*

Una cardiopatía congénita es un problema

presentado con la estructura y

funcionamiento del corazón, debido a un

desarrollo anormal antes del nacimiento.

CONGENITO: Presente al nacer.

*

Las malformaciones cardiacas tienen un

origen multifactorial que implica tanto a la

herencia, como al ambiente (Teratógenos).

Si el umbral teratógeno que se genere, es

mayor que el umbral genético se produce

la malformación.

*De la quinta a la sexta semana de la vida

intrauterina, se producen los cambios

principales en el tubo cardiaco primitivo,

siendo muy sensible a diferentes factores

patógenos.

*

1. Alteraciones anatómicas o estructurales sobre

cardiopatías congénitas.

2. Alteraciones de la frecuencia y el ritmo

cardiaco sobre disritmias.

3. Alteraciones musculares, Miocardiopatías.

4. Alteraciones del continente cardiaco sobre

Pericarditis

5. Alteraciones de la función cardiaca sobre

insuficiencia cardiaca.

• PDA DUCTUS ARTERIOSO

PERMEABLE: permite que la

sangre se mezcle entre la

arteria pulmonar y la aorta es

frecuente en prematuros

porque un conducto entre los

2 vasos sanguíneos que debe

cerrarse no lo hace.

*

• CIA COMUNICACIÓN INTERAURICULAR:

Abertura anormal entre las dos cavidades

superiores del corazón si una gran cantidad de

sangre pasa por el lado derecho se evidenciarán

los síntomas.

• CIV COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR: Debido

a esta abertura, la sangre del ventrículo izquierdo

retrocede hacia el ventrículo derecho, ya que la

presión es mayor en el ventrículo izquierdo. Esto

causa un volumen extra de sangre que el

ventrículo derecho tiene que bombear hacia los

pulmones, y puede producir congestión en los

mismos.

• CAV COMUNICACIÓN AURICULOVENTRICULAR:

La comunicación aurículoventricular es un

problema cardíaco complejo que implica varias

anomalías de las estructuras internas del corazón

(por ejemplo, la comunicación interauricular, la

comunicación interventricular y la malformación

de las válvulas mitral y/o tricúspide.

• ATRESIA TRICÚSPIDEA: Condición en la que no

existe la válvula tricúspide, por lo tanto la

sangre no pasa de la aurícula derecha al

ventrículo derecho.

• La atresia tricúspide se caracteriza por lo

siguiente:

• Un ventrículo derecho pequeño y Un ventrículo

izquierdo grande.

• Circulación pulmonar disminuida.

• Cianosis

• ATRESIA PULMONAR: Desarrollo anormal de la

válvula pulmonar. Normalmente, la válvula

pulmonar se localiza entre el ventrículo

derecho y la arteria pulmonar.

• Tiene tres aletas que funcionan permitiendo

que la sangre fluya a la arteria pulmonar, pero

no hacia atrás, al ventrículo derecho.

• En el caso de la PA se presentan problemas con

el desarrollo de la válvula que evitan que las

aletas se abran; por lo tanto, la sangre no

puede fluir hacia adelante desde el ventrículo

derecho a los pulmones.

• La aorta se origina en el

ventrículo derecho y la

mayor parte de la sangre

que vuelve al corazón

desde el cuerpo es

nuevamente expulsada

sin haber pasado antes

por los pulmones. La

arteria pulmonar se

origina en el ventrículo

izquierdo y la mayor

parte de la sangre que

vuelve de los pulmones

regresa a ellos otra vez

• Una abertura anormal, o comunicación

interventricular, que permite que la sangre pase

del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo sin

haber pasado antes por los pulmones .

• Estenosis en la válvula pulmonar o justo por

debajo de ella que bloquea parcialmente el flujo de

sangre del lado derecho del corazón hacia los

pulmones. El ventrículo derecho es más

musculoso que lo normal.

• La aorta pasa directamente por encima de la

comunicación interventricular. La Tetralogía de

Fallot origina una cianosis.

*

• DOBLE SALIDA VENTRICULAR DERECHA

(DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE, DORV):

Defecto cardíaco congénito en el que tanto la

aorta como la arteria pulmonar están

conectadas al ventrículo derecho.

• Tronco arterioso: La aorta y la arteria pulmonar comienzan como un único vaso sanguíneo,

que luego se divide en dos arterias separadas. El tronco arterioso se

produce cuando este único gran vaso no logra separarse completamente y,

por lo tanto, queda una conexión entre las dos arterias. Algunos de los

problemas que provocan que muy poca sangre fluya al cuerpo incluyen los

siguientes:

Coartación de la aorta: La aorta se ha estrechado o constreñido y obstruye

el flujo de sangre hacia la parte inferior del cuerpo aumentando la presión

de la sangre por encima de la constricción. Generalmente en el momento

del nacimiento no hay ningún síntoma, pero éstos pueden desarrollarse

incluso en la primera semana de vida.

ESTENOSIS AÓRTICA:

La válvula aórtica localizada entre el ventrículo izquierdo y la aorta no

está bien formada y es más estrecha, por lo tanto el corazón bombea

sangre al cuerpo con mayor dificultad.

Una válvula normal tiene tres aletas o valvas, pero una válvula

estenosada puede tener sólo una valva (unicúspide) o dos valvas

(bicúspide). Aunque la estenosis aórtica puede no presentar síntomas,

podría empeorar con el tiempo, y puede ser necesario operar para

corregir la obstrucción o sustituir la válvula por una artificial. También

podría presentarse una compleja combinación de defectos cardíacos

denominada síndrome del corazón izquierdo hipoplástico.

• SÍNDROME DEL CORAZÓN IZQUIERDO

HIPOPLÁSICO:

• Combinación de diversas anomalías del corazón

y de los grandes vasos sanguíneos. En este

síndrome, la mayoría de las estructuras del

lado izquierdo del corazón (como el ventrículo

izquierdo, la válvula mitral, la aorta y la

válvula aórtica) son pequeñas y no se han

desarrollado completamente.

• La capacidad funcional del ventrículo izquierdo

puede reducirse al extremo de no poder

bombear un volumen adecuado de sangre al

cuerpo.

*

* CIV 20%

* Estenosis pulmonar con CIV 15%

* Ductus persistente 12%

* Estenosis pulmonar 12%

* CIA 10%

* Estenosis aortica 6%

* Coartacion aortica 5%

* Transposicion de los grandes vasos 4%

* Defecto de cojinetes endocardicos 4%

* Atresia tricuspidea 1%

* Otras 10%

*

*Vascularización pulmonar aumentada

activa/pasiva

*Sin cianosis

*Con cianosis

*Vascularización pulmonar disminuida

*

*

MANIFESTACIONES

CLINICAS

*Catarros fuertes

*Polipnea

*Disnea de esfuerzo

*Hipodesarrollo

*Sudoracion

*Palpitacion

RX

• Aumento de la vascularización

pulmonar y arteria pulmonar

• Cavidades cardiacas derechas

aumentadas

• Aorta es pequeña

*

*El paso de la sangre del ventrículo izquierdo l derecho motiva su dilatación, del tronco pulmonar y vasos pulmonares, también de la aurícula izquierda

*La aorta es normal o pequeña lo que marca la diferencia con el ductus

*

RX

*Puede encontrarse de

forma aislada o

acompañada a otras

anomalías

*Proyectan a nivel de

contorno mediastinico

o intrapulmonar : Sx

de la cimitarra

*Por drenaje anómalo

de las venas del lóbulo

inferior a la cava

inferior

*

*Paso de la sangre de

la aorta al tronco de

la pulmonar produce

una dilatación de

este, los vasos

pulmonares, de las

cámaras izquierdas y

de la aorta

ascendente

RADIOGRAFÍA

• Aumento de la circulacion

pulmonar

• dilatacion de la arteria

pulmonar

• crecimiento de las

cavidades izquierdas

• Descenso de la punta

cardiaca

• Rechazo posterior del

esofago por AI

*

*

*Se caracteriza por la existencia de shunt intracardiaco

que permite que afluya un exceso de sangre a los

pulmones y motive el aumento de la vascularización

pulmonar

*Transposición de los grandes vasos

*Ventrículo único

*Doble salida del ventrículo derecho

*Tronco arterioso persistente

*Retorno venoso anómalo pulmonar total

*Atresia tricúspide

*

*

• 50% Se presenta en forma oval o de huevo

• Vascularización aparece aumentada

• Cayado aórtico no se visualiza en el contorno cardiaco izquierdo

• El hilio izquierdo es mas bajo que el derecho

*Existe cardiomegalia

*30% el arco aórtico es estrecho

*Segmento pulmonar cóncavo

*Vascularización pulmonar

aumentada

*Ausencia o estenosis de una rama

pulmonar

*

*Se incluyen cardiopatías

con obstrucción al flujo

pulmonar, y

secundariamente

cortocircuito de derecha a

izquierda con la

consiguiente cianosis

*

*La punta cardiaca se desplaza hacia arriba y

lateralmente, produciendo la típica

configuración en zueco

*Segmento pulmonar muy cóncavo

*La aorta esta aumentada en relación al grado

de estenosis pulmonar

*

*Cuando hay shunt de derecha a izquiersa asociado,

hay vascularidad disminuida

*Con lesiones pronunciadas hay prominencia

marcada del cono de la pulmonar y aumento del

ventriculo derecho

*La dilatacion postestenotica del tronco de la arteria

pulmonar y de la rama izquierda o de ambas esta

presente en el 90% de los casos de estenosis

valvular

*