Enf Quistica

42 Arch Bronconeumol. 2005;41(1):42-9 64

IntroduccinLa tomografa computarizada de alta resolucin

(TCAR) es la tcnica de imagen radiolgica que mejorrefleja los cambios estructurales que ocurren en el pul-mn en las enfermedades intersticiales1. Ha demostradoser superior a la radiografa convencional de trax y a latomografa computarizada de corte grueso en la detec-cin y valoracin del patrn y extensin de las diferen-tes enfermedades intersticiales pulmonares que presen-tan quistes2. Asimismo, se correlaciona mejor con laafectacin clnica y funcional que la radiografa con-vencional2,3. La extensin de la enfermedad qustica va-lorada mediante TCAR tiene buena correlacin con laafectacin en el intercambio gaseoso y con la gravedadde la obstruccin de la va respiratoria4.

Sin embargo, la TCAR aporta una visin macrosc-pica. Los signos radiolgicos no son especficos, de ma-nera que las conclusiones sobre la etiologa de sus ha-llazgos se basan normalmente en signos asociados eindirectos. Aunque algunas enfermedades pueden tenerhallazgos comunes que hacen difcil su diferenciacin,otras tienen caractersticas especficas que, a menudo,apuntan al diagnstico. Aunque la TCAR desempee unpapel central en la valoracin de la enfermedad intersti-cial pulmonar, siempre han de tenerse en cuenta aspec-tos clnicos, funcionales y analticos para establecer eldiagnstico final2.

La tcnica de TCAR permite el estudio del parnqui-ma pulmonar con una resolucin espacial suficientepara valorar adecuadamente las estructuras que confor-man el lobulillo secundario (menores de 1 mm)5.

Se realiza un barrido del parnquima pulmonar conun grosor de corte2,5-7 de 1 o 1,5 mm, con un algoritmode reconstruccin de alta resolucin, con datos de ad-quisicin de 120 kV y entre 160 y 220 mA5-8, y se ob-tienen cortes tanto en inspiracin como en espiracin7,8.

El quiste pulmonar se define como un espacio paren-quimatoso pulmonar anormal, relleno de aire o lquido,con una pared de grosor variable, delgada o gruesa, y

recubierto por epitelio5. Desde el punto de vista radiol-gico el quiste puede definirse como un espacio que con-tiene aire, de bordes bien definidos y pared fina (menorde 3 mm), de tamao variable6.

El objetivo de este artculo es revisar los hallazgos enla TCAR de una amplia variedad de enfermedades qusti-cas difusas del pulmn relacionadas con la obstruccinde la va respiratoria: pulmn en panal o honeycomb, his-tiocitosis X, linfangioleiomiomatosis, esclerosis tuberosay neumona intersticial linfoide, as como otras enferme-dades que simulan afectacin difusa qustica como el en-fisema y las bronquiectasias qusticas.

No se incluyen en este artculo las enfermedades in-fecciosas ni neoplsicas que pueden producir quistespulmonares, ni las enfermedades qusticas congnitaslocalizadas (malformacin adenomatoide qustica). Sinembargo, mencionaremos los procesos patolgicos fre-cuentes en la prctica diaria que pueden simular enfer-medad qustica pulmonar.

Enfermedades qusticas del pulmnFibrosis pulmonar idioptica

La fibrosis pulmonar idioptica es un tipo de enferme-dad pulmonar intersticial difusa caracterizada por la pre-sencia de neumona intersticial usual en el examen histo-lgico del parnquima pulmonar. Es la enfermedadpulmonar intersticial difusa ms frecuente, y su prevalen-cia oscila entre 13 y 20 casos cada 100.000 habitantes3.

Desde el punto de vista anatomopatolgico, el pul-mn en panal se define como una destruccin y fibrosisdel parnquima pulmonar con formacin de espaciosqusticos, que representa una prdida completa de la ar-quitectura acinar y bronquiolar, y supone la fase final dela fibrosis pulmonar3,6,9. Los espacios qusticos repre-sentan bronquiolos respiratorios dilatados10,11. Los quis-tes del pulmn en panal son de tamao similar, entre 3 y10 mm de dimetro, de paredes bien definidas, de distri-bucin fundamentalmente subpleural y parcheada12,13.Disminuyen de tamao en la espiracin forzada, lo queindica su conexin con la va respiratoria6.

Los hallazgos anatomopatolgicos y radiolgicos delpulmn en panal son constantes10,14, sin importar la etio-loga que determina la fibrosis. Sin embargo, en la

REVISIONES

Enfermedades qusticas del pulmn:hallazgos en la tomografa computarizada de alta resolucin

J. Echeveste, M. Fernndez-Velilla, M.I. Torres, M. Pardo, T. Berrocal y C. Martn-Hervs

Servicio de Radiodiagnstico. Hospital Universitario La Paz. Madrid. Espaa.

Correspondencia: Dr. J. Echeveste.Servicio de Radiodiagnstico. Hospital Universitario La Paz. P. de la Castellana, 261. 28046 Madrid. Espaa.Correo electrnico: [email protected]: 18-12-2003; aceptado para su publicacin: 15-6-2004.

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TCAR existen algunos factores como la localizacin,distribucin de los quistes y otros hallazgos alternativosque pueden ayudar a establecer un diagnstico ms es-pecfico15.

La panalizacin puede aparecer como fase final demltiples procesos que afectan al parnquima pulmo-nar16, puesto que refleja la fibrosis que se desarrolla enlos estadios finales6. La causa ms frecuente de panali-zacin es la fibrosis pulmonar idioptica, que es la res-ponsable del 50% de los casos17, aunque el resto de lasenfermedades qusticas difusas del pulmn tambinpueden presentar en su fase final un patrn de panaliza-cin16.

Staples et al18 estudiaron a 23 pacientes con fibrosispulmonar idioptica mediante radiografa convencionalde trax y TCAR, y observaron que la radiografa con-vencional detectaba panalizacin en 7 pacientes (30%),mientras que la TCAR era capaz de diagnosticar a 21(91%)18. La tasa de deteccin del pulmn en panal en lafibrosis pulmonar idioptica mediante TCAR es aproxi-madamente del 90%3,19-24.

Los hallazgos caractersticos de la fibrosis pulmonaridioptica en la TCAR, que se consideran criterio diag-nstico3, son la presencia de engrosamientos septalesirregulares de distribucin subpleural y en campos pul-monares inferiores junto con la panalizacin. La distri-bucin de los quistes es tpicamente perifrica y se pre-sentan en ms de una hilera, unos encima de otros5,10(fig. 1).

En la TCAR, los espacios qusticos del pulmn enpanal miden normalmente 1 cm de dimetro, aunque eltamao puede variar, desde unos milmetros hasta algu-nos centmetros, con paredes claramente diferenciablesde entre 1 y 3 mm de grosor12,13. Los quistes estn relle-nos de aire y presentan un menor valor de atenuacinque el pulmn normal adyacente, comparten sus pare-des y se disponen tpicamente en varias filas contiguas.Esto constituye un hecho diferencial respecto al enfise-ma subpleural, en el que los espacios areos se disponende forma caracterstica en una sola hilera1,25,26 (fig. 1). Su

distribucin es perifrica y subpleural, con relativa con-servacin del parnquima pulmonar parahiliar inclusoen estadios de afectacin avanzada1,26.

Generalmente la panalizacin aparece asociada conotros signos de fibrosis pulmonar, como son el engrosa-miento septal intralobular, las bronquiectasias y bron-quioloectasias de traccin y el engrosamiento septalsubpleural; en cambio, el engrosamiento septal interlo-bular es poco frecuente1.

En gran nmero de casos, la presencia de panaliza-cin junto con engrosamientos septales, irregulares yperifricos en la TCAR orienta hacia el diagnstico defibrosis pulmonar idioptica13,22-24.

El diagnstico definitivo de fibrosis pulmonar idiop-tica se puede establecer en presencia de un patrn histo-lgico de neumona intersticial usual, siempre y cuandose hayan excluido otras causas de enfermedad pulmonarintersticial, las pruebas de funcin respiratoria demues-tren restriccin y/o alteracin del intercambio gaseoso ylos hallazgos en la radiologa convencional y TCARsean compatibles9. Para los casos en que no se disponede biopsia pulmonar se han establecido unos criteriosque permiten el diagnstico con una sensibilidad supe-rior al 90%3.

Histiocitosis X de clulas de LangerhansLa histiocitosis de clulas de Langerhans (HCL) es

una enfermedad granulomatosa que afecta predominan-temente a pacientes de mediana edad y adultos jvenes.La lesin bsica consiste en un granuloma constituidopor clulas de Langerhans, monocitos, linfocitos y eosi-nfilos3,5,6.

Existen 3 variantes de la enfermedad, que son: a) laenfermedad de Letterer-Siwe o HCL diseminada agudacon disfuncin grave de rganos, que afecta preferente-mente a nios menores de 2 aos; b) enfermedad deHand-Schller-Christian o HCL diseminada crnica sindisfuncin grave de rganos, que afecta a nios de entre2 y 6 aos, y c) el granuloma eosinfilo o HCL limitada

ECHEVESTE J, ET AL. ENFERMEDADES QUSTICAS DEL PULMN: HALLAZGOS EN LA TOMOGRAFA COMPUTARIZADA DE ALTA RESOLUCIN


Fig. 1. Ejemplos de fibrosis pulmonar y enfisema. A: fibrosis pulmonar idioptica. El corte axial de alta resolucin en los lbulos inferiores muestra el en-grosamiento septal subpleural (cabezas de flecha negras), las bronquiectasias de traccin (flechas blancas) y los quistes en panal, que se presentan en va-rias hileras, de predominio en regiones subpleurales, con pared bien definida. B: paciente con enfisema paraseptal y centrolobulillar. En la tomografacomputarizada de alta resolucin se observan las bullas subpleurales distribuidas en una sola hilera, tanto en la pleura perifrica como en las cisuras ypleura mediastnica (cabezas de flecha blancas).

A B

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no progresiva, que es la forma ms frecuente y afectasobre todo a varones, siendo la afectacin pulmonarms frecuente entre los 20 y 40 aos3,5,6.

La enfermedad de Letterer-Siwe presenta un patrnde afectacin diseminado y multiorgnico (bazo, hgado,ganglios linfticos, pulmones y hueso), la mayor partede las veces de un modo fulminante con resultado a me-nudo fatal5. La enfermedad de Hand-Schller-Christianconsiste en la tpica trada de lesiones seas, exoftalmosy diabetes inspida. La HCL pulmonar o granuloma eo-sinfilo afecta, como hemos mencionado, preferente-mente a adultos jvenes y tiene una importante asocia-cin con el tabaco (ms del 90% de los pacientes conhistiocitosis X son fumadores activos)2. Es rara en per-sonas de raza negra.

La histiocitosis X pulmonar se caracteriza, en sus fa-ses iniciales, por una reaccin granulomatosa centradaen el bronquiolo, con proliferacin e infiltracin de lapared bronquiolar y vasos adyacentes por histiocitos deLangerhans y eosinfilos. La obliteracin bronquiolarcausa fibrosis progresiva de la pared alveolar, as comoformacin de quistes, con distorsin de la arquitecturapulmonar2.

El diagnstico histolgico se hace por la presencia dehistiocitos grandes caractersticos (clulas de Langer-hans) que contienen organelas en forma de bastn o deraqueta (grnulos de Birbeck)3,27.

El patrn tpico que presenta el granuloma eosinfilopulmonar en la TCAR es la presencia de quistes, queaparecen entre el 70 y el 90% de los casos, y ndulos28,29.

La afectacin pulmonar predomina en campos me-dios y superiores30,31. Al principio de la enfermedad elhallazgo radiolgico ms frecuente son los ndulos conun tamao que oscila5 entre 1 y 10 mm, y con una dis-tribucin preferentemente centrilobular, lo que repre-senta la afectacin peribronquiolar. Los ndulos suelenpresentar mrgenes suaves y su cavitacin no es in-frecuente (fig. 2). A medida que la enfermedad progre-sa, los ndulos suelen disminuir en nmero, e inclusopueden desaparecer completamente32, tornndose as el

patrn de afectacin en una forma predominantementequstica. Los quistes tienen un tamao variable aunquepor lo general oscilan entre 2 y 20 mm6, son de formaredondeada, oval o irregular, con pared gruesa. stosevolucionan, y su pared se adelgaza progresivamente,fase en que los quistes muestran tendencia a confluir yadquieren formas verdaderamente grotescas33.

El parnquima entre los quistes suele presentar un as-pecto normal, salvo en las formas en que los quistes coe-xisten con ndulos. La presencia de neumotrax es unhallazgo relativamente frecuente, con una incidencia deaproximadamente el 15%5. En sus ltimas fases, la en-fermedad tiende a producir fibrosis pulmonar. En laTCAR en espiracin puede verse un atrapamiento areofocal. Otro hallazgo que resulta infrecuente en las en-fermedades intersticiales difusas y que aparece en laHCL es la preservacin de los volmenes pulmonares5.

El diagnstico definitivo se establece por los hallaz-gos de la TCAR, la biopsia transbronquial y el lavadobroncoalveolar (clulas CD1+ > 5% de las clulas deestirpe macrofgica). En caso de duda, debe recurrirse ala biopsia pulmonar abierta3.

LinfangioleiomiomatosisLa linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enferme-

dad rara, de etiologa desconocida, caracterizada poruna proliferacin de msculo liso, de aspecto benigno yde predominio peribroncovascular, que conduce a laobstruccin de linfticos, vasos sanguneos y bronquio-los3,5,34-38.

Su etiologa no se conoce, pero existe una similituden sus manifestaciones patolgicas, clnicas y radiolgi-cas con la esclerosis tuberosa, por lo que algunos auto-res consideran la LAM como una forma frustrada deaqulla3,39,40. As, en la LAM se han descrito hallazgosfrecuentemente asociados con la esclerosis tuberosacomo, por ejemplo, el angiomiolipoma renal3,39-41.

La anomala histolgica ms temprana en la LAM esla proliferacin de clulas musculares en la proximidadde pequeos vasos sanguneos y pleura3,42,43, lo que pro-bablemente contribuya a la formacin de quistes porobstruccin de la pequea va respiratoria44. Otros estu-dios han sealado que la degradacin de fibras elsticaspodra estar involucrada en la formacin de losquistes45. Se ha descrito asimismo una hiperplasia de losneumocitos tipo II alveolares46,47.

Afecta en exclusiva a mujeres, fundamentalmente enedad frtil, con una media de edad en el momento de lapresentacin de 30 a 35 aos48. Sin embargo, tambinpuede presentarse en mujeres posmenopusicas49, y seha descrito un caso en una mujer de 72 aos50.

Aparte de los sntomas propios de las enfermedadespulmonares intersticiales difusas, otras caractersticasde la enfermedad son: neumotrax recidivante (69%),quilotrax (23%), hemoptisis (20%) y, con menos fre-cuencia, ascitis, derrame pleuropericrdico, quiloptisisy quiluria3,48.

El pronstico de la LAM, que histricamente ha sidopobre, ha mejorado con los nuevos tratamientos hormona-les3,48,51. Existen evidencias de que el tratamiento con oo-



Fig. 2. Histiocitosis X de clulas de Langerhans. Ndulos de pequeo tama-o (flechas), alguno de ellos cavitados (cabezas de flecha), de distribucinperibroncovascular en campos medios y superiores, as como quistes meno-res de 1 cm de paredes bien definidas y finas en el lbulo inferior derecho.

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forectoma y/o progesterona puede mejorar el pronsticode algunas pacientes48. Se han identificado receptores paraestrgenos y progesterona en tejido afectado tanto por tc-nicas inmunohistoqumicas52,53 como bioqumicas54,55,aunque su presencia no est claramente asociada a unamejor respuesta al tratamiento hormonal48.

Los hallazgos caractersticos en la TCAR son la pre-sencia de innumerables quistes de paredes finas rodeadospor parnquima pulmonar normal (figs. 3A y B)48,56-58.Estos quistes presentan una distribucin uniforme entodo el pulmn, sin predominio central, perifrico o ba-sal46. Tpicamente miden menos de 2 cm de dimetro,aunque se han descrito quistes de mayor tamao. Elgrosor de su pared vara desde prcticamente impercep-tible hasta cerca de 4 mm, si bien en la mayora de loscasos es relativamente fino46,57. En algunos pacientes seha descrito la presencia de opacidades nodulares quehistolgicamente corresponden a hiperplasia de neumo-citos tipo II8,47. Generalmente no existen lneas septalesinterlobulillares engrosadas ni destruccin vascular58.En un 30-40% de los casos se produce neumotrax46,47,que puede ser bilateral y recurrente. El quilotrax estambin un hallazgo comn59.

La distribucin uniforme de los quistes en ambos pul-mones apoya significativamente el diagnstico de la en-fermedad y ayuda a distinguir la LAM de otras causasde enfermedad pulmonar qustica difusa, particularmen-te de la enfermedad de Langerhans60, que afecta a losdos tercios superiores respetando relativamente las ba-ses. La histiocitosis X se asocia, adems, a ndulos pul-monares, hallazgo raramente asociado a la LAM29,47,60.

Los quistes pueden asimismo ser fcilmente diferen-ciados de los que aparecen en la panalizacin pulmonargracias a su distribucin difusa y a la presencia de pa-rnquima normal entre ellos1,2.

El diagnstico definitivo en la LAM se realiza gene-ralmente por confirmacin histolgica en tejido obtenidobien por puncin-aspiracin61, bien por biopsia abierta3.Evidentemente, el tejido obtenido por biopsia transbron-quial o pulmonar aporta significativamente ms informa-cin48,62, aunque en la mayora de los casos no resultanecesario61.

Esclerosis tuberosaLa esclerosis tuberosa es una enfermedad autosmi-

ca dominante que afecta por igual a ambos sexos. Sinembargo, la afectacin pulmonar tiene un claro predo-minio femenino, con un nico caso descrito en un pa-ciente varn57. La incidencia de la afectacin pulmonares de alrededor del 26%63, aunque es clnicamente si-lente y no suele manifestarse hasta la tercera o cuartadcadas62.

Se caracteriza clsicamente por la trada de retrasomental, epilepsia y adenoma sebceo en la infancia, peropuede incluir una gran variedad de anomalas como an-giomiolipomas renales y hepticos, rabdomiomas card-acos, facomas retinianos, lesiones esclerticas en huesosy fibromas subungueales59.

El sntoma de afectacin pulmonar ms temprano esla disnea. El neumotrax tambin puede ser una formade presentacin y se ha descrito en casi el 50% de loscasos de esclerosis tuberosa10,32.

Existe una similitud entre las manifestaciones patolgicas, clnicas y radiolgicas pulmonares de la esclerosis tuberosa y las de la LAM, enfermedad quese considera en algunos casos una forma frustrada de laesclerosis tuberosa39,40. Los hallazgos en la TCAR de la esclerosis tuberosa son por ello similares a los de laLAM57, con la nica diferencia de que el quilotrax esraro en la primera64. Esta afirmacin se ve apoyada porel reciente hallazgo de mutaciones somticas del genTSC2 en el tejido pulmonar de mujeres con LAM29.Los cambios qusticos en el pulmn son indistingui-bles. Los quistes tambin tienen una pared fina y estndistribuidos uniformemente por el pulmn (figs. 4A y B).

La prevalencia de angiomiolipomas renales en la es-clerosis tuberosa es de aproximadamente un 50%65 y seha descrito una prevalencia similar en la LAM13,20,40,66.La presencia de angiomiolipomas renales en la tomo-grafa computarizada abdominal puede ayudar a dife-renciar la LAM de la enfermedad de Langerhans y deotras enfermedades pulmonares qusticas.

El diagnstico definitivo del complejo esclerosis tu-berosa se establece a travs de criterios clnicos67.



Fig. 3. Mujer de 35 aos con linfangioleiomiomatosis. Se observan mltiples quistes de varios tamaos, de pared fina y bien definida, distribuidos de ma-nera difusa tanto en los lbulos superiores (A) como en los campos medios e inferiores (B).

A B

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Neumona intersticial linfocticaLa neumona intersticial linfoctica se define como

una hiperplasia linfoide difusa que se caracteriza por lainfiltracin del intersticio pulmonar por clulas mono-nucleares, la mayor parte de ellas linfocitos3,5,68. Apare-ce tpicamente en pacientes infectados por el virus de lainmunodeficiencia humana, o en pacientes con sndro-me de Sjgren o con enfermedad de Castleman2,69,70, ascomo con enfermedades del colgeno y enfermedadesautoinmunitarias (tiroiditis de Hashimoto, miasteniagravis, anemia perniciosa, cirrosis biliar primaria)3.

El hallazgo radiolgico ms frecuente en la TCARson reas de afectacin en vidrio deslustrado y la pre-sencia de quistes y ndulos71; estos ltimos son los querepresentan los agregados linfoides que caracterizan a laenfermedad (fig. 5)5.

Los quistes son menos uniformes, en lo que a tamaose refiere, que en el resto de enfermedades qusticas di-fusas comentadas, y presentan una distribucin predo-minantemente subpleural, aunque en ocasiones puedenpresentarse de forma difusa en todo el pulmn2. Otroshallazgos tpicos de la neumona intersticial linfocticason ndulos centrolobulillares mal definidos (de 3 a 30mm de dimetro), as como una opacificacin en vidriodeslustrado del parnquima. Estos 3 hallazgos son loselementos clave en el diagnstico diferencial de esta en-tidad72,73. Se observa un patrn reticular en aproximada-mente un 50%.

El diagnstico definitivo se establece por biopsiaabierta3,68.

Otras enfermedades que simulan quistesHay otras enfermedades que pueden simular una en-

fermedad qustica difusa del pulmn. Las 2 ms fre-cuentes son las bronquiectasias qusticas y el enfisema.

Bronquiectasias qusticasLas bronquiectasias qusticas, sobre todo cuando son

difusas, pueden mimetizar las enfermedades qusticaspulmonares (EQP) en la TCAR. Existen, no obstante,algunas diferencias que pueden ayudar a distinguirlas.

La de mayor utilidad es la demostracin de la conti-nuidad de la estructura area con el rbol bronquial.Dado que las bronquiectasias qusticas no son ms queuna dilatacin sacular del bronquio10, es fcilmente com-prensible que el espacio areo que conforma la bron-quiectasia sacular tenga una continuidad directa con lava respiratoria. Cuando se visualizan en el plano trans-versal puede resultar difcil demostrar su continuidad conel rbol bronquial, particularmente en la TCAR debido alintervalo entre los cortes. Sin embargo, si el bronquio di-latado se visualiza en el plano longitudinal es muy fcilidentificar su conexin con la va respiratoria10.

Tambin ayuda la presencia del signo del anillo desello, donde el bronquio dilatado representara el anilloy la arteria bronquial acompaante, la piedra del anillo(fig. 6). Este signo slo es visible cuando el bronquio seobserva en el plano transversal5. Asimismo, las imgenesen ral de tren, que corresponden a las paredes bron-



Fig. 4. Paciente de 40 aos con esclerosis tuberosa, con quistes de diferentes tamaos, los mayores de 1 cm, de pared fina, en los lbulos superiores (A) einferiores (B), similares a los de la linfangioleiomiomatosis (flechas).

A B

Fig. 5. Paciente de 28 aos con infeccin por el virus de la inmunodefi-ciencia humana y neumona intersticial linfoctica. La tomografa compu-tarizada de alta resolucin muestra en los campos medios un patrn envidrio deslustrado difuso, as como quistes de distribucin predominante-mente subpleural (flechas).

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quiales engrosadas, y las opacidades tubulares, que re-presentan bronquios rellenos de moco, son signos radio-lgicos tpicos que ayudan a establecer el diagnstico10.

Las enfermedades que pueden asociarse con bron-quiectasias incluyen la traqueobronquiomegalia cong-nita o sndrome de Mounier-Khn, el sndrome de Wi-lliams-Campbell y la fibrosis qustica.

La traqueobronquiomegalia es una enfermedad relativa-mente difusa que se caracteriza por una dilatacin marcadade la trquea y los bronquios principales10,74-77. La dilata-cin y dinmica anormal de las vas areas facilitan la acu-mulacin de las secreciones y la aparicin de infeccionesrespiratorias repetitivas o de su cronicidad, junto a la pre-sencia de bronquiectasias, fibrosis o enfisema77. Puedediagnosticarse en la radiografa convencional de trax mi-diendo los dimetros transversales y sagitales de la trqueay los bronquios10. A menudo se asocia con divertculos tra-queales y bronquiales, que se estudian adecuadamente tan-to con la tomografa computarizada convencional comocon la TCAR75-77. Esta ltima es especialmente til en lademostracin de bronquiectasias asociadas74,76.

El sndrome de Williams-Campbell presenta cartla-gos defectuosos distales a los de tercer orden. Cuandoesto puede demostrarse por la TCAR, el diagnstico escasi seguro78. Los hallazgos caractersticos consisten enbronquiectasias qusticas limitadas a las generacionesbronquiales cuarta, quinta y sexta78,79. En los cortes deTCAR en espiracin se observa un colapso de los bron-quios, as como atrapamiento areo distal, todo ello de-bido a los cartlagos defectuosos. Esta ltima combina-cin es casi diagnstica del sndrome79.

En la fibrosis qustica es caracterstica la presencia debronquiectasias difusas80,81 con mayor afectacin de l-bulos superiores80. En estos pacientes se identificanbronquiectasias slo en el 34% de los casos82.

EnfisemaSe caracteriza por un engrosamiento anormal de los

espacios areos distales a los bronquiolos terminales,acompaado de cambios destructivos en las paredes al-veolares6.

Los tipos ms comunes de cambios enfisematososque pueden simular la enfermedad qustica pulmonarson el enfisema centrolobulillar y el paraseptal17.

En el enfisema centrolobulillar se produce una des-truccin de los espacios areos que rodean los bronquio-los respiratorios6. Las caractersticas que permiten la di-ferenciacin del enfisema centrolobulillar de otras causasde EQP incluyen la presencia de reas localizadas debaja atenuacin sin pared definida y la distribucin relati-va de los vasos con respecto a los espacios qusticos. Enel enfisema los vasos pueden atravesar los espacios qus-ticos, mientras que en otras causas de EQP los vasos bor-dean los quistes o son independientes de ellos60.

En el enfisema paraseptal se produce una afectacinselectiva del cino distal en la periferia del lobulillo se-cundario, cerca de los septos interlobulillares y de las re-giones subpleurales6. Los cambios son normalmente dis-tinguibles de la mayora de las EQP, pero en algunasocasiones puede ser difcil diferenciarlos de los cambios

que se producen en el pulmn en panal17. Las caracters-ticas que pueden ser de ayuda para diferenciar el enfise-ma paraseptal de los verdaderos quistes incluyen la dis-tribucin apical del enfisema paraseptal, respecto alpredominio basal del pulmn en panal de la fibrosis pul-monar, y el nmero de capas de quistes visualizados enla periferia del pulmn (fig. 1)5. En el enfisema parasep-tal suele existir una nica capa de localizacin subpleu-ral, mientras que en el pulmn en panal tpicamente seven 2 o ms capas de pequeos espacios qusticos conpared engrosada a lo largo de la periferia del pulmn5,10.

ConclusinLa TCAR ha demostrado ser una tcnica de gran utili-

dad en el estudio de las enfermedades qusticas difusasdel pulmn. Permite una excelente visualizacin de losquistes y de otros hallazgos adicionales (distribucin, ta-mao, localizacin o grosor de pared) que pueden ayudara establecer un diagnstico ms especfico. Su alta dispo-nibilidad, rapidez en la realizacin, precisin diagnsticay menor dosis de radiacin respecto a la tomografa com-putarizada convencional la convierten en la tcnica deprimera eleccin en el estudio de estas enfermedades.

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Fig. 6. Bronquiectasias qusticas. Imagen secuencial con reconstruccinde alta resolucin em el lbulo inferior izquierdo que muestra una mar-cada dilatacin qustica de los bronquios, la mayora rellenos de aire, convarios signos en anillo de sello (flechas), de distribucin peribroncovas-cular.

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