LEUCEMIAS

Definición:

• Proliferación noeplásica de células hematológicas

• Comunmente afecta una linea celular única

• Naturaleza clonal

• Puede ocurrir de novo ó secundario a otro estímulo

• Puede involucrar celulas maduras ó inmaduras

Clasificación de Leucemias

Agudo Crónico

Orígen Mielode

Orígen Linfoide

Leucemia Mielode Aguda (LMA)

Leucemia Linfoblastica Aguda (LLA)

Leucemia Mielode Crónica (LMC)

Leucemia Linfocitica Crónica (LLC)

Leucemia Aguda versus Leucemia Crónica

Aguda : Proliferación de células inmaduras

Crónicas: Proliferación de células maduras

ETIOLOGIA

• Factores genéticos,

• las inmunodeficiencias,

• ciertos factores ambientales: radiaciones, medicamentos, pesticidas.

• y los virus.

PATOGENIA

Alteración de

los protooncogenes

• Cuando existe una lesión de estos genes, se alteran el crecimiento y la diferenciación celulares, lo que constituye la transformación neoplásica de una clona celular.

alteración de los genes supresores o

antioncogenes.

LEUCEMIAS AGUDAS

Clasificación de Leucemias Agudas

LLA• Mayormente en niños

• M > F

• Curable en 70% de niños

• Curable en pocos adultos

• Elemento maligno: linfoblasto muy inmaduro

LMA• Mayormente en adultos

• M > F

• Curable en pocos adultos

• Elemento maligno: célula mieloblástica muy inmadura

Manifestaciones Clínicas

• Síntomas debido a:– Falla medular– Infiltración tisular– leucostasis– Sintomas constitucionales– Otras (CID)

Falla Medular

• Neutropenia: Infecciones, sepsis

• Anemia: Fatiga, palidez

• Trombocitopenia: Hemorragias

Infiltración de tejidos/órganos

• Crecimiento de hígado, bazo, ganglios

• Hipertrofia gingival

• Dolor óseo

• Otros órganos: SNC, piel, testículos, otros

Gum hypertrophy

NEJM 1998

Leucostasis

• Acumulación de blastos en la microcirculación con deterioro de la perfusión.

• Pulmones: hipoxemia, infiltrados pulmonares

• SNC

Síntomas Constitucionales

• Fiebre y sudoración

• Pérdida de peso

Hallazgos de Laboratorio

• Usualmente Leucocitosis, ocasionalmente leucopenia ó leucocitos normales.

• Presencia de blastos en sangre periférica

• Anemia normocítica

• Trombocitopenia

• CID

Aspirado y biopsia de Médula Ósea en Leucemia Aguda

• Necesaria para for diagnóstico

• Util para determinar el tipo

• Util para el pronóstico

• Leucemia Aguda se definen por la presencia de > 20% blastos en médula ósea

leucemias linfaticas agudas: clasificación morfologica (FAB)

característica morfológica

L1 L2 L3

tamaño celular pequeño grande grandecromatina nuclear fina o en grumos fina fina

forma nuclearregular, puede

tener hendiduras o plicaturas

irregular, puede tener hendiduras o

plicaturas

regular, oval a redondo

nucléolo indistinguibleuno o más por célula, grande,

prominente

uno o más por célula, grande,

prominente

cantidad de citoplasma

escasomoderada

mente abundante

moderada mente

abundantebasofilia

citoplasmáticaleve leve prominente

vacuolas citoplasmáticas

ausentes ausentes presentes

Diferenciación LMA de LLA

• Microscopia de Luz– LMA: cuerpos de Auer, gránulos

citoplasmáticos– LLA: Ausencia de cuerpos de Auer y gránulos.

• Coloraciones Especiales (citoquímica)

• Citometría de flujo.

LMA

LMA

LLA

LEUCEMIA CRÓNICAS

LEUCEMIA MIELÓGENA CRÓNICA

• Alrededor del 20% de todas las leucemias

• Edad de comienzo mas habitual entre 50 y 60 años

• M >F

• Aberración cromosómica

• causa desconocida

• relación con radiaciones ionizantes

fases

• Primera fase: “crónica” Células leucémicas mielocíticas con maduración y función normal 3 – 5 años

• Segunda fase: “aceleración” forma mas agresiva, aumenta la producción de celulas inmaduras

• Tercera fase: “Crisis blástica” rápido aumento de células blásticas e insuficiencia medular.trombocitopenia, anemia.

Manifestaciones clínicas

• Asintomática (fase crónica) en algunos pacientes.

• Fatiga, malestar general, esplenomegalia, pérdida de peso, sudoración y dolor óseo.

• En fase acelerada: síntomas se agudizan

• Fiebre, infecciones, hematomas y hemorragias.

comienzo incidioso

síntomas: fatiga, disminución de peso, plenitud abdominal,

anorexia, facilidad para sangrar, dolor abdominal, fiebre

signos: esplenomegalia (95%, en relación a la leucocitosis,

gigante, dura, no sensible, ocasional infarto) , dolor esternal,

linfoadenopatías, hepatomegalia, púrpura, hemorragias

10 a 30% asintomáticos (hallazgo al examen)

10% en fase acelerada

10% en fase blástica

Leucemia linfocítica crónica

• Proliferación de células más maduras pertenecientes a línea linfocítica.

• Acúmulo de linfocitos disfuncionales en torrente sanguíneo y otros tejidos.

• Relación con trastornos de inmunodeficiencia.• > adultos• Mejor pronóstico• M>F• > 50 años• Linfocitos tiene aspecto normal pero no son

completamente maduros.• Incapaces para formar inmunoglobulinas.

Manifestaciones clínicas

• Asintomáticas

• Molestias vagas: fatiga, malestar general.

• Adenopatía, esplenomegalia

• Infiltrados cutáneos

ASPECTOAS GENERALES DEL TRATAMIENTO

• Soporte transfusional• Tratamiento de la coagulación intravascular diseminada.• Profilaxis de las infecciones• Tratamiento de las infecciones• Prevención y tratamiento de la nefropatía urática• Tratamiento de la leucocitosis (hiperhidrataión y

citorreducción rápida)• Implantación de cateter venoso central• Soporte psicológico• Otros

TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA