Cardipoatias congenitas

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Anormalidad en la estructura y/o función del corazón en el RN, malformación

resultante de un desarrollo embrionario alterado.

Epidemiología

Se presentan en el 1% de los RN, se considera que hay 8 cardiópatas por cada 1.000 nacidos vivos.

Las anomalías congénitas constituyen la segunda causa de muerte en los menores de 1 año.

En nuestro país la proporción de niños con cardiopatía es de 8 a 10 por cada 1,000 RN vivos. Alrededor de 5,000 nuevos casos por año.

En parte se trata de cuadros leves que desaparecen con el tiempo.

Los defectos más comunes son la persistencia del ductus arterioso y la comunicación interventricular e interauricular. En el grupo de los cardiopatías cianóticas destaca la Tetralogía de Fallot.

Se presentan en el 1% de los RN, se considera que hay 8 cardiópatas por cada 1.000 nacidos vivos.

Las anomalías congénitas constituyen la segunda causa de muerte en los menores de 1 año.

En nuestro país la proporción de niños con cardiopatía es de 8 a 10 por cada 1,000 RN vivos. Alrededor de 5,000 nuevos casos por año.

En parte se trata de cuadros leves que desaparecen con el tiempo.

Los defectos más comunes son la persistencia del ductus arterioso y la comunicación interventricular e interauricular. En el grupo de los cardiopatías cianóticas destaca la Tetralogía de Fallot.

Embriología

Día 18

Día 22

4º semana

8º - 10º semana

Los primeros precursores identificables del corazón (grupos de células) forman un par de tubos cardiacos

Se fusionan y dan lugar al tubo cardiaco primitivo

El corazón humano se empieza a formar como una estructura tubular

Aumenta de longitud, y acaba enroscándose sobre sí mismo. En su interior, crece un tabique que separa

las cavidades superior e inferior en der. e izq. Se forman cuatro válvulas de tejido, que hacen fluir la sangre

Existen numerosos factores genéticos y ambientales que pueden alterar la formación del corazón

durante las primeras fases del desarrollo fetal.

ETIOLOGÍAETIOLOGÍA

Se atribuye la interacción entre múltiples factores ambientales y genéticos…

Infecciones y Enf. Alcoholismo - SARS Edad Paterna

Anteced. Familiares Alt. Cromosómicas

CARDIOPATIASCONGENITASACIANOTICAS

Cortocircuito de izquierda a derecha:

CIV, CIA, ductus arterioso persistente, canal aurículo-ventricular, drenaje venoso anómalo pulmonar parcial

Obstructivas Corazón Izquierdo:

Coartación aórtica, estenosis aórtica, estenosis mitral, hipoplasia ventrículo izquierdo

Insuficiencias valvulares y otras:

Insuficiencia mitral, insuficiencia aórtica, estenosis pulmonar, estenosis ramas pulmonares

CARDIOPATIASCONGENITASCIANOTICAS(cortocircuito derecha a izquierda)

Obstructivas Corazón Derecho

Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o atresia tricuspídea con estenosis pulmonar

Mezcla Total

Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo pulmonar total

Falta de Mezcla Transposición de Grandes Arterias

Clasificación

Comunicación Interventricular (CIV)

Consiste en uno o más orificios a nivel del septum interventricular, los cuales comunican entre sí los ventrículos.

La gran mayoría de las CIVs son pequeñas (< 3 mmde diámetro):

• A nivel del septo muscular (CIV muscular) • Cerca de la raíz aórtica (CIV perimembranosa) • En el infundíbulo pulmonar (CIV infundibular) • En el tracto de entrada de la cavidades ventriculares (CIV de tipo canal atrioventricular).

Comunicación Interventricular (CIV)

La hemodinamia consiste en que, al ser mayor la presión en el ventrículo izquierdo que en el derecho, la sangre oxigenada del ventrículo izquierdo pasa a través de la CIV al derecho, que presenta sobrecarga de volumen. Este exceso de sangre llega al pulmón provocando hiperflujo pulmonar, aumento del retorno venoso y finalmente sobrecarga de volumen de las cavidades izquierdas.

Comunicación interventricular (CIV)

Signos de dificultad respiratoriaInsuficiencia cardiaca:- Taquipnea- Fatiga con las tomas- Taquicardia- Hepatomegalia- Mala ganancia de peso- Retraso de crecimiento. - Auscultación de soplo pansistólico

fuerte a nivel de la parte baja del borde esternal izquierdo, lugar donde se palpará un frémito.

Si el problema no se resuelve, provoca lamuerte por ICC incoercible o bienhipertensión pulmonar reactiva

irreversible,en cuyo caso no remitiría con la

correcciónquirúrgica.

El síndrome de Eisenmenger.

CLINICA

Comunicación interventricular (CIV)

DIAGNOSTICO

• El ECG: hipertrofia biventricular de predominio izquierdo. En caso decomplicarse a hipertensión pulmonar,aparecerá de forma progresiva en el ECGhipertrofia ventricular y auricular derechas.

• La radiografía de tórax presentacardiomegalia y aumento de las marcasvasculares. En casos graves se exagerará LAimagen de árbol podado.

• La ecocardiografía-Doppler precisaexactamente la localización anatómica de la comunicación y las repercusioneshemodinámicas.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

La mayoría de CAV son pequeñas y tienen tendencia a reducirse y cerrar espontáneamente en los primeros años.

Los defectos grandes deben cerrarse quirúrgicamente.

Inicial Tratar la ICC y prevenir la endocarditis bacteriana

PosteriorCierre quirúrgicamente, habitualmente con un parche.

En el lactante pequeño: intervención paliativa provisional denominada "banding de la arteria pulmonar" para producir una estenosis artificial temporal del tronco de dicha arteria y disminuir así el flujo sanguíneo hacia el pulmón.

Comunicación interauricular (CIA)

• Tipo ostium secundum: en la zona del foramen oval• Ostium primum: parte más del septo interauricular (asociada a válvulas aurículo -ventriculares anormales.• Tipo seno coronario: nivel de esta • Estructura y las comunicaciones interauriculares

Consiste en un defecto de parte del tabique o septum

interauricular

Se origina un cortocircuito izquierda-derecha entre las aurículas. La CIA permite el paso de sangre oxigenada desde la aurícula izquierda a la derecha sobrecargando el circuito pulmonar (ventrículo derecho, arteria pulmonar y pulmones).


CLINICA


Puede ser Asintomática.

Con el tiempo:

• Bronquitis frecuentes

• En casos graves puede: ICC e hipertensión pulmonar

• Arritmias: FA

Síndrome de Eisenmenger.

Comunicación Interauricular (CIA)

DIAGNOSTICO

• Examen físico: un soplo suave de eyección en foco pulmonar acompañado de un segundo ruido. En caso de flujo importante se auscultará también un soplo mesodiastólico a nivel tricuspídeo (por aumento del caudal sanguíneo a través de la válvula AV derecha).

• La radiografía de tórax: cardiomegalia sobre todo en cavidades derechas, arco prominente de la arteria pulmonar.

• El ECG : en el ostium secundum una sobrecarga de volumen del ventrículo derecho con un desvío del QRS hacia la derecha. En el ostium primum hay una típica hiperdesviación del eje QRS hacia la izquierda.

• La ecocardiografía permite objetivar el defecto septal y evaluar la situación hemodinámica


Consiste en el cierre de la comunicación. se deberá hacer en todos los niños sintomáticos y también en aquellos

que tengan un flujo importante a través del defecto.

Quirúrgico

Cateterismoterapeútico

Comunicación auriculoventricular (CAV)

Asociado al Sd. De Down Puede ser parcial o completa:

• Comunicación interauricular (CIA) tipo ostium primum. • Comunicación interventricular (CIV) del septo de entrada. • Válvula auriculoventricular única "cabalgando" sobre la “cruz” del corazón.

Defecto tipo ostium primum con malformación de 1 o las 2

válvulas AV, con o sin CIV.Desarrollo anómalo de las

almohadillas endocárdicas y puede ser parcial o completo.

En la completa:Existe una derivación o shunt izquierda - derecha tanto a nivel auricular como ventricular. Se produce una dilatación de las cuatro cavidades cardíacas y aumento en el contenido de sangre de la circulación pulmonar. La evolución natural es hacia el síndrome de Eisenmenger,


CLINICA


Puede ser Asintomática (defecto

pequeño)

Defecto es grande:

ICC. El cuadro es el típico delhiperaflujo pulmonar

hipertensión pulmonar irreversible:

Sd de Eisenmenger.

Muerte


DIAGNOSTICO

• La radiografía: muestra cardiomegalia con dilatación de la aurícula derecha y de los ventrículos, aumento del botón pulmonar y aumento de las marcas vasculares pulmonares.

• El ECG muestra un eje QRS dirigido hacia arriba, un bloqueo AV de primer grado y signos de hipertrofia de las mismas cavidades derechas.

Se realiza en RN con síndrome de Down debido a su fenotipo. Es difícil la aparición de signos precoz.


Debe ser realizarce precozmente, antes de que la ICC o hipertensiónpulmonar sean severos. Consiste en el cierre de la CIA y la CIV con parches y en el arreglo de las válvulas mitral y tricúspide con puntos o plastias. Se debe hacer profilaxis de la endocarditis

Quirúrgico

http://web.udl.es/usuaris/g4610350/cc_intro.htm#eb

Ductus Arterioso Persistente

Persistencia en la vida postnatal del ductus o conductoarterioso, que conecta la aorta con la arteria pulmonar.


Permitiendo el paso de sangre oxigenada de la aorta a la arteria pulmonar y a los pulmones inútilmente pues ya está oxigenada, mezclándose con la sangre no oxigenada que proviene del ventrículo derecho. Este flujo de sangre extra sobrecarga al pulmón y al corazón (aurícula y ventrículo izquierdos) aumentando el trabajo de este último y su deterioro.

CLINICA

Defecto es pequeño: soplo cardiaco

Defecto es grande:

• ICC y con el tiempo hipertensiónpulmonar

• Disnea• Infecciones respiratorias

frecuentes• Retraso en la ganancia de

peso• Sd deEisenmenger:

desaturaciónsistémica y muerte


DIAGNOSTICO

• La exploración: el tórax es prominente y puede palparse un frémito a nivel del foco pulmonar, lugar donde se ausculta un soplo continuo intenso. Gran hiperdinamia circulatoria: pulsos amplios fácilmente palpables a nivel carotídeo y femoral, y latido de punta muy activo. La tensión arterial diferencial es amplia, con una diastólica baja.

• El ECG y la Rx de tórax muestran hipertrofia auricular y ventricular izqs.

• La ecocardiografía-Doppler permite visualizar directamente el ductus



Primero se tratará la ICC, luego se debe proceder al cierre del ductus.Profilaxis endocardítica:

Ligadura y sección del vaso

Se deposita en el interior del vaso un coil (espiral metálica Enrollada obstruyendo así la luz),

o colocando en el interior del vaso un dispositivo oclusor

Quirúrgico

Cateterismoterapeútico

TETRALOGÍA DE FALLOT

Defecto cardiaco que contiene 4 lesiones

asociadas:

• Comunicación interventricular (CIV) • Estenosis pulmonar (EP) • Aorta (Ao) naciendo a caballo entre ventrículo derecho e izquierdo• Hipertrofia de ventrículo derecho.

Tetralogía de Fallot

La sangre no oxigenada del VD apenas puede salir a los pulmones debido a la estrechez del infundíbulo, de la válvula pulmonar o de las arterias pulmonares desviándose hacia la aorta a través de la CIV. La aorta recibe la escasa sangre oxigenada del VI y la no oxigenada del VD que pasa por la CIV mezclándose y resultando una sangre final con escasa oxigenación que ocasiona el color azulado de estos niños.

CLINICA

Depende del grado de obstrucción al flujo pulmonar y del gasto cardíaco.

El aumento repentino (llanto) o progresivo (aumento de peso) del gasto cardíaco origina:

• Crisis hipóxica • Desaturación

arterial• Cianosis • Hiperventilación

por acidosis severa.

Tetralogía de Fallot

DIAGNOSTICO

• En la exploración: cianosis y en el niño más grande acropaquias. Es típica la auscultación en el área pulmonar de un soplo de eyección y que desaparece durante la crisis hipoxica severa.

• La Rxde tórax muestra un corazón normal y de morfología típica en zueco (punta elevada y arco pulmonar excavado). Se aprecia también una disminución de la vascularitzación pulmonar (oligohemia pulmonar).

• El ECG muestra hipertrofia ventricular derecha moderada.

• El ecocardiograma-Doppler confirmará el diagnóstico.

Teralogía de Fallot


Es quirúrgico. electivamente: entre los 6 meses y los 2 años de edad. Se efectuará profilaxis antibiótica cuando se presenten situaciones de riesgo

de endocarditis bacteriana.

creación de una fístula sistémico-pulmonar: fístula de Blalock-Taussig

corregir la obstrucción al flujo pulmonar y cerrar la CIV con un parche de material sintético

Paliativo

Reparador

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA

• Perfusión tisular inefectiva cerebral, renal, cardiopulmonar y periférica R/Cdeterioro del transporte e intercambio de oxígeno por cortocircuitos sistémicos y pulmonares E/P oliguria, piel pálida y fría, cianosis ungueal y peribucal, saturación de O2 > 90%.

• Alteración del gasto cardíaco R/C aumento del flujo sanguíneo pulmonar y disminución de la contractilidad, disminución de la precarga y/o aumento de la postcarga E/P taquicardia, diaforesis, piel pálida y fría.

• Deterioro del intercambio gaseoso R/C aumento de la presión capilar pulmonar E/P disnea, cianosis, taquipnea, estertores gruesos.

• Patrón respiratorio ineficaz R/C mecanismos compensatorios frente a la hipoxemia y acidosis E/P polipnea, distres respiratorio, crepitantes, saturación de oxígeno > 90%

• Intolerancia a la actividad R/P disminución de la oxigenación de los tejidos E/P disnea y cianosis al esfuerzo o llanto

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA

• Limpieza ineficaz de las vías aéreas r/c hiperplasia de la mucosa de la pared bronquial E/P estertores finos y gruesos, tos frecuente, cianosis.

• Termorregulación ineficaz R/C alteración de la tasa metabólica E/P piel fría, pálida y fluctuación de la temperatura corporal por encima y por debajo de los límites normales.

• Desequilibrio nutricional por defecto R/C icapacidad para metabolizar los nutrientes S/A hipoxemia E/P peso corporal inferior en un 20% o más al peso ideal.

• Exceso de volumen de líquidos R/C sobrecarga de volumen y presión en el ventrículo único E/P edema, distensión de venas yugulares, congestión hepática.

• Crecimiento y desarrollo alterados R/C intolerancia a la actividad, desequilibrio nutricional, hospitalizaciones e intervenciones terapéuticas frecuentes E/P retraso en las condustas psicomotoras.

• Interrupción de los procesos familiares R/C hospitalización prolongada, estado crítico

• Ansiedad familiar R/C estado de gravedad del paciente, desconocimiento de los procedimientos diagnósticos y terapéuticos.

• Déficit de actividades Recreativas R/C restricción de actividades y proedimientos invasivos

• Riesgo de infección R/C pérdida de continuidad de la piel y procedimientos invasivos

Cuidados de Enfermería

• Realizar una valoración general y cardiorrespiratoria: Oxigenación, Ruidos respiratorios disminuidos, campos pulmonares, cianosis, taquipnea, piel pálida y fría, llenado capilar disminuido.

• Mantener la ventilación mecánica u oxigenación indicada.• Vigilancia y monitorización hemodinámica. • Administración de fármacos vasoactivos con bomba de infusión• Mantener BHE y medición de diuresis. • Vigilancia de gasometrías arteriales.• Mantener un aporte nutricional adecuado con sonda orogástrica• Mantener en cuna de calor radiante para mantenerlo eutérmico.• Aspiración de secreciones según sea necesario y mantener permeables las vía

aéreas del paciente• Vigilar estado de conciencia.• Mantener un ambiente tranquilo.• Vigilancia de electrólitos séricos.• Administración de diuréticos según esté indicado. • Reposición de electrólitos a indicación médica.• Peso diario de la paciente.• Vigilar características de la piel y articulaciones.• Vigilar el sitio de inserción del catéter.• Buscar signos de infección.• Realizar baño diario.

Cardipoatias congenitas

Health & Medicine

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