cardiopatia congenica

8/10/2019 cardiopatia congenica

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CARDIOPATASCONGNITAS


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Cardiopatia congnita

malformaciones delcorazn o de losgrandes vasos,

presente en el momentodel nacimiento.

7:1000 RN

3:1000 no presentasntomas el 1er ao de

vida.

2/3 mueren en el 1erao debido a mal Dx o

Tx.

http://www.experienciadevida.com.ar/cardiopatiascongenitas.htm Guadalajara, J.F., Cardiologa, Mndez Editores, Sexta edicin, Mxico, 2007, p 1035
http://www.experienciadevida.com.ar/cardiopatiascongenitas.htmhttp://www.experienciadevida.com.ar/cardiopatiascongenitas.htm


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INTRODUCCIN

Corazn Finde desarrollo

8 SDG

Las que existenal nacerpuedenmodificarse

rpidamente enlos siguientes

das,desapareciendoo agravndose.


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Requieren unseguimiento cercano

en consulta durante losprimeros meses de

vida.


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FACTORES DE RIESGO

Padres menoresde 18 y mayores

de 35 aos Antecedentes

familiares.Nios con

alteracionescromosmicas.

Factoresmaternos de

diabetes, lupuseritematoso y

rubola duranteel embarazo.

Alcohol,talidomida,

difenilhidantona,litio, etc.


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Clasificacin

Aciangenas

Ciangenas


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Cardiopatas Aciangenas Alteracin estructural de vlvulas cardiacas,grandes vasos o pared ventricular sincomunicaciones intracardiacas ointravasculares

O con presencia de cortocircuitos pero sangreoxigenada pasa hacia cavidades derechas

No aparece cianosis


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Gomella et al, NEONATOLOGIA, Ed. Panamericana, 5a edicin, Buenos Aires, 2005, p. 397

Los neonatos con cardiopata aciantica logranalcanzar una PaO2 > 100mmHg.


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CIA CIV

PCAGuadalajara, J.F., Cardiologa, Mndez Editores, Sexta edicin, Mxico, 2007, p 1035


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Cardiopatas ciangenas:

Tienen cortocircuitosvenoarteriales (de

derecha a izquierda).

Siemprehay

cianosis.

Disminuyen lavascularidad pulmonar.

Tetralogiade Fallot,

trasposicionde los

grandesvasos


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CARDIOPATIASCONGENITASACIANOTICAS

Cortocircuito deizquierda a derecha:

CIV, CIA, ductus, canal aurculo-ventricular, drenajevenoso anmalo pulmonar parcial

Obstructivas

Corazn Izquierdo:

Coartacin artica, estenosis artica, estenosis

mitral, hipoplasia ventrculo izquierdo

Insuficienciasvalvulares y otras:

Insuficiencia mitral, insuficiencia artica, estenosispulmonar, estenosis ramas pulmonares

CARDIOPATIASCONGENITASCIANOTICAS(cortocircuito de derecha aizquierda)

ObstructivasCorazn Derecho

Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ventrculo nico oatresia tricuspdea con estenosis pulmonar

Mezcla TotalVentrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosispulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anmalopulmonar total

Falta de Mezcla Transposicin de Grandes Arterias


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CARDIOPATIA FRECUENCIA APROXIMADA

Comunicacin interventricular (CIV) 25-30 %

Comunicacin interauricular (CIA) 10 %

Peristencia de Conducto Arterioso 10 %Tetraloga de Fallot 6-7%

Estenosis pulmonar 6-7%

Coartacin artica 6 %

Transposicin grandes arterias (TGA) 5 %

Estenosis artica 5 %

Canal aurculo-ventricular 4-5%

Incidencia


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Factores de RiesgoDM mal

controlada

Alcoholismo

TrimetadionaLitio

Rubola 1erTrimestre del

embarazo

Santamara Das H. Gmez Gmez M Cardiopatias congnitas PAC liNEONATOLOGIA federacin nacional de Neonatologa de Mxico p2003


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GENTICA

Cuando hay deteccin prenatal en 30-50% delos casos hay una alteracin cromosmica.

Si se detecta despus del nacimiento de 5-8%cursar con alteraciones cromosmicas.

Si se detecta un feto con anomala cardiacaen un 40% habr alteracin cromosmica.

Santamara Das H. Gmez Gmez M Cardiopatias congnitas PAC libro 1 NEONATOLOGIA federacin nacional de Neonatologa de Mxico primera edicin 2003


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Datos de cardiopata en neonato y lactante

Detencin o falla en elcrecimiento

Alimentacin difcil, condiaforesis profusa y

taquipnea persistente

Cianosis en atresiatricuspdea, tetraloga

de fallot, o encardiopatas no

cianticas como enCoartacin artica,ventrculo izquierdo

hipoplsico y estenosisartica

Santamara Das H. Gmez Gmez M Cardiopatias congnitas PAC libro 1 NEONATOLOGIA federacin nacional de Neonatologa de Mxico primera edicin 2003


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Datos Importantes

Cianosis limitadaa la parte inferior

del cuerpo

descartarcoartacin articao hipoplasia del

arco artico

Cianosis limitada ala parte superior:

Pensar en TGVcon hipertensinpulmonar, por una

persistencia delconductoarterioso grande.


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CLINICA

Precordio con choquede la punta : PCA o CIV

Thrill foco artico estenosis artica,

foco pulmonar estenosis pulmonar o

persistencia delconducto arterioso


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RITMO DE GALOPE PCA, CIV, y ESTENOSIS PULMONAR.

SOPLO EN APEX Estenosis mitral congnita CIV

cardiomiopata


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SOPLO DIASTOLICO Estenosis tricuspdea CIA amplia


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SOPLO CONTINUOPCA

FISTULA A-V

TRONCO ARTERIAL COMUN

TETRALOGIA DE FALLOT

ESTENOSIS PULMONAR PERIFERICA

COARTACION AORTICA


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CLINICA

Ingurgitacinyugular y

hepatomegalia:ICC

PULSOSPERIFERICOSSALTONES: en

PCA

PULSOS ENMIEMBROSINFERIORES

DISMINUIDOS:Coartacin artica


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PRUEBA DE LA HIPEROXIA

Dar aporte de oxgeno alnenonato al 100% por 10

minutos

tomar gasometra basal yotra con el oxigeno

enriquecido

Pa02 > 150 mm Hg Causa pulmonarPa02


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NiosTABLA 1.Valores

gasomtricos normales

Parm et ro Unidad Arterial Venoso Capilar

pH - 7,38-7,42 7,36-7,40 7,38-7,42

pO 2 mmHg 90-100 35-45 >80

pCO 2 mmHg 35-45 40-50 40

Saturacin

O2 % 95-97 55-70 95-97

Bicarbonatoestndar Mmol/ l 21-29 24-30 21-29

Exceso de

base Mmol/ l -2 / +2 --2 / +2 -2 / +2g

g

TABLA 3.Alteraciones del equilibrio acidobsico


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TABLA 3.Alteraciones del

equilibrio acidobsico

pH PaCO 2 CO 3H+

Acidosis respiratoria Bajo Alta Alto*

Alcalosis respiratoria Alto Baja Bajo*

Acidosis metablica Bajo Baja* Bajo

Alcalosis metablica Alto Normal Alto Acidosis mixta Bajo Alta Bajo

Alcalosis mixta Alto Baja Alto * Mecanismocompensador insuficiente.

TABLA 3.Alteraciones del equilibrio acidobsico *Mecanismo compensador insuficiente.


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CARDIOPATAS

ACIANGENAS


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COMUNICACININTERVERTRICULAR (CIV)

Defecto anatmico en el tabique interventricular

permite el paso de sangre del VI al VD

Establece cortocircuito izquierda-derecha y aumento delflujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.

Unico o mltiple

Puede formar parte de otras cardiopatas mscomplejas.


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Clasificacin

Muscular

entrada

trabecular

Salida

Membranosa 75%

Por ubicacindel defecto


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FISIOPATOLOGA

cortocircuito izquierda-derecha durante sstole

Gravedad depende de:

tamao del defecto,diferencia de presin de losventrculos y las resistencias

pulmonares y sistmicas.


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Sangrehacia VD

Sobrecargavolumtrica

Hiperflujopulmonar

Flujo pulmonaraumentado

Aumentavolumen en AI,

VISobrecargadiastlica


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cavidades ventriculares,arteria pulmonar yaurcula izquierda

Se produceDilatacin

ICC y si la CIV esgrande hipertensinpulmonar.Hiperflujopulmonar

Sndrome deEisenmenger.

Si es severapuede invertirse

el sentido delcortocircuito


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MANIFESTACIONES CLINICAS

CIV pequea

Paciente asintomtico,desarrollo normal, Presenta sloun soplo.

CIV media concortocircuito

moderado

Puede ocasionar ICC,hipodesarrollo, fatiga ysudoracin (toma de alimentos).


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CIV grande ocortocircuito

severo:

ICC con taquicardia, taquipnea y fatiga conlas tomas de alimento.

Retraso pondoestatural importante. En nios mayores de1 ao HTP puede

llevar a Sndrome de Eisenmenger.

Sndrome deEisenmenger

Cianosis progresiva y severa, disnea y

fatiga.


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Exploracin Fsica

variable en intensidad, y se caracteriza por ser duro y audible sobre elborde izquierdo e inferior del esternn.

Soplo holosistlico

Latido hiperdinmico de la punta.

casos severos

Hepatomegalia

Es apical y suave, debido al flujo sanguneo torrencial que pasa a travsde la vlvula mitral.

Retumbo diastlico

Se palpa el soplo holosistlico, sobre todo en el borde izquierdo e inferiordel esternn.

Frmito sistlico (thrill):


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Diagnstico Clnica + Pruebascomplementarias

ECG

CIV chica

NORMAL

CIV grande

Crecimiento VIcon sobrecarga

diastlica

Crecimiento VDcon sobrecargasistlica

Difasismo (R altay S profunda) de

V2 a V4

Rx de Trax

CIV chica

NORMAL

CIV grande

cardiomegalia aexpensas de losdos ventrculos

Prominencia delcono de lapulmonar

Botn articonormal

Aumento devascularidadpulmonar


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Ecocardiograma: M todo diagnstico deeleccin.

Determina la localizacin anatmica, eltamao y si hay otras anomalas asociadas.

Con el ECO - doppler se aprecia ladireccin y el gradiente del cortocircuito.


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TRATAMIENTO

CIV pequea omediana No tx

especfico Cierreespontneo en

primeros meses.

CIV grande con IC delRN digoxina y

diurticos Tx. Qx.

1)Lactantes < de 3 meses con IC intratablemdicamente

2)Lactantes < 6 meses o < de 8kg hipotermia profunda para cierre directo.

Indicacin quirrgica:

Guadalajara, J.F., Cardiologa, Mndez Editores, Sexta edicin, Mxico, 2007, p 1055 -1057


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Tcnica quirrgica cierre de la CIV con un

parche de materialsinttico o con suturadirecta.

PRONSTICO: Buenotras el tratamiento

quirrgico; la mortalidades casi nula en niosmayores de 2 aos.


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CIA-La distribucion por sexo mostro una relacionmujer/hombre de 1,5: 1.-La edad promedio de hallazgo de soplo fue de 5

anos y medio-El analisis del estado nutritional considerando

peso y talla segiin tablas nacionales, demostrodeficit de peso en 37% de los casos, siendo degrado I en 82% de ellos.


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CIA-En todos los casos con exception de los menoresde 1 ailo 6 meses, se encontro segundo ruido

desdoblado fijo.-Habia soplo diastolico con carcter de rodada

tricuspidea en 90% de los casos


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COMUNIACION INTERAURICULAR(CIA)

Defectoanatmico entre

aurculas

Cortocircuitoizquierda-derecha

Aumento del flujopulmonar consangre

parcialmenteoxigenada.

En circulacinfetal, de manerafisiolgica, est

abierto el llamadoForamen Oval

que comunica lasdos aurculas


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CLASIFICACIN

Ost iumsecundum

50-70%

Ost iumpr imumTipo senovenoso


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FISIOPATOLOGIA

cortocircuitoizquierda-derecha

hay un hiperflujopulmonar .

La sangre oxigenada queproviene de la AI, recircula

intilmente por el pulmn sinpasar por la circulacin

sistmica y sobrecarga detrabajo y volumen sanguneo a

los pulmones, ambasaurculas, el VD y las arterias

pulmonares.


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Cortocircuito

dilatacin decavidadesderechas,

arteriapulmonar y

AI

hiperflujopulmonar

hipertensinpulmonar


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MANIFESTACIONES CLINICASLa mayora de los nios estn asintomticos, a lgunospresentan sntomas en relacin al flujo pulmonar:

Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.

Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.

Arritmias supraventriculares.

Retraso estatoponderal .


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DIAGNOSTICO

Soplo sistlico detipo expulsivo en

foco pulmonar(hiperflujopulmonar).

II ruidodesdoblado yFIJO con larespiracin.

II P puedeauscultarse enpresencia de

HAP.


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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Electrocardiograma: Ritmosinusal con signos de

sobrecarga volumtrica del VD,puede haber bloqueo A-V de

1er grado.

Radiografa de trax: Signosde congestin pulmonar,

cardiomegalia y en pacientescon CIA con gran hiperflujopulmonar, una dilatacin del

tronco pulmonar.


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Ecocardiograma:Es el mtodo

diagnstico deeleccin.

Visualiza ladilatacin del

ventrculo derechoy cuantifica el

cortocircuito a nivelauricular.

Tambin determinael grado dehipertensin

pulmonar si lahubiera.

TRATAMIENTO: Quirrgico, cierre

con parche depericardio.


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CIVLas CIV musculares cierran espontneamente enel 90% de los casos a los 2 aos de edad, no aslas perimembranosas en que lo hacen solo en un10% de los casos.


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CIV


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CIV


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CIV


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PERSISTENCIA DEL CONDUCTOARTERIOSO (PCA)

Es la persistencia en la vida postnatal de una comunicacinentre la aorta y la arteria pulmonar que est presente

durante toda la vida fetal y que habitualmente se cierra enlas primeras diez a quince horas despus del nacimiento


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FISIOPATOLOGIA

Sangre desde Aorta a Art pulmonar, ocasiona uncortocircuito izquierda-derecha e hiperflujo pulmonar.

La sangre oxigenada aumenta el volumen sanguneoa los pulmones, AI, el VI y las arterias pulmonares.

Cortocircuito Dilatacin de las cavidades izquierdas y

de la arteria pulmonar.Hiperflujo pulmonar hipertensin pulmonar


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MANIFESTACIONES CLINICAS

PCA pequea asintomticos.

Una PCA grande ocasiona:ICC, Infecciones Respiratorias,

Taquicardia, taquipnea,irritabilidad, fatiga y sudoracin

con las tomas de alimento

Retraso estatoponderal .


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DIAGNSTICO

Soplo deGibson

Soplo continuo conrefuerzo telesistlico en

foco pulmonar,frecuentemente se

acompaa de frmito.

Pulsoarterial celler

o saltn

La sangre una vez enaorta, se escapa

rpidamente a travs delconducto arterioso haciala arteria pulmonar,descendiendo la presin

diastlica


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TRATAMIENTO

Prematurosindometacina oibuprofeno para

ocasionar su cierre inhibe prostaglandinas.

Cierre Quirrgico

Oclusin con un clip detitanio


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Gomella et al, NEONATOLOGIA, Ed. Panamericana, 5a edicin, Buenos Aires, 2005, p. 397


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