ANEMIASANEMIAS

DR. OSCAR MAVILA CAVALLINIDR. OSCAR MAVILA CAVALLINICuidado del NiñoCuidado del Niño

UPCHUPCH20062006

GLOSARIO

Hemoglobina: Proteína presente en los glóbulos rojos, cuya misión fundamental es el transporte de oxígeno:

VCM: Es la media del volumen de los glóbulos rojos, es decir, la relación entre el hematocrito y el recuento de glóbulos rojos. Indican si los hematíes están sobredimensionados o lo contrario.

HCM: La Hemoglobina Corpuscular Media es el contenido medio de hemoglobina en los glóbulos rojos, expresa el promedio de peso de lahemoglobina en los glóbulos rojos.

CHCM: Relación entre el peso de la hemoglobina y el hematocrito. Este análisis define la concentración de hemoglobina en 100 ml de glóbulos rojos.

Anisocitosis: Desigualdad en el tamaño de los hematíes.

Poiquilocitosis: Grado anormal de variación en la forma de los eritrocitos sanguíneos.

Macrositosis: Aumento de tamaño de los eritrocitos

Micrositosis. Disminución de tamaño de los eritrocitos.

Normocito: Hematíe adulto normal con un diámetro de siete micras.

Hipocromía: Contenido bajo de un colorante en un tejido u órgano. Disminución de la hemoglobina en los eritrocitos, de manera que aparecen anormalmente pálidos.

Normocromico: contenido normal de hemoglobina

Eritrocito falciforme: Hematíe anormal en forma de media luna, que contiene hemoglobina S.

Reticulocito: Eritrocito joven que se caracteriza por la presencia de una red o malla formada por filamentos, restos de las fases previas nucleadas.

Hipocromasia: Disminución del color de los núcleos celulares y de los cromosomas.

Célula diana: Hematíe anormal, que cuando se tiñe, posee un centro densamente oscuro rodeado por un halo pálido, sin pigmentar, en torno al cual aparece, a su vez, una banda oscura irregular.

GENERALIDADES

ES EL SINTOMA HEMATOLOGICO MAS FRECUENTE

PUEDE SER UN EVENTO TRIVIAL O UNA MANIFESTACION CON REPERCUSION SISTEMICA

DEFINICION

ES EL DISBALANCE ENTRE EL APORTE Y LA DEMANDA DE OXIGENO, QUE ES MANIFIESTA POR UNA DISMINCUCION DE LA HEMOGLOBINA.

SUS VALAORES DEPENDEN DE:

EDAD

SEXO

ALTURA SOBRE EL NIVEL DEL MAR.

NUTRICION

EDAD PROMEDIO Gms %

MARGEN Gms %

RN PRIMERA SEMANA

19,5 17,5 – 21,5

NIÑO 3 – 5 MESES 12,2 10,2 – 14,2

NIÑO 6 – 11 MESES 11,8 9,8 – 13,8

NIÑO 1 – 4 AÑOS 11,2 9,2 – 13,2

NIÑO 5 – 9 AÑOS 12,6 10,6 – 14,6

NIÑO 10 – 14 AÑOS 15,0 13,0 – 17,0

MUJER ADULTA 15,0 13,0 – 17,0

MUJER EMBARAZADA 13,1 11,5 – 15,4

HOMBRE ADULTO 16,5 14,5 – 18,5

TOMADO DE RESTREPO MA, Vélez. H, Londoño PF y Restrepo. Cifras de hemograma normal: Ant Med 1970; 20 - 95

Los 6 primeros meses de vida, los valores de Hb oscilaran entre 9 y 10gm %.

La anemia es un síndrome de diversa etiología, en ocasiones multifactorial.

Los trastornos de crecimiento y desarrollo pueden modificar el cuadro anemico

Puede cosiderarse una entidad aislada o formar parte de procesos patologico como:

Renales – cardiacos – gastrointestinales – endocrinos - neoplasicos

La edad determina los diagnósticos que con mayor frecuencia se deben considerar:

Recién nacidos: hemolisis - hemorragia aguda

Lactante menor: anemias por hipofunción medular

Lactante mayor y preescolar: anemia ferropenica

Escolar y adolescentes: hemoglobinopatías, linfomas

CLASIFICACCION

Se clasificación según:

Evolución Morfología Fisiopatología Amplitud y distribución de los eritrocitos

SEGÚN SU EVOLUCION

AGUDA: los valores de Hb descienden en forma brusca. Se presentan por: Hemorragias Hemolisis

CRONICA: Es progresiva, es la presentación de las enfermedades que cursan con alteración de la medula ósea o defectos en la síntesis de Hb.

Se incluyen las anemias carenciales, las secundarias enfermedades o por insuficiencia medular.

SEGÚN SU MORFOLOGIA

Se basa en los índices eritrocitarios como,

VCM HCM

VCM Y LA HCM ORIGINAN 3 VARIEDADES

ANEMIA MICROCITICA HIPOCROMICA

ANEMIA MACROCITICA

NORMOCROMICA

ANEMIA NORMOCITICA

NORMOCROMICA

Anemia ferropenica, las talasemias y las que acompañan a las infecciones crónicas

Anemia por hemorragia

aguda

Anemia megaloblastica

, ya sea por déficit de Ac. Fólico o Vit.

B12VCM: < 80

FLHCM: < 28

Pg

VCM: > 100 FLHCM: 28 – 31

PG

VCM: 80 – 89 FL

HCM: 28 – 31 Pg

SEGÚN LA FISIOPATOLOGÍA

Regenerativas: La respuesta reticulocitaria es elevada: anemias hemolíticas y hemorrágicas

Aregenerativas: La respuesta reticulocitaria es baja, se subdivide en:

Alt. de la síntesis de Hb Alt. de la eritropoyesis secundarias a enfermedades Estimulo eritropoyetico bajo secundario a endocrinopatía

SEGÚN LA AMPLITUD DE DISTRIBUCION DE LOS

ERITROCITOS

HOMOGENEOS: si el ancho de distribución es normal (11,5%)

HETEROGENEAS: tienen un ancho de distribución aumentado ( > 15,1%)

ANEMIA FERROPENICA

La deficiencia de hierro es la causa más frecuente de anemia

Principalmente la edad de lactante y preescolares entre 6 y 18 meses

El recién nacido normal de término tiene reservas adecuadas de hierro hasta los 4 a 6 meses

Como el hierro de la madre es incorporado por el feto durante el tercer trimestre del embarazo

El defecto habitual es la introducción tardía o el rechazo de alimentos ricos en hierro en la dieta del lactante

CAUSAS

La cantidad de Fe++ refleja el balance entre las demandas fisiológicas y el aporte cotidiano.

Los periodos en los cuales debemos prestar mayor interés en el aporte de hierro en la dieta es:

Primer año de vida: aporte de hierro limitado

Adolescencia: crecimiento elevado, sangrado menstrual (30 – 80 cc mensuales)

Embarazo: Los requerimientos se elevan 1 Mg/kg/dia hasta 6 mg/kg/dia

Las causas de las anemias ferropenicas las podemos clasificar en

Anemia ferropenica

Causas

Crecimiento acelerado

Por aporte insuficiente

Por a

umen

to

de

requ

erim

iento

s

Aumento de las

perdidas

Primer ano de vida Adolescencia Embarazo Prematurez

Menstruación Perdida de sangre evidente u oculta

Dieta insuficiente o inadecuada Reservas insuficientes o disminuidas al nacimiento Malabsorcion intestinal

En los procesos infecciosos el hierro serico se desplaza a los sitios de deposito del organismo

MANIFESTACIONES CLINICAS

EXAMEN FISICO

La anemia leve no suele ser evidente clínicamente

Los paciente con anemia moderada a grave suelen presentar:

Palidez mucoctanea: conjuntivas palpebrales, mucosa oral, lechos ungueales, palmas de las manos y piel.

A nivel cardiaco: soplos funcionales, taquicardia y en muchos casos cardiomegalia

Poca ganancia ponderal

Cabello fino y quebradizo

Coiloniquia

Atrofia de papilas linguales

Geofagia

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

TRATAMIENTO

Debe ir encaminad

o a :Corrección de causa primaria

Corrección de causa primaria

Terapia de reemplazoTerapia de reemplazo

Adecuar dietaTratar

parasitosisManejar

Malabsorcionetc.

Adecuar dietaTratar

parasitosisManejar

Malabsorcionetc.

Sulfato ferroso: dosis 3 a 6 mg/kg/dia

No administrar junto a alimentosTiempo de admón.: una vez

alcanzados los niveles de Hb y Hto normales se debe seguir a igual a dosis , el mismo tiempo que se requirió para llegar a la

normalidadVia parenteral: solo cuando hay

intolerancia oral al Fe++ o patologia digestiva severa

Sulfato ferroso: dosis 3 a 6 mg/kg/dia

No administrar junto a alimentosTiempo de admón.: una vez

alcanzados los niveles de Hb y Hto normales se debe seguir a igual a dosis , el mismo tiempo que se requirió para llegar a la

normalidadVia parenteral: solo cuando hay

intolerancia oral al Fe++ o patologia digestiva severa

Sustancias que disminuyen la absorción del hierro

Calcio Fosfato Fitatos Fenoles

Sustancias que ayudan a la absorcion de Fe ++ son:

Vitamina C Citratos

PROFILAXIS

ANEMIA MEGALOBLASTICA

Es una anemia de volumen corpuscular medio elevado (>100) y existen macrocitos en sangre periférica.

Existe una síntesis anormal de ADN por los precursores eritroides y mieloides, lo que da lugar a hematopoyesis ineficaz (anemia, leucopenia y trombopenia) y cuyas causas más frecuentes son el déficit de vitamina B12 y el de ácido fólico

Vías metabólicas de ácido fólico y vitamina B 12

Vía metabólica de la vitamina B 12

Vía metabólica del ácido fólico

Causas: El 95% por carencia de ácido fólico o vitamina B12, esenciales para síntesis de DNA

5% alteraciones congénitas y adquiridas de síntesis de DNA

CAUSAS

CAUSAS

ANEMIA POR DÉFICIT DE VITAMINA B12

Las anemias megaloblasticas por déficit de cobalamina no solo producen alteraciones hematológicas sino también neurológicas

La causa mas frecuente es la carencia dietética en niños

En un porcentaje bajo se produce déficit de cobalamina por la anemia perniciosa

Vit B12

Factor intrínseco Vit

B12

Factor intrínseco

TB

TB I

TB II

Se une

Factor intrínseco es secretado por células

parietales

El complejo FI - Vit B 12 es absorbido

en íleon

Pasa a sangre

Se almacena

Se transporta

SINTOMAS

Disnea fatiga Palidez Taquicardia Inapetencia Diarrea Hormigueo y entumecimiento Marcha inestable Sangrado Perdida de reflejos

EXÁMENES DE LABORATORIO

Hemograma: macrositosis VCM > 100 FL - HCM suele ser normal.

Reticulocitos bajosMacrovalocitosis y anisocitosisAnillos de cabot

PERFIL BIOQUÍMICO

Aumento de bilirrubina total

Descenso de haptoglobina

Aumento de LDH y ferritina

Los valores normales de vitamina B12 en el suero varían entre 150 a 900 pg/ml

Puede ser útil cuantificarlos

ANEMIA POR DEFICIT DE ACIDO FOLICO

También es causado por deficiencias dietéticas o por aumento en su requerimiento fisiológico

Se asocia con frecuencia a deficiencia de Fe ++

Por medicamentos

Acido Fólico (Pteroilglutámico)

Absorción en intestino delgado proximal (duodeno y yeyuno)

Depende de hidrólisis de poliglutamatos a monoglutamatos metiltetrahidrofolato por carboxipeptidasa y dihidrofolatoreductasa de células intestinales

Metiltetrahidrofolato es transportada rapidamente por varias proteínas a los tejidos para síntesis de purinas, pirimidinas y DNA

Excreción por bilis y reabsorción en intestino (ciclo éntero-hepático)

Acido Fólico (Pteroilglutámico)

Depósitos en hígado: 5 a 20 mg (según aporte)

Aporte en hígado, riñón, vegetales verdes frescos

Cocción altera absorción en 70 a 100%

Requerimiento diario 3 a 5 μg/d

Reservas duran 4 meses

Los síntomas suelen ser parecidos a los de anemia por déficit de vitamina B12

Los hallazgos de laboratorio en cuanto a hemograma va a ser indiferenciado de la anemia por Def de Vit B12

La única diferencia es que no hay aclorhidria o déficit de factor intrínseco

TRATAMIENTO

Por ejemplo, se aconsejan suplementos de ácido fólico (y de hierro) a partir del tercer trimestre del embarazo.

ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES

ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES

La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria, autosómica recesiva, que afecta a los glóbulos rojos de la sangre o hematíes.

FISIOPATOLOGIA

TIPOS DE HEMOGLOBINA S

Forma heterocigota o rasgo falciforme (HbAS): Afecta un alelo. En este caso, el paciente tiene un 30-40% de HbS y no presenta manifestaciones clínicas.

Forma homocigota o anemia falciforme (HbSS). Aparece cuando la mutación afecta a los 2 alelos. En estos casos prácticamente toda la Hb (75- 95%) es Hb S. Presenta graves síntomas clínicos.

Forma doble heterocigota HbS-talasemia (HbS-Tal). Aparece cuando en el mismo paciente coexisten 2 alelos anormales, uno para la HbS y otra la β -talasemia (β S/ β tal). Si la síntesis a nivel del gen talasemico es nula (β 0-tal), la cantidad de HbS será prácticamente la misma que en el estado homocigoto (70- 90%).

Si, por el contrario, sólo presenta una disminución en el gen talasémico (β +/- tal), se observa la coexistencia de HbA (10-30%), HbS (60-85%), y una pequeña proporción de HbF (5%). No son tan graves como las formas homocigotas HbSS y predominan en el área mediterránea más que en la raza negra.

Forma doble heterocigota HbS-HbC (HbSC). Se debe a la coexistencia de 2 alelos anormales. La expresión clínica suele ser menos severa.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Los RN no suelen mostrar manifestaciones clínicas de drepanocitosis

En los lactantes existen anomalias de la función inmunitaria

Asplenia funcional

Hacia los 5 años el 95% de los niños tiene asplenia funcional

Primera manifestación en lactantes dactilitis

La dactilitis produce necrosis isquemica de los huesos pequeños

Episodios dolorosos agudos

Aparecen por lo general 1 vez al año en niños Hb s/s

En niños menores se afecta extremidades

En niños mayores duele la cabeza, torax, abdomen y espalda

Episodios de oclusión vascular provocan isquemia

Infartos esplenico

Infarto pulmonar ACV que causan hemiplejia

Infarto de miocardio

Infarto renal

Infarto hepatico

Priapismo

Esplenomegalia que progresa a hiperesplenismo

Conlleva a:

IVU

Infecciones por neumococo y H, influenzae

Osteomielitis por salmonella

Ictericia

Fatiga muscular

Retardo en el crecimiento

Obstrucción de los vasos retinianos que puede ocasionar: hemorragias, cicatrices, desprendimiento de retina y ceguera

PRUEBAS DE LABORATORIO Y DIAGNOSTICO

Hemograma: Reticulocitos aumentados (5% - 15%)

Leucocitos: 12000 – 20000mm³

VCM: normal

Anemia ligera moderada: 5 – 9 g/dl

Plaquetas: normal

ESP:

Células en dianaPoiquilocitosisHipocromasiaCelulas falciformes “de hoz”

Cuerpos de Howell – Jolley: Corpúsculos redondos únicos o múltiples de 1 µm de diámetro, de color rojo violáceo que se encuentran como inclusiones eritrocitarias tras postesplenectomía, en la atrofia esplénica, anemias megaloblasticas y hemolíticas.

RX:

Lesiones oseas en cuerpos vertebrales

Osteoporosis

Esclerosis de huesos largo y cabezas femorales

Siclemia

El diagnostico se hace por medio de electroforesis

Cromatografía liquida de alta resolución de la hemoglobina (HPLC)

TRATAMIENTO

Prevenir complicaciones y optimizar la salud

Vacunas además la vacuna antineumococica

Profilaxis con penicilina a dosis de 125mg 2 veces al día.

A los 3 años se eleva la dosis a 250mg 2 veces al dia.

Hasta los 5 años

Se recomienda suplementos de folato

En episodios dolorosos Acetaminofen + codeína

Niños > de 7 años bomba de analgesia controlada por el paciente (ACP)

Transfusión sanguínea

Hidroxiurea

Transplante de medula osea

Anemia HemolíticaAnemia Hemolítica

Anemia HemolíticaAnemia Hemolítica

• Grupo de procesos caracterizados por una Grupo de procesos caracterizados por una excesiva destrucción de los glóbulos rojos.excesiva destrucción de los glóbulos rojos.

• El origen de esta destrucción puede estar en:El origen de esta destrucción puede estar en:

– La propia estructura del hematíe (anemias La propia estructura del hematíe (anemias hemolíticas corpusculares)hemolíticas corpusculares)

– Problemas mecánicosProblemas mecánicos– QuímicosQuímicos– Infecciosos Infecciosos – Inmunológicos.Inmunológicos.

Anemias de origen AutoinmunitarioAnemias de origen Autoinmunitario

• Por auto-anticuerpos calientes.Por auto-anticuerpos calientes.

Primaria (Idiopática)Primaria (Idiopática)

Secundaria: Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos- Sindromes linfoproliferativos- Enfermedades del tejido conectivo- Enfermedades del tejido conectivo- Fármacos- Fármacos

• Por auto-anticuerpos fríos.Por auto-anticuerpos fríos.- Primaria (Idiopática).- Primaria (Idiopática).

- Secundaria: - Secundaria: - Síndromes linfoproliferativos- Síndromes linfoproliferativos- Infecciones: Micoplasma pneumoniae- Infecciones: Micoplasma pneumoniae

• Hemoglobinuria paroxística por frío.Hemoglobinuria paroxística por frío.- Asociada a sífilis terciaria o post-infecciones virales- Asociada a sífilis terciaria o post-infecciones virales

CONDICIONES QUE SIMULAN ANEMIA HEMOLÍTICA CONDICIONES QUE SIMULAN ANEMIA HEMOLÍTICA

Asociada con Anemia y Reticulositosis.Asociada con Anemia y Reticulositosis.• Hemorragia.• Hemorragia.• Recuperación de estados deficitarios de hierro, folato o • Recuperación de estados deficitarios de hierro, folato o vitaminas B12.vitaminas B12.• Recuperación de falla medular, ejemplo al cesar el consumo de • Recuperación de falla medular, ejemplo al cesar el consumo de alcohol. alcohol. Asociado con Anemia e Ictericia Acolurica.Asociado con Anemia e Ictericia Acolurica.• Eritropoyesis inefectiva (hemólisis intramedular).• Eritropoyesis inefectiva (hemólisis intramedular).• Pérdida de sangre a tercer espacio o cavidad.• Pérdida de sangre a tercer espacio o cavidad.Ictericia Acolurica Sin AnemiaIctericia Acolurica Sin Anemia• Invasión medular (mieloptisis, metástasis).• Invasión medular (mieloptisis, metástasis).• Enfermedad de Gilbert.• Enfermedad de Gilbert.• Mioglobinuria.• Mioglobinuria.

Posibles causasPosibles causas

• Respuesta inmune incorrecta frente antígenos Respuesta inmune incorrecta frente antígenos eritrocitarios o a otro epitope antigénico similar a eritrocitarios o a otro epitope antigénico similar a un antígeno eritrocitario. un antígeno eritrocitario.

• Agente infeccioso altera la membrana de los Agente infeccioso altera la membrana de los hematíes y la convierte en antigénica.hematíes y la convierte en antigénica.

• Los anticuerpos reaccionan contra antígenos Los anticuerpos reaccionan contra antígenos comunes en todos los eritrocitos (Rh) comunes en todos los eritrocitos (Rh)

Auto anticuerposAuto anticuerpos

RFcRFc

Patogenia de la anemia hemolítica autoinmunePatogenia de la anemia hemolítica autoinmune

Anemia Hemolítica asociada a Anemia Hemolítica asociada a anticuerpos Calientesanticuerpos Calientes

Anemia Hemolítica asociada a Anemia Hemolítica asociada a anticuerpos Calientes anticuerpos Calientes

• Es una enfermedad en la que el cuerpo crea Es una enfermedad en la que el cuerpo crea autoanticuerpos que reaccionan contra los autoanticuerpos que reaccionan contra los glóbulos rojos a la temperatura de éste. glóbulos rojos a la temperatura de éste.

Etiología Etiología

• Por auto-anticuerpos calientes.Por auto-anticuerpos calientes.

Primaria (Idiopática)Primaria (Idiopática)

Secundaria: Secundaria: - Síndromes linfoproliferativos- Síndromes linfoproliferativos

- Enfermedades del tejido Conjuntivo- Enfermedades del tejido Conjuntivo

- Neoplasias no linfoides.- Neoplasias no linfoides.

Inducida Por Fármacos: Inducida Por Fármacos:

- Absorción Hapteno/Fármaco- Absorción Hapteno/Fármaco

- Complejo ternario- Complejo ternario

- Verdadera Induccion de autoanticuerpos- Verdadera Induccion de autoanticuerpos

Hemólisis Extravascular Hemólisis Extravascular

Manifestaciones ClínicasManifestaciones ClínicasForma Transitoria AgudaForma Transitoria Aguda Forma Prolongada y CrónicaForma Prolongada y Crónica

Dura 3 – 6 meses.Dura 3 – 6 meses.

Afecta niños de 2 – 12 años.Afecta niños de 2 – 12 años.

70 – 80% de los casos.70 – 80% de los casos.

Va precedido de una infección.Va precedido de una infección.

Inicio Agudo.Inicio Agudo.

Postración.Postración.

Palidez.Palidez.

Ictericia.Ictericia.

Pirexia.Pirexia.

Hemoglobinuria.Hemoglobinuria.

Fatiga.Fatiga.

Palidez.Palidez.

Esplenomegalia.Esplenomegalia.

Respuesta a glucocorticoides.Respuesta a glucocorticoides.

Poca Mortalidad.Poca Mortalidad.

Recuperación total.Recuperación total.

Común en lactantes y menores de 12 Común en lactantes y menores de 12 años.años.

La hemólisis se prolonga durante La hemólisis se prolonga durante meses o años.meses o años.

Alteración del resto del células Alteración del resto del células sanguíneas.sanguíneas.

Respuesta variable a los Respuesta variable a los glucocorticoides.glucocorticoides.

Mortalidad de 10%Mortalidad de 10%

Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas

CUADRO CLÍNICO DE ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNECUADRO CLÍNICO DE ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNEFRECUENCIA %FRECUENCIA %SIGNOSIGNOFRECUENCIA FRECUENCIA

%%SÍNTOMASÍNTOMA

8282454534342121101066

EsplenomegaliaEsplenomegaliaHepatomegaliaHepatomegaliaLinfadenopatíasLinfadenopatías

IctericiaIctericiaPalidezPalidezEdema Edema

88885050373799664 4

DebilidadDebilidadVértigosVértigosFiebreFiebreDisneaDisneaTosTosAnorexiaAnorexia

Hallazgos de laboratorioHallazgos de laboratorio

• Hb Hb < 3-6Mg/dl.< 3-6Mg/dl.

• Esferocitosis y policromasia.Esferocitosis y policromasia.

• 50% de los eritrocitos son reticulocitos.50% de los eritrocitos son reticulocitos.

• Trombocitopenia. (Síndrome de Evans).Trombocitopenia. (Síndrome de Evans).

• Leucocitosis.Leucocitosis.

• Prueba de Coombs + (260 – 500 Moléculas de IgG).Prueba de Coombs + (260 – 500 Moléculas de IgG).

• Prueba indirecta de Coombs +.Prueba indirecta de Coombs +.

Bioquímica SéricaBioquímica Sérica• Bilirrubinas.Bilirrubinas.

• Deshidrogenasa láctica.Deshidrogenasa láctica.

• Hemoglobina Glicosilada.Hemoglobina Glicosilada.

• HaptoglobinaHaptoglobina

• Hemoglobinuria.Hemoglobinuria.

• Hemoglobinemia.Hemoglobinemia.

• Coombs Directa.Coombs Directa.

TratamientoTratamiento

• Medidas de Soporte (Transfusiones)Medidas de Soporte (Transfusiones)

• Esteroides. (1 Mg/Kg/Día.)Esteroides. (1 Mg/Kg/Día.)

• Esplenectomía.Esplenectomía.

• Inmunosupresores. Inmunosupresores.

Anemia Hemolítica asociada a Anemia Hemolítica asociada a anticuerpos Fríosanticuerpos Fríos

Anemia Hemolítica asociada a Anemia Hemolítica asociada a anticuerpos Fríosanticuerpos Fríos

• O crioaglutininas son los que reaccionan mejor O crioaglutininas son los que reaccionan mejor con su antígeno correspondiente a bajas con su antígeno correspondiente a bajas temperaturas. Se hallan normalmente en el temperaturas. Se hallan normalmente en el suero pero carecen de significación clínica.suero pero carecen de significación clínica.

EtiologíaEtiología

• Por auto-anticuerpos fríos.Por auto-anticuerpos fríos.

- Primaria (Idiopática).- Primaria (Idiopática).

- Secundaria: - Secundaria:

- Síndromes linfoproliferativos- Síndromes linfoproliferativos

- Infecciones: Micoplasma - Infecciones: Micoplasma pneumoniaepneumoniae

Hemólisis IntravascularHemólisis Intravascular

Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas

• Anemia Crónica.Anemia Crónica.

• Exposición al frío incrementa la destrucción de los Exposición al frío incrementa la destrucción de los glóbulos rojos.glóbulos rojos.

• Artralgias.Artralgias.

• FatigaFatiga

• Cianosis Periférica.Cianosis Periférica.

• signos de acrocianosis dolorosa signos de acrocianosis dolorosa

Datos de LaboratorioDatos de Laboratorio

• Reticulocitosis.Reticulocitosis.

• Hiperbilirrubinemia.Hiperbilirrubinemia.

• En el ESP se observan reticulocitos.En el ESP se observan reticulocitos.

• La prueba de la antiglobulina directa puede ser La prueba de la antiglobulina directa puede ser positiva con el suero antiglobulina positiva con el suero antiglobulina poliespecífico.poliespecífico.

TratamientoTratamiento

• Se deben evitar las transfusiones.Se deben evitar las transfusiones.

• mantener al paciente en un ambiente cálido.mantener al paciente en un ambiente cálido.

• Los glucocorticoides no están indicados.Los glucocorticoides no están indicados.

• La esplenectomía carece de efectividad.La esplenectomía carece de efectividad.

• En casos rebeldes y persistentes pueden ser En casos rebeldes y persistentes pueden ser útiles el clorambucilo o la ciclofosfamida.útiles el clorambucilo o la ciclofosfamida.

Hemoglobinuria paroxística a Hemoglobinuria paroxística a frigore.frigore.

Hemoglobinuria paroxística a Hemoglobinuria paroxística a frigore.frigore.

• Es la más infrecuente de las AHAI.Es la más infrecuente de las AHAI.

• Se asocia a la sífilis terciaria a algunas infecciones Se asocia a la sífilis terciaria a algunas infecciones víricas como:víricas como:

– Mononucleosis infecciosa.Mononucleosis infecciosa.

– La parotiditis.La parotiditis.

– Infección por citomegalovirus.Infección por citomegalovirus.

– El sarampión El sarampión

Cuadro clínicoCuadro clínico

• Se presenta sobre todo en varones jóvenes con Se presenta sobre todo en varones jóvenes con el antecedente de una infección vírica.el antecedente de una infección vírica.

• Después de una exposición al frío, se inicia de Después de una exposición al frío, se inicia de forma brusca un cuadro de escalofríos, fiebre, forma brusca un cuadro de escalofríos, fiebre, dolor lumbar, cefalea y malestar general.dolor lumbar, cefalea y malestar general.

• HemoglobinuriaHemoglobinuria

ANEMIAS HEMOLÍTICAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS IMMUNES INDUCIDAS POR IMMUNES INDUCIDAS POR

FÁRMACOSFÁRMACOS

ANEMIAS HEMOLÍTICAS IMMUNES ANEMIAS HEMOLÍTICAS IMMUNES INDUCIDAS POR FÁRMACOSINDUCIDAS POR FÁRMACOS

• Formación de inmunocomplejos fármaco-Formación de inmunocomplejos fármaco-antifármaco.antifármaco.

• Adsorción firme del fármaco sobre la superficie Adsorción firme del fármaco sobre la superficie eritrocitaria. eritrocitaria.

• Formación de autoanticuerpos.Formación de autoanticuerpos.

Anemia Aplasica

PANCITOPENIA Y ANEMIA APLASTICAPANCITOPENIA Y ANEMIA APLASTICA

• Pancitopenia: disminución de los elementos celulares de la Pancitopenia: disminución de los elementos celulares de la sangresangre

• Causas: múltiplesCausas: múltiples - Disminución de producción de células hematopoyéticas - Disminución de producción de células hematopoyéticas (Médula acelular o hipocelular)(Médula acelular o hipocelular) TóxicosTóxicos ReemplazoReemplazo Supresión de crecimientoSupresión de crecimiento - Médula hipocelular o normocelular- Médula hipocelular o normocelular Hematopoyesis ineficazHematopoyesis ineficaz Remoción de células defectuosasRemoción de células defectuosas Hiperactividad sistema monocítico-macrofágico Hiperactividad sistema monocítico-macrofágico

PANCITOPENIA: CAUSASPANCITOPENIA: CAUSAS

• Infiltración de médula óseaInfiltración de médula ósea Leucemia aleucémicaLeucemia aleucémica Neoplasias hematológicas (mieloma múltiple, Neoplasias hematológicas (mieloma múltiple, Mieloesclerosis)Mieloesclerosis) Metástasis de tumores sólidos (mieloptísica)Metástasis de tumores sólidos (mieloptísica) OsteopetrosisOsteopetrosis• Enfermedades con compromiso del bazoEnfermedades con compromiso del bazo Esplenomegalia congestivaEsplenomegalia congestiva LinfomasLinfomas Infiltrativas: Gaucher, Niemann Pick, Letterer SiweInfiltrativas: Gaucher, Niemann Pick, Letterer Siwe Infecciosas: tbc, sífilis, kala azarInfecciosas: tbc, sífilis, kala azar

PANCITOPENIA: CAUSASPANCITOPENIA: CAUSAS

• Déficit de nutrientes: vitamina B12, ácido fólicoDéficit de nutrientes: vitamina B12, ácido fólico• Infecciosas: brucelosis, micobacteriasInfecciosas: brucelosis, micobacterias• SarcoidosisSarcoidosis• Lupus eritematoso sistémicoLupus eritematoso sistémico• Hemoglobinuria paroxística nocturnaHemoglobinuria paroxística nocturna• Anemia aplástica o hipoplásticaAnemia aplástica o hipoplástica

PANCITOPENIA: CUADRO CLINICOPANCITOPENIA: CUADRO CLINICO

• Muy variableMuy variable• Comienzo generalmente incidiosoComienzo generalmente incidioso• Manifestaciones de acuerdo a la severidad de la Manifestaciones de acuerdo a la severidad de la

anemia, trombopenia y leucopeniaanemia, trombopenia y leucopenia• Otras manifestaciones propias de la causaOtras manifestaciones propias de la causa• Laboratorio: anemia normocítica normocrómica, Laboratorio: anemia normocítica normocrómica,

leucopenia en base a neutropenia con linfocitosis leucopenia en base a neutropenia con linfocitosis relativa, trombopenia relativa, trombopenia

PANCITOPENIA: DIAGNOSTICOPANCITOPENIA: DIAGNOSTICO

• Historia +Historia +• Cuadro clínico +Cuadro clínico +• Laboratorio +Laboratorio +• Estudio de la médula ósea: aspirado y Estudio de la médula ósea: aspirado y BIOPSIABIOPSIA

• Tratamiento:Tratamiento:

De acuerdo a la causaDe acuerdo a la causa

ANEMIA APLASTICAANEMIA APLASTICA

Definición: Definición: • Presencia de pancitopeniaPresencia de pancitopenia• Disminución de producción de todos los elementos Disminución de producción de todos los elementos

hematopoyéticos de la médula óseahematopoyéticos de la médula ósea• Hipoplasia severa o aplasia de la médula óseaHipoplasia severa o aplasia de la médula ósea• No existe enfermedad primaria que infiltre, No existe enfermedad primaria que infiltre,

Reemplace o suprima la actividad del tejido Reemplace o suprima la actividad del tejido

HematopoyéticoHematopoyético

ANEMIA APLASTICA: FISIOPATOLOGIAANEMIA APLASTICA: FISIOPATOLOGIA

Defecto básico: falla de producción de eritrocitos, Defecto básico: falla de producción de eritrocitos, leucocitos, plaquetas, porleucocitos, plaquetas, por

• Defecto cualitativo de la célula troncalDefecto cualitativo de la célula troncal• Defecto del microambiente medularDefecto del microambiente medular• Ausencia o disfunción de factores de crecimiento Ausencia o disfunción de factores de crecimiento

hematopoyéticoshematopoyéticos• Depresión inmuneDepresión inmune

ANEMIA APLASTICA: CAUSASANEMIA APLASTICA: CAUSAS

Familiar: Familiar: • Anemia de FanconiAnemia de Fanconi• OtrasOtras

Adquirida: Adquirida: • Agentes físicos y químicosAgentes físicos y químicos• Infecciones virales (hepatitis, VEB, VIH, dengue)Infecciones virales (hepatitis, VEB, VIH, dengue)• Infecciones por micobacteriasInfecciones por micobacterias• OtrasOtras• IdiopáticaIdiopática

AGENTES QUIMICOS Y FISICOS Y AGENTES QUIMICOS Y FISICOS Y APLASIA O HIPOPLASIA MEDULARAPLASIA O HIPOPLASIA MEDULAR

Siempre producirán aplasia o hipoplasia en dosis Siempre producirán aplasia o hipoplasia en dosis adecuadaadecuada

• Benceno y sus derivadosBenceno y sus derivados• Radiaciones ionizantesRadiaciones ionizantes• Mostaza nitrogenada y derivadosMostaza nitrogenada y derivados• AntimetabolitosAntimetabolitos• AntimitóticosAntimitóticos• AntibióticosAntibióticos• OtrosOtros

AGENTES QUIMICOS Y FISICOS Y AGENTES QUIMICOS Y FISICOS Y APLASIA O HIPOPLASIA MEDULARAPLASIA O HIPOPLASIA MEDULAR

Ocasionalmente causarán aplasia o hipoplasiaOcasionalmente causarán aplasia o hipoplasia• Antimicrobianos: cloramfenicol, quinacrina, Antimicrobianos: cloramfenicol, quinacrina, Arsenicales orgánicosArsenicales orgánicos• Anticonvulsivantes: metilfenilhidantoínaAnticonvulsivantes: metilfenilhidantoína• HipoglicemiantesHipoglicemiantes• AntitiroídeosAntitiroídeos• AntihistamínicosAntihistamínicos• Analgésicos antiinflamatorios: fenilbutazonaAnalgésicos antiinflamatorios: fenilbutazona• Sedantes y tranquilizantesSedantes y tranquilizantes• InsecticidasInsecticidas• Otros: sales de oroOtros: sales de oro

ANEMIA APLASTICA: CUADRO CLINICOANEMIA APLASTICA: CUADRO CLINICO

• Comienzo habitualmente incidiosoComienzo habitualmente incidioso• Con frecuencia causa desencadenante ha cesado Con frecuencia causa desencadenante ha cesado • Síntomas: fatigabilidad, debilidad, epistaxis, Síntomas: fatigabilidad, debilidad, epistaxis,

sangramientos de boca, gastrontestinales, sangramientos de boca, gastrontestinales, metrorragia ; púrpura rarometrorragia ; púrpura raro

• Ulceraciones de boca, faringe y otras infecciones Ulceraciones de boca, faringe y otras infecciones (tardías)(tardías)

• Signos: palidez, púrpura, hemorragias, fiebreSignos: palidez, púrpura, hemorragias, fiebre

No esplenomegalia ni linfadenopatíasNo esplenomegalia ni linfadenopatías

ANEMIA APLASTICA: CUADRO CLINICOANEMIA APLASTICA: CUADRO CLINICO

Laboratorio: Laboratorio: • Sangre: anemia normocítica, normocrómica, Sangre: anemia normocítica, normocrómica,

arregenerativa, hemoglobina < 7g/dl, leucopenia con arregenerativa, hemoglobina < 7g/dl, leucopenia con 70 a 90% de linfocitos70 a 90% de linfocitos

• Exámenes de coagulación: normales Exámenes de coagulación: normales • Ferremia Ferremia con transferrina saturada con transferrina saturada• Médula ósea: por BIOPSIA, hipoplástica o aplástica Médula ósea: por BIOPSIA, hipoplástica o aplástica

(eritrocitos maduros, linfocitos, grasa, tejido fibroso)(eritrocitos maduros, linfocitos, grasa, tejido fibroso)

ANEMIA APLASTICA: CRITERIOS DE ANEMIA APLASTICA: CRITERIOS DE SEVERIDADSEVERIDAD

• Sangre: anemia con índice reticulocitario <1%Sangre: anemia con índice reticulocitario <1% Neutrófilos < 500 x mm³Neutrófilos < 500 x mm³ Plaquetas < 20.000 x mm³Plaquetas < 20.000 x mm³

• Médula ósea: hipocelularidad severa < 25%Médula ósea: hipocelularidad severa < 25% Hipocelularidad moderada con células Hipocelularidad moderada con células hematopoyéticas >30%hematopoyéticas >30%

A A severa: cualquier 2 criterios en sangre y 1 de médula A A severa: cualquier 2 criterios en sangre y 1 de médula ósea ósea

ANEMIA APLASTICA: TRATAMIENTOANEMIA APLASTICA: TRATAMIENTO

• Evitar o suprimir exposición al agente causalEvitar o suprimir exposición al agente causal

• Mantener nivel razonable de hemoglobinaMantener nivel razonable de hemoglobina

• Prevenir infeccionesPrevenir infecciones

• Terapia transfusionalTerapia transfusional

• Tratamiento de las infeccionesTratamiento de las infecciones

• Otros ( factores estimulantes de colonias hematopoyéticas, Otros ( factores estimulantes de colonias hematopoyéticas,

andrógenos, corticoides)andrógenos, corticoides)

• Determinación de inmunofenotipo HLA y ABODeterminación de inmunofenotipo HLA y ABO

• Decidir: transplante de médula ósea (singenéico, alogenéico) Decidir: transplante de médula ósea (singenéico, alogenéico)

terapia inmunosupresora (antitiroglobulina con terapia inmunosupresora (antitiroglobulina con

infusión de médula ósea o corticoides, ciclosporina)infusión de médula ósea o corticoides, ciclosporina)