LESIÓN EN PALMA

Dra. Ana Insuasty Moreno Residente II año Dermatología Dr. Jhonatan Quintero Ossa Residente I año de Dermatología Dr. Felipe Jaramillo Ayerbe Dermatólogo, dermatopatólogo, Jefe de Postgrado Dermatología Universidad de Caldas Dr. German Santacoloma Dermatólogo Docente dermatopediatría Universidad de Caldas

HISTORIA CLINICA

Nombre: JIR Edad: 64 años Sexo: masculino 15 años de evolución Lesión en palma derecha Estable en tamaño y forma Asintomática

Antecedentes personales: Patológicos,Alérgicos, quirúrgicos, y familiares: Sin importancia

CUAL ES SU DIAGNOSTICO ?

CONDUCTA

Se realiza biopsia de piel

IMPRESIÓN DIAGNOSTICA

Con los datos clínicos e histopatológicos proporcionados, cual es su diagnóstico?

II PARTE: LESIÓN EN PALMA

LESIÓN EN PALMA

Con los datos clínicos e histopatológicos proporcionados, cual es su diagnóstico?

LESIÓN EN PALMA

Se realiza un diagnóstico de :

HIPOQUERATOSIS PALMOPLANTAR CIRCUNSCRITA

HIPOQUERATOSIS PALMOPLANTAR CIRCUNSCRITA

Más común en mujeres adultas

Mujer:Hombre 4:1

Sexta década de la vida (35-80 años)

Reportado y descrito por primera vez por

Pérez et al, en 2002

Menos de 100 casos reportados hasta el momento

Malformación epidérmica clonal benigna; sin embargo no es consistente por el inicio tardío de la enfermedad

“Forme fruste” de epidermolisis ampollosa, lesiones que resultan después de trauma local en mano dominante; minoría de casos refieren historia de trauma o quemadura

Etiología desconocida se postulan como causas:

HIPOQUERATOSIS PALMOPLANTAR CIRCUNSCRITA

Expresión alterada de queratinas: • Disminución de la K2 asociado aumento de K16 • Disminución de K9 y expresión de conexina 26

Se especulan mutaciones en los genes que codifican la expresión de proteínas implicadas en el proceso de descamación • Disminución de LEKTI y corneodesmosina • Aumento de calicreína 5

HIPOQUERATOSIS PALMOPLANTAR CIRCUNSCRITA

Detección de VPH 4 y 6 en algunos casos por PCR y/o inmunohistoquímica, sugiere la infección como un posible factor

HIPOQUERATOSIS PALMOPLANTAR CIRCUNSCRITA

Manifestaciones clínicas:

Placas de bordes bien definidos, eritematosas

Superficie central levemente deprimida, con borde hiperqueratósico anular

Usualmente únicas

En palmas y plantas

Más frecuente sobre la eminencia tenar o hipotenar de la mano dominante

Un caso reportado en tórax

Asintomáticas

HIPOQUERATOSIS PALMOPLANTAR CIRCUNSCRITA

Diagnóstico

Clínico y confirmación histológica

Histopatología

Marcada disminución del grosor de la capa córnea, en forma de “escalera” con la capa córnea adyacente normal.

Capa granular ligeramente disminuida.

Acrosiringeos respetados.

Dermis sin cambios significativos.

En nuestro caso capa córnea marginal con patrón vacuolar.

Diagnósticos diferenciales:

Enfermedad de Bowen

La epidermis hipoqueratótica no muestra atípia

Poroqueratosis La capa cornea no presenta lamela cornoide

HIPOQUERATOSIS PALMOPLANTAR CIRCUNSCRITA

HIPOQUERATOSIS PALMOPLANTAR CIRCUNSCRITA

Curso y Pronóstico

Curso crónico

Tendencia a permanecer estable durante varios años

Generalmente no presenta transformación maligna

Un caso reportado asociado a queratosis actínica

Poca respuesta al tratamiento

HIPOQUERATOSIS PALMOPLANTAR CIRCUNSCRITA

Tratamiento

Excisión de lesiones pequeñas

Criocirugía

Terapia fotodinámica

Manejo tópico

5 fluorouracilo

Calcipotriol

REFERENCIAS

1. Perez et al , Circumscribed palmar or plantar hypokeratosis: A distinctive epidermal malformation of the palms or soles, J Am Acad Dermatol, July 2002, vol 47, Num .1

2. Ishiko A, Dekio I, FijimotoA, Kameyama K, et al. Abnormal keratin expression in circumscribed palmar hypokeratosis . J Am Acad Dermatol 2007;57:285-91

3. Tanioka M. et al.Circumscribed Palmo-Plantar Hypokeratosis: A Disease With Two Subtypes.Journal of Investigative Dermatology (2009) 129, 1045–1047

4. Kanitakisa J. Loraa V. Balmeb B. Robyc J. Premalignant Circumscribed Palmar Hypokeratosis: A New Form of Circumscribed Palmar Hypokeratosis? Case Report and Literature Review ; Dermatology 2010;220:143–146

REFERENCIAS

5. Kanitakis j, Lora V, Zambruno G. Circumscribed palmo-plantar hypokeratosis: a disease of desquamation? Immunohistological study of five cases and literature review , JEADV 2011, 25, 296–301

6. Groysman T, Rothfleisch J, Baldassano M. Circumscribed Palmar or Plantar Hypokeratosis: First Report on a Nonacral Site With Unique Histologic Features. Am J Dermatopathol 2013;35:491–493

7. F. Urbina, A. perez, L Requena, A. Rütten. Circumscribed Palmar or Plantar Hypokeratosis 10 Years After the First Description: What Is Known and the Issues Under DiscussionActas Dermosifiliogr.2014;105:574-82 - Vol. 105 Num.6