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Embriología, análisis y clasificación Fisiopatológica de las Cardiopatías

Congénitas

Valle Pedrosa del Moral (MIR Cardiología)

Pastora Gallego García de Vinuesa

SESIÓN DE CASOS CLÍNICOS

13/12/2010

EMBRIOLOGÍA CARDIACA

ESTUDIO SISTEMÁTICO DE LAS CARDIOGPATIAS CONGENITAS: ANÁLISIS SECUENCIAL

CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA

3ª Semana

3ª sem: Formación y posición del tubo cardiaco

Día 20: TUBO CARDIACO RECTO o FASE DE PREASA

Bulbo cardiaco o arterioso

Ventrículo primitivo

Aurícula

Seno venoso

Saco aórtico

conexión VA

conexión AV

Día 21-28: Fase de Asa

4ª -5ª Sem: Cojinetes endocárdicos.

4ª- 5ª semana: Tabique Interauricular

1. Ostium secundum (fosa oval)

2. Ostium primum (DPCAV)

3. Seno venoso superior

4. Seno venoso inferior

5. Seno coronario

6. Confluente o atrium común

Cor Triatratum

ANOMALÍAS DE LA SEPTACIÓN AURICULAR

OS

SV

SV OP

SC

OS

SV

SV OP

SC


1. Ostium secundum (fosa oval)

2. Ostium primum (DPCAV)

3. Seno venoso superior

4. Seno venoso inferior

5. Seno coronario

6. Confluente o atrium común

Cor Triatratum

4ª -5ª Sem: Ventrículos, septación ventricular

DEFECTOS DEL SEPTO INTERVENTRICULAR

1. CIV infundibular supracristal-doblemente relacionada-subpulmonar

2. CIV perimembranosa trabecular o típica.

3. CIV perimembranosa de entrada, tipo canal AV.

4. CIV muscular.

DEFECTOS COJINES ENDOCÁRDICOS

1. Canal AV completo: OP, válvula AV, CIV.

2. Canal AV parcial:

• OP, cleft VAV izqd.

TABICAMIENTO DEL CANAL AV

27 días 29 días 31 días 33 días

5ª-6ªSem:División del bulbo cardiaco, tronco arterial y

válvulas.

Tabicación del área troncoconal:

Septación a partir de

rebordes +

Lateralización +

Rotación 180º

5ª-6ªSem:División del bulbo cardiaco, tronco arterial y

válvulas.

Defectos de rotación, septación

D-Transposición de grandes vasos Tetralogía de Fallot

Defectos de rotación + lateralización, septación

ANOMALÍAS DEL ÁREA TRONCO-CONAL

Defectos de septación

Defectos de lateralización

Ventana aorto-pulmonar



Ventrículo derecho de doble salida

Truncus arterioso



Ventana aorto-pulmonar


Truncus arterioso

Defectos de lateralización

Ventrículo derecho de doble salida

ANOMALÍAS DE LAS VÁLVULAS

• VÁLVULAS SEMILUNARES

• V. Aórtica bicúspide / displásica.

• Aneurismas del seno de valsalva

• Estenosis, atresia, atrética, agenesia pulmonar

• VÁLVULAS AV

• Estenosis mitral: en paracaidas, anillo supravalvular o membrana, músculos papilares

• Prolapso mitral

• Anomalía de Ebstein

•Estenosis/ Regurgitación tricuspídea

5ª sem: Desarrollo de la AD y seno venoso

5ª sem: Desarrollo de la AI y Venas

pulmonares

ANOMALÍAS DE LAS VENAS CAVAS

• Vena cava superior izquierda persistente

• Ausencia de trayecto hepático de VCI

• Doble vena cava inferior.

ANOMALÍAS DE LAS VENAS PULMONARES

• Drenaje venoso pulmonar anómalo

parcial o total, Supradiagramático,

• infradiafragmático

• Cor triatratum

DESARROLLO DEL SISTEMA ARTERIAL

ANOMALÍAS ARCOS AORTICOS

• Coartación aórtica

• Interrupción del arco aórtico.

• Anillos vasculares y sling

Native anomalies: Vascular Rings • Double aortic arch • Right aortic arch with aberrant left subclavian artery and left-sided arterial duct • Right aortic arch with mirror image branching and retroesophageal left duct from diverticulum of Kommerell (rare) • Left aortic arch with aberrant right subclavian artery (rare) and right-sided arterial duct • Left aortic arch with retroesophageal right descending aorta, aberrant right subclavian artery, and right-sided duct (rare) • Right aortic arch with aberrant left brachiocephalic artery and left-sided duct (very rare)

• Airway compression secondary to dilated and malposed aorta


• Coartación aórtica

• Interrupción del arco aórtico.


• Anillos vasculares y sling

Native anomalies: Vascular Rings • Double aortic arch • Right aortic arch with aberrant left subclavian artery and left-sided arterial duct • Right aortic arch with mirror image branching and retroesophageal left duct from diverticulum of Kommerell (rare) • Left aortic arch with aberrant right subclavian artery (rare) and right-sided arterial duct • Left aortic arch with retroesophageal right descending aorta, aberrant right subclavian artery, and right-sided duct (rare) • Right aortic arch with aberrant left brachiocephalic artery and left-sided duct (very rare)

Vascular Sling/Compression • Pulmonary artery sling • Absent pulmonary valve syndrome • Airway compression secondary to dilated and malposed aorta


ESTUDIO SISTEMÁTICO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS: ANÁLISIS SECUENCIAL


Aurículas

Ventrículos

Grandes arterias

ANÁLISIS SECUENCIAL SEGMENTARIO

1972 Van Praagh

Segmentos del corazón:

Los segmentos se definen por sus características morfológicas y no por

su posición dcha o izda

Robert Anderson 3 segmentos

Tipos y modos de conexiones

Canal AV

Infundíbulo / cono

segmentos principales

segmentos de conexión

Aurículas

Ventrículos

Grandes arterias

Posición del Corazón

Levocardia Mesocardia Dextrocardia

ANÁLISIS SECUENCIAL SEGMENTARIO:

ANÁLISIS SECUENCIAL SEGMENTARIO:

Levocardia Mesocardia Dextrocardia


S Segmento auricular

S, I, A

Normal = SDS

Segmento arterial

S, I, D, L

S

Segmento ventricular

D, L

D


Segmento Atrial Define el situs cardiaco.

Situs atrial = bronquial = visceral

SITUS SOLITUS CARDIACO = aurícula anatómicamente derecha a la derecha y aurícula anatómicamente izquierda a la izquierda

Se define habitualmente por las

• Orejuelas

• Drenaje vena cava inferior

• Septo interauricular


Situs solitus Situs inversus

Isomerismo derecho Isomerismo izquierdo

Situs solitus bronquial= bronquio izdo epiarterial, bronquio dcho hiparteral; bronquio vertical trilobular a la dcha y bronquio horizontal bilobular a la izda

Situs Bronquial


Situs solitus visceral =

Hígado a la derecha y estómago a la izquierda

Situs Visceral

Segmento Ventricular

D-asa L-asa

NORMAL


Ventrículo Derecho

VT: 3 velos, ant, post, y septal

Trabeculado (Banda moderadora y trabécula septomarginal)

Infundíbulo muscular antero-posterior

Ventrículo Izquierdo

VM: 2 velos ant y post

Liso

Infundíbulo fibromuscular- Continuidad mitroaórtica


Segmento Arterial

VASOS ANORMALMENTE RELACIONADOS

Aorta a la derecha = D

Aorta a la izquierda = L

VASOS NORMALMENTE RELACIONADOS

Aorta posterior y derecha

Pulmonar anterior e izquierda

Aorta posterior e izquierda

Pulmonar anterior y derecha

=S

=I


S I

DCHA

ANTERIOR

Arteria pulmonar

POSTERIOR

IZDA

D L

Aorta


Tipos de Conexiones AV

2 A- 2 V

Concordante:

Discordante:

Isomerismo

Ambigua

Univentricular:

Doble entrada: VI

Válvula AV común

Atresia mitral o tricúspide


Tipos de Conexiones AV


Overriding: cabalgamiento de un anillo AV sobre el septo IV

Straddling: inserción de parte del aparato subvalvular en el ventrículo contralateral

Tipos de Conexiones VA


Concordante: VI-Ao, VD-AP

Discordante: VI-AP, VD-Ao

TGA

• D TGA

• L TGA

Doble salida: VD

Salida única: truncus

atresia Ao

atresia P

concordante discordante

VDDS VIDS

AP

truncus


ESTUDIO SISTEMÁTICO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS: ANÁLISIS SECUENCIAL



¿CIANOSIS?

CC NO CIANÓTICAS CC CIANÓTICAS

NO SÍ

↓flujo pulmonar │flujo pulmonar


¿CIANOSIS?


NO SÍ


SHUNTS IZQD-DCHA

LESIONES OBSTRUCTIVAS

CC. NO CIANÓTICAS CON HIPERAFLUJO PULMONAR SHUNTS IZQUIERDA-DERECHA

FÍSTULAS AORTOPULMONARES

DVPAPARCIAL

FÍSTULAS CORONÁRICAS

DEFECTOS SEPTOAURICULAR

COMUNICACION INTERVENTRICULAR

PERSISTENCIA DUCTUS ARTERIOSO


•EPVO. HTTP

•I.Cardiaca

DEFECTO SEPTO INTERVENTRICULAR

SOBRECARGA VOLUMEN AI/VI

DILATACION AI, VI: I. Cardiaca S.EISSENMENGER: Cianosis

PRESION VI>VD SHUNT IV IZQDCHA

A.PULMONAR- AI---VI


DEFECTO SEPTO INTERAURICULAR

SOBRECARGA VOLUMEN AD/VD

DILATACION VD, AD-- ICC dcha S. EISENMENGER-- cianosis

PRESION AI>AD SHUNT IA IZQDCHA

DISFUNCION

DIASTOLICA VD O VI

SHUNT


CC NO CIANÓTICAS CON FLUJO NORMAL- HIPOAFLUJO PULMONAR: LESIONES OBSTRUCTIVAS

ESTENOSIS PULMONAR no crítica

VD DOBLE CÁMARA


INTERRUPCIÓN ARCO AÓRTICO

COARTACIÓN AÓRTICA

ESTENOSIS AÓRTICA

S. CORAZÓN IZQD HIPOPLÁSICO

Insuficiencia cardiaca


¿CIANOSIS?


NO SÍ


C.C CIANÓTICAS CON PLÉTORA PULMONAR


• Shunt arteriovenoso– sobrecarga volumen Ventricular

• IC Congestiva 2º semana. Hipoxemia

Cianosis de diferente grado

Corazón grande a la palpación.

2º tono con dos componentes, retumbo diastólic punta.

Cardiomegalia Rx e hiperaflujo vascular pulmonar

TGA y variedades

DVPAT Supradiafragmático

V. ÚNICO SIN ESTENOSIS PULMONAR

TRUNCUS ARTERIAL

VDDS SIN ESTENOSIS PULMONAR


• Shunt arteriovenoso– sobrecarga volumen Ventricular

• IC Congestiva 2º semana. Hipoxemia

Cianosis de diferente grado

Corazón grande a la palpación.

2º tono con dos componentes, retumbo diastólic punta.

Cardiomegalia Rx e hiperaflujo vascular pulmonar


TGA y variedades

TRUNCUS ARTERIAL

DVPAT Supradiafragmático

V. ÚNICO SIN ESTENOSIS PULMONAR

VDDS SIN ESTENOSIS PULMONAR

C.C CIANÓTICAS CON ISQUEMIA PULMONAR


SHUNTS DCHA-IZQD

TETRATOLOGÍA FALLOT

ATRESIA TRICUSPÍDEA

ANOMALÍA DE EBSTEIN

ATRESIA PULMONAR CON CIV

ESTENOSIS PULMONAR crítica

VDD CÁMARA con obstrucción severa

ATRESIA PULMONAR

V. ÚNICO con E.. PULMONAR

VDDS con ESTENOSIS PULMONAR

AFN11

Nota adhesiva

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