleto presenta alteraciones morfológicas que deben ser corregidas. De este modo a la edad de 5 ó 6 años, pueden estar indicadas osteotomías femorales y pélvicas, consistentes en dividir el hueso y modificar las formas alteradas.

En muchos casos, pese a la total ausencia de tratamientos, la displasia de cadera puede mejorar sola. Sin embargo, ante la imposible predicción de su evolución, normalmente se trata en todos los casos para evitar posteriores problemas serios e innecesarios, ya que puede degenerar en un leve acortamiento de la pierna dañada, en artrosis de rodillas o en dolores crónicos de columna vertebral y espalda.

Limpieza del bebé:

La mayoría de los bebés no extrañan la escayola, ya que apenas les resta movilidad. Los principales problemas vienen por la limpieza y aseo del bebé, ya que la escayola le cubre de cintura a tobillos. Da muy buen resultado cubrir los bordes de la escayola, por el hueco del sexo y las nalgas, con venda adhesiva hipoalergénica, que es bastante impermeable. Se trata de un papel transparente parecido al forro de los libros, que protege a la escayola de manchas y olores, ya que las escayolas tienen un poder de absorción increíble. Con no pocas dificultades, se puede meter por el mismo hueco un pañal de la misma talla que usara en ese momento el bebé, al que previamente se le hayan cortado los adhesivos para evitar roces. Es conveniente que lo haga el miembro de la pareja con las manos más finas y hábiles, ya que el bebé deja poco hueco para la manipulación. Por la parte delantera se puede meter sin demasiada dificultad hasta sacarlo por la barriguita, pero por la parte trasera es conveniente que el otro miembro de la pareja apoye al bebé sobre su hombro para que el peso del bebé recaiga sobre su tripa, por lo que es recomendable no hacerlo después de las tomas. Dado que el pañal no queda cerrado con las tiras adhesivas, es conveniente poner algodón de forma muy generosa por los bordes de la abertura, para sujetar las deposiciones, e incluso poner media compresa en la parte de la espalda, que es el lugar donde la orina tiende a acumularse y salirse del pañal. Asimismo, es conveniente que al apoyar al bebé en su sillita o cuna se le ponga encima de un empapador, previendo así las posibles pérdidas.

Deben cubrirse los bordes irregulares de la escayola con algo acolchado (compresas, vendas o similares) para proteger la piel de las rasguños y de irritaciones causadas por las aristas, protegiéndolo posteriormente con la venda adhesiva. Debe cuidarse que el bebé no pueda rascarse la piel por debajo de la escayola mediante la inserción de objetos dentro de la misma, así como controlar que no se introduzcan juguetes u otros objetos pequeños. Puede usarse un secador de pelo para que impulse aire fresco (¡nunca caliente!) por dentro de la escayola y enfríe la piel acalorada y con picores. No es bueno introducir polvos de talco ni lociones dentro de la escayola, y debe cubrirse durante las comidas para evitar que puedan entrar restos de alimentos en ella.

LUXACIÓN CONGÉNITA DE CADERA .

La luxación congénita de la cadera, también llamada displasia luxante, miodisplasia congénita o malformación luxante, es una malformación congénita cuyo reconocimiento reviste mucha importancia, no sólo por su frecuencia, sino porque de no descubrirse tempranamente, puede producir un grave deterioro de la articulación afectada, con la consiguiente pérdida de la función y la invalidez que ello significa.

La verdadera solución de este padecimiento estriba en el diagnóstico temprano en el recién nacido o antes del año de edad, cuando el tratamiento temprano conduce habitualmente a la curación del padecimiento.

Dado que el padecimiento no tiene ninguna manifestación clínica aparente, es imprescindible que los médicos que atienden al recién nacido: el médico general, el obstetra, el pediatra y la enfermera, para solicitar la consulta del ortopedista que debe realizar el tratamiento.

Desde el punto de vista anatomopatológico, es una displasia del acetábulo que lo hace plano e incontinente para la cabeza femoral que se encuentra hipotrófica, involucrando a los elementos paraarticulares con inestabilidad articular, que propicia la luxación de la articulación con la consiguiente elongación de la cápsula y los ligamentos articulares incluido el ligamento redondo, que se estrechan e hipertrofian en forma de un reloj de arena, impidiendo el regreso de la cabeza femoral al acetábulo. La cabeza femoral finalmente termina por alojarse en la fosa iliaca externa.

De acuerdo con la magnitud de las alteraciones, que van siendo mayores a medida que crece el niño, la cadera puede encontrarse en tres condiciones distintas: 

 A pesar de las alteraciones, la cabeza femoral puede

conservar sus relaciones normales con el acetábulo. Si la displasia es evidente, se encuentra en inminenete riesgo de desplazarse por lo que se considera en etapa de cadera luxable o preluxación.  Cuando se encuentra desplazada pero conserva el contacto

entre las superficies articulares, se trata de una subluxación.

 Cuando la cabeza está fuera de acetábulo, perdiéndose el contacto entre las superficies articulares, se trata de una luxación.

Con la inestabilidad articular existente, la acción del tono y de la contracción muscular con los movimientos del niño pequeño, tienden a desplazar la cabeza femoral en sentido proximal. 

CUADRO CLÍNICO

En el recién nacido y en el pequeño, la cadera luxada no produce sintomatología que la descubra. No hay deformación aparente, no hay dolor ni defensa al movimiento. Cuando el niño inicia la marcha, puede ser descubierta por una claudicación característica; a mayor edad, la claudicación se hace más aparente pero con mínimas molestias. En el adulto, la basculación pélvica provoca hiperlordosis lumbar con alteraciones mecánicas en la columna y en la cadera opuesta que propician procesos degenerativos en esas estructuras.

Cuando la cadera está subluxada, el apoyo anormal contra el acetábulo puede producir la artrosis temprana y en el joven, cambios degenerativos en que van a ocasionar dolor intenso y grave incapacidad para la marcha. 

DIAGNÓSTICO CLÍNICO

Habiendo señalado ya la importancia del tratamiento temprano antes de un año de edad, y careciendo de manifestaciones clínicas aparentes, el diagnóstico requiere la búsqueda de signos que nos permitan descubrir la malformación; de ahí la importancia de que el personal médico y de enfermería cercanos al recién nacido estén capacitados para sospecharlo.

Signos sugestivos. 

La asimetría de los pliegues del muslo, por mayor redundancia en el lado luxado; aunque puede encontrarse en caderas normales en los niños obesos. La desigualdad en la altura de las rodillas: con el niño en decúbito dorsal con sus miembros inferiores flexionados a 90 grados, la rodilla más baja corresponde a la cadera posiblemente luxada. Con el niño en decúbito dorsal y sus miembros flexionados, la limitación en la abducción de la cadera comparativamente con el lado opuesto.

Signos diagnósticos.

El signo de Ortolani. Con el niño en decúbito dorsal, con sus miembros flexionados a 90 grados, se fija firmemente la cadera opuesta y haciendo ligera presión vertical del miembro contra la mesa, se hacen movimientos de abducción-aducción, percibiendo en la luxación un chasquido al saltar la cabeza el reborde acetabular. El signo de Barlow es una modificación al anterior y se explora en forma similar pero en lugar de la abducción-aducción, se desplaza la cabeza femoral en sentido medial y lateral sucesivamente.

El signo de Dupuytren o del pistón se explora en la misma posición del bebé: fijando la pelvis con el pulgar sobre la espina iliaca anterosuperior, se imprimen al miembro movimientos sucesivos de presión y tracción en sentido vertical, que en la cadera luxada se perciben independientes de la pelvis.

Cuando el niño ya deambula, la exploración se hace en posición de pie para encontrar el signo de Trendelemburg. Con el niño de espaldas al explorador, se le ordena que permaneciendo apoyado en una extremidad, encoja hacia adelante la del lado contrario. Cuando la cadera de apoyo es normal, el pliegue glúteo opuesto se eleva; cuando la cadera está luxada no se sostiene y el pliegue glúteo opuesto desciende.

Cuando el niño camina, el mismo fenómeno de inestabilidad se hace manifiesto por el signo de Duchènne, que corresponde al balanceo que tiene que hacer hacia el lado

luxado, para mantener el equilibrio sobre el miembro de apoyo. 

DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO

Es de gran importancia, no sólo para hacer el diagnóstico, sino para hacer la valoración de las alteraciones existentes que van a condicionar el tratamiento y apreciar la mejoría que el tratamiento va logrando en el transcurso del crecimiento del enfermo.

La radiografía de la pelvis del recién nacido, muestra una imagen muy especial por encontrarse sus núcleos de osificación del isquión, el ílion y el pubis separados por el cartílago onrirradiado que no es visible. La cabeza femoral aparece en la radiografía a los 7 u 8 meses de edad, apreciándose mientras tanto solamente osificado el muñón trocantérico. Por estas razones, la interpretación es difícil si no se localizan puntos de referencia constantes, que relacionados entre sí, permitan evaluar el estudio.

En la radiografía AP de pelvis, los puntos de referencia son:

El fondo acetabular (Fac), correspondiente al sitio en donde confluyen los 3 elementos del cartílago trirradiado.  El punto más externo del acetábulo visible que corresponde al borde acetabular.  El centro del núcleo de osificación de la cabeza femoral, cuando es visible.  La porción más alta del muñón diafisiario cuando aún no aparece la cabeza femoral. Los

trazos geométricos que los relacionan con:  La línea de Hilhenreiner, horizontal que une el fondo acetabular de ambos lados (Y-Y).  La línea trazada desde el fondo acetabular hasta el borde acetabular, que forma un

ángulo abierto hacia afuera con la YY´, que se denomina ángulo o índice acetabular, que mide la inclinación del techo acetabular, normal de 20 a 25 grados en el recién nacido (<ac). 

 La perpendicular trazada sobre la Y-Y´, que pase por el

borde acetabular. Forma las coordenadas de Hilhenreiner con 4 cuadrantes, contra los que se proyecta la imagen de la cabeza femoral o del muñón trocantéreo. La proyección sobre cuadrante inferior significa la cabeza dentro del acetábulo. Si lo hace sobre los cuadrantes externos, la cadera debe considerarse luxada o subluxada.  El punto más alto de la cabeza o en su defecto el muñón

trocantéreo, debe encontrarse de 0 a 4 mm por abajo de la línea Y-Y'. Su elevación por encima de ella significa luxada o subluxada.  La línea perpendicular trazada sobre la línea Y-Y', que pase por el centro de la cabeza

femoral, y otra que vaya del centro de la cabeza al borde acetabular, forman un ángulo abierto hacia arriba llamado ángulo de Wiberg o ángulo CE que debe estar siempre abierto hacia arriba y afuera, y debe medir siempre más de 19 grados. Mide la magnitud del recubrimiento de la cabeza por el techo acetabular. Su disminución significa desplazamiento de la cabeza hacia afuera o falta de recubrimiento del techo.  La distancia entre el fondo acetabular y la parte más próxima de la cabeza femoral o del

muñón trocantéreo debe ser normalmente de 5 a 11 mm. Una distancia mayor significa ocupación del acetábulo por elementos que no permiten la penetración de la cabeza subluxándola o descentrándola. Su símbolo es Fac.  El borde inferior del cuello femoral debe coincidir con el borde superior del agujero

obturador, formando el arco virual cérvico -obturador, que se denomina línea de Shenton. Si el arco se rompe por un escalón significa desplazamiento de la cabeza femoral.

Hay muchos otros puntos de referencia y trazos geométricos de gran importancia para el especialista para la valoración de los resultados del tratamiento durante la evolución del paciente. 

TRATAMIENTO

El objetivo final del tratamiento es "hacer de la cadera displásica una cadera normal anatómica y funcionalmente". Menos ambiciosamente, "alcanzar la restitución morfológica

hasta límites que garanticen mecánicamente una buena función articular permanente sin límites en el tiempo que requiera conseguirlo".

Tomando en consideración el principio de Leveuf y Bertrand, de que "la cabeza modela el acetábulo", los objetivos intermedios son tres:  Hacer la reducción de la cabeza femoral dentro del acetábulo.  Lograr y mantener un centraje concéntrico entre la cabeza y el acetábulo.  Conseguir la estabilización de la cadera conservando su movilidad.

En la etapa de cadera luxable o preluxación, la reducción es innecesaria por encontrarse la cadera en su lugar, pero debe asegurarse el centraje de la cabeza femoral, para lo que basta colocar la cadera en flexión y abducción y mantenerla durante el tiempo suficiente para lograr el desarrollo espontáneo del acetábulo.

Se logra con el empleo de diversos aparatos que mantienen las caderas en abducción y rotación externa (posición de rana), como el cojín de Frejka que sujeta los muslos en esa posición contra el apoyo de los hombros en forma similar al arnés del Pavlik que además permite la autorreducción de la cadera sin necesidad de anestesia ni manipulación en los niños pequeños.

Su tiempo de permanencia está condicionado por la evolución radiológica de la cadera. Cuando la radiografía demuestra que el ángulo acetabular descendió a menos de 25 grados, se inicia la suspensión del aparato en forma progresiva.

En la etapa de cadera subluxada, el tratamiento debe estar a cargo del especialista para realizar el centraje de la cadera, conservadoramente por autorreducción, o manipulación cerrada bajo anestesia y cuando eso no se logra por obstáculos en el acetábulo, proceder a la reducción abierta para desocuparlo.

En la cadera luxada, el tratamiento implica los siguientes pasos:

1. El descenso de la cadera del sitio en que se encuentre hasta el acetábulo, por medio de tracción de miembros inferiores y/o cirugía. 2. La reducción, que puede ser conservadora por reducción cerrada bajo anestesia, previa tenotomía de los músculos aductores. Si no se logra, será por ocupación del acetábulo requiriéndose la reducción abierta para vaciamiento del acetábulo y reducción con céntrica de la cabeza femoral. 3. Finalmente, la estabilización que se logra con la contención por medio de aparatos enyesados con ambas extremidades inferiores en flexión y máxima abducción posible; inicialmente en posición "humana" (abducción intermedia pero estable) para evitar la posible necrosis avascular de la cabeza femoral al forzar la posición y posteriormente posición de "rana" cuando ya la cadera lo permite. Entre 2 y 3 meses después, el yeso empieza a retirarse progresivamente.

Debemos señalar finalmente que la vigilancia del paciente debe continuar durante toda la etapa de crecimiento del mismo, con controles radiológicos periódicos a plazos progresivamente mayores de acuerdo con la edad. Con ello podrán evitarse pérdidas de corrección o deformaciones secundarias para prevenir y evitar la artrosis temprana o la

secundaria a mayores edades. Durante el crecimiento del niño, vuelve a ser importante la colaboración del médico familiar y del pediatra, que pueden detectar algún problema relacionado con la malformación original.

COMPLICACIONES

Estas se originan frecuentemente en tres situaciones:

L.C.C. mal tratada. L.C.C. insuficientemente tratada. L.C.C. no tratada.

En los primeros años, y en forma muy precoz, la necrosis aséptica es la complicación más frecuente. Es de variado grado y va desde una necrosis mínima de la cabeza que se recupera espontáneamente sin dejar secuela, hasta la necrosis grave (de los yesos de Lorenz), que deja una cabeza más pequeña, deformada, irregular y que podría llevar al paciente a la artrosis en forma precoz (a los 30 ó 40 años).

Los diferentes métodos de tratamiento dan diferentes porcentajes de necrosis. Cuando una L.C.C. es insuficientemente tratada o no tratada, los pacientes quedan con subluxación o luxación, lo que llevará posteriormente a que el paciente claudique, presente dolor y haga artrosis precoz de la cadera.

Para evitar estas complicaciones es necesario recalcar finalmente dos aspectos de la L.C.C.:

El diagnóstico debe ser precoz y el tratamiento adecuado. Con ello se obtienen caderas anatómica, radiológica y funcionalmente normales.

La evolución de la L.C.C. es progresiva. Si no se trata, la agravación es inevitable.

INCIDENCIA.

Varía en las diferentes zonas del mundo. Hay razas y regiones en que la frecuencia es mayor por razones que se desconocen. Hay zonas en que la frecuencia es muy baja, y se cree que es por la forma en que las mamás transportan a sus hijos (a horcajadas) .

En Alemania, la displasia aparece entre 2 y 4% de los recién nacidos. De éstos sólo el 2% presenta luxación. Por ejemplo, de 700.000 nacidos por año, 21.000 presentan displasia y sólo 420 tienen luxación de cadera.

En Chile hay algunos estudios que nos muestran que la L.C.C. tiene una incidencia de 7 por 10.000 nacidos vivos, y la displasia alrededor del 4% en lactantes de 3 meses de edad.

En negros y chinos no hay luxación.

En una muestra de familias numerosas es más frecuente en el primer hijo.

La distribución por sexo es de 6 mujeres por 1 hombre.

Cuidados de enfermería para al paciente con luxación congénita de cadera:

Mantener el yeso limpio y seco. Verificar que el yeso no tenga grietas ni roturas. Forrar los bordes del yeso para evitar. Tapara el yeso mientras el bebé está comiendo. Colocar el yeso a una altura superior que la del corazón para disminuir la

hinchazón. Si el niño va a dormir, ponerlo en decúbito dorsal o ventral. Estimular la extensión de la rodilla para evitar la contracción de músculos de la

pierna.

CONCLUSIÓN.Las enfermedades congénitas de cualquier tipo afectan a cualquier persona sin importar raza, nivel social o económico.La mejor manera de atender estas enfermedades es un diagnóstico precoz, ya que si éste se lleva a cabo, serán mucho menos las probabilidades que el bebé desarrolle secuelas mucho más graves o que lo incapaciten para ciertas actividades, también para desparecer ese problema a tiempo antes que dañe otras partes.Llevar el tratamiento adecuado y al pie de la letra servirá mucho, ya que puede ser la solución a este problema y a evitar próximas mal formaciones por el mal tratamiento. También pudimos darnos cuenta que es muy importante que en cuanto la madre está planeando tener bebés o se entera de un embarazo, es una prioridad el ir al médico para que le den lo suplementos y medicamentos necesarios para la buena y correcta formación del bebé, ya que estas malformaciones se producen intrauterinamente.

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