CARDIOP CONGENITAS

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Dr. Laguna

Cardiopatías congenitasINTRODUCCIÓN

Cardiopatías congenitas

ETIOLOGIA

• Factores ambientales:

• Rubéola: Ductus arterioso persistente

• Alcohol: Comunicación interventricular (CIV)

• Litio: Anomalías tricúspides

• Diabetes materna: CIV, Transposición grandes arterias

• Lupus eritematoso materno: Bloqueo AV congénito

• Factores genéticos:

• Sd Down: Canal AV

• Sd Turner: Coartación aórtica

• Sd Noonan: Estenosis pulmonar

• Sd Di George: Tronco arterioso

•Acianóticas con cortocircuito I-D

•Acianóticas sin cortocircuito

•Cianóticas

•Otras

Clasificación


•Color azulado que adquiere la piely mucosas cuando la hemoglobina reducida es superior a 5 gr/100ml

•Hay cianosis cardíaca cuando la sangre venosade las cavas sale por la aorta sin haber pasado por los pulmones

•No mejora con oxígeno

CIANOSIS


Acianóticas con cortocircuito I-D

I. Cortocircuito auricularA.Comunicación interauricular (CIA)B.CIA +Estenosis mitral (S. de Lutembacher)C.Drenaje venoso anómalo PARCIAL de venas pulmonares

II. Cortocircuito ventricular A. Comunicación interventricular (CIV)B. Comunicación interventricular con insuficiencia aorticaC. Comunicación interventricular con cortocircuito de VI a AD


Acianóticas con cortocircuito I-DIII. Cortocircuito desde aorta a corazón derecho

A.Rotura de aneurisma de seno de ValsalvaB.Fistula A-V coronariaC.Origen anómalo de CI en AP

IV. Cortocircuito aortopulmonar A.Ventana aortopulmonar B.Persistencia de conducto arterioso(PCA)

V.Cortocircuito a varios nivelesA. Canal AV completoB. CIV + CIAC. CIV + PCA


Cardiopatías congenitasAcianóticas sin cortocircuito

I.Malformaciones del corazón izquierdo

A.Obstrucción del flujo en o hacia AI1.Estenosis de venas pulmonares2.Estenosis mitral3.Cor triatriatum

B.Insuficiencia mitralC.Fibroelastosis endocardicaD.Estenosis aórtica

1.Subvalvular2.Valvular3.Supravalvular

E. Insuficiencia aórticaF. Coartación aórtica


Acianóticas sin cortocircuito

II.Malformaciones del corazón derecho

A.Anomalía de EbsteinB.Estenosis pulmonar

1.Subinfundibular2.Infundibular3.Valvular4.Supravalvular y ramas

C.Insuficiencia pulmonarD.Dilatación idiopática de AP


Cianóticas

I.Hiperaflujo pulmonar

A.Transposición de grandes arteriasB.Doble salida de VD tipo Taussig-BingC.Tronco arterioso comúnD.Drenaje venoso pulmonar anomalo

TOTALE.Ventriculo único sin EPF.Aurícula únicaG.Hipoplasia de cavidades izquierdas


Cianóticas

II.Flujo pulmonar normal o disminuido

A.Atresia tricuspideB.Atresia pulmonarC.Tetralogía de FallotD.Estenosis pulmonar + CIVE.Ventriculo único con EP


Otras

I. Transposición corregida de grandes arteriasII.Malposiciones cardíacasIII.Bloqueo AV completo congénito


•Comunicación interauricular (CIA)•Comunicación interventricular (CIV)•Persistencia de conducto arterioso(PCA)

•Estenosis pulmonar•Coartación aórtica

•Transposición de grandes arterias•Tetralogía de Fallot



Cianóticas

LAS MAS FRECUENTES


Comunicación interauricular


• Aunque la frecuencia es del 7% en el nacimiento, representa el 40% de las Cardiopatías Congénitas encontradas en el adulto

• Predominio del sexo femenino (2:1)

• Actualmente, con los métodos existentes, el diagnóstico se realiza precozmente

• La supervivencia natural por encima de los 50 años es sólo del 50%



VD

AP

AD

VI

AI

AO

Gasto pulmonar = QP

Gasto sistémico = QS

QPQS

=1


VD

AP

AD

VI

AI

AO


Gasto pulmonar = QP


QPQS

>1



•Cortocircuito I-D

•Sobrecarga diastólica de VD

•Hiperaflujo pulmonar

Cardiopatías congenitasComunicación interauricular

1. Septum secundum (Fosa Oval-80%)

2. Septum primum

3. Seno venoso

Tipos

1 2

3

VD

AD

AP

tr


Evolución natural

Cortocircuito I-D

Asintomático

Infecciones respiratorias

Arritmias auriculares

Hipertensión pumonar

Cortocircuito D-I

Insuficiencia cardiaca

Infancia

3-4ª década


Cardiopatías congenitasComunicación interauricular

•Desdoblamiento fijo y constante de 2º Ruido•Soplo protomesosistólico

Auscultación

En Foco pulmonar

ECG•Bloqueo de rama derecha

Rx Tórax•Cardiomegalia (VD)•Dilatació AP- hiperaflujo

EcocardiogramaResonancia


ECGComunicación interauricular



–En general está indicado el cierre del defecto ya sea quirúrgicamente o por medio de un dispositivo “oclusor” a través de un catéter.

–Tienen indicación de cierre cuando el QP/QS > 1,5.

–Si el cierre se hace antes de los 25 años, la supervivencia, a largo plazo, es similar a la población general.

TRATAMIENTO



Cierre con dispositivo percutáneo


Comunicación interventricular


VD

AP

AD

VI

AI

AO


QPQS

>1

Gasto pulmonar = QP




–Aunque es la cardiopatía congénita más frecuente

al nacimiento (30%) en el adulto sólo representa el

10%

–Dejada a su evolución natural, el 50% ha fallecido a

los 40 años y el 70% antes de los 60 años



1. Perimembranosas.

2. Subarteriales (anteriores)

3. Medioposteriores.

4. Musculares (apicales).

12

3 4

Tipos



–El cortocircuito I-D depende del tamaño del defecto y de las resistencias vasculares pulmonares

–Desde el punto de vista hemodinámico la severidad puede ser:

• Pequeña: QP/QS< de 1,4 y sin sobrecarga de VI ni hipertensión pulmonar (Roger)

• Moderada: QP/QS entre 1,4 y 2,2, con sobrecarga del VI e hipertensión pulmonar

• Grande: QP/QS> de 2,2, gran sobrecarga del VI, hipertensión pulmonar e I. Cardíaca



– En la evolución natural de una CIV puede ocurrir:

• Cierre espontáneo (25-40%)

• Disminución del tamaño

• Estenosis infundibular pulmonar

• Insuficiencia Aórtica (subarteriales)

• Estenosis subaórtica

• Desarrollo de H.A.P. fija (S. de Eisenmenger)

Cardiopatías congenitasComunicación interventricular

•Soplo holosistólico que irradia a Dcha•Mayor intensidad menor severidad

Auscultación

ECG•Hipertrofia VI

Rx Tórax•Cardiomegalia (VI)•Hiperaflujo pulmonar


En mesocardio

Cardiopatías congenitasComunicación interventricular


Sindrome de Eisenmenger


Sindrome de Eisenmenger

– CIV con HAP severa

• Disnea y cianosis.

• Insuficiencia cardíaca derecha.

• Ausencia de soplo de CIV.

• 2º R muy reforzado.

• Soplos de insuficiencia pulmonar y/o tricúspide.

• Hipertrofia de V. Dcho en el ECG.



– La indicación quirúrgica viene dada por:

• Síntomas.

• QP/QS > 2,1.

• Presión de A.P. 50 mmHg.

• Deterioro de la función del V.I

– Ocasionalmente el cierre puede hacerse con dispositivo “oclusor”.

TRATAMIENTO


Persistencia del conducto arterioso


VD

AP

AD

VI

AI

AO


QPQS

>1

Gasto pulmonar = QP




• Del 5 al 10% de todas las CC• Cortocircuito I-D• ICC si es grande• Tratamiento:CIERRE

•percutaneo:dispositivo•quirurgico•prematuros: indometacina


•Soplo continuo

Auscultación

En Foco pulmonar

ECG•Hipertrofia VI

Rx Tórax•Cardiomegalia (VI)•Hiperaflujo



Similar a la CIV

Cardiopatías congenitas II


•Transposición de grandes arterias

•Acianóticas sin cortocircuito

•Cianóticas

•Tetralogía de Fallot

Cardiopatías congenitasEstenosis pulmonar

Representa el 10%.

CLASIFICACIÓN

-Estenosis pulmonar infundibular

-Estenosis pulmonar valvular

-Estenosis supravalvular

- Del tronco

- De la bifurcación

- De ramas periféricas

Cardiopatías congenitasEstenosis pulmonar

– La severidad de la obstrucción varía de ser ligera hasta ser sólo un orificio puntiforme (tratamiento quirúrgico urgente)

– Evolución natural: sobrecarga de presión-hipertrofia de VD sobre todo infundibular. Si la sobrecarga se mantiene durante muchos años: fibrosis endocárdica, dilatación ventricular e I. Cardíaca

– En la mayoría de los casos, aún con estenosis severa, la supervivencia hasta la edad adulta es la regla


ESTENOSIS PULMONAR

– Los síntomas son tardíos y se incrementan

con la edad

• Disnea

• Fatigabilidad

• Mareos y/o síncopes

• Dolor precordial.

– EXPLORACIÓN

• Soplo sistólico eyectivo

• Chasquido protosistólico

• Segundo ruido disminuido o ausente

Cardiopatías congenitasESTENOSIS PULMONAR


ESTENOSIS PULMONAR

Cardiopatías congenitasESTENOSIS PULMONAR


ESTENOSIS PULMONAR


ESTENOSIS PULMONAR

Dilatación postestenótica

Etenosis valvular

Reacción infunfibular

• Historia natural es bastante benigna= actitud terapéutica en general conservadora

• Gradientes > 60 mmHg tratamiento quirúrgico (valvulotomía) o valvuloplastia con balón

• Objetivo:

• Evitar el deterioro contráctil del V. Dcho

• Evitar la aparición de I. Cardíaca dcha

• La mortalidad y morbilidad de ambas técnicas son

mínimas


ESTENOSIS PULMONAR


ESTENOSIS PULMONAR

VALVULOPLASTIA PULMONAR


Coartación de aorta



– Los síntomas están relacionados con la hipertensión arterial proximal, la hipoperfusión distal y la sobrecarga ventricular izquierda

– Dejada a su evolución natural el 25% fallece antes de los 20 años; el 50% a los 30 años y el 75% a los 50 años

– La presencia de una hipertensión en un adolescente o adulto joven siempre tiene que hacernos sospechar coartación



– El diagnóstico se basa en:

• Hipertensión en brazos

• Disminución o ausencia de pulsos en EEII

• Soplo sistólico en toda el área precordial

• Pulsos intercostales y soplos continuos en la espalda

• HVI en el ECG

• Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Tórax).

– La Ecocardiografía confirma el diagnóstico

– La RNM proporciona muchos datos de la zona de la coartación

Cardiopatías congenitasCoartación de aorta

Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Tórax).



– Intervención quirúrgica temprana

– Un gradiente a nivel de la coartación mayor de 40

mmHg aconseja la intervención

– También puede resolverse la coartación con

dilatación de catéter-balón e implantación de un

stent

TRATAMIENTO



1.resección y anastomosis término-terminal

2.reparación con colgajo de arteria subclavia izquierda

3.aortoplastia con parche

4.implantación de un injerto tubular

TRATAMIENTO

21

3


•Comunicación interauricular (CIA)•Comunicación interventricular (CIV)•Persistencia de conducto arterioso(PCA)


•Transposición de grandes arterias

•Tetralogía de Fallot



Cianóticas

LAS MAS FRECUENTES


Tetralogia de Fallot

– Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1er año de vida

– Representa el 10% de todas las cardiopatías congénitas

ANATOMÍA

– Estenosis pulmonar infundibular

– CIV amplia

– Dextroposición aórtica-acabalgamiento

– Hipertrofia del Vent. Dcho

– La fisiopatología de la T/F depende exclusivamente de la severidad de la estenosis infundibular




VD

AP

AD

VI

AI

AO


–Anomalías asociadas:

• Arco Aórtico a la derecha (25%).

• Estenosis pulmonar valvular.

• CIA (Pentalogía).

• CIV musculares múltiples.



– Sintomas:

• Cianosis

• Posición en cuclillas( squating)

• Crisis hipóxicas

• Excepcional insuficiencia cardíaca



00

2020

4040

6060

8080

100100

11 33 1010 2020 3030 4040añosaños

Su

per

viv

enc

ia (

%)

Su

per

viv

enc

ia (

%)

•• Actualmente es difícil encontrar, en nuestro entorno, Actualmente es difícil encontrar, en nuestro entorno, pacientes adultos con T/F pacientes adultos con T/F

Historia natural




•Soplo sistólico con 2º R disminuido•Menor soplo=mayor cortocircuito D-I

Auscultación

En Foco pulmonar

ECG•Hipertrofia VD

Rx Tórax•No cardiomegalia ( Corazón en “zueco”)•Hipoaflujo



Cardiopatías congenitasCardiopatías congenitas


Cardiopatías congenitasCardiopatías congenitasTetralogia de Fallot

Cardiopatías congenitasTetralogia de Fallot



Gradiente 64 mm HgGradiente 64 mm Hg

– El tratamiento quirúrgico puede ser:

• Paliativo

* Fístulas Aorto/Pulmonares

• Reparador

* Cierre de la CIV

* Resección infundibular Parche de pericardio en TSVD Parche de pericardio amplio

* Comisurotomía pulmonar

* Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.



- Buena evolución, a largo plazo, en los pacientes - Buena evolución, a largo plazo, en los pacientes intervenidosintervenidos

Su

per

vive

nci

a (%

)S

up

ervi

ven

cia

(%)

añosaños0

20

40

60

80

100

1010 2020 3030

n= 490n= 490

(85%)(85%)




Trasposición de Grandes Arterias


VD

AP

AD

VI

AI

AO


VD

APAD

VI

AIAO




VD

APAD

VI

AIAO

VD

AP

AD

VI

AI

AO

NORMAL TGA

– Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en el nacimiento

– Representa el 5 - 8% de todas las cardiopatías congénitas

– Afecta a 1 de cada 5.000 nacidos vivos

– Es más frecuente en varones (2:1)



– Anomalías asociadas:

•Los 2/3 no tienen o sólo una pequeña CIA (Transpo-sición simple).

•1/3 una CIV amplia. El 10% de estos tienen una Este-nosis pulmonar valvular o subpulmonar (Transposi-ción compleja).

– Es una cardiopatía grave que requiere un diagnóstico y tratamiento muy precoz.



00

2020

4040

6060

8080

100100

1 sem.1 sem. 1 mes1 mes 6 mes.6 mes. 1 año1 añoEdadEdad

Su

per

viv

enc

ia (

%)

Su

per

viv

enc

ia (

%)

Historia natural



Tratamiento tras el nacimiento

•Prostaglandinas:Ductus dependiente•Atrioseptostomia percutanea con balón (Rashkind)



Tratamiento tras el nacimiento •Atrioseptostomia percutanea con balón (Rashkind)



VD

APAD

VI

AIAO



Atrioseptostomia percutanea con balón de Rashkind

• Corrección fisiológica (“switch” auricular)

• Corrección anatómica (“switch” arterial)

MUSTARDMUSTARD

SENNINGSENNING

JATENEJATENE

Tratamiento quirúrgico



Parche intraauricular que desvía la sangre de las venas pulmonares a la tricúspide y la de las venas cavas a la mitral.El VD soporta la circulación sistémica.

MUSTARD y SENNINGMUSTARD y SENNING

Intercambio de los troncos arteriales con reimplanta-ción de las arterias coronarias a la neoaorta.El VI soporta la circulación sistémica.

JATENEJATENE




Corrección fisiológica (“switch” auricular)

Cardiopatías congenitasCorrección anatómica (“switch” arterial)

CARDIOP CONGENITAS

Documents

Transcript of CARDIOP CONGENITAS