Anemias megaloblasticas
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Anemias
megaloblastica
s
Anemia magaloblástica
Se deben a “alteración en la síntesis del ADN”con retardo en la división en la célula madre con relación ARN/ADN aumentada
Anemia megaloblástica
El termino megaloblástica
fue “introducido por Erlich”
en 1880 por los
normoblastos observados
en este padecimiento
Anemia magaloblástica
Las “células se destruyen en medula ósea” denominándose“eritropoyesis ineficaz” hay alternación en otras series medulares dando lugar a “granulocitos hipersegmentados”
Granulocitos hipersegmentados
Anemias megaloblástica
La mayoría son debidas a una “deficiencia en vitamina B12 o acido fólico”
Anemias megaloblasticas
Se estima que las anemias megaloblasticas constituyen del 2 al 5% del total de las anemias a nivel mundial
Anemias megaloblasticas
En Iberoamérica son padecimientos poco frecuentes antiguamente se consideraba que al anemia perniciosa era inexistente en México
Anemias megaloblasticas
De 612 pacientes en 17 año en puebla 74.8% fueron por estados carenciales, 93.2% fue por déficit de hierro
4% cumplieron criterios para anemia megaloblástica demostrándose en 4 carencia de acido fólico y 25 por complejo B
Anemia magaloblástica
La vit B12 se forma por
1.-“un nucleótido”
2.-un “anillo similar a la porfirina”
3.-un “átomo de cobalto” formando la “cobalamina”
Vitamina B 12
Anemia magaloblástica
Si la cobalamina se une a un “radical CN “ forma “la cianocobalamina”
Si se une a un “radical OH” da la “hidroxicobalamina”
Anemia megaloblástica
Desde el punto de vista bioquímico la vitamina B12 “interviene en 3 reacciones distintas”
Anemia megaloblástica
A).- “Conversión de metil-malonil-Coa a succinil CoA” y se requiere de metil-malonil-Coa-mutasay desoxi-adenosil-cobalamina
Formación de succinil Coa
Anemia megaloblástica
Por lo que en pacientes
con déficit de Vit B12
“aumenta la
eliminación de acido
metil malónico en orina”
Anemia megaloblástica
B).- “La reducción de purinas y pirimidinas” a desoxi-purinas y desoxi-pirimidinas requiere de “nucleótido reductasa y vitamina B12”
Anemia megaloblástica
C).-“metil cobalamina” senecesita para
“formar metionina” a partir de “homocisteina” esta reacción a su ves convierte N5-metil-tetrahidrofolato a “tetrahidrofolato”
Formación de metionina
Anemia megaloblástica
El déficit de metil cobalamina acumula N5-metil-FH4 y “si hay déficit de tetrahidrofolato” que se requiere para “formar timidina” causa “déficit en la síntesis del ADN”
Anemias megaloblasticas
Así la vitamina B 12 y el acido fólico participan en un gran número de reacciones bioquímicas esenciales en la síntesis del ADN
causando su deficiencia alteraciones en la diferenciación y maduración celular
Anemia megaloblástica
La anemia megaloblástica es particularmente “un problema clínico del adulto en edad media” y “rara en niños”
En puebla, México se observo 1 caso por cada 246 pacientes
En el INNSZ 1 por cada 817
Anemia megaloblástica
La “dieta normal” tiene 5-30 gammas de vit B12
Los alimentos mas ricos enesta “ hígado, carne, huevos, pescado y leche”Se absorbe de 1 a 5
gammas/día
Pescado, leche, huevos y carne
Anemia megaloblástica
“hay depósitos de 3 a 5 mil gammas” la 3a parte se “acumula en hígado”
Anemia megaloblástica
La vit B12 se une al “factor intrínseco FI” glicoproteína producida en las células parietales gástricas de peso molecular 44mil daltons absorbiéndose el complejo/vit B12 “a nivel de Íleo y ciego”
Anemia megaloblástica
Se absorbe de 1 a 5
microgramos de la
dosis promedio diaria
ingerida que es de 5 a
30 microgramos
Anemia megaloblástica
Libre la vit B12 del Factor
Intrínseco se liga a
“transcobalamina II” que la
“trasporta” a hígado y
medula ósea
La “transcobalamina I y III”
también trasportan Vit B12
y se producen en los
granulocitos
Anemia megaloblástica
“Los folatos” conjunto de compuestos formados por “acido paraaminobenzoico
( PABA) mas pteridina” y un número variable de acido glutámico
Anemia megaloblástica
Al conjunto pteridina-PABA
se denomina “pteroil” y
según su “numero de
moléculas de acido
glutámico” forman los
diversos folatos como
El pteroil monoglutamato,
pteroil triglutamato, pteroil
poliglutamato
Anemia megaloblástica
Si a “pteroil” se añaden 2 hidrogeniones forma “el acido dihidrofolico” que pasa a “terahidrofolico” al unirse 2 hidrogeniones mas esto catalizado por la dihidrofolato-reductasa
Anemia megaloblástica
“El acido dihidrofolico” capta grupos metilos (CH3-) y luego los dona (trans metilación)
“reacción indispensable en la formación de purinas y de ADN”
Anemia megaloblástica
La dieta normal tiene 600 a 700 gammas de folato/día
Sobre todo en verduras, viseras (riñón, hígado) es “termolábil” y “gran parte se destruye en los preparativos culinarios
Anemia megaloblástica
En intestino los poliglutamatos se degradan a monoglutamatos por “la folato conjugasa” “absorbiéndose en yeyuno” por trasporte activo
Anemia megaloblástica
Se requieren de 50 a
100 gammas de
folato/día
Anemia megaloblástica
“La anemia
perniciosa”
Es una anemia
megaloblástica causada
por “déficit en la
absorción de vit B12”
“existiendo anticuerpos
anti-factor intrínseco”
Anemia megaloblástica
Se han caracterizado 2
Anti cuerpos (Ac)
1.-El “Ac bloqueante”
impide la unión Vit B12 y FI
2.-“el Ac precipitante”
precipita al FI o al
complejo Vit B12 -FI
Anemia megaloblástica
Además “hay
atrofia gástrica” con
aquilia por la
“presencia de Ac
citotoxicos” contra
las células parietales
Atrofia gastrica
Anemia megaloblástica
“Cuadro clínico”
1.-Afecta mas a la raza
blanca, rubios de ojos
claros, rara en morenos,
negros u orientales
2.-Afecta ambos sexos
3.-Inicia en los 50 a 60 años
de edad
Adulto en plenitud
Anemia megaloblástica
Hay VCM elevado (de
96 micras a 105 o mayor)
Leucopenia y
polisegmetacion de
neutrofilos
y trombocitopenia
Anemia megaloblástica
“Clínicamente”
hay palidez, astenia,
mareos, tinitus,
palpitaciones, disnea,
soplo sistólico,
taquicardia y discreta
ictericia y
hepatoesplenomegalia
Palidez, astenia
Disnea de esfuerzo
ictericia
Anemia megaloblástica
“Glositis” con lengua
seca roja y atrófica
Hay anorexia con
perdida de peso
glositis
Anemia megaloblástica
Síntomas
neurológicos por
“desmielinizacion”
desmielinizacion
Paresias y debilidad
Anemia megaloblástica
Parestesias y debilidad
en extremidades, ataxia
con “incoordinación
motora” e híper o hiporreflexia
“Signo de babinski”,
trastornos metales y
perdida de memoria,
Signo de babinski
Anemia megaloblástica
Debido a que la vit B12
es “necesaria en la
detoxicacion” de acido
cianhídrico a tiocianato
su déficit aumenta sus
niveles “que es
neurotóxico”
Anemia megaloblástica
“La anemia perniciosa”
se asocia a otras
patologías autoinmunes
como la tiroiditis,
enfermedad de Graves
Basedow, mixedema, el
hipoparatiroidismo,
vitíligo y la insuficiencia
Enfermedad de graves
Basedow
vitiligo
Anemia megaloblástica
En su “diagnostico”
encontramos
A) anemia
megaloblástica con
VCM de 100 a 130
B) Eritrocitos con
cuerpos de inclusión
Anemia megaloblástica
C) Hipersegmentación
de los neutrofilos
D) Y discreta
trombopenia
Anemia megaloblástica
“En medula ósea” hay
A) hipercelularidad
B) Eritropoyesis hiperplasica
C) Cambios
megaloblasticas en todos
los periodos madurativos
D) Megacariocitos no
productores
Anemia megaloblástica
Hay que “determinar” si
la anemia es debida a
déficit en acido fólico o
a vit B12
“La presencia de
síntomas neurológicos”
apoya el Dx de déficit
de vit B12
Anemia megaloblástica
Si es posible hacer
“determinación en
sangre de acido fólico y
vit B12”
Sus niveles normales
son:
de Vit B12 son 200 a 900
pg/ml
Anemia megaloblástica
La “prueba de
Schilling” indica una
alteración en la
absorción de Vit B12
Anemia megaloblástica
Consiste en aplicar 100
gammas IM de Vit B12 y
luego dar VO Vit B12
radiactiva y determinar su eliminación en orina
de 24hrs posterior a la
toma
Prueba de Schilling
Anemia megaloblástica
“Normalmente” se
elimina del 5 al 15% de
la dosis administrada VO
en la orina de 24hrs
posterior a la toma
Anemia megaloblástica
Si la prueba es anormal se
repite 5 semanas después
aplicando factor intrínseco
antes de dar Vit B12
marcada
Si se corrige la prueba
indica una anemia
perniciosa
Anemia megaloblástica
Así mismo hacer
“determinación de AC
anti células parietales”
para “hacer el Dx de
anemia perniciosa”
Anemia megaloblástica
“Su tratamiento” consiste
en administrar Vit B12
parenteral 100 micro grm/
día x 2 a 3 semanas
1000 micro gramos x
semana x 1 mes
1000 micro gramos cada 4
semanas de por vida
Anemia megaloblástica
Otras anemias megaloblasticas por déficit de Vit B12 se
presenta en
1.-“Paciente post gastrectomía” por déficit del FI
2.-por “mala absorción
intestinal”
3.-“Infección por botriocefalo” donde hay eosinofilia y
botriocefalo
Anemia megaloblástica
4.-En el “síndrome de
Imers-lund” o déficit selectivo en la absorción
de vit B12
5.-“Déficit congénito de
transcobalamina II”
Anemia megaloblástica
“La anemia por déficit
de acido fólico”
es mas frecuente que la
causada por déficit de
Vit B12
Anemia megaloblástica
Y puede deberse a:
1.-Aumento en las demandas
2.-Ingestión inadecuada
3.-alcoholismo
4.-Mala absorción intestinal
5.-Hepatopatías de origen
farmacológico
alcoholismo
Ingesta de anticomiciales
Síndromes mieloproliferativos
Inhibidores de la dihidrofolato
reductasa
Anemia megaloblástica
“La prueba de
Schilling es normal”
Los niveles de folato
son muy bajos( su
valor normal es de 6 a
20 ng/ml)
Anemia megaloblástica
“Su tratamiento” es
administrar acido
fólico VO 5 a 15
miligramos/día en
casos mas severos
Anemia megaloblástica
Se “administra hasta
normalizar los niveles
hematológicos” una ves
alcanzados se continua 5
mg x día x 4 semanas mas
Podrá suspenderse o darse
en forma de ciclos
mensuales 5 a 10 dais por
mes en caso necesario
Anemia megaloblástica
La administración de
acido fólico solo ante
una anemia por déficit
de Vit B12 “empeora los
síntomas neurológicos”
