Caroline BeckerR3 Neumología

Hospital Germans Trias I Pujol

Colaboración: Sonia MedinaServicio anatomía patológica

Hospital Germans Trias I Pujol

Antecedentes personales• Varón de 72 años• SAMC• Exfumador desde hace 30 años de 25 paq/año• Exposición laboral al sílice

Antecedentes patológicos• HTA • Trastorno de ansiedad• Sin antecedentes neumológicos

Motivo de consultaIngresa de forma programada el 30/10/12 para

estudio de masa en LSI

Enfermedad actual- Clínica de 6 meses de tos no productiva- Ingesta de líquidos- Sin otra sintomatología

- Rx de tórax: masa en tercio superior de hemitóraxizquierdo

- TC Tórax (29/09/2012):Se informa:• Masa apical posterior del LSI de 71 x 78 x 89 mm, bien

delimitada.• Derrame pleural posterior izquierdo leve. • Granulomas calcificados milimétricos en bases. • Adenopatías de tamaño no significativo prevasculares en

ventana aorto-pulmonar, paratraqueales derechos, así como subcarinales calcificados.

• Quiste hepático simple.

- TC- PAAF no diagnóstica

• SatO2 basal entre 94-97%

• No adenopatías

• Aparato respiratorio normal

Analítica general; marcadores tumorales (CAE, AFP, PSA, CA-125 , CA-19-9) normal

Espirometría forzada:Pre: FEV1/FVC 63%, FEV1 1.93 L (67%), FVC 3.07 L (76%)Post: FEV1/FVC 70%, FEV1 2.26 L (79%), FVC 3.24 L (80%)

Rx de tórax de ingreso: Masa en hemitórax superior izquierdo sin cambiosrespecto a previa

PET-TC (02/11/12): Se informa: - Masa pulmonar en segmento apical posterior del LSI con área de necrosis

central, de 70x78x89 mm compatible con proceso neoformativo. - SUVmax: 7.2 g/ml.- Sin adenopatías ni otras lesiones a distancia sugestivas de malignidad

TC-PET

EUS-B (2.11.12): - Ganglio subcarinal izquierdo 5.5 x 10.3 Se punciona en 2 ocasiones siendo la muestra insuficiente

- Masa por encima del cayado aórtico con ecogenicidad heterogénea y áreas sugestivas de necrosis Se punciona en 4 ocasiones para extensiones citológicas y 3 bloques celulares

CITOLOGÍA

Citología compatible con Schwannoma

Orientación diagnóstica

Masa en mediastino posterior compatible con Schwannoma

- RM cervico-dorsal (12/11/12): descartar lesiónen reloj de arena

- Intervención quirúrgica

SCHWANNOMA

ANTERIOR MEDIO POSTERIOR

Tumores tímicos

Linfomas

Tumores de células germinales

Bocio endotorácico

Adenoma paratiroideo

Tumores mesenquimales; lipoma, hemangioma

Adenopatías

QuistesPleuropericárdicos

Quistes broncogénicos

Tumores neurogénicos

Quistesesofágicas/gastroentéricas

Hernias esofágicas hiatales

Divertículos esofágicos

Abscesos vertebrales o paravertebrales

Quistes broncogénicos

Meningocele

Metástasis vertebrales

Secuestros pulmonares

LESIONES EN MEDIASTINO

• Más frecuentes del mediastino posterior

• Nervios periféricos, ganglios simpáticos o tejidoparagangliónico- 95% N.intercostales

Tipos:- Schwannoma (50%)- Neurofibroma- Tumor maligno de la vaina de mielina

Igual sexo

3-5ª década de vida

Benigno

No recurrente

1% maligno neurofibrosarcoma

Tumor de la vaina de mielina compuesto por células de Schwann

Más común del nervio espinal e intercostal

Localización variada: N.craneales, hueso, TGI, tejsubcutáneo, músculo

Solitario- Neurofibromatosis tipo 2: N. acústico bilateral

< 5 cm

- Nódulo encapsulado por fibrosis, firme, bien delimitado

- Comprime al nervio o vasos sanguíneos

- Cambios degenerativos mixoides, quísticos, hemorrágicos, lípidos , hialinización y calcificaciones

a well-encapsulated mass with multiple cystic changes

- Células fusiformes de la vaina nerviosa :Antoni A: celular, extensiones citoplasmáticas

Antoni B: matriz microquística, mixoide, tejido celular menos denso

- Cuerpos de Verocay

- Presencia de vasos sanguíneos con pared gruesa de hialina

Pattern of alternating Antoni A (arrow) and Antoni B (arrowhead) areas

Presentación clásica:- Masa redondeada en Rx de tórax - Asintomático

Compresión nervios o vasos

< 1% malignidad

Síntomas sugiere malignidad: - S. Constitucional- Síntomas de compresión (SVC, Síndrome de

Horner o parálisis frénico)

Antíguo Celular Plexiforme

Benigno

Cambios degenerativos

Atipia nuclear

Grande

Profundo

Retroperitoneo o mediastino

Nervio mayor

Hipercelular

Infrecuente

Jóvenes

Tronco

Origen en la dermis

Muy pequeño

Doloroso

Predom Antoni A

TC de tórax o RM: origen, extensión e infiltración de estructurasvecinas

- Reloj de arena en foramen intervertebral y canal espinal- RM: T2: Antoni A: baja intensidad

Antoni B: alta intensidad

PET-TC; alta SUV

Diagnóstico anatomopatológico- PAAF – TC- EUS- EUS-B

Inmunohistoquímica: proteína S-100

• Resección completa:- Sintomático- Gran tamaño- Crecimiento rápido

VATS: diagnóstico y manejo

Excelente pronóstico

GRACIAS