Cirugía de las malformaciones congénitas cervicales infantiles

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Cirugía de las malformaciones congénitas cervicales infantiles R. Nicollas, S. Roman, J.-M. Triglia Las malformaciones congénitas del cuello pueden diferenciarse en aquellas que afectan a la línea media (quistes del conducto tirogloso, quistes dermoides y fisuras mentoesternales) y en las de asiento laterocervical. Estas últimas pueden ser de origen branquial (hendiduras primera y segunda, bolsas tercera y cuarta, quistes tímicos) o no (linfangiomas quísticos). Un grupo aparte lo forman las fístulas preauriculares. La extirpación debe ser completa para evitar la recidiva, a excepción de los linfangiomas quísticos y del tratamiento endoscópico de las cuartas bolsas. © 2007 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados. Palabras Clave: Quistes del conducto tirogloso; Aparato branquial; Linfangiomas quísticos; Fisura mentoesternal Plan Introducción 1 Valoración preanestésica y preparación del paciente 1 Malformaciones del aparato branquial 2 Malformaciones de la primera hendidura 2 Malformaciones de la segunda hendidura 3 Quistes tímicos 5 Malformaciones de la región del seno piriforme 5 Fístulas preauriculares 6 Linfangiomas quísticos 7 Linfangiomas quísticos cervicales 7 Linfangiomas quísticos cervicoparotídeos 9 Complicaciones y secuelas de la cirugía de los linfangiomas quísticos 9 Malformaciones de la línea media 9 Quistes del conducto tirogloso 9 Quistes dermoides 11 Fisuras mentoesternales 11 Introducción Las malformaciones cervicales congénitas pueden subdividirse en laterales y de la línea media. Los arcos branquiales son los principales responsables de las malformaciones laterales. Las malformaciones del sistema linfático (linfangiomas quísticos) también suponen un porcentaje elevado. En cuanto a las altera- ciones de la línea media, las causas son, respectiva- mente, la migración tiroidea y los fenómenos de cierre. El punto común de la cirugía de todas estas malforma- ciones es la necesidad de una exéresis inicial completa de la malformación para que no se produzca la recidiva. Dos casos suponen una excepción a esta regla: ciertas malformaciones de la cuarta bolsa endobranquial cuando el tratamiento es endoscópico, y algunos linfan- giomas quísticos para los cuales el propósito de realizar una exéresis totalmente completa provocaría una iatro- genia excesiva. Valoración preanestésica y preparación del paciente Las modalidades de la consulta preanestésica, de las medidas de hospitalización y de tratamiento del niño en el quirófano hasta la inducción anestésica son muy parecidas, con independencia de cuál sea la malforma- ción que se vaya a operar, a excepción de los linfangio- mas quísticos voluminosos. Estos últimos deben hacer que el período postoperatorio inmediato se realice en una unidad de cuidados intensivos pediátricos para los niños más pequeños. En esos casos, la preparación anestésica del niño debe ser fruto del consenso entre los equipos quirúrgico y anestésico. De forma esquemática, deben plantearse dos posibilidades. La primera es la de los linfangiomas que engloban los grandes vasos, o que al menos contactan con ellos: en tal circunstancia se recomienda una vía venosa central (preferentemente femoral) y otra arterial para asegurar la reposición vascular urgente si fuera necesario. Debe reservarse una bolsa de sangre. En la segunda posibilidad, donde no existe un riesgo vascular considerable, basta con dispo- ner de dos vías venosas periféricas, siempre con una bolsa de sangre reservada, debido a la menor masa sanguínea circulante del neonato. Con independencia de que se trate de un linfangioma o de otras malformaciones, si existe una compresión o desplazamiento de las vías respiratorias, existe el riesgo de que se planteen problemas de intubación. En nuestra experiencia, la inducción se realiza entonces casi del mismo modo que en la endoscopia laringotraqueal. Es progresiva, inhalatoria, y la anestesia local tiene una E – 46-480 1 Cirugía otorrinolaringológica y cervicofacial

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Cirugía de las malformacionescongénitas cervicales infantiles

R. Nicollas, S. Roman, J.-M. Triglia

Las malformaciones congénitas del cuello pueden diferenciarse en aquellas que afectan ala línea media (quistes del conducto tirogloso, quistes dermoides y fisurasmentoesternales) y en las de asiento laterocervical. Estas últimas pueden ser de origenbranquial (hendiduras primera y segunda, bolsas tercera y cuarta, quistes tímicos) o no(linfangiomas quísticos). Un grupo aparte lo forman las fístulas preauriculares. Laextirpación debe ser completa para evitar la recidiva, a excepción de los linfangiomasquísticos y del tratamiento endoscópico de las cuartas bolsas.© 2007 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Quistes del conducto tirogloso; Aparato branquial; Linfangiomas quísticos;Fisura mentoesternal

Plan

¶ Introducción 1

¶ Valoración preanestésica y preparación del paciente 1

¶ Malformaciones del aparato branquial 2Malformaciones de la primera hendidura 2Malformaciones de la segunda hendidura 3Quistes tímicos 5Malformaciones de la región del seno piriforme 5Fístulas preauriculares 6

¶ Linfangiomas quísticos 7Linfangiomas quísticos cervicales 7Linfangiomas quísticos cervicoparotídeos 9Complicaciones y secuelas de la cirugíade los linfangiomas quísticos 9

¶ Malformaciones de la línea media 9Quistes del conducto tirogloso 9Quistes dermoides 11Fisuras mentoesternales 11

■ IntroducciónLas malformaciones cervicales congénitas pueden

subdividirse en laterales y de la línea media. Los arcosbranquiales son los principales responsables de lasmalformaciones laterales. Las malformaciones delsistema linfático (linfangiomas quísticos) tambiénsuponen un porcentaje elevado. En cuanto a las altera-ciones de la línea media, las causas son, respectiva-mente, la migración tiroidea y los fenómenos de cierre.El punto común de la cirugía de todas estas malforma-ciones es la necesidad de una exéresis inicial completade la malformación para que no se produzca la recidiva.Dos casos suponen una excepción a esta regla: ciertasmalformaciones de la cuarta bolsa endobranquial

cuando el tratamiento es endoscópico, y algunos linfan-giomas quísticos para los cuales el propósito de realizaruna exéresis totalmente completa provocaría una iatro-genia excesiva.

■ Valoración preanestésicay preparación del paciente

Las modalidades de la consulta preanestésica, de lasmedidas de hospitalización y de tratamiento del niño enel quirófano hasta la inducción anestésica son muyparecidas, con independencia de cuál sea la malforma-ción que se vaya a operar, a excepción de los linfangio-mas quísticos voluminosos. Estos últimos deben hacerque el período postoperatorio inmediato se realice enuna unidad de cuidados intensivos pediátricos para losniños más pequeños. En esos casos, la preparaciónanestésica del niño debe ser fruto del consenso entre losequipos quirúrgico y anestésico. De forma esquemática,deben plantearse dos posibilidades. La primera es la delos linfangiomas que engloban los grandes vasos, o queal menos contactan con ellos: en tal circunstancia serecomienda una vía venosa central (preferentementefemoral) y otra arterial para asegurar la reposiciónvascular urgente si fuera necesario. Debe reservarse unabolsa de sangre. En la segunda posibilidad, donde noexiste un riesgo vascular considerable, basta con dispo-ner de dos vías venosas periféricas, siempre con unabolsa de sangre reservada, debido a la menor masasanguínea circulante del neonato.

Con independencia de que se trate de un linfangiomao de otras malformaciones, si existe una compresión odesplazamiento de las vías respiratorias, existe el riesgode que se planteen problemas de intubación. En nuestraexperiencia, la inducción se realiza entonces casi delmismo modo que en la endoscopia laringotraqueal. Esprogresiva, inhalatoria, y la anestesia local tiene una

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función esencial. El niño debe conservar una ventila-ción espontánea y no presentar espasmos. Puede pre-verse una intubación guiada por fibroendoscopia. Esexcepcional que tenga que recurrirse a la realización deuna traqueotomía.

En las demás malformaciones congénitas, el trata-miento anestésico no presenta diferencias con el restode la cirugía de las lesiones benignas cervicales y norequiere medidas especiales.

Respecto a la preparación del paciente, se trata sobretodo de medidas antiinfecciosas, pues la peculiaridad delas fístulas congénitas es su propensión a sobreinfectarsecon frecuencia. Debe prescribirse un tratamiento anti-biótico de amplio espectro, de tipo amoxicilina-ácidoclavulánico, en caso de sobreinfección. La fecha de laintervención debe retrasarse hasta que la lesión se haya«enfriado» para disminuir el deterioro cutáneo por unaparte, y por tanto el sacrificio de piel durante la inter-vención y, por otra, permitir una disección en lasmejores condiciones posibles.

La colocación del paciente es específica en cadamalformación. No obstante, algunos elementos soncomunes a todas ellas. Se trata de una posición endecúbito supino, por lo general con un rodillo bajo loshombros. Los autores de este artículo suelen hacer quela mesa del instrumental se disponga en una mesa-puente que se pasa por los pies y se asciende hasta lavertical del tórax. Esto permite al instrumentista accedercon facilidad a todos los elementos, pero también queel cirujano lo haga en caso de problema urgente durantela intervención. El cirujano se suele colocar del lado dela malformación que se va a operar, o a la derecha encaso de lesión de la línea media. El ayudante se sitúafrente a él, y el instrumentista entre él y la mesa-puente. Un segundo ayudante puede ser útil en algunoscasos y se puede ubicar en la cabecera del paciente. Elequipo de anestesia se desplaza a los pies.

■ Malformaciones del aparatobranquial

Malformaciones de la primerahendidura

Técnicas

Al tratarse de malformaciones localizadas en la regiónparotídea, la base de esta cirugía es la parotidectomía. Sedistinguen dos grandes formas anatómicas, las formasquísticas puras y las que presentan fístulas. Las relacio-nes variables que la lesión presenta con el nervio facialhacen que su disección sea difícil, lo que también sedebe a la localización de estas malformaciones en la

cara. Esto supone un riesgo de secuela estética especial-mente visible, por lo que es obligatorio enfriar enprimer lugar la lesión en caso de sobreinfección.

Formas quísticasEn lo que respecta a las formas quísticas, el trata-

miento es el de un tumor parotídeo, por lo que elacceso y el procedimiento siguen los principios de laparotidectomía. La incisión es casi la misma que ladescrita por Adson y Ot en 1923, modificada por Redonen 1955 [1] (Fig. 1). La disección del sistema muscu-loaponeurótico superficial (SMAS) se efectúa en primerlugar. A continuación, se localiza el tronco del facial. Enese momento deben evitarse dos escollos. El primero sedebe a la malformación, que puede encontrarse ensituación subfacial y desplazar el nervio hacia arriba. Elsegundo se debe a la edad del niño: cuanto más jovenes éste, menos desarrollada estará la punta de la mastoi-des, por lo que el nervio facial saldrá enseguida. Estasdos dificultades pueden resumirse en una frase: atenciónal carácter más superficial del nervio facial en la cirugíade las malformaciones de la primera hendidura.

Formas con fístulaLa fístula, situada en la región cervicoparotídea,

puede presentar unas relaciones variables con el nerviofacial, que han sido objeto de varios trabajos, sobre todopor parte de Work [2], quien distingue dos tipos: el tipoI, puramente ectodérmico, que sería exofacial, y el tipoII, que reúne derivados de las tres hojas embrionarias yque sería subfacial. De hecho, si se observa la mayorserie de malformaciones de la primera hendidura publi-cada por Triglia et al [3], parece que el estudio clínicoasociado a las pruebas de imagen es más útil que lasclasificaciones para el tratamiento. Con independenciade la localización de la fístula, los principios quirúrgicosserán los mismos. La incisión cutánea, al igual que enlas formas quísticas, es la de una parotidectomía. Enfunción de su situación, el orificio cutáneo de la fístulapuede incluirse en la incisión para extirparse en lamisma intervención, como se muestra en la Figura 2. Sise encuentra muy alejado del trayecto habitual de laincisión cutánea, se somete a una escisión en «gajo denaranja» separada. La intervención, guiada por laspruebas de imagen (Fig. 3), suele comenzar por labúsqueda del tronco del nervio facial (93% según Trigliaet al) [3], que puede ser muy superficial respecto a suposición habitual, debido a la existencia de una fístulaen posición subfacial. Dicha fístula también puede serexofacial o discurrir entre las ramas de división delnervio [3]. Una vez localizado y disecado éste, lo queconlleva la realización de una parotidectomía, la aten-ción se dirige al trayecto fistuloso a partir de su orificiocutáneo. Se realiza una disección de contacto, mante-niendo los elementos nerviosos en el campo visual

“ Para recordar

Conceptos generales.• Repercusión de la malformación sobre la víarespiratoria: consenso entre anestesista y cirujano.• Distinción entre los grandes linfangiomasquísticos y las demás malformaciones.• Necesidad de solicitud de sangre en los casosde masas voluminosas o que presenten un riesgovascular.• Prever una vigilancia postoperatoria encuidados intensivos pediátricos para los grandeslinfangiomas quísticos.

Figura 1. Forma quística de una malformación de la primerahendidura. La incisión se representa con una línea de puntos.

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(Fig. 3). Cuando se llega a la parte de la fístula, que seencuentra junto al conducto auditivo externo, es funda-mental incluir un fragmento de cartílago para evitar larecidiva. Es preferible realizar un desgarro cutáneo en elconducto en lugar de dejar un resto. En caso de fístulaen el conducto, su orificio se extirpa al igual que el dela desembocadura cervical. En estos casos donde la pieldel conducto se ha abierto, se debe procurar no sutu-rarla a demasiada tensión para evitar una estenosissecundaria. Con el mismo objetivo, se aconseja encare-cidamente taponar el conducto con una lámina desilicona polimérica enrollada y un tapón otológicoexpansible. El cierre cervical se realiza según el mismométodo que en la parotidectomía, en dos planos (SMASy piel) y se deja un drenaje aspirativo durante 48 horas.

Complicaciones

Inmediatas

La complicación más temida es la lesión del nerviofacial, ya sea del tronco o de sus ramas. La aparición deesta complicación está favorecida por el carácter infla-matorio local relacionado con una sobreinfección de lamalformación y por el trayecto muy aleatorio e impre-visible de la fístula en relación con el nervio facial. Enla serie de Triglia [3], se encontró un 50% de trayectosexofaciales, un 39% de trayectos subfaciales y un 11%de recorrido entre las ramas del nervio. En esta mismaserie multicéntrica, se observaron seis casos de parálisisen el territorio del facial inferior, de los que cinco

fueron transitorios. Respecto a la utilidad de la monito-rización intraoperatoria del nervio facial, las publicacio-nes más recientes [4, 5] demuestran su razón de ser. Alcontrario, otras series [6] encuentran un 0% de parálisisfaciales definitivas. Este dispositivo de monitorización,aunque es útil, no parece que deba ser obligatorio, sinoal contrario, dejarse al criterio de los cirujanos enfunción de su experiencia y de las condiciones especia-les de cada paciente.

Las hemorragias son siempre posibles durante unaparotidectomía por una lesión de la carótida externa o dela vena comunicante intraparotídea, por ejemplo. Hastadonde los autores de este artículo conocen, no se handescrito hemorragias graves en el contexto del trata-miento de una malformación de la primera hendidura.

Secundarias y diferidas

Los hematomas pueden producirse sobre todo en casode obstrucción del sistema de drenaje aspirativo. Entales casos, es útil un vendaje compresivo. En algunascircunstancias, puede que se necesite una reintervenciónpara evacuarlo y después realizar la hemostasia.

Puede observarse una parálisis facial de apariciónsecundaria, pero suele ser de buen pronóstico, porqueno corresponde a una sección nerviosa.

El síndrome de Frey puede aparecer si la fístula, debidoa su trayecto, ha requerido que se realice una parotidec-tomía total. Diversas maniobras quirúrgicas, como larealización de un colgajo de SMAS podrían disminuir suincidencia [6]. Respecto al colgajo de esternocleidomastoi-deo, las recomendaciones son divergentes, y un estudioaleatorizado reciente no ha encontrado diferencias entrelos grupos de pacientes con y sin colgajo [7].

Malformaciones de la segundahendidura

Pueden encontrarse dos formas anatómicas muydistintas, cuyos métodos de tratamiento son diferentes.Se trata de las fístulas de la segunda hendidura y de losquistes branquiales, denominados en ocasiones quistesamigdaloides [8].

Fístulas de la segunda hendiduraSu desembocadura se localiza en el borde anterior del

esternocleidomastoideo. La extirpación es fácil y casicarente de riesgo quirúrgico. El paciente se coloca endecúbito supino, con un rodillo bajo los hombros y lacabeza rotada hacia el lado opuesto a la fístula operada.En las formas bilaterales, las dos fístulas pueden operarseen la misma anestesia. La incisión es en «gajo denaranja», y circunscribe el orificio de la fístula. Ésta sesigue a lo largo de su trayecto. Se realiza una segundaincisión horizontal en la proyección del trayecto a laaltura del hueso hioides, por donde la fístula se recuperay se prosigue su disección (Fig. 4). El trayecto pasa bajoel músculo digástrico y por encima de los nervioshipogloso y glosofaríngeo. Este último sólo se visualizaen circunstancias excepcionales. Guerrier [9] ha obser-vado casos de desdoblamiento del vientre posterior del

Figura 2. Forma fistulosa de una malformación de la primerahendidura izquierda. La incisión está dibujada en la piel con unrotulador dermográfico. El orificio de la fístula está circunscrito en«gajo de naranja», incluido en la parte distal de la incisión.

Figura 3. Imagen intraoperatoria que muestra las relacionesde una fístula de la primera hendidura derecha (F) con el nerviofacial (TF) bajo el que pasa.

“ Para recordar

Malformaciones de la primera hendidura.• Posición más superficial del nervio facial.• Operar únicamente cuando se haya enfriado lalesión.• Relaciones variables de la fístula con el nerviofacial.

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digástrico, por el que pasa el trayecto. La fístula se siguehasta más allá de la bifurcación carotídea. En ese punto,se liga con un nudo de molinero realizado con un hiloreabsorbible montado, y se secciona a nivel distal.

Quistes branquiales (quistes amigdaloides)

En función de su extensión, se reconocen cuatroestadios, descritos por Bailey en 1922 [10], y que son:tipo I superficial (entre la aponeurosis cervical superfi-cial y el esternocleidomastoideo), tipo II prevascular(anterior y lateral al eje yugulocarotídeo, al que el quistese adhiere en ocasiones) (Fig. 5), tipo III intervascular(entre las carótidas interna y externa, a veces con unaprolongación hacia la base del cráneo), tipo IV retrovas-cular (el quiste se prolonga entre el eje yugulocarotídeoy la faringe) (Fig. 6).

A continuación, se describirá la técnica quirúrgica deforma progresiva, desde la exéresis de un tipo I hasta lade un tipo IV.

El niño se coloca en decúbito supino, con un rodillobajo los hombros y la cabeza rotada hacia el ladoopuesto a la malformación. La incisión cutánea en losniños es preferentemente horizontal. Tras haber pasadola aponeurosis cervical superficial, se expone el quiste.La disección se realiza en contacto con la pared, inten-tando no romperla, lo que puede dificultar la disecciónfutura. El quiste se separa del esternocleidomastoideo(tipo I) (Fig. 7).

A continuación, se localizan y se respetan, de formasucesiva, la glándula submandibular y el nervio espinalen la parte superior. Para este último, Guerrier [9]

aconseja localizarlo en la parte lateral de la apófisistransversa del atlas. El quiste se separa a continuación

de la vena yugular interna y del tronco de Farabeuf, ydespués de la vena facial, de las venas linguales y delhipogloso hacia delante. La disección respecto a losvasos debe ser muy prudente, pues el quiste se adhiereen ocasiones con mucha intensidad a los distintoselementos vasculares (tipo II).

El quiste se sigue entonces hacia el eje carotídeo, delcual se separa, bien entre las carótidas externa e interna(tipo III), o bien por detrás del eje carotídeo (tipo IV)(Fig. 8). En esta región, el nervio vago debe localizarsey disecarse con prudencia.

Figura 8. Imagen intraoperatoria de un quiste branquial dere-cho de tipo IV. La masa pasa entre la vena yugular interna (VJI) yla carótida común (CP), por detrás de la cual se continúa.

Figura 4. Incisiones escalonadas durante el tratamiento de unafístula del segundo arco. El trayecto se retoma y se prosigue porla incisión superior.

Figura 5. Aspecto en la TC de un quiste branquial izquierdo detipo II, en un corte axial con ventana parenquimatosa e inyecciónde material de contraste. El contacto con los vasos es muyevidente.

Figura 6. Aspecto en la resonancia magnética (RM) de unquiste branquial izquierdo de tipo IV en un corte axial en T1. Elquiste (K) pasa por detrás de la faringe.

Figura 7. Imagen intraoperatoria de un quiste branquial dere-cho. Contacta con el borde anterior del esternocleidomastoideo(SCM).

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Quistes tímicosSe trata de anomalías de la tercera bolsa branquial.

Debido a este hecho y a la migración del timo durantela vida intrauterina, estos quistes se localizan en unaregión laterocervical y/o en el mediastino [11]. Enalgunas series extensas, parece apreciarse un ligeropredominio del lado izquierdo [12]. El diagnóstico sueleser histológico y es excepcional que el cirujano seencuentre en la situación de operar un «quiste tímico»;lo habitual es que se intervenga «una masa cervical ocervicomediastínica del niño o del adolescente».

El niño se coloca en decúbito supino, con un rodillobajo los hombros, la cabeza en extensión y rotada haciala derecha (en caso de quiste izquierdo). Estas lesiones,al contrario que las otras malformaciones congénitas delcuello, no suelen sobreinfectarse. Por tanto, su disecciónrespecto a los distintos elementos circundantes essencilla, ya que suele encontrarse con facilidad un planode separación [12]. Como en todos los casos infantiles, seda preferencia a las incisiones horizontales y puederealizarse una segunda incisión escalonada. Las regionesa las que se accede son idénticas, en el plano cervical, alas de los quistes branquiales y los linfangiomas quísti-cos, por lo que no se volverán a detallar. No obstante,debe destacarse la posibilidad de que existan adheren-cias con el nervio vago, recurrente o frénico, así comocon el eje carotídeo y la glándula tiroides [11]. Losquistes tímicos también se caracterizan por las compre-siones de vecindad que provocan, en especial delesófago y de la vía respiratoria.

En su parte baja, el quiste puede pasar por detrás dela clavícula y del esternón. La disección respecto a losvasos subclavios debe ser muy prudente. En estos casos,cuando se extirpa la pieza, se aprecia la huella de laclavícula (Fig. 9). Si existe una extensión mediastínicaconsiderable, puede proponerse de entrada una toraco-tomía o una esternotomía [13]. Según la costumbre delos autores, si es necesario realizar este acceso, la cirugíase efectúa con dos equipos, uno de ellos de cirujanostorácicos. Hasta el momento, no se han descritorecidivas.

En lo que se refiere a las consecuencias de unatimectomía antes del año de edad, se observa unadisminución de la población de linfocitos T sanos [14],sin que parezcan existir consecuencias clínicas entérminos de infecciones secundarias [12]. Por tanto,algunos autores proponen realizar una resección parcialde la masa, sin que tenga carácter de norma absoluta,con un estudio histológico intraoperatorio cuando seaposible [11, 12].

Malformaciones de la región del senopiriforme

Se sitúan en la región tiroidea y del seno piriforme,en el 90% de los casos a la izquierda. Se distinguen dosformas anatómicas: quísticas puras y con fístula. Lasprimeras sólo son accesibles por una vía de cervicotomíay las otras (las fistulosas) también pueden tratarse poruna vía endoscópica.

Vía externaPuede utilizarse para cualquier forma anatómica de la

malformación. Los autores de este artículo describen latécnica del lado izquierdo, debido a que es el predomi-nante en estas lesiones (90%) [8, 15], aunque siempre esposible una localización en la derecha, en cuyo caso latécnica se transpondrá al otro lado. El niño se coloca endecúbito supino, con un rodillo bajo los hombros y lacabeza extendida y rotada hacia la derecha para exponerla región cervical izquierda. Si el cirujano así lo disponey lo considera útil, puede emplearse una monitorizacióndel nervio recurrente mediante un dispositivo incluidoen el tubo de intubación. La incisión cutánea es cervicalanterior horizontal, consistente casi en la parteizquierda de una incisión de tiroidectomía. Puedecircunscribir una fistulización secundaria postinfecciosa(Fig. 10). La disección se realiza a continuación delmismo modo que en la tiroidectomía, rechazando losmúsculos infrahioideos. Una vez que se contacta con lamasa, el primer objetivo es asegurar el nervio recurrente.En las formas muy inflamatorias, puede ser necesariauna lobectomía tiroidea izquierda para localizar yconservar el recurrente. La separación entre el quiste yla glándula es imposible en ocasiones. En algunasformas, donde el diagnóstico ha sido especialmentedemorado, la fibrosis que engloba toda la zona perile-sional es tal que la disección es imposible, así como laidentificación del nervio recurrente en este bloquefibroso [8]. La fístula, si existe, se sigue a continuaciónhacia la región del seno piriforme, donde se secciona aras de la mucosa con un nudo de molinero. La diferen-cia de trayecto permite, en teoría, diferenciar las malfor-maciones de la tercera bolsa, donde la fístula essuperficial respecto a los nervios laríngeo superior yrecurrente, de las fístulas de la cuarta bolsa, que pasanentre los nervios laríngeo superior y recurrente [16]. Enlas malformaciones de la tercera bolsa, para alcanzar el

“ Para recordar

Malformaciones de la segunda hendidura.• Formas fistulosas: incisiones escalonadas yseguir el trayecto más allá de la bifurcacióncarotídea.• Formas quísticas: masa adherente a loselementos de vecindad, sobre todo vasculares.

Figura 9. Pieza quirúrgica de un quistetímico. La flecha marca la huella dejadapor la clavícula.

“ Para recordar

Quistes tímicos.• Quiste cervicomediastínico.• Compresión de vecindad habitual.• Masa separable sin demasiados problemas.• Papel inmunitario del timo antes del año deedad, pero ausencia de infecciones másfrecuentes en caso de timectomía.

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seno piriforme es necesario pasar a través de la mem-brana tirohioidea [16]. En las malformaciones de lacuarta bolsa, se debe separar el músculo constrictorinferior de la faringe de su inserción en el borde poste-rior del ala tiroidea. Llega un momento en el que eltrayecto fistuloso pasa a través del asta menor delcartílago tiroides, que debe seccionarse para permitir ladisección de la fístula hasta la mucosa del seno piri-forme. Es aconsejable suspender la alimentación oraldurante 4-5 días, mientras se emplea una sonda naso-gástrica. Puede prescribirse un tratamiento antibióticode amplio espectro y activo contra la flora faríngea,debido al carácter séptico de la lesión y de su comuni-cación con la faringe.

Vía endoscópica

En las formas que presentan una fístula en el fondodel seno piriforme, se ha propuesto cauterizar el orificiofistuloso [17], basándose en el supuesto de que unepitelio epidermoide no queratinizado no es secretor.Una vez enfriada la lesión con un tratamiento antibió-tico, el niño se coloca en posición de laringoscopia desuspensión. La hoja del laringoscopio se introduce en elseno piriforme, de forma que se exponga con claridad elorificio fistuloso (Fig. 11). A continuación se introduceuna punta de coagulación en el orificio, que se cauterizade ese modo. También se han propuesto y se hanpublicado otros métodos de cauterización, sobre todo elácido tricloroacético [18]. No obstante, los autoresdescriben cuatro fracasos en 16 pacientes tratados(25%), lo que es muy superior a las otras modalidades.Cuando el diagnóstico y el tratamiento son adecuados,no se han descrito casos de recidivas [8-16, 18].

Fístulas preauricularesSe trata en realidad de una fístula que se continúa

con un quiste. En este último puede asentarse unaabscedación, en cuyo caso, debido al deterioro cutáneo,puede estar justificado realizar un colgajo.

Fístula simpleEsta técnica puede realizarse mediante anestesia local

en los adolescentes. En los niños más pequeños, laintervención se realiza con anestesia general.

El procedimiento comienza con una incisión semilu-nar que circunscribe el orificio cutáneo de la fístula. Elborde posterior de la incisión es paralelo al bordeanterior del hélix. La fístula se diseca de forma progre-siva y se pediculiza sobre el hélix. Se continúa ladisección del quiste que se encuentra en contacto conla fístula. Debe buscarse la referencia de profundidadque es el plano de la aponeurosis temporal superficial yel quiste se lleva en monobloque hacia la fístula. Paraterminar la exéresis, se incluye la zona de cartílagohelicino que se encuentra adherida a la fístula. Trasrealizar una hemostasia cuidadosa, se procede al cierre.Mediante un punto reabsorbible se puede aplicar eltejido subcutáneo sobre el plano profundo para dismi-nuir el riesgo de que se forme una colección secundaria.Pueden colocarse unas hebras de crin de Florenciadurante 48 horas para asegurar el drenaje. El cierrecutáneo se facilita por la forma de la incisión semilunar,que deja una cicatriz en el surco prehelicino.

Fístulas con quiste abscedado y realizaciónde un colgajo

En caso de un deterioro cutáneo considerable sobre elquiste, el cierre por aproximación puede ser imposible,en cuyo caso es necesario realizar un procedimiento dereconstrucción. En nuestra experiencia, el colgajomiocutáneo mastoideo con pedículo muscular temporales una técnica simple y fiable. La paleta cutánea seobtiene a nivel retroauricular y se realiza un pedículomuscular subcutáneo, como se indica en la Figura 12.Mediante puntos de hilo reabsorbible de poliglactina de

Figura 10. Malformación de la cuarta bolsa izquierda en fasede abscesificación. La fístula adquirida es bien visible.

Figura 11. Colocación para la larin-goscopia de suspensión con vistas al tra-tamiento endoscópico de una fístula dela cuarta bolsa. En la fotografía izquierda,la pala del laringoscopio es claramentevisible en la parte anterior del seno piri-forme.

“ Para recordar

Malformaciones de la cuarta bolsa.• Riesgo de lesión del nervio recurrente en losaccesos externos.• Loboistmectomía de necesidad.• Tratamiento endoscópico por cauterización delorificio en el seno piriforme.

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4/0 se solidariza la piel de la paleta cutánea al planomuscular para evitar los cizallamientos. El pedículo debeser lo más ancho posible para evitar la necrosis secun-daria del colgajo. Una vez realizado el pedículo, lapaleta cutánea queda colocada. A continuación, sesutura a la periferia del sitio de exéresis mediantenumerosos puntos próximos, de hilo monofilamento noreabsorbible de 5/0 (Fig. 13). El sitio donante se cierracon puntos separados de hilo monofilamento de 3/0.Sobre el colgajo se coloca un apósito graso con vaselinaen pomada. Dicho apósito se cambia todos los días,aplicando vaselina en la zona del colgajo. Los puntosdel colgajo se retiran el 7.° día y los de la zona donantey de la cicatriz de exéresis de la fístula se quitan entreel 10.° y el 15.° día.

En caso de necrosis del colgajo, es necesario realizaruna cicatrización dirigida.

■ Linfangiomas quísticosDeben distinguirse dos grandes formas topográficas:

los linfangiomas cervicoparotídeos y los linfangiomascervicales, divididos a su vez en supra e infrahioi-

deos [19]. Cada linfangioma es específico y las variantesson tan numerosas, que pretender describir la técnicaquirúrgica del tratamiento de todos los linfangiomascervicales es casi imposible. En cada una de las formastopográficas se aplica un concepto terapéutico general,que se desarrollará de tal modo, sin pretender serexhaustivos.

Linfangiomas quísticos cervicales

Linfangiomas quísticos infrahioideos

Se trata de formas sobre todo macroquísticas, cuyotamaño suele ser considerable. El diagnóstico puederealizarse en el período intrauterino. Su extensión esvariable, pudiendo llegar al mediastino, y muestranuna gran evolutividad. Por tanto, no debe esperarsepara operarlos, si están presentes al nacimiento, y amenudo su extirpación debe realizarse en el neonatoo en los lactantes, a veces incluso en una situación deurgencia respiratoria por compresión traqueal oinvasión laríngea [20, 21]. Puede que esté indicadoefectuar una punción descompresiva, una intubación,e incluso una traqueotomía [20]. La cirugía de exéresis,con intención curativa, sigue las reglas de la cirugíaganglionar.

La incisión cutánea es horizontal, siempre que sepueda (Fig. 14). En los niños deben evitarse las incisio-nes verticales. Se realiza en un pliegue del cuello, acaballo de la lesión. Los linfangiomas voluminosossuelen haber provocado un intenso adelgazamiento delmúsculo platisma. La disección se realiza en contactocon la masa, procurando no perforarla en esta fase de laintervención, lo que complicaría la disección. Loselementos nobles (nervio espinal, eje yugulocarotídeo,vago, hipogloso) deben localizarse lo antes posible. Ladisección de la masa se continúa recordando que, si ha

Figura 14. Linfangioma quístico infrahioideo. La incisión estádibujada con una línea de puntos.Figura 12. Realización del colgajo mastoideo de pedículo

temporal. El sitio donante se dibuja con un rotulador dermográ-fico en el paciente. El pedículo está indicado por la línea depuntos, con el borde posterior dibujado en negro y el anterior enrojo.A y B representan los sitios donante y receptor, respectivamente,del colgajo. La flecha indica el movimiento del colgajo.

Figura 13. Colgajo mastoideo. La paleta cutánea se hasuturado.

“ Fístulas preauriculares

• Resección de la parte de cartílago helicinoadherente a la fístula.• Utilización de un colgajo miocutáneopediculado en caso de deterioro de la piel.• Apósito muy graso sobre el colgajo.

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experimentado reacciones inflamatorias, tanto porinfección como por intentos de esclerosis, se adhiereaún más a los elementos contiguos, y la disección puedevolverse más difícil. La peculiaridad de los linfangiomasquísticos cervicales es la conexión de estas lesiones conla vena yugular interna o con el tronco de Farabeuf. Portanto, es lógico pediculizar la lesión sobre esta comuni-cación linfangiovenosa (Fig. 15). A este nivel, la separa-ción del linfangioma y del eje venoso se muestraimposible, y la ligadura vascular es la única solución.No se debe correr ningún riesgo funcional durante lacirugía, aunque se dejen islotes de linfangioma en susitio. En la mayor parte de las ocasiones, estos elemen-tos residuales, separados de sus aferencias, tenderán ainvolucionar de forma espontánea [22].

Tras la exéresis, se realiza una verificación minuciosade la hemostasia, así como la búsqueda de una linforrea,sobre todo en la región del conducto torácico o de lavena linfática mayor. En caso de linforrea o de duda, serealiza un relleno de la región con tejidos que sesuturan con un hilo reabsorbible montado.

El drenaje postoperatorio no es aspirativo, pero seasegura mediante una lámina de Delbet. Los drenajesaspirativos causan casi siempre una linforrea secundaria,muy difícil de controlar y de resolver. A continuación,debe colocarse un vendaje compresivo.

La exéresis de un linfangioma muy voluminoso en losneonatos puede originar una hipopotasemia muy difícilde controlar y que puede causar el fallecimiento, por loque es necesario realizar una vigilancia hematológica eiónica muy estrecha. El período postoperatorio inicial serealiza en una unidad de cuidados intensivospediátricos.

Linfangiomas quísticos suprahioideosAunque su punto de partida es suprahioideo, su

extensión se realiza tanto en sentido infra comosuprahioideo (Fig. 16). Estas formas suelen ser con másfrecuencia microquísticas y, por tanto, infiltrantes. Ental caso, la invasión de algunas regiones como la base dela lengua, el suelo de la boca, los espacios parafaríngeoso la región infratemporal los hace casi inextirpables.

Los linfangiomas especialmente extensos e infiltrantespueden ocasionar un compromiso grave de la permeabi-lidad de las vías respiratorias y de la alimentación. Entales casos, a veces es indispensable realizar una tra-queotomía y una gastrostomía [20], ya sea antes odespués de un tratamiento curativo.

En caso de invasión hipofaringolaríngea, puedeestar indicado realizar un tratamiento endoscópico enforma

de marsupialización con láser de CO2. El niño secoloca en posición de laringoscopia de suspensión y seemplea un microscopio quirúrgico, con un láser deCO2, en modo de superpulso a una potencia de1-1,5 vatios; las lesiones pueden vaporizarse (si se tratade microquistes) o marsupializarse (si son quistes másvoluminosos) para descomprimir la laringe y/o liberarlas vías respiratorias.

En caso de afectación del suelo de la boca, la disec-ción debe ser muy minuciosa, porque puede provocarun desgarro de la mucosa y una comunicación orocer-vical. Este desgarro debe suturarse de una forma lo máshermética posible. La zona más difícil (y aquélla dondelos desgarros son más frecuentes) es la unión con laencía adherente.

Respecto a las formas de extensión cervical a la vezsupra e infrahioideas, los principios quirúrgicos sonidénticos a los descritos con anterioridad. No obstante,debe advertirse el problema de la vigilancia postopera-toria de estas formas extensas con afectación del suelode la boca y de la lengua o yuxtalaríngea. En la expe-riencia de los autores, suele ser aconsejable una estanciaen cuidados intensivos pediátricos con intubación. Laaparición rápida de un edema intenso puede provocaruna dificultad respiratoria en la que tal vez sea imposi-ble realizar una intubación, debido a la infiltración dela base de la lengua y a la modificación de las relacionesanatómicas.

La infiltración de la lengua móvil puede causarhemorragias de repetición, trastornos oclusivos, conaparición de una abertura anterior y de una discapaci-dad grave para las relaciones sociales, con una salidapermanente de la lengua fuera de la cavidad bucal. Enestos casos, puede estar indicada una glosoplastia dereducción. Se dibuja una V abierta hacia delante en eltercio anterior de la lengua móvil, con el bisturí mono-polar en modo de coagulación y se incluye todo elgrosor de la lengua. Tras la realización de una hemosta-sia cuidadosa con la pinza bipolar, se efectúa una suturaen tres planos. La zona media de la lengua, así como elplano submucoso se enfrentan con puntos separados dehilo trenzado de reabsorción lenta. El plano mucoso sesutura mediante puntos invertidos con hilo de reabsor-ción rápida. En nuestra experiencia, aunque la radiofre-cuencia no disminuye el volumen de las lesioneslinfangiomatosas de la lengua móvil, la glosoplastiaefectuada después de tres o cuatro sesiones parecemucho menos hemorrágica.

Figura 15. Imagen intraoperatoria de un linfangioma quísticoinfrahioideo pediculado a la parte baja de la yugular interna. Seobserva por encima el conjunto de los elementos vasculonervio-sos que se han disecado.

Figura 16. Aspecto clínico de un linfangioma quístico infra ysuprahioideo.

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Linfangiomas quísticoscervicoparotídeos

Además del componente cervical antes descrito,algunos linfangiomas tienen una extensión y un desa-rrollo parotídeos. Pueden encontrarse dos situaciones,en función de que sean o no exofaciales puros.

En caso de desarrollo exofacial, una parotidectomíaconvencional permite controlarlos sin demasiadasdificultades. Dado que esta cirugía se ha expuesto en elpárrafo dedicado al tratamiento de las malformacionesde la primera hendidura, no se describirá aquí. En elcaso donde exista una infiltración de los dos lóbulos dela parótida, la disección del nervio facial es mucho másdifícil (Fig. 17) y el carácter completo de la exéresis sevuelve más aleatorio si se ciñe a la conservación de lafunción del nervio facial.

Complicaciones y secuelasde la cirugía de los linfangiomasquísticos

Secuelas nerviosasSon las complicaciones más frecuentes de la cirugía

de los linfangiomas quísticos de localización otorrinola-ringológica. Las más habituales son las afectaciones dela rama mentoniana del facial [14, 16], seguidas del nervioespinal. Todos los demás nervios presentes en la zona dela masa pueden lesionarse: vago y sus ramas, hipogloso,simpático cervical, frénico, glosofaríngeo o tronco delfacial.

Secuelas cicatrizalesSon constantes en la cirugía de los linfangiomas

extensos, aunque se atenúan un poco con el tiempo.

LinforreasCualquier cirugía del sistema linfático puede seguirse

de una linforrea en el postoperatorio. Son más frecuen-tes en las formas cervicales infrahioideas y se venfavorecidas por la colocación de un drenaje aspirativo.En su tratamiento se recurre a la compresión de la fosasupraclavicular, e incluso a una reintervención quirúr-gica destinada a buscar el origen y a realizar una suturacon un relleno mediante los tejidos blandos adyacentes.Durante el cierre se realiza un drenaje mediante unalámina de Delbet y un vendaje compresivo.

NeumotóraxSon infrecuentes y pueden encontrarse en el postope-

ratorio de las formas cervicomediastínicas.

Disneas y dificultades respiratoriasComo ya se ha expuesto, se producen sobre todo en

las formas suprahioideas. La «prevención» consiste enno operar nunca de modo simultáneo los dos lados enlas formas bilaterales y en dejar a los niños bajo vigilan-cia en una unidad de cuidados intensivos pediátricosintubados durante varios días. En algunos casos, puedeproponerse la realización de una traqueotomía enprimer lugar.

Trastornos iónicosSe trata sobre todo de una hipopotasemia incontrola-

ble que se encuentra en la exéresis del tercer espacio queconstituye el linfangioma en un niño de bajo peso yque puede provocar el fallecimiento [21]. El control delionograma intraoperatorio por el equipo anestésico esfundamental, así como el seguimiento en reanimaciónen las horas posteriores.

■ Malformaciones de la líneamedia

En la línea media se encuentran dos grandes familiasde malformaciones: las anomalías de la migración de laglándula tiroides (los quistes del conducto tirogloso oQCT) y las anomalías de cierre constituidas por lasinclusiones ectodérmicas (quistes dermoides) y losdefectos (fisuras mentoesternales).

Quistes del conducto tiroglosoAquí sólo se detallará el tratamiento de los QCT sin

foco carcinomatoso. De forma breve, la presencia de uncarcinoma papilar en el QCT modifica el tratamiento. Sila pared del quiste no está invadida, puede bastar conun tratamiento frenador asociado a la exéresis, tal comose describe después. Si no, podría indicarse una tiroidec-tomía total asociada a una radioterapia con yodo [23]. Latécnica descrita se refiere a las formas con expresióncervical. Otro apartado diferente describe las formasinfrecuentes con expresión lingual.

Tratamiento de las formas con expresióncervical

Técnica

El paciente se coloca en decúbito supino, con unrodillo bajo los hombros y la cabeza mantenida en

Figura 17. Imagen intraoperatoria tras la exéresis de un linfan-gioma quístico de la región parotídea que ocupa toda la paró-tida.

“ Para recordar

Linfangiomas quísticos.• Formas macroquísticas infrahioideas: conexióna la vena yugular interna o al tronco de Farabeuf.• Posible desplazamiento laringotraqueal.• Traqueotomía a veces necesaria.• Formas suprahioideas infiltrantes, a vecesinextirpables.• Atención a las lesiones de la mucosa bucal.• Atención a la dificultad respiratoriaposquirúrgica.• Saber realizar una extirpación incompleta paraevitar las secuelas.• Secuelas nerviosas frecuentes.• Atención a los trastornos iónicospotencialmente mortales en las formasvoluminosas en los neonatos.

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hiperextensión. La boca se deja libre, para lo que seprefiere una intubación nasotraqueal.

Desde el punto de vista histórico, la primera técnicadescrita fue la de Schlange, en 1893 [24], que consistía enuna exéresis del quiste y de la parte media del huesohioides. Sistrunk, en 1920, modificó este procedimientopara describir la que es siempre la técnica dereferencia [24-26].

La incisión es de tipo cervical anterior horizontal, enel polo inferior de la tumefacción. Cuando en la pielse localiza una alteración grave, relacionada con losepisodios infecciosos, o cuando no existe un plano dedisección entre la piel y el quiste, se realiza una incisiónen «gajo de naranja» que incluya la zona patológica(Fig. 18). En este caso, es preferible ampliar la cicatriz ensentido lateral para disminuir las tensiones durante elcierre. Además, dado que los quistes infectados suelenpresentar más recidivas [8, 27, 28], es conveniente que elcirujano tenga un campo quirúrgico lo mejor expuestoposible.

La línea alba se abre y la parte inferior del quiste selibera. A continuación, se prosigue hacia abajo paraidentificar la glándula tiroides y confirmar que el QCTno es en realidad un quiste de la pirámide de Lalouette.Una vez confirmado esto, la disección del quiste seprosigue a lo largo de cada uno de sus límites, evitandoun contacto excesivo con él. El trayecto fistuloso,cuando el quiste no contacta de forma directa con elhueso hioides, se diseca a distancia.

Una vez que se llega al hueso hioides, los músculosinfra y suprahioideos se desinsertan de él con el bisturímonopolar. El cuerpo del hueso hioides se libera encada una de sus caras. En la cara profunda, suele ser útilemplear una torunda montada para liberarla sin seccio-nar por accidente el trayecto, que podría encontrarse aese nivel. Se aconseja seccionar el hueso hioides almenos a 5 mm a cada lado del trayecto del conducto.En la experiencia de los autores, y sobre todo en losniños pequeños (que tienen un hioides estrecho), sesuele extirpar el hueso hioides entre las dos astasmenores, y por tanto, la totalidad del cuerpo (Fig. 19).La disección se prosigue más allá del hueso hioides,incluyendo en monobloque una buena parte del tejidomuscular que rodea el supuesto trayecto fistuloso(porque éste no siempre es claramente visible), dirigién-dose hacia la región del agujero ciego. Para apreciar ladistancia a la mucosa lingual y garantizar, por unaparte, una exéresis completa y, por otra, una integridadde dicha mucosa, se realiza la maniobra de Sistrunk, queconsiste en introducir un dedo en la boca y colocarlo encontacto con la lengua, en la región del agujero ciego,y dirigirse a su encuentro por vía cervical, mediante unapalpación «bidigital». En nuestra técnica, el anestesistaintroduce un dedo en la boca, mientras que el cirujanocoloca la suya en la vía cervical.

Una sutura reabsorbible trenzada y montada depoliglactina de 3/0 (o 4/0 en los niños pequeños),

permite la realización de un nudo de molinero alrede-dor de la parte pediculizada por la disección. El con-junto de la pieza se secciona por debajo de dicho nudo.Puede suceder que el trayecto se haya roto durante lasmaniobras de disección, en cuyo caso debe volver acogerse enseguida la región donde se ha retraído elconducto e intentar identificarlo. En los casos dondeesto sea imposible, se da un punto ancho de molinerolo más cerca posible de la mucosa lingual, con resecciónde los tejidos distales.

Es fundamental verificar de forma minuciosa lahemostasia. Cualquier hemorragia se controla con lapinza bipolar.

La fase de cierre comienza con una aproximación sintensión excesiva de las superficies de sección del huesohioides mediante un punto de poliglactina de 3/0, conel objetivo de reconstituir un «neoarco» hioideo sobre elcual puedan reinsertarse los músculos supra e infrahioi-deos (Fig. 20). A continuación se coloca un drenajeaspirativo, cuyo extremo llega justo a la base de lalengua. Los músculos de la base lingual se suturan enbolsa de tabaco para sujetarse al hueso hioides. Estamodalidad de sutura cuenta con la ventaja de tener uncierto efecto hemostático. Los músculos infrahioideos secierran a su vez, y se reinsertan en el hueso hioides. Porúltimo, se cierra la línea alba y la piel (ésta en dosplanos).

Figura 18. Imagen intraoperatoria de un quiste del conductotirogloso. La piel patológica se extirpa en «gajo de naranja».

Figura 19. Imagen intraoperatoria de un quiste del conductotirogloso. El cuerpo del hueso hioides se ha resecado y sus zonasde sección, de color blanco, son bien visibles y están señaladaspor las flechas.

Figura 20. Imagen intraoperatoria de un quiste del conductotirogloso. Un punto aproxima las dos zonas de sección del huesohioides marcadas por una flecha, lo que reconstituye un neoarco.

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Complicaciones

Complicaciones inmediatas. El hematoma del suelode la boca, por fortuna excepcional, puede tener uncarácter dramático, porque se manifiesta por una disneaaguda. Con mucha frecuencia, el drenaje se muestraineficaz, ya sea por la pérdida del vacío o por la obs-trucción debida a los coágulos. La intubación es casiimposible en algunos casos, porque la base de la lenguase encuentra muy distendida e indurada, lo que impideuna exposición adecuada de la laringe. Puede ser nece-sario realizar una traqueotomía. Es obligatorio realizaruna reintervención quirúrgica con eliminación de loscoágulos y la realización de una hemostasia adecuada.

Puede producirse la afectación de uno, e incluso delos dos nervios hipoglosos, por difusión del calor delbisturí monopolar durante la disección de la base de lalengua si el cirujano se «desvía» en sentido lateral.

Complicaciones secundarias. La recidiva es la com-plicación más frecuente, pues aparece en un promediodel 10% de los casos en las diferentes series, en lasformas operadas por primera vez y nunca infectadas. Latasa de recidiva es casi tres veces más elevada en lospacientes cuya lesión se ha sobreinfectado variasveces [8, 26].

Tratamiento de las formas con expresiónlingual

Se trata de casos en los que el quiste está situado enla región del agujero ciego y se extiende hacia lacavidad bucal. Después de realizar una ecografía dirigidaa buscar un componente cervical que haya pasadodesapercibido, se plantea un tratamiento endoscópico.

El niño se coloca como para una laringoscopia desuspensión, pero la hoja del laringoscopio se detiene enla lengua por delante de la V lingual para exponer deforma adecuada la lesión. La intervención se realiza conel niño intubado mediante un tubo nasotraqueal. Seutiliza el láser de CO2, a 1,5 vatios de potencia en modode superpulso continuo con el haz focalizado, pararealizar una marsupialización del quiste, recortándolo ensu parte visible más ancha. Puede que sea necesariorealizar una coagulación con pinza bipolar.

Quistes dermoidesSe trata de tumores que afectan sobre todo a la línea

media, aunque se han descrito casos laterocervicales [29].La forma típica es una tumefacción cervical de la

región medial. Se adopta como la técnica de referencia.Los quistes dermoides del dorso de la nariz no sedescriben, porque están fuera del marco de la regióncervical.

El niño se coloca en decúbito supino, con la cabezaen extensión y un rodillo bajo los hombros. Se realizauna incisión horizontal en el polo inferior de la tume-facción. Se efectúa una disección en contacto con lamasa, y la tumefacción puede extirparse en su totalidadsin romperse. En caso de quiste en situación prehioidea

que puede hacer sospechar un QCT, parece más razona-ble realizar una técnica de Sistrunk más que dejar unresto de QCT. Aparte de estos casos, el cierre se realizaen dos planos y tras una verificación cuidadosa de lahemostasia. No suele ser necesario dejar drenajes.

Si la exéresis ha sido completa, no suelen producirserecidivas [30].

Fisuras mentoesternalesLa longitud y la anchura de la fisura son variables. La

mayor parte de los autores describe una ausencia derecubrimiento cutáneo cervical medial, que puedeextenderse a niveles variables entre la punta del mentóny el manubrio esternal. En los casos más graves, se hadescrito una cuerda fibrosa bajo la fisura, que puedelimitar la extensión cervical [31].

El tratamiento quirúrgico consiste en la extirpacióncompleta de los tejidos patológicos. La fisura cervical, eltrayecto fistuloso, el mamelón cutáneo, así como toda lalongitud de la cuerda fibrosa deben extirparse. Eldefecto tisular cervical medial se rellena con facilidadmediante los tejidos cervicales adyacentes a la reseccióny el cierre cutáneo no suele presentar dificultades. Variosautores [31-33] utilizan una plastia en Z para el cierre delplano cutáneo cervical medial. Esto previene la forma-ción de una brida cicatrizal fibrosa que puede limitar laextensión cervical.

En función de la extensión y del tipo de las lesiones,pueden adoptarse diversas variantes, por ejemplo como:• en caso de piel normal sobre una malformación que

vaya del mentón al esternón, dos incisiones horizon-tales escalonadas permiten acceder al conjunto de lalesión, limitando la secuela cicatrizal;

• en caso de fístula con una piel de recubrimiento sanasobre una malformación poco extendida, puedebastar con realizar una extirpación del orificio en«gajo de naranja» con disección y exéresis de lalesión.

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“ Para recordar

Quistes del conducto tirogloso.• Pasar a lo ancho de la lesión a causa de lasramificaciones.• Exéresis del cuerpo del hueso hioides y de lostejidos entre éste y el agujero ciego.• Prestar atención al hematoma de la base de lalengua.

“ Para recordar

Fisuras mentoesternales.• Exéresis de todos los tejidos patológicos.• Incisión variable: horizontal, escalonada, plastiaen Z.

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R. Nicollas, Praticien hospitalier ([email protected]).S. Roman, Praticien hospitalier.J.-M. Triglia, Professeur des Universités, praticien hospitalier.Service d’otorhinolaryngologie pédiatrique et chirurgie cervicofaciale, Hôpital de la Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex5, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Nicollas R., Roman S., Triglia J.-M. Chirurgie desmalformations congénitales du cou chez l’enfant. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Techniques chirurgicales - Tête et cou, 46-480, 2006.

Disponible en www.emc-consulte.com/es

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12 Cirugía otorrinolaringológica y cervicofacial