Dr. Willy Mulul Ixcopal Residente de Pediatra Hospital Regional de Occidente 2011

CLASIFICACIN DE LAS CARDIOPATAS

FISIOPATOLOGAObstructivas Corazn Derecho Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ventrculo nico o atresia tricuspdea con estenosis pulmonar Ventrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anmalo pulmonar total Transposicin de Grandes Arterias

Mezcla Total

Falta de Mezcla

TETRALOGA DE FALLOTy Comunicacin interventricular subartica y grande. y Estenosis pulmonar infundbulo valvular. y Cabalgamiento artico. y Hipertrofia ventricular derecha.

Cuando se asocia a comunicacin interauricular recibe el nombre de pentaloga de Fallot.

Tetraloga de Fallot FIGURA 138.1 Esquemade tetraloga de Fallot. Obsrvese la comunicacin interventricular con cabalgamiento artico, la estenosis pulmonar infundbulo valvular, y la hipertrofia ventricular derecha.

En la antigedad se conoca con el nombre de el mal azul .

Historia Naturaly Est determinada por el grado de obstruccin del

tracto de salida del ventrculo derecho. y Si no han recibido ningn tipo de tratamiento quirrgico la mortalidad vara:Edad en aos Primer ao 3 aos 10 aos 40 aos Mortalidad 25% 40% 70% 95%

Epidemiologa de cianosis despus de la y Principal cardiopata causante

primera semana de vida. y La prevaleca oscila en el rango de 0,26 a 0,48 por 1.000 nacidos vivos. y La proporcin de pacientes con cardiopatas congnitas que tienen tetraloga de Fallot, vara entre el 3,5 al 9,0%.y Mayor incidencia de tetraloga de Fallot en los pacientes con

sndromes como los de DiGeorge, velocardiofacial, Alagille, Charge, Vater, etc. y El 15% de los pacientes con tetraloga de Fallot presentan delecin del cromosoma 22q114. y Factores ambientales relacionados con una mayor incidencia de y tetraloga de Fallot: fenilcetonuria materna, ingesta de cido retinoico y trimetadiona durante la gestacin.

Defectos AsociadosFor l 83% Arc Artic erec 25

Persistencia e vena cava superi r izquier a Arteria subclavia izquier a aberrante An mala e implantacin e las arterias c r narias

11

10

5

ClasificacinFallot tpico (estenosis pulmonar moderada): 70

Fallot rosado Fallot extremo o hiperfallot Fallotizacin de una comunicacin interventricular

15% 5%

5%

Manifestaciones Clnicasy La principal manifestacin clnica es la cianosis, la cual

tiene la caracterstica de ser progresiva. y Los lactantes pueden presentar las crisis hipxicas de disnea y cianosis y los nios mayores la posicin en cuclillas. y Los hallazgos al examen fsico pueden ser frmito, soplo sistlico de tipo eyectivo en foco pulmonar con una intensidad directamente proporcional al grado de severidad de obstruccin del tracto de salida del ventrculo derecho, con un segundo ruido nico y disminuido. y La acropaquia en las manos y pies se considera como una manifestacin de cianosis crnica

Complicaciones

Electrocardiogramay Muestra una desviacin del eje a la derecha e

hipertrofia del ventrculo derecho con T(+) en precordiales derechas, y transicin elctrica brusca entre V1 y V2.

Rx de Traxy Tiene la tpica silueta de

corazn en bota , con punta levantada y arco medio excavado. y El flujo pulmonar habitualmente est disminuido. y El arco artico en un 25% se encuentra del lado derecho

Otros Estudios complementariosEcocardiogramay Se debe definir el tamao y

Cateterismoy Se indica cuando el

extensin de la comunicacin interventricular, el porcentaje de cabalgamiento de la aorta, la severidad de la obstruccin del ventrculo derecho, el tamao de las arterias pulmonares, la anatoma de las arterias coronarias, la direccin del arco artico, la presencia o no de colaterales aortopulmonares o ductus arterioso, y descartar patologas asociadas

ecocardiograma no define completamente la anatoma. y Es una gran ayuda para establecer estrategia diagnstica y teraputica en los casos de estenosis o hipoplasia de la arteria pulmonar y presencia de colaterales aortopulmonares.

Tratamientoy En el recin nacido ciantico

con estenosis pulmonar severa (Fallot extremo) se debe iniciar goteo de prostaglandina E1 para mantener el ductus arterioso permeable y, posteriormente, realizar tratamiento quirrgico paliativo (fstula sistmico pulmonar).

crisis de disnea y cianosis. Se aplica: Oxgeno por cnula nasal. Expansin de volumen. Correccin de acidosis con bicarbonato de sodio. Sulfato de morfina a 0,1-0,2 mg/kg/dosis IM/SC/IV (no exceder 15 mg/dosis). Fenilefrina 5-20 microgramo/kg/dosis IV en bolo cada 10-15 minutos o en infusin continua de 0,1 a 0,5 microgramo/kg/minuto.

Tratamiento quirrgicoy Todos los pacientes con tetraloga de Fallot requieren

tratamiento quirrgico. y La indicacin quirrgica se plantea en estos casos:Hipoxemia progresiva, saturaciones entre 75-80%. Crisis de disnea y cianosis.

y En los pacientes con morfologa no complicada se les

puede realizar ciruga correctora a partir de los 3 meses de edad (depende de la experiencia y de cada grupo quirrgico)

Definiciny Es

un defecto cardaco congnito en el cual la relacin de las grandes arterias est inversa al igual que la conexin ventrculoarterial. y Es decir, la aorta est conectada totalmente o en gran parte al ventrculo derecho y la arteria pulmonar se conecta totalmente o en gran parte al ventrculo izquierdo. y La aorta se encuentra anterior a la arteria pulmonar

Epidemiologay Sin tratamiento, el 30% de los lactantes que padecen

esta patologa muere en la primera semana de vida, el 50% en el primer mes, el 70% en los primeros 6 meses y el 90% en el primer ao. y Es la cardiopata ciangena ms comn en la infancia, 5% y el 9,9% del total de las cardiopatas congnitas en los pases desarrollados y Predomina en hombres, en una proporcin de 3:1 (hombres:mujeres). y No es de carcter familiar, aunque la frecuencia de la enfermedad en gemelos es mayor.

Presentacin Clnicay Generalmente eutrficos, de sexo masculino que despus de unas horas de nacidos se tornan cianticos. y La presentacin del cuadro clnico depende en gran medida de las anomalas asociadas. y Si el septum interventricular est ntegro, la cianosis es notoria, pero si existe una CIV pequea, la cianosis puede ser moderada y en algunos casos, no detectable. y Si existe un ductus arteriosus permeable no muy grande o una comunicacin interauricular, el paciente solo presenta una discreta cianosis, y pero si el ductus arteriosus o la CIV son grandes, la cianosis no es muy severa y predomina el cuadro clnico de falla cardaca.

Presentacin Clnicay En el examen fsico se encuentra un precordio algo

hiperactivo cuando se auscultan soplos, generalmente de carcter suave y sistlicos y el segundo ruido es nico y fuerte. y En algunos pacientes se puede encontrar hepatomegalia y taquipnea (signos de falla cardaca), cuando existe un gran cortocircuito asociado de izquierda a derecha.

Clasificacin desde el punto de vista clnico- fisiolgico

Tipo I. Pacientes con TGA sin CIV o con CIV pequea, con flujo pulmonar aumentadoy Se caracteriza por una cianosis temprana presente desde

la primera hora de vida en el 56% de los casos y en el 92% de los casos es evidente en el primer da de vida. y Manifestaciones de insuficiencia cardaca congestiva (que puede no ser severa) y Presencia de un soplo sistlico no especfico, con una radiografa de trax y un ECG que puede ser normal en el perodo neonatal. y Disnea leve y taquipnea

y Tipo II. Transposicin de grandes arterias con

comunicacin interventricular amplia (cortocircuito amplio) y flujo pulmonar aumentadoy puede no haber signos ni sntomas de enfermedad

cardaca inicialmente, con excepcin de cianosis leve que se incrementa con el llanto. y El cuadro de insuficiencia cardaca congestiva se presenta en el transcurso de las primeras 2 a 6 semanas de vida, y se manifiesta por presencia de soplo cardaco que puede ser ms intenso con el transcurso de los das, asociado a un segundo ruido y un tercer ruido nico e intenso.

y Tipo III. Transposicin de grandes arterias con

CIV, con obstruccin al tracto de salida ventricular izquierdo (estenosis subpulmonar), con flujo pulmonar restringido.y Este grupo representa el 5%-8% de los neonatos con

transposicin. y Los hallazgos clnicos son similares a los pacientes con tetraloga de Fallot, con cianosis extrema desde el nacimiento.

y Tipo IV. Transposicin de grandes arterias con CIV

y flujo pulmonar restringido secundario a hipertensin arterial pulmonar severay La hipertensin arterial pulmonar se hace presente

despus del nacimiento, con incremento de la cianosis. y Puede no existir soplo cardaco o solo un soplo sistlico eyectivo suave con la progresin de la hipertensin arterial pulmonar.

Tcnicas DiagnsticasEKGy En los que no tienen CIV ni

Rx de Traxy se puede encontrar la triada

estenosis pulmonar se observa un eje elctrico derecho y sobrecarga ventricular sistlica derecha. y Si hay CIV, se observan signos de sobrecarga biventricular con predominio del ventrculo derecho y en caso de estenosis pulmonar concomitante, el ECG es similar al del paciente con CIV e hipertensin pulmonar. y Si solo hay estenosis pulmonar, entonces se observan los signos de crecimiento ventricular izquierdo

del corazn ovoide, pedculo estrecho y flujo pulmonar normal o ligeramente aumentado cuando no hay CIV ni estenosis pulmonar. y Si se asocia una CIV, predominan los signos de hiperflujo pulmonar y la silueta cardaca puede tener tambin la conformacin ovoide.

Rx de Traxy FIGURA 143.3 Rx de

trax caracterstico de una discordancia VA (DTGA); obsrvese la trada tpica dada por corazn ovalado, pedculo estrecho y flujo pulmonar aumentado.

ManejoPreoperatorioy El objetivo inicial en el manejo

de los pacientes neonatos es lograr su equilibrio fisiolgico, debido al deterioro causado por la cianosis y la hipoperfusin secundarias a la anomala anatmica. y Con el nimo de mejorar la mezcla de la sangre de los dos sistemas y disminuir la mortalidad operatoria, se inicia el manejo con PGE1

y La correccin fisiolgica

mediante el redireccionamiento de los flujos venosos hacia las arterias correspondientes se ha hecho mediante los procedimientos de Mustard y Senning .

Pronsticoy Los resultados actuales del switch arterial permiten

recomendarlo como el procedimiento de eleccin para la correccin de la TGA en la mayora de los pacientes, quedando un escaso grupo de estos que requiere las correcciones fisiolgicas tipo Mustard o Senning. y Cerca del 10% de los pacientes necesita reintervencin antes de la edad adulta, para correccin de estenosis de la neopulmonar