Libro Cardiop Cong

CAPTULO XVCARDIOPATAS CONGNITAS

Cardiopatas congnitas en nios Marina E. Flrez Cabeza, MD

Ciruga cardiovascular en cardiopatas congnitas neonatales Guillermo A. Jaramillo Martnez, MD; Alberto Hernndez Surez, MD; Walter Mosquera lvarez, MD;

lvaro E. Durn Hernndez, MD

Comunicacin interauricular (CIA): defectos del complejo septal interauricula

Gabriel F. Daz Gngora, MD; Carlos Fragoso Cuello, MD; Luca Gordillo Tobar, MD

Defecto septal interventricular Marina E. Flrez Cabeza, MD

Canal auriculoventricular Jaime A. Franco Rivera, MD; Gustavo A. Carrillo ngel, MD; Gabriel Cassalet Bustillo, MD

Coartacin artica scar M. Fernndez Gmez, MD; Francisco L. Manrique Rincn, MD

Interrupcin del arco artico Edgardo Vanegas Gascn, MD; Lina M. Caicedo Cuenca, MD; Juan R. Correa Ortiz, MD

Estenosis artica Alberto Garcia Torres, MD; Juan F. Vlez Moreno, MD

Ductus arterioso persistente Claudia M. Stapper Ortega, MD

Estenosis pulmonar Gabriel Cassalett Bustillo, MD; Gustavo A. Carrillo ngel, MD; Jaime A. Franco Rivera, MD

Tetraloga de fallotEdgardo Vanegas Gascn, MD; Juan R. Correa Ortiz, MD; Federico J. Nez Ricardo, MD

Atresia pulmonar con comunicacin interventricular Gustavo A. Carrillo ngel, MD; Jaime A. Franco Rivera, MD; Nstor F. Sandoval Reyes, MD;

Gabriel Cassalet Bustillo, MD

Atresia pulmonar con septo interventricular integro Manuel R. Tllez lvarez, MD

Atresia tricuspdea Nstor F. Sandoval Reyes, MD; Gustavo A. Carrillo ngel, MD; Gabriel F. Daz Gngora, MD;

Jaime A. Franco Rivera, MD

Anomalia de ebstein Lina M. Caicedo Cuenca, MD; Vctor M. Caicedo Ayerbe, MD

Trasposicin de grandes arterias Juan F. Vlez Moreno, MD; Martha L. Echeverri Leal, MD

Doble salida del ventrculo derecho Nstor F. Sandoval Reyes, MD; Elizabeth Mora Copete, MD; Gustavo A. Carrillo ngel, MD

Conexin venosa pulmonar anmala total Gabriel F. Daz Gngora, MD; Nstor F. Sandoval Reyes, MD; Edgardo Vanegas Gascn, MD

Tronco arterial comn Francisco L. Manrique Rincn, MD; scar M. Fernndez Gmez, MD

Sndrome de corazn izquierdo hipoplsico Federico J. Nez Ricardo, MD; Juan R. Correa Ortiz, MD; Edgardo Vanegas Gascn, MD

Arritmias en pediatra Claudia X. Vargas Rugeles, MD

Ventrculo nico Walter Mosquera lvarez, MD; Vctor R. Castillo Mantilla, MD; Alberto Hernndez Surez, MD

Transposicin corregida de los grandes vasos Feliciano de J. Carmona Amor, MD; Lupo R. Mndez Durn, MD; Rafael Echeverra Consuegra, MD;

Juan R. Correa Ortiz, MD

MARINA E. FLREZ CABEZA, MD

Cardiopatas congnitas en nios

Con el fin de entender los diferentes tipos de cardiopata congnita compleja, se consider importante realizar un anlisis segmentario, claro y completo para llegar al diagnstico con cada uno de los com-ponentes de la malformacin cardaca, que sean significativos anatmica y quirrgicamente.

Es el mejor procedimiento para entender la patologa cardaca congnita y su fisiopatologa1-4.

El anlisis segmentario se basa fundamentalmente en el hecho de que el corazn est formado por tres segmentos. Para iniciar el anlisis es necesa-rio identificar morfolgicamente los componentes de dichos segmentos, a saber: segmento auricular, segmento ventricular y segmento arterial.

Dichos segmentos se analizan con el concepto de nivel, al describir cada segmento que se quiera definir, as como su morfologa, topografa, dimen-siones y las conexiones con las estructuras adyacentes.

Segmento auricular

Las aurculas se diferencian una de otra por caractersticas anatmicas internas y externas. En su parte interna la aurcula derecha consta de los msculos pectneos; y la orejuela tiene base ancha y bordes lisos. Nor-malmente, a la aurcula derecha se conectan las venas sistmicas. Por otra parte, la aurcula izquierda en su parte interna es lisa; la orejuela tiene base angosta y los bordes son fenestrados. A la aurcula izquierda se conectan, en condiciones normales, las venas pulmonares.

Segmento ventricular

Definir el ventrculo como derecho o izquierdo no depende de la posicin, sino de las caractersticas anatmicas de cada uno.

El ventrculo est formado por tres componentes o porciones: la porcin de entrada, la porcin trabeculada y la porcin de salida. Tanto la porcin de entrada como la de salida son consideradas elementos anatmicos ne-cesarios para definir el ventrculo como tal. Si falta una de estas porciones, el ventrculo se definir como rudimentario; si carecen las dos porciones, no se considerar como ventrculo sino como bolsa trabeculada; y si el ventrculo tiene todas las porciones, pero no estn bien desarrolladas (de tamao pequeo) se denominar ventrculo hipoplsico.

En un corazn normal, la porcin de entrada de cada ventrculo est aboca-da a su respectiva porcin trabeculada. Si la entrada de las dos aurculas se aboca a un solo ventrculo o una de ellas cabalga el septum interventricular; es decir que existen dos anillos valvulares, es importante cuantificar el rea de la porcin de entrada para que esta pueda ser considerada como co-rrespondiente al ventrculo al que le corresponde ms del 50% del orificio del anillo atrioventricular. En caso de que sea una vlvula atrioventricular comn, una cmara debe considerarse ventrculo cuando tenga ms del 75% del anillo valvular. En 1973, Kirklin y cols. sugirieron que una arteria debera considerarse de ese ventrculo, cuando le pertenece la mayor parte del orificio valvular; por ello, Tynan y cols. consideraron lo mismo para las vlvulas atrioventriculares4.

Ventrculo derecho

En su lado derecho, el septum interventricular muestra adherido, en su parte media y superior, un msculo papilar cuyas trabeculaciones, de la porcin media del septum hacia el pex, son gruesas y abundantes. Nor-malmente la vlvula tricspide ocupa una posicin ms cercana al pex en relacin a la posicin de la vlvula mitral y, generalmente, se conecta con la arteria pulmonar. En la vista externa es de forma triangular.

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Ventrculo izquierdoEn el lado del ventrculo izquierdo, el septum interventricular no tiene

msculos papilares y, de su parte media hacia el pex cardaco, muestra trabeculaciones finas. En la parte superior es liso. Normalmente contiene la vlvula mitral y la vlvula artica en continuidad fibrosa. La forma es alargada.

Siempre se debe describir el nmero de ventrculos presente, la posicin espacial y las caractersticas de las conexiones con las otras cmaras5-7.

Segmento arterial

Los componentes del segmento son la aorta y la arteria pulmonar. Nor-malmente la primera da origen a las circulaciones coronaria y sistmica, con su divisin en vasos supraarticos, ms alejada del corazn debido a la divisin de la arteria pulmonar en ramas derecha e izquierda. La posicin de sus planos valvulares tambin es diferente, puesto que la posicin del artico es posterior-derecho y la del pulmonar es anterior-izquierdo.

Se deben describir las conexiones de las venas sistmicas y pulmonares con las diferentes aurculas o estructuras vasculares venosas.

En la TABLA 128.1, observamos la manera concreta de realizar el anlisis secuencial, partiendo de la existencia de cinco pasos y tres niveles (I, visce-roatrial; II, atrioventricular y III, ventriculoarterial) y dos pasos complemen-tarios que se refieren a las lesiones asociadas y otros aspectos generales.

El situs visceral es el patrn de asimetra de un organismo, el cual determi-na la posicin espacial de los diferentes rganos y estructuras entre s. Este patrn hace referencia a los rganos y estructuras impares (hgado, vena cava inferior, etc.) o aquellos que, siendo pares (aurculas y bronquios), son diferentes entre s.

Para definir el situs auricular de un individuo, se escoge como referencia la posicin del hgado, la porcin supraheptica de la vena cava inferior y la de la aurcula anatmicamente derecha, por ser estas estructuras muy constantes en su posicin y su relacin con otros rganos o partes de ellos, ya que se interrelacionan constituyendo la trada hepato-cavo-atrial. Cuando la trada hepato-cavo-atrial se encuentra a la derecha, decimos que el situs visceral es solitus, siendo este el patrn de asimetra que existe en la mayora de las personas. Cuando la trada hepato-cavo-atrial se encuentra a la izquierda, el situs se denomina inversus. El trazo electrocardiogrfico mostrar la onda p positiva en DI y negativa en AVR, en caso de situs solitus, mientras que en el situs inversus ser negativa en DI y positiva en AVR.

Hay un grupo de pacientes en los cuales no existe el patrn de asimetra y, por lo tanto, no entra en las definiciones anteriores, pues en vez de existir asimetra, tiende a haber un isomerismo bilateral, pudiendo ser derecho (sndrome de asplenia) o izquierdo (sndrome de poliesplenia).

Los situs auriculares indefinidos en el electrocardiograma pueden mos-trar migracin del marcapaso, que hace cambiar el eje de la onda p, incluso en el mismo trazo. Con frecuencia, el eje de la onda p es de 60 grados (isomerismo izquierdo) y de alrededor de 120 grados en (isome-rismo derecho).

En presencia de cardiopata compleja, la determinacin del situs atrial, con base en los hallazgos fsicos y el electrocardiograma, mues-tra una pobre correlacin. En tal circunstancia, se busc una relacin ms constante, encontrndose esta entre el patrn bronquial y las ca-ractersticas anatmicas de las orejuelas auriculares. Si con este mto-do no se puede definir el situs atrial se recurrir al estudio angiogrfico en hemodinmica.

La manera ms simple de definir el situs bronquial es la radiografa de trax posteroanterior penetrada, la cual permite obtener la imagen adecuada de la trquea y los bronquios. Definir cul es el bronquio derecho e izquierdo al comparar la distancia entre la carina y la primera divisin del bronquio, como se muestra en la FIGURA 128.1 del patrn bronquial:

Tipo de conexin atrioventricularLa conexin atrioventricular puede ser univentricular cuando hay un solo

ventrculo o ambas aurculas se conectan con un ventrculo o biventricular, cuando cada aurcula se conecta con un ventrculo8, 9.

El tipo de conexin atrioventricular se refiere a la anatoma de la unin entre las aurculas y los ventrculos. En la FIGURA 128.2 se observa que un tipo de conexin excluye a otro.

Hay cinco tipos de conexin:

1. Concordante: cuando la aurcula derecha se conecta con el ventrculo derecho y la aurcula izquierda con el ventrculo izquierdo, independiente-mente de la posicin espacial que guardan estos segmentos entre s:

I. Nivel atrialSitus solitus atrialSitus inversus atrialSitus isomrico derechoSitus isomrico izquierdo

II. Nivel atrioventricularTipo de conexin atrioventricularModo de conexin atrioventricular

III. Nivel ventriculoarterialTipo de conexin ventriculoarterialModo de conexin ventriculoarterial

IV. Lesiones asociadasEstenosisHipoplasiaAtresiaInterrupcinComunicacinConexiones venosas

V. Particularidades adicionalesPosicin del corazn en el traxOrigen y distribucin de las coronariasOrigen y distribucin del sistema de conduccin

Procedimiento analtico para la descripcinde cardiopatas congnitas

TABLA 128.1

Denicin de los trminos que integran la TABLA 128.1

Una vez se conozcan los segmentos, emplearemos diferentes trminos en el anlisis segmentario. El primero de ellos se refiere al nivel atrial, ya que nos permite definir la posicin de las aurculas en el espacio y los diferentes tipos de posicin auricular.

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Cardiopatas congnitas en nios

2. Discordante: cuando la aurcula derecha se conecta con el ventrculo izquierdo y la aurcula izquierda se conecta con el ventrculo derecho; es necesario que haya definicin del situs atrial lateralizado, sea en solitus o inversus, por lo que, cuando hay isomerismo, la conexin atrioventriculares.

3. Ambiga.

4. Doble cmara de entrada derecha o izquierda: ocurre cuando las dos aurculas estn conectadas a una sola masa ventricular. La morfologa de la cmara puede ser derecha, izquierda o indeterminada;

5. Ausencia de conexin atrioventricular derecha o izquierda:se da cuando una aurcula no se conecta con la masa ventricular. Puede ser derecha o izquierda.

Tipos ModosConcordante PerforadoDiscordante ImperforadoAmbigua CabalganteDoble entrada ComnAusencia de conexin

Tipos y modos de conexin atrioventricularTABLA 128.2

FIGURA 128.1 Patrn bronquial. Grca de la trquea y los bronquios para determinar el situs bronquial. Situs solitus cuando la relacin BI/BD > a 1; situsinversus cuando la relacin BI/BD es < de 1; e isomerismo derecho o izquierdo cuando la relacin BI/BD = 1. La caracterstica anatmica, es decir corta o larga, dene si el bronquio es derecho o izquierdo. (BI, longitud del bronquio izquierdo desde la carina a la primera divisin; generalmente es el ms largo y BD, longitud del bronquio derecho desde la carina a la primera divisin, es el ms corto).

Solitus

Derecho Izquierdo

Inversus

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FIGURA 128.2 Tipos de conexin AV y modos de conexin de atrioventricular.

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Concordante y perforado

ImperforadoImperforadoDiscordante

Vlvulas A-V cabalgantes

Vlvulas A-V cabalgantes

Ambigua

Ausencia de conexin

Ausencia de conexin

ComnDoble entrada

El modo de conexin describe la morfologa de las vlvulas y su relacin con los ventrculos. Hay cuatro modos de conexin (FIGURA 128.2).

1. Modo de conexin es perforado: cuando se hace a travs de dos vlvulas atrioventriculares perforadas;

2. Imperforado: cuando una de las vlvulas atrioventriculares no permite la comunicacin entre la aurcula y el ventrculo (aqu se incluyen la atresia tricuspdea y la mitral);

3. Cabalgante: se refiere a una circunstancia en la cual una de las vlvulas atrioventriculares est sobre el septum interventricular, siendo el rea corres-pondiente al cabalgamiento menor del 50% del orificio atrioventricular; y el

4. Modo de conexin comn: cuando las aurculas se conectan con el ventrculo o los ventrculos, a travs de una sola vlvula atrioventricular. Si una de las cmaras recibe menos del 25% de la vlvula, debe ser considerada cmara rudimentaria.

Los modos de conexin no se excluyen; es decir, pueden coexistir cabal-gamiento e imperforacin, por ejemplo.

Existen cinco tipos de conexin atrioventricular y cuatro modos de co-nexin atrioventricular, como se describen y observan en la TABLA 128.2 y en la FIGURA 128.2.

Tipos de conexin ventriculoarterialSi analizamos la anatoma de un corazn normal, se observa el anillo de

la aorta posterior y derecho, conectado al ventrculo izquierdo, situado a la izquierda; mientras que el anillo pulmonar se localiza anterior e izquierdo, conectado con el ventrculo derecho, localizado a la derecha. La relacin espacial es discordante, pero las conexiones son concordantes; por ello, es importante siempre observar la posicin espacial y diferenciarla de la conexin real de cada estructura.

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FIGURA 128.3 Tipos de conexin ventriculoarterial.

Concordante Discordante

nica va de salidaventricular

Doble salidaventricular

VASO

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AO

AP

AO

AP

AOAP

Hay cuatro tipos de conexin ventriculoarterial:

1. Concordante: cuando la aorta se conecta con el ventrculo izquierdo y la arteria pulmonar con el derecho;

2. Discordante: cuando la aorta se conecta con el ventrculo derecho y la arteria pulmonar con el ventrculo izquierdo;

3. Doble salida: las dos arterias se conectan con un solo ventrculo que puede ser el derecho o el izquierdo, y

4. nica va de salida: solamente se conecta a los ventrculos una ar-teria, y existen tres posibilidades:

a) Salida artica por atresia pulmonar,

b) Salida pulmonar por atresia artica,

c) En el tronco comn, cuando es un solo vaso que lleva la circulacin sistmica, coronaria y pulmonar. Puede conectarse a uno de los ventrculos o cabalgar sobre el septum interventricular (TABLA 128.3 y FIGURA 128.3)

Hay tambin tres modos de conexin ventrculo arterial:

1. Perforado: las vlvulas artica y pulmonar son funcionales y conectan las aurculas a los ventrculos a travs de ellas;

2. Imperforado: cuando una de las vlvulas sigmoidea es atrsica o no funcional, y

3. Cabalgante: uno de los anillos de las vlvulas sigmoideas cabalga sobre el septum (TABLA 128.3).

Lesiones asociadasEn una de las etapas de la secuencia diagnstica se debe describir la es-

tenosis, atresia, hipoplasia, interrupciones y comunicaciones en cualquier nivel o segmento del corazn. Describir las conexiones o la ausencia de conexiones venosas sistmicas y pulmonares.

Particularidades adicionalesSe describen las caractersticas del trax, abdomen, la situacin del cora-

zn respecto del eje humano. Adems, se analizan el origen y la distribucin de las coronarias y del sistema de conduccin.

Para realizar el estudio, hay que basarse en la impresin clnica, una vez se evale clnicamente al paciente, se hagan los hallazgos cardacos, la correlacin con el electrocardiograma de superficie, la radiografa de trax posteroanterior y lateral, estudio con ecocardiografa modo M, 2D y Do-ppler. En casos ms especficos o complejos se pueden requerir estudios como el hemodinmico (cateterismo derecho e izquierdo), para evaluacin no solo anatmica sino funcional y, si se requiere, para procedimiento inter-vencionista. La evaluacin de la vasculatura pulmonar y sistmica amerita, en ocasiones, de un estudio con resonancia magntica o TAC contrastado multidetector.

Todo ello permitir la evaluacin completa del paciente para definir las conductas a seguir, sean mdicas, intervencionistas o quirrgicas.

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12. Van Praagh R, Van Praagh S. Isolated ventricular inversion. A consideration of the morphogenesis,denition and diagnosis non transposed and transponed great arteries. Am. J. Cardiol 1966 (17):395- 405.

13. Orseyevitz J, Molina M, Attie F, Buenda A, Zamora C, et al. Ventrculos arriba y abajo. Arch. Inst. Cardiol. Mex 1982 (52):59-64.

Tipos ModosConcordante PerforadoDiscordante ImperforadoDoble salida ventricular Cabalgantenica va de salida

Tipos y modos de conexin ventriculoarterialTABLA 128.3

Introduccin

Las cardiopatas congnitas en el recin nacido constituyen un reto para el cardilogo pediatra, cirujanos cardiovasculares, intensivis-tas y neonatlogos. Los nuevos mtodos diagnsticos y el avance en las tcnicas quirrgicas han permitido mejorar los resultados y el pronstico. En el neonato con sospecha de cualesquiera de estas en-fermedades se debe tener en cuenta tres aspectos fundamentales: uno, si se trata de anomalas graves, dos, que sus manifestaciones clnicas estn condicionadas por los cambios hemodinmicos de transicin en-tre la circulacin fetal y la del adulto, y tres, la existencia de una enfer-medad no cardaca, que pueda afectar el funcionamiento del sistema cardiovascular.

Las cardiopatas congnitas con clnica en el perodo neonatal, dejadas a su evolucin natural tienen una mortalidad elevada, ya sea por tratarse de cardiopatas complejas o por la severidad en su presentacin.

Es fundamental un alto grado de sospecha para iniciar lo ms pronto la evaluacin y el tratamiento mdico, el cual constituye el paso intermedio para su necesaria correccin1.

EpidemiologaLa incidencia de las cardiopatas congnitas es de 8 a 10 por cada

1.000 nacidos vivos2. Esta incidencia, parece ser mayor cuando se tie-nen en cuenta los defectos cardacos encontrados en fetos. La frecuen-cia de las cardiopatas con relacin al sexo y la raza varan de acuerdo en cada una de estas.

Circulacin fetalLa circulacin fetal se conoce como circulacin en paralelo, lo cual quiere

decir, que los dos ventrculos contribuyen al gasto cardaco fetal total, pero lo que se observa, es la distribucin de la sangre ms oxigenada a la parte superior del cuerpo y la menos oxigenada en la inferior del mismo. Esto se logra por algunas estructuras como el ductus venoso, foramen oval y el ductus arterioso, las cuales direccionan el flujo a las zonas de mayor necesidad de oxgeno3. Esta circulacin relativamente en paralelo, permite la supervivencia fetal a pesar de la gran variedad de complejas lesiones cardacas. La sangre que retorna de los vasos umbilicales, ms de la mitad, se dirige a la vena cava inferior, pasando por el ductus venoso. El resto de la sangre penetra al hgado al llegar a la aurcula derecha, la cresta, separa la corriente de sangre que proviene de la vena cava inferior. Aproximadamente, el 40% del flujo proviene de la vena cava inferior y contribuye al 27% del gasto cardaco combinado. Este pasa a la aurcula izquierda por el agujero oval, el cual se une con la sangre que proviene desde las venas pulmonares. Luego, pasa al ventrculo izquierdo, la aorta ascendente y desde ah irriga las arterias coronarias, cartidas y subclavias, y la aorta descendente. Por el otro lado, la mayor parte de la sangre que retorna desde la vena cava inferior, se une a la que drena la vena cava superior y el seno coronario, antes de atravesar la vlvula tricspide, el ventrculo derecho y la arteria pulmonar. Como las resistencias pulmonares se encuentran elevadas, la sangre se deriva por el ductus arterioso a la aorta descendente y a la placenta que ofrece menor resistencia.

La mayor parte de la informacin que se tiene sobre la distribucin del flujo sanguneo fetal se ha obtenido de fetos de ovejas, recientemente se ha logrado conocer nuevos datos en fetos humanos.

GUILLERMO A. JARAMILLO MARTNEZ, MDALBERTO HERNNDEZ SUREZ, MD

WLTER MOSQUERA LVAREZ, MDLVARO E. DURN HERNNDEZ, MD

Ciruga cardiovascular en cardiopatas congnitas neonatales

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que tener en cuenta que algunos recin nacidos pueden no presentar soplo car-daco al nacimiento, ni mostrar signos clnicos aparentes de malformaciones cardacas de tipo complejo. La forma de presentacin de los neonatos con algn tipo de cardiopata, se enmarca dentro dos formas clnicas: una primera como insuficiencia cardaca o la segunda en forma de cianosis; sin embargo, algunos neonatos tienen manifestaciones mixtas. El anlisis de esta combinacin de presentaciones clnicas permite sospechar la gravedad de la cardiopata5.

Ayudas diagnsticasEl diagnstico de las cardiopatas congnitas en el perodo neonatal, es en

realidad un reto. Pero con el advenimiento de las nuevas tcnicas, las dificul-tades diagnsticas han disminuido considerablemente. El electrocardiograma y la radiografa de trax permiten evaluar los cambios que suceden en cada una de las malformaciones cardiovasculares. La ecocardiografa bidimensio-nal Doppler color, especialmente la fetal, permite hacer la evaluacin prenatal de las cardiopatas congnitas y, de esta manera, planear el manejo inter-disciplinario de los pacientes tempranamente. Este enfoque ha mejorado los resultados en los diferentes centros de alta complejidad6.

El cateterismo cardaco se realiza cada vez menos, ya que si se tiene una adecuada evaluacin ecocardiogrfica, se pueden tomar decisiones correc-tas. El cateterismo se reserva para los casos en donde a pesar de una buena evaluacin ecocardiogrfica persisten dudas diagnsticas, o si la evaluacin compromete territorios cardiovasculares que no son accesibles para la ecocar-diografa. Otra indicacin, es el cateterismo intervencionista, como en el caso de la estenosis artica severa, pulmonar crtica y la transposicin de grandes arterias, cuando amerita atrioseptostoma con baln (FIGURA 129.2).

En los fetos humanos se ha observado que el gasto ventricular combinado (GVC) corresponde a 550 ml/kg/min, de los cuales el ventrculo derecho contribuye con 310 ml/kg/min o sea el 56%, y el ventrculo izquierdo con 240 ml/kg/min, es decir, el 44% restante del GVC. Se aprecia, entonces, un aumento relativo del gasto cardaco combinado del ventrculo izquierdo, este aumento en los fetos humanos se da para perfundir el cerebro, que es ms voluminoso. El 15% del GVC perfunde los pulmones, mientras que el resto, el 45% pasa a la aorta descendente por el ductus arterioso. Solo del 10 al 15% cruza el istmo artico hacia la aorta descendente. El resto regresa a la placenta por la aorta descendente (FIGURA 129.1).

FIGURA 129.1 Circulacin fetal.

FIGURA 129.2 Ecocardiografa fetal, ventrculo nico. Se observa imagen de un feto de 37 semanas, en la cual podemos apreciar una cardiopata compleja, tipo Aurcula nica, ventrculo nico. AU. Aurcula nica VU. Ventrculo nico. AO. Aorta.

Figura tomada de la Revista Colombiana de Cardiologa, vol. 10 No. 1, pg. 51.

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En fetos de ovejas, la PO2 es de 22 mmHg con una saturacin de oxgeno del 55% en la arteria umbilical, la vena umbilical tiene un PO2 de 30 mmHg con una saturacin del 80%. El ventrculo derecho tiene un PO2 de 18 mmHg con una saturacin de oxgeno del 50% y el ventrculo izquierdo tiene un PO2de 24 mmHg con saturacin del 60%. Comparado con el adulto, el miocar-dio fetal tiene inmadurez estructural funcional y de inervacin simptica, con una inervacin colinrgica bien desarrollada. Hay que tener en cuenta, que la circulacin fetal tiene una regulacin de tipo local, barorreceptor, quimiorreceptor, hormonal y autonmico4.

Circulacin transcisionalAl nacer suceden muchos cambios en el sistema cardiovascular, estos

ocurren como resultado de la cesacin del flujo placentario y el inicio de la respiracin pulmonar. El cierre del ductus arterioso y el aumento del flujo pulmonar, elevan la presin de la aurcula izquierda, esto se asocia con la dis-minucin de la presin de la aurcula derecha secundaria, y a la interrupcin del flujo placentario. Por esto se favorece el cierre funcional del foramen oval, el cual se completa hacia el ao de edad. Por otra parte, el cierre funcional de las arterias umbilicales, se da luego del nacimiento y su cierre completo a los 2 3 meses de edad, mientras que el cierre de las venas umbilicales y el ductus venoso ocurren luego del de las arterias umbilicales.

Aspectos clnicosEn la etapa neonatal, los sntomas y signos clnicos de las cardiopatas con-

gnitas pueden ser muy variables, dependiendo del tipo de malformacin. Hay

Figura tomada del libro Cardiologa 1999, pg. 1284.

Ciruga neonatal correctivaCon base en el entrenamiento de los equipos quirrgicos, los adelantos tecno-

lgicos y el diagnstico temprano de anomalas cardacas fetales y neonatales, se ha desarrollado la ciruga de tipo correctivo en el neonato con cardiopata congnita. Por el manejo oportuno que reciben los neonatos, la morbimorta-lidad ha disminuido significativamente y el pronstico ha mejorado, adems, se evita la ciruga inicial de tipo paliativo y, por ende, las complicaciones de la reintervencin. Sin embargo, no se ha establecido el tratamiento temprano de las cardiopatas congnitas en forma universal debido a la morbilidad y hospita-lizacin prolongada, las cuales siguen siendo mayores en el neonato7, 8.

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Los procedimientos ms comunes en el neonato son:

Correccin de anormalidades de la arteria aorta como hipoplasia del arco, doble arco, interrupcin del arco y coartacin.

Algunos casos seleccionados, de defecto de tabique interauricular o interventricular.

Correccin de origen anmalo de las arterias coronarias.

Correccin de transposicin de grandes vasos tipo Jatene.

Correccin de drenaje venoso pulmonar anmalo.

Cierre de ventana aortopulmonar.

Cierre de ductus arterioso persistente.

Correccin de corazn izquierdo hipoplsico tipo Norwood.

Transplante cardaco en casos de sndrome de corazn izquierdo hipo-plsico por ejemplo.

El primer transplante cardaco en un neonato fue hecho en diciembre 6 de 1967, en Brooklyn, Nueva York, por el doctor Adrian Kantrowitz, utilizan-do como donante a un neonato anenceflico, el receptor vivi seis horas y media. Luego, en julio de 1984, el doctor Magdi Yacoub, hizo el segundo transplante en un recin nacido con sndrome de corazn izquierdo hipopl-sico, con sobrevida de 18 das. Actualmente, los resultados del transplante cardaco en neonatos son satisfactorios, con curvas de sobrevida que supe-ran la de los otros grupos de edad9.

Ciruga neonatal paliativaFstula sistmico pulmonar

Resea histrica

Para mejorar la oxigenacin en pacientes con cardiopatas congnitas cianticas y flujo pulmonar sanguneo disminuido, se introdujo el procedi-miento de Blalock-Taussig en 1945, el cual consta de anastomosar la arte-ria subclavia derecha a la arteria pulmonar. Un ao despus, Potts y cols., describieron la anastomosis de la aorta descendente a la arteria pulmonar izquierda. En 1962, Waterston report una tcnica consistente en anastomo-sar la aorta ascendente a la arteria pulmonar derecha como procedimiento alterno en infantes. El uso de material de prtesis en las fstulas, fue repor-tado por Redo y Ecker en 1963, pero Klinner en 1962, utiliz una prtesis como sustituto de la arteria subclavia, anastomosndola de la arteria sub-clavia a la arteria pulmonar. En 1976, Gazzainga y cols., introdujeron el uso de politetrafluoroetileno expandido (PTFE) para crear un cortocircuito entre una arteria sistmica y la arteria pulmonar.

En 1978, Stark present el primer reporte del Great Ormond Street Hos-pital, de Londres, describiendo el uso de PTEF recto y tubrico de la arteria subclavia a la arteria pulmonar.

Existen algunas otras tcnicas usadas como la ampliacin de la arteria subclavia hasta el origen de la arteria vertebral con parche autlogo de la vena zigos; el grupo del Hospital de Laenec, en Pars, ha usado la arteria mamaria interna; Vincent en Nijmegen, de Holanda, ha utilizado aloinjertos humanos venosos.

La necesidad de practicar procedimientos quirrgicos como las fstulas, ha disminuido debido al aumento de correcciones intracardacas realizadas en el perodo neonatal y de lactante. Las fstulas sistmico pulmonares, es-tn indicadas para un nmero de defectos cardacos complejos cianticos, que no son corregibles en el perodo neonatal y lactante, cuando la mortali-dad del reparo primario es ms alto que cuando se hace en dos etapas.

Tipos de fstulas

La anastomosis de Potts ha sido casi completamente abandonada, ya que usualmente est asociada al flujo excesivo, acompaado de edema pulmo-nar temprano posoperatorio, a falla cardaca congestiva, muerte tarda e hipertensin pulmonar, y porque, adems, es muy difcil de cerrar en el momento del reparo intracardaco. El procedimiento de Waterston prob una satisfactoria paliacin y ha sido recomendado en neonatos por su alto porcentaje de permeabilidad, de tcnica fcil, corto en el tiempo de su rea-lizacin e incidencia temprana, y baja de trombosis del corto circuito (Wolf y cols. e Ilbawi y cols.), pero se usa excepcionalmente en la actualidad por su alta incidencia de distorsin de la arteria pulmonar derecha, conllevando un gran riesgo en la ciruga correctiva, marcando flujo preferencial al pul-mn contralateral, produciendo un riesgo de un cortocircuito muy grande con los deplorables resultados de falla cardaca congestiva (20-40% mayor mortalidad que el Blalock-Taussig) y el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar obstructiva10.

La fstula central provee un flujo igual para la rama pulmonar derecha como para la izquierda en la mayora de los casos (Amanto y cols.) sin dis-torsin de los vasos pulmonares; y su cierre en el momento de la correccin es fcil. Sin duda, hay desventajas en este tipo de fstula: la principal, es la apertura del pericardio, la oclusin del tronco de la pulmonar sin ductus u otro flujo sanguneo limitando el uso de esta.

Hay ciertas indicaciones para la fstula pulmonar central:

1. Cuando el paciente tiene otras fstulas,

2. La anatoma no adecuada para una fstula tipo Blalock-Taussig modi-ficada, y

3. Fstulas anteriores fallidas.

El Blalock-Taussig clsico aceptado para pacientes pequeos, ha eli-minado el uso de anastomosis aortopulmonares directas, por la menos incidencia asociada de falla cardaca congestiva que las fstulas sistmico pulmonares centrales, de buena permeabilidad, alta supervivencia y fcil cerramiento con la ciruga correctiva, y no requiere de material protsico, ofreciendo la posibilidad terica de crecer. Pero, tambin, tiene ciertas desventajas como: un tiempo de diseccin largo, perfusin pulmonar diferencial, reduccin en el crecimiento de la extremidad superior en el lado de la anastomosis, alto riesgo de lesin del nervio frnico, distorsin arterial pulmonar, torsin de la arteria subclavia en su origen, levanta-miento de la arteria pulmonar en pico de loro, secuelas isqumicas del miembro superior y oclusin temprana frecuente. Adems, algunos nios no tienen una anatoma aceptable para una fstula Blalock-Taussig, porque la arteria subclavia puede inusualmente ser delgada y corta. El Blalock-Taussig clsico en el lado opuesto del arco artico es una operacin con buen resultado10, 11.

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La fstula modificada de Blalock-Taussig (MBTS) usando un injerto de po-litetrafluoroetileno, fue designada, inicialmente, para aquellos pacientes en los cuales el Blalock-Taussig clsico no se poda realizar. Sin embargo, el procedimiento modificado con injerto de politetrafluoroetileno expandido (PTFE) propuesto por McKay y cols. en 1980, es el ms utilizado actualmen-te. Consiste en utilizar un injerto de PTFE para practicar una anastomosis de la arteria subclavia derecha o izquierda, a la arteria pulmonar homolateral, por toracotoma o, en algunos casos de pacientes muy cianticos por es-tereotoma, inclusive, en ocasiones con la necesidad de utilizar circulacin extracorprea (FIGURA 129.3).

FIGURA 129.3 Fstulas sistmico pulmonares. BTC: Blalock Taussig clsico, W: Waterson, BTM: Blalock Taussig modicada, P: Potts.

Figura tomada del libro Cardiologa 1999, pg. 1285.

FIGURA 129.4 Fstula de Sano.

BTC

P

BTM

W

pulmonar con un tubo de politetrafluoroetileno de 4 5 mm, permitiendo equilibrar el flujo pulmonar, evitando la disminucin de la presin arterial diastlica que compromete el flujo coronario, como ocurre con la fstula de Blalock-Taussig modificado, obteniendo entonces mejores resultados en cuanto a morbimortalidad14. Esta fstula se conoce hoy como fstula de Sano o fstula ventrculo derecho-arteria pulmonar15, 16. Algunos grupos estn reemplazando la fstula sistmico pulmonar por este tipo de fstula dados los beneficios hemodinmicos y los buenos resultados obtenidos (FIGURAS 129.4).

Nosotros preferimos hacer un procedimiento de Blalock-Taussig modifica-do con injerto de PTFE, de 3,5 4 mm, y una sutura de polipropileno 8/0.

El Blalock-Taussig modificado ofrece varias ventajas:

1. Permeabilidad temprana alta.

2. Regulacin del cortocircuito por el tamao de la arteria sistmica.

3. Preservacin de la arteria subclavia.

4. Relativa facilidad del procedimiento quirrgico, y

5. Facilidad al suspender la fstula cuando se haga el reparo completo. Sin embargo, algunas desventajas son:

1. El injerto de PTFE no es un material ptimo, su baja rata de per-meabilidad tarda puede deberse a la excesiva formacin de pseudonti-ma, especialmente en los injertos de 3 y 3,5 mm, y

2. La alta incidencia de distorsin de la arteria pulmonar que puede ser debida, en parte, al uso de material grueso y rgido anastomosado a unas arterias pequeas o delgadas12, 13.

Fstula de sano. En pacientes con diagnstico de sndrome de cora-zn izquierdo hipoplsico, el doctor Norwood, inicialmente describi el procedimiento con la colocacin de un tubo valvulado tipo Rastelli entre el ventrculo derecho y la arteria pulmonar. La evolucin de los pacientes mostr malos resultados con el tubo valvulado, por lo cual, se reemplaz por una fstula sistmico pulmonar de Blalock-Taussig modificada. Pos-teriormente, el doctor Sano, en Okayama, Japn, retom la tcnica inicial del doctor Norwood e hizo una fstula del ventrculo derecho a la arteria

Entre las indicaciones de fstula sistmico pulmonar, encontramos: atresia pulmonar con septum ntegro, con ventrculo derecho hipoplsico y circula-cin coronaria dependiente de sinusoides obstructivo. Tetraloga de Fallot con anatoma no favorable. Atresia tricuspdea con CIV restrictiva y/o estenosis o atresia pulmonar, ventrculo nico con estenosis valvular pulmonar severa y, en general, recin nacidos con severa obstruccin de la salida pulmonar que provoca saturacin de oxgeno sistmica menor de 70-75%. La necesidad de practicar procedimientos quirrgicos paliativos como las fstulas actualmente ha disminuido debido al aumento de correcciones intracardacas correctivas realizadas durante el perodo neonatal y lactante. Sin embargo, las fstulas es-tn todava indicadas para un nmero de defectos cardacos cianticos que no son corregibles en el perodo neonatal, lactante o preescolar, cuando la mor-talidad en el reparo primario es ms alta que cuando se hace en dos etapas.

Tcnica quirrgica

En nuestra institucin, Fundacin Cardiovascular de Colombia, hacemos fstula de Blalock-Taussig modificada, por toracotoma posterolateral a nivel del tercer espacio intercostal se hace la diseccin proximal de la arteria subclavia, y luego de la rama pulmonar homolateral. A continuacin, se hace pinzamiento y arteriotoma de la subclavia y anastomosis terminola-teral de un tubo de PTFE 3,5 4 mm con sutura continua de polipropileno 8/0; la anastomosis del extremo distal de la fstula a la rama de la arteria pulmonar, se hace en forma similar a la anterior y luego se retiran las pinzas de la arteria pulmonar y subclavia respectivamente.

Cuidado posoperatorio

Las dos condiciones bsicas que conducen al deterioro posoperatorio se relacionan con una fstula muy pequea o disfuncional que se relaciona con

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bajas presiones de oxgeno (85%).

Hipoxemia

Las causas de una baja presin parcial de oxgeno deben ser evaluadas en forma sistemtica, particularmente durante las primeras horas del po-soperatorio. En primer lugar, se deben descartar causas pulmonares rela-cionadas con el intercambio gaseoso (atelectasias, neumotrax, derrames, neumonas, edemas pulmonares), para lo cual la radiografa y el estado ventilatorio (PaCO2) son fundamentales en su evaluacin. En segundo lugar, se encuentran los estados de hipoperfusin tisular sistmica relacionadas con un bajo gasto cardaco sistmico, que, a su vez, depende del conteni-do arterial de oxgeno, de la funcin ventricular y del consumo energtico. Y, en tercer lugar, una disminucin efectiva del flujo pulmonar como con-secuencia de una alteracin anatmica del rbol pulmonar o de la fstula como producto de un aumento de las resistencias pulmonares arteriolares o venocapilares.

En la evaluacin de estos tres aspectos se requiere de una evaluacin ra-diolgica, de la presin parcial de oxgeno (PaO2), presin parcial de dixido de carbono (PaCO2), la saturacin venosa mixta (SvO2), la ecocardiografa y, en casos especiales, el cateterismo cardaco. El manejo de la hipoxemia variar de acuerdo con su causa17.

En los casos en que se requiera mejorar el flujo pulmonar, es necesa-rio establecer estrategias ventilatorias que permitan elevar el pH, barrer el CO2, con la menor presin media de la va area posible, adicionalmen-te, se pueden usar frmacos que disminuyan las resistencias pulmonares, desafortunadamente estos no son especficos, por lo que usualmente hay que combinarlos con vasopresores tipo Norepinefrina. Dentro de los vaso-dilatadores se puede optar entre varios, como el milrinone, la nitroglicerina y la prostaglandina E1. Algunos han usado el xido ntrico inhalado con resultados variados18.

Si el paciente persiste hipoxmico, se corre el riesgo de generar hipoxia tisular, en estos casos se puede disminuir el consumo metablico del pa-ciente mediante la hipotermia controlada, manteniendo una temperatura m-nima de 32-33C bajo sedacin y relajacin profunda. En casos refractarios hay que considerar la membrana de circulacin extracorprea (ECMO)19.

Sndrome de bajo gasto cardacoExisten tres causas bsicas de bajo gasto en pacientes con fstula sistemi-

copulmonar:

1. Disfuncin ventricular,

2. Qp:Qs >1:1 (mala distribucin de flujos sanguneos), y

3. Insuficiencias de las vlvulas atrioventriculares. Una vez diagnosticado el bajo gasto cardaco (mala perfusin perifrica, baja saturacin venosa de oxgeno, oliguria, acidosis metablica) y de haber optimizado precarga, he-matocrito y oxigenacin, se debe recurrir a la evaluacin ecocardiogrfica a fin de establecer la etiologa del bajo gasto. En los pacientes con falla de bomba se optimiza el soporte inotrpico y mejorando el volumen del latido, en los daos valvulares se recurre a la vasodilatacin sistmica, mientras que en la mala distribucin de flujos se balancean las resistencias vasculares pulmonar

y sistmica mediante estrategias ventilatorias, fundamentalmente y ocasio-nalmente con medidas farmacolgicas20, 21.

Hiperoxia

Los pacientes que cursan con saturaciones de oxgeno por encima del 85% y, particularmente, por encima del 90%, corren el riesgo de desarrollar mala distribucin de flujos, ocasionando edema pulmonar y severo com-promiso de la perfusin sistmica. En estos casos, se debe igualmente equilibrar los dos circuitos mediante estrategias ventilatorias que limitan el flujo pulmonar, como la disminucin de la fraccin inspirada de oxgeno, el incremento del PEEP y la hipoventilacin controlada para generar un pH alrededor de 7,30 con el objeto de aumentar resistencias pulmonares que limiten el flujo pulmonar y mejoren el flujo sistmico.

Resultado

El riesgo asociado a la operacin de Blalock-Taussig, inclusive en neonatos, ha sido muy bajo (Laks y cols., 1978). Arciniegas y cols., en 1980, reportaron una serie de 20 lactantes menores de 6 meses sin ninguna muerte.

Mckay y cols. (1989) presentaron una serie de 86 pacientes sometidos a fstula sistmico pulmonar tipo Blalock-Taussig modificada, en las cuales la permeabilidad fue de 97,1% a los 6 meses y 88,9% a los 2 aos.

Hubo una diferencia significativa (p

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da sin estenosis pulmonar) y lesiones cianticas (incluyendo transposicin de grandes vasos con CIV, formas de atresia tricuspdea Ic - IIc, tronco arterioso, transposicin corregida con CIV, sndrome de corazn izquierdo hipoplsico y atresia mitral).

Indicaciones actuales

CIV mltiples (septum en queso suizo), aunque en nuestra institucin estamos practicando el reparo primario temprano, con la tcnica conven-cional a travs de auriculotoma derecha.

Transposicin de grandes arterias (TGA) con CIV muy grandes que se manifiestan como ventrculos nicos, sin estenosis pulmonar, TGA con mltiples CIV y con severas malformaciones congnitas adicionales.

Pacientes con D-TGA con septum interventricular ntegro que llegan tarde a la institucin y las presiones en el ventrculo izquierdo son menores del 50% de la sistmica, se practica el procedimiento desarrollado por el grupo de Boston, Jonas y cols. en 1989 de un cerclaje de la arteria pulmonar con una fstula sistmico pulmonar; de esta forma se mantiene el paciente durante 7-10 das en la UCIP con el objeto de reentrenar el ventrculo iz-quierdo y poder hacer la operacin de Jatene-Lecompte.

D-TGA con falla ventricular derecha posterior a ciruga de Mustard o Senning, con el fin de reentrenar el ventrculo izquierdo y realizar una ope-racin de Jatene-Lecompte.

Pacientes con fisiologa de ventrculo nico sin estenosis pulmonar, ya que si el flujo pulmonar no es restringido y la presin pulmonar no es reducida, continuarn incrementndose las resistencias pulmonares, y los parmetros necesarios para realizar una derivacin cavopulmonar como presin media pulmonar de 15 mmHg, resistencias arteriolares pulmonares < de 4 U/M2 no se obtendrn y no se podr realizar la derivacin cavopulmonar a los 6 meses de edad, procedimiento indicado para este tipo de enfermedades22, 23.

Randas Batista en 1997, plante el cerclaje de la arteria pulmonar en pa-cientes con CIV, hipertensin pulmonar severa y biopsia pulmonar grado IV, descendiendo las presiones pulmonares a la mitad de la sistmica, llegando la saturacin arterial de oxgeno a un 70%, la cual mejora con el tiempo co-rrigindose la CIV al ao, encontrndose una biopsia pulmonar normal y unas presiones pulmonares que se mantuvieron en el 50% de la sistmica23.

La tcnica extraluminal de cerclaje de la arteria pulmonar puede ser difcil de realizar precisamente en conjuncin con una circulacin extracorporea y es asociado al riesgo significante relacionado con complicaciones del cer-claje. Para este tipo de casos se ha desarrollado un cerclaje intraluminal de la arteria pulmonar en el cual un parche circular de pericardio bovino fijado en glutaraldehdo fenestrado con orificios de 2,7 - 3,6 y 4 mm de dimetro es suturado a la circunferencia interna de el tronco pulmonar, con lo cual se ha conseguido efectiva paliacin24.

Tcnica quirrgica

Usualmente, se usa una toracotoma lateral izquierda a travs del 3.er 4. espacio intercostal izquierdo, permitiendo ligar un ductus arterioso o corregir una coartacin de la aorta. Tambin, se puede realizar una toraco-toma extrapleural anterior izquierda a travs del 3.er espacio intercostal en pacientes prematuros y lactantes desnutridos.

La estereotoma es tambin otra opcin para realizar el procedimiento. El grado de estrangulamiento depende de la lesin subyacente, y un modo de lograrlo es vigilando los cambios en la presin sistmica. En la medida en que se estrangula la arteria pulmonar, la presin sistmica comienza a subir y la presin pulmonar a descender. El grado ptimo se consigue cuando la presin sistmica no sube llegando a una meseta, denotando que ms estrangulamiento pondra una carga extra a los ventrculos y el corazn no podra tolerar la sobrecarga.

En neonatos muy pequeos y algunos pacientes con lesiones cardacas cianticas, el grado de estrangulamiento incrementar el grado de cianosis considerablemente, por tanto, hay que planear un grado moderado de es-trangulamiento, manteniendo una presin del 50% en la arteria pulmonar distal y un monitoreo estricto de la saturacin por oximetra de pulso y gases arteriales, conservando una saturacin del 80% y una presin de oxgeno no por debajo de 30 mmHg.

Una vez obtenido el grado ptimo de estrangulamiento, se espera un tiem-po prudencial para confirmar la estabilidad hemodinmica del paciente, y se pasa a realizar un segundo nudo en la ligadura24, 25.

Se procede a retirar el catter utilizado para medir la presin pulmonar, realizando una hemostasia, y se cierra el pericardio dejando pequeos ori-ficios en los extremos para drenarlo (FIGURA 129.5).

FIGURA 129.5 Cerclaje de arteria pulmonar.Figura tomada del libro Cardiologa 1999, pg. 1287.

Diferentes materiales han sido usados para la realizacin del cerclaje, incluyendo cintilla umbilical, dacrn tubular, cintilla de tefln o seda tren-zada. Cuando se seleccione el material para el cerclaje, se deben tener en cuenta dos factores:

1. La sencilla aplicacin y ajuste.

2. La facilidad con que se pueda retirar la banda.

Complicaciones

Varias complicaciones han sido descritas: la banda puede cortar la arteria pulmonar generando un sangrado fatal; si el grado de estrangulamiento es insuficiente, se puede no dar la proteccin deseada y producirse una enfer-medad pulmonar vascular obstructiva.

Los cambios en la pared y vlvula de la arteria pulmonar han sido re-portados, Freed en 1973, observ obstruccin en el tracto de salida del

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ventrculo izquierdo; Osborn en 1966, describi trombosis extensa en la arteria pulmonar. Tambin, se ha encontrado migracin de la banda hacia la bifurcacin de la arteria originando distorsin y estrechamiento de una o ambas ramas pulmonares, necesitndose mayor reconstruccin en el mo-mento del reparo intracardaco.

Reconstruccin de la arteria pulmonar

Es posible retirar la banda y dilatar la arteria en el momento de la repa-racin total, pero generalmente hay necesidad de reconstruir la arteria para abolir gradientes residuales.

Para esto, se pueden usar tres tcnicas reconstructivas:

1. Retiro de la banda ms angioplastia.

2. Retiro de la banda ms remodelacin con parche.

3. Reseccin del segmento de la arteria pulmonar con la banda y una anastomosis terminoterminal de la arteria.

Cuidado posoperatorio

En los pacientes sometidos a cerclaje de la arteria pulmonar se buscan los mismos objetivos planteados en la fstula sistemico-pulmonar. Sin embar-go, se pueden presentar algunos problemas adicionales relacionados con la anatoma cardiovascular, como son la distorsin del rbol pulmonar, los cambios en la anatoma del ventrculo con incremento del grosor de sus paredes que pueden conducir a estenosis subartica, particularmente en los casos en que el flujo sistmico dependa de un pequeo defecto inter-ventricular. Adicionalmente, la regurgitacin valvular de la vlvula pulmonar puede ser un factor de riesgo para la correccin paliativa definitiva (Ciruga de Fontan).

As como en la fstula sistmico-pulmonar, el paciente con cerclaje de la arteria pulmonar puede presentar hipoxemia o hiperoxia, para lo cual, hay que tomar medidas similares mencionadas para las fstulas sistmi-cas. Sin embargo, en los pacientes con cerclaje de la arteria pulmonar que cursan con hipoxemia, hay que tener particular cuidado, debido a que esto significa que con alguna frecuencia, la presencia de un cerclaje muy ajustado, que no solo genera flujo pulmonar insuficiente, sino que tambin, indica un elevado aumento de las presiones intracardacas, que producen isquemia miocrdica que se manifiesta inicialmente por bra-dicardia o arritmias ventriculares. En este caso, se debe avisar urgente-mente al cirujano con el fin de soltar parcialmente el cerclaje. Este tipo de complicacin es ms frecuente en pacientes que tienen cerclajes por largos perodos de tiempo y, especialmente, en neonatos en donde la zona sometida al cerclaje se hace cada da ms insuficiente, debido al rpido crecimiento del nio26.

Al igual que la ciruga de fstula sistmico-pulmonar, la ciruga de cerclaje de la arteria pulmonar son procedimientos de alta mortalidad, debido a que someten al corazn a un gran trabajo, con alto riesgo de desarrollar compli-caciones mortales. Por esta razn, son procedimientos que han sido clasi-ficados en categoras III y IV, con mortalidades que pueden oscilar entre un 10-20% en publicaciones estadounidenses.

ResultadosEn pocas tempranas de la ciruga cardaca, el cerclaje de la arteria

pulmonar conllevaba riesgos del 13 - 53%. El factor determinante de la mortalidad operativa fue el defecto cardaco de base. Actualmente, se usa procedimiento de neonatos con lesiones muy complejas. J. Stark y cols. intervinieron 158 pacientes entre 1985 y 1991, de los cuales 145 (92%) sobrevivieron a la ciruga.

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GABRIEL F. DAZ GNGORA, MDCARLOS FRAGOSO CUELLO, MD

LUCA GORDILLO TOBAR, MD

Comunicacin interauricular(CIA): defectos del complejo septal interauricular

Denicin y aspectos generales

Los defectos interatriales fueron descritos por primera vez por Roki-tanski en 1875; sin embargo, el cuadro clnico no fue descrito sino hasta 1941 por Bedfor1. Hay que tener en cuenta que estas son las descripciones patolgicas, pues la presencia de una comunicacin entre las dos aurculas en el feto se conoce desde la poca del mdico grie-go Claudio Galeno en el siglo II y fue muy bien descrita por Fawset en 19002.

La CIA es un defecto del tabique interaurcular que comunica las dos aurculas permitiendo el flujo sanguneo entre ellas. Estos defectos pueden estar localizados en cualquier sitio del tabique interauricu-lar, siendo el ms frecuente la regin del foramen oval (alrededor del 70%)3.

Debe tenerse en cuenta que esta patologa es muy difcil de diagnosticar en los primeros das de vida, cuando el defecto es pequeo, porque se puede confundir con un foramen oval que es normal a esta edad4-6, sobre todo si hay retraso en la disminucin de las resistencias pulmonares como ocurre al nacer a grandes alturas sobre el nivel del mar o cuando, secun-dario a un problema pulmonar en el recin nacido, hay aumento de las presiones pulmonares; en ambos casos se distiende el tabique interatrial, lo que lleva a distensin del foramen oval, que lo hace indistinguible de una verdadera comunicacin interatrial pequea7.

Al considerar que en la formacin del tabique interatrial intervienen va-rias estructuras embrionarias (septum primum, septum secundum), cojn endocrdico dorsal o inferior y el cuerno o valva izquierda del seno veno-so vase el captulo sobre embriologa8-10, razn por la cual recibe el nombre de complejo septal interatrial, comprenderemos que pueden existir diversos tipos de defectos (FIGURA 130.1).

ClasicacinAl igual que en muchas de las cardiopatas existentes, ha habido con-

fusin sobre la nomenclatura de estos defectos3, 11-13; sin embargo, la clasificacin aceptada generalmente es la que se seala a continuacin; se advierte, sin embargo, que para comprender mejor los diferentes de-fectos es importante comprender su embriopatognesis y, para entender esta, se recomienda revisar previamente la parte correspondiente en el captulo de embriologa.

Dependiendo de la localizacin del defecto, dividimos las CIA en:

FIGURA 130.1 Esquema de los diferentes tipos de CIA. A. Tipo ostium secundum oforamen oval. B. Tipo seno venoso superior. C. Tipo seno coronario. D. Tipo seno coronario E. Tipo ostium primum.

Figura tomada del libro de Cardiologa Peditrica, pg. 394.

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C

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Comunicacin interauricular (cia): defectos del complejo septal interauricular

1. Tipo ostium secundum o foramen oval, cuando se localizan en la zona del foramen oval. Son alrededor de 70% de los defectos (FIGURA130.2A)3, 14;

3. Tipo posteroinferior o tipo seno coronario, localizados junto a la des-embocadura de esta ltima estructura. Es el menos frecuente de los de-fectos interatriales, constituyendo alrededor del 2% (FIGURA 130.2D);

FIGURA 130.2E Pieza anatmica que muestra una CIA tipo ostium primum (echa). Obsrvese que el lmite inferior del defecto es el plano atrioventricular y se encuentra completamente separado de otra CIA que es tipo ostium secundum o tipo foramen oval (FO). AI: aurcula izquierda; VI: ventrculo izquierdo.


FIGURA 130.2A Pieza anatmica vista por el lado derecho que muestra una CIAamplia tipo ostium secundum o foramen oval con vlvula fenestrada (echa). AD: aurcula derecha.


FIGURA 130.2B Pieza anatmica vista por el lado derecho que muestra una CIAtipo seno venoso de la vena cava superior. Obsrvese que el defecto (echa gruesa) se encuentra adyacente a la desembocadura de la vena cava superior (echa delgada) foramen oval.


FIGURA 130.2C Pieza anatmica que muestra una CIA amplia tipo seno venoso cerca de la desembocadura de la vena cava inferior que drenaba a la aurcula izquierda. AI: aurcula izquierda; O: orejuela derecha; VI: ventrculo izquierdo; CI:vena cava inferior.


FIGURA 130.2D Pieza anatmica que muestra una CIA tipo seno coronario (CIA), obsrvese que el defecto se encuentra adyacente a la desembocadura del seno coronario (SC). El defecto est completamente separado de la zona del foramen oval (FO). AD: aurcula derecha; VD: ventrculo derecho.

Figura tomada del libro de Cardiologa Peditrica, pg. 395.2. Tipo seno venoso, que puede localizarse cerca de la desembocadura

de la vena cava superior (FIGURA 130.2B) o cerca de la desembocadura de la vena cava inferior (FIGURA 130.2C). Son alrededor de 5 a 10% de los defectos del complejo septal interauricular12, 14;

AD

VI

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CIA

AI

CI

5. Aurcula nica, por ausencia del tabique interauricular. Este tipo de defecto se encuentra generalmente en las heterotaxias viscerales: sndromes de asplenia y poliesplenia (FIGURA 130.2F).

IncidenciaEs una cardiopata relativamente frecuente si se observa en una forma

global y representa alrededor del 7% del total de cardiopatas en diferentes series3,15, y de 0,317 por 1.000 nacidos vivos segn el Baltimore Washington Infant Study16; sin embargo, si se considera solamente el primer ao de vida, es una cardiopata poco frecuente, con el 2,9% de incidencia segn el New England Regional Infant Cardiac Program17, ya que no se manifiesta en este perodo de la vida y en las series de autopsias de cardiopatas a esta

4. Tipo ostium primum, cuando se localizan en la parte inferior del tabi-que interauricular. Teniendo en cuenta que este tipo de CIA es un defecto de los cojines endocrdicos, lo trataremos en el captulo donde se ana-lizan los defectos atrioventriculares (FIGURA 130.2E);

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edad solamente se ha encontrado en el 1,8%18. Este defecto es ms frecuen-te en el sexo femenino, con una proporcin de 2:119,20, tambin se asocia con antecedentes familiares, y frecuentemente tambin con el sndrome de Holt-Oram, el cual sigue un patrn de herencia autosmico dominante21-23.

EmbriopatognesisSi tenemos en cuenta la morfognesis normal del complejo septal interauricular

y los diferentes elementos que influyen en su formacin 8-10, es muy fcil entender su embriopatognesis (FIGURA 130.2A).

Si analizamos el desarrollo del tabique interauricular, podemos compren-der que este tipo de comunicacin se produce muy probablemente por re-absorcin (muerte celular) del septum primum en la zona del foramen oval, con lo cual desaparece el mecanismo de vlvula que normalmente ocluye el foramen oval despus del nacimiento. Este proceso de muerte celular puede ser amplio (lo ms comn) o por parches, con lo cual se origina la CIA tipo foramen oval con vlvula fenestrada (FIGURA 130.2A). Esta es la razn por la cual, si tenemos en cuenta su embriopatognesis, el nombre correcto sera el de CIA tipo foramen oval; sin embargo, es de comn aceptacin el nombre de CIA tipo ostium secundum8, 11, 24-27. No obstante, analizando el mismo esquema vemos que si el proceso de muerte celular para formar el ostium secundum fue extenso, el septum primum no puede ejercer el me-canismo de vlvula, lo que hace apropiada en estos casos la denominacin de tipo ostium secundum.

Comunicacin interauricular tipo seno venoso

Si analizamos el desarrollo del tabique interauricular, podemos com-prender que este tipo de comunicacin se produce por un proceso de reabsorcin (muerte celular) en la porcin alta del septum secundum(cerca de la desembocadura de la vena cava superior) (FIGURA 130.2B), en la zona correspondiente al ostium secundum, con lo cual este no queda ocluido y se produce la comunicacin entre las dos aurculas, o puede ocu-rrir cerca de la desembocadura de la vena cava inferior (FIGURA 130.2C).

Si tenemos en cuenta la embriognesis normal y la posible embriopatog-nesis en el primer caso, comprenderemos que por su ubicacin en la zona del ostium secundum primitivo, esta es estrictamente una CIA tipo ostium secundum, pero el nombre que comnmente recibe es el de tipo seno venoso o tipo seno venoso de la vena cava superior8, 11, 12 ,25.

CIA tipo seno coronario o posteroinferiorDebido a que en la formacin del seno coronario y de esta parte del

tabique interauricular influye el cuerno o valva izquierda del seno venoso primitivo, este tipo de defecto se origina por alteracin en la transformacin de este cuerno izquierdo para dar origen al seno coronario. Por tal razn, este tipo de comunicacin interauricular siempre est relacionado con la desembocadura del seno coronario, pudindose decir que en estos casos el seno coronario prcticamente desemboca en el defecto interauricular (FIGURA 130.2D); otra interpretacin es que, debido a un defecto en la transformacin del cuerno o valva izquierda del seno coronario, queda un defecto en la pared anterior del seno coronario, que lo deja comunicado con la aurcula izquierda. Al formarse por alteracin del cuerno o valva izquierda, puede haber asociada una vena cava superior izquierda persistente28, 29.

Aurcula nica Es un gran defecto de la formacin del tabique interauricular, quizs debido

a la accin de un teratgeno en etapas tempranas del proceso de tabicacin cardaca, que afecta las diferentes estructuras embrionarias que dan origen al tabique interauricular; por esta razn se forma parte de cardiopatas muy primitivas y de defectos con alteracin del patrn de asimetra normal del individuo (FIGURA 130.2F)12, 30.

Con respecto a la comunicacin interauricular tipo ostium primum, vase el captulo sobre defectos atrioventriculares31.

PatologaAspecto externo

Se observa un corazn aumentado de tamao por crecimiento de cavi-dades derechas, lo cual vara de acuerdo al tamao de la CIA; adems, se encuentra dilatacin del tronco de la arteria pulmonar y de sus ramas, y la aorta se aprecia relativamente disminuida de tamao (FIGURA 130.3).

FIGURA 130.2F Pieza anatmica que muestra una aurcula nica, obsrvese que solamente existe tabique un esbozo del tabique interauricular en la porcin postero-superior (echa). AD: aurcula derecha, AI: aurcula izquierda.


FIGURA 130.3 Pieza anatmica, aspecto externo, de un paciente con CIA grande; obsrvese la importante dilatacin de la aurcula y el ventrculo derechos (AD y VD) y del tronco de la pulmonar (TP), mientras que la aurcula izquierda (AI), el ventrculo izquierdo (VI) y la aorta (Ao) impresionan por su pequeez.


ADAI

AD

VD

TP AI

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Aspecto internoEste aspecto tiene caractersticas generales comunes para todos los ti-

pos de comunicacin interauricular, como la dilatacin e hipertrofia de las cavidades derechas (variable segn el tamao de la CIA), y caractersticas propias de cada defecto, las cuales analizaremos a continuacin.

CIA tipo ostium secundum o tipo foramen ovalEstas CIA son de dimetro muy variable y se localizan en la regin de la

fosa oval (zona media del tabique interauricular), por lo que, cuando son muy pequeas, son muy difciles de diferenciar de un foramen oval permeable que puede persistir abierto aun en la vida adulta hasta en un 25% a un 30% de las personas32-34. La fosa oval vista por el lado derecho est limitada por los bordes del septum secundum o limbo de la fosa oval y presenta como piso un tejido delgado (septum primum)35, que en los casos de verdaderos defectos interauriculares no alcanza a sellar el defecto o presenta diversas fenestraciones (FIGURA 130.2A). En esta, como en todas las comunica-ciones interauriculares, las cavidades derechas, la vlvula tricuspdea y el tronco y las ramas de la pulmonar estn dilatados por el flujo aumentado que reciben; por otra parte, cuando la CIA es grande, el ventrculo izquierdo y la aorta parecen ligeramente hipo-desarrollados3, 14, 25-27, 36.

CIA tipo seno venoso

Estos defectos tienen dos ubicaciones: a) cerca de la desembocadura de la vena cava superior, donde generalmente son de bordes ntidos y pe-queos (FIGURA 130.2B), en cuyo caso estn adyacentes a la desembo-cadura de las venas pulmonares derechas, razn por la cual, por medio de un estudio angiogrfico con frecuencia es muy difcil decir si existe un drenaje venoso pulmonar anmalo parcial asociado o no. Este aspecto no tiene mayor implicacin desde el punto de vista quirrgico, pero aunque la ciruga es la misma, debe tenerse el cuidado de dejar conectadas todas las venas pulmonares a la aurcula izquierda en el momento de la correccin (vase adelante la seccin sobre ciruga); b) cerca de la desembocadura de la vena cava inferior (FIGURA 130.2C). En el primer grupo llama la atencin el nombre de este tipo de defectos si tenemos en cuenta que el cuerno o valva izquierda del seno venoso influye en la formacin de la parte inferior y posterior del tabique o complejo septal interauricular y, por el contrario, se localizan en el sitio del ostium secundum primitivo como ya se mencio-n3,14,25-27,37. Los defectos que se ubican cerca de la desembocadura de la vena cava inferior son de mayor tamao y se asocian a anomalas del drena-je venoso sistmico, como el caso de la (FIGURA 130.2C), que se asocia al drenaje de la vena cava inferior en la aurcula izquierda.

CIA tipo seno coronario o posteroinferior

Generalmente son comunicaciones interauriculares pequeas, localizadas justamente en la desembocadura del seno coronario; se puede decir, como ya se mencion, que este desemboca en la CIA (FIGURA 130.2D); igualmente, por la localizacin y al faltar una porcin pequea en la pared anterior del seno coronario, este queda sin techo en esta parte y, por lo tanto, conectado con la aurcula izquierda. Teniendo en cuenta su localizacin, comprenderemos que la posicin del ndulo AV (normalmente localizado por delante del seno coronario) debe estar alterada, lo que se manifiesta en un hallazgo electrocardiogrfico al que se asocia con mucha frecuencia (vase adelante)3, 12, 14, 25-29.

Aurcula nica o ausencia del tabique interauricular

Este es un gran defecto en el tabique interauricular; como vestigio del tabique se encuentra solamente una pequea porcin en la regin posterosuperior, as como una porcin muy estrecha, localizada en la parte media, que separa una gran comunicacin tipo ostium primum en posicin inferior de una gran comuni-cacin tipo foramen oval en posicin superior, aunque puede no haber vesti-gio de tejido en la parte media (FIGURA 130.2F)25-27, 30.

FisiopatologaDebemos iniciar el anlisis del aspecto fisiopatolgico refirindonos al fo-

ramen oval, lo cual es muy importante en el perodo neonatal porque, de-pendiendo de las presiones pulmonares, puede originar un cortocircuito de izquierda a derecha, de derecha a izquierda o biauricular, lo que lo hace difcil de diferenciar en el perodo neonatal de una verdadera comunicacin interau-ricular7, 34, 36, 38-40. Las genuinas comunicaciones interauriculares originan un cortocircuito de izquierda a derecha cuyo establecimiento depende de la ca-pacidad de distensin del ventrculo derecho en relacin con la del izquierdo y, por lo tanto, del grado y velocidad de la disminucin de las resistencias pul-monares36. Por ello podemos decir que es un cortocircuito dependiente41.

Una vez bajan las resistencias pulmonares, y dependiendo de la capacidad de distensin del ventrculo derecho, comienza a establecerse el cortocircui-to, ello explica por qu a grandes alturas sobre el nivel del mar esto ocurre ms tardamente. Esta es la razn por la cual la comunicacin interatrial no se manifiesta sino despus de la lactancia, y es excepcional que se produz-ca una insuficiencia cardaca congestiva en los dos primeros aos de vida, aunque puede ocurrir cuando el defecto es muy grande, como en el caso de la FIGURA 130.2C42-48. Al establecerse el cortocircuito de izquierda derecha, dependiendo adems del tamao del defecto, se originar una sobrecarga de volumen de cavidades derechas y un aumento del flujo a los pulmones, con la consiguiente dilatacin del tronco y las ramas de la pulmonar. Al estar el tron-co de la pulmonar y el ventrculo derecho dilatados, resultar una estenosis relativa de la vlvula pulmonar, donde se producirn turbulencias sanguneas, las cuales originan el soplo caracterstico de la CIA, que es un soplo eyectivo originado en la vlvula pulmonar. Por otra parte, el escape de flujo a travs de CIA a las cavidades derechas disminuye el flujo al ventrculo izquierdo y a la aorta, lo cual puede dar origen a una ligera disminucin del tamao de estas dos estructuras. La sobrecarga de volumen de las cavidades derechas da ori-gen a un retraso de la eyeccin del ventrculo derecho y, por lo tanto, al cierre retrasado de la vlvula pulmonar, lo que se manifiesta en el desdoblamiento permanente del segundo ruido14, 20, 36.

De acuerdo con el tamao de la CIA y, por lo tanto de la cantidad de flujo que pase a los pulmones, se instaura un cuadro de hipertensin pulmonar con cambios vasculares arteriolares, lo cual es mucho ms lento que lo que ocurre con la CIV y el ductus, pues es excepcional verlo antes de la segunda o tercera dcadas de vida20, 36.

Historia naturalEl primer aspecto que hay que tener en cuenta es que las comunicacio-

nes interauriculares pueden tener cierre espontneo49-55 y que algunas

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que inicialmente originan una importante repercusin hemodinmica pueden llegar a compensarse posteriormente al disminuir de tamao. Segn el estudio de Radzik en nios menores de tres meses, cuando los defectos medan entre 3 y 5 mm de dimetro, se cerraban en 87% de los pacientes; cuando estaban entre 5 y 8 mm, se cerraban en 80%, y cuando medan ms de 8 mm de dimetro, no se cerraban56.

Otro grupo de pacientes inicialmente cursa asintomtico y muchas veces el diagnstico se hace porque en la valoracin peditrica se encuentra un soplo y el nio es enviado a estudio cardiolgico. Un nmero significativo de ellos permanece asintomtico hasta la adolescencia, edad en que empiezan a tener disnea de esfuerzo, pero ello depende del tamao de la CIA. Cuando esta es grande, la sintomatologa empieza antes, y los pacientes pueden presentar problemas pulmonares repetidos. Si los pacientes no han reci-bido tratamiento, durante la tercera dcada pueden presentar disea seria, insuficiencia cardaca, y es frecuente que sufran, adems, de trastornos de ritmo, y no es rara la fibrilacin auricular. Tambin por esta poca, pero solo cuando el defecto es grande, no es raro que presenten neumopata vascular obstructiva, es decir, sndrome de Eisenmenger57-60. Otra complicacin que debe tenerse en cuenta, incluso en presencia de un foramen oval, son las embolias paradjicas61, 62.

Cuadro clnicoEste defecto es ms frecuente en el sexo femenino (2:1)19 y, por las razones

mencionadas en la fisiopatologa, se comprende que estos pacientes nazcan normales y puedan pasar como tales por meses e incluso aos, hasta cuando en un examen clnico por otra causa se les detecta un soplo, y una vez estudia-do se hace el diagnstico. En el primer ao de vida puede auscultarse un soplo al que no se le d ninguna importancia, pero si encontramos soplo eyectivo en el segundo espacio intercostal izquierdo, junto con el desdoblamiento permanente del segundo ruido, puede pensarse que el paciente padece una CIA. Ocasional-mente, cuando hay una CIA grande y una disminucin muy rpida de las resis-tencias pulmonares, puede producirse insuficiencia cardaca43-45, pero esto es poco frecuente, y solo hay unos pocos casos descritos. De nuestro material con CIA aislada contamos nicamente con el caso de la FIGURA 130.4, paciente que present un cuadro de insuficiencia cardaca grave a la edad de ocho meses, compensada con digitlicos y diurticos, pero que despus muri en forma sbita, quizs por una arritmia cardaca, mientras se programaba para ciruga.

Esta patologa generalmente se descubre despus de los dos aos de vida por medio de los siguientes hallazgos3, 18, 20, 36.

a) Observacin: como toda cardiopata con cortocircuito de izquier-da a derecha, inicialmente no hay cianosis; en cambio, estos pacientes tienen como antecedente importante el padecer problemas pulmonares a repeticin; adems, se encuentran con algn grado de hipodesarrollo, de acuerdo con el tamao de la CIA, tomando un aspecto grcil.

b) Palpacin: hay hiperactividad del ventrculo derecho tanto en el tercio inferior como en el superior y excepcionalmente puede encon-trarse frmito en el segundo espacio intercostal izquierdo con lnea paraesternal, pero en estos casos debe descartarse una estenosis pul-monar leve asociada.

c) Auscultacin: los ruidos cardacos son rtmicos con el segundo rui-do desdoblado en forma permanente, lo que se debe a la sobrecarga de volumen del ventrculo derecho y, por lo tanto, al retraso del cierre de la vlvula pulmonar, como ya se explic; adems, hay reforzamiento no muy acentuado del componente pulmonar del segundo ruido, pero ello depen-de del grado de hipertensin pulmonar que exista; en el segundo espacio intercostal con lnea paraesternal izquierda se encuentra un soplo eyectivo, originado en la estenosis relativa de la vlvula pulmonar.

Cuando la CIA es grande, generalmente con un QP/QS mayor de 2:136,es frecuente encontrar un retumbo diastlico en el tercio inferior del borde esternal izquierdo, originado en una estenosis relativa de la vlvula tri-cspide por hiperflujo; este retumbo no debe confundirse con el retumbo que se encuentra en el pex por estenosis asociada de la vlvula mitral, que generalmente es adquirida y que fue descrita por Lutembacher en 1916 en un paciente de 61 aos36, 63, 64, por lo que esta asociacin recibe el nombre de sndrome de Lutembacher. En estos casos, adems del re-tumbo, es frecuente encontrar un chasquido de apertura en el pex. En la aurcula nica, el cuadro clnico est dado por otras malformaciones con las cuales generalmente se asocia; de lo contrario se manifestar como una CIA grande.

Si la evolucin es prolongada, la CIA es grande y ya hay hipertensin pulmonar, se encuentra un reforzamiento importante del segundo ruido y se pierde la caracterstica del desdoblamiento del ruido57, 60.

Electrocardiograma

El ECG es uno de los exmenes que ayuda en el diagnstico clnico, en-contrndose generalmente un eje del QRS normal o desviado hacia la de-recha65, 66. Esto nos permite diferenciar las comunicaciones interauriculares de la CIA tipo ostium primum, que con frecuencia presenta un eje del QRS izquierdo67; sin embargo, en las CIA tipo foramen oval u ostium secundum tambin se ha descrito eje izquierdo68. La desviacin del eje a la derecha es variable de acuerdo con el tamao de la CIA y el grado de hipertensin

FIGURA 130.4 Radiografa de trax en PA de un paciente de 11 aos con CIA en la que se aprecia crecimiento de la aurcula y ventrculo derecho, dilatacin de la arteria pulmonar y ujo pulmonar aumentado.


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pulmonar existente, y es ms derecho cuanto ms hipertensin pulmonar haya. Algo caracterstico en la CIA es la presencia de un bloqueo incompleto de rama derecha (rSR, rSr o RSR en V1), signo electrocardiogrfico que nos indica la presencia de sobrecarga diastlica o de volumen del ventrculo derecho (FIGURA 130.5), aunque este hallazgo es menos notorio en los primeros aos de vida65, 66. Este es el parmetro comn; sin embargo, puede encontrarse R nica no mellada en V1 en una CIA grande, aunque no haya hipertensin pulmonar importante, pero esto es poco frecuente. Cuando ya hay hipertensin pulmonar, este es el patrn ms frecuente. Otro as-pecto importante que debe sealarse es el relacionado con la conduccin elctrica a nivel auricular, pues no es raro encontrar bloqueos de primer grado y, por otra parte, si el paciente llega a la vida adulta sin tratamiento, pueden presentarse arritmias supraventriculares como la fibrilacin y ale-teo auricular57-60.

El estudio ecocardiogrfico de las comunicaciones interauriculares debe precisar:

1. La localizacin y el tamao del defecto; 2. La conexin de las venas pulmonares y sistmicas; 3. Anomalas asociadas; 4. La repercusin hemodinmica; 5. El clculo de la magnitud del cortocircuito, y 6. La presin pulmonar 73.

Para precisar el tamao, forma y localizacin del defecto deben usarse varias proyecciones con el fin de optimizar la visualizacin del tabique inte-rauricular, que es una estructura muy delgada, principalmente en la zona del foramen oval, y valorar su relacin con estructuras adyacentes, poniendo especial cuidado para relacionar el defecto con la vena cava superior e infe-rior, las venas pulmonares y el seno coronario73-78.

El ecocardiograma modo-M nos permite valorar el tamao del ventr-culo derecho y la presencia de movimiento septal paradjico como dato de sobrecarga de volumen del ventrculo derecho, aunque este ltimo hallazgo puede no encontrarse en algunos nios con defecto interauri-cular70, 73, 74.

El septum interauricular puede observarse mediante ecocardiografa bi-dimensional a travs de los ejes paraesternal corto y apical de cuatro c-maras; sin embargo, las vistas subcostales sagital y coronal son mejores para este propsito; adems, facilitan el estudio Doppler, ya que cualquier flujo anormal observado con el color es paralelo al haz de ultrasonido y se acerca al transductor73, 77-79; por el contrario, debido a la orientacin del haz de ultrasonido, la proyeccin apical de cuatro cmaras puede dar una impresin errnea de un defecto en la zona del foramen oval; sin embargo, esta proyeccin permite correlacionar el defecto con las vlvulas atrioven-triculares. En pacientes mayores se dificulta el estudio subcostal, y la vista paraesternal derecha puede ser una alternativa70, 74.

Las modernas tcnicas de ultrasonido y color permiten excluir otras lesio-nes como la conexin venosa pulmonar anmala, que entrara en el diag-nstico diferencial de este movimiento en particular.

Comunicacin interauricular tipo ostium secundum o tipo foramen oval

Este defecto septal se observa en las proyecciones subcostales como una falta de ecos remarcada por un borde ms hiperrefringente, correspondien-te al limbo de la fosa oval70, 73-76, 79. El llamado artefacto T se produce por las fuertes diferencias en las densidades entre la sangre y el tejido, como tambin por el hecho de que el limbo de la fosa oval tiene un grosor un poco ms reflectivo. La posicin de la vena pulmonar derecha superior tambin puede verse en este plano (FIGURA 130.6A). Otra vista para definir el defecto tipo ostium secundum es el apical de cuatro cmaras, aunque puede no definir bien el piso de la fosa oval dando un falso positivo. El plano paraesternal eje corto derecho, til en nios con mala ventana o mayores, se obtiene en espacios intercostales bajos, haciendo una variacin intermedia en el barrido entre paraesternal y apical.

Si estamos frente a un defecto tipo fenestrado, el estudio anatmico re-sulta insuficiente para definir este aspecto y es aqu donde el Doppler color ofrece un apoyo muy importante para localizar los cortocircuitos70, 74, 80, 81.

FIGURA 130.5 Electrocardiograma de un paciente de 11 aos de edad con una CIA amplia. Se observa crecimiento de cavidades derechas y bloque incompleto de rama derecha.


D1

AVR

V3R

V3

D2

AVL

V1

V4

D3

AVF

V2

V5

V6

En la CIA tipo seno coronario, el electrocardiograma tambin ayuda, pues muestra un eje de P izquierdo de alrededor de 0 a -30 (P negativa en D2-D3) y en la aurcula nica, tal como se asocia a los sndromes de asplenia y polisplenia la mayora de las veces, el eje de P es anormal69.

Radiologa

Desde el punto de vista radiolgico, la comunicacin interauricular se ca-racteriza por un crecimiento variable del ventrculo derecho y de aurcula derecha dependiente del tamao del defecto; abombamiento del tronco de la pulmonar y prominencia de sus ramas, siendo ms notoria la dilatacin de la derecha, aorta ascendente y cayado artico poco aparentes y flujo pulmonar aumentado (FIGURA 130.4)3, 18, 20, 36.

Ecocardiografa

La correcta definicin de estas lesiones, con base en el ultrasonido y en otros criterios no invasivos, permite realizar la ciruga sin cateterismo car-daco y con resultados excelentes70-72.

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Comunicacin interauricular tipo seno venoso

Estos defectos ubicados en la unin del atrio con la vena cava superior y vena pulmonar derecha superior se visualizan mejor en la proyeccin subcostal, vista coronal, detectndose la prdida de ecos en esta regin (FIGURA 130.6B). Dichos defectos casi siempre se asocian con una vena pulmonar anmala drenando al atrio derecho, como ya se mencion. En nios pequeos o lactantes, esta rea puede ser observada desde la vista supraesternal, lo cual es muy til para identificar el drenaje de las venas pulmonares y la presencia de vena cava superior izquierda70, 73, 77. El color es un apoyo significativo en estos casos80, 81.

seno coronario y entran al atrio izquierdo antes que cualquier burbuja lle-gue al atrio derecho, y despus de que el atrio izquierdo se llena casi por completo, pasan hacia el atrio derecho exclusivamente a travs del orificio del seno coronario. Cuando estn los dos atrios contrastados se observa la delineacin del defecto septal como una zona libre de ecos.

En los pacientes mayores en quienes no es practicable la vista subxifoi-dea, la presencia de un defecto tipo seno coronario debe inferirse cuando

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