CARDIOPATIASCONGENITASDELADULTO

ETIOLOGAResultado de un desarrollo atpico de una estructura normal o fallo de esta a la hora de progresar mas all del estadio embrionario.

FISIOPATOLOGIACambios anatmicos y fisiolgicos del corazn y de la circulacin por lesiones cardiocirculatorias congnitas no son estticos, sino que progresan desde la vida prenatal hasta la edad adultaMalformaciones benignas que no son detectadas son importantes en la vida adulta

Hipertensin PulmonarEl estado del lecho vascular pulmonar suele ser un factor principal que determina las manifestaciones clnicas y la evolucin de una determinada lesin y la posibilidad de la reparacin quirrgica.El incremento en la presin arterial pulmonar se debe a un aumento en el flujo sanguneo o la resistencia pulmonar o ambos.

Es importante cuantificar y comparar el flujo pulmonar con el perifricoSe desconocen las causas de la enfermedad vascular obstructiva pulmonar

Incremento del flujo pulmonarAumento de la pres. arterial pulmonarAumento de la pres. venosa pulmonarEritrocitosisHipoxemia graveAcidosisCirculacin bronquial

Sindrome de Eisenmengergrandes comunicaciones:Aortopulmonar, ventricular o auricular, y cortocircuito bidireccional o predominante de derecha a izquierda a consecuencia de una gran resistencia e hipertensin pulmonar obstructiva Vasodilatadores arteriales pulmonares y el trasplante de un pulmn, con reparacin del defecto intracardiaco y el trasplante cardiopulmonar total muestran perspectivas favorables

EritrocitosisLa hipoxemia crnica de la cardiopata congnita ciantica ocasiona eritrocitosis por aumento de la produccin de eritropoyetina

Pctes pueden tener un valor de hematocrito compensado o descompensadoEritrocitosis compensada:Hematocrito < 65% rara hiperviscosidadEritrocitosis descompensada:Hematocrito > 70% comn hiperviscosidad

EmbarazoLas alteraciones fisiolgicas de la gestacin normal pueden ocasionar signos y sntomas que se atribuyan equivocadamente a una enfermedad del corazn

Riesgo materno mximo:Lesin cardiovascular asociada a enfermedad vascular pulmonar e hipertension pulmonar u obstruccion del infundibulo del ventriculo izquierdoLa muerte tambin amenaza a las mujeres con una malformacin causante de insuficiencia cardiaca o de una arritmia con repercusin hemodinamicaEl riesgo fetal es maximo en caso de cianosis, insuficiencia cardiaca o hipertensin maternas

Endocarditis InfecciosaSe recomienda la profilaxis antibitica sistmica a la mayora de los pacientes con cardiopata congnita, operada o no.El perfil clnico y bacteriolgico cambio: introd. Ciruga cardiaca y prtesis

Predisponentes a endocarditis infecciosa:Sustrato cardiovascular vulnerableFoco de bacteriemiaLa profilaxis se efecta con medidas quimioteraputicas (antimicrobianos) y no quimioteraputicas (de higiene) Se requiere un cuidado meticuloso de dientes y piel

EjercicioDepende de la naturaleza del mismo y del tipo y gravedad de la lesin cardiovascular congnita. Los enfermos con lesiones que se caracterizan por obstruccin del infundbulo del ventrculo izquierdo de carcter mas que leve o moderado o con enfermedades vasculares pulmonares

MALFORMACIONES CARDIACAS CONCRETASCardiopata Congnita compleja del aborto:Cardiopatas congnitas cianticasSndrome de ElsenmengerAnomala de EbsteinTetraloga de Fallot o atresia pulmonarTransposicin de las grandes arteriasVentrculo unitario, atresia tricuspidea o mitralVentrculo de doble infundbuloTronco arterial persistenteProcedimiento de Fontain o Rastelli

Cardiopata congenita de complejidad intermediaComunicacin interauricular tipo ostium primum o de seno venosoDrenaje venoso pulmonar anmalo, parcial o completoDefectos en el canal auriculoventricularComunicacin interventricular, complicadaCoartacin de la aortaEstenosis de la vlvula pulmonarConducto arterial persistenteFistula de seno de valsalva/aneurismaEstenosis subvalvular o supravalvular de la aorta

Enfermedades naturalesCardiopatia congenita del adultoValvulopatia aortica congenita no complicadaValvulopatia mitral congenita leveComunicacin interauricular pequea no complicadaComunicacin interventricular pequea no complicadaEstenosis pulmonar leveTrastornos reparadosConducto arterial previamente ligado u ocluidoComunicacin interauricular tipo ostium secundum o de seno venoso reparado sin residuosComunicacin interventricular reparada sin residuos

Cardiopata congnita acianotica con cortocircuido de izquierda a derechaComunicacin interauricular:Se trata de una anomala cardiaca comnLos defectos de tipo seno venoso se localizan en la parte alta del tabique, cerca de la vena cava superior, y suelen asociarse con una desembocadura anmala de las venas pulmonares del pulmn derecho en la unin entre la vena cava superior y la aurcula derechaDefectos de Ostium Primum representan una forma de comunicacin auriculoventricular; precisamente adyacente a la vlvulas auriculoventriculares; estas vlvulas pueden ser deformadas o ser insuficientes

Exploracin fsicaImpulso prominente del ventrculo derechoPulsaciones palpables de la arteria pulmonar1 ruido cardiaco parece normal o desdoblado2 ruido presenta un desdoblamiento amplio y se mantiene relativamente fijo en relacin con la respiracinIncremento del flujo a travs de la tricuspide

ElectrocardiogramaDesviacin del eje a la derecha y un modelo rSr en las derivaciones precordiales derechasDesviacin del eje a la izquierda y de una orientacin superior, y rotacin antihoraria del QRS en el plano frontal

EcocardiogramaDilatacin arterial pulmonar y del ventrculo derecho y la aurcula derecha con movimiento anormal del tabique interventricular aunado a una sobrecarga de volumen importante en el hemicardio derechoComunicacin intercauricular

TratamientoInfecciones respiratorias Antiarritmicos para la F.A o T.SHipertension coronaria Insuficiencia cardiacaReparacin quirrgica

Comunicacin InterventricularEl defecto suele ser nico y situado en la porcin membranosa del tabiqueLa alteracin funcional depende principalmente de su tamao y del estado de la circulacin pulmonarOscila: cierre espontaneo, ICC y muerte en las primeras faces de la lactancia

TratamientoCiruga: cortocircuito de izquierda a derecha moderada a grande, con una relacin entre el flujo pulmonar y el sistmico superior a 1.5:1 o 2:1, en ausencia de niveles prohibitivamente elevados de resistencia vascular pulmonarNo ciruga: presiones arteriales pulmonares normales y cortocircuitos de pequeo tamao

Conducto Arterioso PermeableEs un vaso que se extiende desde la bifurcacin de la arteria pulmonar hasta la aorta inmediatamente distal a la arteria subclavia izquierda.El flujo a travs del conducto depende de las relaciones de presin y resistencia entre la circulacin general y pulmonar, y del rea transversal y longitudinal del conducto

TratamientoLigadura o seccion quirrgica -> En ausencia de vasculopatia pulmonar acentuada y derivacin predominantemente de izquierda a derecha Mtodos quirrgicos toracoscopicos -> experimentales

Cortocircuito desde la raz aortica hasta el hemicardio derechoCausas:Consiste en la separacin o falta de fusin entre la capa media de la aorta y el anillo fibroso de la vlvula aortica1. Aneurisma congnito de un seno de valsalva con fistula

Consiste en la comunicacin entre una arteria coronaria y otra cavidad cardiaca, habitualmente el seno coronario o la aurcula o ventrculo derecho2. Fistula arteriovenosa coronaria

Es el origen anmalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar3. Origen anmalo de la arteria coronaria izquierda en el tronco pulmonar

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS SIN CORTOCIRCUITOEstenosis aortica congnitaLas malformaciones que producen obstruccin del infundbulo del ventrculo izquierdo comprenden: Estenosis aortica, subaortica, aortica supravalvular y miocardiopatia hipertrofica obstructiva

Estenosis de la vlvula aorticaBicspides son mas comunes en hombresDesarrollan estenosis o insuficiencia o pueden ser el sitio de endocarditis infecciosaLa dinmica del flujo sanguneo lleva a engrosamiento de las valvas y luego a calcificacin

TratamientoProfilaxis en endocarditis infecciosaReserva cardiaca reducida:Digitalicos, diurticos y restriccin de sodioDilatacion de la razi de la aortaBeta-bloqueadores

Estenosis subaorticaMas frecuente: hipertrfica idiopticaLa variante circunscrita de esta consiste en un diafragma membranoso de anillo fibromuscular que envuelve al infundbulo del ventrculo izquierdo por debajo de la base de la vlvula aortica

Estenosis aortica supravalvularConsiste en un estrechamiento difuso o localizado de la aorta ascendente, por encima del nivel de las arterias coronarias, en el borde superior de los senos de valsalva

Coartacin de la aortaEl estrechamiento o constriccin puede estar en cualquier nivel, pero con mas frecuencia se produce distalmente al origen de la arteria subclavia izquierda Su manifestacin clnica depende de su localizacin Nios y adultos con coartacin aisladaCefaleaEpistaxisFrialdad en extremidadesClaudicacin con el ejercicio

TratamientoCirugiaDilatacion percutanea mediante cateter con globo y endoprotesis

Estenosis pulmonar con tabique interventricular intactoLa obstruccin del infundbulo del ventrculo derecho puede localizarse a nivel supravalvular, valvular o subvalvular.La gravedad de la lesin obstructiva, ms que su localizacin, es el factor ms importante de la evolucin clnica

DiagnosticoECG leve: normalGraves: hipertrofia del ventrculo izquierdo RadiografiaCorazn de tamao normalEcocardiograma bidimencionalCaractersticas estructurales de la vlvula pulmonar

TratamientoValvuloplastia con globoEstenosis de una sola rama:Cirugia o dilatacion con globo y endoprotesis vascular

LESIONES CARDIACAS CONGENITAS COMPLEJASTetraloga de Fallot4 componentes:Alienacin anormal de la comunicacin interventricularObstruccin infundbulo del ventrculo derechoCabalgamiento artico de la comunicacin interventricularHipertrofia del ventrculo derecho

La gravedad dela obstruccin del infundbulo ventricular derecho determina la presentacin clnicaCuadro clinico:Cianosis y policitemiaSecuelas de hipoxemia

DiagnosticoECG:Hipertrofia del ventriculo derechoRadiografiaCorazn en forma de bota tamao normal con un V.D prominente y una concavidad en la regin del cono pulmonarEcocardiograma bidimencionalComunicacin interventricular mal alineada

TratamientoIntervencin quirrgica:Insuficiencia pulmonar graveArritmias ventriculares y ariculares:Estudio electrofisiologico y ablacinCateterismo Intervencionista

Transposicin completa de las grandes arteriasDextrotransposicin La aorta se origina en la parte anterior del ventrculo derecho y la arteria pulmonar sale hacia la izquierda de la parte posterior desde el ventrculo izquierdo lo cual da por resultado dos circulaciones paralelas diferentesComunicacin entre ellas para que el paciente subsista

Evolucin: Grado de hipoxia histica, de la capacidad de cada ventrculo para soportar la sobrecargaTercer decenio: 30% de pctes presentan disminucin de del funcionamiento del ventrculo derecho, insuficiencia tricupidea progresiva -> ICC

TratamientoAmpliacin de la comunicacin auricular con un cateter de globo o cuchillaAnastomosis sistmico pulmonar:Obstruccin grave del infundbulo del ventrculo izquierdoCorreccin intracardiaca puede ejcutarse reordenando el retorno venoso

Ventrculo nicoConjunto de lesiones complejas en el que ambas vlvulas auriculoventriculares o una vlvula auriculoventricular comn se abren a una unica cavidad ventricularAnomalas asociadas:Posicin anormal de las grandes arteriasEstenosis valvularEstenosis subvalvular de la arteria pulmonarEstenosis subaorticaTcnica de Fontan modificada: crear una o varias vias de paso desde las venas sistmicas a las arterias pulmonares

Atresia de la vlvula tricspideHay:Atresia de la vlvula tricspideComunicacin interauricularHipoplasia del ventrculo derecho y de la arteria pulmonarClnica:Cianosis intensa ECG:Aumento del tamao de la aurcula derecha , desviacin del eje a la izquierda e hipertrofia del ventrculo izquierdo

Anomala de EbsteinDescenso de la vlvula tricspide en el ventrculo derecho, por insercin anmalas de las valvasClnica:Cianosis progresiva por cortocircuitos auriculares d derecha a izquierdaSntomas debido a insuficiencia tricuspidea y disfuncin del ventrculo derechoTaquiarritmias auriculares paroxsticas con o sin tractos de derivacin auriculoventricular

DiagnosticoQuirrgico: Sustitucin protsica de la tricspide cuando las valvas estn trabadas o en la reparacin de la vlvula naturalEstudio Doppler:Insuficiencia tricspideEcocardiograma bidimencional:Relacion anormal entre las vlvulas tricspide y mitral con desplazamiento apical de la valva del tabique de la tricuspideTratamiento

Transposicin corregida congnitamenteDos anomalas congnitas:Transposicin de la aorta ascendente y el tronco pulmonarInversin de los ventrculosLo que provoca que la sangre venosa sistmica no saturada pase desde la aurcula derecha, y a travs de la vlvula mitral, al ventrculo izquierdo y el tronco pulmonar; en tanto que sangre venosa arterializada de la aurcula izquierda lo hace a travs de la vlvula tricspide al ventrculo derecho y a la aorta

DiagnosticoEcocardiografia Doppler:Ecocardiograma bidimencional

Anomalas de la posicin del coraznDextrocardia o mesocardia o levocardia aisladaDextrocardia sin transposicin visceral, la ubicacin de la vscera es indeterminada o hay una levocardia aisladaDextrocardia en espejo suele verse con transposicin visceral completa

Cardiopatas congnitas modificadas quirrgicamenteAvances en tcnicas de ciruga cardiovascular.Con excepcin de la ligadura y divisin del conducto arterioso no complicado casi todos los dems procedimientos quirrgicos de una malformacin dejan o causan alguna anomala cardiaca y circulatoria que puede ser trivial o importante

Ejemplos:Comunicacin interauricularDrenaje venoso pulmonar anmalo total o parcialCorreccin de una transposicin completa de grandes arteriasTetraloga de FallotLos que tienen prtesis valvulares, parches o conductos.

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