Cardiopatías CongénitasCardiopatías CongénitasCianógenas con Cianógenas con

Flujo Pulmonar DisminuidoFlujo Pulmonar Disminuido

Dra. Lucelli Yáñez GutiérrezDra. Lucelli Yáñez Gutiérrez

Servicio de Cardiopatías CongénitasHospital de Cardiología

Centro Médico Nacional Siglo XXI

¿Cuáles son?

♥ Tetralogía de Fallot♥ Atresia pulmonar con septum íntegro♥ Atresia tricuspídea♥ Anomalía de Ebstein

Enfermedad Cuadro clínico RN

Cuadro clínico Mayores

Exploración física

Radiografía de tórax EKG Ecocardiograma

Tetralogía de Fallot

CianosisCrisis de hipoxia

Desequilibrio Acido-base

Cianosis

Soplo expulsivo 2° borrado ó único

Sin cardiomegalia Flujo pulmonar disminuido

CVD, cambio V1 a V2

Cabalgamiento, HVD, OTSVD a nivel infundibular

Atresia pulmonar con Septum íntegro

Soplo sistólico o conintuo CVI, eje a +90°

VI Pequeño, AP, integridad septal, PCA, circulación coronario, valorar partes del VD

Atresia tricuspídea con Estenosis pulmonar

Soplo expulsivo con 2° único CVI, eje a -30°

Ausencia de conexión AV derecha, CIV, EP, VD pequeño

Ebstein con obstrucción del tracto de salida del VD

Soplo holosistólico en foco tricuspídeo

Cardiomeglia importante con flujo pulmonar disminuido, CAD

CAD, eje a la derecha

Crecimiento AD, VD pequeño, atrialización del VD, OTSVD

Atresia tricuspídeaAtresia tricuspídea

Atresia pulmonar con septum íntegroAtresia pulmonar con septum íntegro

Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot

Enf. EbsteinEnf. Ebstein

Enf. EbsteinEnf. Ebstein

Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot

Atresia tricuspídeaAtresia tricuspídea

Tetralogía de Fallot

Comprende 4 defectos clásicos

1. DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR

2. OBSTRUCCION MUSCULAR DEL TRACTO DE SALIDA DERECHO

3. CONEXIÓN BIVENTRICULAR DE LA AORTA CABALGANDO AL SEPTUM

4. HIPERTROPIA DEL VENTRICULO DERECHO

Alteraciones embriológicas♥ El septo conal se

desarrolla en una posición anormal

♥ Situándose más anterior de lo normal

♥ El cono cardiaco primitivo queda dividido anormal en dos canales desiguales (en anterior más estrecho)

Anatomía patológica♥ Infundibulo subpulmonar

muscular hipoplasico y estrecho

♥ Estenosis valvular pulmonar en 75%

♥ No existe valvula pulmonar 2%

♥ Hipertrofia ventricular derecha

Anatomía patológica♥ Aurícula derecha aumentada

con paredes hipertróficas♥ Dextroposición de Aorta♥ Anomalias de las arterias

coronarias en 2-8%♥ Aorta de tamaño superior al de

la arteria Pulmonar♥ En 25% arco aórtico derecho♥ Comunicación interventricular

Incidencia

♥ 3.5% Cardiopatías Congénitas♥ 10% en México♥ 1 por cada 3,600 nacidos vivos♥ Sin predominio de sexo♥ Cardiopatía cianógena más frecuente

después del 1er. Año de vida♥ Etiología desconocida, probable

deleción de cromosoma 22q11 (15%)

Fisiopatología♥ Las consecuencias hemodinámicas dependen

de: Severidad de la obstrucción del tracto de salida Tamaño del defecto septal ventricular

(generalmente grande)

♥ Los flujos relativos pulmonar y sistémico depender: Resistencias Cortocircuito Presiones ventriculares

Cuadro clínico♥ Cianosis y/o crisis hipoxia♥ Tolerancia disminuida al

esfuerzo♥ Posición en cuclillas

(incrementa retorno venoso)♥ Dedos en palillo de tambor♥ Soplo sistólico pulmonar o III

EIC izquierdo♥ Soplo continuo cuando hay

PCA

Radiografía de tórax

Cardiomegalia leveArco de la pulmonar excavadoLevantamiento de la punta del corazónOligohemia pulmonarArco aortico derecho (25%)

Electrocardiograma

Normal los primeros días de vidaOndas P picudas en DII y V1AQRS a la derechaCVD

EKG♥ Existe transición brusca

entre el QRS en V1 (básicamente R monofásica)

♥ Positividad onda T en precordiales derechas y sin negatividad de las izquierdas y en V2 (QRS isodifásico)

Ecocardiograma

La localización y las características anatómicas de la comunicación interventricular. El grado de dextroposición y cabalgamiento de la aorta. La obstrucción del tracto de salida del ventriculo derechoEl tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonarEl tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguíneo pulmonar. Origen y distribución de las arterias coronarias. Anomalías asociadas.

Hemodinamia♥ Presiones ventriculares

similares♥ Gradiente de presión

entre VD y TAP♥ Contractilidad

ventricular aumentada♥ CCID o CCDI♥ Salto oximétrico AD a

VD ♥ Desaturación de VI a

Aorta

Angiocardiografía♥ Anatomía del

ventrículo derecho♥ Anatomía de la válvula

pulmonar♥ Morfología y tamaño

de la arteria pulmonar y ramas

♥ Anatomía de la CIV♥ Origen y distribución

de las coronarias♥ Anatomía de la aorta y

troncos supraaórtico

Angiocardiograma

Tratamiento

♥ Médico Betabloqueador (disminuye la

contracción infundibular) Manejo de crisis de hipoxia Manejo de la policitemia Profilaxis de Endocarditis bacteriana

♥ Quirúrgico Paliativo Correctivo

♥ Cardiología intervencionista

Complicaciones de cirugía

♥ Inmediatas Arritmias Falla ventricular derecha

♥ Tardías Insuficiencia pulmonar Insuficiencia aórtica CIV residual Arritmias cardiacas

Atresia pulmonar con septum íntegro

DefiniciónEs una cardiopatía congénita cianótica en la cual se tiene falta de continuidad entre el ventrículo derecho y el tronco de la arteria pulmonar dada la presencia de válvula imperforada, involucrando, en ocasiones, atresia del infundíbulo, manteniendo integridad septal interventricular y haciéndose necesario la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda a nivel atrial y de izquierda a derecha a nivel arterial.

Historia natural, incidencia y prevalencia

♥ El 50% mueren en las 2 primeras semanas♥ El 85% mueren antes de los 2 meses♥ El 95% mueren antes del año de edad♥ Incidencia: 1-3 % de todas las cardiopatías

congénitas♥ Prevalencia: de 0.06 a 0.08 por 1,000 nacidos

vivos♥ Si en México tenemos 2 millones de

nacimientos anuales se esperan de 120 a 160 120 a 160 nuevos casos anualesnuevos casos anuales

Planteamiento del problema

♥Ante esta perspectiva la atresia pulmonar con septum íntegro continua siendo un reto, no en el diagnóstico pero sí en su manejo quirúrgico, intervencionista o mixto.

Alteraciones anatómicas♥ Aurícula derecha♥ Ventrículo derecho♥ Válvula tricúspide♥ Válvula pulmonar♥ Ramas de a. pulmonar♥ Arterias coronarias♥ Aurícula izquierda♥ Ventrículo izquierdo♥ PCA obligadamente necesarioPCA obligadamente necesario

Manifestaciones clínicas

♥ Cianóticos♥ Soplo continuo subclavicular

izquierdo♥ 2° ruido único♥ Acidosis metabólica♥ Bajo peso al nacer

Datos radiográficos

Electrocardiograma

Hipertrofia del VIaQRS a 150°Hipoplasia del VD (aVR negativa y precordiales derechas negativas)Hipertrofia auricularIsquemia miocárdicaArritmias

Ecocardiograma♥ Situs♥ Concordancias♥ Tamaño de la tricúspide y grado de

insuficiencia♥ Tamaño de la cavidad ventricular derecha e

izquierda♥ Tipo de atresia pulmonar (membrana,

infundíbulo-valvular)♥ Tamaño de las ramas de arteria pulmonar♥ Comunicación interauricular♥ Persistencia de conducto arterioso♥ Dependencia de circulación coronaria a partir

del VD (sinusoides)♥ Llenado retrógrado de la aorta a partir del VD

Ecocardiograma

Datos hemodinámicos

80/45/6863%13.50

93%19.9315/12/10

59%12.64

_851%10.93

49%10.50

128/1051%10.93

80/565%13.93

♥ Desaturación de AI con respecto a VP y se mantiene en VI

♥ Presión de AD ♥ Presión de VD suprasistémica

(150 mmHg)♥ Posición y tamaño de válvula

tricúspide♥ Tamaño del VD, infundíbulo

y anillo, válvula y TAP♥ Distancia entre el fondo del

infundíbulo y TAP♥ Angiocardiografía simultánea♥ VI para valorar las

características

Angiocardiograma

Tipos de VD

Tratamiento♥ Médico

Manejo de cianosis, incluyendo crisis de hipoxia

Desequilibrio ácido-básico Uso de prostaglandinas (A partir 1976)

♥ Cateterismo cardiaco Diagnóstico Intervencionista

♥ Quirúrgico♥ ¿Cuándo biventricular?

Definición del concepto VD con hipoplasia leve, moderada o severa

♥ Hipoplasia leve Relación VT/VM > 0.75*

♥ Hipoplasia moderada Relación VT/VM 0.50 a 0.75*

♥ Hipoplasia severa Relación VT/VM <0.50

♥ La relación de la tricúspide y la superficie corporal (Valor Z) debe encontrarse dentro de 2 desviaciones estándar

Glenn bidireccional♥ Indicados en pacientes

mayores de 6 meses♥ Con drenaje normal de

venas cavas♥ Presión media de arteria

pulmonar <15 mmHg♥ Resistencias pulmonares

<4 U♥ Indice de McGoon >1.5♥ Paso previo a operación

de Fontan

Hemifontan

Uno y medioTécnica quirúrgica en la que un ventrículo es capaz de mantener su función como bomba para la mitad de la circulación, mientras que el otro, habitualmente el derecho hipoplásico, es utilizado para proporcionar energía de movimiento y flujo pulsátil pulmonar, reduciendo la sobrecarga de volumen a través de una fístula o bien manteniendo permeable la válvula pulmonar estenótica o perforada de novo.

Ann Thorac Surg 1998;66:673-7

Fontan

♥ Edad de 4-15 años♥ Ritmo sinusal♥ Drenaje normal de venas

cavas♥ Volumen normal de AD♥ Presión media de AP<15

mmHg♥ Resistencias pulmonares

<4 U♥ Función ventricular

izquierda con D2VI <12♥ Sin insuficiencia de

válvula AV♥ Relación AP:Ao > 0.75♥ Indice de McGoon >1.5

Cardiología intervencionista♥ Rashkind♥ Valvulotomía mediante

procedimiento con radiofrecuencia o mixto

♥ Recién nacidos o lactantes menores

♥ Atresia pulmonar tipo membrana

♥ VD tripartita de buen tamaño

♥ No dependencia de circulación coronaria a partir de VD

♥ Indice de McGoon >1.5♥ Sin insuficiencia

tricuspídea severa

Rashkind

Cardiología intervencionista

Atresia tricuspídea

Concepto ♥ Cardiopatía congénita

cianógena en la que se tiene ausencia de formación de válvula tricúspide que condiciona cortocircuito de derecha a iquierda a nivel auricular y de izquierda a derecha a nivel ventricular

Anomalías obligatorias

♥ CIA o FO♥ CIV (excepto en presencia

de AP) en cuyo caso es necesario la permeabiliad del conducto arterioso (PCA)

Aspectos históricos

♥ Descrita por primera vez en 1817 por Kreysig

Incidencia y Prevalencia

♥ 3% de todas las cardiopatías congénitas

♥ 0.056 por cada 1,000 nacidos vivos ♥ 1,120 por los 20,000,000 de

mexicanos♥ En el 20% de los casos se asocia a

otras anomalías cardiacas

Aspectos patológicos de interés♥ CIA o FO permeable (tipo Ostium primum o

tipo canal)♥ VD bipartita♥ AT muscular o fibrosa♥ CIV perimembranosa, muscular o tipo

canal, de diversos tamaños e incluso puede disminuir de diámetro

♥ Estenosis pulmonar (hipoplasia anular)♥ Grados variables de desarrollo del VD♥ Vasos normalmente relacionados♥ Vasos en D o L transposición

Tipos de Atresia tricuspídea

♥ Tipo I se observa en 70-80%♥ Tipo II se observa en el 12-25%♥ Tipo III se observa en el 3-6%

♥ Anomalías asociadas con más frecuencia: Coartación aórtica 8% Vena cava superior izquierda

Manifestaciones clínicas

♥ Cianosis de grado variable♥ Soplo cardiaco por obstrucción al

tracto de salida del VD (EP)♥ Crisis de hioxia♥ D-TGV poca cianosis ICC izquierda♥ Thrill♥ Soplo holosistólico

Electrocardiograma♥ CAD♥ Eje a la izquierda

(-30°) en 85% de los casos

♥ CVI biventricular (CIV grande)

♥ En los postoperados hay arritmias hasta el 48%

EKG PO Fontan por AT

Rx tórax♥ Sin cardiomegalia♥ Flujo pulmonar

disminuido♥ CAD

Ecocardiograma♥ Situs solitus♥ Ausencia de conexión AD-VD♥ VI dilatado= valora la FEVI♥ Tamaño CIA o FO♥ Relación de los grandes vasos♥ Tamaño dela CIV♥ Tamaño de TAP y ramas=

gradiente pulmonar♥ Lesiones asociadas

Cateterismo cardiaco ¿Cuándo?

♥ Ante la sospecha de lesiones asociadas = CIA restrictiva con la finalidad de realizar septostomía de Rashkin mediante el uso de navaja

♥ Antes de cirugía: para medir presión de TAP, diastólica final del VI y criterios de Chausset

Cineangiocardiograma

Cineangiocardiograma

Cineangiocardiograma

Tratamiento Quirúrgico♥ Paliativo

Fístula Blalock-Taussig Glenn uni o bidireccional Fontan

Criterios de envío♥ Urgente:

Crisis de hipoxia a cualquier edad Insuficiencia cardiaca Bajo gasto sistémico

♥ Programado Estado hemodinámico compensado Evaluación integral en ausencia de complicación Tratamiento quirúrgico planeado

Glenn bidireccional Cavo-pulmonar total Fontan

Objetivos de la cirugía♥ Separar los 2 circuitos en eliminación

del cortocircuito derecha-izquierda♥ En periodo neonatal

Evitar el daño tisular causado por la hipoxemia proporcionado flujo pulmonar adecuado y evitando la hipoxemia

En presencia de incremento del flujo pulmoanr evitar la presencia de HAP, evita daño miocárido y la enf. vascular pulmonar

En los preescolares

♥ Preservar las características de la anatomía del árbol arterial pulmonar manteniendo diámetro de AP adecuado (McGoon >1.8)

♥ Función ventricular izquierda con D2VI <15

♥ Función adecuada de válvula AV♥ Presión media de AP <15

Enfermedad de Ebstein

Características

NeonatoNeonato Niños mayoresNiños mayores

Anatomía patológica

Radiografía de tórax

NeonatoNiños mayores

Electrocardiograma

Ebstein + WPW

Ecocardiograma

Ecocardiograma